Содержание

Паркинсонизм с ранним началом | Официальный сайт Научного центра неврологии

Паркинсонизм с ранним началом.
На протяжении почти двух веков, прошедших с описания идиопатического паркинсонизма, данная проблема всегда оставалась в фокусе активного интереса со стороны специалистов из самых разных областей нейронаук. Это обусловлено высокой распространенностью заболевания, а также теснейшей взаимосвязью между успехами фундаментальных медико-биологических дисциплин (от патонейроморфологии до биохимии и молекулярной генетики) и прогрессом в разработке новых методов диагностики и лечения паркинсонизма, понимании тонких механизмов его развития.
В настоящее время все случаи паркинсонизма могут быть подразделены на:

  • первичный (идиопатический) паркинсонизм. К нему относятся болезнь Паркинсона и особая генетически обусловленная форма раннего паркинсонизма — так называемый ювенильный паркинсонизм;
  • вторичный паркинсонизм. Данный синдром развивается в качестве одного из клинических проявлений (осложнений) ряда самостоятельных заболеваний и поражений ЦНС. Наиболее известными вариантами вторичного паркинсонизма являются сосудистый, токсический (в том числе лекарственный), посттравматический и др.;
  • паркинсонизм при мультисистемных нейродегенеративных заболеваниях (так называемый паркинсонизм «плюс»). Среди заболеваний, закономерно проявляющихся синдромами паркинсонизма «плюс», следует в первую очередь назвать прогрессирующий надъядерный паралич, множественную системную атрофию, деменцию с тельцами Леви, кортико-базальную дегенерацию;
  • паркинсонизм при наследственных заболеваниях ЦНС. Это весьма обширная группа самых разных по генезу заболеваний, которая включает гепатолентикулярную дегенерацию, болезнь Галлервордена-Шпатца, дофачувствительную дистонию, ригидную форму болезни Гентингтона, ряд форм липидозов, митохондриальных энцефалопатий и т.д.

Свыше 70% всех случаев синдрома паркинсонизма в популяции приходится на долю первичного паркинсонизма и, в первую очередь, болезни Паркинсона.

Заболевание встречается повсеместно, его частота варьирует от 150 до 300 на 100000 населения, резко увеличиваясь с возрастом. В возрастной группе старше 60 лет данное заболевание встречается у 1-2% лиц, что делает болезнь Паркинсона вторым по распространенности нейродегенеративным заболеванием после болезни Альцгеймера.

В последние годы установлено, что при постепенном, многолетнем развитии болезни Паркинсона наиболее ранние и тонкие изменения (тельца и невриты Леви) обнаруживаются в проекционных нейронах каудальных ядер мозгового ствола, и лишь затем процесс закономерно распространяется на вышележащие отделы мозга. Тем не менее основные симптомы заболевания (тремор покоя, брадикинезия, мышечная ригидность, постуральные нарушения и др.) являются результатом гибели крупных дофамин-продуцирующих нейронов в компактной части черной субстанции среднего мозга, нарушения нигростриарных и других связей и недостаточности дофаминергической трансмиссии в базальных ганглиях. Благодаря механизмам нейропластичности симптоматика появляется лишь в случае гибели >70% пигментных клеток черной субстанции, что соответствует снижению уровня дофамина на 80-85%. В норме в результате процессов естественного старения организма начиная с 5-го десятилетия жизни гибнет от 4,7 до 6% клеток черной субстанции в каждое десятилетие, что и определяет возрастзависимый характер болезни Паркинсона.

В то же время в ряде случаев паркинсонизм может развиваться и в молодом возрасте. Этому аспекту проблемы всегда уделялось гораздо меньше внимания и, более того, сложившаяся многолетняя практика почти гарантированно исключала постановку диагноза «болезнь Паркинсона» при манифестация симптомов до 40 лет. Сегодня наши подходы и сама клиническая практика кардинально изменились, так что появление различных форм первичного паркинсонизма у молодых лиц стало повседневной реальностью врача-невролога.

Интересно, что для ранних случаев паркинсонизма характерны определенные особенности чувствительности к тем или иным группам противопаркинсонических препаратов, свидетельствующие о существовании отличий в патогенезе данных форм по сравнению с «классической» болезнью Паркинсона.

Ранним паркинсонизмом (паркинсонизмом с ранним началом) принято называть случаи первичного паркинсонизма, развившегося в возрасте до 45 лет. В рамках этой возрастной группы нередко выделяется самостоятельная подгруппа лиц с юношеским (ювенильным) паркинсонизмом, у которых первичный паркинсонизм манифестировал в первые два десятилетия жизни (по некоторым авторам — до 25 лет). Подавляющая часть случаев юношеского паркинсонизма связана с рецессивными мутациями недавно открытых генов паркина, DJ.1 и PINK1, продукты которых контролируют процессинг нейрональных белков и особенности окислительного метаболизма нигральных нейронов; эти случаи обозначаются как аутосомно-рецессивный ювенильный паркинсонизм.

Наконец, в молодом возрасте могут манифестировать разнообразные паркинсоновские синдромы, обусловленные некоторыми специфическими токсинами, системными метаболическими расстройствами и другими причинами. Среди токсических паркинсоновских синдромов отметим марганцевый паркинсонизм, ставший в последние годы серьезной проблемой в связи с употреблением лицами преимущественно молодого возраста суррогатных марганецсодержащих наркотических соединений, а также паркинсонизм при употреблении синтетических героинов.

Таким образом, ранний паркинсонизм является чрезвычайно гетерогенным. Далее в настоящем обзоре речь пойдет о первичном паркинсонизме у лиц молодого возраста.

Несколько последних десятилетий охарактеризовались определенной тенденцией к «омоложению» паркинсонизма. Среди причин этого указывают:

  • реализацию эффекта ряда генетических факторов;
  • растущую подверженность населения развитых стран неблагоприятным эколого-средовым воздействиям;
  • улучшение диагностики болезни в ее начальных стадиях, связанное с общим технологическим прогрессом в клинической медицине.

Все эти факторы заслуживают детального рассмотрения.

Возможность развития «истинной» болезни Паркинсона в молодом возрасте подтверждается обнаружением на секции типичной «Леви-патологии» (в том числе с использованием иммуногистохимической окраски на a-синуклеин) в соответствующих отделах головного мозга у лиц, у которых симптоматика асимметричного леводопачувствительного паркинсонизма впервые появилась на 4-5-м десятилетии жизни.

Эти случаи ранней болезни Паркинсона могут носить как спорадический, так и семейный характер. Раннее начало болезни Паркинсона принято связывать, в первую очередь, с генетическими факторами, многие из которых раскрыты и достаточно хорошо изучены благодаря интенсивному прогрессу последних лет в области молекулярной генетики. Показана ассоциация болезни Паркинсона с рядом полиморфизмов в генах детоксикации ксенобиотиков, системы антиоксидантной защиты клетки, транспорта и метаболизма дофамина, липидного обмена, митохондриального цикла. Гены предрасположенности к болезни Паркинсона представлены ниже:

Гены систем клеточной детоксикации и антиоксидантной защиты

  • параоксоназа-1
  • убиквитин-С-концевая гидролаза L1
  • цитохром Р450 (CYP2D6)
  • N-ацетилтрансфераза-2
  • семейство ферментов глутатин-трансферазы гемоксигеназа-1
  • ферменты a-кетоглутарат-дегидрогеназного комплекса
  • супероксид-дисмутаза

Гены транспорта и метаболизма дофамина

  • моноаминоксидазы А и B
  • катехол-О-метилтрансфераза
  • тирозингидроксилаза
  • транспортеры дофамина
  • дофаминовые рецепторы D2, D3, D4 и D5

Митохондриальный геном

  • тРНКГлу
  • митохондриальная ДНК (отдельные полиморфизмы)
  • комплекс I электронной дыхательной цепи

Другие гены

  • NO-синтазы (nNOS, iNOS)
  • аполипопротеин Е
  • нейротрофические факторы

Носительство неблагоприятных аллельных вариантов данных генов достоверно повышает риск заболевания, т.е. формирует генетическую предрасположенность к болезни Паркинсона, которую можно оценить количественно — например, путем стандартного расчета соотношения шансов (показатель OR). Нами и другими исследователями установлено, что выявленные ассоциации (как и семейная кластеризация болезни) значительно выше в группе паркинсонизма молодого возраста. Более того, комбинация нескольких неблагоприятных полиморфизмов усиливает предрасположенность к болезни Паркинсона и ведет к более ранней манифестации симптомов (аддитивный эффект «генов риска»). Таким образом, соотношение генетических и средовых факторов в развития болезни Паркинсона неодинаково в различных возрастных группах больных: в молодой группе пациентов наиболее значим удельный вес генетической составляющей, тогда как у пожилых пациентов роль генетики становится менее четкой, и на первый план выходят средовые и иные факторы.

Говоря о генетическом грузе, нельзя забывать и о накоплении мутаций митохондриальной ДНК, скорость которого в современных условиях может быть более высокой, а последствия в виде нарушения энергообеспечения нейронов — более драматичными и ранними. Отметим в этой связи, что более чем у половины лиц с болезнью Паркинсона отмечается снижение активности комплекса I митохондрий в различных тканях, в том числе в мозге.

Известным модификатором возраста начала болезни Паркинсона и ряда других нейродегенеративных заболеваний является генетический полиморфизм аполипопротеина Е (ароЕ) — белка, имеющего отношение к репарации клеточных мембран и мобилизации «строительного» холестерина. Как в нашей работе, так и в ряде работ зарубежных авторов было установлено, что наличие аллеля ароЕ-e4 способствует более раннему началу болезни Паркинсона.

В наибольшей степени этот эффект проявляется при гомозиготности по данному варианту ароЕ (генотип e4/e4): в таких случаях, согласно нашим наблюдениям, возраст начала болезни составил 35-37 лет.

По разным данным, от 5 до 10% всех случаев болезни Паркинсона имеют не мультифакторную, а моногенную природу, представляя собой заболевания с аутосомно.доминантным наследованием. Они обусловлены передачей в поколениях патогенетически значимых мутаций в генах a-синуклеина, UCH.L1, LRRK2 и некоторых других. Последний, совсем недавно открытый ген (LRRK2) имеет особое значение, поскольку он может обусловливать до 1% всех случаев болезни Паркинсона в популяции — в том числе (поскольку пенетрантность гена не превышает 70%) при отсутствии четкого семейного анамнеза.

Можно заключить, что в общем ряду случаев «обычной» спорадической болезни Паркинсона нередко «маскируются» те или иные наследственные формы, что подчеркивает гетерогенность данной патологии. Для наследственных случаев болезни Паркинсона характерно относительно раннее появление симптомов: так, в серии на ших случаев заболевание у носителей мутации в гене LRRK2 могло проявиться уже в 39 лет, описаны и более ранние варианты LRRK2.формы болезни Паркинсона.

В ряду факторов, способствующих развитию болезни Паркинсона, большое значение придается подверженности населения развитых стран мира неблагоприятным эколого.средовым воздействиям и, в первую очередь, потенциальным нейротоксинам. Наиболее вероятными кандидатами на роль экзогенных «каузативных» токсинов при болезни Паркинсона являются некоторые пестициды: показано, что в условиях in vitro пестициды способны провоцировать конформационные изменения молекулы a-синуклеина (это ключевой этап патогенеза болезни Паркинсона) и ускорять формирование патологических включений в нейронах. Хроническое системное воздействие пестицидов воспроизводит в эксперименте клинические характеристики болезни Паркинсона. Эпидемиологические исследования подтверждают эти заключения. Так, распространенность болезни Паркинсона в сельских популяциях среди фермеров оказалась почти в 1,4 раза выше по сравнению с городским населением, а риск болезни Паркинсона у работников плантаций — в 1,5-2 раза выше общепопуляционного, что может служить подтверждением роли в развитии заболевания пестицидов и других агентов, контакт с которыми по определению выше у работников, занятых в сельском хозяйстве. Предполагается, что агрессивное агрохимическое производство и соответствующая экологическая обстановка, характерные для ряда регионов мира, могут явиться серьезным фактором, способствующим общему росту заболеваемости болезнью Паркинсона и, при особенно неблагоприятном развитии событий, накоплению более ранних случаев болезни в определенных субпопуляциях.

Вероятность манифестации раннего паркинсонизма в такой ситуации особенно возрастает у лиц — носителей неблагоприятных аллельных вариантов «предрасполагающих» генов, отвечающих в организме за процессы клеточной детоксикации (см. выше). Интересно, что ассоциации болезни Паркинсона с аллельными вариантами генов.детоксикантов (CYP2D6, GSTP1 и др.) особенно значимы именно в в группе лиц, имевших контакт с пестицидами. Этот пример наглядно иллюстрирует взаимодействие генетических и средовых факторов в развитии болезни Паркинсона.

Определенная роль в увеличении доли молодых пациентов с болезнью Паркинсона принадлежит совершенствованию методов диагностики и улучшению распознавания наиболее ранних случаев болезни (и даже «предболезни»). Отметим, во-первых, внедрение в практику понятия группа риска, к которой принадлежат, в частности, ближайшие родственники пациентов, имеющие в несколько раз более высокую вероятность развития болезни Паркинсона по сравнению с общей популяцией. Именно в этой группе лиц, хорошо осведомленных об имеющейся семейной отягощенности, становится возможным тщательный мониторинг, ориентированный на выявление максимально ранних нарушений в двигательной сфере. Во-вторых, определенное значение имела разработка новейших методов нейровизуализации (КТ и МРТ, ОФЭКТ, ПЭТ), позволяющих осуществлять более точный дифференциальный диагноз и объективизировать тонкие нарушения дофаминового обмена в базальных ганглиях. Наконец, нельзя не отметить роль разработанных международным сообществом унифицированных критериев клинической диагностики болезни Паркинсона, позволивших усовершенствовать и стандартизировать подходы к раннему выявлению и постановке диагноза данного заболевания.

На приведенном ранее рисунке в левой части спектра представлено особое генетически детерминированное заболевание — аутосомно-рецессивный ювенильный паркинсонизм (АР.ЮП), который обусловливает значительную часть случаев «молодого» паркинсонизма и характеризуется рядом своеобразных клинико-морфологических проявлений. Данное заболевание встречается практически во всех изученных популяциях мира.

Основное значение в развитии АР-ЮП имеет ген, локализованный на хромосоме 6q и кодирующий новый белок с убиквитин-лигазной функцией — паркин. Показано, что паркин является важнейшим звеном системы клеточной защиты и, в частности, непосредственно участвует в деградации a-синуклеина — классического белкового маркера болезни Паркинсона в составе характерных интранейрональных включений (телец Леви).

Морфологическая картина АР.ЮП характеризуется гибелью нейронов и глиозом в компактной части черной субстанции и голубоватом пятне, отличаясь от «классической» болезни Паркинсона отсутствием телец Леви в дегенерирующих нейронах.

Дебют симптомов АР-ЮП чаще всего приходится на 2-3.е десятилетие жизни, первым проявлением заболевания может быть постепенно развивающийся синдром паркинсонизма либо дистония стоп. Для синдрома паркинсонизма в развернутой стадии АР.ЮП типично сочетание брадикинезии, мышечной ригидности, постуральных нарушений с пирамидными симптомами, а также нередкое отсутствие стадии гемипаркинсонизма.

Особенностью тремора при АР-ЮП является его статокинетический характер, который может сочетаться с типичным паркинсоновским тремором покоя. Проявления дистонии при АР-ЮП, появившись у ряда пациентов в дебюте болезни, могут сохраняться на протяжении многих лет. Важной особенностью болезни, имеющей существенное дифференциально-диагностическое значение, является весьма раннее появление разнообразных и нередко сложных по своей структуре леводопа-индуцированных дискинезий, которые могут возникнуть уже при приеме чрезвычайно низких доз препарата (30-70 мг леводопы). Еще одной отличительной чертой АР-ЮП, отмечаемой у большинства больных, является наличие флуктуаций в выраженности симптомов паркинсонизма и дистонии на протяжении дня: наилучшее состояние отмечается утром или после дневного сна, а к вечеру тяжесть клинических проявлений нарастает. Это сближает клинику АР-ЮП с проявлениями дофачувствительной торсионной дистонии.

Гомозиготные мутации гена паркина при первичном паркинсонизме с началом болезни до 20 лет выявляются более чем в 70% семейных и в 15% спорадических случаев. Заметно реже при АР-ЮП выявляются гомозиготные мутации в генах PINK1 и DJ-1. Изредка у гомозиготных носителей мутаций гена паркина описывается начало болезни в более позднем возрасте (вплоть до 6-го десятилетия жизни!), и такие случаи могут быть неотличимы от «классической» болезни Паркинсона [30]. Это демонстрирует определенную условность термина «ювенильный паркинсонизм» применительно к паркин-ассоциированным формам патологии (для обозначения этих синдромов более адекватным представляется получающий всё большее признание термин «паркинопатии»).

Совсем недавно появились основания предполагать, что гетерозиготное носительство мутации в гене паркине иногда достаточно для развития доминантной формы паркинсонизма — наиболее вероятно, в результате падения ниже критического «порога» лигазной активности белкового продукта гена (механизм гаплонедостаточности). Прижизненное ПЭТ-исследование показало отчетливое снижение захвата флюородопы в стриатуме у лиц, имеющих мутантный и нормальный аллель паркина, что является четким нейровизуализационным свидетельством дофаминергической дисфункции у гетерозигот.

С учетом этих данных нами был проведен поиск структурных перестроек в гене паркине у 107 пациентов с ранним паркинсонизмом (возраст начала до 45 лет). При этом мутации паркина были выявлены у 13,1% больных (14 пациентов), в том числе в 12 случаях из 14 — гетерозиготные делеции и дупликации. Аналогичные данные получены и другими исследователями.

Таким образом, гаплонедостаточность по паркину действительно может определять гибель дофаминовых нейронов и служить значимым фактором риска первичного паркинсонизма в молодом возрасте. Подчеркнем, что заболевание у гетерозиготных носителей паркин. мутаций отличается от АР-ЮП по своим генетическим и клиническим характеристикам, являясь самостоятельным и пока еще мало изученным вариантом паркин-ассоциированного паркинсонизма.

Раннее начало первичного паркинсонизма предъявляет повышенные требования к рационализации назначаемой терапии, поскольку такая терапия должна быть ориентирована на длительную перспективу, в идеале — на десятилетия вперед.

Большинство исследователей предпочитает начинать лечение раннего паркинсонизма с агонистов дофаминовых рецепторов (АДР). Целесообразность их использования в данной группе пациентов обусловлена лучшей переносимостью АДР у молодых по сравнению с пожилыми больными, а также необходимостью принимать во внимание возможность быстрого появления выраженных дискинезий у молодых пациентов в случае назначение леводопы (это наиболее типично для различных вариантов ювенильного паркинсонизма). Кроме того, именно для пациентов молодого возраста в начальной стадии болезни важен оказываемый препаратами из группы АДР нейропротекторный эффект (подтвержденный в эксперименте и в некоторых клиниконейровизуализационных исследованиях), что позволяет в определенной степени пролонгировать течение болезни. АДР-опосредованную нейропротекцию связывают с уменьшением синаптического кругооборота дофамина, стимуляцией D1-рецепторов, синтезом белков с антиоксидантными свойствами, стимуляцией аутотрофической активности нейронов, уменьшением секреции эксайтотоксина глутамата.

При необходимости у пациентов молодого возраста АДР можно комбинировать с ингибиторами МАО-В, а также амантадинами (мидантан, ПК-Мерц и др.). Последняя группа препаратов достаточно перспективна для лечения именно молодых случаев паркинсонизма, поскольку имеющиеся данные свидетельствуют о наличии у них свойств антагонистов NMDA-рецепторов глутамата; таким образом, амантадины способны реализовывать свое предполагаемое нейропротекторное действие на уровне «эксайтотоксического каскада».

В молодой возрастной группе для борьбы с тремором (весьма резистентным к терапии симптомом болезни Паркинсона) более свободно могут быть назначены центральные холинолитики, обычно не рекомендуемые у пожилых лиц в связи с большим числом общесоматических противопоказаний, опасностью нарастания когнитивных нарушений и риском развития психотических состояний на фоне атрофии мозга. Следует помнить, что у молодых больных центральные холинолитики назначаются в минимально возможной дозировке, а общая продолжительность непрерывного лечения данными препаратами не должна превышать 3-5 лет.

На определенном этапе болезни при нарастании двигательных нарушений возникает необходимость приема препаратов леводопы. Согласно современным представлениям, «опасность» леводопы с точки зрения ее неблагоприятного влияния на течение болезни Паркинсона остается недоказанной, а несвоевременное (чрезмерно отсроченное) назначение леводопы может нивелировать имеющийся терапевтический потенциал заместительной терапии и, тем самым, оказать негативное влияние на прогноз болезни и качество жизни. Избегая необоснованной «леводопофобии», следует помнить, что у молодых пациентов требуется особенно тщательное «титрование» разовых и суточных доз леводопы, минимизирующее проявления нередко весьма мучительных для больного дискинезий.

Контроль двигательных осложнений леводопа-терапии предполагает назначение разнообразных патогенетических и симптоматических корректоров (АДР, ингибиторы КОМТ и новый комбинированный препарат леводопы Сталево — см. далее, бензодиазепины и др.).

Согласно нашему опыту, не менее чем у половины пациентов с ювенильным паркинсонизмом применение леводопасодержащих препаратов было невозможным без их сочетания с АДР. С учетом ожидаемой продолжительности жизни и необходимости максимального отсрочивания двигательных флуктуаций, у молодых больных стратегически обоснованным представляется начало терапии леводопой с ее пролонгированных форм.

В последние годы появился ряд новых направлений лечения паркинсонизма, связанных как с функциональной нейрохирургией (высокочастотная электростимуляция базальных ганглиев), так и с оригинальными методами трансдермальной доставки противопаркинсонических средств и технологиями малоинвазивной хирургии. Заслуживает внимания так называемая концепция постоянной дофаминергической стимуляции, которая может быть реализована, в частности, посредством дозируемого введения леводопы через постоянную дуоденальную помпу; это позволяет эффективно купировать тяжелые двигательные флуктуации у пациентов в развернутой стадии болезни. Еще один подход, позволяющий пролонгировать и «физиологизировать» эффект леводопы, изящно реализован в новой и чрезвычайно перспективной лекарственной форме, представляющей собой комбинацию леводопы, карбидопы и энтакапона (препарат Сталево). Имеющийся к настоящему времени опыт показывает высокую эффективность Сталево в уменьшении выраженности двигательных флуктуаций и снижении риска развития дискинезий как в клинике, так и в эксперименте, что связывают с улучшенной фармакокинетикой леводопы (одновременное ингибирование периферической дофа-декарбоксилазы и катехол-О-метилтрансферазы). Обсуждается потенциальный протективный эффект Сталево при раннем назначении препарата.

Использование вышеуказанных и ряда других новых технологий при различных формах первичного паркинсонизма показано, в первую очередь, у молодых пациентов, имеющих меньшее число противопоказаний и неблагоприятных прогностических факторов. Это существенно расширяет имеющиеся возможности эффективной помощи людям трудоспособного возраста, страдающим ранним паркинсонизмом, что имеет не только медицинский, но и несомненный социально-экономический эффект.

Иллариошкин С.Н. Атмосфера. Нервные болезни, 3, 2006


Что такое паркинсонизм, его признаки и методы лечения — клиника «Добробут»

Симптомы и лечение паркинсонизма

Паркинсонизм – патологическое состояние, которое выражается в периодическом дрожании головы и нижних/верхних конечностей (тремор), нарушением двигательной активности и высоким тонусом мышц. Больной болезнью Паркинсона тоже страдает этими симптомами, но тем не менее эти два понятия разнятся. Болезнь Паркинсона – самостоятельное заболевание, а паркинсонизм – это совокупность симптомов, которые могут появиться после травмы головы или при отравлениях.

Причины возникновения паркинсонизма

Рассматриваемый синдром развивается на фоне гибели клеток головного мозга, которая сопровождается прекращением выработки поступления в организм дофамина. Именно этот механизм развития патологии и приводит к устойчивому или периодическому тремору. Причины возникновения паркинсонизма:

  • сильное отравление угарным газом или соединениями марганца;
  • тяжелые травмы головного мозга;
  • нарушение кровообращения в сосудах головного мозга;
  • инфекционные заболевания, протекающие в тяжелой форме – энцефалит после укуса клеща, сифилис, грипп;
  • доброкачественные/злокачественные новообразования в головном мозгу.

Как проявляется паркинсонизм

Симптомы и признаки болезни Паркинсона схожи с проявлениями паркинсонизма, и это не только тремор. У больного отмечаются:

  • сгорбленная спина и наклоненная вперед голова;
  • «семенящая» походка – больной идет мелкими шажками, слышится отчетливое шаркание;
  • медленные движения;
  • появление монотонности речи;
  • ухудшение памяти, отсутствие эмоций;
  • сильное слюноотделение (в некоторых случаях изо рта больного постоянно течет слюна).

Если у человека развивается сосудистый паркинсонизм, то к симптомам добавятся сильные головные боли и головокружения, невозможность быстрого подъема с постели или стула, параличи или парезы. Такой вид рассматриваемого синдрома диагностируется после инсульта или на фоне нарушения мозгового кровообращения хронического течения.

Обратите внимание: при длительном употреблении специфических лекарственных препаратов (обычно такие используются для лечения заболеваний психиатрического характера) также могут появиться указанные выше симптомы – будет ставиться диагноз «лекарственный паркинсонизм».

Рассматриваемый синдром никогда не начинается «вдруг и сразу», он отличается медленным развитием – начинается все с головокружений и ухудшении памяти, затем присоединяется шаткость походки и неинтенсивный тремор. Как и стадии болезни Паркинсона, синдром прогрессирует и при отсутствии лечения становится ярко выраженным.

Медицине отлично известно, что замедлить развитие заболевания Паркинсона вполне возможно, но полностью вылечить пациента не удастся. Отличие паркинсонизма заключается в том, что при выявлении причины появления этого синдрома есть возможность устранить ее – здоровье может быть восстановлено. Например, если диагностирована доброкачественная/злокачественная опухоль, то хирургическое вмешательство станет удачным выбором для лечения паркинсонизма.

Как происходит лечение паркинсонизма:

  1. Назначаются лекарственные препараты, в составе которых имеется дофамин.
  2. Уместно применение средств, которые способны приостановить гибель клеток головного мозга, замедлить этот процесс. Такие средства относятся к группе нейропротекторов.
  3. Если больной пребывает в плохом настроении и отмечается нарушение его психоэмоционального фона, то ему могут быть назначены антидепрессанты.

Важную роль в выздоровлении играют физические нагрузки и подвижные занятия – врачи рекомендуют играть в мяч, танцевать, плавать в бассейне. Но самостоятельно подбирать физические нагрузки нельзя, возможен и сосудистый паркинсонизм, а в этом случае любые нагрузки будут под запретом.

Современная медицина предлагает воспользоваться глубокой стимуляцией мозга – в него вставляются электроды, которые соединены со специальным устройством. Именно эта конструкция передает в головной мозг импульсы, которые уменьшают интенсивность симптоматики и человек уже не испытывает сильного тремора или скованности движений.

Имеются разработки и для проведения хирургического вмешательства, но они применяются редко и только в том случае, если медикаментозное лечение не дало положительных результатов.

Возможные осложнения и профилактика

Если лечение паркинсонизма будет отсутствовать, либо проводиться без контроля со стороны медицинских работников, то в будущем может развиться обездвиженность и полная невозможность ухаживать за собой. Кроме этого, по мере прогрессирования синдрома происходят нарушения интеллекта – больной теряет память, перестает ориентироваться в пространстве, не понимает, что происходит вокруг.

Профилактика паркинсонизма заключается в своевременном лечении любых инфекционных заболеваний, контроле артериального давления (слишком высокое может спровоцировать инсульт, а это чревато сосудистым паркинсонизмом).

Любые вопросы по поводу развития и опасности паркинсонизма можно задать специалистам, контакты которых имеются на страницах нашего сайта Добробут.ком.

Связанные услуги:
Консультация невролога
Блок интенсивной терапии

Паркинсонизм и нарушения движений

В Клинике неврологии и нейрохирургии Европейского медицинского центра врачи-неврологи проводят диагностику и лечение болезни Паркинсона и других видов паркинсонизма, тремора, дистонии и иных нарушений движения.

Организован специализированный паркинсонологический прием с консультациями опытных врачей-неврологов ЕМС, специалиста-паркинсонолога, к.м.н. Ю.Н. Бездольного и ведущего специалиста в России по нейрохирургии при экстрапирамидных заболеваниях профессора, д.м.н. В.А. Шабалова.

Специализированный паркинсонологический прием в ЕМС

Особенностью паркинсонологического приема в ЕМС является возможность комплексности изучения состояния при заболевании, т.е. не только клинический осмотр с рекомендациями терапии, но и полное изучение сохранности функции структур мозга, задействованных в патогенезе заболевания по данным нейропсихологического тестирования, МРТ, нейрофизиологических исследований, ПЭТ с F18FDG и F18DOPA, ОФЭКТ. Это значительно снижает величину субъективного клинического суждения врача-невролога о тяжести болезни и формирует более правильный прогноз по течению заболевания с утверждением направления терапии — коррекции моторной симптоматики или когнитивных и эмоциональных нарушений. Данный подход помогает правильнее давать рекомендацию хирургического лечения со сниженным риском неудовлетворительных результатов и лучшим клиническим исходом.

Специализированный паркинсонологический прием в ЕМС включает в себя:

  • Первичная консультация врача-невролога – изучение анамнеза заболевания, жалоб, основной клинической симптоматики с определением основных алгоритмов дальнейшего исследования, утверждающих диагноз (идиопатической болезни Паркинсона, различных форм паркинсонизма с трудностью установления достоверного клинического диагноза, паркинсонизма с развитием когнитивных нарушений) и прогноз течения заболевания.
  • Нейрофункциональные исследования.
  • Радиоизотопные исследования.
  • Нейропсихологические исследования.

Лечение болезни Паркинсона в ЕМС

В Европейском медицинском центре применяются самые современные и эффективные методы лечения болезни Паркинсона и других форм паркинсонизма:

  • алгоритмы лечения в соответствии с современными протоколами, отработанными в ведущих паркинсонологических центрах мира;
  • современная лекарственная терапия;
  • лечение когнитивных нарушений;
  • лечение нарушений сна, специфичных для этой группы пациентов;
  • лечение психических и эмоциональных нарушений;
  • лечение нарушений речи;
  • лечение нарушений глотания;
  • лечение запора и других гастроэнтерологических нарушений;
  • лечение слюнотечения и ринореи;
  • специализированное питание;
  • реабилитация и физиотерапия;
  • участие смежных специалистов — терапевты, кардиологи, хирурги, психиатры, нейропсихологи, логопеды, урологи, гастроэнтерологи, ортопеды, реабилитологи и другие;
  • интестинальные лекарственные помпы;
  • нейрохирургическое лечение – DBS и другие хирургические методики;
  • обучение;
  • психотерапевтическая поддержка.

Виды нарушений движений и их основные причины

Двигательные неврологические расстройства – это состояния с неправильными или чрезмерными движениями. Большинство двигательных расстройств возникают из-за нарушенной функции базальных ганглиев – особой группы подкорковых структур головного мозга, обеспечивающих регуляцию двигательных функций. Неврологические расстройства с недостаточностью и замедленностью движений называются гипокинетические расстройства, которые представлены болезнью Паркинсона и другими типами паркинсонизма. Гиперкинетические расстройства характеризуются чрезмерными, непроизвольными движениями, которые можно условно разделить на несколько основных категорий: дистония, хорея, тремор, миоклонус и тик.

Гипокинетические расстройства (паркинсонизм).

  • Болезнь Паркинсона
  • Диффузная болезнь с тельцами Леви
  • Прогрессирующий надъядерный паралич
  • Мультисистемная атрофия
  • Кортикобазальная дегенерация
  • Гидроцефалия
  • Сосудистый паркинсонизм
  • Лекарственный паркинсонизм
  • Болезнь Вильсона

Гиперкинетические расстройства.

Тремор:

  • эссенциальный тремор;
  • физиологический тремор;
  • паркинсонический тремор;
  • мозжечковый тремор;
  • дистонический тремор;
  • невропатический тремор;
  • рубральный тремор;
  • психогенный тремор;
  • лекарственный тремор.

Дистония:

  • Первичная дистония(блефароспазм; гемифасциальный спазм; спастическая кривошея (тортиколлис); писчий спазм; торсионная дистония).
  • ДОФА-чувствительная дистония.
  • Аноксическое-гипоксическое поражение головного мозга.
  • Травма головного мозга.
  • Дистония после перенесенного энцефалита.
  • Тардивная дистония.

Хорея:

  • болезнь Гантингтона;
  • нейроакантоцитоз;
  • постинфекционная хорея;
  • лекарственная хорея;
  • сосудистая хорея;
  • аутоиммунная хорея, хорея при ревматизме;
  • хорея при беременности.

Тик:

  • синдром Туретта;
  • детский церебральный паралич и синдромы отставания в развитии;
  • аутизм;
  • болезнь Гантингтона.

Миоклонус:

  • физиологический миоклонус;
  • эссенциальный миоклонус;
  • метаболическая энцефалопатия;
  • постаноксический миоклонус;
  • прогрессирующая миоклоническая эпилепсия.

Атетоз:

  • синдромы отставания в развитии;
  • аноксическое-гипоксическое поражение головного мозга.

Баллизм:

  • цереброваскулярная болезнь (в случае гемибаллизма, обычно инфаркт контралатерального субталамического ядра).

Дифференциальная диагностика атипичного паркинсонизма* — Центр Экстрапирамидных Заболеваний

Дифференциальная диагностика атипичного паркинсонизма*

О.С.Левин, Н.А.Амосова

Что такое атипичный паркинсонизм?

Атипичный паркинсонизм (АП) – условный термин, применяющийся для обозначения паркинсонического синдрома, отличающегося по своим характеристикам от синдрома, наблюдающегося при болезни Паркинсона (БП). Диагностика БП, являющейся причиной более чем 80% случаев паркинсонизма, в большинстве случаев не вызывает затруднений и может быть основана на клинических данных. Основными позитивными критериями диагноза БП могут служить: односторонние или асимметричные симптомы в дебюте заболевания, наличие типичного тремора покоя, хорошая реакция на препараты леводопы, относительно медленно прогрессирующее течение. К негативным критериям, подтверждающим диагноз БП, относится отсутствие пирамидных, мозжечковых знаков, грубого псевдобульбарного синдрома, раннего развития постуральной неустойчивости, тяжелой вегетативной недостаточности, надъядерной офтальмоплегии и некоторых других симптомов. Соответственно, атипичным паркинсонизмом мы можем назвать акинетико-ригидный синдром, при котором препараты леводопы не оказывают эффекта или оказывают минимальный или краткосрочный эффект, отсутствует тремор покоя, отмечается двустороннее относительно симметричное начало, имеются сопутствующие симптомы, не свойственные БП (см. табл. 1).

Причиной АП может быть целый ряд заболеваний, при которых перечисленные симптомы встречаются в той или иной комбинации. Поэтому АП – условный термин, который обычно используют до того момента, когда с помощью клинического и параклинического обследования, а иногда и длительного наблюдения удастся поставить нозологический диагноз.

В Центре экстрапирамидных заболеваний за последние 2 года наблюдалось 98 больных с АП. В результате обследования клинический диагноз удалось установить более чем у 3/4 из них, у 22 больных он остается неясным (табл. 2).

Таблица 1. Основные клинические черты АП

Основные группы признаков Признаки
Особенности паркинсонического синдрома Отсутствие значительного и стойкого эффекта препаратов леводопы

Отсутствие тремора покоя

Симметричные проявления

Быстрое прогрессирование

Раннее развитие постуральной неустойчивости и падений

Сопутствующие неврологические синдромы Выраженный постурально-кинетический тремор и миоклония

Раннее развитие выраженной вегетативной недостаточности

Ограничение подвижности глазных яблок

Раннее развитие тяжелых псевдобульбарных симптомов (дизартрия, дисфагия)

Пирамидные знаки

Аксиальная дистония

Раннее развитие деменции; наличие очаговых нарушений корковых функций (апраксия, афазия и др. )

Таблица 2. Заболевания, проявляющиеся синдромом АП

Заболевания Процент от общего числа больных
Деменция с тельцами Леви 20
Мультисистемная атрофия 15
Прогрессирующий надъядерный паралич 12
Сосудистый паркинсонизм 11
Лекарственный паркинсонизм 5
Кортикобазальная дегенерация 3
Токсический паркинсонизм 3
Гепатолентикулярная дегенерация 3
Нормотензивная гидроцефалия 2
Болезнь Фара 2
Опухоль мозга 1
Болезнь Крейтцфельдта–Якоба 1
Нозологический диагноз неясен 22
Всего 100

Основной причиной АП являются нейродегенеративные заболевания, которые обычно относят к «паркинсонизму-плюс»: мультисистемная атрофия (МСА), прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП), кортикобазальная дегенерация (КБД), болезнь диффузных телец Леви (БДТЛ). Реже причиной АП бывают болезни, вызывающие вторичный паркинсонизм (сосудистый, лекарственный, токсический паркинсонизм, нормотензивная гидроцефалия, опухоли, глиоматоз мозга). Нельзя исключить, что отдельные случаи АП представляют собой вариант БП с нетипичными проявлениями или необычным течением.

Ограниченность объема статьи заставляет нас остановиться лишь на некоторых неврологических, нейропсихологических и нейровизуализационных признаках, имеющих, по нашему опыту, важное значение в дифференциальной диагностике наиболее частых заболеваний, вызывающих АП.

Стойкая высокая эффективность препаратов леводопы – наиболее надежный признак БП, отмечающийся в 95% случаев. Таким образом, назначение леводопы можно рассматривать как своеобразный фармакологический тест, позволяющий оценить состояние как нигростриарных нейронов, так и, главным образом, стриарных нейронов, несущих дофаминовые рецепторы. Практически всем заболеваниям, бывающим причиной АП, свойственна низкая эффективность препаратов леводопы, однако из этого правила есть исключения. Клинико-патоморфологические исследования показывают, что примерно у 15–20% больных, которым при жизни ставился диагноз БП, патоморфологически выявляется иное заболевание. При этом 2/3 этих больных имели хорошую или очень хорошую реакцию на препараты леводопы. Чаще всего БП ошибочно диагностируется у больных с МСА. При МСА умеренная или хорошая реакция выявляется на ранней стадии у трети больных, но, как правило, в течение 1–2 лет она постепенно истощается и при последующем наблюдении выявляется только у 4–13% больных. При деменции с тельцами Леви (ДТЛ) хорошая реакция на препараты леводопы выявляется более чем в половине случаев, но она также имеет тенденцию к истощению, к тому же нередко оказывается, что при этом заболевании не удается достигнуть эффективной дозы леводопы из-за плохой переносимости, часто из-за развития психотических нарушений или усугубления ортостатической гипотензии. Хорошая, но обычно быстро истощающаяся (в течение нескольких месяцев) реакция на препараты леводопы наблюдается также в отдельных случаях сосудистого паркинсонизма (СП), ПНП, КБД. Таким образом, низкая эффективность леводопы – важный признак АП, но и хорошая реакция на леводопу не исключает его. Развитие психотических нарушений при приеме препаратов леводопы наиболее характерно для БДТЛ, а на более позднем этапе возможно и при БП, в то же время они крайне редко наблюдаются при ПНП, МСА и КБД.

Важное диагностическое значение имеет и другой фактор. При длительном лечении препаратами леводопы, обычно через 3–5 лет, у пациентов с БП закономерно возникают моторные флуктуации и дискинезии. При заболеваниях, проявляющихся АП, эти феномены отсутствуют или имеют своеобразный характер. Например, при МСА крайне редко развиваются хореодистонические дискинезии в конечностях, возникающие при БП в связи с приемом леводопы, но нередко на фоне приема препаратов леводопы возникают дискинезии краниоцервикальной локализации. Мы неоднократно наблюдали у больных МСА дистоническую камптокормию (выраженное сгибание туловища кпереди) в связи с применением дофаминергических средств. Следует подчеркнуть, что вывод о неэффективности препарата леводопы может быть сделан лишь после того, как доза леводопы (в составе комбинированного препарата, включающего ингибитор ДОФА-декарбоксилазы) будет доведена до 1500 мг/сут. Если в течение 2 нед. и эта доза окажется неэффективной, то ее следует постепенно снизить до средней (500–750 мг/сут.). Полная отмена препаратов леводопы, даже если они казались неэффективными, нежелательна, так как может привести к ухудшению состояния больного. В первую очередь это относится к больным с МСА. У части больных МСА наблюдается раннее (на 1–2-м году заболевания) развитие моторных флуктуаций.

Симметричность паркинсонических симптомов. У большинства пациентов с БП тремор, акинезия или ригидность первоначально вовлекают только одну конечность или сторону тела (гемипаркинсонизм). При последующем прогрессировании симптомы появляются и с другой стороны, но асимметрия часто сохраняется, и конечности, вовлеченные первыми, оказываются более пораженными. Одностороннее начало и выраженная асимметрия акинезии, ригидность, постурально-кинетический тремор характерны и для КБД. Но для большинства заболеваний, проявляющихся синдромом АП, свойственно двустороннее начало и более выраженная симметричность симптомов. Относительная симметричность паркинсонических симптомов особенно характерна для ПНП, в несколько меньшей степени – для СП. Хотя при МСА и БДТЛ симптомы нередко бывают симметричными, у значительной части больных возможно асимметричное вовлечение конечностей.

Распределение паркинсонических симптомов. При БП в первую очередь чаще всего вовлекаются дистальные отделы конечностей. При ПНП и СП акинезия и ригидность более выражены в аксиальных отделах (голова, шея, туловище) и проксимальных отделах конечностей, тогда как в дистальных отделах признаки гипокинезии могут отсутствовать, а мышечный тонус бывает нормальным, а иногда и низким. По отношению к этому признаку МСА и ДТЛ занимают промежуточное положение: у некоторых больных доминируют аксиальные симптомы, у других аксиальные и дистальные симптомы бывают выражены в одинаковой степени.

Постуральные нарушения и изменения ходьбы. Для большинства заболеваний, проявляющихся синдромом АП, характерно гораздо более быстрое, чем при БП, развитие постуральной неустойчивости, которая нередко превращается в основной инвалидизирующий фактор, резко затрудняющий ходьбу и часто приводящий к падениям и травмам. Особенно быстро нарастает постуральная неустойчивость при ПНП, СП и нормотензивной гидроцефалии. Для проверки постуральной устойчивости врач становится за спиной больного и быстрым толчком кзади выводит его из равновесия. При неэффективности постуральных рефлексов у больного возникает ретропульсия либо он может упасть как «подпиленное дерево», даже не предпринимая попыток удержаться на ногах.

Важное дифференциально-диагностическое значение имеет и оценка ходьбы. У больных с СП, МСА, БДТЛ, КБД чаще развиваются нарушения ходьбы по типу лобной дисбазии (апраксии ходьбы). Для лобной дисбазии характерны замедленное начало ходьбы, походка мелкими шаркающими шажками, затруднения при поворотах и преодолении даже небольших препятствий, часто с застыванием и топтанием. Но в отличие от БП площадь опоры при ходьбе не уменьшается, менее выражены сгибательная поза и ахейрокинез (следует оговорить, что у некоторых больных с МСА и БДТЛ походка такая же, как и при БП, а у больных с поздней стадией БП нарушение ходьбы может приобретать черты лобной дисбазии).

У части больных с ПНП походка также меняется по типу лобной дисбазии, но в целом для этого заболевания более характерны изменения ходьбы по типу подкорковой астазии. На ранней стадии у таких больных не отмечается затруднений инициации ходьбы, уменьшения длины шага и площади опоры, снижения скорости ходьбы, как при БП. Затруднения больного скорее связаны с тем, что он не в состоянии правильно скоординировать движения туловища и нижних конечностей таким образом, чтобы не происходило резких смещений центра тяжести тела относительно площади его опоры. Голова и туловище больных нередко бывают отклонены кзади. Из-за размашистых шагов ноги время от времени опережают «задержавшееся» туловище, и больной может неожиданно упасть на спину, даже не предпринимая попыток удержать равновесие. Падения при ПНП могут происходить в любом направлении, но чаще больной валится на спину (при БП и МСА больные чаще падают вперед). При МСА ноги у некоторых больных бывают широко расставленными, а ходьба имеет более отчетливый атактический характер.

Пирамидные знаки исключают БП, но нередко отмечаются при различных заболеваниях, проявляющихся АП, чаще всего при СП и МСА. Следует, однако, отметить, что интерпретировать оживление сухожильных рефлексов в отсутствие патологических стопных знаков, расширения рефлексогенных зон или клонуса стоп как проявление пирамидной недостаточности следует с осторожностью. Поводом для ошибочной диагностики пирамидной недостаточности у больных с экстрапирамидной патологией нередко является особый вариант дистонии стопы («стриарная стопа»), для которой характерна разгибательная установка большого пальца. В отличие от рефлекса Бабинского, разгибание большого пальца в этом случае представляет собой не фазический, а тонический феномен, часто возникающий спонтанно или провоцирующийся ходьбой и другими движениями. Штриховое раздражение подошвы при «стриарной стопе» вызывает нормальную сгибательную реакцию стопы (обычно ее легче вызвать, если придать ноге положение легкой флексии).

Глазодвигательные нарушения. Подробное исследование глазодвигательных функций – обязательная часть осмотра у больных с АП, особенно важная для диагностики ПНП. Для этого заболевания характерно ограничение амплитуды содружественных движений глаз (паралич взора) вниз, но в значительной части случаев оно развивается лишь спустя 2–3 года от начала болезни. Но еще до развития паралича взора у большинства больных с ПНП выявляются более легкие глазодвигательные нарушения: замедление и гипометрия вертикальных саккадических движений и нарушение плавности вертикальных следящих движений (особенно направленных вниз), а также нарушение подавления вестибулоокулярного рефлекса и отсутствие или замедление быстрой фазы оптико-кинетического нистагма в вертикальной плоскости.

Для проверки произвольных саккадических движений врач просит больного быстро переводить взгляд с одной точки на другую в пределах поля зрения (например, с одного пальца врача на другой, при этом пальцы обычно разводят на 1 м и помещают на расстоянии 60 см от уровня глаз больного). Уже на ранней стадии ПНП нередко можно отметить, что вертикальные саккады оказываются диспропорционально более медленными, чем горизонтальные, а из-за гипометрии вертикальных саккад для того, чтобы перевести взор с одной точки на другую, глаза совершают одно или несколько дополнительных движений. Неспособность подавить вестибулоокулярный рефлекс можно проверить, приставив ко лбу больного молоток и попросив его фиксировать взгляд на рукоятке молотка: при повороте головы взгляд больного будет время от времени отставать от мишени, а затем догонять ее быстрым скачком. Оптико-кинетический нистагм проверяют, вращая перед глазами больного барабан с чередующимися черными и белыми полосами. У некоторых больных с ПНП, часто уже на ранней стадии, нарушается фиксация взора: если попросить больного остановить взгляд на удаленной точке, то можно заметить внезапные очень быстрые скачкообразные подергивания глазных яблок от точки фиксации и обратно, обычно в пределах 1–5° (дисфиксационные саккады). Для КБД характерен длительный латентный период саккадических движений в горизонтальной плоскости.

Умеренные глазодвигательные нарушения, в том числе дисфиксационные саккады, возможны и при других заболеваниях, проявляющихся синдромом паркинсонизма (табл. 3). Важно предостеречь от диагностики ПНП только на основании выявления у больного с паркинсонизмом пареза взора вверх: это неспецифический признак, который может наблюдаться практически при любом варианте АП.

Кроме того, следует отметить, что и парез взора вниз может наблюдаться не только при ПНП, но также при КБД и БДТЛ. Характерной чертой ПНП являются исключительная редкость мигания, нередко парадоксально сочетающаяся с резким оживлением надбровного рефлекса. Иногда больные с ПНП испытывают затруднения при произвольном открывании, реже закрывании глаз (апраксия открывания или закрывания глаз). Изредка аналогичные расстройства наблюдаются при КБД. Хотя блефароспазм чаще встречается при ПНП, его дифференциально-диагностическое значение невелико, так как он возможен при БП и других формах АП.

Псевдобульбарный синдром. Раннее развитие псевдобульбарных проявлений, особенно дизартрии и дисфагии, в большей степени характерно

Таблица 3. Сравнительная частота различных форм глазодвигательных нарушений при заболеваниях, проявляющихся синдромом паркинсонизма

Тип нарушения БП МСА ПНП КБД БДТЛ
Парез взора
 вертикального          
 – вверх + + +++ ++ ++
 – вниз +++ + +
 горизонтального ++ ++ ++
Нарушение плавности следящих движений + ++ +++ ++ +
Гипометрия саккад + ++ ++ ++ +
Замедление саккад + ++ +++ ++ +
Гиперметрия глазных яблок +
Дисфиксационные саккады +++ +++ ++ +
Отсутствие феномена Белла +++ ++
Нистагм ++ +
Апраксия открывания/закрывания глаз +++ ++

для ПНП, СП, МСА. В отличие от БП, при которой дизартрия в основном вызвана гипокинезией и характеризуется монотонной приглушенной речью, при ПНП и СП доминирует спастический компонент дизартрии, проявляющийся охриплостью и огрубением голоса, замедленной, растянутой, смазанной речью, прерываемой частыми паузами. При МСА спастический компонент выражен меньше и в части случаев преобладает атактическая скандированная речь. У части больных с МСА развивается паралич мышц гортани, вызывающий инспираторный стридор и своеобразную дисфонию. Особенности дрожательного гиперкинеза. У 85% пациентов с БП выявляется характерный тремор покоя по типу «скатывания пилюль», который обычно бывает асимметричным и иногда сопровождается умеренным постурально-кинетическим тремором. При СП тремор покоя выявляется только в единичных случаях, связанных с поражением среднего мозга. Тремор покоя не характерен и для ПНП (только у 5% пациентов с этим заболеванием наблюдается минимальный тремор покоя). Чаще тремор покоя встречается при МСА и БДТЛ, но при этом у большинства больных с МСА и половины больных с БДТЛ он отсутствует. При СП, ПНП, БДТЛ нередко встречается умеренный постурально-кинетический тремор. Грубый постурально-кинетический тремор с интенционным компонентом, на который иногда наслаиваются акционные миоклонические подергивания, наблюдается при КБД и иногда при МСА. При МСА этот тремор обычно бывает двусторонним, при КБД – односторонним или резко асимметричным.

Другие экстрапирамидные синдромы. При БП возможно развитие дистонии (чаще всего дистонии стопы, усиливающейся при ходьбе), но в большинстве случаев дискинезии бывают связаны с применением леводопы. При АП наблюдается более широкий спектр других экстрапирамидных синдромов. Особенно часто встречается аксиальная дистония: при ПНП – ретроколлис и блефароспазм, при МСА – антероколлис. Дистония конечностей часто наблюдается при КБД, а при ПНП она бывает практически единственным асимметричным проявлением заболевания. У части больных с МСА, КБД, БДТЛ наблюдается акционная миоклония.

Вегетативная дисфункция. Выраженные признаки вегетативной недостаточности: ортостатическая гипотензия с частыми предобморочными состояниями или обмороками, гипертензия в положении лежа, гипотензия после еды, фиксированный пульс, импотенция, учащенное или затрудненное мочеиспускание, нарушение моторики желудочно-кишечного тракта или расстройства потоотделения и т.д. – особенно характерны для МСА, но могут также наблюдаться при БП, БДТЛ, ПНП. Важное диагностическое значение имеет время появления симптомов; например, при МСА клинически явная вегетативная недостаточность часто выявляется в первые 1–3 года болезни, тогда как при БП – спустя 5 лет от момента появления первых симптомов. При КБД признаки вегетативной недостаточности обычно отсутствуют.

Особенности течения заболевания. Для большинства заболеваний, вызывающих АП, характерно более быстрое прогрессирование, чем при БП. Более того, если через 6–8 лет после начала заболевания больной сохраняет способность к самостоятельному передвижению, то это свидетельствует против диагноза ПНП или МСА. Для нейродегенеративных заболеваний (ПНП, МСА, КБД) характерны постепенное начало и неуклонно прогрессирующее течение. Отличительными особенностями СП являются острое или подострое начало, ступенеобразное прогрессирование с периодами частичного регресса и длительной стабилизации.

Особенности нейропсихологических нарушений. Нейропсихологическое обследование является весьма информативным дополнением неврологического осмотра, так как позволяет лучше оценить топику и распространенность патологического процесса. При МСА, как и в большинстве случаев БП, когнитивные нарушения не достигают степени деменции и связаны с дисфункцией подкорково-лобных кругов. Они проявляются замедленностью мышления (брадифренией), нарушением внимания, снижением мотивации, трудностями в инициации, планировании и организации интеллектуальной деятельности с вторичной дефектностью мнестических процессов. При ПНП подкорково-лобный когнитивный дефект гораздо более выражен и достигает степени деменции, сопровождаясь выраженным изменением поведения по лобному типу (апатико-абулическим синдромом, расторможенностью, импульсивностью). Развитие деменции при ПНП может быть связано с массивной деафферентацией лобной коры, а на поздних этапах, возможно, с непосредственным поражением коры. При БДТЛ, как и у части пациентов с БП, развивается деменция смешанного подкорковокоркового типа, для которой характерна комбинация подкорково-лобного нейропсихологического дефекта с признаками вовлечения височно-теменной коры (грубым первичным нарушением памяти, афазией, апраксией, пространственной дезориентацией и т.д.). В отличие от БП с деменцией, при БДТЛ деменция развивается более быстро (в первые 1–2 года заболевания), сопровождается выраженными флуктуациями с развитием эпизодов инактивности или спутанности, продолжающихся от нескольких часов до нескольких суток, и ранним развитием психотических нарушений (зрительных галлюцинаций, параноидного синдрома). Ключевую роль играет нейропсихологическое исследование и в диагностике КБД, при которой оно выявляет, наряду с подкорково-лобным дефектом, признаки поражения лобной и теменной коры (чаще всего апраксию, афазию и игнорирование половины пространства).

Компьютерная томография (КТ) и особенно магнитно-резонансная томография (МРТ) имеют особенно важное значение в диагностике сосудистого и других форм вторичного паркинсонизма. В диагностике нейродегенеративных заболеваний роль нейровизуализации гораздо более ограниченна и сводится прежде всего к исключению структурной патологии мозга (опухоли, гидроцефалии, сосудистых поражений). В то же время МРТ может выявлять и некоторые позитивные признаки нейродегенеративных заболеваний, диагностический вес которых, однако, до настоящего времени мало изучен. Например, у части больных с МСА МРТ выявляет снижение интенсивности сигнала от скорлупы, связанное с накоплением железа (на Т2-взвешенных изображениях). Однако этот же признак может выявляться и у больных с ПНП. Более специфичны для МСА щелевидная гиперинтенсивная (в Т2-режиме) зона по наружному краю скорлупы и атрофия скорлупы. Кроме того, при этом заболевании нередко встречаются также атрофия моста и мозжечка, но этот признак иногда выявляется и при ПНП и КБД. Атрофия среднего мозга особенно характерна для ПНП, но возможна также при МСА и КБД. Важно учитывать, что при ПНП МРТ или КТ нередко выявляют лакунарные очаги в веществе мозга, в том числе и в базальных ганглиях, связанные с артериальной гипертензией, которая может развиваться в результате дегенерации стволовых вегетативных структур. Выявление таких очагов может быть причиной ошибочной диагностики СП у больных с ПНП. Чтобы избежать этой ошибки, нужно оценивать весь комплекс нейровизуализационных изменений и всегда соотносить их с клиническими проявлениями.

Некоторое диагностическое значение имеет и региональное распределение наружной атрофии, выражающейся в расширении корковых борозд. Выраженная наружная атрофия мозга, преимущественно в лобных и височных отделах, чаще всего встречается при БДТЛ, но возможна при ПНП и БП. При КБД МРТ может выявлять асимметричную атрофию, преимущественно вовлекающую лобную и теменную кору полушария, контралатерального наиболее пораженной руке. У большинства больных с МСА величина корковых борозд и желудочковой системы соответствует возрастной норме.

Таблица 4. Основные диагностические признаки заболеваний, являющихся причиной АП

Болезни Обязательные признаки Признаки, свидетельствующие в пользу диагноза Признаки, свидетельствующие

против диагноза

ПНП Акинезия и ригидность в аксиальных отделах, выраженная постуральная неустойчивость с частыми падениями, парез вертикального взора Выраженный псевдобульбарный синдром, ретроколлис, подкорковая астазия, деменция подкорково-лобного типа. Атрофия среднего мозга при

МРТ

Высокая эффективность препаратов леводопы, длительное доброкачественное течение (возможность самостоятельного передвижения через 5 лет), асимметрия клинических проявлений, корковые черты деменции, корковые нарушения чувствительности, галлюцинации
МСА Акинезия, ригидность (паркинсоническая) или мозжечковая атаксия с рано развивающейся вегетативной недостаточностью Резистентность к препаратам леводопы, пирамидные знаки, антероколлис, псевдобульбарные нарушения, парез мышц гортани, лицевая дискинезия при применении леводопы, ранние моторные флуктуации, миоклония. Изменения интенсивности сигнала от скорлупы,

атрофия моста и мозжечка при

МРТ

Стойкая высокая эффективность препаратов леводопы; длительное доброкачественное течение; деменция, спутанность сознания и галлюцинации, связанные с приемом противопаркинсонических средств
БДТЛ Акинезия, ригидность, деменция Флуктуации психического статуса, психотические нарушения, вегетативная недостаточность. Атрофия лобных и височных долей при МРТ. Вспышки медленных волн в лобной области при ЭЭГ Отсутствие деменции в первые 2 года заболевания, отсутствие признаков корковой деменции
КБД Асимметричные акинезия, ригидность, дистония; очаговые нарушения высших корковых функций (апраксия, афазия, игнорирование половины пространства) Феномен «чужой» руки, астерео гноз, грубые асимметричные постурально-кинетический тремор и миоклония. Асимметричная атрофия лобной и теменной коры при МРТ Раннее развитие деменции, высокая эффективность леводопы
Болезни Обязательные признаки Признаки, свидетельствующие в пользу диагноза Признаки, свидетельствующие

против диагноза

СП Акинезия, ригидность, признаки цереброваскулярного заболевания Подострое начало, ступенеобразное прогрессирование с периодами регресса и длительной стабилизации, низкая эффективность леводопы, паркинсонические признаки преимущественно в аксиальных отделах и нижних конечностях, раннее развитие постуральной неустойчивости и тазовых нарушений, лобная дисбазия, выраженный псевдобульбарный синдром. Обширный лейкоареоз или двусторонние подкорковые инфаркты в скорлупе и бледном шаре при МРТ Высокая стойкая эффективность препаратов леводопы, отсутствие очаговых или диффузных изменений при МРТ предположительно сосудистого характера

ПНП – прогрессирующий надъядерный паралич, МСА – мультисистемная атрофия, БДТЛ – болезнь диффузных телец Леви, СП – сосудистый паркинсонизм, КБД – кортикобазальная дегенерация.

В заключение следует отметить, что клинические признаки заболеваний, вызывающих синдром АП, в значительной степени перекрываются в связи с тем, что в патологический процесс при различных процессах вовлекаются одни и те же структуры. В то же время особенности пространственно-временны́ х характеристик того или иного патологического процесса, выражающиеся в относительно специфической констелляции поражаемых структур (систем) или, что, быть может, еще более важно, в определенной последовательности их вовлечения, предопределяют клиническое своеобразие каждого из заболеваний и создают возможность установления у больных с АП нозологического диагноза. Наш опыт показывает, что в большинстве случаев АП диагноз может быть установлен при учете всего комплекса неврологических, нейропсихологических и нейровизуализационных признаков, в котором находит отражение патофизиологическая логика процесса, специфичная у каждого из рассмотренных заболеваний. Основные дифференциально-диагностические признаки заболеваний, вызывающих АП, суммированы в таблице 4. Важно подчеркнуть, что клинический диагноз заболевания, вызывающего АП, нередко носит вероятностный характер и может быть пересмотрен при последующем наблюдении в связи с появлением новых признаков.

* Диагностика и лечение экстрапирамидных расстройств / Под ред. В.Н.Штока. – М., 2000. – С. 71–83.

Лечение и диагностика паркинсонизма на приеме невролога в СПб больнице РАН

Паркинсонизм – синдром, связанный с прогрессирующей дегенерацией дофаминсодержащих нейронов головного мозга.

Основные причины Паркинсонизма:

1. Идиопатический паркинсонизм (болезнь Паркинсона)

2. Идиопатический паркинсонизм-плюс (мультисистемная атрофия, прогрессирующий надъядерный паралич, болезнь диффузных телец Леви, кортико-базальная дегенерация)

3. Симптоматический (вторичный) паркинсонизм (лекарственный, сосудистый, посттравматический, постэнцефалитический, токсический, неопластический, при гидроцефалии, хронической приобретенной гепатоцеребральной дегенерации)

4. Паркинсонизм при наследственных дегенеративных заболеваниях ЦНС (гепатолентикулярная дегенерация, спиноцеребеллярные атаксии, семейная кальцификация базальных ганглиев, болезнь Гентингтона и др.).

Клинические паркинсонизм проявляется:

— замедленностью и уменьшением объема активных движений (гипо- и акинетический синдром, олигобрадикинезия)

— дрожанием (тремор покоя)

— скованностью при движениях и повышением мышечного тонуса (ригидность по  типу “зубчатого колеса”)

— затруднением в момент начала движения, неустойчивостью при ходьбе (постуральные нарушения)

— потливостью, сальностью кожных покровов, лабильностью артериального давления, пульса, ощущением нехватки воздуха (вегетативные нарушения)

— изменением настроения, поведения, галлюцинациями (психические расстройства)

Для диагностики  применяются методы нейровизуализации (МРТ, КТ головного мозга).

Лечение проводят с учетом синдромальной принадлежности.

Начальные этапы лечения включают обязательное проведение фармакологической пробы с  препаратом l-dopa, по результатам которой производится дальнейший подбор и коррекция терапии.

При наличии лекарственных дискинезий, особенно на поздних стадиях заболевания, коррекция терапии производится с помощью препаратов с пролонгированным механизмом действия и парентерального введения.

Page not found – МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР ГАЛИЛЕЯ

Dropdown *выберите странуАвстралияАвстрияАзербайджанАлбанияАлжирАнгильяАнголаАндорраАнтигуаАргентинаАрменияАрубаАфганистанБагамские о-ваБангладешБарбадосБахрейнБеларусьБелизБельгияБенинБермудские о-ваБолгарияБоливияБосния и ГерцеговинаБотсванаБразилияБрунейБуркина-ФасоБурундиБутанВануатуВатиканВеликобританияВенгрияВенесуэлаВиргинские о-ва (Великобритания)Виргинские о-ва (США)Восточное — Самоа (США)Восточный ТиморВьетнамГабонГавайские о-ваГаитиГайанаГамбияГанаГваделупаГватемалаГвиана – французскаяГвинеяГвинея-БисауГерманияГернсиГибралтарГондурасГонконгГренадаГренландияГрецияГрузияГуамДанияДжерсиДжибутиДиего Гарсия о-ваДоминикаДоминиканская РеспубликаЕгипетЗамбияЗанзибар о-вЗападное СамоаЗимбабвеИзраильИндияИндонезияИорданияИракИранИрландияИсландияИспанияИталияЙеменКабо-ВердеКазахстанКайманКамбоджаКамерунКанадаКатарКенияКипрКиргизияКирибатиКитайКокосовы (Килинг) о-ваКолумбияКоморские о-ваКонгоКонго (Демократическая республика)Корея СевернаяКорея ЮжнаяКоста-РикаКот-д’ИвуарКубаКувейтКука о-ваЛаосЛатвияЛесотоЛиберияЛиванЛивияЛитваЛихтенштейнЛюксембургМаврикийМавританияМадагаскарМайоттаМакаоМакедонияМалавиМалайзияМалиМальдивыМальтаМарианские о-ваМароккоМартиникаМаршалловы о-ваМексикаМидуэйМикронезияМозамбикМолдавияМонакоМонголияМонтсерратМьянмаМэнНамибияНауруНепалНигерНигерияНидерландыНикарагуаНиуэ о-вНовая ЗеландияНовая КаледонияНорвегияНормандские о-ваНорфолкОбъединённые Арабские ЭмиратыОлдерниОльстерОманПакистанПалауПалестинаПанамаПапуа Новая ГвинеяПарагвайПеруПольшаПортугалияПуэрто-РикоРеюньонРоссийская ФедерацияРуандаРумынияСальвадорСамоаСан-МариноСан-Томе и ПринсипиСаудовская АравияСвазилендСвятой Елены о-ваСейшельские о-ваСенегалСент-Винсент и ГренадиныСент-Кристофер и НевисСент-ЛюсияСент-Пьер и МиелокСербия и ЧерногорияСеута и МелильяСингапурСирияСловакияСловенияСоединенные Штаты АмерикиСоломоновы о-ваСомалиСуданСуринамСьерра-ЛеонеТаджикистанТаиландТайваньТанзанияТеркс и Кайкос о-ваТогоТокелауТонгаТринидад и ТобагоТристан-Да-Кунья ос-вТувалуТунисТуркменияТурцияУгандаУзбекистанУкраинаУоллис и Футуна о-ваУругвайУэйкФарерские о-ваФиджиФилиппиныФинляндияФолклендские (Мальвинские) о-ваФранцияФранцузская ПолинезияХорватияЦентральноафриканская РеспубликаЧадЧехияЧилиШвейцарияШвецияШпицбергенШри-ЛанкаЭквадорЭкваториальная ГвинеяЭритреяЭстонияЭфиопияЮжно-Африканская РеспубликаЯмайкаЯпония

Single Line Text

Чем ужасна болезнь Паркинсона и каково с ней жить

«Мой супруг — офицер, человек очень уравновешенный. Он всю жизнь работал, ни на что не жаловался, я никогда не слышала от него про усталость. Но приблизительно шесть лет назад он стал слишком тихим, мало разговаривал — просто сидел и смотрел в одну точку. Мне даже в голову не пришло, что он болен. Наоборот, ругала, что раньше времени постарел. Примерно тогда же к нам приехала двоюродная сестра из Англии — она работает в больнице — и сразу сказала, что у Рафика все очень плохо, нужно завтра же вести его к врачу. Так мы узнали о болезни Паркинсона», — вспоминает Седа из Еревана.

Признаки болезни

Паркинсон — одна из самых страшных фамилий, что можно услышать в кабинете у невролога. Она принадлежит английскому врачу, который в 1817 году подробно описал шесть случаев загадочной болезни. День рождения Джеймса Паркинсона, 11 апреля, и выбран памятной датой Всемирной организацией здравоохранения.

Сам Паркинсон говорил о дрожательным параличе, ведь первое, что замечаешь у больных, — трясущиеся конечности. Но если присмотреться, еще видно, что их мышцы сильно напряжены, они с трудом удерживают равновесие и шагают неуверенно, а их движения медленные и скованные. Все вместе это называется паркинсонизмом. Только паркинсонизм не всегда обусловлен болезнью, а болезнь проявляется не только паркинсонизмом.

Тремору часто предшествуют беспокойный сон, потеря обоняния, тревога, подавленное настроение, запоры. Кто-то годами не придает этому значения, а связать симптомы с болезнью Паркинсона получается только на приеме у невролога. Но не все обращаются к нему из-за трясущихся конечностей. «Я стала замечать, что левая рука не болит, не беспокоит, а как будто не нужна. Я все делаю правой, а левая ничего делать не хочет», — вспоминает москвичка Татьяна Кулапина, которой диагностировали болезнь Паркинсона 20 лет назад. Нередко тремор появляется лишь тогда, когда заметно выражены другие симптомы.

На эту тему

Диагноз обескураживает даже тех, кто о нем догадывался. «Я не могла ни спать, ни есть. Даже от воды тошнило», — говорит Татьяна Кулапина. Сначала она хотела покончить с собой, решив, что такая никому не нужна, и еще восемь лет скрывала болезнь от мужа. Татьяна Кулапина вспоминает это спокойно и дальше рассказывает про вынужденную, но на удивление интересную работу с детьми, новых подруг и шведскую стенку, которую по ее просьбе установил муж. «Несмотря на болезнь, я не чувствую своего возраста. Каждое утро я просыпаюсь и говорю себе: «Я счастлива, я живу»! Главное — верить», — считает она.

Но болезнь неизлечима, изнурительна, а для кого-то еще и разорительна, поэтому свыкнуться тяжело. «Сказали научиться жить с этой болезнью, не сдаваться. Вот я и стараюсь. Стараюсь не плакать, не расстраивать родных», — говорит дрожащим голосом Татьяна Орлова из Белгорода. Ей поставили диагноз в 2014-м. Апатию и хандру перечисляют вместе с другими симптомами болезни Паркинсона, подразумевая общую причину — поражение мозга, но их вызывает и опыт болезни.

На более поздних стадиях апатия накатывает все чаще. Тремор усиливается, человек то и дело застывает и не может пошевелиться, а когда стоит или идет, часто падает. Говорить, глотать, спать становится труднее. Мучают панические атаки, галлюцинации или и то и другое. Ум притупляется. У большинства из тех, кто болеет дольше 20 лет, развивается деменция.

Не у каждого человека появляются все симптомы, с одинаковой остротой и в одном и том же порядке; у кого-то болезнь прогрессирует медленно, а другим трудно справиться с домашними делами уже через несколько лет после того, как они впервые заподозрили неладное. Кое-какие закономерности просматриваются. Например, когда над тремором преобладают другие моторные симптомы, болезнь обычно развивается быстрее. Но почему так происходит, непонятно, как непонятно, что вообще вызывает болезнь Паркинсона.

Причины болезни

В 1919 году эмигрировавший во Францию невропатолог Константин Третьяков обнаружил, что у больных гибнут клетки в области мозга под названием «черная субстанция». Эта область частично отвечает за движения, мотивацию, обучение, и в ней вырабатывается большая часть дофамина, который в поп-психологии считается гормоном радости. Что убивает нейроны, Третьяков не понял, но обратил внимание на сгустки белка в сохранившихся клетках — недавно открытые тельца Леви (забавно, что Фридрих Леви прохладно отзывался о работе Третьякова, хотя без нее название могло и не прижиться).

Эти два признака — потеря нейронов в черной субстанции и тельца Леви либо другие белковые образования в клетках — встречаются по отдельности и только вместе однозначно указывают на болезнь Паркинсона. Но и спустя 100 лет после исследования Третьякова неизвестно, гибнут ли клетки из-за скоплений вредного белка или у обоих процессов общая причина.

На эту тему

Механизм болезни Паркинсона приоткрылся благодаря случаям у близких родственников. Если после отца заболел сын, то дело хотя бы отчасти в наследственности. Генетики стали сравнивать и выявили несколько мутаций, которые у больных встречаются чаще, чем у остальных. Мутация — это что-то вроде инструкции, переписанной с ошибками. Если бы существовал ген гаек, то из-за одной мутации они получались бы слишком большими, а из-за другой — с левой резьбой.

Такие гайки не прикрутить к болтам, поэтому в узле, где они требуются, вероятна поломка. Организм или отдельные клетки тоже можно представить как машину. Гены с выявленными мутациями указали на устройство узлов этой машины. Например, так был определен белок в сгустках из нервных клеток. Сами мутации позволили предположить, как поломки приводят к аварии — болезни Паркинсона. Ученые выдвинули несколько гипотез. Но исчерпывающей среди них нет, а из-за пустот на схеме молекулярных процессов в клетках иногда даже трудно сказать, согласуются эти гипотезы или противоречат друг другу.

Дополнить эту схему можно с помощью других известных факторов риска. Обычно болезнь Паркинсона начинается после 60 лет. Реже ее диагностируют женщинам, курильщикам, любителям напитков с кофеином и тем, кто принимает нестероидные противовоспалительные препараты, а чаще — тем, кто долго соприкасался с промышленными ядами для уничтожения вредителей и некоторыми другими химикатами, перенес черепно-мозговую травму, сельским жителям и тем, кто пьет колодезную воду (вероятно, из-за химикатов с полей и ферм).

Все это как-то направляет молекулярные процессы в клетках мозга, но пока даже не всегда понятно, прямое это влияние или косвенное, например через иммунную систему. Как минимум часть факторов взаимосвязана. Например, контакт с гербицидом паракватом и травма головы в анамнезе вместе опаснее, чем по отдельности, а кофеин, судя по всему, приносит больше пользы с мутациями, которые меняют метаболизм этого вещества. Возможно, дальнейшие исследования позволят построить более точную модель болезни Паркинсона. Интерес к ней точно не пропадет: продолжительность жизни увеличивается — все больше людей оказываются в группе риска.

Жизнь с болезнью

В России болезнь Паркинсона есть примерно у 210–220 тыс. человек. Но единого реестра не существует — оценка рассчитана по косвенным показателям. Анастасия Обухова, кандидат медицинских наук с кафедры нервных болезней Сеченовского университета и специалист по болезни Паркинсона, считает ее заниженной.

«Многие приходят уже на развернутых стадиях болезни. При расспросе удается выяснить, что признаки появились еще несколько лет назад. У большинства наших людей действует принцип «пока гром не грянет, мужик не перекрестится». Они читают в интернете, спрашивают соседок, а к врачу не обращаются. Это в Москве, а в маленьких городках и поселках к врачу идут, только если совсем помирают», — объясняет Анастасия Обухова.

На эту тему

Обратившись за помощью, кто-то получает правильный диагноз и схему лечения быстро, а кому-то приходится ждать. Татьяна Кулапина вспоминает, что в 2002 году болезнь Паркинсона ей диагностировали с третьего раза. С лекарствами трудность заключается в том, что у них сильные побочные эффекты, которые приходится устранять другими лекарствами, а эффективная доза со временем меняется. Татьяне Кулапиной лекарства подобрали сразу, и с тех пор она об этом не беспокоилась.

Татьяне Орловой лекарства безуспешно подбирали три года. По ее словам, в Белгороде много неврологов, но никто не специализируется на болезни Паркинсона. Подходящую схему ей составили в московском Научном центре неврологии. Она возвращается туда каждый год, чтобы заново подобрать лекарства: болезнь прогрессирует. Лучше делать это дважды в год, но полис ОМС покрывает только один раз. «Если препарат не подействует, я позвоню — они скажут, какая замена», — говорит Татьяна Орлова.

Расходы на лечение зависят от региона. По идее, они полагаются бесплатно, но не везде есть все, что нужно, а иногда доступны только дженерики. По словам Татьяны Орловой, в Белгороде бесплатно можно получить малую часть препаратов, остальное приходится покупать. «Лекарства очень дорогие. Вся пенсия уходит: где-то тысяч 15», — говорит она. Татьяна Кулапина получает бесплатно все необходимое. Правда, иногда для этого нужно пристально посмотреть в глаза врачу. «Кто-то не знает [о бесплатных лекарствах], а в поликлинике могут промолчать, сэкономить. Иногда у меня накапливаются запасы, и я отправляю их почтой, потому что понимаю, как тяжело людям», — рассказывает она.

Иногда при болезни Паркинсона нужна операция на мозге. В Научный центр неврологии, где ей подобрали лекарства, Татьяна Орлова поехала из-за этого. «В 2017 году я увидела в телепередаче Владимира Тюрникова. Это нейрохирург. Я приехала на консультацию и согласилась на операцию. Тремор ушел сразу на операционном столе! Теперь если и появляется, то контролируемый. Как у обычных людей, когда понервничаешь», — рассказывает она. Такие операции делают бесплатно, но по квотам. Татьяна Орлова получила ее по месту жительства на основании заключения из Москвы. Все заняло три месяца.

Поддерживать себя в форме больным помогает физиотерапия и упражнения. Хотя одни справляются сами, часто не обойтись без специалиста и оборудования, да и в компании проще развеяться. Но с этим тоже как повезет. «У нас есть школа танцев для пациентов с болезнью Паркинсона, есть специальные школы, где с ними проводят встречи, психотерапию, плавают в бассейне. Но все основано на энтузиазме докторов, которые этим занимаются», — говорит Анастасия Обухова.

Лекарства, операции, тренировки, консультации не останавливают гибель клеток мозга, зато позволяют дольше вести привычный образ жизни. Чем раньше началась терапия, тем лучше. Болезнь Паркинсона трудно распознать на ранних стадиях, ведь первым симптомам можно найти другие объяснения. Но если у вас или ваших близких они появились, на всякий случай стоит поговорить с врачом.

Марат Кузаев

Паркинсонизм — заболевания головного и спинного мозга и нервов

  • Тремор, возникающий в одной руке при расслаблении мышц (тремор покоя)

  • Проблемы с удержанием равновесия и ходьбой

Заболевания, вызывающие паркинсонизм, могут также вызывать другие симптомы или вариации симптомов паркинсонизма.

Некоторые симптомы могут указывать на то, что причина не в болезни Паркинсона. В их числе

  • Выраженная потеря памяти, возникающая в течение первого года заболевания (указывающая на деменцию)

  • Симптомы паркинсонизма только на одной стороне тела (часто из-за определенных опухолей головного мозга или кортикобазальной ганглионарной дегенерации)

  • Низкое артериальное давление, затрудненное глотание, запор и проблемы с мочеиспусканием (иногда из-за множественной системной атрофии)

  • Падение и прикованность к инвалидной коляске в первые месяцы или годы заболевания

  • Нарушения движений глаз

  • Галлюцинации и зрительно-пространственные проблемы (например, трудности с поиском комнаты в доме или парковка автомобиля), которые развиваются на ранней стадии расстройства

  • Симптомы, которые не уменьшаются при лечении леводопой

  • Неспособность выражать или понимать устную или письменную речь (афазия), неспособность выполнять простые умелые задачи (апраксия) и неспособность связывать предметы с их обычной ролью или функцией (агнозия) из-за кортикобазальной ганглионарной дегенерации

В кортикобазальной ганглионарной дегенерации, кора головного мозга (часть мозга, которая содержит большую часть нервных клеток) и базальные ганглии постепенно разрушаются.Симптомы обычно появляются после 60 лет.

Люди с кортикобазальной ганглионарной дегенерацией имеют жесткие мышцы, которые влияют на одну сторону тела больше, чем на другую. По мере прогрессирования заболевания движение конечностей становится все труднее. Плохая координация и равновесие, подергивание мышц и затруднение глотания. Мышление нарушено, и людям трудно находить, говорить и понимать слова. Многие люди теряют контроль над одной рукой (на более пораженной стороне) — это называется синдромом чужой руки.Рука может двигаться сама по себе. Например, он может самопроизвольно раскрыться или сжаться в кулак.

Паркинсонизм: симптомы, лечение и диагностика

Паркинсонизм — это заболевание, которое возникает, когда у человека есть симптомы и дисфункция мозга, обычно связанные с болезнью Паркинсона, но также есть другие симптомы, связанные с дополнительным состоянием или причиной.

Человек, страдающий паркинсонизмом, также страдает другим заболеванием, которое вызывает дополнительные неврологические симптомы, от слабоумия до неспособности смотреть вверх и вниз.

Сама болезнь Паркинсона относится к дисфункции и гибели клеток той части мозга, которая производит дофамин. Дофамин — это нейромедиатор — химическое вещество, которое передает сигналы между мозгом и нервными клетками. Он частично отвечает за выполнение контролируемых движений в теле.

В этой статье мы рассмотрим симптомы паркинсонизма, способы диагностики и способы его лечения.

Краткие сведения о паркинсонизме:

  • Врачи называют это заболевание паркинсонизмом плюс или атипичным паркинсонизмом.
  • Когда человек болеет болезнью Паркинсона, его движения значительно нарушаются.
  • На поздних стадиях болезни человеку будет трудно ходить, и у него будут очень жесткие спастические мышцы.
  • Лечение направлено на уменьшение симптомов Паркинсона, а также на лечение сопутствующего расстройства.

По данным Юго-западного медицинского центра Техасского университета, у человека с паркинсонизмом обычно появляются симптомы в возрасте от 50 до 80 лет.

Болезнь Паркинсона может вызывать различные и прогрессирующие симптомы на протяжении всего своего течения. Некоторые из наиболее распространенных симптомов, связанных с заболеванием, включают:

  • трудности с отображением мимики
  • жесткость мышц
  • замедленные, нарушенные движения
  • изменения речи
  • тремор, особенно одной руки

Человек с паркинсонизмом может иметь некоторые, но не все, из перечисленных выше симптомов. Это потому, что у них также есть дополнительное расстройство, которое влияет на работу мозга.

Например, у людей с паркинсонизмом часто отсутствует тремор рук, от которого страдают многие люди с болезнью Паркинсона.

Другие симптомы, связанные с паркинсонизмом, включают:

  • слабоумие
  • проблемы с вегетативной нервной системой, такие как проблемы с контролируемыми движениями или спазмами
  • ранние проблемы с балансом
  • быстрое начало и прогрессирование симптомов

Каждая основная причина Паркинсонизма, такого как слабоумие с тельцами Леви, также имеет свой собственный уникальный набор симптомов.

Паркинсонизм может быть вызван самой болезнью Паркинсона, а также другим основным заболеванием.

Другие причины, связанные с паркинсонизмом, включают:

  • Кортикобазальная дегенерация : Это состояние вызывает слабоумие, а также нарушения движений, обычно с одной стороны. Человек также может быть не в состоянии совершать контролируемые мышечные движения.
  • Деменция с тельцами Леви : Это состояние вызывает изменения общей активности, а также зрительные галлюцинации.По данным Johns Hopkins Medicine, это состояние является второй по частоте причиной деменции после болезни Альцгеймера.
  • Множественная системная атрофия : Это состояние влияет на координацию и вегетативную дисфункцию, включая недержание кишечника и мочевого пузыря.
  • Прогрессирующий надъядерный паралич : Это состояние вызывает деменцию, частые падения назад и проблемы с движением глаз вверх и вниз в дополнение к симптомам болезни Паркинсона.

По данным Юго-западного медицинского центра Техасского университета, перечисленные выше состояния являются четырьмя наиболее частыми причинами паркинсонизма.Число людей с этими состояниями составляет около четверти числа людей, у которых есть сама болезнь Паркинсона.

Существует также другое, менее распространенное заболевание, называемое сосудистым паркинсонизмом. Это состояние вызывает множественные небольшие удары, которые могут повлиять на равновесие, ходьбу и память человека.

Паркинсонизм также иногда является результатом приема определенных лекарств. Врачи называют это состояние паркинсонизмом, вызванным лекарственными препаратами. Примеры препаратов, которые могут его вызвать, включают арипипразол (Abilify), галоперидол (Haldol) и метоклопрамид (Reglan).

В идеале, если человек страдает паркинсонизмом, вызванным лекарственными препаратами, он может постепенно снижать дозировку этих лекарств. Однако это не всегда возможно, и человеку не следует прекращать прием лекарств без одобрения врача.

Не существует единого теста для врачей для диагностики паркинсонизма.

Врач начнет с изучения истории болезни человека и его текущих симптомов. Они попросят список лекарств, чтобы определить, могут ли какие-либо лекарства вызывать симптомы.

Врач, скорее всего, также назначит анализ крови для выявления основных потенциальных причин, таких как проблемы с щитовидной железой или печенью. Врач также назначит сканирование изображений, чтобы исследовать мозг и тело на предмет других причин, таких как опухоль головного мозга.

Врачи могут провести тест, отслеживающий движение дофамина в головном мозге. Это известно как тест DaT-SPECT.

В тесте используются радиоактивные маркеры, предназначенные для отслеживания дофамина в головном мозге. Это позволяет врачу наблюдать за высвобождением дофамина в мозгу человека и определять области мозга, которые его получают или не получают.

Поскольку паркинсонизм не поддается лечению типичными методами и может иметь различные симптомы, врачи могут испытывать трудности с постановкой быстрого диагноза. Врачам может потребоваться время, чтобы исключить другие заболевания и начать давать рекомендации по лечению.

Одним из наиболее часто назначаемых лекарств для лечения болезни Паркинсона является леводопа. Это лекарство связано с дофамином и может увеличить количество дофамина, доступного в головном мозге.

Однако люди с паркинсонизмом не только имеют проблемы с производством дофамина, но также имеют поврежденные или разрушенные клетки, которые не могут реагировать на дофамин.В результате леводопа может не помочь уменьшить их симптомы.

Врачи могут счесть паркинсонизм сложным для лечения, потому что симптомы этого состояния не всегда так же или вообще не реагируют на лекарства, повышающие уровень дофамина.

В результате лечение паркинсонизма зависит от «плюсовой» болезни человека. Например, если у человека кортикобазальная дегенерация и связанные с ней мышечные спазмы, врач может назначить инъекции антидепрессантов и ботулотоксина А (БОТОКС).

Лечение паркинсонизма обычно направлено на уменьшение симптомов человека, когда это возможно, чтобы помочь ему сохранить независимость. Врачи часто рекомендуют физиотерапию и трудотерапию, потому что они могут помочь человеку сохранить мышцы сильными и улучшить равновесие.

Перспективы паркинсонизма зависят от типа паркинсонизма у человека и от того, насколько быстро он на него влияет.

По данным Клиники и исследовательского центра болезни Паркинсона при Калифорнийском университете в Сан-Франциско, выживаемость человека с множественной системной атрофией составляет около 6 лет с момента постановки клинического диагноза.У людей с другими типами паркинсонизма продолжительность жизни может быть больше или меньше.

Начало и прогрессирование симптомов паркинсонизма, как правило, намного быстрее, чем при болезни Паркинсона отдельно. Однако исследователи каждый день работают над поиском способов лечения болезни Паркинсона и паркинсонизма в надежде улучшить качество жизни и уменьшить симптомы.

Паркинсонизм: симптомы, лечение и диагностика

Паркинсонизм — это заболевание, которое возникает, когда у человека есть симптомы и дисфункция мозга, обычно связанные с болезнью Паркинсона, но также есть другие симптомы, связанные с дополнительным состоянием или причиной.

Человек, страдающий паркинсонизмом, также страдает другим заболеванием, которое вызывает дополнительные неврологические симптомы, от слабоумия до неспособности смотреть вверх и вниз.

Сама болезнь Паркинсона относится к дисфункции и гибели клеток той части мозга, которая производит дофамин. Дофамин — это нейромедиатор — химическое вещество, которое передает сигналы между мозгом и нервными клетками. Он частично отвечает за выполнение контролируемых движений в теле.

В этой статье мы рассмотрим симптомы паркинсонизма, способы диагностики и способы его лечения.

Краткие сведения о паркинсонизме:

  • Врачи называют это заболевание паркинсонизмом плюс или атипичным паркинсонизмом.
  • Когда человек болеет болезнью Паркинсона, его движения значительно нарушаются.
  • На поздних стадиях болезни человеку будет трудно ходить, и у него будут очень жесткие спастические мышцы.
  • Лечение направлено на уменьшение симптомов Паркинсона, а также на лечение сопутствующего расстройства.

По данным Юго-западного медицинского центра Техасского университета, у человека с паркинсонизмом обычно появляются симптомы в возрасте от 50 до 80 лет.

Болезнь Паркинсона может вызывать различные и прогрессирующие симптомы на протяжении всего своего течения. Некоторые из наиболее распространенных симптомов, связанных с заболеванием, включают:

  • трудности с отображением мимики
  • жесткость мышц
  • замедленные, нарушенные движения
  • изменения речи
  • тремор, особенно одной руки

Человек с паркинсонизмом может иметь некоторые, но не все, из перечисленных выше симптомов. Это потому, что у них также есть дополнительное расстройство, которое влияет на работу мозга.

Например, у людей с паркинсонизмом часто отсутствует тремор рук, от которого страдают многие люди с болезнью Паркинсона.

Другие симптомы, связанные с паркинсонизмом, включают:

  • слабоумие
  • проблемы с вегетативной нервной системой, такие как проблемы с контролируемыми движениями или спазмами
  • ранние проблемы с балансом
  • быстрое начало и прогрессирование симптомов

Каждая основная причина Паркинсонизма, такого как слабоумие с тельцами Леви, также имеет свой собственный уникальный набор симптомов.

Паркинсонизм может быть вызван самой болезнью Паркинсона, а также другим основным заболеванием.

Другие причины, связанные с паркинсонизмом, включают:

  • Кортикобазальная дегенерация : Это состояние вызывает слабоумие, а также нарушения движений, обычно с одной стороны. Человек также может быть не в состоянии совершать контролируемые мышечные движения.
  • Деменция с тельцами Леви : Это состояние вызывает изменения общей активности, а также зрительные галлюцинации.По данным Johns Hopkins Medicine, это состояние является второй по частоте причиной деменции после болезни Альцгеймера.
  • Множественная системная атрофия : Это состояние влияет на координацию и вегетативную дисфункцию, включая недержание кишечника и мочевого пузыря.
  • Прогрессирующий надъядерный паралич : Это состояние вызывает деменцию, частые падения назад и проблемы с движением глаз вверх и вниз в дополнение к симптомам болезни Паркинсона.

По данным Юго-западного медицинского центра Техасского университета, перечисленные выше состояния являются четырьмя наиболее частыми причинами паркинсонизма.Число людей с этими состояниями составляет около четверти числа людей, у которых есть сама болезнь Паркинсона.

Существует также другое, менее распространенное заболевание, называемое сосудистым паркинсонизмом. Это состояние вызывает множественные небольшие удары, которые могут повлиять на равновесие, ходьбу и память человека.

Паркинсонизм также иногда является результатом приема определенных лекарств. Врачи называют это состояние паркинсонизмом, вызванным лекарственными препаратами. Примеры препаратов, которые могут его вызвать, включают арипипразол (Abilify), галоперидол (Haldol) и метоклопрамид (Reglan).

В идеале, если человек страдает паркинсонизмом, вызванным лекарственными препаратами, он может постепенно снижать дозировку этих лекарств. Однако это не всегда возможно, и человеку не следует прекращать прием лекарств без одобрения врача.

Не существует единого теста для врачей для диагностики паркинсонизма.

Врач начнет с изучения истории болезни человека и его текущих симптомов. Они попросят список лекарств, чтобы определить, могут ли какие-либо лекарства вызывать симптомы.

Врач, скорее всего, также назначит анализ крови для выявления основных потенциальных причин, таких как проблемы с щитовидной железой или печенью. Врач также назначит сканирование изображений, чтобы исследовать мозг и тело на предмет других причин, таких как опухоль головного мозга.

Врачи могут провести тест, отслеживающий движение дофамина в головном мозге. Это известно как тест DaT-SPECT.

В тесте используются радиоактивные маркеры, предназначенные для отслеживания дофамина в головном мозге. Это позволяет врачу наблюдать за высвобождением дофамина в мозгу человека и определять области мозга, которые его получают или не получают.

Поскольку паркинсонизм не поддается лечению типичными методами и может иметь различные симптомы, врачи могут испытывать трудности с постановкой быстрого диагноза. Врачам может потребоваться время, чтобы исключить другие заболевания и начать давать рекомендации по лечению.

Одним из наиболее часто назначаемых лекарств для лечения болезни Паркинсона является леводопа. Это лекарство связано с дофамином и может увеличить количество дофамина, доступного в головном мозге.

Однако люди с паркинсонизмом не только имеют проблемы с производством дофамина, но также имеют поврежденные или разрушенные клетки, которые не могут реагировать на дофамин.В результате леводопа может не помочь уменьшить их симптомы.

Врачи могут счесть паркинсонизм сложным для лечения, потому что симптомы этого состояния не всегда так же или вообще не реагируют на лекарства, повышающие уровень дофамина.

В результате лечение паркинсонизма зависит от «плюсовой» болезни человека. Например, если у человека кортикобазальная дегенерация и связанные с ней мышечные спазмы, врач может назначить инъекции антидепрессантов и ботулотоксина А (БОТОКС).

Лечение паркинсонизма обычно направлено на уменьшение симптомов человека, когда это возможно, чтобы помочь ему сохранить независимость. Врачи часто рекомендуют физиотерапию и трудотерапию, потому что они могут помочь человеку сохранить мышцы сильными и улучшить равновесие.

Перспективы паркинсонизма зависят от типа паркинсонизма у человека и от того, насколько быстро он на него влияет.

По данным Клиники и исследовательского центра болезни Паркинсона при Калифорнийском университете в Сан-Франциско, выживаемость человека с множественной системной атрофией составляет около 6 лет с момента постановки клинического диагноза.У людей с другими типами паркинсонизма продолжительность жизни может быть больше или меньше.

Начало и прогрессирование симптомов паркинсонизма, как правило, намного быстрее, чем при болезни Паркинсона отдельно. Однако исследователи каждый день работают над поиском способов лечения болезни Паркинсона и паркинсонизма в надежде улучшить качество жизни и уменьшить симптомы.

Паркинсонизм: симптомы, лечение и диагностика

Паркинсонизм — это заболевание, которое возникает, когда у человека есть симптомы и дисфункция мозга, обычно связанные с болезнью Паркинсона, но также есть другие симптомы, связанные с дополнительным состоянием или причиной.

Человек, страдающий паркинсонизмом, также страдает другим заболеванием, которое вызывает дополнительные неврологические симптомы, от слабоумия до неспособности смотреть вверх и вниз.

Сама болезнь Паркинсона относится к дисфункции и гибели клеток той части мозга, которая производит дофамин. Дофамин — это нейромедиатор — химическое вещество, которое передает сигналы между мозгом и нервными клетками. Он частично отвечает за выполнение контролируемых движений в теле.

В этой статье мы рассмотрим симптомы паркинсонизма, способы диагностики и способы его лечения.

Краткие сведения о паркинсонизме:

  • Врачи называют это заболевание паркинсонизмом плюс или атипичным паркинсонизмом.
  • Когда человек болеет болезнью Паркинсона, его движения значительно нарушаются.
  • На поздних стадиях болезни человеку будет трудно ходить, и у него будут очень жесткие спастические мышцы.
  • Лечение направлено на уменьшение симптомов Паркинсона, а также на лечение сопутствующего расстройства.

По данным Юго-западного медицинского центра Техасского университета, у человека с паркинсонизмом обычно появляются симптомы в возрасте от 50 до 80 лет.

Болезнь Паркинсона может вызывать различные и прогрессирующие симптомы на протяжении всего своего течения. Некоторые из наиболее распространенных симптомов, связанных с заболеванием, включают:

  • трудности с отображением мимики
  • жесткость мышц
  • замедленные, нарушенные движения
  • изменения речи
  • тремор, особенно одной руки

Человек с паркинсонизмом может иметь некоторые, но не все, из перечисленных выше симптомов. Это потому, что у них также есть дополнительное расстройство, которое влияет на работу мозга.

Например, у людей с паркинсонизмом часто отсутствует тремор рук, от которого страдают многие люди с болезнью Паркинсона.

Другие симптомы, связанные с паркинсонизмом, включают:

  • слабоумие
  • проблемы с вегетативной нервной системой, такие как проблемы с контролируемыми движениями или спазмами
  • ранние проблемы с балансом
  • быстрое начало и прогрессирование симптомов

Каждая основная причина Паркинсонизма, такого как слабоумие с тельцами Леви, также имеет свой собственный уникальный набор симптомов.

Паркинсонизм может быть вызван самой болезнью Паркинсона, а также другим основным заболеванием.

Другие причины, связанные с паркинсонизмом, включают:

  • Кортикобазальная дегенерация : Это состояние вызывает слабоумие, а также нарушения движений, обычно с одной стороны. Человек также может быть не в состоянии совершать контролируемые мышечные движения.
  • Деменция с тельцами Леви : Это состояние вызывает изменения общей активности, а также зрительные галлюцинации.По данным Johns Hopkins Medicine, это состояние является второй по частоте причиной деменции после болезни Альцгеймера.
  • Множественная системная атрофия : Это состояние влияет на координацию и вегетативную дисфункцию, включая недержание кишечника и мочевого пузыря.
  • Прогрессирующий надъядерный паралич : Это состояние вызывает деменцию, частые падения назад и проблемы с движением глаз вверх и вниз в дополнение к симптомам болезни Паркинсона.

По данным Юго-западного медицинского центра Техасского университета, перечисленные выше состояния являются четырьмя наиболее частыми причинами паркинсонизма.Число людей с этими состояниями составляет около четверти числа людей, у которых есть сама болезнь Паркинсона.

Существует также другое, менее распространенное заболевание, называемое сосудистым паркинсонизмом. Это состояние вызывает множественные небольшие удары, которые могут повлиять на равновесие, ходьбу и память человека.

Паркинсонизм также иногда является результатом приема определенных лекарств. Врачи называют это состояние паркинсонизмом, вызванным лекарственными препаратами. Примеры препаратов, которые могут его вызвать, включают арипипразол (Abilify), галоперидол (Haldol) и метоклопрамид (Reglan).

В идеале, если человек страдает паркинсонизмом, вызванным лекарственными препаратами, он может постепенно снижать дозировку этих лекарств. Однако это не всегда возможно, и человеку не следует прекращать прием лекарств без одобрения врача.

Не существует единого теста для врачей для диагностики паркинсонизма.

Врач начнет с изучения истории болезни человека и его текущих симптомов. Они попросят список лекарств, чтобы определить, могут ли какие-либо лекарства вызывать симптомы.

Врач, скорее всего, также назначит анализ крови для выявления основных потенциальных причин, таких как проблемы с щитовидной железой или печенью. Врач также назначит сканирование изображений, чтобы исследовать мозг и тело на предмет других причин, таких как опухоль головного мозга.

Врачи могут провести тест, отслеживающий движение дофамина в головном мозге. Это известно как тест DaT-SPECT.

В тесте используются радиоактивные маркеры, предназначенные для отслеживания дофамина в головном мозге. Это позволяет врачу наблюдать за высвобождением дофамина в мозгу человека и определять области мозга, которые его получают или не получают.

Поскольку паркинсонизм не поддается лечению типичными методами и может иметь различные симптомы, врачи могут испытывать трудности с постановкой быстрого диагноза. Врачам может потребоваться время, чтобы исключить другие заболевания и начать давать рекомендации по лечению.

Одним из наиболее часто назначаемых лекарств для лечения болезни Паркинсона является леводопа. Это лекарство связано с дофамином и может увеличить количество дофамина, доступного в головном мозге.

Однако люди с паркинсонизмом не только имеют проблемы с производством дофамина, но также имеют поврежденные или разрушенные клетки, которые не могут реагировать на дофамин.В результате леводопа может не помочь уменьшить их симптомы.

Врачи могут счесть паркинсонизм сложным для лечения, потому что симптомы этого состояния не всегда так же или вообще не реагируют на лекарства, повышающие уровень дофамина.

В результате лечение паркинсонизма зависит от «плюсовой» болезни человека. Например, если у человека кортикобазальная дегенерация и связанные с ней мышечные спазмы, врач может назначить инъекции антидепрессантов и ботулотоксина А (БОТОКС).

Лечение паркинсонизма обычно направлено на уменьшение симптомов человека, когда это возможно, чтобы помочь ему сохранить независимость. Врачи часто рекомендуют физиотерапию и трудотерапию, потому что они могут помочь человеку сохранить мышцы сильными и улучшить равновесие.

Перспективы паркинсонизма зависят от типа паркинсонизма у человека и от того, насколько быстро он на него влияет.

По данным Клиники и исследовательского центра болезни Паркинсона при Калифорнийском университете в Сан-Франциско, выживаемость человека с множественной системной атрофией составляет около 6 лет с момента постановки клинического диагноза.У людей с другими типами паркинсонизма продолжительность жизни может быть больше или меньше.

Начало и прогрессирование симптомов паркинсонизма, как правило, намного быстрее, чем при болезни Паркинсона отдельно. Однако исследователи каждый день работают над поиском способов лечения болезни Паркинсона и паркинсонизма в надежде улучшить качество жизни и уменьшить симптомы.

Паркинсонизм: симптомы, лечение и диагностика

Паркинсонизм — это заболевание, которое возникает, когда у человека есть симптомы и дисфункция мозга, обычно связанные с болезнью Паркинсона, но также есть другие симптомы, связанные с дополнительным состоянием или причиной.

Человек, страдающий паркинсонизмом, также страдает другим заболеванием, которое вызывает дополнительные неврологические симптомы, от слабоумия до неспособности смотреть вверх и вниз.

Сама болезнь Паркинсона относится к дисфункции и гибели клеток той части мозга, которая производит дофамин. Дофамин — это нейромедиатор — химическое вещество, которое передает сигналы между мозгом и нервными клетками. Он частично отвечает за выполнение контролируемых движений в теле.

В этой статье мы рассмотрим симптомы паркинсонизма, способы диагностики и способы его лечения.

Краткие сведения о паркинсонизме:

  • Врачи называют это заболевание паркинсонизмом плюс или атипичным паркинсонизмом.
  • Когда человек болеет болезнью Паркинсона, его движения значительно нарушаются.
  • На поздних стадиях болезни человеку будет трудно ходить, и у него будут очень жесткие спастические мышцы.
  • Лечение направлено на уменьшение симптомов Паркинсона, а также на лечение сопутствующего расстройства.

По данным Юго-западного медицинского центра Техасского университета, у человека с паркинсонизмом обычно появляются симптомы в возрасте от 50 до 80 лет.

Болезнь Паркинсона может вызывать различные и прогрессирующие симптомы на протяжении всего своего течения. Некоторые из наиболее распространенных симптомов, связанных с заболеванием, включают:

  • трудности с отображением мимики
  • жесткость мышц
  • замедленные, нарушенные движения
  • изменения речи
  • тремор, особенно одной руки

Человек с паркинсонизмом может иметь некоторые, но не все, из перечисленных выше симптомов. Это потому, что у них также есть дополнительное расстройство, которое влияет на работу мозга.

Например, у людей с паркинсонизмом часто отсутствует тремор рук, от которого страдают многие люди с болезнью Паркинсона.

Другие симптомы, связанные с паркинсонизмом, включают:

  • слабоумие
  • проблемы с вегетативной нервной системой, такие как проблемы с контролируемыми движениями или спазмами
  • ранние проблемы с балансом
  • быстрое начало и прогрессирование симптомов

Каждая основная причина Паркинсонизма, такого как слабоумие с тельцами Леви, также имеет свой собственный уникальный набор симптомов.

Паркинсонизм может быть вызван самой болезнью Паркинсона, а также другим основным заболеванием.

Другие причины, связанные с паркинсонизмом, включают:

  • Кортикобазальная дегенерация : Это состояние вызывает слабоумие, а также нарушения движений, обычно с одной стороны. Человек также может быть не в состоянии совершать контролируемые мышечные движения.
  • Деменция с тельцами Леви : Это состояние вызывает изменения общей активности, а также зрительные галлюцинации.По данным Johns Hopkins Medicine, это состояние является второй по частоте причиной деменции после болезни Альцгеймера.
  • Множественная системная атрофия : Это состояние влияет на координацию и вегетативную дисфункцию, включая недержание кишечника и мочевого пузыря.
  • Прогрессирующий надъядерный паралич : Это состояние вызывает деменцию, частые падения назад и проблемы с движением глаз вверх и вниз в дополнение к симптомам болезни Паркинсона.

По данным Юго-западного медицинского центра Техасского университета, перечисленные выше состояния являются четырьмя наиболее частыми причинами паркинсонизма.Число людей с этими состояниями составляет около четверти числа людей, у которых есть сама болезнь Паркинсона.

Существует также другое, менее распространенное заболевание, называемое сосудистым паркинсонизмом. Это состояние вызывает множественные небольшие удары, которые могут повлиять на равновесие, ходьбу и память человека.

Паркинсонизм также иногда является результатом приема определенных лекарств. Врачи называют это состояние паркинсонизмом, вызванным лекарственными препаратами. Примеры препаратов, которые могут его вызвать, включают арипипразол (Abilify), галоперидол (Haldol) и метоклопрамид (Reglan).

В идеале, если человек страдает паркинсонизмом, вызванным лекарственными препаратами, он может постепенно снижать дозировку этих лекарств. Однако это не всегда возможно, и человеку не следует прекращать прием лекарств без одобрения врача.

Не существует единого теста для врачей для диагностики паркинсонизма.

Врач начнет с изучения истории болезни человека и его текущих симптомов. Они попросят список лекарств, чтобы определить, могут ли какие-либо лекарства вызывать симптомы.

Врач, скорее всего, также назначит анализ крови для выявления основных потенциальных причин, таких как проблемы с щитовидной железой или печенью. Врач также назначит сканирование изображений, чтобы исследовать мозг и тело на предмет других причин, таких как опухоль головного мозга.

Врачи могут провести тест, отслеживающий движение дофамина в головном мозге. Это известно как тест DaT-SPECT.

В тесте используются радиоактивные маркеры, предназначенные для отслеживания дофамина в головном мозге. Это позволяет врачу наблюдать за высвобождением дофамина в мозгу человека и определять области мозга, которые его получают или не получают.

Поскольку паркинсонизм не поддается лечению типичными методами и может иметь различные симптомы, врачи могут испытывать трудности с постановкой быстрого диагноза. Врачам может потребоваться время, чтобы исключить другие заболевания и начать давать рекомендации по лечению.

Одним из наиболее часто назначаемых лекарств для лечения болезни Паркинсона является леводопа. Это лекарство связано с дофамином и может увеличить количество дофамина, доступного в головном мозге.

Однако люди с паркинсонизмом не только имеют проблемы с производством дофамина, но также имеют поврежденные или разрушенные клетки, которые не могут реагировать на дофамин.В результате леводопа может не помочь уменьшить их симптомы.

Врачи могут счесть паркинсонизм сложным для лечения, потому что симптомы этого состояния не всегда так же или вообще не реагируют на лекарства, повышающие уровень дофамина.

В результате лечение паркинсонизма зависит от «плюсовой» болезни человека. Например, если у человека кортикобазальная дегенерация и связанные с ней мышечные спазмы, врач может назначить инъекции антидепрессантов и ботулотоксина А (БОТОКС).

Лечение паркинсонизма обычно направлено на уменьшение симптомов человека, когда это возможно, чтобы помочь ему сохранить независимость. Врачи часто рекомендуют физиотерапию и трудотерапию, потому что они могут помочь человеку сохранить мышцы сильными и улучшить равновесие.

Перспективы паркинсонизма зависят от типа паркинсонизма у человека и от того, насколько быстро он на него влияет.

По данным Клиники и исследовательского центра болезни Паркинсона при Калифорнийском университете в Сан-Франциско, выживаемость человека с множественной системной атрофией составляет около 6 лет с момента постановки клинического диагноза.У людей с другими типами паркинсонизма продолжительность жизни может быть больше или меньше.

Начало и прогрессирование симптомов паркинсонизма, как правило, намного быстрее, чем при болезни Паркинсона отдельно. Однако исследователи каждый день работают над поиском способов лечения болезни Паркинсона и паркинсонизма в надежде улучшить качество жизни и уменьшить симптомы.

Паркинсонизм: симптомы, лечение и диагностика

Паркинсонизм — это заболевание, которое возникает, когда у человека есть симптомы и дисфункция мозга, обычно связанные с болезнью Паркинсона, но также есть другие симптомы, связанные с дополнительным состоянием или причиной.

Человек, страдающий паркинсонизмом, также страдает другим заболеванием, которое вызывает дополнительные неврологические симптомы, от слабоумия до неспособности смотреть вверх и вниз.

Сама болезнь Паркинсона относится к дисфункции и гибели клеток той части мозга, которая производит дофамин. Дофамин — это нейромедиатор — химическое вещество, которое передает сигналы между мозгом и нервными клетками. Он частично отвечает за выполнение контролируемых движений в теле.

В этой статье мы рассмотрим симптомы паркинсонизма, способы диагностики и способы его лечения.

Краткие сведения о паркинсонизме:

  • Врачи называют это заболевание паркинсонизмом плюс или атипичным паркинсонизмом.
  • Когда человек болеет болезнью Паркинсона, его движения значительно нарушаются.
  • На поздних стадиях болезни человеку будет трудно ходить, и у него будут очень жесткие спастические мышцы.
  • Лечение направлено на уменьшение симптомов Паркинсона, а также на лечение сопутствующего расстройства.

По данным Юго-западного медицинского центра Техасского университета, у человека с паркинсонизмом обычно появляются симптомы в возрасте от 50 до 80 лет.

Болезнь Паркинсона может вызывать различные и прогрессирующие симптомы на протяжении всего своего течения. Некоторые из наиболее распространенных симптомов, связанных с заболеванием, включают:

  • трудности с отображением мимики
  • жесткость мышц
  • замедленные, нарушенные движения
  • изменения речи
  • тремор, особенно одной руки

Человек с паркинсонизмом может иметь некоторые, но не все, из перечисленных выше симптомов. Это потому, что у них также есть дополнительное расстройство, которое влияет на работу мозга.

Например, у людей с паркинсонизмом часто отсутствует тремор рук, от которого страдают многие люди с болезнью Паркинсона.

Другие симптомы, связанные с паркинсонизмом, включают:

  • слабоумие
  • проблемы с вегетативной нервной системой, такие как проблемы с контролируемыми движениями или спазмами
  • ранние проблемы с балансом
  • быстрое начало и прогрессирование симптомов

Каждая основная причина Паркинсонизма, такого как слабоумие с тельцами Леви, также имеет свой собственный уникальный набор симптомов.

Паркинсонизм может быть вызван самой болезнью Паркинсона, а также другим основным заболеванием.

Другие причины, связанные с паркинсонизмом, включают:

  • Кортикобазальная дегенерация : Это состояние вызывает слабоумие, а также нарушения движений, обычно с одной стороны. Человек также может быть не в состоянии совершать контролируемые мышечные движения.
  • Деменция с тельцами Леви : Это состояние вызывает изменения общей активности, а также зрительные галлюцинации.По данным Johns Hopkins Medicine, это состояние является второй по частоте причиной деменции после болезни Альцгеймера.
  • Множественная системная атрофия : Это состояние влияет на координацию и вегетативную дисфункцию, включая недержание кишечника и мочевого пузыря.
  • Прогрессирующий надъядерный паралич : Это состояние вызывает деменцию, частые падения назад и проблемы с движением глаз вверх и вниз в дополнение к симптомам болезни Паркинсона.

По данным Юго-западного медицинского центра Техасского университета, перечисленные выше состояния являются четырьмя наиболее частыми причинами паркинсонизма.Число людей с этими состояниями составляет около четверти числа людей, у которых есть сама болезнь Паркинсона.

Существует также другое, менее распространенное заболевание, называемое сосудистым паркинсонизмом. Это состояние вызывает множественные небольшие удары, которые могут повлиять на равновесие, ходьбу и память человека.

Паркинсонизм также иногда является результатом приема определенных лекарств. Врачи называют это состояние паркинсонизмом, вызванным лекарственными препаратами. Примеры препаратов, которые могут его вызвать, включают арипипразол (Abilify), галоперидол (Haldol) и метоклопрамид (Reglan).

В идеале, если человек страдает паркинсонизмом, вызванным лекарственными препаратами, он может постепенно снижать дозировку этих лекарств. Однако это не всегда возможно, и человеку не следует прекращать прием лекарств без одобрения врача.

Не существует единого теста для врачей для диагностики паркинсонизма.

Врач начнет с изучения истории болезни человека и его текущих симптомов. Они попросят список лекарств, чтобы определить, могут ли какие-либо лекарства вызывать симптомы.

Врач, скорее всего, также назначит анализ крови для выявления основных потенциальных причин, таких как проблемы с щитовидной железой или печенью. Врач также назначит сканирование изображений, чтобы исследовать мозг и тело на предмет других причин, таких как опухоль головного мозга.

Врачи могут провести тест, отслеживающий движение дофамина в головном мозге. Это известно как тест DaT-SPECT.

В тесте используются радиоактивные маркеры, предназначенные для отслеживания дофамина в головном мозге. Это позволяет врачу наблюдать за высвобождением дофамина в мозгу человека и определять области мозга, которые его получают или не получают.

Поскольку паркинсонизм не поддается лечению типичными методами и может иметь различные симптомы, врачи могут испытывать трудности с постановкой быстрого диагноза. Врачам может потребоваться время, чтобы исключить другие заболевания и начать давать рекомендации по лечению.

Одним из наиболее часто назначаемых лекарств для лечения болезни Паркинсона является леводопа. Это лекарство связано с дофамином и может увеличить количество дофамина, доступного в головном мозге.

Однако люди с паркинсонизмом не только имеют проблемы с производством дофамина, но также имеют поврежденные или разрушенные клетки, которые не могут реагировать на дофамин.В результате леводопа может не помочь уменьшить их симптомы.

Врачи могут счесть паркинсонизм сложным для лечения, потому что симптомы этого состояния не всегда так же или вообще не реагируют на лекарства, повышающие уровень дофамина.

В результате лечение паркинсонизма зависит от «плюсовой» болезни человека. Например, если у человека кортикобазальная дегенерация и связанные с ней мышечные спазмы, врач может назначить инъекции антидепрессантов и ботулотоксина А (БОТОКС).

Лечение паркинсонизма обычно направлено на уменьшение симптомов человека, когда это возможно, чтобы помочь ему сохранить независимость. Врачи часто рекомендуют физиотерапию и трудотерапию, потому что они могут помочь человеку сохранить мышцы сильными и улучшить равновесие.

Перспективы паркинсонизма зависят от типа паркинсонизма у человека и от того, насколько быстро он на него влияет.

По данным Клиники и исследовательского центра болезни Паркинсона при Калифорнийском университете в Сан-Франциско, выживаемость человека с множественной системной атрофией составляет около 6 лет с момента постановки клинического диагноза.У людей с другими типами паркинсонизма продолжительность жизни может быть больше или меньше.

Начало и прогрессирование симптомов паркинсонизма, как правило, намного быстрее, чем при болезни Паркинсона отдельно. Однако исследователи каждый день работают над поиском способов лечения болезни Паркинсона и паркинсонизма в надежде улучшить качество жизни и уменьшить симптомы.

Атипичные паркинсонические расстройства | Johns Hopkins Medicine

Что такое атипичные паркинсонические расстройства?

Атипичные паркинсонические расстройства — это прогрессирующие заболевания, которые проявляются некоторыми признаками и симптомами болезни Паркинсона, но обычно плохо поддаются медикаментозному лечению леводопой.Они связаны с аномальным накоплением белка в клетках мозга.

Термин относится к нескольким состояниям, каждое из которых влияет на определенные части мозга и имеет характерное течение:

  • Деменция с тельцами Леви, , характеризующаяся аномальным накоплением белка альфа-синуклеина в клетках мозга («синуклеинопатия»)
  • Прогрессирующий надъядерный паралич, вовлекающий накопление тау-белка («таупатия»), поражающий лобные доли, ствол мозга, мозжечок и черную субстанцию ​​
  • Множественная системная атрофия, другая синуклеинопатия, поражающая вегетативную нервную систему (часть нервной системы, которая контролирует внутренние функции, такие как сердцебиение, артериальное давление, пищеварение при мочеиспускании), черную субстанцию ​​и иногда мозжечок
  • Кортикобазальный синдром, редкая таупатия, которая обычно поражает одну сторону тела больше, чем другую, и мешает пациентам видеть и перемещаться в пространстве

Каковы симптомы атипичного паркинсонизма?

Как и классическая болезнь Паркинсона, атипичные паркинсонические расстройства вызывают жесткость мышц, тремор и проблемы с ходьбой / равновесием и мелкой моторикой.

Пациенты с атипичным паркинсонизмом часто испытывают трудности с речью или глотанием, а также слюнотечение. Психиатрические расстройства, такие как возбуждение, тревога или депрессия, также могут быть частью клинической картины.

Деменция с тельцами Леви (DLB) может вызывать изменения внимания или бдительности в течение нескольких часов или дней, часто с длительными периодами сна (два часа и более) в течение дня. Зрительные галлюцинации — обычно небольшие животные или дети или движущиеся тени на периферии поля зрения — распространены при ДЛБ.DLB является второй после болезни Альцгеймера причиной деменции у пожилых людей и чаще всего поражает пациентов в возрасте 60 лет.

Пациенты с прогрессирующим супрануклеарным параличом (PSP) могут иметь трудности с движением глаз, особенно при взгляде вниз, и с равновесием — например, при спуске по лестнице. Падения назад являются обычным явлением и могут произойти на ранней стадии заболевания. PSP обычно не связан с тремором, в отличие от болезни Паркинсона.

Множественная системная атрофия (MSA) может влиять на вегетативную функцию, включая позывы на мочеиспускание, задержку мочи и недержание мочи, запоры, головокружение при стоянии (ортостаз) и значительную, иначе необъяснимую эректильную дисфункцию у мужчин.Пациенты могут испытывать изменения цвета и температуры рук и ног, например покраснение и похолодание. Когда МСА поражает мозжечок, у пациентов может развиться атаксия, характеризующаяся неуравновешенной походкой на широкой основе и отсутствием координации в руках, ногах или и том, и в другом.

Симптомы кортикобазального синдрома (КОС) часто проявляются только на одной стороне тела. Возможны дистония (неправильное положение конечностей) и миоклонус (внезапные подергивания). У некоторых пациентов могут возникнуть трудности с простой арифметикой на раннем этапе.Пациенты могут страдать от неспособности продемонстрировать или распознать использование обычных предметов. Например, больной CBS может быть не в состоянии показать, как молотком ударяют по гвоздю или как ложка зачерпывает еду и направляет ее ко рту. Другой необычный симптом CBS — феномен чужой конечности, при котором пациент воспринимает свою руку или ногу как чужеродную структуру, над которой пациент не может контролировать. Пациенты могут неоднократно перебирать пуговицы или молнии на своей одежде, не осознавая этого.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *