Содержание

Классификация эпилептических приступов

Наиболее широко применяется классификация эпилептических приступов, предложенная Международной противоэпилептической лигой (1981, Киото, Япония), которая основывается на клинических проявлениях приступа и данных ЭЭГ. Но эта классификация не учитывает причину заболевания и анатомические особенности.

Международная классификация эпилептических приступов (1981)

1. Парциальные (фокальные) приступы (приступы, начинающиеся с локального эпилептического разряда).

1.1. Простые парциальные

1.1.1 Моторные

1.1.1.a Парциальные моторные без марша

1.1.1.b Парциальные моторные с маршем (джексоновским)

1.1.1.c Версивные

1.1.1.d Постуральные

1.1.1.e Фонаторные

1.1.2 Сенсорные

1.1.2.a Соматосенсорные

1.1.2.b Зрительные

1.1.2.c Слуховые

1.1.2.d Обонятельные

1.1.2.e Вкусовые

1.1.2.f Головокружение

1.

1.3 Вегетативные

1.1.4 Психические

1.1.4.a Дисфазия

1.1.4.b Дисмнезия

1.1.4.c Когнитивные

1.1.4.d Аффективные

1.1.4.e Иллюзорные

1.1.4.f Галлюцинаторные

1.2. Комплексные парциальные

1.2.1 Простые парциальные в дебюте с последующим нарушением сознания:

1.2.1.a с простыми парциальными симптомами

1.2.1.b с автоматизмами

1.2.2. С нарушением сознания в дебюте

1.2.2.a только с нарушением сознания

1.2.2.b с автоматизмами

1.3 Парциальные с переходом во вторично-генерализованные приступы

1.3.1 Простые парциальные с вторичной генерализацией

1.3.2 Комплексные парциальные с вторичной генерализацией

1.3.3 Простые парциальные, переходящие в комплексные парциальные с вторичной генерализацией

2.0. Генерализованные приступы (приступы, начинающиеся с билатерально симметричной эпилептической активностью при отсутствии регионального начала эпилептического очага).

2.1 Абсансы

2.1.1 Типичные абсансы

2.1.1.a. только с нарушением сознания

2.1.1.b. с клоническим компонентом

2.1.1.c. с атоническим компонентом

2.1.1.d. с тоническим компонентом

2.1.1.e. с автоматизмами

2.1.1.f. с вегетативным компонентом

2.1.2 Атипичные абсансы

2.2 Миоклонические

2.3 Клонические

2.4 Тонические

2.5 Тонико-клонические

2.6 Атонические (астатические)

3.0. Не классифицируемые приступы

Также в клинической практике используется классификация иктальных (приступных) событий по H. Luders 2001.

1.0 Эпилептический приступ

2.0 Аура

2.1 Соматосенсорная аура

2.2 Зрительная аура

2.3 Слуховая аура

2.4 Обонятельная аура

2.5 Вкусовая аура

2.6 Психическая аура

2.7 Абдоминальная аура

2.8 Вегетативная аура

3. 0 Вегетативный приступ

4.0 Диалептический приступ

5.0 Моторный приступ

5.1 Простой моторный приступ

5.1.1 Миоклонический приступ

5.1.2 Тонический приступ

5.1.3 Эпилептический спазм

5.1.4 Клонический приступ

5.1.5 Тонико-клонический приступ

5.1.6 Версивный приступ

5.2 Сложный моторный приступ

5.2.1 Гипермоторный приступ

5.2.2 Аутомоторный приступ

5.2.3 Геластический приступ

6.0 Специальный приступ

6.1 Атонический приступ

6.2 Астатический приступ

6.3 Гипомоторный приступ

6.4 Акинетический приступ

6.5 Негативный миоклонический приступ

6.6 Афазический приступ

7.0 Пароксизмальные события

Центр неврологический

Руководитель центра — Гончарова Зоя Александровна, доктор медицинских наук, врач-невролог высшей категории, профессор кафедры нервных болезней и нейрохирургии. Является членом исполнительного комитета Российского общества исследователей рассеянного склероза (РОКИРС). Защитила докторскую диссертацию на тему: ”Клинико-эпидемиологическая характеристика рассеянного склероза (проспективное 20-летнее исследование)”, является соавтором вышедшей в 2016г. монографии ”Паранеопластический неврологический синдром”, занимается научными исследованиями в области оптимизации диагностики, прогнозирования течения и лечения пациентов с демиелинизирующими заболеваниями.

Центр неврологический является клинический базой двух кафедр: кафедры нервных болезней и нейрохирургии и кафедры неврологии и нейрохирургии с курсом мануальной терапии и рефлексотерапии ФПК и ППС. В Центре проводится консервативное и хирургическое лечение всех видов патологии центральной и периферической нервной системы, реабилитация пациентов с заболеваниями центральной нервной системы.

Высокий уровень диагностического и лечебного процесса достигнут за счет слаженной работы коллектива, благодаря преемственности поколений — молодые активно занимающиеся лечебной и научно-исследовательской работой врачи трудятся вместе с врачами-педагогами сотрудниками кафедр, обладающими многолетним опытом и знаниями современных достижений неврологии и нейрохирургии, сохранившими вековые традиции Ростовской школы неврологов и нейрохирургов.

Работа Центра построена таким образом, что ведение пациента начинается с амбулаторного этапа (врач-невролог, врач-нейрохирург консультативно-диагностической поликлиники), затем может продолжаться в условиях стационара (круглосуточного, дневного), работа в котором основана на принципах мультидисциплинарной бригады (врач-невролог, врач-нейрохирург, врач-реаниматолог, врач-иглорефлексотерапевт, врач-кардиолог, врач-психиатр, врач-психотерапевт, врач ЛФК, логопед, психолог), что обеспечивает индивидуальный комплексный подход к пациенту.

Основные направления научной деятельности, осуществляемой на базе Центра:

  • Демиелинизирующие заболевания центральной и периферической нервной системы: эпидемиология, диагностика, лечение
  • Проблема боли: этиология, патогенез, диагностика, профилактика и лечение болевых лицевых и вертеброгенных синдромов
  • Нейроонкология
  • Нейродегенеративные заболевания
  • Цереброваскулярные заболевания: патогенез, диагностика, лечение
  • Эпилепсия и пароксизмальные состояния
  • Эпилепсия и пароксизмальные состояния

Накопленный опыт диагностики и лечения различных заболеваний нервной системы в совокупности с современным лечебно-диагностическим оборудованием дает возможность оказания высокоэффективной медицинской помощи пациентам со следующими заболеваниями нервной системы

:

  • Цереброваскулярные заболевания (определение факторов риска заболеваний, первичная и вторичная профилактика инсульта, индивидуальная схема консервативной терапии, рекомендации по реабилитации)
  • Острые нарушения мозгового кровообращения (транзиторная ишемическая атака, ишемический, геморрагический инсульт, субарахноидальное кровоизлияние)
  • Болевые синдромы (головная боль различной природы, постгерпетические невралгии, невралгия тройничного нерва, другие лицевые боли) (дифференциальная диагностика (уточнение причины), подбор индивидуальной схемы лечения, проведение терапии ботулиническим токсином типа А, выполнение лечебных блокад, определение показаний к хирургическому лечению)
  • Рассеянный склероз и другие демиелинизирующие заболевания нервной системы (дифференциальная диагностика с использованием иммунологических, радиологических и электрофизиологических методик, подбор индивидуальных схем лечения с проведением гормонотерапии, плазмафереза (по показаниям), проведение школ для пациентов и их родственников)
  • Головокружение (дифференциальная диагностика с использованием вестибулярных проб, выполнение вестибулярной гимнастики, рекомендации по реабилитации, подбор индивидуальных схем лечения)
  • Болезнь Паркинсона и паркинсонизм (дифференциальная диагностика, подбор схем современной комплексной патогенетической терапии, обучение пациентов и родственников, постановка на учет в Городском Центре диагностики и лечения экстрапирамидных расстройств с последующим динамическим наблюдением врачом-паркинсологом Центра
  • Дистонии (уточнение этиологии и формы заболевания, индивидуальная консервативная терапия с подбором современных схем, определение показаний и проведение ботулинотерапии с последующим динамическим наблюдением в Городском Центре диагностики и лечения экстрапирамидных расстройств)
  • Дегенеративные и наследственные заболевания нервной системы (боковой амиотрофический склероз, деменции, оливопонтоцеребеллярная атрофия (дифференциальная диагностика, генетические исследования, доклиническое обследование родственников пациента, комплексная консервативная терапия)
  • Эпилепсия и другие пароксизмальные состояния (вегето-сосудистая дистония, психо-вегетативные кризы) (дифференциальная диагностика с использованием радиологических и электрофизиологических методик, разработка индивидуальных схем лечения, подбор и коррекция дозы противоэпилептических препаратов, коррекция когнитивных и психо-эмоциональных расстройств)
  • Остеохондроз позвоночника, грыжи межпозвонковых дисков (консервативная терапия, выполнение лечебных блокад, индивидуальная схема физиотерапии, ЛФК, определение показаний к хирургическому лечению)
  • Миастения и другие нервно-мышечные заболевания, полинейропатии (дифференциальная диагностика, патогенетическая терапии с использованием выполнением плазмафереза, гормонотерапии (по показаниям), индивидуальные рекомендации амбулаторного лечения).  

В центре оказывается нейрохирургическое лечение больных со следующими заболеваниями нервной системы:

  • Опухоли головного и спинного мозга (выполняется микрохирургическое удаление опухоли; биопсия опухоли)
  • Опухоли костей черепа (выполняется микрохирургическое удаление опухоли)
  • Дегенеративно-дистрофические заболевания позвоночника (выполняется микрохирургическое удаление грыжи диска)
  • Невралгия тройничного нерва (микрохирургическая декомпрессия нерва)
  • Гидроцефалия, ликворошунтирующие операции
  • Аномалия Арнольда-Киари (выполняется хирургическая коррекция аномалии Арнольда-Киари)
  • Сирингомиелия (выполняется сирингосубарахноидальное шунтирование; сирингоперитонеальное шунтирование)
  • Последствие черепно-мозговой травмы (дефекты костей черепа, посттравматическая ликворея) (выполняется закрытие дефектов свода и основание черепа; люмбоперитонеостомия)

В круглосуточном режиме бригада врачей (неврологов и реаниматологов), оказывает медицинскую помощь жителям Кировского и Пролетарского районов г. Ростова-на-Дону, а также других районов города и области, с острым нарушением мозгового кровообращения.

В Центре осуществляется комплексная реабилитация пациентов с последствиями перенесенного инсульта, черепной и спинальных травм, спастическими синдромами различного происхождения, в том числе – мероприятия с использованием аппаратных методик на основе биологической обратной связи.

Врачи-неврологи отделения оказывают медицинскую помощь детям с заболеваниями нервной системы (с 3-х летнего возраста), как на амбулаторно-поликлиническим приеме, так и в стационарных условиях (при наличии показаний).

Лечение пациентов осуществляется согласно стандартам медицинской помощи и клинических рекомендаций.

Сформированы гибкие варианты госпитализации больных, как в рамках обязательного медицинского страхования, так и по платным медицинским услугам.

Имеются палаты повышенной комфортности со всеми удобствами, трехразовое питание.  

Разработаны и эффективно используются комплексные лечебно-диагностические программы: 

Специалисты, работающие в Центре.

Сотрудники отделения принимают участие в международных программах клинических испытаний новых лекарственных средств.

Руководитель Центра — Гончарова Зоя Александровна, доктор медицинских наук, врач-невролог высшей категории, профессор кафедры нервных болезней и нейрохирургии, главный внештатный невролог г.Ростова-на-Дону.

Неотложная помощь (консервативная и хирургическая) пациентам с острым нарушением мозгового кровообращения (25 коек, из них 6 составляют блок интенсивной терапии и реанимации (БИТР), где проводится интенсивная терапия и реанимация, включая коррекцию нарушений жизненно важных функций организма).

Неотложную помощь неврологическим больным оказывают следующие врачи-специалисты Центра:

  • Андриященко Ангелина Левоновна, врач-невролог
  • Гагарина Яна Сергеевна, врач-невролог
  • Глущенкова Наталья Владимировна, врач-невролог
  • Дмитриев Максим Николаевич, к. м.н., врач-психиатр
  • Кадян Норайр Грачаевич, врач-невролог
  • Крамаренко Елена Владимировна, врач-невролог высшей категории
  • Наумова Олеся Андреевна, врач-кардиолог
  • Овсепян Кристина Гивиевна, врач-невролог
  • Свиридкина Дина Ивановна, врач-реаниматолог-анестезиолог высшей категории
  • Толмачева Виктория Владимировна, врач-невролог
  • Рудь Эвелина Германовна, врач-невролог
  • Ужахов Руслан Мурадович, врач-невролог
  • Хадзиева Хади Измаиловна, врач-невролог

Неотложную помощь неврологическим больным оказывают следующие врачи-специалисты Центра:

Плановая медицинская помощь пациентам с различными неврологическими заболеваниями (47 круглосуточных коек, 15 дневного стационара) осуществляется следующими врачами-специалистами:

  • Балязина Елена Викторовна, д.м.н., врач-невролог высшей категории, профессор кафедры
  • Будаева Елена Викторовна, врач-невролог высшей категории
  • Гельпей Маргарита Александровна, врач невролог
  • Ковалева Наталья Сергеевна, к. м.н., врач-невролог высшей категории, ассистент кафедры нервных болезней и нейрохирургии;
  • Милованова Ольга Владимировна, врач-невролог второй категории;
  • Мешкова Яна Юрьевна, врач-невролог;
  • Милованова Ольга Владимировна, врач-невролог второй категории;
  • Рабаданова Екатерина Адгямовна, врач-невролог
  • Руденко Ольга Юрьевна, к.м.н., врач-невролог высшей категории;
  • Сафонова Ирина Александровна, к.м.н., врач-невролог высшей категории, доцент кафедры
  • Фомина-Чертоусова Неонила Анатольевна, к.м.н., врач-невролог высшей категории, ассистент кафедры
  • Ярош Наталья Михайловна, врач-невролог второй категории.

    Оперативное лечение (10 коек нейрохирургического профиля) — при наличии показаний к оперативному лечению — проводят врачи-нейрохирурги высшей категории:

  • Балязин Виктор Александрович, врач-нейрохирург, д.м.н., профессор врач высшей категории
  • Балязин-Парфенов Игорь Викторович, д. м.н., врач высшей категории, ассистент кафедры
  • Сехвейл Салах М.М., врач-нейрохирург, к.м.н., доцент кафедры

    Терапия психосоматической патологии (3 койки круглосуточного стационара, 10 — дневного стационара) пациентов с различными нарушениями психической сферы.

  • Ковалев Александр Иванович — врач-психиатр, психотерапевт высшей категории
  • Агафонова Дарья Сергеевна — врач-психиатр, психотерапевт 
  • Лубянко Игорь Александрович — врач-психиатр, психотерапевт
  • Омельченко Александра Анатольевна — врач-психиатр, психотерапевт. 

Все сотрудники Центра регулярно проходят стажировку в ведущих российских и зарубежных университетах и клиниках, принимают активное участие в научных форумах и конгрессах.

Сотрудники Центра принимают участие в международных программах клинических испытаний новых лекарственных средств.

Авторитет Центра в настоящее время признан не только в г. Ростове-на-Дону и Ростовской области, но и в регионах Южного и Северо-Кавказского федеральных округов. Об этом свидетельствует неуклонный рост количества пациентов неврологического и нейрохирургического профиля из этих регионов. Благодаря чуткому и отзывчивому медицинскому персоналу в неврологическом центре поддерживается теплая и дружественная атмосфера, благотворно сказывающаяся на состоянии пациентов и сроках их выздоровления.

 
Контактная информация:

тел.:+7 (863)294-34-38

тел.: 8-918-554-34-38

эл. почта:[email protected]

Обморок (синкопе) — причины, симптомы, диагностика и лечение

Обморок (синкопе) — временная утрата сознания, обусловленная транзиторной общей гипоперфузией головного мозга. Клиника синкопе складывается из предвестников (нехватка воздуха, «дурнота», туман или «мушки» перед глазами, головокружение), периода отсутствия сознания и восстановительной стадии, в которой сохраняется слабость, гипотония, головокружение. Диагностика синкопальных состояний основывается на данных тилт-теста, клинических и биохимических анализов, ЭКГ, ЭЭГ, УЗДГ экстракраниальных сосудов. В отношении пациентов с обмороками, как правило, применяется дифференцированная терапия, направленная на устранение этиопатогенетических механизмов развития пароксизмов. При отсутствии убедительных данных о генезе синкопе осуществляется недифференцированное лечение.

Общие сведения

Обморок (синкопальное состояние, синкопе) ранее расценивался как транзиторная потеря сознания с утратой постурального тонуса. Действительно, именно расстройство мышечного тонуса приводит к падению человека при обмороке. Однако под такое определение подходят многие другие состояния: различные виды эпиприступов, гипогликемия, ЧМТ, ТИА, острая алкогольная интоксикация и пр. Поэтому в 2009 году было принято другое определение, трактующее обморок как транзиторную утрату сознания, вызванную общей церебральной гипоперфузией.

По обобщенным данным до 50% людей хотя бы 1 раз в течение своей жизни перенесли обморок. Как правило, первый эпизод синкопе приходится на период 10-30 лет, с пиком в пубертатном возрасте. Популяционные исследования указывают на то, что частота синкопальных состояний увеличивается с возрастом. У 35% пациентов повторный обморок возникает в течение трех лет после первого.

Глобальная преходящая церебральная ишемия, обуславливающая обморок, может иметь самые различные причины как неврогенного, так соматического характера. Разнообразие этиопатогенетических механизмов синкопе и его эпизодический характер объясняет возникающие у врачей значительные трудности в диагностике причин и выборе лечебной тактики при обмороке. Вышесказанное подчеркивает междисциплинарную актуальность данной проблемы, требующую участия специалистов в области неврологии, кардиологии, травматологии.

Обморок (синкопе)

Причины возникновения обморока

В норме кровоток по мозговым артериям оценивается в пределах 60-100 мл крови на 100 г мозгового вещества в минуту. Его резкое снижение до 20 мл на 100 г в минуту вызывает обморок. Факторами, вызывающими внезапное снижение объема крови, поступающей в церебральные сосуды, могут выступать: уменьшение сердечного выброса (при инфаркте миокарда, массивной острой кровопотери, тяжелой аритмии, желудочковой тахикардии, брадикардии, гиповолемии вследствие профузной диареи), сужение просвета питающих мозг артерий (при атеросклерозе, окклюзии сонных артерий, сосудистом спазме), дилатация сосудов, быстрое изменение положения тела (т. н. ортостатический коллапс).

Изменение тонуса (дилатация или спазмирование) питающих мозг сосудов зачастую носит нейрорефлекторный характер и является ведущей причиной синкопе. Подобный обморок может спровоцировать сильное психоэмоциональное переживание, боль, раздражение каротидного синуса (при кашле, глотании, чихании) и блуждающего нерва (при отоскопии, гастрокардиальном синдроме), приступ острого холецистита или почечной колики, тройничная невралгия, невралгия языкоглоточного нерва, приступ вегето-сосудистой дистонии, передозировка некоторых фармпрепаратов и др.

Другим механизмом, провоцирующим обморок, является снижение оксигенации крови, т. е. снижение содержания кислорода в крови при нормальном ОЦК. Синкопе такого генеза может наблюдаться при болезнях крови (железодефицитной анемии, серповидно-клеточной анемии), отравлении угарным газом, заболеваниях органов дыхания (бронхиальной астме, обструктивном бронхите). Вызвать обморок может также уменьшение содержания в крови СО2, что часто наблюдается при гипервентиляции легких. По некоторым данным, около 41% приходится на обморок, этиологию которого так и не удается установить.

Классификация обмороков

Попытки систематизации различных типов обморока привели к созданию нескольких классификаций. В основе большинства из них лежит этиопатогенетический принцип. К группе нейрогенных обмороков относят вазовагальные состояния, в основе которых лежит резкая вазодилатация, и ирритативные (синдром каротидного синуса, обмороки при языкоглоточной и тройничной невралгиях). К ортостатическим синкопе принадлежат обмороки, обусловленные вегетативной недостаточностью, снижением ОЦК, медикаментозно-индуцированная ортостатическая гипотония. Обморок кардиогенного типа возникает вследствие сердечно-сосудистых заболеваний: гипертрофической кардиомиопатии, стеноза легочной артерии, аортального стеноза, легочной гипертензии, миксомы предсердий, инфаркта миокарда, клапанных пороков сердца. Аритмогенный обморок провоцируется наличием аритмии (АВ-блокады, тахикардии, СССУ), сбоем в работе электрокардиостимулятора, побочным действием антиаритмиков. Выделяют также цереброваскулярный (дисциркуляторный) обморок, связанный с патологией сосудов, кровоснабжающих церебральные структуры. Обмороки, триггерный фактор которых не удалось установить, относят в группу атипичных.

Клиническая картина обморока

Максимальная продолжительность синкопального состояния не превышает 30 минут, в большинстве случаев обморок длится не более 2-3 минут. Несмотря на это, в течении обморока явно прослеживается 3 стадии: пресинкопальное состояние (период предвестников), собственно обморок и постсинкопальное состояние (период восстановления). Клиника и продолжительность каждой стадии весьма вариабельны и зависят от патогенетических механизмов, лежащих в основе обморока.

Пресинкопальный период длится несколько секунд или минут. Он описывается пациентами как чувство дурноты, резкой слабости, головокружения, нехватки воздуха, затуманивания зрения. Возможна тошнота, мелькание точек перед глазами, звон в ушах. Если человек успевает сесть, опустив голову, или лечь, то потери сознания может не произойти. В противном случае нарастание указанных проявлений заканчивается утратой сознания и падением. При медленном развитии обморока пациент, падая, удерживается за окружающие предметы, что позволяет ему избежать травмирования. Быстро развивающееся синкопальное состояние может привести к серьезным последствиям: ЧМТ, перелому, травме позвоночника и т. п.

В период собственно обморока отмечается различная по своей глубине утрата сознания, сопровождающаяся поверхностным дыханием, полным мышечным расслаблением. При осмотре пациента в период собственно обморока наблюдается мидриаз и замедленная реакция зрачков на свет, слабое наполнение пульса, артериальная гипотония. Сухожильные рефлексы сохранны. Глубокое расстройство сознания при обмороке с выраженной церебральной гипоксией может протекать с возникновением кратковременных судорог и непроизвольного мочеиспускания. Но подобный единичный синкопальный пароксизм не является поводом для диагностирования эпилепсии.

Постсинкопальный период обморока, как правило, длится не более нескольких минут, однако может продолжаться 1-2 часа. Наблюдается некоторая слабость и неуверенность движений, сохраняется головокружение, пониженное АД и бледность. Возможна сухость во рту, гипергидроз. Характерно, что пациенты хорошо припоминают все, что происходило до момента потери сознания. Эта особенность дает возможность исключить ЧМТ, для которой типично наличие ретроградной амнезии. Отсутствие неврологического дефицита и общемозговых симптомов позволяет дифференцировать обморок от ОНМК.

Клиника отдельных типов обморока

Вазовагальный обморок — наиболее частый тип синкопального состояния. Его патогенетический механизм состоит в резкой периферической вазодилатации. Триггером приступа может выступать продолжительное стояние, пребывание в душном месте, перегрев (в бане, на пляже), избыточная эмоциональная реакция, болевой импульс и т. п. Вазовагальное синкопальное состояние развивается только в вертикальном состоянии. Если пациенту удается лечь или сесть, выйти из душного или жаркого помещения, то обморок может окончиться на пресинкопальной стадии. Для вазовагального типа синкопе характерна выраженная стадийность. Первая стадия длится до 3-х мин, за которые пациенты успевают сообщить окружающим, что им «плохо». Стадия собственно обморока продолжается 1-2 мин, сопровождается гипергидрозом, бледностью, мышечной гипотонией, падением АД с нитевидным пульсом при нормальной ЧСС. В постсинкопальной стадии (от 5 мин до 1 ч) на первый план выходит слабость.

Цереброваскулярный обморок зачастую возникает при патологии позвоночника в шейном отделе (спондилоартрозе, остеохондрозе, спондилезе). Патогномоничным триггером этого типа обморока является резкий поворот головой. Происходящее при этом сдавление позвоночной артерии ведет к внезапной мозговой ишемии, влекущей за собой утрату сознания. На пресинкопальной стадии возможны фотопсии, шум в ушах, иногда — интенсивная цефалгия. Собственно обморок характеризуется резким ослаблением постурального тонуса, что сохраняется в постсинкопальной стадии.

Ирритативный обморок развивается как следствие рефлекторной брадикардии при раздражении блуждающего нерва импульсами из его рецепторных зон. Появление таких обмороков может наблюдаться при ахалазии кардии, язвенной болезни 12-п кишки, гиперкинезии желчных путей и др. заболеваниях, сопровождающихся формированием аномальных висцеро-висцеральных рефлексов. Каждый вид ирритативного обморока имеет свой триггер, например, специфический приступ боли, глотание, проведение гастроскопии. Данный тип синкопального состояния характеризуется коротким, всего несколько секунд, периодом предвестников. Сознание отключается на 1-2 мин. Постсинкопальный период зачастую отсутствует. Как правило, отмечаются повторные стереотипные обмороки.

Кардио- и аритмогенный обморок наблюдается у 13% пациентов с инфарктом миокарда. В таких случаях синкопе является первым симптомом и серьезно осложняет диагностику основной патологии. Особенностями являются: возникновение независимо от положения человека, наличие симптомов кардиогенного коллапса, большая глубина утраты сознания, повторение синкопального пароксизма при попытке больного встать после первого обморока. Синкопальные состояния, входящие в клинику синдрома Морганьи–Эдемса–Стокса, характеризуются отсутствием предвестников, невозможностью определить пульс и сердцебиение, бледностью, доходящей до синюшности, началом восстановления сознания после появления сердечных сокращений.

Ортостатический обморок развивается только во время перехода из горизонтальной позиции в вертикальное положение. Наблюдается у гипотоников, лиц с вегетативной дисфункцией, пожилых и ослабленных больных. Обычно такие пациенты указывают на неоднократные случаи головокружения или «затуманивания» при резкой перемене положения тела. Зачастую ортостатический обморок не является патологическим состоянием и не требует дополнительного лечения.

Диагностика

Тщательный и последовательный опрос пациента, направленный на выявление спровоцировавшего обморок триггера и анализ особенностей клиники синкопального состояния, позволяет врачу установить тип обморока, адекватно определить необходимость и направление диагностического поиска стоящей за синкопе патологии. При этом первоочередным является исключение ургентных состояний, которые могут манифестировать обмороком (ТЭЛА, острой ишемии миокарда, кровотечения и пр.). На втором этапе устанавливают, не является ли синкопе проявлением органического заболевания головного мозга (аневризмы церебральных сосудов, внутримозговой опухоли и т. п.). Первичный осмотр пациента проводят терапевт или педиатр, невролог. В дальнейшем может потребоваться консультация кардиолога, эпилептолога, эндокринолога, психиатра и др. узких специалистов.

Из лабораторных методов в диагностике генеза синкопе помогают общий анализ мочи и крови, исследование газового состава крови, определение сахара крови, проведение глюкозо-толерантного теста, биохимический анализ крови. В план обследования пациентов с синкопальными состояниями обычно входят: ЭКГ, ЭЭГ, РЭГ, Эхо-ЭГ, УЗДГ экстракраниальных сосудов. При подозрении на кардиогенный характер обморока дополнительно назначают УЗИ сердца, фонокардиографию, суточное мониторирование ЭКГ, нагрузочные пробы. Если предполагают органическое поражение мозга, то проводят МСКТ или МРТ головного мозга, МРА, дуплексное сканирование или транскраниальную УЗДГ, рентгенографию позвоночника в шейном отделе.

В диагностике синкопальных состояний неопределенного генеза широкое применение нашел тилт-тест, позволяющий определить механизм возникновения синкопе.

Первая помощь при обмороке

Первостепенным является создание условий, способствующих лучшей оксигенации головного мозга. Для этого пациенту придают горизонтальное положение, ослабляют галстук, расстегивают ворот рубашки, обеспечивают приток свежего воздуха. Брызгая в лицо пациента холодной водой и поднося к носу нашатырный спирт, пытаются вызвать рефлекторное возбуждение сосудистого и дыхательного центров. При тяжелом синкопе со значительным падением АД, если выше перечисленные действия не возымели успеха, показано введение симпатикотоников (эфедрина, фенилэфрина). При аритмии рекомендованы антиаритмики, при остановке сердца — введение атропина и непрямой массаж сердца.

Лечение пациентов с обмороками

Терапевтическая тактика у больных с синкопе делиться на недифференцированное и дифференцированное лечение. Недифференцированный подход является общим для всех типов синкопальных состояний и особенно актуален при неустановленном генезе обморока. Основными его направлениями являются: снижение порога нейрососудистой возбудимости, повышение уровня вегетативной устойчивости, достижение состояния психической уравновешенности. Препаратами 1-го ряда в лечении обмороков выступают b-адреноблокаторы (атенолол, метопролол). При наличие противопоказаний к назначению b-адреноблокаторов применяют эфедрин, теофиллин. К препаратам 2-го ряда относятся ваголитики (дизопирамид, скополамин). Возможно назначение вазоконстрикторов (этафедрина, мидодрина), ингибиторов захвата серотонина (метилфенидата, сертралина). В комбинированном лечении используют различные седативные препараты (экстракт корня валерианы, экстракт мяты лимонной и мяты перечной, эрготамин, эрготоксин, экстракт белладонны, фенобарбитал), иногда — транквилизаторы ( оксазепам, медазепам, феназепам).

Дифференцированная терапия обморока выбирается в соответствии с его типом и клиническими особенностями. Так, терапия обморока при синдроме каротидного синуса основана на применении симпато- и холинолитиков. В тяжелых случаях показано хирургическая денервация синуса. Основным в лечении обморока, связанного с тройничной или языкоглоточной невралгией, является применение антиконвульсантов (карбамазепина). Вазовагальный обморок лечиться преимущественно в рамках недифференцированной терапии.

Повторяющиеся ортостатические синкопе требуют мероприятий, направленных на ограничение объема крови, депонирующегося в нижней части тела при переходе в вертикальное положение. Для достижения периферической вазоконстрикции назначают дигидроэрготамин и a-адреномиметики, для блокирования вазодилятации периферических сосудов — пропранолол. Пациенты с кардиогенным обмороком курируются кардиологом. При необходимости решается вопрос об имплантации кардиовертера-дефибриллятора.

Следует отметить, что во всех случаях синкопе лечение пациентов обязательно включает терапию сопутствующих и причинных заболеваний.

нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью   / Министерство здравоохранения Республики Башкортостан

Изовалериановая ацидурия

Аутосомно-рецессивное заболевание из группы органических ацидурий. Частота заболевания в среднем 1:50 000 новорожденных. Заболевание впервые было описано в 1966г.

Причина – мутации гена на 15 хромосоме (15q14-q15) митохондриальной изовалерил-КоА-дегидрогеназы, которая участвует в обмене лейцина и переводит изовалерил-КоА в 3-метилкротонил-КоА, приводящие к ее недостаточности в печени, почках, скелетных мышцах, фибробластах. Недостаточность фермента ведет к накоплению в тканях производных изоварил-КоА, метаболическому кетоацидозу. Под действием ацил-КоА (изоварил-КоА) происходит угнетение цикла мочевины и развивается гипераммониемия. Все это становится причиной неврологических нарушений.

Различают острую неонатальную и хроническую формы.

Острая неонатальная форма начинается в первые две недели жизни ребенка (чаще всего на 2-5 сутки), проявляется отказом от еды, многократной рвотой, мышечной гипотонией, угнетением сознания, вплоть до комы. У ребенка могут быть тремор, миоклонии, эпиприступы. Отмечается необычный запах от мочи и тела ребенка – запах «потных ног» или «сыра», что позволяет заподозрить это заболевание. Заболевание может иметь кризовое течение с ухудшением состояния при голодании, инфекциях, хирургических вмешательствах, употреблении большого количества белка. В анализ крови выявляется тромбоцитопения, нейтропения, гипокалиемия. При отсутствии лечения исход заболевание неблагоприятный. При ранней диагностике (до 5-недельного возраста) около 85% пациентов в старшем возрасте не имеют нарушений интеллекта и неврологических расстройств.

Хроническая форма болезни отличается более поздним началом заболевания (от 14 дней до 2 лет жизни). Протекает с кетоацидотическими кризами различной степени тяжести, сопровождающимися рвотой, летаргией. После 7 лет частота кризов, как правило, снижается. Для детей старшего возраста, не получивших своевременного лечения, характерна умственная отсталость в сочетании с эпилепсией и другими неврологическими расстройствами, возможны кровоизлияния в мозг.

Диагностика изовалериановой ацидурии проводится у детей при подозрении на заболевание (на основе данных родословной, клинических проявлениях, данных лабораторных исследований). Тандемная масс-спектрометрия аминокислот и ацилкарнитинов крови (в высушенных пятнах крови) выявляет повышение содержания в крови изовалерилкарнитина (С5) и глицина. При проведении газовой хроматографии образцов мочи (органические ацидурии) выявляется повышение экскреции изовалериановой, гидроксиизовалериановой кислот и изовалерилглицина. Для подтверждения диагноза, медико-генетического консультирования семьи и проведения пренатальной диагностики проводится молекулярное исследование гена IVD.

 

Метилмалоновая ацидурия

Генетически гетерогенное, аутосомно-рецессивное заболевание. Частота ранней тяжелой форы заболевания — 1:50 000 новорожденных. Около 2/3 больных имеют мутации гена метилмалонил-КоА-мутазы (ген расположен на 6 хромосоме), у 1/3 причиной заболевания являются мутации генов, участвующих в метаболизме кобаламина.

Клинические проявления связаны с накоплением производных метилмалоновой и пропионовой кислот вследствие блокирования обмена на уровне перехода метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА. Накопление органических кислот (пропионовой, метилмалоновой, метиллимонной и др.) ведет к тяжелому метаболическому кетоацидозу, вторичной гипераммониемии, гиперглицинемии, гипогликемии, вторичному дефициту карнитина.

Различают В12-резистентную (около 1/2 случаев) и В12-зависимую формы метилмалоновой ацидурии. По времени начала болезни выделяют неонатальную, младенческую и позднюю формы.

При В12-резистентной форме первые симптомы болезни обычно появляются в возрасте от 2 недель до 4 месяцев жизни в виде упорной рвоты, отказа от еды, дегидратации, вялости и сонливости, дыхательных нарушений, задержки психомоторного и физического развития, у некоторых детей могут быть инсультоподобные эпизоды. Позже у детей развиваются различные неврологические нарушения, в виде гиперкинезов (непроизвольные движения, хореоатетоз и миоклонии), мышечной дистонии, эпилептические приступы. Поражение почек при метилмалоновой ацидурии приводит к артериальной гипертензии и почечной недостаточности. Часто развивается дерматит, панкреатит и кардиомиопатия. При КТ и МРТ исследованиях головного мозга выявляются характерные нарушения, такие как атрофия коры головного мозга, расширение желудочков мозга, утолщение борозд, задержка миелинизации, может быть изменение интенсивности сигнала от базальных ганглиев.

В12-зависимая форма болезни обычно имеет более позднее начало и положительный ответ на терапию витамином В12. Следует отметить, что даже при тяжелом течении большинство больных имеют сохранный интеллект.

Тандемная масс-спектрометрия аминокислот и ацилкарнитинов крови (в высушенных пятнах крови) выявляет повышение уровня пропионилкарнитина (С3), в некоторых случаях метилмалонилкарнитина (C4DC) и снижение содержание свободного карнитина (С0). В моче значительно повышается концентрация метилмалоновой, а также 3-гидроксипропионовой, 3-гидрокси-nвалериановой, метиллимонной кислот (по анализу газовой хроматографии образцов мочи — органические ацидурии). Для подтверждения диагноза, медико-генетического консультирования семьи и проведения пренатальной диагностики проводится молекулярная диагностика. При неизвестном генотипе возможно проведение пренатальной диагностики путем определения активности фермента в культуре амниоцитов и измерения концентрации метилмалоновой кислоты в амниотической жидкости.

 

Пропионовая ацидурия

Генетически гетерогенное, аутосомно-рецессивное заболевание. Частота среди новорожденных — 1:350000, но в отдельных странах частота достигает 1:2000. В Российской Федерации частота заболевания не определена.

Это наследственное заболевание обусловлено мутациями генов PCCA и PCCB. кодирующий активность ά- и β-субъединиц пропионил-КоА-карбоксилазы, это приводит к блокированию обмена пропионатов на уровне перехода пропионил-КоА в метилмалонил-КоА и нарушению метаболизма ряда аминокислот (изолейцин, валин, треонин, метионин), жирных кислот с нечетным числом атомов углерода и холестерина.

Клинические проявления заболевание очень схожи с метилмалоновой ацидурией. Заболевание имеет две клинические формы, в зависимости от возраста начала и тяжести проявлений, – неонатальная и младенческая (или поздняя) формы.

Болезнь начинается остро в первые дни жизни (при неонатальной форме), реже — в первые месяцы жизни (при младенческой форме), протекает приступообразно, с метаболическими кризами. Первые признаки заболевания — рвота, дегидратация, отказ от еды, снижение массы тела, инфантильные спазмы, дыхательные расстройства, общая мышечная гипотония, вялость и сонливость, вплоть до комы. В некоторых детей имеется своеобразное лицо: одутловатые щеки, увеличенная верхняя губа. Могут быть симптомы внутричерепных кровоизлияний, острого панкреатита и кардиомиопатии. Дети отстают в физическом и психомоторном развитии, часто болеют респираторными и желудочно-кишечными инфекционными заболеваниями, около половины больных страдают эпилепсией с разными видами судорог (тонико-клонические, абсансы, миоклонии). В старшем возрасте у детей имеется умственная отсталость, микроцефалия, резистентная симптоматическая эпилепсия, спастический тетрапарез, экстрапирамидные нарушения.

Методом тандемной масс-спектрометрии в пятнах высушенной крови выявляют повышение концентрации пропионилкарнитина (С3), низкое содержание свободного карнитина (С0), повышение соотношения С3/С0 и С3/С2. Анализ органических кислот в моче методом газовой хроматографии масс-спектрометрии пациентов выявляют повышение концентрации 3-гидроксипропионовой, метиллимонной, 3-гидрокси-n-валериановой кислот. При этом не наблюдается повышенного уровня метилмалоновой кислоты.  Для подтверждения диагноза,  медико-генетического консультирования семьи и проведения пренатальной диагностики проводится молекулярная диагностика, поиск мутаций генов PCCA и PCCB.

Лечение органических ацидурий

При всех органических ацидуриях прогноз для жизни и здоровья зависит от срока установления диагноза и начала терапии.

При подозрении на наследственное нарушение обмена аминокислот и органических кислот начинать диетическое лечение необходимо сразу после взятия анализов, не дожидаясь их результатов. До получения результатов, подтверждающих метаболическое заболевание, следует ограничить поступление белка: для детей первого полугодия жизни – грудное вскармливание или вскармливание детскими молочными смесями с низким содержанием белка (0,5-1,0г белка на кг в сутки). Для детей старше 6 месяцев — исключение высокобелковых продуктов (мясо, творог, рыба) из рациона. Необходимо обеспечить дробные кормления без длительных ночных перерывов во избежание голодания, особенно у детей грудного и раннего возраста, с достаточной энергетической ценностью рациона. После подтверждения диагноза необходимо строгое ограничение белка натуральных пищевых продуктов с целью сведения к необходимому минимуму поступление в организм аминокислот, при изовалериановой ацидурии- лейцина, при метилмалоновой и пропионовой ацидуриях — метионин, треонин, валин, изолейцин. Для этого назначаются специализированные лечебные смеси. При возникновении метаболического криза показана госпитализация в стационар для проведения интенсивной инфузионной терапии, для питания в течение 24 – 72 часов используют только специализированную смесь аминокислот.

При изовалериановой и пропионовой ацидуриях дополнительно назначаются глицин (250-600 мг/кг в сутки) и левокарнитин (100-400 мг/кг в сутки).  При установлении диагноза метилмалоновой ацидурии необходимо провести пробное лечение витамином В12 для определения формы заболевания — В12-резистентная или В12-зависимая. Детям с установленной В12- зависимой формой метилмалоновой ацидурии назначают длительное лечение витамином В12. При обеих формах метилмалоновой ацидурии назначают непрерывный прием больших доз карнитина (элькар 30%, карнитен). При установлении диагноза пропионовой ацидемии необходимо провести пробное лечение биотином для выявления чувствительности к этому кофактору. В случае выявления чувствительной формы продолжают терапию.

Подтверждение диагнозов с нарушением обмена аминокислот с разветвленной цепью проводится лечащим врачом, генетиком при медико-генетическом консультировании семьи и проведении необходимых методов лабораторной диагностики.

 

Пресс-служба Министерства здравоохранения Республики Башкортостан

(по информации РМГЦ)

Инсульт

Инсульт  — острое нарушение мозгового кровообращения, приводящее к стойкому очаговому поражению головного мозга. Может носить ишемический или геморрагический характер. Наиболее часто инсульт проявляется внезапной слабостью в конечностях по гемитипу, асимметрией лица, расстройством сознания, нарушением речи и зрения, головокружением, атаксией. Диагностировать инсульт можно по совокупности данных клинических, лабораторных, томографических и сосудистых исследований. Лечение состоит в поддержании жизнедеятельности организма, коррекции сердечных, дыхательных и метаболических нарушений, борьбе с церебральным отеком, специфической патогенетической, нейропротекторной и симптоматической терапии, предупреждении осложнений.

Инсульт — острая сосудистая катастрофа, возникающая вследствие сосудистых заболеваний или аномалий сосудов головного мозга. В России заболеваемость достигает 3 случая на 1 тыс. населения. На долю инсультов приходится 23,5% общей смертности населения России и почти 40% смертности от заболеваний системы кровообращения. До 80% перенесших инсульт пациентов имеют стойкие неврологические нарушения, обуславливающих инвалидность. Около четверти из этих случаев составляет глубокая инвалидность с потерей возможности самообслуживания. В связи с этим своевременное оказание адекватной экстренной медицинской помощи при инсульте и полноценная реабилитация относятся к важнейшим задачам системы здравоохранения, клинической неврологии и нейрохирургии.

Существует 2 основных вида инсульта: ишемический и геморрагический. Они имеют принципиально разный механизм развития и нуждаются в кардинально отличающихся подходах к лечению. Ишемический и геморрагический инсульт занимают соответственно 80% и 20% от общей совокупности инсультов. Ишемический инсульт (инфаркт мозга) обусловлен нарушением проходимости церебральных артерий, приводящим к длительной ишемии и необратимым изменениям мозговых тканей в зоне кровоснабжения пораженной артерии. Геморрагический инсульт вызван патологическим (атравматическим) разрывом мозгового сосуда с кровоизлиянием в церебральные ткани. Ишемический инсульт чаще наблюдается у лиц старше 55-60-летнего возраста, а геморрагический характерен для более молодой категории населения (чаще 45-55 лет).

Причины инсульта

Наиболее весомыми факторами возникновения инсульта выступают артериальная гипертензия, ИБС и атеросклероз. Способствуют развитию обоих типов инсульта неправильное питание, дислипидемия, никотиновая зависимость, алкоголизм, острый стресс, адинамия, прием пероральных контрацептивов. При этом нарушение питания, дислипидемия, артериальная гипертензия и адинамия не имеют гендерных различий. Фактором риска, встречающемся преимущественно у женщин, выступает ожирение, у мужчин — алкоголизм. Повышен риск развития инсульта у тех лиц, родственники которых перенесли в прошлом сосудистую катастрофу.

Ишемический инсульт развивается вследствие нарушения прохождения крови по одному из кровоснабжающих мозг кровеносных сосудов. Причем речь идет не только о интракраниальных, но также и об экстракраниальных сосудах. Например, окклюзия сонных артерий обуславливает около 30% случаев ишемического инсульта. Причиной резкого ухудшения церебрального кровоснабжения может выступать сосудистый спазм или тромбоэмболия. Образование тромбоэмболов происходит при сердечной патологии: после перенесенного инфаркта миокарда, при мерцательной аритмии, клапанных приобретенных пороках сердца (например, при ревматизме). Сформировавшиеся в полости сердца тромбы с током крови перемещаются в церебральные сосуды, вызывая их закупорку. Эмболом может являться оторвавшаяся от сосудистой стенки часть атеросклеротической бляшки, которая попадая в более мелкий церебральный сосуд, приводит к его полной окклюзии.

Возникновение геморрагического инсульта связано в основном с диффузной или изолированной церебральной патологией сосудов, вследствие которой сосудистая стенка утрачивает свою эластичность и истончается. Подобными сосудистыми заболеваниями являются: атеросклероз сосудов головного мозга, системные васкулиты и коллагенозы (гранулематоз Вегенера, СКВ, узелковый периартериит, геморрагический васкулит), амилоидоз сосудов, ангиит при кокаиномании и др. видах наркомании. Кровоизлияние может быть обусловлено аномалией развития с наличием артериовенозной мальформации головного мозга. Изменение участка сосудистой стенки с потерей эластичности зачастую приводит к образованию аневризмы — выпячивания стенки артерии. В области аневризмы стенка сосуда очень истончена и легко разрывается. Разрыву способствует подъем артериального давления. В редких случаях геморрагический инсульт связан с нарушением свертывания крови при гематологических заболеваниях (гемофилии, тромбоцитопении) или неадекватной терапии антикоагулянтами и фибринолитиками.

Классификация инсульта

Инсульты делятся на 2 большие группы: ишемические и геморрагические. В зависимости от этиологии первые могут быть кардиоэмболическими (окклюзия обусловлена образовавшимся в сердце тромбом), атеротромботическими (окклюзия вызвана элементами атеросклеротической бляшки) и гемодинамическими (вызванными сосудистым спазмом). Кроме того, выделяют лакунарный инфаркт мозга, вызванный закупоркой церебральной артерии небольшого калибра, и малый инсульт с полным регрессом возникшей неврологической симптоматики в период до 21 дня с момента сосудистой катастрофы.

Геморрагический инсульт классифицируют на паренхиматозное кровоизлияние (кровотечение в вещество головного мозга), субарахноидальное кровоизлияние(кровотечение в подпаутинное пространство церебральных оболочек), кровоизлияние в желудочки головного мозга и смешанное (паренхиматозно-вентрикулярное, субарахноидально-паренхиматозное). Наиболее тяжелое течение имеет геморрагический инсульт с прорывом крови в желудочки.

В течении инсульта выделяют несколько этапов: острейший период (первые 3-5 сут.), острый период (первый месяц), восстановительный период: ранний — до 6 мес. и поздний — от 6 до 24 мес. Неврологические симптомы, не подвергшиеся регрессу в течение 24 мес. с начала инсульта являются резидуальными (стойко сохранившимися). Если симптомы инсульта полностью исчезают в период до 24 ч с момента начала его клинических проявлений, то речь идет не об инсульте, а о преходящем нарушении мозгового кровообращения (транзиторной ишемической атаке или гипертензивном церебральном кризе).

Симптомы инсульта

Клиника инсульта складывается из общемозговых, менингеальных (оболочечных) и очаговых симптомов. Характерна острая манифестация и быстрое прогрессирование клиники. Обычно ишемический инсульт имеет более медленное развитие, чем геморрагический. На первый план с начала заболевания выходят очаговые проявления, общемозговые симптомы, как правило, слабо или умеренно выражены, менингеальные — зачастую отсутствуют. Геморрагический инсульт развивается более стремительно, дебютирует общемозговыми проявлениями, на фоне которых появляется и прогрессивно нарастает очаговая симптоматика. В случае субарахноидального кровоизлияния типичен менингеальный синдром.

Общемозговые симптомы представлены головной болью, рвотой и тошнотой, расстройством сознания (оглушенность, сопор, кома). Примерно у 1 из 10 пациентов с геморрагическим инсультом наблюдается эпиприступ. Нарастание отека головного мозгаили объема излившейся при геморрагическом инсульте крови приводит к резкой внутричерепной гипертензии, масс-эффекту и угрожает развитием дислокационного синдрома со сдавлением мозгового ствола.

Очаговые проявления зависят от местоположения инсульта. При инсульте в бассейне сонных артерий возникает центральный гемипарез/гемиплегия — снижение/полная утрата мышечной силы конечностей одной стороны тела, сопровождающееся повышением мышечного тонуса и появлением патологических стопных знаков. В ипсилатеральной конечностям половине лица развивается парез мимических мышц, что проявляется перекосом лица, опущением уголка рта, сглаживанием носогубной складки, логофтальмом; при попытке улыбнуться или поднять брови пораженная сторона лица отстает от здоровой или вовсе остается неподвижной. Указанные двигательные изменения происходят в конечностях и половине лица контрлатеральной очагу поражения стороны. В этих же конечностях снижается/выпадает чувствительность. Возможна гомонимная гемианопсия — выпадение одноименных половин зрительных полей обоих глаз. В ряде случаев отмечаются фотопсии и зрительные галлюцинации. Зачастую наблюдается афазия, апраксия, снижение критики, зрительно-пространственная агнозия.

При инсульте в вертебробазилярном бассейне отмечается головокружение, вестибулярная атаксия, диплопия, дефекты зрительных полей, дизартрия, мозжечковая атаксия, расстройства слуха, глазодвигательные нарушения, дисфагия. Достаточно часто появляются альтернирующие синдромы — сочетание ипсилатерального инсульту периферического пареза черепно-мозговых нервов и контрлатерального центрального гемипареза. При лакунарном инсульте гемипарез или гемигипестезия могут наблюдаться изолированно.

Диагностика инсульта

Дифференциальная диагностика инсульта

Первоочередной задачей диагностики является дифференцировка инсульта от других заболеваний, которые могут иметь сходную симптоматику. Исключить закрытую черепно-мозговую травму позволяет отсутствие травматического анамнеза и внешних повреждений. Инфаркт миокарда с потерей сознания возникает также внезапно, как инсульт, но при этом отсутствуют очаговые и общемозговые симптомы, характерна артериальная гипотония. Инсульт, манифестирующий утратой сознания и эпиприступом, можно ошибочно принять за эпилепсию. В пользу инсульта говорит наличие неврологического дефицита, нарастающего после пароксизма, отсутствие эпиприступов в анамнезе.

На первый взгляд схожи с инсультом токсические энцефалопатии при острых интоксикациях (отравлении угарным газом, печеночной недостаточности, гипер- и гипогликемической коме, уремии). Их отличительной особенностью является отсутствие или слабое проявление очаговой симптоматики, зачастую наличие полиневропатии, соответствующее характеру интоксикации изменение биохимического состава крови. Инсультоподобными проявлениями может характеризоваться кровоизлияние в опухоль головного мозга. Без наличия онкологического анамнеза отличить его от геморрагического инсульта клинически не представляется возможным. Интенсивная головная боль, менингеальные симптомы, тошнота и рвота при менингите могут напоминать картину субарахноидального кровоизлияния. В пользу последнего может свидетельствовать отсутствие выраженной гипертермии. Схожую с субарахноидальным кровоизлиянием картину может иметь пароксизм мигрени, однако он протекает без оболочечных симптомов.

Диагноз ишемического и геморрагического инсульта

Следующим этапом дифференциальной диагностики после установления диагноза является определение вида инсульта, что имеет первостепенное значение для проведения дифференцированной терапии. В классическом варианте ишемический инсульт отличается постепенным прогрессированием без нарушений сознания в дебюте, а геморрагический — апоплектиформным развитием с ранним возникновением расстройства сознания. Однако в ряде случаев ишемический инсульт может иметь нетипичное начало. Поэтому в ходе диагностики следует опираться на совокупность различных признаков, свидетельствующих в пользу того или иного вида инсульта.

Так, для геморрагического инсульта более типично наличие в анамнезе гипертонической болезни с гипертоническими кризами, а для ишемического — аритмии, клапанного порока, инфаркта миокарда. Имеет значение также возраст пациента. В пользу ишемического инсульта говорит манифестация клиники в период сна или отдыха, в пользу геморрагического — начало в период активной деятельности. Ишемический вид инсульта в большинстве случаев возникает на фоне нормального АД, на первый план выходит очаговый неврологический дефицит, нередко отмечается аритмия, глухость сердечных тонов. Геморрагический инсульт, как правило, дебютирует при повышенном АД с общемозговых симптомов, часто выражен оболочечный синдром и вегетативные проявления, в последующем характерно присоединение стволовых симптомов.

Инструментальная диагностика инсульта

Клиническая диагностика позволяет неврологу определить бассейн, в котором произошла сосудистая катастрофа, локализовать очаг церебрального инсульта, определить его характер (ишемический/геморрагический). Однако клиническая дифференциация типа инсульта в 15-20% случаев является ошибочной. Установить более точный диагноз позволяют инструментальные обследования. Оптимальным является ургентное проведение МРТ или КТ головного мозга. Томография позволяет точно установить вид инсульта, уточнить локализацию и размеры гематомы или очага ишемии, оценить степень отека мозга и смещения его структур, выявить субарахноидальное кровоизлияние или прорыв крови в желудочки, диагностировать стеноз, окклюзию и аневризму сосудов головного мозга.

Поскольку не всегда имеется возможность неотложного проведения нейровизуализации, прибегают к выполнению люмбальной пункции. Предварительно проводят Эхо-ЭГ для определения/исключения смещения срединных структур. Наличие смещения является противопоказанием для люмбальной пункции, угрожающей в таких случаях развитием дислокационного синдрома. Пункция может потребоваться, когда клинические данные говорят о субарахноидальном кровоизлиянии, а томографические методы не обнаруживают скопления крови в подпаутинном пространстве. При ишемическом инсульте давление ликвора нормальное или незначительно повышено, исследование цереброспинальной жидкости не выявляет существенных изменений, может определяться незначительное повышение белка и лимфоцитоз, в отдельных случаях — небольшая примесь крови. При геморрагическом инсульте наблюдается повышение ликворного давления, кровянистый цвет ликвора, значительное увеличение концентрации белка; в начальном периоде определяются неизмененные эритроциты, позже — ксантохромные.

УЗДГ экстракраниальных сосудов и транскраниальная УЗДГ дают возможность диагностировать ангиоспазм и окклюзию, определить степень стеноза и оценить коллатеральное кровообращение. Экстренная ангиография головного мозга необходима для решения вопроса о целесообразности тромболитической терапии, а также для диагностики аневризм. Предпочтение отдается МРТ ангиографии или КТ сосудовголовного мозга. С целью выявления причины инсульта проводится ЭКГ, ЭхоКГ, клинический анализ крови с определением количества тромбоцитов, коагулограмма, биохимический анализ крови (в т. ч. сахар крови), анализ мочи, анализ газового состава крови.

Лечение инсульта

Оптимальными сроками госпитализации и начала терапии считаются первые 3 ч от дебюта клинических проявлений. Лечение в острейшем периоде проводится в палатах интенсивной терапии специализированных неврологических отделений, затем пациент переводится в блок ранней реабилитации. До установления вида инсульта осуществляется базисная недифференцированная терапия, после постановки точного диагноза — специализированное лечение, а затем длительная реабилитация.

Недифференцированное лечение инсульта включает коррекцию дыхательной функции с пульсоксиметрическим мониторингом, нормализацию АД и сердечной деятельности с суточным мониторингом ЭКГ и АД (совместно с кардиологом), регуляцию гомеостатических показателей (электролиты и рН крови, уровень глюкозы), борьбу с церебральным отеком (осмодиуретики, кортикостероиды, гипервентиляция, барбитуратная кома, церебральная гипотермия, декомпрессивная трепанация черепа, наружное вентрикулярное дренирование).

Параллельно осуществляется симптоматическая терапия, которая может состоять из гипотермических средств (парацетамол, напроксен, диклофенак), антиконвульсантов (диазепам, лоразепам, вальпроаты, тиопентал натрия, гексенал), противорвотных препаратов (метоклопрамид, перфеназин). При психомоторном возбуждении показаны сульфат магния, галоперидол, барбитураты. Базисная терапия инсульта также включает нейропротекторную терапию (тиотриазолин, пирацетам, холина альфосцерат, глицин) и профилактику осложнений: аспирационной пневмонии, респираторного дистресс-синдрома, пролежней, уроинфекции (цистита, пиелонефрита), ТЭЛА, тромбофлебита, стрессовых язв.

Дифференцированное лечение инсульта соответствует его патогенетическим механизмам. При ишемическом инсульте основным является скорейшее восстановление кровотока ишемизированной зоны. С этой целью применяется медикаментозный и внутриартериальный тромболизис при помощи тканевого активатора плазминогена (rt-PA), механическая тромболитическая терапия (ультразвуковая деструкция тромба, аспирация тромба под томографическим контролем). При доказанном кардиоэмболическом генезе инсульта проводится антикоагулянтная терапия гепарином или надропарином. Если не показан или не может быть осуществлен тромболизис, то назначаются антиагрегантные препараты (ацетилсалициловая к-та). Параллельно применяются вазоактивные средства (винпоцетин, ницерголин).

Приоритетным в терапии геморрагического инсульта является остановка кровотечения. Гемостатическое лечение может проводиться препаратами кальция, викасолом, аминокапроновой к-той, этамзилатом, апротинином. Совместно с нейрохирургомпринимается решение о целесообразности хирургического лечения. Выбор хирургической тактики зависит от локализации и размеров гематомы, а также от состояния пациента. Возможна стереотаксическая аспирация гематомы или ее открытое удаление путем трепанации черепа.

Реабилитация осуществляется при помощи регулярных курсов ноотропной терапии (ницерголин, пиритинол, пирацетам, гинкго билоба и пр.), ЛФК и механотерапии, рефлексотерапии, электромиостимуляции, массажа, физиотерапии. Зачастую пациентам приходится заново восстанавливать двигательные навыки и учиться самообслуживанию. При необходимости специалистами в области психиатрии и психологами проводится психокоррекция. Коррекция нарушений речи осуществляется логопедом.

Прогноз и профилактика инсульта

Летальный исход в 1-й месяц при ишемическом инсульте варьирует от 15 до 25%, при геморрагическом инсульте — от 40 до 60%. Его основными причинами выступают отек и дислокация мозга, развитие осложнений (ТЭЛА, острой сердечной недостаточности, пневмонии). Наибольший регресс неврологического дефицита происходит в первые 3 мес. инсульта. Зачастую наблюдается худшее восстановление движений в руке, чем в ноге. Степень восстановления утраченных функций зависит от вида и тяжести инсульта, своевременности и адекватности оказания медпомощи, возраста, сопутствующих заболеваний. Спустя год от момента инсульта вероятность дальнейшего восстановления минимальна, через такой длительный период обычно регрессу поддается лишь афазия.

Первичной профилактикой инсульта является здоровое питание с минимальным количеством животных жиров и соли, подвижный образ жизни, уравновешенный и спокойный характер, позволяющий избегать острых стрессовых ситуаций, отсутствие вредных привычек. Предупреждению как первичного, так и повторного инсульта способствует эффективное лечение сердечно-сосудистой патологии (коррекция АД, терапия ИБС и т. п.), дислипидемии (прием статинов), уменьшение избыточной массы тела. В некоторых случаях профилактикой инсульта выступают хирургические вмешательства — каротидная эндартерэктомия, реконструкция позвоночной артерии, формирование экстра-интракраниального анастомоза, оперативное лечение АВМ.

Эпилепсию можно вылечить раз и навсегда | Ситуация | ЗДОРОВЬЕ

На волнующие вопросы о заболевании отвечает председатель Противоэпилептической лиги России, заслуженный деятель науки РФ, доктор медицинских наук, профессор Гагик Авакян.

Все поправимо?

Всегда считала, что эпилепсию вылечить нельзя, а недавно услышала, что она излечима. Так ли это?

Ирина Семеновна, Королев

 

– На сегодняшний день существуют препараты, которые позволяют добиться излечения у 65–75% больных. Терапия длительная – 3–5 лет. Если в течение этого времени не возникает приступов, диагноз снимается.

К сожалению, во многих регионах нашей страны не хватает врачей-эпилептологов, не всегда есть нужное для диагностики (и следовательно – для правильного подбора лечения) оборудование. Это осложняет положение.

Однако считать болезнь приговором не следует – в большинстве случаев ее удается победить.

Будет, как все

Сыну 22 года, недавно случился приступ, подозрение на эпилепсию. Мальчик только закончил институт, неужели он теперь не сможет работать, не создаст семью? Мы просто в шоке!

Г. С. Рязань

– Вам нужно не паниковать, а точно установить диагноз. По данным Всемирной организации здравоохранения, от 20 до 40% молодого населения переносит приступы неэпилептической природы, которые можно спутать с эпилепсией.

Для этого необходимо пройти процедуру видео-ЭЭГ мониторинга. На 12–24 часа на голове человека при помощи специальной резиновой шапочки фиксируют электроды, которые соединены с электроэнцефалографом. Пациент занимается повседневными делами, а прибор записывает все процессы возбуждения в его мозге. Обязательно должно быть охвачено время сна – эпилептические изменения нередко проявляются именно в этот период. Такое исследование с эффективностью 95% позволяет определить природу приступов, в том числе и «тип» эпилепсии, ведь это не одно, а 44 разных состояния.

                                                               
Кстати
О том, что алкоголь и нарушение сна вызывают приступы у предрасположенных к эпилепсии людей, было известно еще в царской России. Врачи, отбирающие солдат в армию, должны были проверять, не страдают ли те «падучей». Электроэнцефалограмму тогда еще не изобрели, и доктора выясняли это опытным путем. Потенциальному новобранцу наливали много пива и не давали спать. На этом фоне приступы проявлялись даже у тех, кто ранее испытывал их крайне редко или не испытывал вообще, но имел к этому предрасположенность.

Даже если диагноз подтвердится, не стоит опускать руки. Если терапия подобрана правильно, приступы не возникают. Так что шансы получить работу и создать семью у вашего сына будут такие же, как у любого другого молодого человека.

Но от некоторых вещей ему все же придется отказаться. В запретном списке компьютерные игры и посещение ночных клубов – из-за свойственного таким развлечениям мелькания света, способного спровоцировать приступ. Ни в коем случае нельзя принимать алкоголь.

Он снижает концентрацию лекарственного средства в крови, и это может привести к обострению. И наконец, следует четко соблюдать режим отдыха и не допускать недосыпания. Если пациент мало спит, защитные механизмы, обеспечивающие процессы торможения в мозге, нарушаются, а это прямой путь к приступам.

И стар и млад

Правда ли, что выше всего риск заболеть эпилепсией в детстве, а затем он снижается, и взрослые болеют значительно реже?

Галина, Курск

– Чаще всего болезнь дебютирует в двух группах: в детском и подростковом возрасте до 15 лет и у людей старше 65 лет. Однако приступы могут возникнуть абсолютно в любом возрасте.

Спровоцировать начало заболевания способны самые разные события. Это родовые травмы, инфекции, токсические воздействия на организм, дефицит витаминов, сбои электролитного, аминокислотного, жирового обмена веществ, нарушения мозгового кровообращения и другие причины. Фебрильные судороги, возникающие у детей на фоне высокой температуры, например, во время острых респираторных вирусных инфекций, не относят к эпилепсии, но они являются той основой, на которой она в дальнейшем может развиваться. Мужчины болеют чуть чаще женщин, потому что они более склонны злоупотреблять алкоголем и подвержены риску травм, а это также важные провоцирующие факторы.

Тем не менее даже при наличии самых неблагоприятных обстоятельств и событий с эпилепсией сталкиваются не все. Например, после инсульта она развивается не у 100%, а лишь у 7–8% больных. Причина в том, что болезнь имеет наследственную предрасположенность. Гены, мутации в которых приводят к недугу, на сегодняшний день известны. Но, к сожалению, генетические анализы стоят дорого, поэтому узнать наверняка, подвержены ли вы риску, очень сложно. Главное, что стоит сделать каждому из нас для профилактики, – это стараться вести здоровый образ жизни.

Читайте в соцсетях!

Международный день синдрома Леннокса-Гасто

01.Ноя.2019

Каждый год 1 ноября люди во всем мире отмечают Международный день привлечения внимания к синдрому Леннокса-Гасто (СЛГ) — варианту эпилепсии детского возраста. Эта кампания была запущена в качестве мероприятия, начинающего Национальный месяц осведомленности об эпилепсии. В 1950 г. СЛГ был выделен в качестве отдельного эпилептического синдрома, а в 1964-1966 гг. неврологическое сообщество признала его самостоятельной нозологической формой.

Синдром Леннокса-Гасто по различным данным составляет от 3% до 10% всех случаев детской эпилепсии и относится к одной из наиболее тяжелых разновидностей эпилепсии, проявление которой начинается еще в раннем детском возрасте, преимущественно у мальчиков. Типичный возраст начала заболевания с 2 до 5 лет, реже — 6-8 лет. Его распространенность колеблется в пределах 1-2,8 случаев на 10 тыс. В современной медицине различают несколько типов эпилептических припадков, отличающихся симптоматикой и периодичностью возникновения. Каждый ребенок, у которого было выявлено данное отклонение, отличается индивидуальной симптоматикой, а потому очень сложно предугадать то, как будет проявляться синдром у того или иного малыша. Характерными признаками заболевания являются частые эпилептические приступы и проблемы в обучении. Современная терапия позволяет добиться улучшения состояния ребенка лишь в редких случаях. Эпилепсия данного типа крайне тяжело поддается лечению и ее эффективное лечение пока является предметом надежд многих специалистов в области детской неврологии и эпилептологии.

Причины синдрома Леннокса-Гасто. Точные причины возникновения этого вида эпилепсии неизвестны. В некоторых случаях факторами риска могут считаться:

• Гипоксия плода во время беременности.
• Тяжелые поражения головного мозга при беременности и в родах, например, преждевременные роды или низкий вес младенца.
• Инфекционные поражения головного мозга (энцефалит, менингит, краснуха).
• Судороги, которые начинаются с младенческого возраста (инфантильные, или синдром Веста).
• Кортикальная дисплазия.

• Туберозный склероз.

Проявления синдрома Леннокса-Гасто

У детей с данной формой эпилепсии часто отмечаются приступы, причем в тяжелой степени. У них могут отмечаться разные типы приступов, включая: Тонические приступы (100%) с вовлечением мускулатуры туловища, поясов конечностей, шеи, лица. Проявляются в виде двухсторонних спазмов с внезапным кивком, наклоном туловища, приподниманием, разведением и вытягиванием вперёд рук. Длительность от 10 секунд до 1 минуты с полным выключением сознания. Типично возникновение в фазу медленного сна, во сне могут быть очень короткими (несколько секунд), в виде приоткрывания глаз и потягивания.

Атонические приступы. Для них характерна внезапная потеря тонуса на 1 – 2 секунды. Может также на короткое время нарушаться сознание. При быстрой длительности такого припадка может отмечаться только свисание головы или даже кивок, а при длительном ребенок может упасть, что сопровождается риском черепно-мозговой травмы.

Атипичные абсансы. Возникает внезапное кратковременное (в течение нескольких секунд) «выключение» сознания, при этом пациент как бы застывает, уставившись в одну точку, а также иногда это сопровождается ритмичным подергиванием век. При абсансе пациент не падает, а сам припадок заканчивается так же внезапно. Обычно абсансы могут оставаться незамеченными в течение нескольких лет.

У некоторых детей первым признаком синдрома Леннокса-Гасто может быть припадок, который длится до 30 минут, либо продолжающиеся приступы, без перерыва между ними. Это так называемый эпилептический статус, он является экстренным состоянием, требующим неотложной помощи.У пациентов с синдромом Леннокса-Гасто также может быть замедленная реакция. Отмечается затруднение в обучении и переработке информации, а также нарушения в поведении.

Диагностика синдрома Леннокса-Гасто

Прежде всего, врач собирает анамнез и проводит диагностику. Учитывая значительные сложности диагностики СЛГ, диагностическая программа должна обязательно включать:

• видео-ЭЭГ-мониторинг со сном,

• магнитно-резонансную томографию (МРТ) высокого разрешения, генетические исследования (тандемную масс-спектрометрию, хромосомный микроматричный анализ, секвенирование экзома: Панель «Наследственные эпилепсии».

Методы лечения

Эффективных средств, позволяющих вылечить синдром Леннокса-Гасто, не существует. Терапия призвана взять заболевание под контроль и добиться снижения интенсивности клинических проявлений. Используются и оперативные методы лечения, которые также не обладают высокой результативностью. Основной целью лечения является уменьшение числа эпиприступов и улучшение качества жизни ребенка и его семьи в межпароксизмальный период.

Прогноз

Синдром Леннокса-Гасто имеет в основном неблагоприятный прогноз как в отношении эпилептических приступов, так и в отношении развития детей и когнитивных функций пациентов. У 90 % детей формируется фармакорезистентная эпилепсия. До 10% случаев заканчивается гибелью детей в течение первого десятилетия жизни. Летальные исходы связаны преимущественно с тяжелой травматизацией во время эпиприступов с падением. В большинстве случаев у пациентов с СЛГ выявляются сопутствующие аутистические расстройства, когнитивные и поведенческие нарушения.

Киркина Елена Геннадьевна
Врач-невролог БУ «Няганская окружная больница»

типов припадков | Фонд эпилепсии

Есть много разных типов припадков.

Международная лига против эпилепсии разработала новые термины для описания и классификации припадков. Это было сделано для того, чтобы названия припадков были более точными, менее запутанными и более описательными для того, что происходит.

Слушайте докторов. Джо Сирвен и Боб Фишер обсуждают изменения в этом выпуске нашей серии подкастов «Hallway Conversations»:

Новые термины учитывают эти важные аспекты при описании изъятий.

  1. Начало или начало припадка : Начало припадка в мозгу многое говорит о том, что может произойти во время припадка, какие еще состояния или симптомы могут наблюдаться, как они могут повлиять на кого-то и, что наиболее важно, какое лечение может быть лучшим для этого типа припадков. Когда мы не знаем начала припадка, можно использовать неправильное лечение. Или человеку могут не предложить лечение, которое имеет наилучшие шансы помочь.
  2. Уровень осведомленности человека во время припадка : осведомленность человека о припадке может многое сказать.Это также очень важно для безопасности человека.
  3. Происходят ли движения во время припадка : Припадки также можно описать по появлению двигательных симптомов. Отсутствие двигательных симптомов можно назвать немоторным припадком. Этот уровень описания не нужно использовать все время, особенно при общем описании или разговоре о припадках. В других случаях термины двигателя могут оказаться полезными.

Подпишитесь на нашу рассылку

Как теперь классифицируются изъятия?

В настоящее время существует 3 основные группы изъятий.

Приступы с генерализованным началом :

Эти припадки поражают обе стороны мозга или группы клеток с обеих сторон мозга одновременно. Этот термин использовался раньше и до сих пор включает в себя такие типы припадков, как тонико-клонические, абсансные или атонические, и это лишь некоторые из них.

Очаговые приступы :

Термин очаговый используется вместо частичного, чтобы быть более точным, когда речь идет о том, где начинаются припадки. Фокальные припадки могут начаться в одной области или группе клеток на одной стороне мозга.

  • Припадки с осознанным началом : Когда человек бодрствует и осознает во время припадка, это называется припадком с осознанным фокальным началом. Раньше это называлось простым частичным припадком.
  • Фокусное начало нарушения осведомленности : Когда человек сбит с толку или его осведомленность каким-либо образом затронута во время фокального припадка, это называется очаговым припадком с нарушением осознания. Раньше это называлось сложным парциальным припадком.

Судороги с неизвестным началом :

Если начало припадка неизвестно, его теперь называют приступом с неизвестным началом.Приступ также можно назвать неизвестным началом, если его никто не видел или не видел, например, когда припадки случаются ночью или у человека, который живет один.

  • По мере поступления дополнительной информации приступ неизвестного начала позже может быть диагностирован как фокальный или генерализованный.

Как описываются различные симптомы припадка?

Во время припадка возникает множество различных симптомов. Эта новая классификация просто разделяет их на группы, связанные с движением.

Для приступов с генерализованным началом:

  • Двигательные симптомы могут включать устойчивые ритмичные подергивания (клонические), мышцы становятся слабыми или вялыми (атонические), мышцы становятся напряженными или жесткими (тонизирующими), короткие подергивания мышц (миоклонус) или эпилептические спазмы (сгибания тела и многократно расширяется).
  • Немоторные симптомы обычно называют абсансами. Это могут быть типичные или атипичные абсансы (приступы пристального взгляда).Абсансные судороги также могут сопровождаться кратковременными подергиваниями (миоклонусом), которые могут поражать определенную часть тела или только веки.

Для приступов с фокальным началом:

  • Двигательные симптомы могут также включать подергивания (клонические), расслабление или ослабление мышц (атонические), напряжение или ригидность мышц (тонизирующие), кратковременные подергивания мышц (миоклонус) или эпилептические спазмы. Также могут быть автоматизмы или повторяющиеся автоматические движения, такие как хлопанье в ладоши или потирание рук, жевание или жевание губ или бег.
  • Немоторные симптомы : Примерами симптомов, не влияющих на движение, могут быть изменения ощущений, эмоций, мышления или познания, вегетативных функций (например, желудочно-кишечные ощущения, волны тепла или холода, мурашки по коже, учащенное сердцебиение и т. Д. ) или отсутствие движения (так называемая задержка поведения).

Для приступов с неизвестным началом:

  • Двигательные припадки описываются как тонико-клонические или эпилептические спазмы.
  • Немоторные приступы обычно включают в себя задержку поведения.Это означает, что движение прекращается — человек может просто смотреть и не делать никаких других движений.

Что делать, если я не знаю, какой тип припадков у меня или у моего любимого человека?

Нет ничего необычного в том, что человек не знает, какой у него припадок. Часто припадки диагностируются на основании описания того, что наблюдатель видел. Эти описания могут быть неполными, или по этой информации невозможно определить место начала изъятия.

Если судороги трудно диагностировать или лекарства не помогают остановить приступ, поговорите со своим врачом или лечащим врачом.

Как я могу узнать больше?

Пожертвуйте для поддержки нашей миссии

От очага к двусторонним тонико-клоническим припадкам

Что такое очаг от двусторонних тонико-клонических припадков (вторично генерализованный припадок)?

Эти приступы называются фокальными или двусторонними тонико-клоническими, потому что они начинаются в ограниченной области на одной стороне мозга и распространяются на обе стороны. Это отличается от генерализованного тонико-клонического приступа, который начинается с обеих сторон головного мозга.

При приступах с фокальным началом возникает аномальная область мозга, которая приводит к приступу электрической бури. Место и причина очагового появления могут не быть обнаружены путем тестирования. Считается, что генерализованные приступы возникают в результате нейрохимических и генетических аномалий, широко распространенных по всему мозгу, и при этом не затрагиваются очаговые повреждения области мозга.

  • Двусторонние тонико-клонические припадки случаются более чем у 3 из 10 человек с фокальной эпилепсией.
  • Иногда человек не может вспомнить начало припадка или припадок быстро распространяется, поэтому первую часть трудно увидеть.Эта часть обычно длится от секунд до минуты.
  • Двусторонняя тонико-клоническая часть этих припадков обычно длится менее 2–3 минут.

Кто подвержен риску фокальных или двусторонних тонико-клонических приступов?

Они могут возникать у людей любого возраста с фокальными приступами.

Каково это — фокальный или двусторонний тонико-клонический приступ и как узнать, есть ли он у кого-то?

  • Эти припадки могут выглядеть драматично.Они начинаются внезапно, и движения могут быть сильными или резкими.
  • Припадок может начаться с ауры или приступа с осознанным фокальным началом (ранее называвшегося простым парциальным припадком). Например, приступ может начаться с запаха, чувства тошноты или изменения ощущений или движений. Глаза или голова могут резко повернуться в сторону. Человек полностью осознает, что происходит в этот момент.
  • Этот тип приступа может также начинаться с очагового приступа нарушения сознания (ранее называвшегося сложным парциальным припадком).Человек может быть сбит с толку или не осознавать, что происходит во время припадка.
  • Двусторонняя тонико-клоническая часть обычно начинается с напряжения мышц (так называемая тоническая фаза).
    • Воздух, проходящий мимо голосовых связок, вызывает крик или стон. Звук, вероятно, не отражает боль или страдание, потому что человек не осознает это в этот момент.
    • Человек теряет сознание и падает на пол.
    • Язык или щека могут быть укушены, поэтому изо рта может выступить кровавая слюна.
    • Дыхание может быть временно затруднено, и лицо человека может выглядеть синим.
  • Затем происходят рывки (так называемая клоническая фаза).
    • Руки, ноги и лицо начинают быстро и неоднократно подергиваться; можно увидеть сгибание и расслабление в локтях, бедрах и коленях.
    • Через несколько минут подергивание замедляется и прекращается.
  • Человек может потерять контроль над своим мочевым пузырем или кишечником, когда тело расслабляется.
  • Сознание возвращается медленно.Человек может быть сонливым, растерянным, возбужденным или подавленным после приступа в течение нескольких часов, а иногда и дней.
  • Активная часть припадка обычно длится от 1 до 3 минут. Некоторым людям может потребоваться гораздо больше времени (от минут до часов), чтобы полностью восстановиться после него.
  • Тонико-клонический приступ, продолжающийся более 5 минут, требует неотложной медицинской помощи.
  • Может быть трудно сказать, начинается ли тонико-клонический приступ как очаговое или генерализованное, особенно если они возникают во время сна или никем не наблюдаются.Тогда их называют тонико-клоническими приступами неизвестного начала.
  • Большинство тонико-клонических приступов во время сна начинаются в одной области и имеют очаговое начало.

Что происходит после фокального или двустороннего тонико-клонического припадка (вторично-генерализованный припадок)?

  • После припадка сознание медленно возвращается, и человек может некоторое время быть сонным, растерянным, возбужденным или подавленным. Некоторым людям может потребоваться отдых в течение нескольких часов после приступа, в то время как другие возвращаются в свое нормальное состояние в течение нескольких минут.
  • Если человек не приходит в норму, или если другой приступ происходит до того, как он вернется в норму, это может быть признаком экстренного припадка, называемого эпилептическим статусом.

Как часто возникают двусторонние тонико-клонические приступы?

Это зависит от человека и типа эпилептического синдрома. У некоторых людей приступы могут быть ежедневно, несколько раз в неделю, несколько раз в месяц или иногда в течение года. У некоторых людей есть только один за всю жизнь.Другие могут полностью контролировать эти припадки с помощью противосудорожных препаратов.

Как диагностируются эти припадки?

Сканирование

ЭЭГ (электроэнцефалограмма) и МРТ (магнитно-резонансная томография) может помочь определить, где начинается припадок: в одной области (очаговое начало) или на обеих сторонах мозга (генерализованное начало).

Как лечат двусторонние тонико-клонические припадки?

  • Многие судорожные припадки можно контролировать с помощью лекарств.
  • Если у человека наблюдаются судорожные припадки, которые плохо контролируются лекарствами, может потребоваться тестирование, чтобы выяснить, могут ли они быть очаговыми для двусторонних тонико-клонических припадков, которые начинаются в ограниченной области мозга.
  • Если они начнутся в одной области, хирургическое вмешательство или нейростимуляция могут стать вариантом лечения.
  • Устройства и диетотерапия также используются для лечения фокальных или двусторонних тонико-клонических приступов (ранее известных как вторично генерализованные приступы).

Что мне делать, если я думаю, что у моего любимого человека или у меня могут быть фокальные или двусторонние тонико-клонические приступы?

Если вы считаете, что у вашего любимого человека или у вас могут быть очаговые или двусторонние тонико-клонические приступы, важно немедленно сообщить врачу о ваших опасениях.Неконтролируемые судороги могут привести к травмам, ухудшению памяти и, в некоторых редких случаях, к смерти. Диагноз и лечение крайне необходимы.

Узнать больше

Ресурсы

типов припадков | Гора Синай

Судороги могут иметь самые разные симптомы; некоторые из них весьма драматичны, а другие — очень тонки. После определенных типов припадков человек может чувствовать себя сбитым с толку или проявлять странное поведение, неуверенность или агрессию. К наиболее распространенным типам приступов относятся следующие.

Фокальные припадки

Фокальный припадок возникает, когда аномальная электрическая активность ограничивается ограниченной областью мозга. Есть разные типы фокальных припадков.

  • Приступы с осознанным началом: Эти припадки возникают, когда человек полностью бодрствует. Иногда эти небольшие припадки называют «аурами» или «предупреждениями». Симптомы определяются пораженным участком мозга. Например, фокальный осознанный приступ в задней части мозга (затылочная доля) может вызвать зрительную галлюцинацию, в то время как приступ со стороны мозга (височная доля) может вызвать чувство дежавю или сильную эмоцию.
  • Приступы с нарушением сознания с фокальным началом: Если очаговый приступ распространяется на большую область мозга, он может снизить уровень внимательности человека. Человек с очаговым приступом нарушения сознания может не отвечать на вопросы и может демонстрировать повторяющиеся движения конечностей и странное поведение, такое как ковыряние в одежде или жевание. Иногда такого человека принимают за алкогольного опьянения или за психическое заболевание. Фокальные припадки могут распространяться и переходить в двусторонние тонико-клонические припадки.

Обобщенные изъятия

При генерализованных припадках поражается большая часть или весь головной мозг. Типы генерализованных приступов включают следующее.

  • Тонико-клонические приступы: Эти приступы, которые чаще всего демонстрируются в фильмах и на телевидении, начинаются с потери сознания, падения и окоченения всего тела (тоническая фаза). Иногда человек издает громкий крик, обычно сопровождаемый ритмичными движениями тела (клоническая фаза).
  • Припадки, связанные с отсутствием: Эти припадки начинаются в детстве и состоят из короткого периода — обычно менее десяти секунд — пристального взгляда, иногда с морганием глаз.В это время человек не может говорить или понимать, что ему говорят. Эти припадки не вызывают падений, и когда припадок проходит, человек возвращается к своей обычной деятельности, часто не подозревая о том, что припадок произошел.
  • Миоклонические припадки: Миоклонические припадки, которые часто возникают утром сразу после пробуждения, представляют собой толчки или серию толчков, которые возникают во время бодрствования и могут затрагивать одну конечность или обе стороны тела одновременно. Иногда люди с миоклоническими приступами винят себя в том, что они неуклюжи по утрам, хотя на самом деле у них приступы.
  • Атонические припадки: «Атонические припадки» относятся к потере осанки. Люди, которые внезапно и на короткое время опускают голову или падают, часто приводя к телесным повреждениям, могут страдать от атонических припадков.

Мимика захвата

Некоторые события могут выглядеть как приступы, например обмороки (обмороки), падения, мигрени, мини-инсульты (транзиторные ишемические атаки), нарушения сна, двигательные нарушения и проблемы с памятью. В отличие от судорог, эти расстройства не вызваны аномальной электрической активностью мозга.Важно точно диагностировать и отличать эти явления от приступов, потому что методы лечения различаются.

Психогенные неэпилептические события

Другие события, которые могут выглядеть как тряска и потеря сознания, связанные с припадками, но не вызванные аномальной мозговой активностью, имеют психиатрическую причину, которая до конца не изучена. Противосудорожные препараты не помогают при таких психогенных событиях. Сексуальное или физическое насилие в раннем детстве является фактором риска развития этих событий, но не у всех, кто их пережил, есть история насилия.

генерализованных припадков | Сидарс-Синай

Не то, что вы ищете?

Обзор

Генерализованный приступ начинается, когда все области мозга подвергаются воздействию аномального электрического импульса.

Существуют разные типы генерализованных приступов, в том числе:

В некоторых случаях припадок может начаться как частичный или очаговый. Эти припадки могут затронуть только часть тела. Затем они могут перерасти в генерализованный припадок, поражающий все тело.

Пациенты, испытывающие генерализованный приступ, часто теряют сознание.

Симптомы

Симптомы генерализованного припадка могут различаться в зависимости от типа припадка. Симптомы могут включать:

  • Жесткие мышцы
  • Потеря сознания
  • Плач или стон
  • Подергивание рук или ног
  • Потеря контроля над мочевым пузырем или кишечником
  • Ограниченное дыхание или даже остановка дыхания
  • Синие губы
  • Потеря мышечного тонуса
  • Внезапный обвал

Наиболее генерализованные приступы обычно длятся от одной до трех минут.Тонико-клонические приступы могут длиться до пяти минут и могут потребовать неотложной медицинской помощи.


Причины и факторы риска

Многие генерализованные припадки вызваны эпилепсией.

Эти припадки также могут быть вызваны другими состояниями, например:

Пациенты с семейным анамнезом эпилепсии или припадков могут подвергаться более высокому риску. Хотя специалисты не уверены, как болезнь передается от родителей к ребенку.

Диагностика

Подробное описание того, что произошло во время припадка, важно для постановки правильного диагноза.Вашему врачу, вероятно, потребуется поговорить со свидетелем, который видел ваши припадки, поскольку во время некоторых типов припадков люди обычно теряют сознание.

Врач также проведет неврологический осмотр. В ходе этих обследований изучаются мышцы, включая рефлексы, мышечный тонус и силу. Они также смотрят на вашу ходьбу, равновесие, координацию и осанку.

Один из самых полезных инструментов для диагностики — электроэнцефалограмма (ЭЭГ). Это регистрирует электрическую активность мозга. ЭЭГ может регистрировать необычные всплески или волны в моделях электрической активности.С помощью этих паттернов можно идентифицировать различные типы эпилепсии.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) могут использоваться для выявления причины и местоположения в мозге. Сканирование может показать рубцовую ткань, опухоли или структурные проблемы в головном мозге.

Лечение

Правильное лечение может помочь уменьшить или предотвратить судороги. В некоторых случаях лечение может помочь пациентам избежать припадков на всю оставшуюся жизнь.

Факторы, влияющие на лечение, включают:

  • Вид изъятия
  • Частота изъятий
  • Степень тяжести припадка
  • Возраст пациента
  • Общее состояние здоровья пациента
  • История болезни пациента

Противосудорожные (или противоэпилептические) препараты могут быть очень эффективными. Чтобы получить нужное лекарство и нужное количество, может потребоваться несколько попыток. Ваш врач будет работать с вами, чтобы отслеживать побочные эффекты и подбирать лучшее лечение.

© 2000-2021 Компания StayWell, LLC. Все права защищены. Эта информация не предназначена для замены профессиональной медицинской помощи. Всегда следуйте инструкциям лечащего врача.

Не то, что вы ищете?

Описание различных видов припадков

Как узнать, что у кого-то припадок? Это не всегда очевидно, и симптомы могут сильно различаться.Например, некоторые судороги заставляют человека падать и трястись, в то время как другие заставляют его смотреть в сторону и выглядеть сбитым с толку.

Есть две категории припадков в зависимости от того, где они начинаются в головном мозге. В этих категориях есть много типов. По данным Национального института неврологических расстройств и инсульта (NINDS), врачи обнаружили более 30 различных типов припадков. Вот краткое изложение некоторых.

Генерализованные судороги поражают оба полушария головного мозга одновременно.Некоторые типы включают:

  • Тонико-клонические судороги могут вызвать потерю сознания человеком, это может привести к его падению на землю, мышечным подергиваниям или спазмам и крику. Их также называют большими припадками.
  • Приступы отсутствия вызывают быстрое мигание или взгляд в космос в течение нескольких секунд. Их также называют мелкими припадками.

Фокальные припадки , также называемые парциальными припадками, возникают только в одной области мозга.Некоторые типы включают:

  • Простые очаговые припадки поражают небольшую часть мозга. Они могут вызвать подергивание или изменение ощущений, например, странный вкус или запах.
  • Сложные фокальные припадки могут вызывать у человека смущение или ошеломление. Человек со сложным фокальным припадком не сможет отвечать на вопросы или указания в течение нескольких минут.
  • Вторичные генерализованные судороги начинаются в одной части мозга, а затем распространяются на обе стороны мозга.Это сначала вызывает фокальный припадок, а затем генерализованный припадок.
  • Приступы с неизвестным началом впоследствии могут быть диагностированы как фокальные или генерализованные приступы. Первоначально приступ называется приступом неизвестного происхождения, если его никто не видит. Например, если это случилось ночью или с кем-то, кто живет один.

Чтобы узнать больше, посетите веб-сайт NINDS.

Изображение предоставлено: Adobe Stock

17 августа 2021

Оперативная классификация типов припадков Международной противоэпилептической лиги: Программный документ Комиссии ILAE по классификации и терминологии — Фишер — 2017 — Эпилепсия

Классификация типов припадков

На Рисунке 1 изображена основная, а на Рисунке 2 — расширенная классификация изъятий 2017 года.Эти две категории представляют собой одну и ту же классификацию с свертыванием подкатегорий для формирования базовой версии. Использование одного по сравнению с другим зависит от желаемой степени детализации. Варианты индивидуальной темы приступа могут быть добавлены для типов очаговых приступов в соответствии с уровнем осведомленности.

Основная операционная классификация типов изъятий ILAE 2017. 1 Определения, другие типы изъятий и дескрипторы перечислены в прилагаемом документе и глоссарии терминов. 2 Из-за неадекватной информации или невозможности отнести к другим категориям.

Расширенная операционная классификация типов изъятий ILAE 2017. Следующие ниже пояснения должны помочь в выборе типа припадка. Для фокальных припадков определение уровня осведомленности необязательно. Сохраненная осведомленность означает, что человек осознает себя и окружающую среду во время припадка, даже если он неподвижен. Фокальный сознательный припадок соответствует предшествующему термину простому парциальному припадку.Фокальный припадок с нарушением осведомленности соответствует предшествующему термину комплексный парциальный припадок, а нарушение осознания во время любой части припадка превращает его в очаговый припадок с нарушением осознания. Приступы с фокальным сознанием или нарушением осознания необязательно могут дополнительно характеризоваться одним из моторных или немоторных симптомов, указанных ниже, что отражает первый заметный признак или симптом припадка. Приступы следует классифицировать по наиболее ранним характерным признакам, за исключением того, что при аресте с локальным поведением прекращение активности является доминирующим признаком на протяжении всего припадка.В названии фокального припадка также может отсутствовать упоминание об осознании, когда осознание неприменимо или неизвестно, и, таким образом, припадок классифицируется непосредственно по двигательным или немоторным характеристикам. При атонических припадках и эпилептических спазмах обычно не было особого осознания. Когнитивные припадки подразумевают нарушение речи или других когнитивных сфер или положительные особенности, такие как дежавю, галлюцинации, иллюзии или искажения восприятия. Эмоциональные припадки связаны с тревогой, страхом, радостью, другими эмоциями или проявлением аффекта без субъективных эмоций.Отсутствие атипично из-за медленного начала или прекращения или значительных изменений тона, поддерживаемых атипичными, медленными, генерализованными спайками и волнами на ЭЭГ. Конфискация может быть несекретной из-за неадекватной информации или невозможности отнести этот тип к другим категориям. 1 Определения, другие типы изъятий и дескрипторы перечислены в прилагаемом документе и глоссарии терминов. 2 Степень осведомленности обычно не указывается. 3 Из-за неадекватной информации или невозможности включения в другие категории.

Структура классификации

Классификационная диаграмма является столбчатой, но не иерархической (это означает, что уровни можно пропускать), поэтому стрелки намеренно опущены. Классификация приступов начинается с определения того, являются ли начальные проявления приступа очаговыми или генерализованными. Начало может быть пропущено или скрыто, и в этом случае начало приступа неизвестно. Предполагается, что слова «очаговый» и «генерализованный» в начале названия припадка означают очаговое или генерализованное начало.

Для фокальных припадков уровень осведомленности необязательно может быть включен в тип припадка. Осведомленность — это лишь одна из потенциально важных характеристик приступа, но осведомленность имеет достаточно практическое значение, чтобы оправдать ее использование в качестве классификатора приступов. Сохранение осознанности означает, что человек осознает себя и окружающую среду во время припадка, даже если он неподвижен. Осознаваемый фокальный припадок (с последующими классификаторами или без них) соответствует предшествующему термину «простой частичный припадок».«Фокальный приступ нарушения сознания (с последующими классификаторами или без них) соответствует предшествующему термину« сложный частичный приступ ». Нарушение осознания во время любой части припадка превращает его в очаговый припадок с нарушением осознанности. Кроме того, фокальные припадки подразделяются на те, которые имеют двигательные и немоторные признаки и симптомы в начале. Если в начале припадка присутствуют как двигательные, так и немоторные признаки, двигательные признаки обычно будут преобладать, если не проявляются немоторные (например, сенсорные) симптомы и признаки.

Приступы с фокальным сознанием или нарушением осведомленности могут дополнительно характеризоваться одним из перечисленных симптомов моторного или немоторного начала, отражающим первый заметный признак или симптом припадка, например, фокальный приступ автоматизма с нарушением осознавания. Приступы следует классифицировать по самому раннему явному двигательному началу или немоторному началу, за исключением того, что приступ фокальной поведенческой остановки — это приступ, при котором прекращение активности является доминирующим признаком на протяжении всего припадка, а любое значительное нарушение сознания в течение припадка вызывает фокальный припадок, который следует классифицировать как нарушение сознания.Классификация по началу имеет анатомическую основу, тогда как классификация по уровню осведомленности имеет поведенческую основу, оправданную практической важностью нарушения осведомленности. Оба метода классификации доступны и могут использоваться совместно. Кратковременная задержка поведения в начале припадка часто бывает незаметной, поэтому она не используется в качестве классификатора, если не доминирует на протяжении всего припадка. Самый ранний (анатомический) классификатор не обязательно будет наиболее значимым поведенческим признаком припадка.Например, приступ может начаться со страха и прогрессировать до активной очаговой клонической активности, приводящей к падению. Этот припадок по-прежнему будет очаговым эмоциональным припадком (с нарушением осознания или без него), но описание возникающих в результате признаков в свободном тексте было бы очень полезным.

В названии фокального приступа может отсутствовать упоминание об осведомленности, когда осведомленность не применима или неизвестна, тем самым классифицируя приступ непосредственно по характеристикам двигательного начала или немоторного начала.Термины «моторное начало» и «немоторное начало» могут быть опущены, если последующий термин генерирует однозначное название приступа.

Классификация индивидуального приступа может прекращаться на любом уровне: приступ «очаговое начало» или «генерализованное начало», без каких-либо других проявлений, или «очаговый сенсорный приступ», «фокальный моторный приступ», «фокальный тонический приступ», или «припадок очагового автоматизма» и т. д. Поощряются дополнительные классификаторы, и их использование может зависеть от опыта и целей человека, классифицирующего приступ.Термины «очаговое начало» и «генерализованное начало» используются для группирования. Не делается вывод о том, что каждый тип припадка существует в обеих группах; включение абсансов в категорию с генерализованным началом не означает наличия фокальных абсансов.

Когда приоритет одного ключевого симптома или признака по сравнению с другим неясен, припадок может быть классифицирован на уровне выше сомнительно применимого термина с дополнительными дескрипторами семиологии припадка, относящимися к индивидуальному припадку.Любые признаки или симптомы припадков, предлагаемые термины-дескрипторы, перечисленные в сопроводительном документе, или описания в произвольном тексте, могут при желании быть добавлены к типу припадка в качестве описания, но они не меняют тип припадка.

Тип приступа «от очагового до двустороннего тонико-клонического» — это особый тип приступа, соответствующий фразе 1981 года «частичное начало с вторичной генерализацией». От очагового до двустороннего тонико-клонического отражает характер распространения приступа, а не единичный тип приступа, но это настолько распространенное и важное проявление, что раздельная категоризация была продолжена.Термин «до двустороннего», а не «вторично-генерализованный» использовался для дальнейшего различия этого приступа с очаговым началом от приступа с генерализованным началом. Термин «двусторонний» используется для схем распространения и «обобщенный» для изъятий, которые затрагивают двусторонние сети с самого начала.

Судорожная активность распространяется через мозговые сети, иногда приводя к неуверенности в том, является ли событие единичным припадком или серией множественных припадков, исходящих из разных сетей («мультифокальные»).Одиночный унифокальный приступ может проявляться множеством клинических проявлений в результате распространения. Клиницисту необходимо определить (путем наблюдения за непрерывной эволюцией или стереотипией от припадка к припадку), является ли событие единичным припадком или серией различных припадков. Когда одиночный фокальный припадок сопровождается последовательностью признаков и симптомов, то припадок называют по первому заметному признаку или симптому, отражая обычную клиническую практику определения очага или сети начала припадка.Например, приступ, начинающийся с внезапной неспособности понимать язык с последующим нарушением осознанности и клоническими толчками левой руки, будет классифицироваться как «когнитивный приступ с очаговым нарушением осведомленности (немоторное начало)» (прогрессирующий до клонических толчков левой руки). Термины в скобках не обязательны. Формальный тип приступа в этом примере определяется когнитивным немоторным началом и наличием измененного сознания в любой момент приступа.

Генерализованные припадки делятся на моторные и немоторные (абсансные).Дальнейшие подразделения аналогичны классификации 1981 г., с добавлением миоклонически-атонических припадков, распространенных при эпилепсии с миоклонически-атоническими припадками (синдром Дузе 28), миоклонических-тонико-клонических припадков, распространенных при ювенильной миоклонической эпилепсии, 29 миоклонических абсансов, 30 и абсансные припадки с миоклонией век, наблюдаемые при синдроме, описанном Jeavons и др. 31 Общие проявления припадков могут быть асимметричными, что затрудняет их отличие от приступов с фокальным началом.Слово «отсутствие» имеет обычное значение, но «отсутствующий взгляд» не является синонимом приступа отсутствия, поскольку остановка активности также происходит при других типах приступов.

Классификация 2017 года позволяет добавлять ограниченное количество квалификаторов к приступам с неизвестным началом, чтобы лучше охарактеризовать приступ. Приступы с неизвестным началом могут быть обозначены одним словом «неклассифицированные» или с дополнительными признаками, включая моторные, немоторные, тонико-клонические, эпилептические спазмы и остановку поведения.Тип приступа с неизвестным началом позже может быть классифицирован как фокальный или генерализованный, но любое связанное с ним поведение (например, тонико-клоническое) ранее неклассифицированного приступа все равно будет применяться. В этом отношении термин «неизвестное начало» является заменителем — характеристикой не припадка, а незнания.

Причины решения

Терминология для типов припадков разработана, чтобы быть полезной для передачи ключевых характеристик припадков и служить одним из ключевых компонентов более широкой классификации эпилепсий, которая разрабатывается отдельной рабочей группой по классификации ILAE.Базовая схема классификации изъятий, используемая с 1981 года, была сохранена.

Фокусное по сравнению с частичным

В 1981 году Комиссия отказалась назвать конфискацию «очаговой», которая может охватывать все полушарие, поэтому предпочтение было отдано термину «частичный». Терминология 1981 года в некотором роде предвидела современный упор на сети, но «частичный» передает ощущение части приступа, а не местоположения или анатомической системы.Термин «очаговый» более понятен с точки зрения местоположения начала припадка.

Фокусное по сравнению с генерализованным

В 20101 году ILAE определила фокус как «исходящий из сетей, ограниченных одним полушарием». Они могут быть дискретно локализованными или более широко распространенными. Фокальные припадки могут возникать в подкорковых структурах ». Генерализованные приступы были определены как «возникающие в какой-то момент внутри двусторонне распределенных сетей и быстро вовлекающиеся в них.«Классификация приступа как явно генерализованного начала не исключает очагового начала, скрытого из-за ограничений наших текущих клинических методов, но это скорее вопрос правильного диагноза, чем классификации. Кроме того, фокальные приступы могут быстро затрагивать двусторонние сети, тогда как классификация основана на одностороннем начале. Для некоторых типов приступов, например, эпилептических спазмов, различие фокального и генерализованного начала может потребовать тщательного изучения записи видео-ЭЭГ, или тип начала может быть неизвестен.Различие между фокальным и генерализованным началом является практическим и может измениться с развитием способности характеризовать начало приступов.

Очаговость начала припадка может быть определена путем сопоставления паттернов с известными приступами с очаговым началом, даже если очаговый характер приступа не совсем ясен с точки зрения наблюдаемого поведения. Припадок является очаговым, например, когда он начинается с дежавю, а затем переходит в потерю сознания и отзывчивости, чмокание губ и потирание рук в течение минуты.В описании нет ничего по сути «очагового», но записи видео-ЭЭГ бесчисленных подобных приступов ранее показали очаговые приступы. Если тип эпилепсии известен, ее начало можно предположить, даже если оно не было известно; например, абсанс у человека с известной ювенильной абсансной эпилепсией.

Клиницистам давно известно, что так называемые генерализованные приступы, например абсансы с генерализованными спайк-волнами на ЭЭГ, не проявляются одинаково во всех частях мозга.Целевая группа подчеркнула концепцию двустороннего, а не генерализованного вовлечения некоторых припадков, поскольку припадки могут быть двусторонними, не затрагивая каждую сеть мозга. Двусторонние проявления не обязательно должны быть симметричными. Термин «от очагового до двустороннего тонико-клонического» был заменен на «вторично генерализованный». Термин «генерализованный» был сохранен для приступов, генерализованных с самого начала.

Начало неизвестно

Клиницисты часто слышат о тонико-клонических припадках, начало которых не наблюдалось.Возможно, пациент спал, один или наблюдатели были слишком отвлечены проявлениями припадка, чтобы заметить наличие очаговых особенностей. Должна быть возможность временно классифицировать этот приступ, даже при отсутствии информации о его происхождении. Таким образом, рабочая группа позволила дополнительно описать приступы с неизвестным началом, когда во время приступа наблюдаются ключевые характеристики, такие как тонико-клоническая активность или задержка поведения. Рабочая группа рекомендует классифицировать приступ как фокальный или генерализованный только при высокой степени уверенности (например,g. ≥80%, произвольно выбранный для параллельности обычной допустимой бета-погрешности) в точности определения; в противном случае конфискация должна оставаться несекретной до тех пор, пока не будет получена дополнительная информация.

Может быть вообще невозможно классифицировать изъятие либо из-за неполной информации, либо из-за необычного характера изъятия, и в этом случае это называется несекретным изъятием. Отнесение к категории неклассифицированных следует использовать только в исключительной ситуации, в которой клиницист уверен, что событие является припадком, но не может далее классифицировать событие.

Сознание и осведомленность

Классификация 1981 г. и пересмотр 2010 г.1, 10, 32 предложили фундаментальное различие между приступами с потерей или нарушением сознания и приступами без нарушения сознания. Классификация, основанная на сознании (или одной из смежных с ним функций), отражает практический выбор, согласно которому к приступам с нарушенным сознанием часто следует подходить иначе, чем к приступам с нарушенным сознанием, например, в отношении разрешения вождения у взрослых или препятствования обучению.ILAE выбрала сохранение нарушения сознания в качестве ключевого понятия при группировке фокальных припадков. Однако сознание — сложный феномен, включающий как субъективные, так и объективные компоненты.33 Для припадков описано множество различных типов сознания.34 Суррогатные маркеры35-37 сознания обычно включают измерения осознанности, отзывчивости, памяти и самоощущения. отличается от других. В классификации 1981 г. особо упоминались осведомленность и отзывчивость, но не память о событии.

Ретроспективное определение состояния сознания бывает затруднительным. Нетренированный классификатор может предположить, что человек должен находиться на земле, неподвижен, не осознавать и не реагировать (например, «потерял сознание»), чтобы приступ проявился в нарушении сознания. Целевая группа приняла состояние осведомленности в качестве относительно простого суррогатного маркера сознания. «Сохранение сознания» считается аббревиатурой от «припадков без нарушения сознания во время события.«Мы используем операциональное определение осознания как знания о себе и окружающей среде. В этом контексте осведомленность относится к восприятию или знанию событий, происходящих во время припадка, а не к знанию того, произошел ли припадок. На нескольких языках «неосознанный» переводится как «бессознательный», и в этом случае изменение обозначения приступа со «сложного частичного» на «нарушенное осознание» подчеркнет важность сознания, поместив его суррогат непосредственно в название приступа. На английском языке «фокальный припадок с осознанием» короче, чем «фокальный припадок без нарушения сознания», и, возможно, лучше понимается пациентами.С практической точки зрения, сохранение осведомленности обычно включает в себя презумпцию того, что человек, у которого случился припадок, позже может вспомнить и подтвердить, что он сохранил осведомленность; в противном случае можно предположить нарушение осведомленности. Исключительные припадки сопровождаются изолированной преходящей эпилептической амнезией при ясном сознании, 38 но классификация амнестического припадка как очагового осознанного припадка потребует четкой документации со стороны скрупулезных наблюдателей. Осведомленность может быть оставлена ​​неопределенной, если степень осведомленности не может быть установлена.

Реагирование может быть нарушено, а может и не быть нарушено во время фокального припадка. 39 Реагирование не приравнивается к осознанию или сознанию, поскольку некоторые люди обездвижены и, следовательно, не реагируют во время припадка, но все же могут наблюдать и вспоминать свое окружение. Кроме того, во время припадков часто не проверяется отзывчивость. По этим причинам отзывчивость не была выбрана в качестве основного признака для классификации приступа, хотя отзывчивость может быть полезна при классификации приступа, когда ее можно проверить, и степень реакции может иметь отношение к последствиям приступа.Термин «дискогнитивный» не был включен в нынешнюю классификацию в качестве синонима «сложного частичного» из-за отсутствия ясности и отрицательной общественной и профессиональной обратной связи.

Сознание не является классификатором приступов с генерализованным началом, потому что подавляющее большинство генерализованных приступов проявляются нарушением сознания или полной потерей сознания. Однако признано, что осознанность и отзывчивость могут, по крайней мере, частично сохраняться во время некоторых генерализованных припадков, например, при кратковременных абсансах 40, включая абсансы с миоклониями век или миоклоническими припадками.

Этиология

Классификация типов припадков может применяться к припадкам различной этиологии. Посттравматический или рефлекторный припадок может быть очаговым с нарушением сознания или без него. Знание этиологии, например, наличия очаговой корковой дисплазии, может помочь в классификации типа приступа. Любой приступ может стать продолжительным, что приведет к эпилептическому статусу этого типа.

Дополнительная информация

В рамках диагностического процесса клиницист обычно использует подтверждающие доказательства, чтобы помочь классифицировать приступ, даже если эти доказательства не являются частью классификации.Такие доказательства могут включать видео, предоставленные семьей, паттерны ЭЭГ, поражения, обнаруженные с помощью нейровизуализации, лабораторные результаты, такие как обнаружение антинейрональных антител, генные мутации или диагноз синдрома эпилепсии, который, как известно, связан либо с фокальными, либо с генерализованными приступами, либо с обоими, например Синдром Драве. Приступы обычно можно классифицировать на основе симптомов и поведения при условии наличия хороших субъективных и объективных описаний. Приветствуется использование любой доступной вспомогательной информации для классификации приступа.Наличие вспомогательной информации может отсутствовать в регионах с ограниченными ресурсами, что может привести к менее конкретной, но все же правильной классификации.

МКБ-9, МКБ-10, МКБ-11 и МКБ-12

Международная классификация болезней (МКБ) Всемирной организации здравоохранения используется для стационарной и амбулаторной диагностики, выставления счетов, исследований и многих других целей.41, 42 Для ясности и согласованности желательно соответствие между диагнозами эпилепсии по МКБ и типами приступов ILAE.Это возможно только в ограниченной степени с существующими терминами МКБ, поскольку МКБ-9, МКБ-10 и МКБ-11 уже сформулированы. Предложения ILAE всегда будут опережать стандарты ICD. В МКБ-9 и МКБ-10 используется старая терминология изъятий, включая такие термины, как petit mal и grand mal. МКБ-11 вообще не называет типы припадков, но фокусируется на этиологии и синдромах эпилепсии, как и классификации эпилепсии ILAE.1 По этой причине нет противоречия между предлагаемой нами классификацией типов припадков и МКБ-11.Можно попытаться включить новые классификации типов и синдромов приступов в разработку МКБ-12.

Частичные и первичные генерализованные тонико-клонические приступы

Что такое VIMPAT?

VIMPAT — это лекарство, отпускаемое по рецепту, используемое людьми от 4 лет и старше:

  • для лечения приступов с частичным началом
  • с другими лекарствами для лечения первичных генерализованных тонико-клонических припадков

Неизвестно, является ли ВИМПАТ безопасным и эффективным для детей младше 4 лет.

Какую самую важную информацию я должен знать о VIMPAT?

Не прекращайте прием VIMPAT, не посоветовавшись предварительно со своим врачом. Внезапная остановка VIMPAT может вызвать серьезные проблемы. Внезапное прекращение приема противосудорожных препаратов у пациента, страдающего эпилепсией, может вызвать приступы, которые не прекратятся (эпилептический статус).

VIMPAT может вызывать серьезные побочные эффекты, в том числе:

1. Как и другие противоэпилептические препараты, ВИМПАТ может вызывать суицидальные мысли или действия у очень небольшого числа людей, примерно у 1 из 500.

Немедленно позвоните поставщику медицинских услуг, если у вас есть какие-либо из этих симптомов, особенно если они новые, хуже или беспокоят вас:

  • мысли о самоубийстве или смерти
  • попытка самоубийства
  • депрессия новая или хуже
  • новое или худшее беспокойство
  • чувство возбуждения или беспокойства
  • панические атаки
  • Проблемы со сном (бессонница)
  • новое или более сильное раздражительность
  • агрессивное поведение, гнев или насилие
  • воздействует на опасные импульсы
  • резкое повышение активности и разговора (мания)
  • Другие необычные изменения в поведении или настроении

2.VIMPAT может вызвать у вас головокружение, двоение в глазах, сонливость или проблемы с координацией и ходьбой. Не садитесь за руль, не эксплуатируйте тяжелую технику и не выполняйте другие опасные действия, пока не узнаете, как VIMPAT влияет на вас.

3. VIMPAT может вызвать нерегулярное сердцебиение или вызвать обморок. В редких случаях сообщалось об остановке сердца. Немедленно позвоните своему врачу, если вы:

  • у вас учащенное, медленное или учащенное сердцебиение или вы чувствуете, как ваше сердце бьется быстрее
  • одышка
  • есть боль в груди
  • головокружение головокружение
  • упал в обморок или кажется, что вот-вот упадешь в обморок

Если вы упали в обморок или чувствуете, что собираетесь упасть в обморок, вам следует лечь с поднятыми ногами.

4. VIMPAT — это вещество, контролируемое на федеральном уровне (CV), поскольку им можно злоупотреблять или вызывать лекарственную зависимость. Храните ваш VIMPAT в надежном месте, чтобы защитить его от кражи. Никогда не передавайте свой VIMPAT кому-либо другому, так как это может им навредить. Продажа или раздача этого лекарства является нарушением закона.

Что я должен сказать своему врачу, прежде чем принимать VIMPAT?

Прежде чем принимать VIMPAT, сообщите своему врачу обо всех своих медицинских состояниях, в том числе, если вы:

  • имели или имели депрессию, проблемы с настроением, суицидальные мысли или поведение
  • проблемы с сердцем
  • проблемы с почками
  • проблемы с печенью
  • злоупотребляли в прошлом лекарствами, отпускаемыми по рецепту, уличными наркотиками или алкоголем
  • есть другие проблемы со здоровьем
  • беременны или планируют беременность
  • кормят грудью или планируют кормить грудью
  • принимают рецептурные и внебиржевые лекарства, витамины и травяные добавки

Чего следует избегать при приеме ВИМПАТ?

Не садитесь за руль, не управляйте тяжелой техникой и не занимайтесь другими опасными видами деятельности, пока не узнаете, как VIMPAT влияет на вас.VIMPAT может вызвать у вас головокружение, двоение в глазах, сонливость или проблемы с координацией и ходьбой.

Каковы возможные побочные эффекты VIMPAT?

См. «Какую самую важную информацию я должен знать о VIMPAT?»

VIMPAT может вызывать другие серьезные побочные эффекты, в том числе:

Серьезная аллергическая реакция, которая может повлиять на вашу кожу или другие части вашего тела, такие как печень или клетки крови. Немедленно позвоните своему врачу, если у вас есть:

  • кожная сыпь, крапивница
  • лихорадка или опухшие железы, которые не проходят
  • одышка
  • усталость (утомление)
  • Отечность ног
  • пожелтение кожи или белков глаз
  • темная моча

Наиболее частые побочные эффекты VIMPAT включают:

  • двойное зрение
  • головная боль
  • головокружение
  • тошнота
  • сонливость

Это не все возможные побочные эффекты VIMPAT.За дополнительной информацией обращайтесь к своему лечащему врачу или фармацевту. Сообщите своему врачу о любых побочных эффектах, которые вас беспокоят или которые не проходят. Спросите у своего доктора о побочных эффектах. Вы можете сообщить о побочных эффектах в FDA по телефону 1-800-FDA-1088. Вы также можете сообщить о побочных эффектах в UCB, Inc. по адресу ucbCARES ® (1-844-599-CARE [2273]).

См. Дополнительную информацию для пациентов в «Руководстве по лекарствам».

.

No related posts.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *