Содержание

Лечение полинейропатии в санатории. Процедуры в санатории при лечении и профилактике полинейропатии

Способы лечения полинейропатии и их эффективность в санатории Архипо-Осиповка

Полинейропатия – одна из самых сложных неврологических патологий, которая проявляется множественными поражениями периферических нервных волокон. Данное заболевание очень опасное. Оно грозит дополнительными осложнениями, а при несвоевременном лечении может привести к тяжелым последствиям. Слабость в мышцах способна спровоцировать снижение активности мышечной системы и дальнейшую ее атрофию. Это приводит к появлению атрофических язв. В некоторых ситуациях полинейропатия может привести к параличу нижних и верхних конечностей, дыхательной системы, что может привести к летальным последствиям.

Наряду с физическими осложнениями активно развивающееся заболевание приносит боль в мышцах и другие неудобства, так что человеку очень сложно вернуться к обычному образу жизни, осложнена возможность свободно передвигаться и обслуживать себя самостоятельно, что в свою очередь провоцирует развитие тревоги и депрессивного состояния.

Поэтому при первых признаках полинейропатии необходимо срочно обращаться за специализированной помощью. Также очень хорошей профилактикой и предупреждением развития заболевания является курортное лечение в санаторных условиях. Архипо-Осиповка — это черноморский курорт, где можно получить комплексное лечение.

Физиотерапия при полинейропатии

При полинейропатии терапевт обязательно направит на полное обследование организма, которое поможет определить степень развития заболевания и наличие осложнений. Лабораторные исследования и диагностика позволят максимально правильно назначить оздоровительную программу. Специалисты индивидуально подходят к лечению каждого пациента.

При полинейропатии используют следующие современные методики:

  • специальный массаж;
  • лечебная гимнастика;
  • занятия в бассейне;
  • тренировки в оборудованном зале;
  • физиотерапевтические процедуры.

Наши специалисты также предлагают посещение ванн с различными травами и экстрактами, грязелечение или озокерит.

Санаторий предоставляет наилучшие условия лечения, так как обладает современным оборудованием, наилучшими методиками лечения, опытным и обученным персоналом. Это обеспечивает высокую эффективность проведенных процедур. Также в санатории удобные и комфортные номера, корпуса соединены теплыми переходами, а скорейшему наступлению выздоровления способствуют свежий воздух, море и красивая природа вокруг санатория.

Причины полинейропатии нижних конечностей

Полинейропатия нижних конечностей: симптомы и лечение

Полинейропатией называется ряд заболеваний, проявляющихся в виде нарушения нормальной работы периферической нервной системы.

Это синдром, который часто в медицинской терминологии называют полирадикулонейропатией или полиневропатией.

Классификация заболевания

Полинейропатия нижних и верхних конечностей человека проявляется в снижении функционирования мышц, за работоспособность которых отвечает периферическая нервная система (часть нервной системы, которая находится за пределами головного и спинного мозга).

Периферическая нервная система состоит из черепных и спинномозговых нервов, чувствительных узлов, нервных окончаний (рецепторы и эффекторы) и нервов вегетативной системы. Данная система отвечает за циркуляцию плазмы, чувствительность человека в конечностях и эластичность и крепость мышц.

Поэтому при возникновении полинейропатии нижних конечностей периферическая система даёт сбой, а все мышцы и нервы перестают «работать» в нормальном режиме.

Изначально синдром проявляется в ступнях, а уже потом распространяется в организме.

Данный недуг классифицируется по нескольким категориям:

  1. По поражению отростков нейроцитов.
  2. По степени поражения структурных клеток нервов.
  3. По локализации.
  4. По причине появления.

По поражению отростков нервных клеток

Отростки нейроцитов называются нервными волокнами, по которым распространяются нервные импульсы.

Классификация отростков нейроцитов:

  1. Чувствительные.
  2. Вегетативные.
  3. Двигательные.

Полирадикулонейропатия может проявиться в каждом виде нервных волокон. От этого зависит её вид.

Классификация:

  1. Моторная полирадикулонейропатия.
  2. Сенсорная полиневропатия.
  3. Вегетативная полинейропатия.

Моторная полирадикулонейропатия проявляется в появлении слабости в мышцах. Слабосилие изначально появляется в стопах.

Постепенно данный синдром приводит к неспособности движения, то есть человек со временем утрачивает контроль над активностью мышечной системы. Из-за этого могут появляться судороги и незначительные сокращения мышц.

Снижение уровня кровотока в нижних конечностях

При сенсорной полиневропатии человека настигает гиперчувствительность, проявляющаяся в виде покалываний и даже болезненных ощущений.

Вегетативная  полинейропатия характеризуется проявлениями со стороны гомеостаза.

Другими словами, человек ощущает на себе все нарушения автономной нервной системы: чрезмерное потоотделение, проблемы с потенцией (у мужчин) и мочеиспусканием.

По степени пораженности структурных нервных клеток

Нервные отростки состоят из аксоновых и миелиновых оболочек.

При поражении миелиновых внешних покровов происходит поражение чувствительных и моторных отростков нейроцитов.

При разрешении аксональных оболочек в первую очередь поражаются вегетативные волокна. Симптоматика: ускоренная атрофия мышечной системы.

По локализации

По локализации полирадикулонейропатия бывает дистильной и проксимальной.

Дистильная полиневропатия характеризуется поражением стоп, а проксимальная поражает нижние конечности в области голени.

Первичная и вторичная

Различают первичную и вторичную полирадикулонейропатию.

Первичная появляется из-за генетической предрасположенности. Одной из таких болезней является синдром Гийена-Барре.

Это острая аутоиммунная воспалительная полиневропатия, которая характеризуется вялыми парезами (поражение двигательного пути нервной системы) и нарушениями чувствительности.

Вторичная появляется из-за перенесения инфекционных болезней, отравлений и расстройств метаболизма.

По причине появления различают такие виды полиневропатии:

  1. Дисметаболическая.
  2. Токсическая.
  3. Диабетическая.

Дисметаболическая форма синдрома появляется из-за выделения в человеческом организме определённых веществ, которые вызывают нарушения обменных процессов в нервной ткани. Вещества вырабатываются организмом из-за ряда заболеваний.

Токсическая полирадикулонейропатия появляется после употребления в больших количествах ртути, мышьяка, свинца, антибактериальных препаратов и спиртных напитков.

Диабетическая форма синдрома характерна для людей, которые болеют сахарным диабетом на протяжении не меньше 5 лет.

Причины возникновения болезни

Основными причинами появления полинейропатии нижних конечностей являются:

  1. Наследственная предрасположенность.
  2. Нарушения в работе иммунной системы.
  3. Наличие доброкачественных и злокачественных образований в организме.
  4. Дефицит витаминов, макро и микроэлементов.
  5. Неправильное употребление фармакологических лекарственных препаратов.
  6. Нарушения функциональности желез внутренней секреции.
  7. Заболевания почек, надпочечников и печени.
  8. Перенесенные ранее инфекционные болезни, поражающие периферическую систему.
  9. Интоксикация организма.

Симптомы полинейропатии

Синдромы полинейропатии нижних конечностей:

  1. Частичное онемение стоп.
  2. Появление отёка в ногах.
  3. Боль.
  4. Слабосилие в мышцах.
  5. Повышенная сентисивность.
  6. Гиперстезия.

Часто в больных этим синдромом проявляются колющие ощущения в ногах, по ощущениям напоминающие прокол иглой.

Диагностика болезни

Для диагностики синдрома человеку нужно обратиться к врачу-неврологу. На основе данных анамнеза медик анализирует симптоматику.

Также врач для диагностирования недуга назначает прохождение биопсии (забор клеток или ткани для исследования).

Диагностика полинейропатии нижних конечностей

Также потребуется пройти УЗИ внутренних органов и сдать анализ на цереброспинальную жидкость. Не лишним будет прохождение рентгена.

Также невролог направляет больного на биохимический анализ крови и проводит исследование на скорость прохождение рефлексов по отросткам нейронов.

Лечение

Лечение полинейропатии нижних конечностей подразумевает под собой приём лекарственных средств, физиотерапию и лечебную физкультуру.

Медикаментозное

Для лечения полирадикулонейропатии назначаются метаболические средства.

Они способствуют улучшению кровообращения, улучшению трофики тканей и регенерации нервных волокон.

Метаболические препараты для лечения полинейропатии нижних конечностей:

  1. «Актовегин».
  2. «Пирацетам».
  3. «Цереброзилин».
  4. «Милдронат».
  5. «Синкумарин».
  6. «Мексидол».
  7. «Феннилин».
  8. «Истенон».
  9. «Трентал».
  10. «Винтоцетин».
  11. «Циннаризин».
  12. «Цитохром С».
  13. «Варфарин».

Метаболические препараты называются нейропротекторами.

Они борются со свободными радикалами, останавливают процесс разрушения нервных тканей, способствуют обогащению плазмы и тканей кислородом.

Мексидол — для лечения полинейропатии

Вместе с нейропротекторами больному прописываются витаминные комплексы, содержащие витамины В1, В12, В6.

Эффективные витаминные комплексы:

  1. «Комбилипен».
  2. «Витагамму».
  3. «Витаксон».
  4. «Мильгамму».
  5. «Нейробион».
  6. «Нейромакс».
  7. «Неуробекс».

Для снятия болевых ощущений применяются обезболивающие препараты:

  1. «Габапентин».
  2. «Лирика».
  3. «Нейронтин».
  4. «Трамадол».
  5. «Залдигар».
  6. «Людиомил».
  7. «Венлаксор».

Людям, страдающим повышенным артериальным давлением противопоказан Лидокаин.

Сегодня многие неврологи отдают предпочтение местным анестетикам, вроде пластыря «Версатис».

Он наклеивается на проблемный участок для снятия боли. Также медики рекомендуют применять мази и гели:

  1. «Диклофенак».
  2. «Кетопрофен».
  3. «Ибупрофен».
  4. «Индометацин».

В лечение полирадикулонейропатии важную роль играет приём препаратов, улучшающих проводимость импульса к конечностям человека:

  1. «Аксамон».
  2. «Амиридин».
  3. «Нейромидин».
  4. «Ипидакрин».
  5. «Прозеин».

Данные лекарственные средства направлены на оптимизацию работы нервов.

Физиотерапия и ЛФК

Гимнастика при полинейропатии нижних конечностей помогает восстановить работу мышц и улучшить кровоснабжение.

Первое упражнение: потяните пальцы ног руками, как растягивая их на протяжении 10 – 15 секунд.

Массаж для лечения полинейропатии нижних конечностей

Затем покрутите ступнями вправо и влево круговыми движениями. После этого стоит промассировать стопу и каждый палец в отдельности.

Второе упражнение: человеку нужно встать на ноги на пол. На носках нужно медленно подняться, затем плавно перекатиться с носка на пятку. Повторить 10 раз.

Третье упражнение: сидя на полу, стоит делать упор на руки. Одна нога сгибается в колене. Согнутой ногой делаются наклоны вправо и влево поочерёдно.

Народные способы лечения

В лечении полинейропатии отлично помогают народные средства. Одно из самых эффективных – это глиняные компрессы на ноги.

Для приготовления потребуется голубую глину смешать с тёплой водой до образования кашицы. Смесь наносится на ноги до затвердевания. Процедура повторяется ежедневно на протяжении 14 дней.

Отвар пажитника — для лечения полинейропатии

Популярным народным средством от полинейропатии нижних конечностей является отвар на основе пажитника. Способ приготовления: 2 ст. л. семян и 1 ст. л. лаврового листа измельчаются до порошкообразного состояния.

Смесь заваривается в кипятке на 1 – 1.5 часа. Принимается отвар по 50 – 100 мл 3 – 4 раза в день на протяжении 10 дней.

Также в борьбе с синдромом помогают лечебные ванночки. В тёплую воду наливается 70 мл уксуса и 1 стакан соли. В воду опускаются ноги на 15 минут. Делается процедура ежедневно на протяжении 30 дней.

Лечебный эффект оказывает следующее народное средство: желток сырого яйца, 2 ст. л . оливкового масла, 100 мл морковного свежевыжатого сока и 1 ст. л. мёда смешиваются. Принимается смесь по 50 мл 3 раза в день после принятия пищи. Курс лечения – 2 недели.

Заключение

При обнаружении первых симптомов возникновения синдрома стоит незамедлительно обратиться за медицинской помощью.

Нужно предпринять все меры для предотвращения перехода полирадикулонейропатии в хроническую форму, которая выражается атрофией мышц, появлением трофических язв на ногах, параличе и затруднении дыхания.

Видео: Упражнения для лечения полинейропатии нижних конечностей

Информация о периферической нейропатии | Memorial Sloan Kettering Cancer Center

В этом материале приводится информация о том, что такое периферическая нейропатия, каковы причины ее возникновения и симптомы.

Периферическая нейропатия (peh-RIH-feh-rul noor-AH-puh-thee) — это общий термин, используемый для описания изменений, которые происходят при поражении периферических нервов. Периферические нервы — это все нервы вне головного и спинного мозга. Существует 3 типа периферических нервов:

  • Сенсорные нервы, которые помогают вам чувствовать боль, температуру, вибрацию, а также осязать что-либо и ориентироваться в пространстве.
  • Двигательные нервы, которые помогают вам двигаться и поддерживать мышечный тонус.
  • Вегетативные нервы контролируют процессы внутри вашего организма, которые происходят автоматически, например, как быстро бьется сердце, и как сильно вы потеете.
Вернуться к началу

Симптомы периферической нейропатии

У многих людей с периферической нейропатией наблюдаются изменения ощущений в пальцах ног, ступнях, пальцах рук, ладонях или лице. Эти ощущения могут не распространяться за пределы запястья или лодыжки.

Симптомы периферической нейропатии различаются в зависимости от того, какие периферические нервы поражены. Иногда поражен только один тип нервов. Чаще всего поражены сразу несколько типов, в связи с чем у вас может наблюдаться несколько симптомов.

  • Если поражены сенсорные нервы, у вас может возникнуть ощущение «булавок и игл» или «поражения электрическим током». Вы также можете ощущать холод, покалывание, пощипывание или жжение в руках и ногах. Некоторые люди становятся очень чувствительными к прикосновениям, а другие чувствуют онемение.
  • Если поражены ваши двигательные нервы, у вас может наблюдаться мышечная слабость, судороги и подергивания. Вы также можете терять равновесие и координацию. Это может затруднить ходьбу, вождение автомобиля или выполнение действий с мелкими предметами (например, с ручкой или пуговицами рубашки).
  • Если поражены ваши вегетативные нервы, ваше сердце может биться быстрее или медленнее чем обычно. Кроме того, вы можете потеть больше или меньше чем обычно, а также заметить расстройства в работе кишечника и мочевого пузыря.

Обязательно обсудите свои симптомы с врачом или медсестрой/медбратом. Они могут предложить вам способы избавления от этих симптомов.

Симптомы периферической нейропатии могут возникать внезапно или развиваться медленно. Они могут возникать и пропадать или проявляться в большей или меньшей степени в определенное время. В зависимости от того, что вызвало периферическую нейропатию, симптомы могут со временем ослабнуть или сопровождать вас на протяжении всей жизни.

Вернуться к началу

Причины периферической нейропатии

Самая распространенная причина периферической нейропатии — диабет. В список других причин входят:

  • прием некоторых медицинских препаратов, в том числе определенные виды химиотерапии. Для получения дополнительной информации ознакомьтесь с разделом «Химиотерапия» ниже;
  • рака легких;
  • множественная миелома;
  • злоупотребление алкоголем;
  • некоторые другие формы рака (например индуцированный нейролейкоз).

Если у вас есть какие-либо из перечисленных возможных причин возникновения периферической нейропатии, расскажите о них лечащему врачу или медсестре/медбрату. Расскажите им, какие лекарства вы принимаете в настоящее время, включая лекарства, отпускаемые без рецепта, и какие лекарства вы регулярно принимали в прошлом.

Иногда нет очевидной причины возникновения периферической нейропатии.

химиотерапией;

Некоторые распространенные виды химиотерапевтических препаратов также могут вызывать периферическую нейропатию. Ниже мы перечислим их и те симптомы, которые эти препараты могут вызвать.

  • Бортезомиб, карфилзомиб
    • Могут вызывать онемение, боль или жжение в ногах или руках.
  • Цисплатин, карбоплатин, оксалиплатин и талидомид
    • Могут вызывать затруднения в пространственном позиционировании рук и ног. Это называется позиционной чувствительностью. При этом вы можете выскользнуть из туфель или тапочек, если они не зашнурованы или не закрыты до середины верхней части вашей ступни.
    • При ходьбе вы можете не чувствовать поверхность под ногами. Может появиться чувство, будто на ваших босых ногах надеты носки, или как будто вы идете по битому стеклу.
  • Паклитаксел, доцетаксел и наб-паклитаксел
    • Могут вызвать проблемы, связанные с осязанием формы предмета в руке или манипуляциями с мелкими предметами.
  • Винкристин, винбластин и паклитаксел
    • Могут вызвать проблемы в ощущении отличия между теплом и холодом.

При употреблении любого из перечисленных препаратов у вас также могут возникнуть проблемы при выполнении действий, которые требуют мышечной силы и координации. Например, вы можете испытывать затруднения при переносе ноги с педали газа на педаль тормоза во время управления автомобилем. Некоторые пациенты также описывают ощущения мышечных спазмов, тяжести, припухлости, которой фактически нет, а также слабости в руках или ногах.

Проявления некоторых из этих симптомов могут уменьшиться (ослабеть) в течение первых 6–18 месяцев после лечения.

Вернуться к началу

Лечение пациентов с периферической нейропатией

Прочтите материал Лечение пациентов с периферической нейропатией для получения информации о способах контроля течения периферической нейропатии, включая способы контроля ее симптомов и советы по обеспечению безопасности пациента.

Вернуться к началу

Вопрос номер 3621 на сайте Преображенской клиники

Спрашивает:

таня 21 год


Вопрос:

Здравствуйте!мне 21 год.Было онемение в ногах и руках ,слабость, нарушение каординации в ногах.Два года назад проходила ЭНМГ верхних и нижнних конечностей.ЗАКЛЮЧЕНИЕ-Признаков спонтанной активности не зарегистрированно с мышц конечностей.Электрогенез мышц в пределах нормы по частоте и амплитуде.Амплитуда исследованных м-ответов:тенаров,подошвенных мышц и коротких разгибательных пальцев стоп в норме.СРВм моторная по исследованным нервам:срединным,б/берцовым и м/берцовым в пределах верхней границы нормы. СРВс сенсорная по срединным нервам в пределах нижней границы нормы,СРВ сенсорная по б/берцовым нервам на стопах снижена справа на 8,3%,слева на 16,8%.При ритмической стимуляции тенара справа получен незначимый декремент по амплитуде до 2%,при тетанусе тенара получен декремент по амплитуде 9/76%.РЕЗЮМЕ-Признаков переднерогового,первично-мышечного поражения не выявленно.Убедительных данных за нарушение нервно-мышечной передачи не выявленно.Имеются признаки вегето-сенсорной полинейропатии нижних конечностей(вероятно вторичного генеза,вследствии заинтересованности надсегментарных структур(подкорковых).У меня вопрос можно ли только по симптомам и по энмг с уверенностью сказать что у меня полинейропатия?И еще вопрос моогут ли вообще отказать ноги от полинейропатии(бывало ли в медицине такое)Заранее спасибо!!. Ему присвоен тикет #30705\n


Отвечает:

Лопаткина Татьяна Игоревна


Ответ:

Здравствуйте, Татьяна! Слабость в конечностях может возникнуть по разным причинам. Это может быть связано не только с заболеванием периферических нервов, но и с болезнями головного мозга (что как раз и подозревается в заключении миографии). ЭНМГ является ведущим методом диагностики полинейропатий. В случае отсутствия лечения слабость в конечностях  может прогрессировать. 


Клинические исследование Криптогенная сенсорная периферическая нейропатия при метаболическом синдроме: topiramate, Плацебо — Реестр клинических исследований

Приемлемость

Критерии:

Критерии включения 1. возраст 18–80 лет. 2. Диагностика подтвержденной симптоматической дистальной симметричной периферической полинейропатии на основании критерии консенсуса Торонто для вероятной невропатии (наличие однозначных признаки и симптомы невропатии) 45. 3. Доказательства симптоматической нейропатии на основании результатов скринингового визита по шкале NQOL-DN> 9. 4. Метаболический синдром, основанный на модифицированных критериях АТФIII. Для конкретных критериев требуется 3 из следующие 6 человек должны присутствовать на визите для проверки. — Окружность талии> 102 см у мужчин,> 88 см у женщин. — Триглицериды сыворотки> 150 мг / дл — ЛПВП <40 мг / дл для мужчин, <50 мг / дл для женщин — Лица с нормальным уровнем ЛПВП или ТРГ, принимающие гиполипидемические препараты. для этого — Артериальное давление 130/85 мм рт. Ст. Или прием гипотензивных препаратов. — Гипергликемия на основе критериев Американской диабетической ассоциации (ADA) при скрининге основано на одном или нескольких из следующих: глюкоза плазмы натощак> 100 мг / дл (5,6 ммоль / л), 2-часовой тест на толерантность к глюкозе> 140 мг / дл (7,8 ммоль / л) или гемоглобин A1c> 5,7%. 5. Отсутствие в анамнезе или предшествующей терапии топираматом. 6.Если женщина детородного возраста (т. Е. Не стерильна хирургическим путем или в постменопаузе определяется как возраст> 51 года без менструаций в течение ≥ 2 лет), отрицательный сывороточный тест на беременность при скрининге и отрицательном результате теста на беременность при исходном визите. 7. женщины с детородным потенциалом или мужчины с сексуальными партнерами с детородным потенциалом. быть готовым использовать приемлемый метод контроля над рождаемостью на время исследования и в течение 12 недель после завершения терапии исследуемым препаратом. противозачаточные средства включают воздержание, оральные контрацептивы, противозачаточные пластыри, внутриматочное устройство, противозачаточное кольцо и / или барьерная контрацепция, такая как презервативы со спермицидом. Критерий исключения 1.Клиническое определение CSS-PI альтернативной причины периферической невропатии (включая, но не ограничиваясь ими, ревматологические заболевания, гепатит B или C, груди рак, леченный нейротоксической химиотерапией в течение последних 15 лет). у субъектов будут скрининговые лаборатории по невропатии, включая оценку на диабет (Гемоглобин A1c, пероральный тест на толерантность к глюкозе), уровень витамина B12 и иммунофиксация 47. 2. Диабет типа I или текущее употребление инсулина или использование инсулина в течение последних 3 месяцев. 3. HgA1c> 7,5%. Граничные скрининговые лаборатории можно повторить в течение двух недель с ИПП. одобрение. 4. История рецидивирующего нефролитиаза, единичный эпизод нефролитиаза в пределах одного. за год до скрининга или постоянное профилактическое лечение. 5. Семейный анамнез наследственной невропатии у родственника первой степени родства. 6. Тяжелая невропатия: оценка ранней невропатии в штате Юта> 24 при скрининге. 7. Активное изъязвление стопы или нетравматическая ампутация стопы в анамнезе. 8. ЭКГ с QTc более 450 мс у мужчин или 470 мс у женщин. 9. Риск чрезмерного кровотечения в месте биопсии кожи, основанный на клинической оценке CSS-PI. 10. Хроническое применение кортикостероидов, за исключением местного или ингаляционного лечения. 11. использование ингибитора карбоангидразы (например, ацетазоламида) из-за риска нефролитиаз. 12. Запланированная бариатрическая операция. 13. Использование других лекарств для похудания. 14. Употребление опиатов по расписанию или по мере необходимости более трех раз. еженедельно. 15. Использование препаратов капсаицина для местного применения в течение 16 недель после скрининга или в любое время изучение. 16. Смена лечения симптомов нейропатии в течение 8 недель до скрининга; или же ожидаемые изменения на время участия в исследовании. 17. Текущее использование интратекального болеутоляющего насоса или стимулятора спинного мозга. 18. Лабораторный скрининг креатинина ≥ 2,0 мг / дл. 19. Сильный отек, дерматологическое заболевание или состояние нижних конечностей, повышающее риск биопсия кожи. 20. тяжелая депрессия, биполярное аффективное расстройство или другие психические расстройства, которые являются достаточно серьезными, чтобы увеличить риск нежелательных явлений или повлиять на оценку невропатии по мнению ответственного главного исследователя сайта. 21. Текущие суицидальные мысли в течение одного года до визита исходного уровня, о чем свидетельствует: отвечая «да» на вопросы 4 или 5 о суицидальных идеях, Колумбийская шкала оценки степени серьезности самоубийств (C-SSRS). 22. достаточно сильная атаксия, чтобы представлять неприемлемый риск падения, по мнению главный исследователь сайта. 23. серьезное заболевание, которое, как ожидается, резко сократит продолжительность жизни или предотвратит участие. 24. Любое клинически значимое состояние или заболевание, которое, по мнению CSS-PI, представляет риск для субъекта или может помешать исследованию, включая метаболические ацидоз, угнетение костного мозга, дискразии крови, нарушение свертываемости крови или закрытый угловая глаукома. 25. История злоупотребления алкоголем или наркотиками в течение последних двух лет или существующая нейропатия. связанные с употреблением наркотиков или алкоголя в прошлом. 26. История злокачественных новообразований в течение пяти лет до включения в исследование, за исключением адекватно леченный базально-клеточный или плоскоклеточный рак кожи или рак шейки матки in situ. 27. История эпилепсии. 28. Неспособность понимать процедуры исследования или сотрудничать с ними. 29. Беременность, намерение забеременеть или кормление грудью. .

Пол:

Все

Минимальный возраст:

18 лет

Максимальный возраст:

80 лет

Здоровые волонтеры:

Нет

причины, симптомы и лечение в статье невролога Алексеевич Г. В.

Дата публикации 11 марта 2020Обновлено 4 августа 2021

Определение болезни. Причины заболевания

Невропатия, или нейропатия (Neuropathy) — повреждение одного или нескольких нервов периферической нервной системы. К ней относятся черепные и спинальные нервы, а также нервы и сплетения вегетативной нервной системы/> [2][3]. Невропатия проявляется нарушением чувствительности, болью в поражённом участке, судорогами, мышечной слабостью и затруднением движений. Выделяют две основные группы невропатий:

  • мононевропатия — повреждение отдельного нерва, например срединного.
  • полинейропатия — множественные повреждения нервов при диабетической полинейропатии, диффузной нейропатии, полирадикулопатии, плексопатии.
 

Распространённость нейропатии среди населения составляет 2-7 %. Риск развития заболевания увеличивается с возрастом: в 40 лет патология встречается в 15 % случаев [4][5][6].

Повреждение периферических нервов может вызывать множество причин. Даже после комплексного обследования выявить их удаётся не всегда. К основным факторам, приводящим к заболеванию, относят:

  • Сахарный диабет — невропатией страдает более 70 % пациентов [22].
  • Химиотерапия. При лечении токсичными препаратами патология развивается в 15-23 % случаев. Выраженность невропатии зависит от дозы препарата и продолжительности курса лечения [7].
  • Васкулит (воспаление кровеносных сосудов). При повреждении отдельных нервов нейропатия бывает первым проявлением васкулита. Но может возникать и при комплексном поражении органов. При системном васкулите нейропатия поражает 60-70 % пациентов. Средний возраст — 58-62 года. Женщины заболевают чаще, чем мужчины [8].
  • ВИЧ-инфекция. Распространённость нейропатии среди ВИЧ-инфицированных возросла с 13 % в 1993 году до 42 % в 2006 году. Вероятно, это связано с применяемыми антиретровирусными препаратами.
  • Гепатит С. Как и в случае с ВИЧ, к нейропатии приводит приём токсичных для нервной ткани лекарств. Исследование, проведённое во Франции, выявило развитие сенсорной и моторной невропатии у 10 % больных гепатитом С.
  • Поражение кишечника в 10 % случаев приводит к центральным и периферическим нарушениям нервной системы.
  • Варикозное расширение вен нижних конечностей. Заболевание осложняется нейропатией из-за нарушения кровоснабжения нервной ткани.
  • Хроническая почечная недостаточность — в 70 % случаев приводит к нейропатии.
  • Ожирение [6][9][10][11][12][13].

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Симптомы невропатии

Несмотря на то, что нейропатию вызывают различные причины, основные симптомы заболевания схожи  [9][14][15][16][17]:

  • Двигательные нарушения, слабость мышц. Пациент с трудом выполняет действия, связанные с мелкой моторикой, например застёгивание пуговиц. Возникают проблемы с ходьбой — больной может упасть из-за слабости мышц стопы.
  • Сенсорные нарушения  онемение, повышенная тактильная чувствительность, резкая стреляющая боль, подобная удару электрическим током.
  • Снижение и выпадение сухожильных рефлексов. Появляются трудности при выполнении повседневных действий, таких как надевание одежды, перемещение предметов.
  • Расстройства сердечно-сосудистой системы. Выражается в нестабильности артериального давления и его снижении при резком вставании, проявляется головокружением и потемнением в глазах .
  • Расстройства желудочно-кишечного тракта — запоры и кишечная непроходимость, вызванные ухудшением тонуса мышц кишечника.
  • Боли в кистях и стопах.
  • Нарушение равновесия и координации движений.
  • Повышенная потливость.
  • Задержка мочеиспускания.
  • Сексуальная дисфункция.

При нейропатии могут поражаться не только нервы конечностей, но и черепно-мозговые нервы:

  • невропатия зрительного нерва (оптическая нейропатия) приводит к нечёткости, затуманенности зрения, нарушению цветового восприятия, слепоте;
  • поражение глазодвигательного нерва проявляется опущением верхнего века и параличом глазных мышц;
  • патология отводящего нерва вызывает сходящееся косоглазие, опущение верхнего века, двоение в глазах;
  • лицевого нерва — паралич мимических мышц;
  • преддверно-улиткового (слухового нерва) — потерю слуха;
  • языкоглоточного нерва — нарушение подвижности языка;
  • гортанного нерва — дыхательную недостаточность [15].
 

На начальных стадиях двигательные расстройства могут не проявляться. Но в дальнейшем нейропатия значительно ограничивает физическую активность пациента [5][7][16][17].

Для повреждения периферической нервной системы характерны основные синдромы:

  • Поражение переднего корешка спинного мозга — приводит к ослаблению или параличу мышц. Возможны судороги и подёргивания.
  • Поражение заднего корешка спинного мозга проявляется повышенной тактильной чувствительностью, жжением, нарушением спинальных рефлексов, болью в области поражения.
  • Поражение межпозвоночного узла — вызывает жжение, покалывание, снижение болевого порога, интенсивные жгучие боли, обострение герпесвирусной инфекции.
  • Поражение спинального нерва — приводит к расстройствам чувствительности и двигательным нарушениям.
  • Поражение сплетения периферических нервов — вызывает боль, но менее интенсивную, чем при повреждении корешков [16].

Патогенез невропатии

К нейропатии могут приводить нарушения обмена веществ и иммунной системы, генетические факторы, инфекционное и токсическое воздействие [1].

Развитие заболевания при обменных нарушениях, например при сахарном диабете, вызвано чрезмерным накоплением глюкозы в клетке. Гипергликемия приводит к отложению в нервных клетках продукта обмена — сорбитола. Избыток сорбитола нарушает функции клеток периферических нервов. При этом уменьшается выработка мио-инозитола — соединения, влияющего на передачу сигналов в мозге и защиту нервных клеток от повреждения. Всё это приводит к ухудшению регенеративных способностей нервной ткани и снижению её проводимости [9].

В развитии нейропатии важная роль принадлежит митохондриям (органеллам, обеспечивающих клетку энергией). Они повреждаются при гипергликемии и приёме противоопухолевых препаратов: паклитаксела, бортезомиба, оксалиплатина. Эти лекарства влияют и на другие внутриклеточные структуры (например микротрубочки, поддерживающие форму клетки), негативно воздействуют на клеточные процессы и в результате активируют запрограммированную гибель нейронов [9][15][18]. Схожие нарушения возникают и у ВИЧ-инфицированных пациентов, принимающих антиретровирусные препараты [9][15].

Классификация и стадии развития невропатии

Попытки систематизировать различные виды нейропатии предпринимались многократно как отечественными, так и зарубежными авторами. Но ни одна из классификаций не удовлетворяет всем потребностям клиницистов. Это связано с тем, что к развитию заболевания приводит множество сложных и до конца не изученных факторов [16].

По одной из классификаций, нейропатии разделяют на следующие группы:[19]

I. Мононевропатии (поражение одного нерва).

  • Травматические мононевропатии — возникают при травмах, ранениях, электротравмах, химических повреждениях.
  • Туннельные синдромы — это ущемление нерва при длительном сдавлении и травматизации в костно-мышечных каналах. К ним относятся: синдром карпального канала (сдавление нерва в области запястья), пронаторный синдром (поражение нерва в плече), синдром кубитального канала (в локте), синдром тарзального канала (сдавление большеберцового нерва), синдром ложа Гийона (сдавление глубокой ветви локтевого нерва) и др.

II. Множественные нейропатии (поражение нескольких отдельных нервов).

  • Моторная мультифокальная нейропатия с блоками проведения — аутоиммунное заболевание, проявляющееся слабостью мышц стоп и кистей.
  • Моторно-сенсорная невропатия с блоками проведения — вызывает поражение не только моторных, но и сенсорных волокон.
  • Множественная невропатия при васкулитах.

III. Полиневропатии (множественные поражения нервной ткани).

1. Наследственные полиневропатии: Шарко — Мари — Тута, синдром Руси — Леви, Дежерина — Сотта и др.

2. Приобретённые полиневропатии.

2.1. Аутоиммунные полиневропатии — возникают при сбое в работе иммунной системы (синдром Гийена — Барре, синдром Миллера — Фишера, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, парапротеинемические полиневропатии, паранеопластические полинейропатии).

 

2.2. Метаболические полинейропатии — диабетическая, уремическая, печёночная, при системных заболеваниях. Наиболее часто встречается диабетическая нейропатия.

2.2 Вызванные дефицитом витаминов В1, В6, В12.

2.3 Токсические полинейропатии — вызванная алкоголем, лекарствами, отравлением тяжёлыми металлами. Препараты, способные приводить к нейропатии:

  • Оксалиплатин — крайне нейротоксичное средство. Развитие острой нейропатии возникает в 90 % случаев, а хронической — в 50 %. Приём оксалиплатина приводит к жжению, покалыванию, онемению рук, ног и области вокруг рта.
  • Таксен (Палитаксел, Доцетаксел) — вызывает нарушение чувствительности, слабость и боль в мышцах, возможны редкие вегетативные симптомы.
  • Препараты на основе алкалоидов барвинка (Винбластин, Винорелбин, Виндезин, Винкристин) — нарушают функции мочевого пузыря и кишечника, влияют на чувствительность в руках и ногах, ухудшают мелкую моторику, приводят к мышечной слабости и резкому снижению артериального давления.
  • Бортезомиб — нарушает чувствительность, приводит к боли и вегетативным симптомам.
  • Иммуномодулирующие препараты (Талидомид) — провоцирует сенсорные нарушения, преимущественно в нижних конечностях, лёгкие двигательные, желудочно-кишечные и сердечно-сосудистые расстройства [15][16][18].

2.4 Инфекционно-токсические — после гриппа, кори, дифтерии, мононуклеоза, поствакцинальные, при ВИЧ-инфекции, лепре.

IV. Поражения сплетений (шейного, верхнего плечевого, нижнего плечевого, пояснично-крестцового).

V. Вертеброгенные поражения нервных корешков (радикулиты).

Несмотря на многообразие причин, вызывающих полинейропатии, по участкам поражения их можно разделить на два вида:

  1. Аксональные — вовлечены нервы с наиболее длинными отростками (аксонами), к ним относится большинство токсических полинейропатий, аксональный тип наследственной моторно-сенсорной полинейропатии. Характеризуются мышечными атрофиями.
  2. Демиелинизирующие — вызваны разрушением миелиновой оболочки, окружающей отростки нервных клеток. Проявляются выпадением сухожильных рефлексов, развитием мышечной слабости без мышечных атрофий [19].

Осложнения невропатии

Зачастую нейропатия уже является осложнением какого-либо заболевания, например сахарного диабета. У некоторых пациентов, страдающих диабетом, может развиваться диабетическая амиотрофия — асимметричное поражение проксимальных (близких к туловищу) отделов ног с развитием болей и слабости в мышцах [16][17][19].

Если лечение не начато вовремя, нейропатия стремительно прогрессирует. В результате снижается тонус мускулатуры, наступает атрофия мышц и инвалидность. На фоне мышечной слабости случаются падения и травмы. Пациенты утрачивают способность ходить и обслуживать себя. Иногда последствиями полинейропатии становятся полный паралич конечностей или дыхательная недостаточность.

Диагностика невропатии

Неврологи используют различные шкалы для оценки тяжести нейропатии. Универсального опросника, соответствующего всем потребностям клиницистов, не существует. Это связано с различным прогнозом, проявлениями и причинами нейропатии [21].

Во время обследования оценивают проводимость нерва, учитывая временную динамику [17]. Для диагностики применяют следующие методы:

  • Электромиография (ЭМГ) — регистрация электрической активности в мышце при её сокращении. Позволяет определить характер двигательных расстройств, уточняет степень разрушения нерва и выявляет заболевание до появления симптомов. ЭМГ позволяет провести дифференциальную диагностику невропатии с миастенией, миотонией, миоплегией, полимиозитом [16][17].
  • Электронейромиография (ЭНМГ) — оценивает прохождение импульса по нервному волокну. ЭНМГ поможет не только выявить расположение поражённых участков, но и определить момент начала патологического процесса [17].
 
  • УЗИ — распространённый метод визуализации периферических нервов. Ультразвук поможет выявить нарушения, которые незаметны при электродиагностике. Оценивается изменение диаметра нерва, непрерывность и ухудшение звукопроводимости. УЗИ позволяет обнаружить опухоли периферических нервов, травматические невромы, разрывы, воспаление, демиелинизирующие процессы.
  • МРТ — визуализирует нервы и структуру мягких тканей, выявляет злокачественные опухоли и предоставляет информацию о мышечной атрофии и поражении нервов. МРТ выявляет повреждение нерва в областях, которые трудно исследовать при помощи электродиагностики или ультразвука.

Согласно статистике, УЗИ выявляет мононевропатии или плечевые плексопатии чаще, чем МРТ [20].

Лечение невропатии

Выбор методов лечения нейропатии зависит от вызвавших её причин:

  • Метаболические нейропатии, в частности диабетическую нейропатию лечат препаратами альфа-липоевой кислоты. Перспективный препарат для терапии диабетических невропатий — канитин. Однако основное лечение при сахарном диабете заключается в контроле уровня глюкозы [6].
  • При комплексной терапии применяют препараты с витаминами. Высокие дозы принимают не более месяца.
  • При возникновении болевого синдрома используют противосудорожные препараты, трициклические антидепрессанты. Их противоболевое действие связано с блокированием болевого импульса в головном мозге и устранением болевой «памяти». К физическим методам воздействия относят магнитотерапию, лазеротерапию, электрофорез с прозерином, элетростимуляцию ослабленных мышц, иглотерапию [17][16].
  • Для лечения хронической демиелинизирующей полирадикулониейропатии применяют иммуносупрессивные препараты. Иногда при терапии на первый план выходит уменьшение боли.
  • При синдроме Гийена — Барре необходима госпитализация в многопрофильную больницу с отделением реанимации и интенсивной терапии, в тяжёлых случаях — вентиляция лёгких, мониторинг ЭКГ и артериального давления, введение гепарина для предупреждения тромбоза глубоких вен и лёгочной эмболии. При выраженных болях вводят опиоидные анальгетики, антиконвульсанты, проводят лечебную физкультуру, организуют рациональное (зондовое) питание. Патогенетическая терапия включает использование плазмафереза, введение иммуноглобулинов, кортикостероидную терапию. При синдроме Гийена Барре иммунотерапия ускоряет выздоровление, но не влияет на окончательный прогноз [16][17].
  • Для достижения долгосрочной ремиссии при системном васкулите, не связанном с вирусами, применяют кортикостероиды и циклофосфамид. Продолжительность терапии кортикостероидами может быть более двух лет [1][17].
  • Лечение нейропатий, вызванных приёмом противоопухолевых препаратов, является сложной задачей. Общепризнанной профилактической или лечебной стратегии до сих пор не существует [15][18].

Прогноз. Профилактика

Невропатия зачастую развивается достаточно медленно. Пациенты сообщают о неврологических проявлениях врачу спустя годы после её формирования. О симптомах симметричной полинейропатии лечащий врач узнаёт в среднем через 39 месяцев. В таком случае лечение может быть запоздалым, а повреждение нерва необратимым [5].

При синдроме Гийена Барре прогноз ухудшают пожилой возраст, быстрое развитие заболевания, потеря аксонов. Восстановление может занять несколько месяцев и быть неполным. Приблизительно у 15 % пациентов с синдромом Гийена Барре сохраняются остаточные параличи [16][17].

Васкулитная нейропатия развивается с разной скоростью. Заболевание может протекать как в прогрессирующей хронической форме, так и в рецидивирующей с длительными периодами ремиссии.

Прогноз при сахарном диабете зависит от поддержания оптимального уровня сахара в крови. Приверженность лечению позволяют замедлить развитие нейропатии.

Прогноз после травмы периферической нервной системы плохой. При повреждении эндоневральной трубки (внешнего слоя соединительной ткани, окружающей периферические нервы) пациенты редко восстанавливаются полностью [17].

После терапии противоопухолевыми средствами нейропатия может сохраняться несколько лет [18]. Обратимость патологии остаётся под вопросом, особенно при приёме противораковых препаратов на основе платины и таксанов. Для уменьшения тяжести симптомов онкологи могут снизить дозировку или прекратить применение нейротоксических противоопухолевых препаратов [15][18].

Не все нейропатии можно предотвратить. Однако часть нарушений возможно избежать или отсрочить их появление на несколько лет. Это в первую очередь относится к эндокринным нейропатиям, например диабетической, и нейропатии, вызванной дефицитом витаминов в организме.

Полинейропатия нижних конечностей

Полинейропатия (сокращенно ПНП) – это нарушение работы периферической нервной системы. Среди общих симптомов выделяют снижение чувствительности какого-либо участка тела, в зависимости от того, какая группа нервов повреждена, но зачастую затрагиваются конечности, язык, небо и глотка. Также ПНП проявляется снижением двигательной способности, болями в мышцах.

Лечение полинейропатии длительное и трудное, нередко она обретает хронический и прогрессирующий характер.

Причины полинейропатии нижних конечностей

Чтобы определить причины полинейропатии, следует разобраться в предмете изучения, а именно – что собой представляет периферическая нервная система.

ПНС состоит из длинных отростков нервных клеток, которые передают сигналы и таким образом воспроизводится чувствительная и двигательная функции. Они тесно связаны со спинным мозгом нахождением там своих ядер. Когда они покидают мозговую оболочку, то начинают классифицироваться как периферические нервные волокна. На выходе они переплетаются с вегетативными нервами и таким образом возникают полноценные периферические нервы.

Когда возникает полинейропатия, поражается определенная часть периферических нервов, и соответственно, симптомы наблюдаются на локализированных участках. На конечностях полинейропатия проявляется симметрично.

В зависимости от того, какие нервы повреждены, выделают несколько видов полинейропатий:

  1. При моторной повреждены нейроны, отвечающие за движение, поэтому данная способность может быть сильна утрачена при подобного рода полинейропатии.
  2. При сенсорной поражаются волокна, отвечающие за чувствительность, которая сильно нарушается при поражении данной группы нейронов.
  3. При вегетативной происходит нарушение вегетативных регуляционных функций: гипотермии, атонии и пр.

Среди основных причин полинейропатии выделяют следующие:

  • наследственные;
  • аутоиммунные;
  • метаболические;
  • алиментарные;
  • токсические;
  • инфекционно-токсические.

По области, которая поражается при полинейропатии, выделяют две:

  • аксональная – поражается осевой цилиндр;
  • демиелинизирующая – поражается миелин.

Аксональная полинейропатия нижних конечностей происходит при всех видах заболевания. Отличие заключается в преобладании нарушения – это может быть снижение чувствительности или же нарушение двигательной функции. Учитывая то, что полинейропатия имеет прогрессирующий характер, в подавляющем большинстве сначала нарушается чувствительность, так и двигательная способность. В некоторых случаях чувствительность сохраняется, а движения ограничены.

При дисметаболической полинейропатии нижних конечностей повреждается оболочка нервных волокон и это приводит к болевым ощущениям.

Полинейропатия нижних конечностей – лечение

При токсической полинейропатии нижних конечностей используются медикаменты для очищения крови от вредных веществ, а затем применяются средства для разработки конечностей – назначаются ЛФК-упражнения, которые очень эффективны при двигательных нарушениях.

При дистальной сенсорная полинейропатия нижних конечностей назначаются медикаменты и мази, способствующие восстановлению чувствительности: комплекс витаминов группы В, а также средства, восстанавливающие структуру нервных волокон.

Лечение сенсорной полинейропатии нижних конечностей также заключается в местной обработке – используются различные мази (например, Бальзамед).

Для уменьшения болевого синдрома используют анальгетики местно в виде мазей или внутрь. При отсутствии эффекта применяют антидепрессанты.

При аутоиммунной полинейропатии назначают преднизолон и мембранный плазмаферез.

 

Сенсорно-моторная нейропатия — обзор

Клинические особенности

Острая сенсомоторная нейропатия часто возникает в сочетании с периодами плохого метаболического контроля, такими как неконтролируемый уровень гликемии или развитие кетоацидоза. Эта форма невропатии встречается очень редко. 98 Наиболее распространенной формой периферической невропатии является ЦДПН, наблюдаемая более чем у 80% пациентов с ДПН. Пациенты с CSDPN обычно жалуются на симметричную жгучую боль в дистальном отделе, которая обычно изначально поражает стопы и постепенно перемещается вверх симметрично.Это происходит из-за повреждения более длинных нервов, явления, известного как диабетическая полинейропатия, зависящая от длины. 112

DPN вызывает невропатическую боль в результате поражения мелких нервных волокон, 113 , и диагноз устанавливается путем тщательного сбора анамнеза и физического обследования. Одно исследование показало, что клиническое неврологическое обследование, включая анкетирование, было чувствительным на 23% и специфичным на 93% при диагностике ДПН. 114 Другое недавнее исследование пришло к выводу, что разработка опросника DN4 улучшила диагностические характеристики с чувствительностью 83% и специфичностью 90% у пациентов с оценкой невропатической боли выше 4 из 10. 115 Начальные симптомы почти у 50% пациентов с ДПН очень ноцицептивны и включают жгучую боль, электрические или колющие ощущения, парестезии, гиперестезию и глубокую ноющую боль, которые обычно усиливаются ночью. Поражение верхних конечностей встречается редко. 96 Физическое обследование нижних конечностей обычно выявляет сенсорную потерю вибрации, давления, боли и восприятия температуры, а также отсутствие рефлексов голеностопного сустава. Потеря прикосновения и ощущения булавки обычно возникает до потери проприоцепции и вибрации и вызывается вовлечением волокон большого диаметра. 112 Это оценивается с помощью тестов мононити 10-го калибра и камертона. 105 Атаксия походки может возникнуть при тяжелой невропатии. Кроме того, могут наблюдаться признаки периферической вегетативной дисфункции, в том числе теплая или холодная стопа, вздутие дорсальных вен стопы, сухость кожи и мозоли под зонами давления. 98 Важно отметить, что диагноз ДПН — это диагноз исключения, и что множественные патологии могут имитировать эту форму невропатии. Дифференциальный диагноз должен включать заболевание периферических сосудов, синдром беспокойных ног, неврому Мортона, дефицит витамина B 12 , гипотиреоз и уремию. 98,112

Автономная невропатия — распространенная патология, которая может возникать у пациентов с хроническим диабетом 1 и 2 типа. Эта форма невропатии может присутствовать на любой стадии заболевания, но чаще всего поражает пациентов, перенесших заболевание более 20 лет. 116 Поражаются парасимпатические, симпатические и кишечные нервы, а также поражаются и повреждаются миелинизированные и немиелинизированные нервы. Состояние считается необратимым, но было показано, что дисиннервация сердечной симпатической нервной системы восстанавливается при жестком контроле уровня глюкозы. 117 Поражает многие системы органов, включая сердечно-сосудистую, мочеполовую, судомоторную, желудочно-кишечную и эндокринную системы. Некоторые клинические проявления включают тахикардию в покое, ортостатическую гипотензию, дистальный ангидроз, дисфункцию мочевого пузыря, эректильную дисфункцию и женскую сексуальную дисфункцию, тяжелые запоры, диарею и синдром нарушения моторики. 118 Кроме того, из-за потери симпатического тонуса происходит вазодилатация, которая приводит к скоплению крови в нижних конечностях.Было высказано предположение, что это вызывает остеопению и связано с развитием нейроартропатии Шарко. 119

Мультифокальные невропатии включают широкий спектр невропатий, включая диабетическую амиотрофию, туловищные невропатии, краниальные невропатии и мононевропатии. Диабетическая амиотрофия чаще всего встречается у диабетиков 2 типа и характеризуется подострой болью, асимметричной слабостью и атрофией проксимальных мышц нижних конечностей. Также может быть поражение мышц верхней конечности и дистального конца нижней конечности, но это бывает редко. 120 Мононевропатии чаще всего поражают локтевые, срединные и общие малоберцовые нервы вторично по отношению к ишемии нерва, поскольку эти нервы более восприимчивы к травмам от сдавливания. Поражение черепных нервов может присутствовать, но встречается крайне редко. 120

Хроническая криптогенная сенсорная полинейропатия: клинические и лабораторные характеристики | Врожденные пороки | JAMA Neurology

Фон Хроническая сенсорная полинейропатия (ПН) — частая клиническая проблема, с которой сталкиваются неврологи.Даже при современных диагностических подходах многие из этих PN остаются неклассифицированными.

Цель Чтобы лучше определить клинические и лабораторные характеристики большой группы пациентов с криптогенной сенсорной полинейропатией (CSPN), обследованных в 2 университетских нервно-мышечных клиниках.

Дизайн Обзор медицинских карт пациентов, прошедших оценку на ПП, в течение 2-летнего периода. Мы определили CSPN на основе боли, онемения и покалывания в дистальных отделах конечностей без симптомов слабости.Сенсорные симптомы и признаки должны были развиваться в течение как минимум 3 месяцев примерно симметрично. Выявленные причины ПП были исключены из анамнеза, результатов физикального обследования и результатов лабораторных исследований. Мы проанализировали клинические и лабораторные данные пациентов с CSPN и сравнили результаты у пациентов с болью и без нее.

Результаты Из 402 пациентов с PN 93 (23,1%) имели CSPN и синдром стабильного или медленно прогрессирующего PN. Средний возраст этих пациентов составил 63 года.2 года и средняя продолжительность симптомов 62,9 месяца. Симптомы почти всегда начинались на ступнях и включали онемение или покалывание в дистальных отделах у 86% пациентов и боль у 72% пациентов. Несмотря на отсутствие двигательных симптомов при поступлении, результаты исследований проводимости двигательного нерва были аномальными у 60% пациентов, а электромиографические доказательства денервации наблюдались у 70% пациентов. Результаты лабораторных исследований подтвердили дегенерацию аксонов. Пациенты с болью и без боли были схожи в отношении физических данных и отклонений лабораторных тестов.Только несколько пациентов (<5%) не имели признаков дисфункции крупных волокон при физикальном осмотре или электрофизиологических исследованиях. Все 66 пациентов, прошедших контрольные осмотры (в среднем 12,5 месяцев), остались амбулаторными.

Выводы Криптогенная сенсорная полинейропатия — это распространенная медленно прогрессирующая нейропатия, которая начинается в позднем взрослом возрасте и вызывает ограниченные двигательные нарушения. Изолированное поражение мелких волокон в этой группе пациентов встречается редко. Лечение должно быть сосредоточено на рациональной фармакотерапии невропатической боли в сочетании с подтверждением доброкачественного клинического течения CSPN.

ПРИОБРЕТЕННЫЕ хронические сенсорные полинейропатии (ПП) часто встречаются в среднем и позднем взрослом возрасте с оценочной распространенностью более 3%. 1 Большинство из них вторичны по отношению к легко идентифицируемым причинам, таким как диабет. Однако после исключения известных причин значительное меньшинство остается идиопатическим. Считалось, что криптогенная группа составляет от 50% до 70% случаев PN в ранних сериях 2 , 3 и даже в одном недавнем отчете. 4 Недавние исследования 5 -8 пересмотрели это число с 10% до 35%. Вероятные причины снижения процента включают лучшее распознавание наследственных невропатий, 8 распознавание иммуно-опосредованных невропатий, 9 причин, которые становятся очевидными со временем, 3 и развитие более сложных диагностических подходов.

В литературе имеется немного подробных отчетов об электрофизиологических находках, но имеющиеся данные позволяют предположить, что большинство идиопатических ПП является аксональным. 5 , 9 Единого мнения о клиническом течении этой группы пациентов меньше. В 1 отчете 5 у большинства пациентов (81%) не изменились или улучшились после медианы наблюдения в течение 3 лет. В другом исследовании 10 сообщалось о некотором прогрессе у всех 71 пациента, наблюдавшегося в течение 4-7 лет.

Цель этого исследования заключалась в том, чтобы лучше определить клинические и лабораторные характеристики большой группы пациентов с хронической криптогенной сенсорной полинейропатией (CSPN), оцениваемых в 2 университетских нервно-мышечных клиниках.В дополнение к рутинным электрофизиологическим исследованиям мы проанализировали данные количественного сенсорного тестирования (QST) и иммунологических исследований. Мы определили частоту CSPN среди нашей направленной группы и собрали данные о клиническом течении, прогнозе и ответе на фармакологическую терапию. Мы также сравнили клинические и лабораторные данные пациентов с CSPN с болью и пациентами без боли.

Медицинские карты были проверены на всех пациентов, прошедших оценку на PN в течение 2-летнего периода в наших нервно-мышечных клиниках при университете.Мы определили пациентов с CSPN на основе боли, онемения или покалывания в дистальных отделах конечностей без симптомов слабости. Сенсорные симптомы должны были проявляться примерно симметрично в дистальных отделах нижних конечностей или верхних конечностей, или обоих, и развиваться в течение как минимум 3 месяцев. При неврологическом обследовании пациенты должны были продемонстрировать дистальный дефицит чувствительности к легкому прикосновению, вибрации, положению или уколу булавкой, которые не ограничивались распределением отдельного периферического нерва.Допускалась небольшая дистальная слабость внутренних мышц стопы или кисти до тех пор, пока двигательные симптомы не вызывали жалобу.

Стандартные лабораторные тесты включали полную химическую батарею и подсчет клеток крови, скорость оседания эритроцитов, антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор, уровень витамина B 12 , тесты функции щитовидной железы, серологический скрининг на сифилис и электрофорез белков сыворотки с электрофорезом иммунофиксации. Пациенты с моноклональными белками включались в исследуемую популяцию только в том случае, если дискразия плазматических клеток была исключена после оценки онкологом и диагноза моноклональной гаммопатии неопределенной значимости (MGUS).Пациенты были исключены, если у них были значительные отклонения от нормы в других лабораторных исследованиях. Пациенты с идентифицируемыми причинами невропатии, такими как диабет, хроническое употребление алкоголя, метаболические нарушения, эндокринные нарушения, заболевания соединительной ткани, включая комплекс сухого кишечника, злокачественные новообразования, вирус иммунодефицита человека или другие инфекции, соответствующие токсические или фармакологические воздействия, наследственная невропатия или амилоидоз, а также первичные амилоидоз был исключен на основании анамнеза и лабораторных исследований.

Почти все пациенты прошли рутинные исследования нервной проводимости (NCS) и игольчатую электромиографию (ЭМГ). Лабораторные эталонные значения, использованные для NCS, перечислены в таблице 1. Тридцать девять пациентов прошли QST, выполненный с помощью системы компьютерного сенсорного исследования (CASE IV; WR Medical Electronics, Stillwater, Minn) с использованием 4, 2 и 1 ступенчатого протокола. . 11 Меньше пациентов прошли QST, чем NCS и EMG, потому что рутинное применение QST было установлено только в одной из наших лабораторий во время исследования.Система CASE IV оснащена соответствующими возрасту контрольными значениями для сенсорных пороговых значений вибрации и охлаждения. Пороги вибрации и охлаждения, равные или превышающие 95-й процентиль, считались ненормальными. 12 , 13 Анализ сыворотки на антисульфатидные антитела (Athena Diagnostics, Worcester, Mass) был проведен у 41 пациента, а биопсия икроножного нерва — у 14 пациентов.

Клинические и лабораторные данные пациентов с болью сравнивались с результатами меньшей группы пациентов, которые не сообщали о боли.χ 2 Анализ таблицы непредвиденных обстоятельств с поправочным коэффициентом Йетса использовался для большинства сравнений. При необходимости заменяли точный критерий Фишера или критерий Стьюдента t .

Симптоматическая терапия болезненных сенсорных симптомов была предпринята с использованием различных стандартных фармакологических средств. Положительный клинический ответ считался присутствующим, если пациенты сообщали о значительном уменьшении или исчезновении симптомов.

В общей сложности 402 пациента были обследованы на ПП в 2 клиниках в течение 2-летнего периода, 93 (23%) из которых (44 женщины и 49 мужчин) соответствовали критериям включения в CSPN.На момент обращения средний возраст составлял 63,2 года (диапазон от 37,0 до 94,0 лет), а средняя продолжительность симптомов составляла 62,9 месяца (диапазон от 3,0 до 240,0 месяцев).

Боль с онемением или покалыванием была наиболее частым проявлением (сообщалось у 58 пациентов), за ней следовали онемение или покалывание без боли (22 пациента) и только боль (9 пациентов) (Рисунок 1). Неустойчивость походки и тремор были необычными проявлениями, на которые приходилось всего 4 пациента. В целом, 67 пациентов обратились с жалобами на боль и 26 пациентов без боли.Симптомы были ограничены дистальными отделами нижних конечностей у 41 пациента (44%). Еще у 39 пациентов (42%) начальные симптомы ограничивались нижними конечностями в течение как минимум нескольких месяцев, но позже распространились на руки. Симптомы, ограниченные верхними конечностями, были редкими и были зарегистрированы только у 2 пациентов (2%). У 1 пациента симптомы сначала проявились в руках, а затем распространились на ноги. Одновременное развитие симптомов со стороны верхних и нижних конечностей имело место у 6 (6%) пациентов. Четыре пациента не могли вспомнить первоначальное распределение своих симптомов.

Из 93 пациентов 74 (80%) сообщили о прогрессировании своих симптомов до нашей оценки. Остальные пациенты (20%) считали, что их симптомы улучшились или достигли плато.

Сенсорное исследование показало аномальные результаты проприоцепции у 28 пациентов (30%), легкое прикосновение у 50 (54%), укол булавкой у 69 (74%) и вибрацию у 79 (85%). Точечный укол был наиболее чувствительным методом оценки проксимальной степени потери чувствительности: у 58 пациентов наблюдались нарушения в икроножной мышце, у 25 — в колене, у 30 — в руках и у 11 — в предплечьях (рис. 2).При двигательном обследовании легкая дистальная слабость наблюдалась у 38 пациентов (41%), а атрофия дистальных мышц — у 14 (15%). Внутренняя слабость мышц стопы наблюдалась у 35 пациентов (38%), слабость рук — у 17 (18%), слабость стопы и кистей — у 14 (15%). Поэтому редко можно было увидеть слабость рук без слабости в ногах. Глубокие сухожильные рефлексы отсутствовали в голеностопных суставах 47 (50%), коленях у 14 (15%), двуглавой мышце у 7 (8%) и трицепсах у 6 (6%).

Контрольные осмотры выполнены 66 пациентам.Средний период наблюдения в этой группе составил 12,5 месяцев (диапазон 1,0-42,0 месяца). Все 66 пациентов остались амбулаторно. У десяти пациентов (15%) наблюдалось прогрессирование либо сенсорного, либо моторного обследования. Только 4 пациента (6%) продемонстрировали повышенную слабость. Прогрессирование чаще наблюдалось у тех, кто находился под наблюдением более 18 месяцев (7 [33%] из 21 пациента), у двоих из которых наблюдалось моторное прогрессирование.

Электрофизиологические исследования

Результаты NCS сведены в Таблицу 1.Аномальная сенсорная амплитуда икроножной мышцы была наиболее частой аномалией, наблюдаемой у 69% пациентов. Наиболее частыми двигательными нарушениями NCS были снижение амплитуды малоберцовой кости и снижение скорости проводимости большеберцовой кости. В целом, аномальные результаты сенсорной NCS наблюдались у 77% пациентов, а аномальные моторные результаты NCS наблюдались у 60% пациентов. За исключением 3 пациентов, у тех, у кого были аномальные двигательные результаты NCS в верхних конечностях, также были аномальные двигательные реакции в нижних конечностях. Когда отсутствующие ответы были исключены из анализа, средние значения всех переменных NCS были в пределах референсных диапазонов для наших лабораторий.Ни у одного пациента не было результатов NCS, удовлетворяющих электрофизиологическим критериям демиелинизирующей невропатии. 14

Поскольку у здоровых людей старше 60 лет сенсорные реакции сурального отдела часто снижены или отсутствуют, 15 мы проанализировали результаты NCS в этой возрастной группе отдельно. Из 56 результатов исследования аномальных икроножных мышц 39 (70%) имели место у пациентов в возрасте 60 лет и старше, а 29 отсутствовали. У 37 из этих 39 пациентов были другие отклонения от нормы NCS. У 2 оставшихся пациентов были дополнительные лабораторные доказательства PN: у 1 пациента были аномальные пороги вибрации и холода на QST, а у другого были хронические нейрогенные потенциалы двигательных единиц в передней большеберцовой мышце на ЭМГ.

Нарушения ЭМГ с иглой присутствовали у 45 (70%) из 64 пациентов, только у 1 из которых были отклонения ЭМГ, ограниченные собственными мышцами стопы. У других 44 пациентов были выявлены аномалии передней большеберцовой мышцы, медиальной икроножной мышцы или внутренних мышц кисти. Потенциалы фибрилляции были зарегистрированы в 27 исследованиях (42%), а потенциалы хронических нейрогенных двигательных единиц или снижение рекрутирования или оба были зарегистрированы в 41 (64%). В таблице 2 сравниваются результаты различных лабораторных тестов в популяции с CSPN.

Количественное сенсорное тестирование

Количественное сенсорное тестирование проведено у 39 пациентов. Аномальные пороги холода и вибрации наблюдались у 22 пациентов, аномальные пороги холода, но нормальные пороги вибрации у 9 пациентов, а аномальная вибрация, но нормальные пороги холода у 2 пациентов. Результаты 6 исследований (15%) были нормальными, 4 из которых были у пациентов с болью. .В 15 исследованиях с аномальными результатами повышенные пороги были ограничены ступнями в соответствии с процессом, зависящим от длины. Только у 1 пациента были отклонения QST в руках, но не в ногах. Из 33 пациентов с ненормальными результатами QST, у 3 были нормальные результаты NCS и появились болезненные ощущения в ногах, но при осмотре были выявлены аномальные пороги вибрации, легкого прикосновения и укола булавкой. У двух пациентов были аномальные пороги только холода, а у одного пациента были аномальные пороги холода и вибрации.

Сравнение пациентов с ХШН с болью или без нее

Из 93 пациентов 67 (72%) обратились с жалобами на боль, а у 26 — без боли.Клинические и лабораторные данные для этих 2 групп сравниваются в таблице 3. Более длительная продолжительность симптомов у пациентов с болью (среднее ± стандартное отклонение, 70,7 ± 56,3 месяца) по сравнению с пациентами без боли (среднее ± стандартное отклонение, 42,9 ± 43,7 месяца) достигла статистической величины. значимость. Однако никакие физические или лабораторные отклонения не наблюдались чаще в обеих клинических группах при P <0,05. Результаты моторного NCS нижних конечностей чаще были ненормальными у пациентов без боли, но при P = 0,08. Аномальные сенсорные результаты NCS, результаты ЭМГ и пороги вибрации при осмотре и QST наблюдались с одинаковой частотой в обеих группах.Только у 8 (12%) из 67 пациентов с болью были сохранены рефлексы и нормальное ощущение легкого прикосновения, вибрации и проприоцепции. Это по сравнению с 1 (4%) из 26 пациентов без боли. Из 8 пациентов с болью, у которых при обследовании были нормальные методы лечения крупных волокон, только 2 пациента имели нормальные результаты NCS. Пять пациентов с CSPN с болью имели полностью нормальные результаты NCS и EMG, а еще 6 пациентов имели нормальные результаты NCS, но EMG не проводилась. Среди 27 пациентов с CSPN с болью, которые прошли электрофизиологическое тестирование и QST, только 2 (7%) не имели отклонений ни в одном исследовании.Ни у одного пациента без боли не было нормального электрофизиологического исследования и результатов QST. Два пациента без боли имели нормальные результаты NCS, но им не проводились ЭМГ и QST.

Моноклональные белки присутствовали у 4 из 83 пациентов, которым проводился электрофорез сывороточного белка и иммунофиксация. Парапротеином был IgA-κ у 2 пациентов, IgG-κ у 1 пациента и IgG-λ у 1 пациента. Всем 4 пациентам был поставлен диагноз MGUS. Антисульфатидные антитела были отрицательными у всех 41 обследованного пациента.Спинномозговая жидкость (ЦСЖ) была исследована у 5 пациентов, результаты были нормальными у 4 пациентов. У одного пациента был повышенный уровень белка в спинномозговой жидкости 89 мг / дл. Ему был поставлен диагноз ПП с преобладанием сенсорных волокон из мелких волокон, результаты моторного обследования нормальные, сывороточный белок и результаты иммунофиксационного электрофореза отсутствуют, а на NCS отсутствуют признаки демиелинизации.

Из 14 пациентов, перенесших биопсию икроножного нерва, гистологические исследования показали дегенерацию аксонов у 13 (93%).Один образец биопсии показал явные доказательства демиелинизации с меньшими признаками дегенерации аксонов.

Эмпирическое лечение болезненной парестезии или дизестезии было предпринято с использованием различных агентов, включая трициклические антидепрессанты, карбамазепин, фенитоин и габапентин. Девятнадцать (49%) из 39 пациентов сообщили о клинической пользе от приема трициклических антидепрессантов, а 10 (50%) из 20 пациентов сообщили о пользе от терапии карбамазепином.Лечение мексилетина гидрохлоридом улучшило сенсорные симптомы у 2 из 4 пациентов, а лечение габапентином улучшило сенсорные симптомы у 5 из 15 пациентов. Местное применение капсаицина было эффективным у 3 (21%) из 14 пациентов. Только 1 (9%) из 11 пациентов, принимавших нестероидные противовоспалительные средства, и ни один из 9 пациентов, принимавших фенитоин натрия, не отметили клинического улучшения.

Хронический PN является частой проблемой, которую часто обращают к неврологам и нервно-мышечным клиникам.Хотя результаты ранних серий 2 , 3 показали, что 50% или более хронических ПП были идиопатическими, эти исследования были основаны на более молодых госпитализированных пациентах, у многих из которых была выраженная слабость, напоминающая острую или хроническую воспалительную демиелинизирующую ПП. 2 Более поздние исследования 5 -8 хронического ПП оценивают, что от 10% до 35% являются идиопатическими, но все же значительное число пациентов. В нашем большом количестве рефералов PN 23% были классифицированы как CSPN.Результаты предыдущих исследований 5 , 9 показали, что мужчины перепредставлены в несекретной PN от 3: 1 до 4: 1. Наша популяция CSPN была более равномерно разделена между полами. В 2 исследованиях 16 , 17 болезненной идиопатической сенсорной ПП не было преобладания мужчин.

Поскольку криптогенный PN по сути является диагнозом исключения, который может быть установлен только после тщательного сбора анамнеза, тщательного неврологического обследования и целенаправленного лабораторного тестирования, всегда существует возможность пропустить первопричину.Например, переоценка криптогенного PN в конечном итоге выявила причину у 5% от 10 до 76% 18 ранее неклассифицированных пациентов. Невропатии, связанные с наследственными факторами, диабетом и злоупотреблением алкоголем, особенно часто упускаются из виду при первоначальной оценке. Только при просмотре семейного анамнеза и медицинских карт можно пропустить 30% наследственных ПП. 18 Исключая пациентов с выраженными двигательными нарушениями из анализа и выполняя химические батареи, функциональные тесты печени и серологический скрининг для всех пациентов, мы считаем маловероятным, что невропатии, связанные с диабетом, злоупотреблением алкоголем, нарушениями соединительной ткани и наследственностью, были маловероятными. включены в нашу популяцию CSPN.Кто-то может возразить, что необходимы дальнейшие исследовательские исследования, прежде чем признавать невропатию криптогенной. Например, Grant et al. 19 недавно рекомендовали пациентам с неклассифицированным ПП с преобладанием сенсорных функций проходить офтальмологическое обследование на сухой кератоконъюнктивит, чтобы исключить возможность возникновения сухого комплекса или синдрома Шегрена в качестве причины. Поскольку симптомы сухого кишечника часто бывают легкими и пациенты не сообщают о них без прямого опроса, эту причину можно упустить из виду. Насколько далеко следует продвигаться к диагностике неклассифицированного ПП — вопрос сложный.В случае комплекса sicca наша практика заключается в том, чтобы напрямую узнать о симптомах сухости глаз и во рту и получить данные о скорости оседания эритроцитов, ревматоидном факторе и антинуклеарных антителах у всех пациентов. Если присутствует ксерофтальмия или ксеростомия, мы проверяем антитела к SS-A и SS-B, хотя мы понимаем, что иногда серонегативные пациенты с PN, связанные с комплексом sicca, неправильно маркируются как криптогенные при использовании этого подхода. По этой причине важно узнать о новых симптомах во время последующих посещений и оставаться открытыми для других диагностических возможностей.

В нашем исследовании пациенты с CSPN имели относительно однородный PN-синдром, начиная с шестого десятилетия жизни, с долгосрочными стабильными или медленно прогрессирующими симптомами и особенностями аксонов по данным электрофизиологических и гистологических исследований. Типичные пациенты имели симптомы в течение нескольких лет до обследования в нервно-мышечной клинике. У пациентов с болью симптомы продолжались дольше. У нас нет очевидного объяснения этого открытия, хотя пациенты могут легче вспомнить появление положительных симптомов, таких как боль, чем отрицательные.Другие возможности заключаются в том, что пациенты с CSPN с болью имели менее впечатляющие физические данные на ранних стадиях или адекватно реагировали на обезболивание, тем самым откладывая направление в специализированную клинику. У пациентов с CSPN, для которых были доступны результаты последующего обследования, примерно у 15% наблюдалось прогрессирование, но все они оставались амбулаторными. Эта модель согласуется с предыдущими отчетами. Более чем у 80% пациентов с криптогенным ПП в серии, проведенной McLeod et al. 5 , не произошло изменений или улучшилось состояние при среднем периоде наблюдения 3 года.У половины пациентов с идиопатической невропатией «мелких волокон» не наблюдалось прогресса в течение среднего периода наблюдения в 2 года. 17 Фаза плато, по-видимому, особенно часто встречается у пациентов с чисто сенсорной ПП. 9 В последующем отчете Notermans et al., 10 только 1 из 21 пациента с сенсорной невропатией потребовалось вспомогательное устройство для ходьбы через 5 лет. Однако наше исследование предполагает, что прогрессирование при обследовании станет очевидным как минимум у одной трети пациентов по мере продления периода наблюдения.Тем не менее, истощающие двигательные нарушения кажутся необычными у наших пациентов с CSPN и в других исследованиях. В исследовании Prineas, 20 , в котором среднее наблюдение продлилось почти до 9 лет, ни один из пациентов не был прикован к постели, и большинство из них могло ходить без посторонней помощи. Дискомфорт или боль были обычным симптомом, присутствующим у 69% пациентов в серии исследований Grahmann et al, 6 65% пациентов с сенсорным ПП в серии Notermans et al, 9 80% пациентов с идиопатической малой -Fiber PN в серии Gorson and Ropper, 17 и чуть более 70% в нашей группе пациентов.

Результаты электрофизиологических и патологических исследований CSPN указывают на аксональную невропатию. Ни один из пациентов в нашей серии не имел первичных демиелинизирующих признаков NCS или удовлетворял критериям демиелинизации. 14 Мы обнаружили отклонения на ЭМГ у большинства пациентов (70%), прошедших игольное обследование, несмотря на отсутствие двигательных симптомов. Таким образом, субклиническое двигательное поражение часто выявляется при электрофизиологических исследованиях у пациентов с криптогенной ПН, у которых наблюдаются только сенсорные признаки.Из 14 полученных образцов биопсии икроножного нерва 13 продемонстрировали типичные признаки дегенерации аксонов, в том числе 1 пациент с MGUS.

В предыдущей серии идиопатической ПП у большинства пациентов были выявлены особенности аксонов при электрофизиологических и патологических исследованиях. Приблизительно 95% пациентов в 2 больших сериях 5 , 9 имели особенности аксонов на NCS. В серии, проведенной Grahmann et al, 6 14 из 29 неклассифицированных пациентов прошли биопсию икроножного нерва.У всех, кроме 1 пациента, наблюдалась дегенерация аксонов. Шесть из 9 образцов биопсии икроножного нерва у пациентов с идиопатической ПН мелких волокон показали дегенерацию аксонов, остальные 3 были нормальными. 17 Утрата миелинизированных волокон с дегенерацией и регенерацией аксонов были типичными результатами световой и электронной микроскопии у другой большой серии пациентов. 5

ИЗ 83 ПАЦИЕНТОВ с протестированным CSPN, только 4 (5%) имели моноклональный белок, 2 из которых имели небольшую слабость в дистальных отделах верхних и нижних конечностей.Слабость в руке присутствовала только у 17% пациентов без моноклонального протеина. В недавней серии исследований 21 пациентов с идиопатическим PN и MGUS имели тенденцию иметь более выраженное поражение верхних конечностей. В остальном, как и в нашей серии, пациентов с MGUS было трудно отличить по клиническим и электрофизиологическим признакам от пациентов без парапротеина. Обнаружение моноклональных белков у нашего в основном пожилого населения может быть случайным, потому что парапротеины обнаруживаются у 3% здоровых взрослых в более позднем возрасте. 22 В серии, проведенной Notermans et al, 21 , 18% пациентов имели моноклональный белок, но были включены пациенты с сенсорными и моторными симптомами. Результаты дальнейшего анализа показывают, что пациенты с парапротеином IgM прогрессировали быстрее, с большей слабостью и сенсорными признаками, чем пациенты с моноклональным белком IgA или IgG. 23 Ни у одного из наших пациентов не было парапротеина IgM.

Мы не обнаружили повышенных уровней антисульфатидных антител IgM или IgG ни у одного из 41 протестированного пациента.Это контрастирует с результатами предыдущих отчетов, в которых примерно четверть пациентов с идиопатической сенсорно-преобладающей нейропатией, выбранных из историй болезни или популяции клиники, имели антисульфатидные антитела. 24 , 25 Notermans et al, 9 , однако, также не смогли обнаружить такие антитела у 70 пациентов с хронической идиопатической сенсорной или сенсомоторной нейропатией, и результаты других отчетов 10 , 26 подтверждают их низкую частоту. Более того, частота встречаемости антисульфатидных антител IgM в этой популяции недавно была снижена до 0.7%. 27 Таким образом, наш и опыт других не подтверждают идею о том, что антисульфатидные антитела являются частой находкой при идиопатической ПП с преобладанием сенсорных органов.

Мы не обнаружили, что исследования CSF способствовали оценке 5 пациентов с CSPN, перенесших люмбальную пункцию. Результаты исследований CSF были нормальными у 4 пациентов и показали повышенный уровень белка у 1 пациента, у которого не было клинических или электрофизиологических признаков воспалительного или демиелинизирующего PN.Точно так же результаты анализа ЦСЖ в недавних исследованиях криптогенного ПП, которые исключили воспалительные невропатии, были в основном ничем не примечательными. Средняя концентрация белка в спинномозговой жидкости 73 неклассифицированных пациентов в исследовании Notermans et al. 9 составляла 43 мг / дл. У шести (14%) из 44 пациентов в серии, проведенной McLeod et al. 5 , уровень белка в спинномозговой жидкости превышал 100 мг / дл. Однако у 4 из этих 6 пациентов было обнаружено злокачественное новообразование. По нашему мнению, исследование CSF малоэффективно у пациентов с хроническим PN, которые остаются неклассифицированными после рутинных лабораторных исследований, имеют минимальное моторное вовлечение и не демонстрируют демиелинизирующие особенности на NCS.

Результаты электрофизиологических тестов были ненормальными у большинства пациентов с CSPN. В целом, 87% имели аномальные моторные или сенсорные результаты NCS. У нескольких пациентов с нормальными результатами NCS результаты ЭМГ также были нормальными. Пациенты с болью, скорее всего, имели нормальные результаты NCS. Тем не менее, 75% NCS в этой популяции были аномальными. Наши результаты несколько отличаются от результатов исследования Gorson and Ropper, 17 , в котором 45% пациентов с идиопатической дистальной невропатией мелких волокон имели нормальные результаты электрофизиологического исследования.Это поднимает вопрос: «Насколько распространена идиопатическая чистая мелковолоконная сенсорная нейропатия?» Можно предсказать, что чистая невропатия мелких волокон будет чаще возникать у пациентов с CSPN с болью. Однако у большей части нашей популяции были клинические или лабораторные доказательства вовлечения крупных волокон, независимо от того, присутствовала ли боль. Никакие физические или лабораторные показатели дисфункции крупных волокон не наблюдались чаще у пациентов с болью или без нее. Только 8 (12%) из 67 пациентов с CSPN с болью имели нормальные результаты легкого прикосновения, вибрации, проприоцепции и рефлексов.Из этих 8 пациентов у 6 были отклонения от нормы NCS. Чтобы установить диагноз мелковолокнистой ПП у остальных пациентов, можно провести дополнительные тесты, такие как вегетативные исследования и QST. Для этой цели также рекомендуется измерение плотности внутриэпидермальных нервных волокон на образцах пункционной биопсии кожи, поскольку это дает объективные доказательства потери мелких волокон и является менее инвазивным, чем исследование биопсии икроножного нерва. 16 , 28 -30 Однако этот новый метод доступен только в нескольких лабораториях периферических нервов и является в первую очередь исследовательским инструментом.

Полезность NCS в оценке идиопатического PN, особенно у пациентов с болезненной невропатией мелких волокон, ограничена несколькими факторами. Во-первых, как упоминалось ранее, пациенты с идиопатической болезненной ПП часто имеют нормальные результаты электрофизиологического исследования. 17 Во-вторых, у здоровых субъектов старше 60 лет может отсутствовать суральный сенсорный ответ, что усложняет интерпретацию такого открытия у этой пожилой группы пациентов. 15 В нашей популяции, однако, 37 (95%) из 39 пациентов старше 60 лет с аномальными кожными сенсорными реакциями имели более обширные аномалии по NCS.Таким образом, мы редко встречались с неоднозначным сценарием, в котором сниженная реакция икроножной мышцы была единственной аномалией NCS у пожилого пациента. Кроме того, у 2 пациентов с изолированными аномалиями икроножной мышцы были дополнительные лабораторные доказательства ПП в исследованиях QST или ЭМГ.

При использовании стандартизированных контролей результаты QST для пороговых значений вибрации и холода были ненормальными примерно у 85% пациентов, прошедших тестирование, что аналогично предварительному отчету. 16 Пороги вибрации и холода были ненормальными в двух третях исследований.Только аномалии порога холода присутствовали у 24% пациентов с CSPN с болью и у 30% пациентов с CSPN без боли. Количественное сенсорное тестирование пороговых значений холода не может быть идеальным измерением для мелких волокон, поскольку оно предположительно оценивает как волокна A δ, так и C. 31 Количественное сенсорное тестирование пороговых значений теплового или теплового болевого синдрома теоретически позволяет лучше измерить содержание C-волокон. Мы обычно не выполняем пороговые значения тепловой боли в нашей лаборатории, а оборудование CASE IV не включает нормативные значения для тепловых пороговых значений.Тем не менее, следует подчеркнуть, что более 90% населения с CSPN имели доказательства дисфункции крупных волокон, и, следовательно, добавление тепловой и тепловой боли QST имело бы диагностическое значение только для нескольких пациентов. Поскольку у многих из наших пациентов с CSPN были нарушены вибрационные или проприоцептивные ответы или и то, и другое при обследовании и аномальных результатах электрофизиологического исследования, демонстрация аномальных результатов QST была дополнительным доказательством для PN. Хотя было показано, что QST имеет некоторое использование в качестве диагностики, определения стадии и измерения результатов в крупных исследованиях периферической невропатии, 32 , 33 его роль в рутинной практике не установлена.Более того, как субъективный тест, зависящий от внимания и сотрудничества пациента, QST не является идеальным показателем функции мелких волокон.

Теоретически нарушение теплового порога QST может представлять собой единственную лабораторную аномалию в PN с малым волокном. Однако наш опыт показывает, что это редкость. Только 2 (9%) из 23 пациентов с CSPN с болью и аномальными порогами охлаждения на QST имели нормальные результаты NCS. Таким образом, тщательное клиническое и электрофизиологическое обследование выявило признаки поражения крупных волокон у всех, кроме нескольких пациентов с болезненным ПП.Тестирование теплового порога может выявить дисфункцию мелких волокон у большинства оставшихся пациентов с ПП. 30 , 34 , 35

Наши результаты контрастируют с результатами других исследований болезненной маловолоконной ПП. Однако эти исследователи 16 , 30 , 34 исключили пациентов с поражением крупных волокон, требуя нормальных результатов электрофизиологического исследования и неповрежденной силы, проприоцепции и глубоких сухожильных рефлексов. 30 Поскольку эти пациенты с «чистым» поражением мелких волокон составляют лишь часть всех болезненных невропатий, 30 наш опыт, вероятно, будет больше отражать повседневную клиническую практику.

Хотя по определению причина CSPN неизвестна, наш опыт подсказывает, что для этих пациентов можно разработать общие диагностические критерии. Такие критерии должны широко определять симптомы, признаки и лабораторные отклонения, которые ожидаются и достаточны для постановки диагноза CSPN.В таблице 4 представлены клинические критерии CSPN, которые мы рекомендуем на основе нашего опыта и опыта других исследователей. Мы выбрали минимум 3 месяца сенсорных симптомов, чтобы классифицировать пациентов как имеющих CSPN. Это исключает пациентов с острой сенсорной нейропатией, вызванной токсическим, ятрогенным или иммуноопосредованным процессом, который потенциально является самоограничивающимся. По нашему мнению, одних сенсорных симптомов недостаточно для диагностики CSPN. Иногда бывает трудно установить, действительно ли у пациента с сенсорными симптомами и нормальными результатами неврологического обследования есть нейропатия.Поэтому в этой клинической обстановке мы считаем, что для диагностики CSPN необходимы отклонения в NCS, EMG, QST или других исследованиях, включая биопсию нерва или пункционную биопсию кожи. По нашему определению, CSPN носит хронический характер, и вопрос о том, существуют ли острые, самоограниченные формы, требует дальнейшего изучения. Мы подозреваем, что по мере того, как исследователи будут уделять больше внимания этой ранее недооцененной группе пациентов, диагностические критерии будут развиваться. Хотя пациенты с CSPN имеют много общих клинических особенностей, дальнейшие исследования почти наверняка позволят выяснить множество причин.

Мы обнаружили, что использование трициклических антидепрессантов и карбамазепиновая терапия имеют примерно одинаковую эффективность в облегчении симптомов болезненных парестезий и дизестезий. Примерно 50% пациентов ответили на лечение любым агентом. Аналогичный успех был достигнут при лечении мексилетина гидрохлоридом у нескольких пациентов. Каждый из этих агентов продемонстрировал эффективность при лечении нейропатической боли в двойных слепых перекрестных исследованиях болезненной диабетической невропатии. 36 , 37 Габапентин, новый противоэпилептический препарат с благоприятным профилем побочных эффектов, оказался эффективным при различных нейропатических болевых синдромах, включая радикулопатии, постгерпетическую невралгию, нейропатию, вызванную вирусом иммунодефицита человека, и невралгию тройничного нерва, 38 -40 и показал себя многообещающим в предварительных контролируемых испытаниях болезненной диабетической невропатии. 41 , 42 У трети наших пациентов, принимавших габапентин, наблюдалось улучшение симптомов.Некоторым пациентам приносит пользу местное применение капсаицина. Напротив, использование фенитоина и нестероидных противовоспалительных препаратов в основном не принесло пользы. В двойном слепом перекрестном исследовании Saudek et al. 43 также не продемонстрировали эффективность фенитоиновой терапии при болезненной диабетической невропатии.

Мы не использовали иммуносупрессивную терапию у наших пациентов с CSPN. Хотя существует литература, описывающая преимущества использования кортикостероидов, внутривенного гаммаглобулина и других иммунодепрессантов при идиопатическом аксональном PN 17 , 26 , мы не поддерживаем их широкое применение.Возможность серьезных побочных эффектов, значительные денежные затраты на некоторые препараты, отсутствие конкретных доказательств аутоиммунной или воспалительной причины ПП и относительно благоприятный долгосрочный прогноз — все это свидетельствует против назначения иммуносупрессивных средств пациентам с криптогенными сенсорными нарушениями. преобладающий ПН.

По нашему опыту, пациенты с CSPN проходят стабильное течение и редко развивают инвалидизирующий двигательный дефицит, несмотря на наличие поражения двигательных нервов по данным электрофизиологических исследований.Хотя средняя продолжительность наблюдения ограничена, 35 из наших пациентов имели симптомы нейропатии в течение 5 лет или дольше до нашей оценки. Все пациенты с результатами контрольного обследования остались амбулаторными. Мы обнаружили, что эти пациенты часто беспокоятся о своем будущем, и многим из них ранее говорили другие врачи, что их прогноз мрачный, и со временем они станут физически недееспособными, им потребуется инвалидная коляска или они будут прикованы к постели. Возможно, наиболее полезным вмешательством является уверение этих людей в том, что у них вряд ли разовьется инвалидизирующая двигательная недостаточность и что сохранение физической независимости почти наверняка.Хотя такая уверенность обеспечивает определенную степень психологического и, возможно, физического комфорта для пациентов, необходимы дальнейшие исследования для выяснения лежащего в основе патогенеза CSPN и разработки рациональных терапевтических стратегий для этой распространенной формы PN.

Принята к публикации 10 августа 1998 г.

Мы благодарим Лауру Л. Гербелин, Юго-западный медицинский центр Техасского университета, Даллас, за помощь в электрофизиологических исследованиях и количественном сенсорном тестировании, а также Джоан С.Райш, доктор философии, Юго-западный медицинский центр Техасского университета, Даллас, за помощь в проведении статистического анализа.

Отпечатки: Гил И. Вулф, доктор медицины, отделение неврологии, Юго-западный медицинский центр Техасского университета, 5323 Harry Hines Blvd, Dallas, TX 75235-8897 (электронная почта: [email protected].edu).

1. Беги Э.Монтичелли ML и Итальянская группа врачей общей практики, Хроническая симметричная симптоматическая полинейропатия у пожилых людей: полевое скрининговое исследование в двух регионах Италии, I: распространенность и общие характеристики выборки. Неврология. 1995; 451832-1836Google ScholarCrossref 2. Мэтьюз WB Криптогенный полиневрит. Proc R Soc Med. 1952; 45667-669 Google Scholar3.Rose ФК Периферическая невропатия. Proc R Soc Med. 1960; 5351-53Google Scholar4.Fagius J Хроническая криптогенная полинейропатия: поиск причины. Acta Neurol Scand. 1983; 67173-180Google ScholarCrossref 5.McLeod JGTuck RRPollard JDCameron JWalsh JC Хроническая полинейропатия неустановленной причины. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1984; 47530-535Google ScholarCrossref 6. Grahmann Ф. Винтерхоллер MNeundörfer B Криптогенные полинейропатии: последующее амбулаторное исследование. Acta Neurol Scand. 1991; 84221-225Google ScholarCrossref 7.Hopf HCAlthaus HHVogel P Оценка течения периферических невропатий на основе повторных клинических и нейрографических обследований. Eur Neurol. 1973; 990-104Google ScholarCrossref 8.Корвизье NVallat JMHugon JLubeau MDumas M Неопределенные невропатии. Rev Neurol (Париж). 1987; 143279-283Google Scholar9.Notermans NCWokke JHJFranssen ЧАС и другие. Хроническая идиопатическая полинейропатия, проявляющаяся в среднем или пожилом возрасте: клиническое и электрофизиологическое исследование 75 пациентов. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1993; 561066-1071Google ScholarCrossref 10. Нотерманс NCWokke JHJvan der Graaf Y и другие.Хроническая идиопатическая аксональная полинейропатия: наблюдение в течение пяти лет. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1994; 571525-1527Google ScholarCrossref 11.Dyck PJO’Brien ПККосанке JLGillen ДАКарнес JL 4, 2 и 1 пошаговый алгоритм для быстрой и точной оценки порога кожной чувствительности. Неврология. 1993; 431508-1512Google ScholarCrossref 13.Dyck П.Дж.Карнес Джо’Брайен PCZimmerman ИК-пороги обнаружения кожных ощущений у человека.Дайк PJThomas PKGriffin JWeds и другие. Периферическая невропатия. 3-е изд. Филадельфия, Пенсильвания, WB Saunders Co, 1993; 706-728, Google Scholar, 14. Корнблат. DRAsbury AKAlbers JW и другие. Критерии исследования для диагностики хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП). Неврология. 1991; 41617-618Google ScholarCrossref 15.Wilbourn AJ Диабетические невропатии. коричневый WFBolton CFeds Клиническая электромиография. 2-е изд. Бостон, Массачусетс Баттерворт-Хайнеманн, 1993; 477–515. М.И.Иссель Дж. Коллинз M и другие. Проспективное исследование болезненных сенсорных невропатий [аннотация]. Неврология. 1997; 48A186- A187Google Scholar17.Gorson KCRopper AH Идиопатическая дистальная нейропатия мелких волокон. Acta Neurol Scand. 1995; 92376-382Google ScholarCrossref 18.Dyck PJOviatt К.Ф.Ламберт EH Интенсивная оценка направленных неклассифицированных невропатий дает более точный диагноз. Ann Neurol. 1981; 10222-226Google ScholarCrossref 19. Грант И.А.Хундер GGHomburger HADyck П.Дж. Периферическая нейропатия, связанная с сухим комплексом. Неврология. 1997; 48855-862Google ScholarCrossref 21.Notermans NCWokke JHJvan den Berg ЧАС и другие. Хроническая идиопатическая аксональная полинейропатия: сравнение пациентов с моноклональной гаммопатией и без нее. Мозг. 1996; 119421-427Google ScholarCrossref 23.Нотерманс NCWokke JHJLokhorst HM и другие. Полинейропатия, связанная с моноклональной гаммопатией неустановленного значения. Мозг. 1994; 1171385-1393Google ScholarCrossref 24.Pestronk Али Ф. Гриффин J и другие. Синдромы полинейропатии, связанные с сывороточными антителами к сульфатиду и миелин-ассоциированному гликопротеину. Неврология. 1991; 41357-362Google ScholarCrossref 25.Nemni RFazio RQuattrini А и другие.Антитела к сульфатиду и хондроитинсульфату C у пациентов с хронической сенсорной нейропатией. J Neuroimmunol. 1993; 4379-86Google ScholarCrossref 26.Slogosky С.Л.Чавин JMHeiman-Patterson TTahmoush AJ Идиопатическая аксональная нейропатия, реагирующая на иммуносупрессию [аннотация]. Ann Neurol. 1995; 38336Google Scholar27.Lopate GParks Б.Дж.Гольдштейн JM и другие. Полинейропатии, связанные с антисульфатидными антителами с высоким титром: характеристики пациентов с моноклональными белками сыворотки и без них. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1997; 62581-585Google ScholarCrossref 28.Holland NRS Stocks AHauer п и другие. Плотность внутриэпидермальных нервных волокон у пациентов с болезненной сенсорной нейропатией. Неврология. 1997; 48708-711Google ScholarCrossref 29.Mendell JRPeriquet IKissel JT и другие. Дистальная болезненная аксональная идиопатическая нейропатия: критерии диагностики и отличие от других сенсорных нейропатий [аннотация]. Неврология. 1998; 50A343- A344Google Scholar30.Holland NRCrawford TOHauer п и другие. Сенсорные невропатии мелких волокон: клиническое течение и невропатология идиопатических случаев. Ann Neurol. 1998; 4447-59Google ScholarCrossref 31.Light ARPerl ER Периферические сенсорные системы. Дайк PJThomas PKGriffin JW и другие. eds Периферическая невропатия. 3-е изд. Филадельфия, Пенсильвания, WB Saunders Co, 1993; 149–165.Дайк П.Дж.Бушек WSpring ЭМ и другие. Пороги обнаружения вибрации и охлаждения по сравнению с другими тестами для диагностики и определения стадии диабетической невропатии. Уход за диабетом. 1987; 10432-440Google ScholarCrossref 33.Dyck PJDavies JLLitchy WJO’Brien PC Продольная оценка диабетической полинейропатии с использованием комбинированной шкалы в когорте Рочестерского исследования диабетической невропатии. Неврология. 1997; 49229-239Google ScholarCrossref 34.Джамал GAHansen SWeir AIBallantyne JP Нейрофизиологическое исследование невропатий мелких волокон. Мышечный нерв. 1987; 10537-545Google ScholarCrossref 35.Smith SJMAli ZFowler CJ Кожные тепловые пороги у пациентов с болезненным жжением стоп. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1991; 54877-881Google ScholarCrossref 36.Galer BS Невропатическая боль периферического происхождения: достижения в фармакологическом лечении. Неврология. 1995; 45 (приложение 9) S17- S25Google ScholarCrossref 37.Calissi PTJaber Л.А. Периферическая диабетическая нейропатия: современные концепции лечения. Энн Фармакотер. 1995; 29769-777Google Scholar 38.Sist TFiladora VMiner MLema M Габапентин при идиопатической невралгии тройничного нерва: сообщение о двух случаях. Неврология. 1997; 481467Google ScholarCrossref 39.Rosner HRubin Л.Кестенбаум Дополнительная терапия габапентином при состояниях невропатической боли. Clin J Pain. 1996; 1256-58Google ScholarCrossref 40.Segal AZRordorf G Габапентин как новое средство лечения посттерапевтической невралгии. Неврология. 1996; 461175-1176Google ScholarCrossref 41.Dallocchio CBuffa CLigure NMazzarello PChiroli S Габапентин против амитриптилина при болезненной диабетической нейропатии у пожилых [аннотация]. Неврология. 1998; 50A102- A103Google Scholar42.Edwards KRHes MSLaMoreaux LKGarofalo EAKoto Е.М. Габапентин (нейронтин) от боли, связанной с диабетической периферической нейропатией: двойное слепое плацебо-контролируемое исследование [аннотация]. Неврология. 1998; 50A378-A379Google Scholar43.Saudek CDWerns SReidenberg М.М. Фенитоин в лечении диабетической симметричной полинейропатии. Clin Pharmacol Ther. 1977; 22196-1999.

Идиопатическая полинейропатия

Идиопатическая сенсомоторная полинейропатия — это заболевание, при котором поражаются сенсорные и двигательные нервы периферической нервной системы, и очевидной основной этиологии не обнаружено. Во многом симптомы очень похожи на диабетическую полинейропатию.

Симптомы

При идиопатической сенсомоторной полинейропатии пациенты могут испытывать необычные ощущения (парестезии), онемение и боль в руках и ногах. Кроме того, может наблюдаться слабость мышц стоп и рук. По мере прогрессирования заболевания у пациентов могут возникать проблемы с равновесием и трудности при ходьбе по неровной поверхности или в темноте. У небольшого количества пациентов также может быть задействована вегетативная нервная система, и пациенты могут испытывать постоянную тошноту, рвоту, диарею, запор, недержание мочи, нарушения потоотделения или сексуальную дисфункцию.

Диагноз

Диагностика идиопатической сенсомоторной полинейропатии основывается на анамнезе, клиническом осмотре и дополнительных лабораторных исследованиях. К ним относятся электромиография с исследованиями нервной проводимости, биопсия кожи для оценки иннервации кожных нервов и биопсия нервов и мышц для гистопатологической оценки.

Лечение

Лечение идиопатической сенсомоторной полинейропатии зависит от контроля нейропатической боли, которую можно лечить с помощью противосудорожных препаратов, антидепрессантов или анальгетиков, включая опиатные препараты.При тяжелых болезненных состояниях пациенты могут быть направлены в Клинику хронической боли Blaustein для проведения междисциплинарного подхода к лечению боли. Пациентам с проблемами равновесия часто помогает тренировка «походки» с помощью физиотерапии. Пациентам, у которых стопа опускается из-за слабости в лодыжках, могут помочь ортопедические приспособления.

Благодарим вас за интерес к Центру периферических нервов Джонса Хопкинса.

Неврология для взрослых: 410-955-9441
Детская неврология: 410-955-4259

Направьте пациента

Независимо от того, путешествуете ли вы по стране или по всему миру, мы упрощаем доступ к услугам мирового класса по адресу Джона Хопкинса.

оценка и дифференциальная диагностика — PM&R KnowledgeNow

Инструменты дополнительной оценки

Полинейропатии крупных волокон могут быть подтверждены с помощью электродиагностического тестирования . Необходимо исследовать достаточное количество и расположение нервов, чтобы определить паттерн (аксональный или демиелинизирующий, моторный или сенсорный) и распределение (симметрия, проксимальное или дистальное) вовлечения. Аксонопатия проявляется в виде низких амплитуд CMAP без значительного удлинения дистальных латентных периодов или замедления скорости проводимости, если только потеря аксонов не является серьезной (например.г., менее 20-30% нижней границы нормы). Критерии демиелинизации хорошо изложены в опубликованных рекомендациях 6 , но обычно проявляются в виде длительных дистальных сенсорных и моторных латентных состояний и медленных скоростей проведения, с блокадой проведения и временной дисперсией. Исследования проксимальной проводимости, такие как зубцы F, H-рефлексы и мигательные рефлексы, могут быть полезными вспомогательными средствами.

Когда результаты обследования мягкие или умеренные, исследования нервной проводимости должны быть сосредоточены на более пораженной конечности, тогда как они должны быть сосредоточены на наименее пораженной конечности, когда результаты обследования предполагают более тяжелое заболевание.

Донофрио и Альберс 13 рекомендуют протокол периферической невропатии, состоящий из малоберцовой (EDB), большеберцовой (AH), локтевой (гипотенарной) и медианной (затем) CMAP с соответствующими зубцами F, икроножной (при необходимости усредненной) и срединные SNAP, за которыми следуют соответствующие нервы на противоположной конечности, если они аномальны. При подозрении на поражение черепных нервов могут быть рассмотрены исследования лицевого рефлекса или рефлекса моргания. Игольная электромиография (ЭМГ) должна включать переднюю большеберцовую мышцу, медиальную икроножную мышцу, поясничные параспинальные мышцы, возможно внутренние мышцы стопы и первую дорсальную межкостную мышцу (руку), за которой следует по крайней мере одна контралатеральная мышца, если какие-либо из вышеперечисленных аномалий.Игольчатая ЭМГ является ключевым компонентом для оценки потери моторных аксонов, степени денервации и паттерна вовлечения и помогает исключить конкурирующие диагнозы, такие как радикулопатия (и), миопатия и другие имитации полинейропатии (например, болезнь двигательных нейронов и т. ).

Нервно-мышечные приложения для диагностического ультразвука выходят за рамки оценки невропатии защемления, теперь включая оценку оптимальных мышц для биопсии, фасцикуляций, атрофии и состояний, связанных с увеличением периферических нервов (CIDP, CMT, HNPP, амилоид). 14

Биопсия периферического нерва может быть полезна при асимметричной невропатии с потерей чувствительности и слабости, и особенно при оценке подозреваемой амилоидной нейропатии, множественной мононевропатии, вызванной васкулитом, демиелинизирующей полинейропатии (включая атипичные) , наследственная невропатия и проказа. 15,16 Литературы недостаточно, чтобы рекомендовать биопсию нерва при приобретенных, дистальных, симметричных, зависящих от длины периферических невропатиях. 16

Тестирование плотности эпидермальных нервных волокон с помощью кожной пункционной биопсии — это проверенный метод с доказательством уровня C в исследовании невропатии мелких волокон и потенциально амилоидоза. 16

Имеются доказательства уровня B в поддержку использования проверенного вегетативного тестирования (вариация R-R интервала, симпатическая реакция кожи, терморегулирующий тест пота, количественный тест судомоторного аксонного рефлекса или QSART, другие) при подозрении на вегетативную невропатию. 16

Консультанты по нейромышечной медицине делятся на две полярные группы: (A) «прагматики», которые стремятся решить клиническую проблему с минимальным исследованием, и (B) «завершающие», которые стремятся исключить любую возможность, какой бы отдаленной она ни была. , даже если он не имеет терапевтического значения. Прагматики могут упускать из виду раритеты, в то время как комплементисты рискуют чрезмерно использовать ресурсы и даже ставить неправильный диагноз, если их вводят в заблуждение из-за ложноположительных результатов. Важно сохранять уравновешенный взгляд и извлекать выгоду из диагностических ключей для достижения не только диагноза, но и клинической ценности.Другими словами, « поступают правильно, а не все ». 17

Периферическая невропатия — болезни и состояния

Лечение периферической невропатии может включать лечение любой основной причины или любых симптомов, которые вы испытываете.

Лечение может быть более успешным при определенных основных причинах. Например, контроль над диабетом может помочь улучшить невропатию или, по крайней мере, остановить ее ухудшение.

Лечение основной причины

Существует множество возможных причин периферической невропатии, некоторые из которых можно лечить по-разному.Например:

  • диабет иногда можно контролировать путем изменения образа жизни, например отказа от курения, сокращения употребления алкоголя, поддержания здорового веса и регулярных физических упражнений
  • Дефицит витамина B12 можно лечить с помощью инъекций или таблеток B12
  • Периферическая невропатия, вызванная лекарствами, которые вы принимаете, может улучшиться, если лечение прекращено

Некоторые менее распространенные типы периферической невропатии можно лечить с помощью лекарств, например:

  • кортикостероиды — мощное противовоспалительное средство
  • иммунодепрессанты — препараты, снижающие активность иммунной системы
  • инъекции иммуноглобулина — смеси белков крови, называемых антителами, вырабатываемых иммунной системой

Однако основная причина не всегда может быть неизлечимой.

Облегчение нервной боли

Вам также могут потребоваться лекарства для лечения любой нервной боли (невропатической боли), которую вы испытываете.

В отличие от большинства других типов боли, нейропатическая боль обычно не проходит с помощью обычных обезболивающих, таких как парацетамол и ибупрофен, а также часто используются другие лекарства.

Обычно их следует начинать с минимальной дозы, постепенно увеличивая дозу до тех пор, пока вы не заметите эффект, потому что идеальная доза для каждого человека непредсказуема.Более высокие дозы могут лучше справляться с болью, но также с большей вероятностью могут вызвать побочные эффекты.

Наиболее частыми побочными эффектами являются усталость, головокружение или чувство опьянения. Если вы их получите, возможно, потребуется уменьшить дозу. Не садитесь за руль и не работайте с механизмами, если вы чувствуете сонливость или помутнение зрения. Вы также можете стать более чувствительными к воздействию алкоголя.

Побочные эффекты должны исчезнуть через неделю или две, когда ваше тело привыкнет к лекарству. Однако, если ваши побочные эффекты не исчезнут, сообщите об этом своему терапевту, так как можно будет перейти на другое лекарство, которое вам больше подходит.

Даже если первое лекарство не помогает, могут помочь другие.

Многие из этих лекарств также могут использоваться для лечения других состояний, таких как депрессия, эпилепсия, беспокойство или головные боли. Если вам дадут антидепрессант, он может облегчить боль, даже если вы не в депрессии. Это не значит, что ваш врач подозревает, что вы в депрессии.

К основным лекарствам, рекомендованным при невропатической боли, относятся:

  • амитриптилин — также используется для лечения головных болей и депрессии
  • дулоксетин — также используется для лечения проблем с мочевым пузырем и депрессии
  • прегабалин и габапентин — также используются для лечения эпилепсии, головных болей или беспокойства

Существуют также некоторые дополнительные лекарства, которые можно использовать для облегчения боли в определенной области тела или для облегчения особенно сильной боли на короткие периоды времени.Они описаны ниже.

Крем с капсаицином

Если ваша боль ограничена определенной областью вашего тела и вы не можете или предпочитаете не принимать перечисленные выше лекарства, вам может быть полезен крем с капсаицином.

Капсаицин — это вещество, которое делает перец чили острым, и считается, что он действует при невропатической боли, останавливая нервы, отправляющие болевые сигналы в мозг.

Крем с капсаицином размером с горошину втирают в болезненный участок кожи три или четыре раза в день.

Побочные эффекты крема с капсаицином могут включать раздражение кожи и ощущение жжения в обработанной области, когда вы впервые начинаете лечение.

Не используйте крем с капсаицином на сломанной или воспаленной коже и всегда мойте руки после нанесения.

Лидокаиновый пластырь

Это большой пластырь, содержащий местный анестетик. Это полезно, когда боль затрагивает только небольшой участок кожи. Он прилипает к болезненному участку кожи, и местный анестетик впитывается в кожу, которая покрыта.

Трамадол

Трамадол — сильнодействующее обезболивающее, связанное с морфином, которое можно использовать для лечения нейропатической боли, которая не поддается лечению, которое может назначить ваш терапевт.

Как и все опиоиды, трамадол может вызывать привыкание, если принимать его в течение длительного времени. Обычно его назначают только на короткое время. Трамадол может быть полезен при усилении боли.

Общие побочные эффекты трамадола включают:

  • тошнота или рвота
  • головокружение
  • запор

Лечение других симптомов

Помимо лечения боли, вам также может потребоваться лечение, которое поможет вам справиться с другими симптомами, которые вы испытываете в результате периферической невропатии.

Например, если у вас мышечная слабость, вам может потребоваться физиотерапия, чтобы научиться упражнениям для улучшения мышечной силы. Вам также может потребоваться носить шины, чтобы поддерживать слабые лодыжки, или использовать вспомогательные средства для ходьбы.

Другие проблемы, связанные с периферической невропатией, можно лечить с помощью лекарств, например:

В некоторых случаях вам может потребоваться более инвазивное лечение, такое как инъекции ботулотоксина при гипергидрозе или катетеризация мочевого пузыря, если у вас есть проблемы с опорожнением мочевого пузыря.

Невропатии — Физиопедия

Клинически значимая анатомия [править | править источник]

Периферические невропатии включают нарушения периферических нервных клеток и волокон, которые возникают вторично по отношению к широкому спектру патологий. Эти нервы включают: черепные нервы; корешки и ганглии спинномозговых нервов; нервные стволы и отделы; нервы вегетативной нервной системы.

Несколько методов используются для классификации периферических невропатий, включая

  1. Классифицируя их как мононевропатии, мультифокальные невропатии и полиневропатии.
  2. Можно сделать дополнительные подклассы, разделив периферические невропатии на аксональные, демиелинизирующие или смешанные, что важно для лечения и ведения.

Наиболее часто встречающиеся симптомы периферической невропатии включают онемение и парестезии; Эти симптомы могут сопровождать боль, слабость и потеря глубоких сухожильных рефлексов.

Периферические невропатии

  • Обычно развиваются в течение месяцев или лет, в то время как некоторые могут развиваться быстрее и иметь прогрессирующий характер.
  • Имеют широкий диапазон тяжести и клинических проявлений, поскольку они могут влиять на двигательные, сенсорные и вегетативные волокна. [1]

Точная патофизиология периферической невропатии зависит от основного заболевания.

  • Хотя широкий спектр различных заболеваний может в конечном итоге привести к периферическим невропатиям, механизмы повреждения периферических нервов имеют сходные закономерности.
  • Эти реакции включают сегментарную демиелинизацию, а также дегенерацию Валлера и аксонов [1] .

Периферические невропатии имеют различное происхождение, включая метаболические, системные и токсические причины. Следует учитывать следующие основные этиологии:

  • Физические травмы напр. давление от грыжи диска, давление от гипса, травма, артрит.
  • Диабет
  • Аутоиммунные заболевания, например Синдром Гийена-Барре, синдром Шегрена, волчанка, ревматоидный артрит (РА)
  • Недостаток питательных веществ (например, B1, B6, B12, витамин E)
  • воспалительные состояния (например,г., васкулит)
  • Инфекции, например ветряная оспа, вирус ветряной оспы (опоясывающий лишай), вирус Белого Нила, СПИД, болезнь Лайма (переносится клещами), вирус Эпштейна-Барра, гепатит C [2]
  • Химиотерапевтические препараты
  • Лекарства (антибиотики, сердечно-сосудистые препараты)
  • Опухоли (вторичные по отношению к компрессии или ассоциированным паранеопластическим синдромам)
  • Унаследованные состояния (например, болезнь Шарко-Мари-Тута, семейный амилоидоз)
  • Травма / травма
  • Множественная миелома и ее лечение
  • Моноклональная гаммопатия неустановленной значимости (MGUS)

В некоторых случаях прямая причина может быть неочевидной [1]

  • Прибл.2,4% населения страдают заболеваниями периферических нервов
  • Распространенность увеличивается до 8,0% среди пожилых людей.
  • Диабетическая невропатия встречается примерно у 50% людей с хроническим диабетом 1 и 2 типа.
  • В глобальном масштабе проказа остается частой причиной периферической невропатии, наиболее распространенной в Юго-Восточной Азии.
  • Наиболее распространенной генетической сенсомоторной полинейропатией является болезнь Шарко-Мари-Тута, а именно тип 1а.
  • Самая распространенная мононевропатия — синдром запястного канала. [1]
  • Пример повреждения стопы из-за потери чувствительности Клинические проявления периферической невропатии широко варьируются в зависимости от основного заболевания.
  • Пациенты могут жаловаться на симптомы, которые сначала начинаются с пальцев, а затем переходят в проксимальные части конечностей.
  • Симптомы варьируются и включают изменения чувствительности, слабость, атрофию, боль, онемение и даже вегетативные нарушения.
  • Клинически эти симптомы могут напоминать миелопатии, радикулопатии, аутоиммунные заболевания и заболевания мышц.
  • Продвинутое заболевание может прогрессировать до снижения или отсутствия глубоких рефлексов сухожилий, потери чувствительности, мышечной атрофии и слабости типа чулок и перчаток. мышечная атрофия
  • Повреждение сенсорного нерва вызывает различные симптомы, поскольку сенсорные нервы выполняют широкий спектр функций. Повреждение крупных сенсорных волокон влияет на способность чувствовать вибрации и прикосновения.Клиент может почувствовать себя одетым в перчатки и чулки. Это повреждение может способствовать потере рефлексов (наряду с повреждением двигательного нерва). Потеря чувства позиции, например, проблемы с балансом. Повреждение «мелких волокон» (без миелиновых оболочек) влияет на передачу болевых и температурных ощущений, что мешает способности чувствовать боль или изменения температуры. Это вызывает невропатическую боль, которая может ухудшить качество жизни человека.
  • Повреждение вегетативных нервов поражает аксоны при невропатиях мелких волокон.Общие симптомы включают чрезмерное потоотделение, непереносимость тепла, неспособность расширять и сокращать мелкие кровеносные сосуды, регулирующие кровяное давление, и желудочно-кишечные симптомы. [2]

Обследование пациентов с невропатией включает подробный анамнез и физическое обследование, включая обзор текущих и прошлых лекарств. Хотя не существует стандартных лабораторных исследований или визуализационных исследований для проверки периферических невропатий, следующие исследования могут помочь в диагностике и помочь сузить основную причину невропатии (например,г., воспалительный, инфекционный, метаболический)

  • Анализы крови, например, проверка токсины, авитаминоз, сахарный диабет
  • Визуальный тест, например КТ, МРТ
  • Нервные функциональные пробы, проверка нервной проводимости.
  • Биопсия нерва в поисках аномалий
  • Биопсия кожи для выявления репозиции нервных окончаний [3]

Множество различных проявлений невропатий приводят к необходимости оценки результатов, специфичных для клиента.Обычно связано с мышечной силой, болью, качеством жизни и ограничениями активности. Они включают:

Лечение периферических невропатий должно быть сосредоточено на лечении основного болезненного процесса. Например

  • Контроль уровня глюкозы при диабетической невропатии, отказ от алкоголя при алкогольной нейропатии.
  • При недостаточности питания можно лечить с добавлением обедненных витаминов или минералов.

Не все периферические невропатии обратимы.

  • Физиотерапия и трудотерапия могут помочь в улучшении общей силы и функций пациента.
  • Хроническая воспалительная демиелинизирующая нейропатия изначально лечится кортикостероидами, но также может лечиться с помощью внутривенного иммуноглобулина, плазмафереза ​​и некоторых иммунодепрессантов [1] .
  • Направление к специалисту по боли может быть полезным для пациентов, страдающих невропатической болью.
  • Невропатическая боль, особенно у тех, кто страдает невропатиями мелких волокон, обычно не поддается лечению простыми анальгетиками. Вместо этого эффективное лечение боли, связанной с периферическими невропатиями, может быть с помощью стабилизаторов мембран, некоторых противоэпилептических средств и трициклических антидепрессантов.
  • Чрескожная электрическая стимуляция нервов (ЧЭНС) также является вариантом неинвазивного вмешательства для облегчения боли [1] .

Лекарства, используемые для облегчения признаков и симптомов периферической невропатии, включают: [3]

Противосудорожные средства: Габапентин; Прегабалин; Вальпроат

Антидепрессанты: Амитриптилин; Дулоксетин; Венлафаксин

Опиоиды: Декстрометорфан; Замедленное высвобождение морфина; Оксикоден; Тапентадол; Трамадол.

Прочие: Нитратные спреи для местного применения; Крем с капсаицином

Основная роль физиотерапии заключается в

  • Восстанавливает или поддерживает мышечную силу и предотвращает укорочение и деформацию мышц
  • Баланс, координация и функциональная тренировка.
  • Обезболивающее, например предоставление ЧЭНС, массаж
  • Наложение шины по мере необходимости для предотвращения деформации и контрактур
  • Обучение, изменение условий, предотвращение повреждений и эмоциональная поддержка.

Подробное руководство см. Ниже по отдельным невропатиям.

При тех заболеваниях, при которых периферические нервы страдают от повреждений в результате валлеровской дегенерации или дегенерации аксонов, прогноз хуже, так как восстановление нерва является более сложной задачей.

  • Для того, чтобы произошло клиническое улучшение, аксон должен регенерировать себя и реиннервировать пораженную мышцу или орган.
  • Прогноз заболеваний, возникающих вторично по отношению к сегментарной демиелинизации, более благоприятен, поскольку ремиелинизация достигается быстрее, что позволяет восстановить функцию аксона.
  • Осложнения периферических невропатий включают боль, изменение чувствительности, мышечную атрофию и слабость. Диабетическая периферическая нейропатия печально известна своими осложнениями, включая язвы стопы, которые могут приводить к гангренозам пальцев и конечностей, иногда прогрессирующим до ампутации. [1]

полиневропатий. Медицинская информация о полинейропатии

См. Также отдельные статьи о неврологическом анамнезе и обследовании, обследовании черепных нервов, неврологическом обследовании нижних конечностей и неврологическом обследовании верхних конечностей.

Полинейропатии — наиболее распространенный тип расстройства периферической нервной системы у взрослых, особенно пожилых людей, с оценочной распространенностью 5-8%, в зависимости от возраста [1] . Большинство полинейропатий являются хроническими и обычно развиваются в течение нескольких месяцев. Можно выделить три основных типа полинейропатии, каждая из которых имеет свой дифференциальный диагноз:

  • Острая симметричная периферическая нейропатия.
  • Хроническая симметричная периферическая нейропатия.
  • Множественная мононевропатия.

Как периферические, так и черепные нервы поражены либо дегенерацией аксонов (нерв становится электрически инертным в течение одной недели), либо демиелинизацией, которая первоначально оставляет аксон нетронутым и приводит к блокировке или замедлению проводимости.

Presentation

Пациенты с полинейропатией могут иметь измененные ощущения, боль, слабость или вегетативные симптомы. Острая симметричная полинейропатия (например, синдром Гийена-Барре) встречается редко.

Сенсорная полинейропатия

  • При сенсорной полинейропатии обычно в первую очередь поражаются стопы.
  • Парестезии, онемение, жгучая боль и потеря чувствительности к вибрации и позиционирования являются заметными. Может произойти мышечное истощение.
  • Сенсорная нейропатия может быть подострой с атаксией, вызванной потерей чувства позы.

Вегетативная невропатия

  • Полинейропатия часто поражает вегетативную нервную систему.
  • Типичными симптомами являются запор, потеря контроля над кишечником или мочевым пузырем и ортостатическая гипотензия. Кожа может стать бледной и сухой, может уменьшиться потоотделение.

Наследственная полинейропатия
Наследственные причины полинейропатии могут также вызывать молоткообразные пальцы ног, высокие своды стопы и сколиоз.

Дифференциальный диагноз

[2]

Причина хронической полинейропатии часто неизвестна. Наиболее частыми причинами периферической невропатии являются:

  • Диабетическая невропатия.
  • Пищевые продукты, включая алкоголь (с дефицитом витамина B1 или без него), дефицит B12.

Другие причины включают:

  • Отравление тяжелыми металлами, например свинцом, ртутью.
  • Инфекция — например, ВИЧ, проказа, дифтерия, столбняк, ботулизм [3] .
  • Злокачественные новообразования — например, рак легких, рак груди, миелома.
  • Метаболические — например, гипотиреоз, печеночная недостаточность, хроническая болезнь почек, острая перемежающаяся порфирия.
  • Хронические сосудистые заболевания — например, узелковый полиартериит, системная красная волчанка [4] .
  • Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия.
  • Постинфекционный полиневрит — например, синдром Гийена-Барре.
  • Саркоидоз.
  • Лекарства — например, изониазид, винкристин, фенитоин, нитрофурантоин, золото и избыточное количество витамина B6 (пиридоксин).
  • Врожденные — например, синдром Шарко-Мари-Тута, атаксия Фридрейха, болезнь Рефсума, болезнь Андерсона-Фабри.

Исследования

[2]

Первоначальные тесты включают:

  • Моча: глюкоза, белок.
  • Гематология: общий анализ крови, скорость оседания эритроцитов (СОЭ), витамин B12, фолиевая кислота.
  • Биохимия: глюкоза натощак, функция почек, функция печени и функция щитовидной железы.

Дальнейшие исследования будут зависеть от результатов клинической оценки и результатов начальных исследований:

  • Нейрофизиологическое исследование с оценкой стимуляции дистальных и проксимальных нервов; электрофизиологические процедуры помогают определить патологический процесс, которым может быть аксонопатия, миелинопатия или нейронопатия [5] .
  • Биохимия: электрофорез сывороточного белка, сывороточный ангиотензин-превращающий фермент.
  • Иммунология: антинуклеарный фактор, антитела против экстрагируемого ядерного антигена (анти-Ro, анти-La), антитела к антинейтрофильному цитоплазматическому антигену.
  • Моча: белок Бенс-Джонса.
  • Спинальная жидкость: клетки, белок, олигоклональные полосы иммуноглобулина.
  • Иммунология: антитела к ВИЧ, антинейрональные антитела (Hu, Yo), антиглиадиновые антитела, сывороточный ангиотензин-превращающий фермент, антиганглиозидные антитела, антимиелин-ассоциированные гликопротеиновые антитела.
  • Поиск рака, лимфомы или солитарной миеломы.
  • Молекулярно-генетические тесты — например, на синдром Шарко-Мари-Тута.
  • Может потребоваться биопсия нерва.

Ведение

Первоначальная оценка диагноза и основной причины обычно проводится в отделении вторичной медицинской помощи. Повторное направление может быть показано на более позднем этапе, если наблюдается значительное ухудшение симптомов или изменение в представлении, предполагающее, что требуется дальнейшая оценка.

Острая множественная мононевропатия требует срочного обследования, так как наиболее частой причиной является васкулит. Своевременное лечение стероидами, с циклофосфамидом или без него, может предотвратить дальнейшее необратимое повреждение нервов.
  • Профилактические и паллиативные методы лечения включают уход за ногами, снижение веса, использование удобной обуви и ортезы для ног.
  • Пациентам с сильной слабостью ног могут потребоваться вспомогательные приспособления для ходьбы.
  • Простые шины для запястья могут помочь при слабом разгибании запястья.
  • Пациентам с ограниченными возможностями требуется помощь многопрофильной бригады, в которую входят эрготерапевт и физиотерапевт.

Фармакологический

  • Специфическое лечение зависит от причины.
  • Хороший контроль уровня глюкозы и артериального давления у пациентов с диабетом может улучшить или, по крайней мере, замедлить развитие невропатии.
  • Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия поддается лечению кортикостероидами, внутривенным иммуноглобулином, плазмообменом и некоторыми иммунодепрессантами [6] .

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *