признаки и лечение, неэпилептические абсансы у детей до года – что это такое, причины, симптомы у грудничков

Кратковременная утрата связи с реальностью, потеря сознания без судорог у детей воспринимается родителями, как нечто неизведанное и странное. Были времена, когда такие явления считали признаками одержимости и необычных паранормальных способностей. На самом деле речь идет о абсансах.

Что это такое?

Абсансу название дало красивое французское слово absence, которое переводится как «отсутствие». Имеется в виду отсутствие сознания на протяжении некоторого времени.

Абсанс в медицине — малый припадок, очень похожий на эпилептический, но не сопровождающийся судорогами. Абсансами называют клинические проявления при таком бессудорожном припадке.

Такая эпилепсия без судорог была известна еще врачам древности, в частности, ее описывал Гиппократ, который называл недуг «священной болезнью». После великого доктора Гиппократа странную эпилепсию, которая не связана с судорогами, а лишь проявляется потерей сознания и подрагиванием глаз, описал швейцарский доктор Самюэль Тиссо в XVIII веке. А веком позднее абсансы изучались французским психиатром Эскиролем и его учениками.

До сих пор ученые и врачи спорят, что же такое по своей сути абсансы. Но в большинстве своем медики солидарны во мнении, что это отдельная эпилептическая форма. Она, конечно, может сопровождать обычную эпилепсию, а может наблюдаться и отдельно.

Такие припадки без судорог обычно встречаются у детей после 4 лет, чаще всего в возрасте 4-7 лет, чуть реже в возрасте 7-14 лет, совсем нечасто абсансы стартуют после 15 лет.

Чаще встречаются у девочек и девушек, нежели у мальчиков и юношей. У грудничков до года такое явление практически не встречается в силу незрелости коры головного мозга (дело в том, что для абсанса нужна определенная степень зрелости мозга и нервной системы).

Причины

Об истинной причине абсансов медики спорят до сих пор.

Пока считается, что во всем виновато отсутствие баланса между процессами торможения и возбуждения нервных клеток коры головного мозга. Такую причину подозревал еще Гиппократ, и исследования его последователей ничего существенно нового в вопросы происхождения абсансов не внесли.

К отсутствию баланса между импульсами торможения и возбуждения в нейронах могут привести следующие факторы.

• Органические поражения мозга: перенесенный энцефалит, абсцессы мозга, а также опухоли и новообразования. Такие абсансы называются вторичными, то есть произошедшими в качестве осложнения основной патологии.
• Причины, медицине и науке неизвестные и непонятные — это идиопатические абсансы. Есть версия, что они зависят от генетической информации и обычно происходят у детей, в семье которых бывали случаи эпилепсии. Также есть версия, что подобные абсансы могут развиваться у детей, которые в раннем возрасте пережили эпизоды фебрильных судорог (на фоне высокого жара), но и эта связь пока достоверно не доказана.

Абсансы стартуют под действием неких триггеров, которые также медицинской наукой доподлинно не установлены. Считается, что слишком частое и глубокое дыхание, которые приводит к гипервертиляции легких, в частности может стать причиной приступа. Также спровоцировать пароксизм могут вспышки света, например, фотовспышка или яркий салют.

Считается, что вероятность приступов выше у детей в состоянии недосыпания, а также в периоды переживаний, стрессов и тяжелых физических и психологических нагрузок.

Что происходит и виды припадков

Абсансы по праву можно считать наиболее таинственной патологией, поскольку и механизмы развития припадков являются тайной за семью печатями.

Многие ученые полагают, что в основе такого бессудорожного припадка лежит преобладание торможения в коре головного мозга, тогда как судорожный эпилептический припадок обычно связан с чрезмерным нейронным возбуждением. Очень достоверной выглядит и версия важности таких припадков для компенсации неких процессов в детском мозге, именно поэтому к совершеннолетию в большинстве случаев от абсансов не остается и следа — мозг созревает окончательно.

Сами по себе абсансы делятся на простые и атипичные.

Простые (они же типичные) протекают с короткими эпизодами отключением сознания — буквально на полминуты. Любые другие симптомы при типичных абсансах отсутствуют. В большинстве случаев ребенок во время такого припадка может продолжить дело, начатое им до приступа, но его действия очень медленные, заторможенные. Сложные абсансы (они же атипичные) протекают с изменением состояния тонуса мышц. Приступ продолжается от 5 до 20 секунд, обычно они сопровождают эпилептический припадок.

Симптомы и признаки

Типичные и атипичные абсансы проявляются по-разному. Простые, как уже говорилось, сопровождаются лишь кратковременными потерями сознания. Приступ наступает внезапно, его ничто не предвещает, нет никаких предвестников. Просто ребенок, который играл или был занят разговором, внезапно перестает быстро двигаться, «каменеет», смотрит ровно перед собой, мимические мышцы не сокращаются, поэтому выражение лица ребенка не изменяется на протяжении всего приступа. Ребенок может никак не реагировать на внешние раздражители — голоса, звуки, свет. Примерно через полминуты состояние нормализуется. Приступа ребенок не помнит, для него эти полминуты как будто выпадают из жизни.

Такие пароксизмы могут повторяться и несколько раз в день, и несколько раз в месяц. При высокой частоте типичные приступы достигают частоты в несколько десятков за сутки. Каждый длится не более половины минуты, ребенок с открытыми глазами находится в отрешенном состоянии, внешние раздражители его не выводят из приступа. Такие типичные приступы на электроэнцефалограмме отмечаются как пик-волна с определенной частотой — 3 Гц.

При атипичных абсансах у ребенка не только утрачивается сознание на время приступа, но и происходят иные феномены, для конкретного малыша каждый раз одинаковые. Например, с одинаковыми движениями губ, язычка, каким-то определенным повторяющимся жестом, постоянным поправлением прически. То есть ребенок продолжает действие, даже будучи без сознания, именно поэтому такие пароксизмы часто долго остаются незамеченными.

Очень часто атипичные абсансы протекают на фоне изменения тонуса мускулатуры. Ребенок может отводить голову назад с закатыванием глаз, а может прогнуться назад и при этом сохранить равновесие за счет отведенной назад ноги. Если тонус меняется в сторону гипотонуса, падение все-таки неизбежно, поскольку мускулатура вне зависимости от позы быстро слабеет.

Нередко такие приступы сопровождаются вкусовыми, слуховыми или зрительными галлюцинациями. Сам приступ ребенок помнит, но расценивает как нечто необычное то, что с ним только что произошло и что он не может объяснить.

Осложнением абсансов может быть развитие стойкой эпилепсии. Так происходит примерно у каждого третьего ребенка с периодическими абсансами. При падении во время сложного приступа ребенок может получить травмы. Иногда наличие абсансов приводит к отклонениям в психическом и умственном развитии ребенка.

Что делать?

Если родители замечают за ребенком такие «странности», важно вовремя обратиться к детскому неврологу, который поможет установить, имеют ли место абсансы и в чем их причина. Невролог осматривает ребенка, но при неэпилептических абсансах (идиопатических) никаких неврологических отклонений обычно осмотр не выявляет.

Ребенку рекомендуется пройти ЭЭГ (электроэнцефалограмму), в некоторых случаях рекомендуется сделать МРТ головного мозга для исключения опухолей и органических поражений.

Лечение назначается лишь после того, как врачи смогут установить, есть ли у ребенка основные заболевания или нет. От этого, собственно, и будет зависеть терапия. Детям с простыми абсансами рекомендуется прием препаратов вальпроевой кислоты – примерно в 75% случаев лечение оказывается эффективным.

Сложные формы абсансов требуют применения противосудорожных препаратов. Противоэпилептическая терапия продолжается столько времени, сколько посчитает необходимым врач, дозировка потом уменьшается постепенно. Обычно для отмены препарата нужны показания, например, отсутствие приступов на протяжении 2-3 лет.

Народных средств, заговоров, остеопатии от абсансов не существует, об этом родители не должны забывать.

В большинстве случаев прогнозы благоприятны: абсансы остаются в прошлом, когда ребенок дорастает до 18-20-летнего возраста. Если первые приступы появились в подростковом возрасте, то вероятность, что человек «заберет» их с собой во взрослую жизнь, оценивается примерно в 25-30%. Не слишком благоприятны, увы, прогнозы, если абсансы проявились слишком рано, рецидивируют, если они протекают с отставанием в умственном развитии, нарушениях памяти, мышления.

О детских абсансах подробнее рассказывает специалист в представленном ниже видео.

Детская абсансная эпилепсия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Детская абсансная эпилепсия – форма идиопатической генерализованной эпилепсии, встречающаяся у детей дошкольного и младшего школьного возраста, с характерной симптоматикой в виде абсансов и патогномоничными признаками на электроэнцефалограмме. Проявляется внезапными и кратковременными выключениями сознания, чаще в дневное время, без влияния на неврологический статус и интеллект ребенка. Детская абсансная эпилепсия диагностируется клинически по типичной картине пароксизма с подтверждением при ЭЭГ-исследовании. Пациенты нуждаются в проведении специфической терапии противоэпилептическими препаратами.

Общие сведения

Детская абсансная эпилепсия (ДАЭ) составляет около 20% всех случаев эпилепсии у детей до 18 лет. Дебют заболевания приходится на возраст от 3 до 8 лет, частота встречаемости патологии несколько выше у девочек. Еще в 1789 году Тиссот описал абсанс  как симптом. Подробное описание ЭЭГ-картины абсанса было представлено в 1935 году. Именно это позволило достоверно отнести данный вид пароксизмов к группе эпилептических синдромов, однако в отдельную нозологическую форму детская абсансная эпилепсия была выделена лишь в 1989 году. Заболевание остается актуальным для педиатрии, поскольку родители часто могут не замечать наличие абсансов у ребенка и долгое время списывать такое состояние на невнимательность. В связи с этим поздно начатое лечение может привести к развитию резистентных форм ДАЭ.

Детская абсансная эпилепсия

Причины детской абсансной эпилепсии

Заболевание развивается под влиянием комплекса причин и провоцирующих факторов. Изначально происходит деструкция вещества мозга в результате воздействия различных факторов в период до родов, травм и гипоксии в родах, а также в постнатальном периоде. В 15-40% случаев имеет место наследственная отягощенность. Также доказано влияние гипогликемии, митохондриальных нарушений (в том числе болезнь Альперса) и болезней накопления. Так или иначе, изменяются параметры возбудимости отдельных корковых нейронов, что приводит к формированию первичного очага эпилептической активности. Такие клетки способны генерировать импульсы, вызывающие приступы с характерной клинической картиной, различной в зависимости от локализации этих клеток.

Симптомы детской абсансной эпилепсии

Детская абсансная эпилепсия дебютирует в возрасте 4-10 лет (пик заболеваемости – 3-8 лет). Проявляется в виде пароксизмов со специфической клинической картиной. Приступ (абсанс) всегда начинается внезапно и так же неожиданно заканчивается. Во время приступа ребенок будто застывает. Он не реагирует на обращенную к нему речь, взгляд устремлен в одну сторону. Внешне это часто может выглядеть так, будто ребенок просто задумался о чем-то. Средняя продолжительность абсанса составляет примерно 10-15 секунд. Весь период приступа амнезируется, как правило, полностью. Состояние слабости, сонливости после пароксизма отсутствует. Такой вид приступа называется простым абсансом и изолированно встречается примерно у трети пациентов.

Гораздо чаще в структуре абсанса присутствуют дополнительные элементы. Может добавляться тонический компонент, обычно в виде запрокидывания головы назад или закатывания глаз. Атонический компонент в клинике приступа проявляется выпадением предметов из рук и кивками. Часто присоединяются автоматизмы, например, поглаживание рук, облизывание, причмокивание, повторение отдельных звуков, реже слов. Такой вид пароксизма называется сложным абсансом. И простые, и сложные абсансы относятся к типичным в клинике детской абсансной эпилепсии, однако изредка возможны атипичные проявления, когда сознание утрачивается постепенно и не полностью, приступ более продолжительный, а после него отмечается слабость и сонливость. Это признаки неблагоприятного течения заболевания.

Для ДАЭ характерна высокая частота пароксизмов – несколько десятков-сотен раз в сутки, обычно в дневное время. Приступы часто провоцируются гипервентиляцией, иногда встречается фотосенсибилизация. Примерно в 30-40% случаев также имеют место генерализованные судорожные припадки с потерей сознания и тонико-клоническими судорогами. Часто такая форма приступа может даже предшествовать появлению типичных абсансов. Несмотря на это, детская абсансная эпилепсия считается доброкачественной, поскольку отсутствуют неврологические изменения и какое-либо влияние на интеллект ребенка. Вместе с этим примерно у четверти детей встречается синдром дефицита внимания с гиперактивностью.

Диагностика детской абсансной эпилепсии

Постановка диагноза основывается в первую очередь на клинической картине заболевания. Симптомы детской абсансной эпилепсии достаточно специфичны, поэтому диагностика, как правило, не вызывает затруднений. Педиатр может заподозрить заболевание, если родители жалуются на невнимательность, частую задумчивость ребенка, либо ребенок не справляется со школьной программой. Осмотр детского невролога позволяет собрать тщательный анамнез, в том числе семейный и ранний неонатальный, когда могли иметь место травмы или другие факторы развития детской абсансной эпилепсии. Также при осмотре исключаются неврологические симптомы и выявляется примерное соответствие интеллекта возрастной норме. Для этих целей возможно проведение дополнительных тестов. Иногда удается визуально зарегистрировать сам приступ.

Обязательно проведение электроэнцефалографии. Еще недавно именно ЭЭГ-исследование подтверждало диагноз детской абсансной эпилепсии, однако накопленный опыт показал, что изменения на электроэнцефалограмме могут отсутствовать, хоть и в редких случаях. Одновременно с этим возможно наличие очага при полном отсутствии симптоматики. Тем не менее, ЭЭГ-диагностика является обязательной и проводится в 100% случаев. Патогномоничные изменения на электроэнцефалограмме – регулярные комплексы пик-волна частотой от 2,5 до 4 Гц (чаще 3 Гц), примерно у трети детей регистрируется биокципитальное замедление, реже встречается дельта-активность в затылочных долях при закрывании глаз.

Другие исследования (КТ, МРТ головного мозга) для постановки диагноза детской абсансной эпилепсии не показаны, однако могут проводиться с целью исключения симптоматической эпилепсии, когда причиной приступа может являться опухоль, киста, энцефалит, туберкулезное поражение головного мозга, дисциркуляторные нарушения и др.

Лечение детской абсансной эпилепсии

Для предупреждения абсансов показана лекарственная терапия, обычно речь идет о монотерапии. Препаратами выбора для детей являются сукцинимиды. При наличии генерализованных тонико-клонических пароксизмов предпочтительно использовать препараты вальпроевой кислоты. Лечение назначается строго неврологом или эпилептологом, когда достоверно подтвержден диагноз «детская абсансная эпилепсия». Отмена препаратов рекомендуется после трех лет стойкой ремиссии, то есть отсутствия клинических проявлений. Если имеют место тонико-клонические припадки, для окончания лечения рекомендуется выдержать минимум 4 года ремиссии. Противопоказано применение барбитуратов и группы производных карбоксамида.

Прогноз детской абсансной эпилепсии благоприятный. Полное выздоровление наступает в 90-100% случаев. Редко встречаются атипичные и резистентные к лечению формы, а также «трансформация» заболевания в юношеские формы идиопатической эпилепсии. Профилактика наследственно обусловленных случаев детской абсансной эпилепсии отсутствует. Общие мероприятия заключаются в предупреждении осложнений беременности у матери, родовых травм новорожденных и травматизма в раннем детском возрасте.

Страница не найдена | Министерство здравоохранения

Версия портала для слабовидящих включает в себя: возможность изменения размеров шрифта, выбора цветовой схемы, а также содержит функцию «включить / выключить» изображения.

Посетитель портала может настраивать данные параметры после перехода к версии для слабовидящих.

Используя настройку «Размер шрифта», можно выбрать один из трех предлагаемых размеров шрифта.
При помощи настройки «Цветовая схема» пользователь может установить наиболее удобную для него цветовую схему портала (бело-черная, черно-белая и фиолетово-желтая).

Нажав кнопку «Выкл.» / «Вкл.» можно включить или выключить показ изображений, размещенных на портале. При выключении функции «Изображения», на месте изображений появится альтернативный тест.

Все настройки пользователя автоматически сохраняются в cookie браузера и используются для отображения страниц при каждом визите на сайт, при условии, что посетитель портала не выходил из текущей версии.

По умолчанию выбираются следующие параметры: размер шрифта – 22px, бело-черная цветовая схема и включенные изображения.

Для того чтобы вернуться к обычной версии, необходимо нажать на иконку.

Увеличить размер текста можно воспользовавшись другими способами: 

Включение Экранной лупы Windows: 

1. Через меню Пуск:

Пуск → Все программы → Стандартные → Специальные возможности → Экранная лупа.

2. Через Панель управления:

Панель управления → Специальные возможности → Центр специальных возможностей → Включить экранную лупу.

3. С помощью сочетания клавиш «Windows и ”+”».

Использование сочетания клавиш:

1. В браузерах Internet Explorer, Mozilla Firefox, Google Chrom, Opera используйте сочетание клавиш Ctrl + «+» (увеличить), Ctrl + «-» (уменьшить).

2. В браузере Safari используйте сочетание клавиш Cmd + «+» (увеличить), Cmd + «-» (уменьшить).

Настройка высокой контрастности на компьютере возможна двумя способами:

1. Через Панель управления:

Пуск → Все программы → Стандартные → Центр специальных возможностей → и выбираете из всех имеющихся возможностей «Настройка высокой контрастности».

2. Использование «горячих клавиш»: 

Shift (слева) + Alt (слева) + Print Screen, одновременно.

 

ФГБНУ НЦПЗ. ‹‹Лекции по психиатрии детского возраста››

Эпилепсия относится к заболеваниям головного мозга, которые начинаются преимущественно в детском и юношеском возрасте. Об этом неоднократно писали отечественные и зарубежные психиатры и невропатологи. Это подтверждают и наши наблюдения.

Частота начала эпилепсии в детском возрасте может быть объяснена повышенной судорожной готовностью онтогенетически незрелого головного мозга, особенно незаконченностью развития его высших отделов (недостаточностью коркового контроля над вегетативными функциями). Поэтому даже незначительные раздражители могут вызвать у ребенка судорожные припадки. Повышенная судорожная реактивность у детей объясняется также биохимическими особенностями их организма: лабильностью водно-солевого и кальциевого обмена, повышенной гидрофильностью тканей. Клиническая картина эпилепсии представляет собой сложный комплекс симптомов, в котором психические изменения тесно переплетаются с неврологическими и соматическими.

Проявления эпилептической болезни выражаются как в форме отдельных приступов, так и в своеобразных, более или менее стойких психопатологических и неврологических нарушениях, наблюдающихся в пост- и межприступном периоде.

Центральное место в клинической картине эпилепсии занимают эпилептические пароксизмы, проявляющиеся в разных формах: большой судорожный припадок, малые припадки, психические пароксизмы. Каждая из этих форм эпилептических пароксизмов может выступать в разнообразных вариантах.

Клинические проявления эпилептического приступа зависят от: 1) локализации патогенного и эпилептогенного очагов, так как разные отделы головного мозга обладают различной химической структурой и неодинаковой степенью возбудимости; 2) силы и интенсивности разряда нейронов; 3) экстенсивности волны возбуждения, развивающейся вслед за нервным разрядом.

При локализации исходного пункта эпилептогенного возбуждения в двигательном анализаторе сила нервного разряда особенно велика. Низкий порог возбудимости характерен также для височных отделов головного мозга (медиобазальных структур).

Типы эпилептических пароксизмов, наблюдающиеся у больных зрелого возраста и у детей, представлены в классификации, принятой Международной Лигой борьбы с эпилепсией. В СССР пользуются этой же классификацией, несколько видоизмененной П. М. Сараджишвили. В этой классификации выделены две большие группы эпилептических приступов: а) генерализованные и б) очаговые (фокальные).

У детей и подростков, как и у больных зрелого возраста, можно наблюдать и генерализованные, и фокальные эпилептические приступы. Пароксизмальные состояния проявляются и у детей в разнообразных двигательных, сенсорных, вегетативно-висцеральных и психопатологических симптомах и синдромах.

Генерализованные припадки бывают у больных разного возраста, но клинические проявления приступов более или менее резко изменяются в зависимости от возраста больного — от онтогенетического этапа развития головного мозга. У детей школьного возраста пароксизмальные состояния мало отличаются от состояний, наблюдающихся у взрослых. В раннем и дошкольном возрасте клиническая картина пароксизмов имеет ряд особенностей, характерных для данной фазы развития.

К генерализованным припадкам относят большой судорожный припадок, малый припадок, миоклонические и акинетические приступы, эпилептический статус.

При большом судорожном припадке возникают непроизвольные тонические и клонические сокращения мышц тела и потеря сознания. Но у детей раннего и дошкольного возраста преобладает тоническая фаза; клонические проявления рудиментарны, а иногда вообще отсутствуют. Характерным для припадка в этом возрасте являются резко выраженные расстройства дыхания и цианоз. Нередко у детей раннего возраста генерализованные судороги бывают не вполне симметричными — у одного и того же больного они охватывают правую или левую половину тела. В грудном возрасте судорожные припадки выражаются иногда не в тонических судорогах, а в расслаблении тонуса мышц половины тела. Судорожные припадки часто бывают атипичными: та или другая фаза припадка может быть выражена более слабо.

Малый припадок, характеризующийся кратковременной потерей сознания, также наблюдается и у детей дошкольного возраста. У них чаще отмечаются абсансы с двигательными автоматизмами и малые припадки пикнолептического типа. Нередко возникает и статус малых припадков.

Миоклонические припадки часто бывают у детей школьного возраста (от 14 до 18 лет). Они проявляются во вздрагивании различных мышечных групп, протекают иногда с потерей сознания, нередко сериями.

При акинетических припадках быстро утрачивается мышечный тонус (больной падает, но сразу встает).

У детей раннего и дошкольного возраста возникают и особые атипичные формы малых припадков, которых не бывает у старших детей и у взрослых. Эти клинические формы описаны зарубежными (Янц и Матесидр.) и отечественными авторами (С. С. Мнухин, Г. Б. Абрамович, И. С. Тэц, Р. А. Харитонов, Р. В. Иванова и др.). Среди этих припадков различают: а) пропульсивные, б) импульсивные, в) ретропульсивные. Такие припадки возникают без ауры, длятся лишь несколько секунд и обычно протекают сериями. В патогенезе этих форм большое место занимают аноксемические состояния в головном мозгу, обусловленные пренатальными или ранними постнатальными вредностями. Такая патогенетическая основа приступа особенно характерна для пропульсивных припадков, часто развивающихся на почве раннего органического поражения головного мозга.

Пропульсивные припадки возникают у детей в возрасте от 2 месяцев до 4 лет и выражаются в резком вздрагивании мышц и стремлении тела вперед. Клинические проявления пропульсивных припадков зависят от возрастной фазы развития ребенка: созревания двигательных систем и статики. У 2—3-месячных детей Пропульсивные припадки проявляются в стремительном наклоне головы вперед —«кивки»; в 6 месяцев они сменяются уже наклонами головы и туловища, в дальнейшем же могут выражаться в движениях вперед всего корпуса.

Наиболее плохим в прогностическом отношении является тип припадков, который называют «салаамовыми судорогами». Припадки стереотипны: больной наклоняет голову и туловище вперед, поднимает руки вверх и в стороны.

В группу пропульсивных припадков входят миоклонические припадки с общим вздрагиванием; голова наклоняется вперед, руки кольцеобразно разводятся. Иногда происходит быстрая потеря мышечного тонуса и падение больного (акинетические, астатические припадки).

Ретропульсивные припадки начинаются у детей в возрасте 5—8 лет. Они характеризуются движениями головы и корпуса назад. По клиническим проявлениям они ближе к клинической форме, называемой «пикнолепсией», но они отличаются более резко выраженными двигательными расстройствами. Для пикнолепсии характерна большая частота припадков (до 50 в день) и более кратковременная потеря сознания, сопровождающаяся ритмически повторяющимся двигательным компонентом — морганием глаз и откидыванием головы назад. Несмотря на большую частоту приступов, у ребенка не отмечается утомляемости и слабости. Такие приступы, иногда продолжаясь в течение нескольких лет, не отражаются на работоспособности больного и не вызывают психической деградации.

Некоторые авторы считают пикнолепсию одной из форм эпилепсии, другие — самостоятельным заболеванием. Для решения этого вопроса большое значение имеют катамнестические сведения. По данным Паше, у трети больных с течением времени приступы пикнолепсии совершенно исчезают, у другой трети остаются и у трети возникают большие судорожные припадки.

Как показали наши клинические наблюдения, пикнолепсия чаще развивается у детей особого склада, с повышенной возбудимостью, реактивной лабильностью и наклонностью к истерическим реакциям. Эти формы обычно протекают благоприятно. Но среди форм, диагностируемых как пикнолепсия, есть известная часть случаев, когда в дальнейшем болезнь принимает течение, характерное для эпилепсии.

Фокальные судороги у детей бывают нередко, но топику поражения и локализацию эпилептогенного очага у детей определить труднее, чем у взрослых, так как при повышенной иррадиации эпилептогенного возбуждения фокальные припадки у детей дошкольного и младшего школьного возраста быстро вторично генерализуются.

Из фокальных припадков следует отметить двигательные джексоновские припадки, возникающие при раздражении передней центральной извилины одного из полушарий. Они характеризуются клоническими судорогами правых или левых конечностей и лицевой мускулатуры. У взрослых эти припадки протекают на фоне ясного сознания, у детей дошкольного возраста они встречаются относительно реже и часто сопровождаются потерей сознания.

Чаще у детей отмечаются простые адверсивные припадки, характеризующиеся резким поворотом головы, глаз и туловища в сторону, противоположную пораженному полушарию. Эти пароксизмы у детей обычно генерализуются в большой судорожный припадок.

Оперкулярные припадки, сопровождающиеся жеванием, чмоканьем, глотанием и слюнотечением, наблюдаются у детей школьного возраста относительно часто; нередко они бывают и в дошкольном возрасте.

Тонические постуральные припадки, имеющие исходный очаг раздражения в среднем мозгу (или в нижележащих отделах), можно наблюдать у больных разного возраста. Но чаще они развиваются в раннем и дошкольном возрасте.

Фокальные сенсорные припадки бывают у детей старшего возраста и характеризуются различной аурой — чувствительной, зрительной, слуховой, обонятельной. У дошкольников часто отмечаются припадки с абдоминальной аурой: чувством тошноты, желудочно-кишечными нарушениями, болями в животе и повышенной саливацией. У старших детей аура во многих случаях бывает в форме головокружений и других вестибулярных расстройств. Иногда сенсорные расстройства принимают характер дереализации. Больным все кажется изменившимся, незнакомым или, наоборот, у них возникает ощущение, что все происходящее уже когда-то было пережито.

Наиболее резко выражены возрастные различия в клинической картине «психических пароксизмов» — дисфории, сумеречных состояний, психических автоматизмов.

Особенности дисфорических состояний у детей, страдающих эпилепсией, в нашей клинике изучал М. И. Лапидес. Им выявлен ряд особенностей, отличающих дисфории от других депрессивных состояний: отсутствие психомоторной заторможенности, преобладание элементов напряженности, агрессии над тоскливостью, нередкое проявление расстройства настроения в сомато-вегетативных признаках, иногда — легкое нарушение сознания типа обнубиляции, явления дереализации.

У детей дошкольного возраста выраженные дисфории бывают редко. Они проявляются в приступах немотивированного плача, агрессивных действиях, часто в повышенной раздражительности, драчливости. Родители жалуются, что ребенок безо всякой причины становится упрямым, на всех злится, обвиняет и подозревает в чем-то недобром, грозит броситься под трамвай и пр. Такие состояния обычно длятся от нескольких часов до 2—3 дней. Нередко наблюдаются эйфорические состояния с чрезмерной подвижностью, но у детей дошкольного возраста их трудно отграничить от психопатоподобных состояний.

У детей школьного возраста дисфории очерчены более четко и характеризуются депрессивно-раздражительным и злобным настроением.

Витя, 13 лет. Раннее развитие правильное. В 3-летнем возрасте 2 раза отмечались судорожные припадки с потерей сознания, иногда возникали ночные страхи: вскакивал, кричал, лицо выражало испуг, потом засыпал. Утром ничего не помнил. В дальнейшем припадки и страхи не повторялись. Мальчик был дисциплинированным, послушным. Хорошо учился. В 10-летнем возрасте появились расстройства настроения, протекавшие с эмоциональной напряженностью, выраженной агрессией: метался по комнате, рвал на себе белье. Такие приступы с расстройством настроения продолжались по нескольку часов.

При обследовании выявлено атлетическое телосложение, замедленные, неловкие движения, усиленные вазомоторные реакции. Интеллектуально соответствует норме. Отмечаются лишь замедленность мышления, недостаточный запас слов, суженный круг интересов. Крайне стеничный, упрямый, настойчивый. Общий фон настроения спокойный, но периодически наступали состояния, когда появлялись головная боль, тоска, от которой больной не знал, куда себя девать, все происходящее казалось ему туманом, появлялись раздражение и злоба. В такие моменты больной напряжен, всем недоволен, кричит на персонал. Потом просит прощения, уверяет, что не мог сдержаться и многого не помнит.

Психические пароксизмы часто проявляются и в форме сумеречных состояний, По клиническим проявлениям сумеречные состояния очень разнообразны, но общим для них является: а) наличие измененного сознания; б) внезапность начала и окончания; в) последующая амнезия, иногда неполная. Характерно, что при наличии дезориентации в окружающем действия больных тем не менее взаимосвязаны и производят впечатление упорядоченных. Но, несмотря на внешне упорядоченный характер действий, больной производит их безотчетно, поэтому его поступки могут быть опасными для него и окружающих.

Важно отметить, что структура сумеречного состояния у больных эпилепсией не соответствует содержанию, принятому в общей психопатологии. Как известно, к сумеречным состояниям относят расстройства сознания, характеризующиеся сужением объема сознания, тогда как эпилептические сумеречные состояния часто развиваются на фоне сновидного или делириозного помрачения сознания, иногда глубокой оглушенности.

Нечеткость определения сумеречных состояний была давно отмечена как советскими психиатрами,(А. А. Перельман, С. Ф. Семенов, М. И. Гуревич, В. А. Гиляровский и др.), так и зарубежными (Груле, Ясперс, Бинсвангер и др.). В зависимости от типа помрачения сознания были выделены различные клинические формы сумеречных состояний: сновидное, онейроидные формы, делириозные, ступор с оглушенностью, сумеречные состояния с аффективно-бредовыми расстройствами и маниакальным возбуждением.

В клинических проявлениях сумеречных состояний нередко отмечаются также изменения настроения: тоскливость или приподнятое экстатическое состояние, иногда галлюцинации и бредовые идеи. Но в отличие от сумеречных состояний, отмечаемых у взрослых больных, психопатологические проявления у детей более элементарны и однообразны.

В нашей клинике сумеречные состояния при эпилепсии у детей изучала К- А. Новлянская. Учитывая тесную связь сумеречных состояний с судорожным припадком, автор выделила предприпадочные и постприпадочные сумеречные состояния. Первые чаще возникали у детей дошкольного возраста и проявлялись в безотчетном страхе, сопровождающемся патологическими ощущениями, часто болями в животе. Ребенок бежит в страхе, кричит, ищет помощи. Такие состояния длятся несколько минут, затем начинается судорожный припадок. О состоянии страха ребенок не помнит.

В младшем школьном возрасте сумеречные состояния также проявляются в аффекте страха, причем наиболее часто как ночные страхи и снохождения.

Так, у Тани, 10 лет, с 3 лет страдающей большими судорожными припадками, в 8 лет возникли ночные страхи. В момент засыпания девочка вскакивала с постели с выражением ужаса, защищала руками голову, перепрыгивала через спинку кровати, падала на пол, закрыв лицо руками. Через несколько минут приступ кончался. Вставала со слезами на глазах, молча ложилась в кровать. Иногда вновь вскакивала, стремительно бросалась вперед, не видя препятствий, отмахивалась руками, как бы защищаясь, и внезапно на бегу останавливалась.

В старшем школьном возрасте в клинических проявлениях сумеречного состояния часто преобладают сенсорные расстройства: предметы кажутся изменившимися (большими, маленькими), знакомая обстановка воспринимается как впервые увиденная. Нередки и симптомы деперсонализации: нарушения схемы тела с чувством отчуждения. Например, 11-летнему Володе в предприпадочном состоянии казалось, что у него отрывается от шеи голова и катится перед ним.

При сумеречных состояниях часто бывают устрашающие и очень яркие зрительные галлюцинации. Мальчику 12 лет виделся задумчивый старик с бородой и в черной шали. Он смотрел в упор, как будто что-то предвещал.

Сумеречные состояния проявляются и в психических автоматизмах.

Ваня, 10 лет, за столом вдруг начинает суетиться, хватает предметы и потом замолкает. Такие состояния повторяются периодически, нередко сопровождаются подергиванием мышц лица.

Коля, 14 лет, в школе неожиданно схватил чернильницу и хотел выпить чернила. После приступа не помнил об этом. В дальнейшем эти состояния повторялись у него в одной и той же форме. Большие судорожные припадки возникли лишь через 2 года.

В эти моменты больные совершенно недоступны внешнему воздействию.

Эти проявления родители и педагоги часто расценивают не как болезненные расстройства, а как шалость. Нередко бывают диагностические ошибки и у врачей. Но внезапное начало и окончание приступа, однотипность этих состояний, наличие измененного сознания, амнезии — все это дает возможность правильно оценить такие состояния, как эпилептические пароксизмы.

Одной из форм психических пароксизмов при эпилепсии являются фуги. В состоянии помраченного сознания дети внезапно убегают из дому, бродяжничают.

Клиническим примером может служить история болезни 10-летнего Сережи.

В возрасте 3 лет у мальчика начались судорожные припадки с потерей сознания и последующим сном. В 7-летнем возрасте они сменились малыми припадками. С этого же времени ребенок стал грубым, плаксивым. В последний год снизилась успеваемость. Начал неожиданно уходить из дому на 2—3 дня. Возвращался похудевшим, не помнил, где был. Иногда его доставляли сотрудники милиции. Часто его находили спящим в трамвае. Никаких психогенных мотивов для этого не было.

Знаков органического поражения нервной системы нет Интеллект не нарушен, но мышление замедленное Об уходе из дома говорит неохотно, что «сам этого не хотел». Сохранялись лишь отдельные воспоминания этого периода.

Послеприпадочные сумеречные состояния бывают относительно чаще, протекают с более сложными психопатологическими проявлениями и на фоне более глубокого расстройства сознания. Как правило, они наступают после серии припадочных состояний, обычно после больших судорожных припадков.

В послеприпадочном состоянии на фоне глубокой оглушенности часто возникает хаотичное двигательное возбуждение с агрессией и большой эмоциональной напряженностью, а нередко, наоборот, отмечается ступор. В послеприпадочном сумеречном состоянии чаще наблюдаются галлюцинаторные и бредовые расстройства: идеи преследования, отравления, отказ от еды. По окончании сумеречного состояния воспоминания об этом не сохраняются. Иногда после длительного сумеречного состояния остается резидуальный бред, нередко принимающий у детей и подростов характер бредоподобных фантазий.

Гале 13 лет, во время послеприпадочного сумеречного состояния, продолжавшегося 2 суток, казалось, что какой-то чужой человек пришел в их квартиру и оставил бутылки с лекарствами. Больная чувствовала их запах. По окончании сумеречного состояния в течение 2 месяцев была убеждена, что действительно все это было, показывала, где стояла бутылка и было пролито лекарство.

Послеприпадочные сумеречные состояния часто принимают затяжное течение.

Эпилептические психозы, протекающие вне сумеречных состояний, у детей бывают редко, так как они обычно возникают на поздних стадиях тяжело протекающего болезненного процесса.

Так, Г. Б. Абрамович наблюдал состояния, которые он квалифицировал как эпилептические психозы, только у 29 из 1077 больных эпилепсией детей.

В нашей клинике психозы у детей, страдающих эпилепсией, изучал М. И. Лапидес. Психотические состояния были им разделены на три группы: 1) дисфорические психозы; 2) психотические проявления на фоне сумеречных состояний; 3) бредовые расстройства.

Среди дисфорических психозов наблюдались: а) состояния с пониженным настроением, тревожностью и подозрительностью, идеями отношения, преследования, ущерба, иногда слуховыми галлюцинациями; б) циркулярная форма «эпилептического помешательства» с депрессивно-меланхолическими и гипоманиакальными фазами; в) у больных с низким интеллектуальным уровнем — мориоподобные состояния, характеризующиеся эйфорией, стремлением к остротам, грубой некритичностью, доходящей до нелепости.

Как было указано выше, психотические состояния, возникшие на фоне сумеречных состояний сознания, были очень разнообразными. Отмечались состояния спутанности с психомоторным возбуждением, делириозные и параноидно-галлюцинаторные картины, психопатоподобные состояния с жестокостью и агрессивными действиями.

Бредовые расстройства проявлялись в форме эпилептического параноида и бредоподобных фантазий. У детей в возрасте от 7 до 10 лет возникали главным образом бредоподобные фантазии. У 3 больных с длительным течением болезненного процесса в поздней стадии отмечались клинические проявления, характерные для шизофрении. Больные стали менее контактными, не отвечали на вопросы, отказывались от еды. У некоторых из них были и кататонические проявления. Во всех этих случаях в наследственности имелись указания на шизофрению у родственников.

Из приведенных выше данных можно сделать вывод о том, что клинические проявления эпилепсии у детей очень полиморфны, так же, как и у больных зрелого возраста. Но в зависимости от того, на каком этапе онтогенетического развития головного мозга было начало эпилептической болезни, проявления пароксизмов всегда более или менее резко видоизменяются. У детей, заболевших в раннем и дошкольном возрасте, клиническая картина пароксизмов более абортивна, часто своеобразна и атипична.

Поэтому понятно, что диагностика эпилепсии у детей дошкольного возраста и отграничение эпилептической болезни от других прогредиентных заболеваний головного мозга, протекающих с судорожными припадками, часто представляют большие трудности.

ФГБНУ НЦПЗ. ‹‹Психопатология. Часть II››

Различают генерализованные, фокальные (парциальные, локальные) и неклассифицируемые припадки (классификация Международной лиги по борьбе с эпилепсией, 1981).

К генерализованным относят тонико-клонические, клонические, тонические, атонические, миоклонические припадки, а также абсансы, простые и сложные (по картине ЭЭГ типичные и атипичные). Клинически генерализованные припадки проявляются выключением сознания (облигатный признак), массивными вегетативными нарушениями, а в части случаев — двусторонними судорогами, тоническими, клоническими или миоклоническими. На ЭЭГ во время припадка выявляются двусторонние синхронные и симметричные эпилептические разряды.

Парциальными называются припадки, клиническая структура которых, а также картина ЭЭГ указывают на патологическую активацию изолированной группы нейронов в одном из полушарий головного мозга. Парциальные припадки могут перерастать в общие — вторично генерализованные припадки. В последнем случае парциальный разряд является аурой припадка. Клиническая картина парциальных припадков характеризуется симптоматикой раздражения (или выпадения) в какой-то одной функциональной системе: чувствительной, двигательной, вегетативной, психической. Возможно нарушение или выключение сознания, наступающее в различных фазах приступа — сложные парциальные припадки. Выключение сознания не является облигатным проявлением парциального припадка. Простые парциальные припадки не сопровождаются формальными нарушениями сознания.

Неклассифицируемые припадки не могут быть описаны на основе тех критериев, которые приняты для разграничения вышеупомянутых типов пароксизмальных состояний. Это, например, припадки новорожденных с жевательными движениями, ритмическими движениями глазных яблок, гемиконвульсивные припадки.

Припадки могут быть единичными, протекать в виде серий (временного их учащения, например, до шести, восьми раз в течение суток), возникать по типу эпилептических статусов (дебюты эпилепсии, особый тип ее течения, реакция на погрешности в терапии антиконвульсантами, на высокую температуру и соматические заболевания). Эпилептическим статусом называют состояния, в которых очередной припадок развивается на фоне выраженных расстройств, связанных с предыдущим. Частота припадков во время статуса от 3 до 20 в час (Карлов, 1990). В статусе генерализованных припадков больной не приходит в сознание.

Припадки наблюдаются при эпилепсии, в клинической структуре текущих органических заболеваний головного мозга — эпилептический синдром, а также как выражение неспецифической реакции организма на экстремальные воздействия — эпилептическая реакция (Болдырев, 1990). Эпилептический синдром («симптоматическая эпилепсия» некоторых авторов — Х. Г. Ходос, 1974) наблюдается при опухолях головного мозга, энцефалитах, абсцессах, аневризмах, гипертонической болезни и церебральном атеросклерозе, хронических психических заболеваниях на отдаленных этапах их динамики, атрофических процессах, паразитарных заболеваниях головного мозга, метаболических нарушениях, хромосомных болезнях. Эпилептическая реакция возникает в ответ на действие разных факторов: гипогликемии, электротравмы (типичный пример — припадки при проведении электросудорожной терапии), интоксикации (токсин столбняка), приема медикаментов, в частности, коразола. Причиной эпилептической реакции может быть асфиксия. Мы встречали подростков, которые пытались вызывать эйфорические состояния путем легкой асфиксии, и это сопровождалось у некоторых из них припадками. Одной из наиболее частых форм эпилептической реакции у детей являются фебрильные припадки (возникающая на фоне высокой температуры). Фебрильные припадки чаще наблюдают у детей (до пяти-, шестилетнего возраста отмечается физиологическое повышение судорожной готовности). Возникают при высокой, особенно «стреляющей» температурной реакции, обычно однократны, не имеют фокального компонента. У страдающих эпилепсией детей на фоне температуры припадки могут участиться (это бывает и у взрослых пациентов) или появиться впервые. На припадки эпилепсии указывают: их многократность, повторение при каждом подъеме температуры, появление при невысокой температуре (ниже 38°), наличие фокального компонента, возраст старше трех, четырех лет. Эпилептические реакции особенно легко возникают при повышенной судорожной готовности. Их повторение может привести к формированию эпилепсии. Вызванными являются также припадки «рефлекторной» эпилепсии. Появление припадка связано с сенсорными раздражителями. Характер последнего отражается в названии приступов. Аудиогенные припадки провоцируются внезапными акустическими стимулами, фотогенные — оптическими. Припадки могут появляться под влиянием тактильных, проприоцептивных и висцеральных стимулов (прикосновение к телу, резкое движение, боль). Ритмически повторяющиеся раздражители также могут привести к припадку (мелькание вагонов встречного поезда, электрических опор, полос «зебры» на пешеходных участках дороги; изображений на телеэкране — «телевизионная эпилепсия»). Припадки провоцируются иногда вегетативными реакциями (эрекция, дефекация), сложными, но строго определенными действиями (так, припадки у больной возникают всякий раз, когда она подходит к раковине, включает кран, и когда вода начинает вытекать, теряет сознание). Иногда припадки бывают в связи с бурными эмоциями — аффект-эпилепсия. Вероятно, сходны с последними припадки, связанные с восприятием музыки — музыкогенная эпилепсия. Пациенты с рефлекторными припадками могут предупреждать, но иногда, напротив, сознательно вызывать их. Иногда встречаются пациенты, испытывающие непреодолимую тягу вызывать припадки. Это обусловлено аффективными нарушениями, аутоагрессивными тенденциями, либо представляет особую разновидность психомоторного припадка. Рефлекторные припадки чаще наблюдаются у больных эпилепсией.

Приведем описание некоторых эпилептических припадков, вначале генерализованных.

Тонико-клонические припадки. В первой, тонической фазе наблюдается внезапная потеря сознания, тоническое напряжение произвольной мускулатуры, падение, сопровождаемое громким криком. Отмечается остановка дыхания, нарастающая бледность кожных покровов и слизистых оболочек, сменяющаяся цианозом. Зрачки расширены, на свет не реагируют. Возможны прикусы языка, губ, щек. Фаза тонических судорог продолжается 30—60 секунд. Во второй фазе тонические судороги сменяются клоническими. Дыхание восстанавливается, становится шумным, прерывистым. Изо рта выделяется пена, нередко окрашенная кровью. Возможна непроизвольная потеря мочи, кала, семени. Сознание глубоко помрачено. Вторая фаза длится до двух-трех минут. В третьей, фазе эпилептической комы, выявляется мышечная гипотония, патологические рефлексы, мидриаз, отсутствие реакции зрачков на свет. Кома постепенно сменяется сопором, затем следует глубокий, иногда продолжительный сон. После припадка часто выявляются послеприпадочные расстройства: признаки оглушенности сознания, дисфория, разбитость, головная боль, вялость, сонливость. Иногда бывают эпизоды сумеречного помрачения сознания. Воспоминаний о припадках не сохраняется. Перед припадком могут наблюдаться его предвестники (их не следует отождествлять с аурой). За несколько часов и даже суток до припадка возникают нарушения сна, вегетативной регуляции, общей чувствительности, аппетита, сексуальной потребности, настроения (субдепрессия, гипомания, дисфория). Депрессивные сдвиги настроения с тревогой, страхами бывают причиной мучительного ожидания, боязни припадка. Боятся пациенты также приступов, после которых остаются субъективно тягостные послеприпадочные нарушения — головные боли, депрессия, разбитость, ухудшения памяти, обеднение речи (олигофазия), послеприпадочные сумеречные эпизоды. Сочетание аффективных и тягостных предвестников с отсутствием послеприпадочных расстройств позволяет объяснить, почему некоторые пациенты ждут припадков как избавления, что именно делает припадки столь желанными. Перед первичными и вторично генерализованными припадками бывает учащение соответственно абсансов и фокальных пароксизмов.

Отдельные фазы тонико-клонического припадка могут выпадать. Такие припадки называются абортивными. К ним относятся тонические, клонические припадки и бессудорожные приступы эпилептической комы (атонические или синкопальные припадки). Последние могут ошибочно расцениваться как обморочные состояния. Младенческий, детский спазм. Синдром Уэста или Вест-синдром, инфантильный спазм, инфантильная миоклоническая энцефалопатия с гипсаритмией проявляется пропульсивными припадками: судорогами восточного приветствия, молниеносными вздрагиваниями и приступами в виде кивков и клевков. Судороги восточного приветствия (тик салаама) возникают сериями, обычно днем. Во время припадка тело медленно наклоняется вперед, голова опускается вниз, руки движутся в стороны и вперед. Молниеносные вздрагивания — наблюдается внезапное и резкое вздрагивание всего тела, голова при этом падает книзу, руки отводятся в стороны. Кивки и клевки — голова стремительно падает вниз и спустя несколько долей секунды возвращается в прежнее положение. Спазм часто сопровождается вскрикиванием, плачем, игрой вазомоторов, расширением зрачков, подрагиванием век, гримасами. У детей старше 10 месяцев могут возникать и ретропульсивные припадки (головка откидывается кзади, разгибается туловище). Припадки наблюдаются, в основном, в утренние часы. Детские спазмы возникают на фоне тяжелой энцефалопатии, прогностически неблагоприятны. В возрасте трех лет детский спазм замещается припадками другого типа, выявляется нарастающая задержка интеллектуального и в целом личностного развития. Особенно удручающим бывает прогноз в случаях сочетания пропульсивных припадков с другими — клоническими, тонико-клоническими. На ЭЭГ на фоне депрессии основной активности выявляются высокоамплитудная асинхронная медленная активность, острые волны и множественные пики.

Абсанс (малый припадок). Проявляется кратковременным выключением сознания. Клинически различают простые и сложные абсансы.

Простой абсанс — короткая — до 20 секунд — утрата сознания. Может сопровождаться побледнением лица, легким подрагиванием век. В изолированном виде встречается только у детей. В детском возрасте абсансы могут возникать сериями — пикнолепсия или пикноэпилепсия, синдром Фридмана. Возможны статусы припадков. Наблюдается в возрасте от 4 до 10—11 лет. Во время припадков пикнолепсии иногда совершаются легкие движения по направлению назад — ретропульсивные припадки. Прогноз благоприятен. Не наблюдается задержки психического развития, хотя в части случаев по достижении пубертатного возраста припадки не исчезают, но трансформируются в другие. На ЭЭГ на фоне нормальной биоэлектрической активности появляются комплексы пик-волна, частотой 3 разряда в 1 секунду, как это свойственно простым (типичным) абсансам.

Сложный абсанс — короткая, при некоторых видах приступов до 1 минуты, утрата сознания, сопровождающаяся появлением других расстройств: гиперкинезов, изменений постурального тонуса, вегетативных нарушений, отдельных действий. В соответствии с этим различают много видов сложных абсансов. Коротко опишем некоторые из них. Миоклонический абсанс — выключение сознания сочетается со вздрагиваниями всего тела в ритме 3 разряда в 1 секунду или миоклоническими подергиваниями отдельных мышечных групп. Сознание иногда может не утрачиваться. Атонический абсанс (припадки стремительного падения) — утрата сознания сопровождается потерей мышечного тонуса всей скелетной мускулатуры или в отдельных мышечных группах. Падение постурального тонуса может быть постепенным (медленное оседание тела) либо толчкообразным в ритме 3 разряда в 1 секунду или около того. Такие припадки сопровождаются более длительным выключением сознания — до 1 минуты, ошибочно расцениваются как короткие обмороки. Акинетический абсанс — припадок с обездвиженностью, в результате чего также возможны падения. Гипертонический абсанс (абсанс с тоническими явлениями) — во время припадка наблюдаются повышение мышечного тонуса, ретропульсивные, вращательные движения, сгибания и разгибания конечностей и др. Абсанс с вегетативными нарушениями: упусканием мочи, гиперсаливацией, побледнением или покраснением лица и др. Абсанс с кратковременными элементарными автоматизмами — совершаются отдельные простые движения, продолжаются или завершаются начатые до припадка действия.

Тип нарушения сознания во время абсанса является, по-видимому, не установленным — сведений в литературе на этот счет нет, обычно указывается лишь факт выключения сознания. Клинические данные свидетельствуют, на наш взгляд, о том, что нарушение сознания во время абсанса может быть неодинаковым и колеблется от легкого оглушения (обнубиляции) до сопора (например, абсансы с упусканием мочи). В клиническом плане была бы, очевидно, оправданной систематика абсансов в зависимости от глубины выключения сознания.

Синдром Леннокса-Гасто (эпилепсия с атипичными абсансами, миоклонически-астатическая эпилепсия). Проявляется атоническими, тоническими припадками и приступами атипичных абсансов (триада припадков Леннокса-Гасто). Наблюдается в возрасте от двух до семи лет, в основе заболевания лежит энцефалопатия неясного генеза. Припадки (внезапные падения, застывания» абсансы с автоматизмами, миоклониями) возникают серийно, длятся от долей секунды до 2 секунд. Наблюдаются задержка психического развития, регрессивная симптоматика (утрата ранее приобретенных навыков), возможна деменция. ЭЭГ-картина неоднородна. После семи, восьми лет упомянутая триада припадков замещается генерализованными и сложными парциальными припадками. Рассматривается в рамках вторично генерализованной эпилепсии.

Пропульсивная эпилепсия Янца (миоклоническая эпилепсии подростков и юношей). Характеризуется массивными билатеральными миоклониями (преимущественно в мышцах рук и плечевого пояса), первично генерализованными тонико-клоническими припадками (иногда вторично генерализованными, следующими за миоклониями) и абсансами, в том числе сложными. Разграничивается с миоклонус-эпилепсией Унферрихта-Лундборга. Прогрессирующая семейная миоклонус-эпилепсия Унферрихта-Лундборга характеризуется последовательным усложнением клинической структуры: к ночным тонико-клоническим припадкам спустя ряд лет присоединяются миоклонии, затем изменяется личность (назойливость, взрывчатость, требовательность), а далее наступает ригидность мускулатуры и слабоумие. Миоклонии асимметричны, нерегулярны, исчезают во сне, усиливаются при волнении и сенсорной стимуляции, интенсивность их колеблется от одного дня к другому. На ЭЭГ на фоне отсутствия альфа-ритма регистрируются короткие пароксизмы острых, медленных волн, комплексов пик-волна, симметричные в обоих полушариях. Эпилепсия Янца наблюдается обычно в возрасте от 12 до 18 лет. Протекает благополучно. Отставания умственного развития не бывает, но задержка личностного развития возможна — инфантилизм. На ЭЭГ отмечаются комплексы спайк-волна 3 в 1 секунду (типичные абсансы), 1—2 в 1 секунду (атипичные абсансы), характерны полиспайки с частотой 4—6 в 1 секунду и последующими медленными волнами. С возрастом миоклонические пароксизмы исчезают.

Роландическая эпилепсия. Проявляется фарингооральными припадками (глотание, жевание, облизывание, гиперсаливация в сочетании с парестезиями в горле и языке, чувством удушья), а также односторонними лицевыми припадками. Наблюдается в возрасте от 4 до 10 лет. Припадки редкие, возможна вторичная их генерализация, часто бывают во время сна. Прогноз благоприятен, развитие детей не нарушается. На ЭЭГ на фоне сохранных основных ритмов отмечаются пики и высокоамплитудные острые волны центральнотемпоральной локализации. Относятся к фокальной эпилепсии.

Синдром Ландау-Клеффнера. Типичное начало расстройства в возрасте трех, семи лет. После периода нормального речевого развития происходит постепенная либо очень быстрая потеря навыков как рецептивной, так и экспрессивной речи. Некоторые дети становятся немыми, другие ограничиваются жаргоноподобными звуками, нарушаются плавность речи, артикуляция, просодические аспекты речи. Одновременно выявляются пароксизмальные отклонения на ЭЭГ (в височных и других отделах), эпилептические припадки. Появление припадков может опережать расстройства речи.

Синдром Ретта. Начинается в возрасте между 7 и 24 месяцами, описан у девочек. После периода нормального раннего развития следует частичная либо полная потеря мануальных навыков, замедление роста головы, утрата намеренных движений рук, стереотипии почерка, одышка. Социальное и игровое развитие задерживается в первые два, три года, хотя социальные интересы отчасти сохраняются. В среднем детстве присоединяются атаксия туловища, апраксия, кифо- или сколиоз, иногда хореиформный гиперкинез. Часто в раннем и среднем детстве наблюдаются эпилептические припадки, в итоге развивается тяжелая психическая инвалидизация.

Болезнь Рилей-Дей. Судорожный синдром сочетается с сухостью слизистых покровов, пароксизмами гипертермии, отсутствием на языке грибовидных сосочков. Встречается у пациентов еврейской национальности. Эпилептические очаги первично генерализованных припадков локализованы в стволовых отделах головного мозга.

Парциальные или фокальные припадки. Проявляются пароксизмами изолированных нарушений каких-либо функций — двигательных, чувствительных, вегетативных, психических. При этом может возникать оглушенность сознания или его спутанность, то есть идут сложные фокальные припадки. К парциальным относятся следующие виды припадков. Соматомоторные припадки Браве-Джексона — наблюдаются пароксизмы клонических судорог в мышцах конечностей и лица на одной половине тела. Клонические подергивания чаще возникают в орофациомануальной мускулатуре. Судороги распространяются в разной последовательности. С переходом их на лицо возможна генерализация приступа в общий припадок. Адверсивные припадки — тоническая судорога с поворотом глаз, головы и туловища в сторону, противоположную локализации эпилептического очага. Как правило, сопровождается вторичной генерализацией приступа. Окулоклонические припадки,— клоническое отведение глазных яблок (эпилептический нистагм). Окулотонические припадки — тоническое отведение глазных яблок (эпилептическая судорога взора). Версионные припадки — вращение тела вокруг собственной оси. Соматосенсорные припадки — пароксизмы парестезий на половине лица и конечностях, противоположных латерализации эпилептического очага. Чаще генерализуются в общий припадок. Речевые- или фонаторные припадки — пароксизмы расстройств речи (произнесение отдельных слов, фраз, иногда осмысленных, итеративное их повторение, внезапная утрата речи) и фонации. Сенсорные припадки — пароксизмы элементарных или простых галлюцинаций (слуховых, зрительных, тактильных, обонятельных, вкусовых, вестибулярных) и сенестопатических ощущений. Большей частью наступает генерализация в общий припадок. Соматосенсорные джексоновские припадки — приступы парестезий на половине тела на стороне, противоположной локализации эпилептического очага (постцентральная извилина). Вегетативные припадки изолированных вегетативных расстройств (резчайших болей в эпигастрии, животе, области сердца — «абдоминальная эпилепсия»; «эпилептическая грудная жаба»; нарушений дыхания — «эпилептическая астма»; дизурических расстройств, вегетативно-сосудистых нарушений), наблюдающихся при локализации эпилептического очага в корковых отделах височной доли мозга (орбитоинсулотемпоральная область). Вегетативные припадки могут проявляться лишь расширением зрачков — «зрачковая эпилепсия». Абдоминальные и эпигастральные припадки чаще наблюдаются у детей в возрасте от трех до семи лет. Сопровождаются оглушением сознания, отчего воспоминания о них нечетки. От кортико-висцеральных вегетативных припадков отличают общевегетативные пароксизмы, сочетающиеся с оглушением сознания и тоническими судорогами — диэнцефальная эпилепсия. В современных классификациях она не упоминается.

Помимо вышеупомянутых наблюдаются фокальные припадки с разнообразными психопатологическими феноменами («психические эквиваленты», «пароксизмальные эпилептические психозы», «припадки психические эпилептические»). Эпилептический очаг обнаруживается при этом чаще всего в височных долях мозга — «височная эпилепсия». Эпилепсия, проявляющаяся изолированными психическими эквивалентами, обозначается также «ларвированной» или «маскированной» эпилепсией. Не очень ясен вопрос о различиях, существующих между психическими припадками и острыми психозами при эпилепсии — где пролегает граница, отделяющая их друг от друга, или, по крайней мере, какова длительность собственно припадка. Если принять, что цикл генерализованного припадка (предвестники — приступ — послеприпадочные расстройства) продолжается до 6—7 суток, то следует согласиться и с тем, что длительность психического пароксизма может колебаться в таких же пределах. Термин «психические эквиваленты» нами используются не в первоначальном его значении, а в условном смысле и скорее по привычке.

Наблюдаются различные клинические варианты психических эквивалентов: приступы помрачения сознания, психомоторные припадки, пароксизмы с аффективными, бредовыми, галлюцинаторными и идеаторными расстройствами, а также особые состояния сознания.

Приступы помрачения сознания проявляются сумеречными, онейроидными и делириозными пароксизмами. Сумеречные состояния (см. «Нарушения сознания»). Приступы эпилептического делирия развиваются и завершаются внезапно, сопровождаясь более обширной, чем обычно, амнезией. Приступы эпилептического оней-роида также возникают внезапно, без смены отдельных этапов развития, установленной для шизофрении. Наблюдается экстатическое состояние, галлюцинации мистического содержания, ступор, отрешенность от действительности или ее иллюзорное восприятие, созвучное настроению.

Психомоторные припадки характеризуются бесцельно совершаемыми действиями, характер которых определяется глубиной нарушения сознания и непосредственным окружением, в котором больной находится в это время. В зависимости от степени сложности и вида выполняемых действий различают следующие разновидности психомоторных припадков.

Фуги —припадки стремительного бегства, вращения вокруг оси тела или бега по кругу (так называемые манежные действия), длящиеся в течение нескольких секунд.

Амбулаторные автоматизмы — приступы с автоматизмами хождения. Больные блуждают по городу, уходят в незнакомые места, а очнувшись, не помнят, где были и как здесь оказались.

Трансы — многодневные приступы, во время которых больные совершают далекие путешествия, используя при этом современные виды транспортных средств. Больные обращают на себя внимание окружающих может быть только повышенной сонливостью, неразговорчивостью, рассеянностью, как бы погруженностью в какие-то размышления, в целом же внешнее поведение остается упорядоченным. Похоже, что в трансах высвобождаются древние, по терминологии Юнга, архетипические комплексы кочевания.

Автоматизмы жестов — непродолжительные припадки, во время которых больные выполняют разрозненные и неправильные действия: потирают руки, переставляют с места на место мебель, вынимают содержимое из карманов или складывают туда все, что попадает под руку, раздеваются, выливают на себя воду, мочатся на виду у всех. Так, один из пациентов, патологоанатом по профессии, во время припадков ломал инструменты, перерезал провода телефонов. Во время вскрытия трупа отделял кусочки тканей и поедал их. Открывал двери автомобиля и пытался выйти на полном ходу.

Речевые автоматизмы — произносятся фразы, монологи, ругательства, декламируются стихи. Припадки с речевыми автоматизмами сходны с речевыми парциальными припадками, разграничить их клинически едва ли возможно, как, впрочем и некоторые другие психомоторные и двигательные припадки.

Автоматизмы выразительных действий — во время припадка наблюдается бессмысленный, дикий хохот («припадки безумного смеха» Джексона), рыдания, вопли пение, танцы, гримасничание, позы, выражающие радость, страх.

Сложные автоматизмы — припадки, во время которых выполняются сложные, кажущиеся осмысленными, целесообразными поступки. Имеются сообщения, согласно которым больные во время таких приступов способны выполнять сложную работу и даже творческую: создать художественное произведение, сдать ответственный экзамен, решить математическую задачу и др.

Наряду с вышеупомянутыми могут возникать пароксизмы аффективных нарушений: дисфории, маниакальные и депрессивные состояния. Дисфории — приступы тоскливо-злобного настроения на фоне ясного сознания. Мании и депрессии, также возникающие пароксизмально, напоминают циркулярные аффективные сдвиги. Для эпилептических маний более свойственна экстатически восторженная приподнятость, для депрессий — мрачный оттенок настроения и возможность появления импульсивных влечений.

Особые состояния сознания (сходные пароксизмы описываются под другими названиями: психосенсорные припадки, сноподобные состояния, височные псевдоабсансы) отличаются от абсансов относительно медленным началом и окончанием, большей продолжительностью (минуты, десятки минут), наличием разнообразной психопатологической симптоматики. Наблюдаются явления аутометаморфопсии (макросомия, микросомия и др.), метаморфопсии (макропсия, микропсия, порропсия и др.), нарушения восприятия времени, дереализация, феномены «уже виденное, слышанное, пережитое» и «никогда не виденное, не слышанное, не пережитое», нарушения восприятия качества цвета, отдельные галлюцинации, фрагменты фантастического грезоподобного бреда, страх, тоска, растерянность, массивные вегетативные расстройства. Во время припадка и после него сохраняется понимание болезненности состояния. Воспоминания о субъективных переживаниях этого периода достаточно полны, о внешних событиях — отрывочны или отсутствуют. Возможна амнезия части (в начале, в середине, в конце) приступа, к которому приурочена оглушенность сознания. В этом случае припадок, по принятой в настоящее время терминологии, обозначается как сложный парциальный припадок. Следует обратить внимание на то обстоятельство, что в своих сообщениях пациенты упоминают иногда только об «отключениях», что может создать ошибочное впечатление. абсанса. Сложные парциальные припадки отличаются от абсанса структурной сложностью, длительностью (несколько минут, до 10 и более), а также отсутствием типичных разрядов на ЭЭГ — три комплекса пик-волна в 1 секунду.

Идеаторные припадки — приступы насильственного течения или остановки мыслей, воспоминаний. Амнестические припадки — отражают лимбические нарушения, проявляются короткими эпизодами выпадения памяти на прошлые события. Экмнестические припадки — галлюцинаторно четкие насильственные воспоминания реального прошлого.

Височные припадки могут протекать изолированно, однако возможна их вторичная генерализация в большой приступ, после которого психоз самокупируется. При высокой судорожной готовности наступает очень быстрая генерализация, психотический эпизод длится недолго и, как уже упоминалось, является аурой припадка.

Приведенный перечень, вероятно, не исчерпывает все многообразие психических припадков. Кроме того, он показывает, что сколько-нибудь удовлетворительной классификации не существует. Систематика психических припадков, по данным литературы, основывается на психологических критериях и большей частью проводится с позиции структуралистской психологии. Отсюда вытекает как терминология («когнитивные», «эмоциональные» припадки, припадки с нарушениями восприятия и др.), так и неизбежные при таком подходе трудности разграничения различных пароксизмов, статичность оценок. Современная психопатология в систематике психических расстройств использует синдромальный, то есть клинико-патогенетический подход. В отношении психических припадков он, похоже, не применялся. Вытекающая из него идея состоит в том, что психические припадки могут быть классифицированы в соответствии со шкалой тяжести продуктивных психических расстройств. Тем самым появляется возможность расположить припадки в зависимости от глубины поражения психической деятельности, установить между ними отношения иерархии; выявить быть может еще неучтенные типы пароксизмов, или даже предположить их существование; определить тяжесть и направление течения височной эпилепсии, эффективность лекарственной терапии, основываясь не только на количественных критериях (частота), но также на анализе клинической структуры пароксизмов; в случаях постепенного развертывания припадка оценить этапность и «марш» патологических состояний, сменяющихся во время приступа.

Парциальные припадки с психической патологией, если следовать синдромальному принципу, могут располагаться в такой последовательности (изложение ведется в порядке нарастания их тяжести):

1. Припадки с симптоматикой психосоматического уровня: нарушениями сна, влечений, общей чувствительности, активности, вегетативной регуляции. Это припадки с эпизодами сонливости, напоминающими нарколептические пароксизмы, приступы эпилептических сновидений, пароксизмы снохождения и сноговорения. Далее, это корковые вегетативные пароксизмы, припадки с разнообразными нарушениями общей чувствительности, в частности, сенестопатиями, влечений (булимия, усиление либидо).

2. Припадки с аффективной патологией — дисфории, маниоформные и депрессивные пароксизмы.

3. Припадки с симптоматикой невротического уровня: деперсонализацией и дереализацией, психической анестезией, навязчивыми, истерическими явлениями. Истерические припадки, вероятно, могут быть и собственно эпилептическими и в таком случае разграничивать их с припадками эпилепсии нецелесообразно. Другое дело, это их отличие от судорожных припадков. Истериформные пароксизмы у пациентов с эпилепсией от собственно истерических (невротических) припадков отличаются большей тяжестью: отсутствием фотореакции зрачков — симптом Редлиха, меньшей контактностью пациентов, снижением откликаемости на внешние воздействия. Труднее модифицировать и прервать припадок. Возможны прикусы щек, упускание мочи, легкие ушибы, припадки более стереотипны, длятся дольше и оставляют после себя меньше воспоминаний. Истериформные припадки могут сочетаться, кроме того, с тонико-клоническими или перерастать в последние. Классические дифференциально-диагностические таблицы признаков, отличающих истерические и эпилептические судорожные припадки, построены, похоже, на сравнении разных классов явлений, поэтому имеют скорее академическое значение. Что касается истериформных приступов у больных эпилепсией, то они известны давно и описаны под разными названиями (подкорковые, интермедиарные, истероэпилептические, тяжелые истерические припадки). Главная трудность дифференциальной диагностики состоит в том, что они феноменологически сходны с функциональными припадками.

4. Припадки с бредово-галлюцинаторной симптоматикой — бредовые, галлюцинаторные, параноидные, галлюцинаторно-параноидные, парафренные. Возможно, существуют эпилептические пароксизмы с кататонической симптоматикой.

5. Припадки с нарушениями (спутанностью) сознания: онейроидом, делирием, сумеречным помрачением сознания, двигательными, выразительными автоматизмами (фуги, трансы, амбулаторные автоматизмы).

Наряду с припадками, во время которых возникает продуктивная психопатологическая симптоматика, наблюдаются пароксизмы с негативной симптоматикой. Это, например, припадки с оглушением дознания (абсансы, сложные парциальные припадки), сопором и комой (бессудорожные припадки), амнестические припадки, приступы по типу шперрунгов. Вероятно, этим не исчерпываются все варианты «негативных» эпилептических пароксизмов.

Лечение судорожных и несудорожных припадков

Конверсионные расстройства

Первичный прием врача невролога: 1850 р.

Судорожные припадки различного происхождения необходимо отличать от истинной эпилепсии. Необходимо это для адекватного лечения судорог, а также для создания четкого представления о прогнозе заболевания. Многие судорожные синдромы, порою, являющиеся спутниками на протяжении всей жизни, легко устраняются путем коррекции образа жизни и специальных диет.

Во время наступления припадка нервные клетки, расположенные  в определенной части мозга, становятся перевозбужденными и начинают работать в неправильном ритме. В результате, это приводит к нарушению деятельности мозга. Данное нарушение сказывается на привычном поведении человека, движениях, чувствительности,  иногда приводит к потере сознания. Приступы могут длиться от секунды до нескольких минут.

Приступ  начинается  в  определенном участке мозга, после чего влияет на работу всего мозга. Причины судорожных припадков напрямую зависят от того, в какой части мозга тот возникает. Так, симптомы могут включать:

• подергивание, покалывание в определенной части тела
• ощущение странных запахов, вкуса
• внезапно нахлынувшее ощущение страха
• насильственные движения
• необычные воспоминания

Лечение судорожных припадков

Лечение судорожных припадков может варьироваться в зависимости от симптомов.

Активность приступа может не выходить за  пределы пораженного участка мозга, или же может распространиться дальше, охватив весь мозг, что вызовет потерю сознания. Человек, подвергшейся приступу, часто теряет память о происшедшем, как и способность реагировать на события, голоса.

Генерализованный приступ – характеризуется охватом всего мозга, при перевозбуждении конкретного участка. Вызывает потерю сознания.  Современная медицина знает множество типов  генерализованных припадков  различной степени тяжести. Наиболее распространенными являются  генерализованные тонико-клонические приступы, абсансы.

Генерализованные тонико-клонические приступы – приводят к падению, характеризуются общим напряжением тела, судорогами с подергиваниями, возникающими в результате чередования расслабления и напряжения мышц. После того, как припадок прошел, человек в течение нескольких минут испытывает заторможенность. Каждый такой приступ является потенциальной угрозой жизни человека.

Абсансы (как правило, возникают у детей и подростков) характеризуются очень кратковременной потерей сознания, не вызывают падения, обычно не сопровождается движениями.

Состояние, при котором появляются повторные приступы, называется эпилепсией. Но, и единичный приступ может возникнуть у детей во время высокой температуры тела. У взрослых такой припадок может начаться на фоне злоупотребления алкоголем.

Существует ряд состояний, при которых могут развиться приступы. К ним относятся:

• врожденные нарушения развития мозга
• черепно-мозговая травма
• наследственность
• инсульт
• инфекции, в том числе туберкулез, менингит,  ВИЧ и паразитарные заболевания
• опухоли головного мозга

Генерализованные тонико-клонические припадки вполне закономерно вызывают страх у окружающих, поэтому крайне важно не поднимать панику. Лечение несудорожных припадков, как и судорожных, не является сложным, дорогим или болезненным, однако значительно улучшает качество жизни. 

Абсент-эпилепсия в детстве (для родителей)

Что такое детская абсансная эпилепсия?

У детей с абсансной эпилепсией в детстве случаются припадки, при которых они «теряют сознание» на несколько секунд. Большинство детей вырастут из припадков в подростковом возрасте.

Как выглядят приступы абсанса?

Припадки отсутствия похожи на заклинания пристального взгляда. Они могут происходить до 100 раз в день. Поскольку припадки могут выглядеть как сон наяву, они часто остаются незамеченными.Иногда их ошибочно принимают за СДВГ.

Типичный абсанс начинается внезапно в середине активности и внезапно заканчивается. За один ребенок может:

• «гаснет» или имеет заклинания пристального взгляда, которые длятся от 3 до 15 секунд
• трепещут глазами или смотрят вверх
• не в курсе происходящего при захвате
• немедленно вернуться к нормальной деятельности после захвата и не знать, что это произошло

Некоторые дети также часто моргают, чмокают или жевают губы, или потирают руки.Их называют автоматизмами .

Что вызывает абсансную эпилепсию в детстве?

Абсансная эпилепсия у детей вызвана генетическими изменениями (мутациями). У многих детей есть родственники с абсансной эпилепсией. Другие причины включают травму головного мозга или инфекцию. У людей с некоторыми заболеваниями также могут быть абсансы. Иногда у детей с абсансами могут быть и другие типы припадков.

Как диагностируется абсансная эпилепсия в детстве?

Детская абсансная эпилепсия диагностируется детским неврологом (врачом, который занимается лечением заболеваний головного мозга, позвоночника и нервной системы).Очень быстрое дыхание (гипервентиляция) может вызвать абсанс у большинства детей с абсансной эпилепсией. Поэтому врач может попросить ребенка сделать это в офисе или перед тестами.

Другие тесты могут включать:

• ЭЭГ, чтобы увидеть мозговые волны / электрическую активность в головном мозге
• ВЭЭГ, или видеоэлектроэнцефалография (ЭЭГ с видеозаписью)
• МРТ-сканирование редко требуется в этом состоянии

Как лечить абсансную эпилепсию в детстве?

Припадки обычно проходят после приема лекарств.Если лекарства не контролируют приступы, иногда врачи прописывают специальную диету, например, кетогенную диету . Кетогенная диета — это строгая диета с высоким содержанием жиров и низким содержанием углеводов, которая иногда может уменьшить судороги.

Чем могут помочь родители?

Дети с абсансной эпилепсией в детстве почти всегда ведут нормальный образ жизни. Помогите своему ребенку:

• Принимайте лекарства согласно предписаниям.
• Избегайте известных триггеров судорог, таких как недостаток сна или стресс.

У некоторых детей с абсансной эпилепсией в детстве есть проблемы с обучением, поведением, концентрацией и вниманием.Получите помощь от наставников и специалистов на раннем этапе, чтобы поддержать академический, социальный и эмоциональный успех.

Важно обеспечить безопасность вашего ребенка во время припадка. Поэтому убедитесь, что другие взрослые и опекуны (члены семьи, няни, учителя, тренеры и т. Д.) Знают, что делать. В отличие от некоторых других типов припадков, травмы редко случаются во время абсансного эпилептического припадка в детстве.

Типичные абсансы и их лечение

Типичные абсансы (ранее известные как petit mal) — это генерализованные приступы, которые существенно отличаются от любого другого типа эпилептического припадка.1 Они фармакологически уникальны2-5 и требуют особого внимания при лечении6.

Распространенность типичных абсансов среди детей с эпилепсией составляет около 10%, вероятно, с преобладанием женщин.6 Типичные абсансы легко диагностировать и лечить. Поэтому вызывает тревогу тот факт, что 40% детей с типичными пропусками занятий неправильно лечились противопоказанными препаратами, такими как карбамазепин и вигабатрин, согласно недавнему отчету из Лондона, Великобритания7.

Цель данной статьи — предложить педиатрам некоторые рекомендации по диагностике и ведению типичных абсансов.Это также важно из-за появления новых противоэпилептических препаратов. В основном они тестируются при парциальной (фокальной) эпилепсии, и существуют неправильные обобщения относительно их использования при лечении других эпилепсий.

Типичные приступы отсутствия

Типичные абсансы определяются в соответствии с клинической и электроэнцефалограммой (ЭЭГ) иктальной и интериктальной экспрессией.1 6 Клинически отличительным признаком отсутствия является резкое и кратковременное нарушение сознания с прерыванием текущей деятельности и, как правило, невосприимчивостью.Припадок длится от нескольких до 20 секунд и внезапно заканчивается возобновлением активности до отсутствия, как если бы он не был прерван. Хотя некоторые абсансы могут проявляться только нарушением сознания, это часто сочетается со следующим:

• легкие клонические подергивания век, угла рта или других мышц

• атонических компонента, приводящих к опущению головы, опущению туловища, опусканию рук и ослаблению хватки

• тоническое мышечное сокращение, вызывающее втягивание головы или выгибание туловища

• распространенных автоматизма: от облизывания губ и глотания до возни с одеждой или бесцельной ходьбы

• вегетативных компонента, таких как бледность, реже гиперемия, потливость, расширение зрачков и недержание мочи.1

ЭЭГ патогномонична. У более чем 90% этих детей абсансы документируются в основном во время гипервентиляции. Нормальные результаты ЭЭГ у ребенка с подозрением на абсанс делают этот диагноз маловероятным. Иктальная ЭЭГ характерна и обычно имеет регулярные и симметричные генерализованные разряды 3-4 Гц комплексов «спайк-медленная» волна, а также может иметь множественные спайк-комплексы и комплексы медленных волн (рис. 1) .1 Фоновая интерктальная ЭЭГ обычно нормальна. .Однако следует подчеркнуть, что асимметрия иктального разряда и очаговые аномалии преимущественно функциональных спайков являются обычным явлением. 8 9 Их не следует интерпретировать как свидетельство фокальной эпилепсии с вторичной генерализацией, которая может вызвать ошибки в лечении7

Рисунок 1

Вверху: часть видеозаписи ЭЭГ пациента 1 в возрасте 14 лет перед добавлением малых доз ламотриджина к адекватным дозам вальпроата натрия. Цифры аннотируют счет дыхания, который прекратился после начала выделения.Внизу: часть видеозаписи ЭЭГ пациента 2 в возрасте 8 лет до перехода с сиропа на таблетки вальпроата натрия.

Эпилептические синдромы, проявляющиеся типичными абсансами

Термин типичные абсансы относится не к стереотипному симптому, а к группе клинических проявлений ЭЭГ, которые могут быть связаны с синдромом. 10

Четыре эпилептических синдрома с типичными абсансами были признаны Международной лигой против эпилепсии, а именно10: абсансная эпилепсия в детском возрасте, ювенильная абсанс-эпилепсия, ювенильная миоклоническая эпилепсия и миоклоническая абсанс-эпилепсия.Первые три являются генетически детерминированными идиопатическими генерализованными эпилепсиями; то есть они возникают у пациентов с нормальным физическим и психическим состоянием. Миоклоническая абсанс-эпилепсия относится к криптогенным / симптоматическим генерализованным эпилепсиям. Идиопатический относится к синдромам без основной причины, кроме возможной наследственной предрасположенности.10 Симптоматические эпилепсии являются следствием известного или предполагаемого нарушения нервной системы.10 Криптогенные эпилепсии — это предполагаемые симптоматические эпилептические синдромы неизвестной, скрытой или скрытой этиологии.10

Детская абсансная эпилепсия (пикнолепсия) — это архетипический эпилептический синдром типичных абсансов, начинающихся обычно в возрасте до 10 лет и с пиком в 5–6 лет. Пропуски бывают часты (десятки или сотни каждый день), проявляясь внезапным, серьезным и кратковременным нарушением сознания. Как правило, это единственный тип приступа. Обычно они хорошо реагируют на этосуксимид или вальпроат натрия и рецидивируют в течение 2–5 лет с момента начала болезни. 10

Точно так же абсансы при ювенильной абсанс-эпилепсии являются тяжелыми, частыми и являются основным типом припадков.Однако начало часто происходит позже, после 10 лет, и возникают регулярно генерализованные тонические клонические судороги и случайные миоклонические судороги. Лечение может длиться всю жизнь. 10

Напротив, при ювенильной миоклонической эпилепсии абсансы встречаются только у одной трети пациентов, и они обычно легкие без сопутствующих миоклонических подергиваний или автоматизмов. 10 Юношеская миоклоническая эпилепсия — распространенная идиопатическая генерализованная эпилепсия, характеризующаяся в основном миоклоническими подергиваниями после пробуждения и генерализованными тоническими клоническими припадками.Миоклонические судороги начинаются в подростковом возрасте, но им могут предшествовать абсансы. Юношеская миоклоническая эпилепсия часто протекает в легкой форме и хорошо поддается лечению. Однако может потребоваться соответствующее лечение, обычно с вальпроатом натрия, даже через много десятилетий после прекращения судорог.

Миоклоническая абсанс-эпилепсия встречается в основном у детей с трудностями в обучении или другими неврологическими нарушениями. Абсансы связаны с ритмичными миоклоническими подергиваниями мимических мышц, головы и конечностей. Прогноз плохой.6 10

Другие эпилептические синдромы могут быть связаны с типичными абсансами, такими как миоклония век с абсансами (синдром Дживонса), периоральная миоклония с абсансами, чувствительная к стимулам абсансная эпилепсия и другие, ожидающие дальнейших исследований и подтверждения.6 Из этих синдромов состоит миоклония век с абсансами. выраженной миоклонии век с последующим кратковременным и легким отсутствием. Основные факторы, вызывающие приступы, — это закрытие глаз и светочувствительность. Начало в детстве, и судороги обычно сохраняются во взрослой жизни, часто с нечастыми генерализованными судорогами.6

Приступы абсанса также могут проявляться тонкими клиническими проявлениями во время типичных разрядов спайк-волн с частотой 3 Гц. Они незаметны для пациента и незаметны для наблюдателя (фантомные отсутствия). В этих случаях за медицинской консультацией обращаются только после генерализованного тонико-клонического припадка, вероятно, спустя долгое время после начала абсансов (11).

Симптоматические типичные абсансы, главным образом в результате лобных поражений, хорошо известны, но встречаются крайне редко.

Биологическая основа

Абсансы вызваны аномальной таламо-корковой цепью, которая активирует аномальные колебательные ритмы, генерируя генерализованные спайки и волновые разряды 3 Гц, характерные для типичных абсансов.2-5 Основные клеточные механизмы включают слаботочные Т кальциевые каналы; этосуксимид оказывает свое действие против отсутствия, блокируя эти каналы.

ГАМК _B — нейромедиатор, который, по-видимому, играет наиболее важную роль. Агонисты ГАМК _В , такие как баклофен, аггравейт и антагонисты ГАМК _В подавляют абсансы. 2-5 Вигабатрин 13 и тиагабин 14 являются ГАМК-ергическими препаратами, которые препятствуют деградации или повторному захвату ГАМК и, таким образом, вызывают эпилептический абсанс и эпилептический статус отсутствия. .

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз типичных абсансных приступов с тяжелым нарушением сознания у детей относительно прост, хотя такие приступы можно пропустить, если они легкие, или у младенцев, если они не связаны с миоклоническими компонентами.6 Их кратковременная продолжительность с внезапным началом и прекращение, их ежедневная частота, а также их почти неизменная провокация гипервентиляцией делают их одним из самых простых типов приступов для диагностики.Такие автоматизмы, как чмокание или облизывание губ, глотание, возня с одеждой или бесцельная ходьба, являются обычным явлением, и их не следует рассматривать как свидетельство сложных парциальных (фокальных) припадков, которые требуют совершенно другого лечения. С практической точки зрения, ребенка с подозрением на типичное отсутствие на занятиях следует попросить в течение трех минут чрезмерно дышать, стоя, считая вдохи, и с вытянутыми перед собой руками. Это спровоцирует отсутствие у 90% пострадавших людей.

Типичные абсансы идиопатической генерализованной эпилепсии также легко отличить от атипичных абсансов, которые возникают только в контексте в основном тяжелых симптоматических или криптогенных эпилепсий у детей с трудностями в обучении, которые также часто страдают от других типов приступов, таких как атонические, тонические, и миоклонические судороги. 10

ЭЭГ должна подтвердить диагноз типичных абсансов у более чем 90% затронутых детей, с иктальными записями в основном во время гипервентиляции.1 6 10 Фокальные спайковые аномалии и асимметричное начало иктальных спайк-волновых разрядов 3–4 Гц являются обычным явлением, 6 8 и может быть причиной неправильного диагноза, особенно в резистентных случаях.7 В идеале, все дети с абсансами должны иметь записи видео ЭЭГ в нелеченом состоянии, потому что они могут выявить особенности, благоприятствующие конкретному эпилептическому синдрому, и, следовательно, определить долгосрочный прогноз и 6 Если это невозможно, я предлагаю в обязательном порядке, чтобы родители или лечащие врачи задокументировали клинические проявления припадков с помощью видеокамер.Я советую им снимать на видео отлучки, когда ребенок в течение трех минут переедает дыхание, держа руки вперед и считая вдохи. Это может быть особенно полезно, если абсансы не поддаются лечению, развиваются другие судороги или для будущих генетических рекомендаций.

Лечение

Этосуксимид и вальпроат натрия столь же эффективны, как и монотерапия, для контроля отсутствия у более чем 80% детей, и, по-видимому, нет явного преимущества при измерении концентраций в плазме.15 Многие врачи предпочитают вальпроат натрия, потому что этот препарат, в отличие от этосуксимида, также контролирует миоклонические судороги и генерализованные тонические клонические приступы, но это может не вызывать беспокойства при чистой форме абсансной эпилепсии у детей, которая не осложняется другими типами приступов. .6 10 15 Не следует отказываться от монотерапии до тех пор, пока не будет достигнута максимально переносимая доза, если меньшие дозы оказались неэффективными. Есть также анекдотический отчет 2, который я подтвердил (рис. 1), согласно которому дети могут не реагировать на сироп вальпроата натрия, несмотря на адекватные концентрации, но судороги прекращаются, если его заменить таблетками вальпроата натрия.Также неофициальный опыт показывает, что после прекращения приступов вальпроат натрия можно безопасно снизить до более умеренных доз без рецидивов.

Если монотерапия не помогает или появляются неприемлемые побочные реакции с вальпроатом натрия или этосуксимидом, альтернативой является замена одного препарата другим. Более половины случаев, устойчивых к монотерапии, выздоравливают при сочетании этих двух препаратов15.

Новое необычное достижение в лечении типичных абсансов явилось результатом наших открытых исследований, в которых документально подтвержден впечатляющий положительный эффект чрезвычайно низких доз ламотриджина, добавленных к адекватным дозам вальпроата натрия (рис. 1).16 17 Хотя это имеет важное практическое и теоретическое значение, оно часто не упоминается и может привести к неудачам и неприемлемым побочным эффектам, если не будет хорошо изучено.

Мы нашли16 17, что:

• абсансов прекратились почти у половины пациентов сразу после того, как небольшие дозы (25-50 мг) ламотриджина были добавлены к адекватным дозам вальпроата натрия (рис. 1)

• У

  пациентов случился бы рецидив, если бы вальпроат натрия был снижен, несмотря на увеличение доз ламотриджина

  .

• пациента, которые не ответили на малые дозы, не улучшили лечение ламотриджином.Благоприятный эффект ламотриджина сохранялся в течение 4–5 лет наблюдения. По нашему опыту, у некоторых других пациентов, которых мы видели после этих сообщений, случился рецидив при увеличении дозы ламотриджина, несмотря на первоначальный хороший ответ, когда он впервые был введен в малых дозах. Следует опасаться, что у некоторых не было достигнуто никакого эффекта от повторного снижения ламотриджина. Вероятно, это результат фармакодинамического взаимодействия малых доз ламотриджина с адекватными дозами вальпроата натрия.16 17 Ламотриджин неэффективен, 5 18 или имеет слабый эффект против отсутствия19 на животных моделях.

Основываясь на нашем опыте, наш подход к ведению случаев резистентности к вальпроату натрия заключается в повышении дозы ламотриджина в соответствии с клиническим ответом, а не с рекомендованными «терапевтическими» дозами. Мы просим пациента добавить 25 мг ламотриджина (10 мг для ребенка 5–10 лет) к существующей схеме приема вальпроата натрия. Если приступы прекратятся, мы не рекомендуем любые другие модификации.Если в течение двух недель не происходит значительных изменений или судороги уменьшаются, мы добавляем еще одну аналогичную дозу ламотриджина и даем те же советы, что и выше. В соответствии с их ответом аналогичные увеличения с теми же интервалами могут быть рекомендованы для более высокой общей дозы ламотриджина или до тех пор, пока не возникнут нежелательные побочные эффекты.

Ацетазоламид20 и бензодиазепины20 также могут быть опробованы в нескольких оставшихся случаях безуспешности с указанными выше тремя препаратами. Клоназепам, иногда в малых дозах, может быть особенно эффективным в качестве «дополнения» при лечении абсансов с миоклоническими компонентами, таких как миоклония век с абсансами или миоклоническая абсанс-эпилепсия.6 Фелбамат, вероятно, был хорошим препаратом для прогулов, но он был отменен из-за серьезных побочных реакций.

ПРОТИВОПОКАЗАННЫЕ ЛЕКАРСТВЕННЫЕ СРЕДСТВА

Карбамазепин, 7 вигабатрин, 13 и тиагабин14 противопоказаны для лечения абсансов независимо от причины и степени тяжести. Это основано на клинических и экспериментальных данных7. 13 14 В частности, вигабатрин и тиагабин, которые являются агонистами ГАМК, могут использоваться для индукции (не лечения) приступов абсанса и эпилептического статуса абсанса.Ошибка при назначении этих препаратов при лечении абсансов будет такой же серьезной, как и при назначении диеты с высоким содержанием глютена при лечении целиакии. Точно так же фенитоин, фенобарбитон и габапентин не следует использовать при лечении абсансных приступов, поскольку они неэффективны.

ИЛЛЮСТРАТИВНЫЕ «РЕЗИСТЕНТНЫЕ» СЛУЧАИ, ХОРОШИЕ ОТВЕТИЛИ НА ЛЕГКИЕ МОДИФИКАЦИИ ИХ ЛЕКАРСТВЕННОГО ЛЕЧЕНИЯ

На рисунке 1 показаны иктальные образцы ЭЭГ типичных абсансов у двух девочек с трудноизлечимыми типичными абсансами, у которых приступы прекратились после добавления небольших доз ламотриджина к вальпроату натрия (пациент 1) и перехода с сиропа на таблетки вальпроата натрия (пациент 2). .

Пациент 1

У этой нормальной женщины в возрасте 7 лет начались типичные абсансы. Каждый из них длился 10–20 секунд и происходил десятками или сотнями каждый день, часто с недержанием мочи. На видео ЭЭГ в возрасте 14 лет зафиксировано пять клинических пропусков длительностью от 9 до 17 секунд. Клинически наблюдалось серьезное нарушение сознания с постоянным ритмичным миоклонусом бровей, автоматизмом и вокализацией. Иктальная ЭЭГ состояла из генерализованных спайков / множественных спайков высокой амплитуды и медленных волн с частотой 3 Гц (рис. 1).Между прочим, наблюдались краткие генерализованные всплески спайков и множественных спайков, а также очаговые резкие волны, возникающие независимо с обеих сторон передних отделов мозга.

Этосуксимид в возрасте 7 лет был частично полезен, но был прекращен из-за побочных эффектов. При обращении к специалисту в возрасте 14 лет у нее было от трех до 20 пропусков занятий каждый день, несмотря на 1000 мг вальпроата в день. Увеличение вальпроата до 1500 мг имело частичный эффект. Добавление 125 мг этосуксимида три раза в день было недопустимым.Однако все абсансы прекратились после того, как первая доза ламотриджина 50 мг через день добавлялась к 1500 мг вальпроата. Пропуски возобновились, когда она прекратила прием вальпроата, несмотря на удвоение дозы ламотриджина. За последние шесть лет после приема 1000 мг вальпроата и 50 мг ламотриджина у нее не было приступов судорог. Только дважды, в возрасте 15 лет, у нее был генерализованный тонический клонический приступ, которому предшествовали группы абсансов после пропуска приема лекарств.

Пациент 2

У этой нормальной девочки в возрасте 8 лет были неконтролируемые типичные прогулы с 5 лет.Отсутствия были серьезными, продолжительностью 8–15 секунд и доходили до десятков или сотен каждый день. Несмотря на адекватные дозы сиропа вальпроата натрия, этосуксимида и ламотриджина, по отдельности или обычно в комбинации, она продолжала частые ежедневные отсутствия. Когда ее впервые осмотрели в возрасте 8 лет, она принимала 600 мг сиропа вальпроата натрия и 150 мг ламотриджина. На видео ЭЭГ на этом этапе было зафиксировано семь клинических пропусков продолжительностью от восьми до 15 секунд. Клинически наблюдалось серьезное нарушение сознания, часто с автоматизмом, связанным с генерализованным спайком высокой амплитуды 3 Гц и медленными разрядами (рис. 1).Все пропуски прекратились в течение недели после замены сиропа на таблетки 800 мг вальпроата натрия и снижения уровня ламотриджина. Год спустя у нее не было припадков на таблетках, содержащих 600 мг вальпроата натрия и 50 мг ламотриджина.

Эпилептический статус отсутствия

Эпилептический статус абсанса — это длительный приступ, продолжающийся более получаса, иногда часов или дней.21 22 Клинически он характеризуется, в основном, постоянным нарушением сознания (отсутствием) одновременно с генерализованными разрядами спайков / полиспайков на ЭЭГ и медленноволновыми разрядами.Нарушение сознания может быть легким или тяжелым и связано с другими, в основном двигательными нарушениями, как описано в случае приступа абсанса. Симптомы могут быть постоянными или повторяющимися без полного выздоровления до прекращения статуса. Иктальная ЭЭГ характерна, как правило, с регулярными и симметричными генерализованными разрядами 1–4 Гц спайками или полиспайками и медленными волнами. Фоновая интериктальная ЭЭГ может быть нормальной в идиопатических случаях или ненормальной в симптоматических случаях. Как и абсансы, эпилептический статус абсансов классифицируется как типичный для главным образом идиопатической генерализованной эпилепсии или атипичный для симптоматической и криптогенной генерализованной эпилепсии.Кроме того, эпилептический статус абсанса может быть вызван введением или отменой некоторых лекарств (в основном диазепинов), интоксикацией или электролитными нарушениями. Это также может быть вызвано тяжелой аноксией головного мозга или другим повреждением головного мозга, о чем сообщается у взрослого населения22.

Типичный эпилептический статус абсанса встречается у 10–30% идиопатических генерализованных эпилепсий с абсансами, 21 22 и это может быть несовместимо с чистой формой абсансной эпилепсии в детстве.

ЛЕЧЕНИЕ ОТСУТСТВИЯ ЭПИЛЕПТИЧЕСКОГО СТАТУСА

Традиционным лечением является внутривенное введение диазепама или вальпроата натрия, но оно может быть доступно только госпитализированным пациентам.Самостоятельное введение ректальных препаратов диазепина при появлении первых симптомов может остановить статус отсутствия, но этот совет часто не выполняется. Некоторым пациентам удалось избежать генерализованного тонического клонического припадка, приняв значительное количество (обычно удваивающее суточную дозу) вальпроата натрия в начале статуса отсутствия. Новым важным достижением является то, что трансбуккальное применение мидазолама может остановить статус отсутствия и предотвратить развитие генерализованных тонических клонических припадков. 24 От 5 до 10 мг (1-2 мл) мидазолама, растворенного в 5 мл перечной мяты (иначе пахнет и имеет ужасный вкус), перемешивают во рту в течение пяти минут, а затем выплевывают.У пациентов, не склонных к сотрудничеству, губы приоткрыты, и тот же раствор через шприц впрыскивается вокруг слизистой оболочки рта. 24 Проглатывание мидазолама не вредит пациенту. По предварительным данным, я придерживаюсь мнения, что это, вероятно, лучший практический вариант лечения эпилептического статуса. Тем не менее, вовлеченных лиц следует проинформировать о том, что мидазолам еще не лицензирован для этого типа лечения.

Прекращение приема противоэпилептических препаратов

Это связано с синдромом.6 При чистой форме абсансной эпилепсии у детей медикаментозное лечение может быть прекращено постепенно (в течение 3–6 месяцев) после 2–3 лет отсутствия приступов. В других случаях, таких как ювенильная абсансная эпилепсия, ювенильная миоклоническая эпилепсия или миоклония век с абсансами, лечение может длиться всю жизнь6.

Наконец, я убежден, что лечение эпилепсии не может быть удовлетворительным, если текущая тема «как лечить эпилепсию» не будет перенаправлена ​​на «как диагностировать и лечить эпилепсию» 9.

Приложение

Пока этот отчет находился в печати, было опубликовано многоцентровое исследование монотерапии ламотриджином у недавно диагностированных пациентов с типичными абсансами.25 Дизайн был «обогащенный респондент» с открытым увеличением дозы с последующим плацебо-контролируемым двойным слепым тестированием ламотриджина. Пациент считался «свободным от приступов» только на основании данных гипервентиляции и ЭЭГ (HV-EEG), что не может быть абсолютным критерием (см. Текст). Не рассматривалось и не упоминалось, избавлялись ли пациенты от судорог в повседневной жизни.

Сорок два ребенка и подростка завершили открытую фазу эскалации ламотриджина.Пациентам проводилось тестирование HV-EEG после каждого увеличения дозы. Если это не привело к появлению абсансов (вероятность, которая со временем возрастет с серийными испытаниями, уменьшением количества абсансов или и тем, и другим), пациент считался свободным от приступов и входил во вторую двойную слепую фазу. Этому критерию соответствовали 30 (71,4%) пациентов при средней дозе 5 мг / кг / день. Самое раннее, что это было достигнуто, было от четырех недель до, вероятно, более двух месяцев. Однако для более чем половины пациентов верхняя целевая доза была увеличена до 15 мг / кг / день (или максимум 1000 мг / день), что вдвое превышает рекомендуемую максимальную дозу, что также требует дополнительных исследований HV-EEG.

Уязвимость критерия «без припадков» показана, когда эти пациенты были протестированы во второй раз в двойной слепой фазе. Пять из 14 пациентов, у которых «не было припадков», были абсансы, несмотря на получение той же дозы ламотриджина. Однако у 11 из 14 пациентов возник рецидив после замены ламотриджина плацебо, но у трех приступов не было. Разница была значимой (p <0,02) при условии, что в обеих группах было одинаковое количество тестов. Ожидается, что у нелеченных или частично пролеченных пациентов больше тестов HV-EEG будет положительными, чем отрицательными, и вероятность иметь хотя бы одно отрицательное испытание выше с увеличением числа испытаний.

Таким образом, согласно этим результатам, ламотриджин в качестве единственного агента эффективен, вероятно, у 50% впервые диагностированных пациентов с типичными абсансами. Для вальпроата это около 80%, и эффект проявляется в пределах от нескольких дней до нескольких недель из-за незначительных проблем с эскалацией. Однако вальпроат натрия может иметь неприемлемые побочные эффекты, особенно у женщин. Ламотриджин может быть альтернативой для этих пациентов. Давно назрело сравнительное исследование ламотриджина и вальпроата натрия.Нам также необходимо лучше понять взаимодействие между этими двумя препаратами, как подробно описано в тексте.

Прогулы школьников среди детей и подростков

1. Gottfried MA. Хронический невыход на работу и его влияние на академические и социально-эмоциональные результаты учащихся. J Учащиеся образования подвергаются риску . 2014; 19 (2): 53–75 ….

2. Совет по инвестициям в образование штата Орегон. Орегон учится: стратегия достижения 40/40/20. Август 2011 г. https://www.ode.state.or.us/superintendent/priorities/2011-august-16-40-40-20-strategy.pdf. По состоянию на 20 июня 2018 г.

3. Брунер К., Дишер А., Чанг Х. Хронический элементарный невыход на работу: проблема, скрытая у всех на виду. Посещаемость работ, Центр детской и семейной политики. Ноябрь 2011 г. https://www.edweek.org/media/chronicabsence-15chang.pdf. По состоянию на 20 июня 2018 г.

4. Хендерсон Т., Хилл С., Нортон К. Связь между пропуском занятий в школе и здоровьем: обзор хронических прогулов и здоровья учащихся в Орегоне. Upstream Public Health. Октябрь 2014 г. http://www.attendanceworks.org / wp-content / uploads / 2017/08 / Chronic-Absence-and-Health-Review-10.8.14-FINAL-REVISED.pdf. По состоянию на 20 июня 2018 г.

5. Министерство образования США. Хронические прогулы в школах страны: беспрецедентный взгляд на скрытый образовательный кризис. Июнь 2016 г. https://www2.ed.gov/datastory/chronicabsenteeism.html. По состоянию на 20 июня 2018 г.

6. Стивенс А.С., Герви С.К. Отчет о хронических прогулах. Центр Портлендского государственного университета по продвижению расовой справедливости. Май 2016. http: //www.centertoadvanceracialequity.орг / публикации / 4585054222. По состоянию на 20 июня 2018 г.

7. Посещаемость. Предотвращение упущенной возможности: коллективные действия для противодействия хроническому отсутствию. Сентябрь 2016 г. http://www.attendanceworks.org/preventing-missed-opportunity. На 20 июня 2018 г. Национальный центр помощи детям в бедности. Сентябрь 2008 г. http://www.nccp.org/publications/pub_837.html. Проверено 20 июня 2018 г.

9. Комиссия по образованию штатов. Хроническое раннее отсутствие. Февраль 2010 г. https://www.ecs.org/clearinghouse/84/20/8420.pdf. По состоянию на 20 июня 2018 г.

10. Миллер Л.К., Джонсон А. Хронические прогулы в Вирджинии и проблемные школьные подразделения: описательный анализ закономерностей и коррелятов. Университет Вирджинии EdPolicy Works. Сентябрь 2016 г. https://curry.virginia.edu/uploads/resourceLibrary/EdPolicyWorks_Report_4_VA_Chronic_Absenteeism.pdf. По состоянию на 20 июня 2018 г.

11. Stearns E, Гленни Э. Когда и почему бросившие школу бросают школу. Молодежное общество . 2006. 38 (1): 29–57.

12. Министерство образования США. 2013–2014 Сбор данных о гражданских правах: первый взгляд. 7 июня 2016 г. https://www2.ed.gov/about/offices/list/ocr/docs/2013-14-first-look.pdf. По состоянию на 20 июня 2018 г.

13. Chang HN, Jordan PW. Решение проблемы хронического отсутствия, начиная с младших классов: что могут сделать города, чтобы у каждого ребенка были шансы на успех.Национальное гражданское обозрение. 2011. http://www.nationalcivicleague.org/wp-content/uploads/2015/06/Chang_et_al-2011-National_Civic_Review.pdf. По состоянию на 20 июня 2018 г.

14. Eaton DK, Бренер Н, Канн Л.К. Связь поведения, связанного с риском для здоровья, с пропуском занятий в школе. Имеет ли значение разрешение на отсутствие? J Sch Health . 2008. 78 (4): 223–229.

15. Балфанц Р., Дарем Р., Планк С. Потерянные дни: модели и уровни хронических прогулов среди учащихся государственных школ города Балтимор с 1999–200 по 2005–2006 годы.2008. http://baltimore-berc.org/pdfs/Attendance_issue_brief_05-13-08.pdf. По состоянию на 20 июня 2018 г.

16. Hickman GP, Варфоломей М, Матвиг Дж. Генрих RS. Дифференциальные пути развития бросивших школу и выпускников. J Educ Res . 2008. 102 (1): 3–14.

17. Рейнольдс А.Дж., Храм JA, Робертсон Д.Л., Манн EA. Анализ рентабельности для возраста 21 года Детско-родительских центров Title I в Чикаго. Анальный анализ образовательной политики .2002. 24 (4): 267–303.

18. Гинзбург А., Чанг Х., Джордан П. Сумма пропусков: как посещаемость школы влияет на успеваемость учащихся. Посещаемость работ. Август 2014 г. http://www.attendanceworks.org/absences-add-up/. По состоянию на 20 июня 2018 г.

19. Науэр К., Уайт А., Ернени Р. Укрепление школ путем укрепления семей: общественные стратегии по обращению вспять хронического прогула в младших классах и улучшению поддержки детей и семей. Центр по делам города Нью-Йорка, Новая школа управления и городской политики.Октябрь 2008 г. http://www.communityschools.org/assets/1/AssetManager/NYC_Strengtning%20Schools1.pdf. По состоянию на 20 июня 2018 г.

20. Балфанц Р., Бирнс В. Важность школьного обучения: отчет о прогулах в государственных школах страны. Центр социальной организации школ Университета Джона Хопкинса. Май 2012 г. https://new.every1graduates.org/wp-content/uploads/2012/05/FINALChronicAbsenteeismReport_May16.pdf. По состоянию на 20 июня 2018 г.

21. Kerr J, Цена M, Котч Дж, Уиллис С, Фишер М, Сильва С.Уменьшает ли обращение семейной медсестры к раннему отсутствию учебы в школе? J Sch Nurs . 2012. 28 (1): 38–46.

22. Генри KL. Кто прогуливает школу: характеристика прогульщиков в 8-10 классах. J Sch Health . 2007. 77 (1): 29–35.

23. Готфрид МА. Может ли центр по уходу за детьми снизить вероятность ранних хронических прогулов? Детский центр раннего возраста Q . 2015; 32: 160–173.

24. Гиллиланд ФО, Берхане К, Ислам Т, и другие.Табачный дым в окружающей среде и прогулы, связанные с респираторными заболеваниями у школьников. Am J Epidemiol . 2003. 157 (10): 861–869.

25. Рамирес М., Ву Y, Катаока S, и другие. Многостороннее насилие в молодежной среде: исследование насилия, прогулов и отстранений от занятий среди детей средней школы. Дж. Педиатр . 2012. 161 (3): 542–546.e2.

26. Хелла Б, Бернштейн Г.А. Паническое расстройство и отказ от школы. Клиника детской подростковой психиатрии № Am . 2012. 21 (3): 593–606.

27. Kearney CA. Прогулы школы и отказ от школы в молодости: современный обзор. Clin Psychol Ред. . 2008. 28 (3): 451–471.

28. МК охоты, Гопко ДР. Прогнозирование прогулов в средней школе среди учащихся на юге Аппалачей. J Prim Предыдущая . 2009. 30 (5): 549–567.

29. Ромеро М., Ли Ю.С. Национальный портрет хронических прогулов в младших классах.Национальный центр помощи детям в бедности. Октябрь 2007 г. http://www.nccp.org/publications/pdf/text_771.pdf. По состоянию на 20 июня 2018 г.

30. Hochadel J, Frölich J, Wiater A, Lehmkuhl G, Фрике-Эркерманн Л. Распространенность проблем со сном и взаимосвязь между проблемами со сном и отказом от школы у детей школьного возраста в рейтингах детей и родителей. Психопатология . 2014. 47 (2): 119–126.

31. Claessens A, Энгель М, Курран ФК.Влияние материнской депрессии на результаты ребенка в первые годы формального школьного образования. Детский центр раннего возраста Q . 2015; 32: 80–93.

32. Газ LN, Куо Т, Коллер К, Герреро Л. Р., Вонг, доктор медицины. Оценка связи между здоровьем и образованием: определение потенциальных точек воздействия на общественное здравоохранение для повышения посещаемости школ. Am J Public Health . 2014; 104 (9): e47 – e54.

33. Николс Е.Б., Лопер А.Б., Мейер JP.Повышение образовательной устойчивости молодежи с заключенными родителями: влияние заключения родителей, характеристики школы и взаимосвязь на школьные результаты. J Youth Adolesc . 2016; 45 (6): 1090–1109.

34. Ингул Ю.М., Klöckner CA, Сильверман В.К., Nordahl HM. Прогулы подростков в школе: моделирование социальных и индивидуальных факторов риска. Психическое здоровье детей и подростков . 2012. 17 (2): 93–100.

35. Биркетт М, Рассел СТ, Corliss HL.Неравенство сексуальной ориентации в школе: посредническая роль показателей виктимизации в успеваемости и прогулах из-за чувства небезопасности. Am J Public Health . 2014. 104 (6): 1124–1128.

36. Аллен Г. Влияние медсестер начальной школы на посещаемость учащихся. J Sch Nurs . 2003. 19 (4): 225–231.

37. MacNaughton P, Эйтланд Э, Клоог I, Шварц Дж., Аллен Дж. Влияние воздействия твердых частиц и окружающей среды на хронические прогулы в государственных школах Массачусетса. Int J Environ Res Public Health . 2017; 14 (2): 207.

38. Дункан Г.Дж., Доусетт CJ, Классенс А, и другие. Готовность к школе и более поздние достижения [опубликованное исправление появляется в Dev Psychol. 2008; 44 (1): 232]. Дев Психол . 2007. 43 (6): 1428–1446.

39. Ди Бартоло, Калифорния, Браун, МК. Отказ от школы. В: Руководство педиатра по обсуждению исследований с пациентами. Нью-Йорк, Нью-Йорк: Спрингер; 2017: 225–238.

40.Кирни CA. Формы и функции отказного поведения молодежи: эмпирический анализ степени абсентеизма. J Детская психическая психиатрия . 2007. 48 (1): 53–61.

41. Haight C, Кирни, Калифорния, Хендрон М, Шафер Р. Подтверждающий анализ Пересмотренной шкалы оценки отказов от школы: повторение и распространение на выборку прогулов. J Оценка психопатологического поведения 902 18. 2011. 33 (2): 196–204.

42. Робинсон С.Д., Ли М.Г., Даринг Э., Роджерс Т.Снижение количества прогулов учащихся в начальных классах за счет ориентации на родительские убеждения: серия исследовательских работ преподавателей. Школа государственного управления им. Джона Ф. Кеннеди Гарвардского университета. Март 2017 г. https://papers.ssrn.com/sol3/papers.cfm?abstract_id=2929600. По состоянию на 20 июня 2018 г.

43. Роджерс Т., Дункан Т., Вольффорд Т., Терновски Дж., Субраманьям С., Рейтано А. Рандомизированный эксперимент с использованием информации о прогулах для «подталкивания» посещаемости. Министерство образования США; Институт педагогических наук. Февраль 2017 г.https://ies.ed.gov/ncee/edlabs/regions/midatlantic/pdf/REL_2017252.pdf. По состоянию на 20 июня 2018 г.

44. Korematsu S, Такано Т, Идзуми Т. Скрининг дошкольного развития и поведения с последовательными программами поддержки для 5-летних детей снижает процент отказов от школы. Brain Dev . 2016. 38 (4): 373–376.

45. Tseng AG, Biagioli FE. Консультации по вопросам, связанным с проблемами раннего детства: проблемами со сном, сосанием пальца, разборчивостью в еде и подготовкой к школе. Ам Фам Врач . 2009. 80 (2): 139–142.

46. Совет по делам детей младшего возраста; Совет по школьному здоровью. Роль педиатра в оптимизации готовности к школе. Педиатрия . 2016; 138 (3): e20162293.

47. Джеймс А.С., Джеймс Джи, Каудри Ф.А., Солер А, Дроссель А. Когнитивно-поведенческая терапия тревожных расстройств у детей и подростков. Кокрановская база данных Syst Rev . 2015; (2): CD004690.

48. Гурян Дж., Кристенсон С., Классенс А. и др. Влияние наставничества на посещаемость школы и академические результаты: рандомизированная оценка программы Check & Connect (WP-16–18). Институт политических исследований Северо-Западного университета. 9 февраля 2017 г. https://www.ipr.northwestern.edu/publications/docs/workingpapers/2016/WP-16-18.pdf. По состоянию на 20 июня 2018 г.

49. Ipser JC, Stein DJ, Хокридж S, Хоппе Л. Фармакотерапия тревожных расстройств у детей и подростков. Кокрановская база данных Syst Rev . 2009; (3): CD005170.

50. Eisen AR, Роли H, Neuhoff CC. Уникальное влияние обучения родителей на тревожное расстройство разлуки у детей. Behav Ther . 2008. 39 (2): 195–206.

51. Гевара JP, Манделл Д., Данагулян S, Рейнер Дж. Пати С. Родительские депрессивные симптомы и посещение детьми школы и использование отделений неотложной помощи: национально репрезентативное исследование. Matern Child Health J . 2013. 17 (6): 1130–1137.

52. Готфрид М.А. Связывание посещения школы с посещением школы. Анальный анализ образовательной политики . 2017; 39 (4): 571–592.

53. Баллард К.Л., Сандер М.А., Климс-Дуган Б. Связанные со школой и социально-эмоциональные результаты оказания услуг в области психического здоровья в школах. Общественное психическое здоровье J . 2014. 50 (2): 145–149.

54. Kosciw JG, Палмер Н.А., Кулл Р.М., Грейтак Е.А.Влияние негативного школьного климата на академические результаты ЛГБТ-молодежи и роль школьной поддержки. J Sch Violence . 2013; 12 (1): 45–63.

55. Якобсен К, Meeder L, Воскуил В.Р. Хронические прогулы студентов: решающая роль школьных медсестер. NASN Sch Nurse . 2016; 31 (3): 178–185.

56. Глааб Л.А., Коричневый R, Данеман Д. Посещаемость школы детьми с сахарным диабетом 1 типа. Диабет Мед .2005. 22 (4): 421–426.

57. Грант Р., Брито А. Хронические заболевания и успеваемость в школе: обзор литературы, посвященный астме и психическим расстройствам. Детский фонд здоровья. Июнь 2010 г. https://schoolhealthteams.aap.org/uploads/ckeditor/files/chronic-illness-and-school-performance.pdf. По состоянию на 20 июня 2018 г.

58. Центры по контролю и профилактике заболеваний. Стратегии борьбы с астмой в рамках скоординированной школьной программы здравоохранения. 2006. https://www.cdc.gov/asthma/pdfs/strategies_for_addressing_asthma_in_schools_508.pdf. По состоянию на 20 июня 2018 г.

59. Wilson KD, Муни С, Стерлинг Д.А., Гиллеспи К.Н., Kurz RS. Изучение модели врача-консультанта для повышения роли школьной медсестры для детей с астмой. J Sch Health . 2009. 79 (1): 1–7.

60. Французский AE, Цангарис Э, Баррера М, и другие. Посещение школы детьми, пережившими рак, и их братьями и сестрами. Дж. Педиатр . 2013. 162 (1): 160–165.

61. Санки А, Хилл CM, Браун Дж, Куинн Л, Флетчер А. Последующее исследование синдрома хронической усталости у детей и подростков: сохранение симптомов и пропуски занятий в школе. Клиника детской психиатрии . 2006. 11 (1): 126–138.

62. Sexson SB, Мадан-Суэйн А. Возвращение в школу ребенка с хроническим заболеванием. J Learn Disabil . 1993; 26 (2): 115–125, 137.

63. Chu BC, Ризви С.Л., Zendegui EA, Бонавитакола Л.Диалектическая поведенческая терапия при отказе от школы: разработка методов лечения и внедрение коучинга через Интернет. Cognit Behav Pract . 2015; 22 (3): 317–330.

64. Афшари А, Нешат-Доост ХТ, Мараси MR, Ахмади МК, Амири С. Эффективное сравнение эмоционально-ориентированной когнитивно-поведенческой групповой терапии и когнитивно-поведенческой групповой терапии у детей с тревожным расстройством разлуки. J Res Med Sci . 2014. 19 (3): 221–227.

65. Дубэ СР, Орпинас П. Понимание чрезмерных пропусков занятий в школе как поведения, связанного с отказом от учебы. Детские школы . 2009. 31 (2): 87–95.

66. Ферлонг М, МакГиллоуэй С, Байуотер Т, Хатчингс Дж., Смит С.М., Доннелли М. Кокрановский обзор: поведенческие и когнитивно-поведенческие программы группового воспитания для детей в возрасте от 3 до 12 лет с ранним началом проблем поведения. Доказанное здоровье детей .2013. 8 (2): 318–692.

67. Олсон А.Л., Дитрих AJ, Prazar G, Херли Дж. Краткий скрининг материнской депрессии при посещении здорового ребенка. Педиатрия . 2006. 118 (1): 207–216.

68. Стивенс М.М., Кук-Фазано HT, Сиббалука К. Издевательства в детстве: последствия для врачей. Ам Фам Врач . 2018; 97 (3): 187–192.

69. Fremont WP. Отказ от школы у детей и подростков. Ам Фам Врач . 2003. 68 (8): 1555–1561.

Детская абсансная эпилепсия: гены, каналы, нейроны и сети

1

Панайотопулос, КП в Эпилепсия: всеобъемлющий учебник (ред. Энгель, Дж. Младший и Педли, Т.А.) 2327–2346 (Липпинкотт – Рэйвен, Филадельфия, 1997). Подробный клинический обзор абсансных эпилепсий. Этот и ссылка 4 содержат подробные аргументы и данные в пользу потенциальной классификации подтипов CAE.

Google ученый

2

Аволи, М., Рогавски, М. А. и Аванзини, Г. Генерализованные эпилептические расстройства: обновленная информация. Эпилепсия 42 , 445–457 (2001).

CAS Google ученый

3

Комиссия по классификации и терминологии Международной лиги против эпилепсии. Предложение о пересмотренной классификации эпилепсий и эпилептических синдромов. Эпилепсия 30 , 389–399 (1989).

4

Hirsch, E., Blanc-Platier, A. & Marescaux, C. in Idiopathic Generalized Epilepsies: Clinical, Experimental and Genetic Aspects (eds Malafosse, P. et al.) 87–93 (John Libbey , Лондон, 1994).

Google ученый

5

Панайотопулос, К. П. Лечение типичных абсансов и связанных с ними эпилептических синдромов. Paediatr. Наркотики 3 , 379–403 (2001).

CAS Google ученый

6

Луазо, П. и Дюш, Б. в Типичные абсансы и связанные с ними эпилептические синдромы (ред. Дункан, Дж. С. и Панайотопулос, К. П.) 152–160 (Черчилль Ливингстон, Лондон, 1995).

Google ученый

7

Janz, D., Beck-Mannagetta, G. & Sander, T. Имеют ли идиопатические генерализованные эпилепсии общий ген предрасположенности? Неврология 42 , 48–55 (1992).

CAS Google ученый

8

Беркович, С. Ф., Андерманн, Ф., Андерманн, Э. и Глор, П. Концепции абсанс-эпилепсии: дискретные синдромы или биологический континуум? Неврология 37 , 993–1000 (1987).

CAS Google ученый

9

Loiseau, J. et al. Обзор судорожных расстройств на юго-западе Франции. I. Заболеваемость эпилептическими синдромами. Эпилепсия 31 , 391–396 (1990).

CAS Google ученый

10

Сандер, Дж. У. А. С. Типичные абсансы и связанные с ними эпилептические синдромы (ред. Дункан, Дж. С. и Панайотопулос, К. П.) 135–144 (Черчилль Ливингстон, Лондон, 1995).

Google ученый

11

Desguerre, I. et al. in Idiopathic Generalized Epilepsies: Clinical, Experimental and Genetic Aspects (eds Malafosse, P.и др.) 19–25 (Джон Либби, Лондон, 1994).

Google ученый

12

Рокка, В. А., Шарбро, Ф. В., Хаузер, В. А., Аннегерс, Дж. Ф. и Шенберг, Б. С. Факторы риска абсансных припадков: популяционное исследование случай-контроль в Рочестере, Миннесота. Неврология 37 , 1309–1314 (1987).

CAS Google ученый

13

Минке, Х.J. в Типичные абсансы и связанные с ними эпилептические синдромы (ред. Дункан, Дж. С. и Панайотопулос, К. П.) 122–132 (Черчилль Ливингстон, Лондон, 1995).

Google ученый

14

Верманн, Ф. Г., Сисодия, С. М., Фри, С. Л. и Дункан, Дж. С. Количественная МРТ у пациентов с идиопатической генерализованной эпилепсией. Свидетельства широко распространенных структурных изменений головного мозга. Мозг 121 , 1661–1667 (1998).

Google ученый

15

Savic, I., Pauli, S., Thorell, J. O. & Blomqvist, G. In vivo демонстрация измененной плотности бензодиазепиновых рецепторов у пациентов с генерализованной эпилепсией. J. Neurol. Нейрохирургия. Психиатрия 57 , 797–804 (1994).

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

16

Беркович, С.F. в Эпилепсия: всеобъемлющий учебник (ред. Энгель, Дж. Младший и Педли, Т. А.) 217–224 (Липпинкотт – Рэйвен, Филадельфия, 1998).

Google ученый

17

Бьянки, А. и Итальянская лига против эпилепсии, совместная группа в Типичных абсансах и связанных с ними эпилептических синдромах (ред. Дункан, Дж. С. и Панайотопулос, К. П.) 328–337 (Черчилль Ливингстон, Лондон, 1995).

Google ученый

18

Метракос, К.И Метракос, Дж. Д. Генетика судорожного расстройства. II. Генетические и электроэнцефалографические исследования при центренцефальной эпилепсии. Неврология 11 , 464–483 (1961).

Google ученый

19

Rogawski, M. A. KCNQ2 / KCNQ3 K ⁺ каналы и молекулярный патогенез эпилепсии: значение для терапии. Trends Neurosci. 23 , 393–398 (2000).

CAS Google ученый

20

Робинсон Р.И Гардинер М. Генетика детской эпилепсии. Arch. Дис. Ребенок. 82 , 121–125 (2000).

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

21

Steinlein, O. K. & Noebels, J. L. Ионные каналы и эпилепсия у человека и мыши. Curr. Opin. Genet. Dev. 10 , 286–291 (2000).

CAS Google ученый

22

Уоллес, Р.H. et al. Мутантная γ2-субъединица рецептора ГАМКА при абсансной эпилепсии и фебрильных припадках у детей. Nature Genet. 28 , 49–52 (2001). Первая идентификация мутации гена рецептора GABA A у субъектов с CAE и фебрильными припадками.

CAS Google ученый

23

Baulac, S. et al. Первое генетическое свидетельство дисфункции рецептора ГАМК при эпилепсии: мутация в гене субъединицы γ2. Nature Genet. 28 , 46–48 (2001).

CAS Google ученый

24

Sander, T. et al. Исключение связи между идиопатической генерализованной эпилепсией и кластером генов субъединиц α1 и β2 рецептора ГАМКА на хромосоме 5. Epilepsy Res. 23 , 235–244 (1996).

CAS Google ученый

25

Sander, T. et al.Анализ связи между идиопатической генерализованной эпилепсией и кластером генов субъединиц α5, β3 и γ3 рецепторов ГАМК на хромосоме 15. Acta Neurol. Сканд. 96 , 1–7 (1997).

CAS Google ученый

26

Feucht, M. et al. Возможная связь между абсансной эпилепсией в детстве и геном, кодирующим GABRB3. Biol. Психиатрия 46 , 997–1002 (1999).

CAS Google ученый

27

Хантсман, М.М., Порчелло, Д. М., Гоманикс, Г. Э., ДеЛори, Т. М. и Хугенард, Дж. Р. Взаимные ингибирующие связи и сетевая синхронность в таламусе млекопитающих. Наука 283 , 541–543 (1999). Используя мышей с нокаутом, авторы впервые показывают, что удаление субъединицы рецептора GABA A в нейронах NRT приводит к снижению внутри-NRT GABA A -опосредованного -рецептора ингибирования и гиперсинхронной активности в изолированном таламическая сеть.

CAS Google ученый

28

Крунелли В. и Лереше Н. Роль рецепторов GABAB в возбуждении и ингибировании таламокортикальных клеток. Trends Neurosci. 14 , 16–21 (1991).

CAS Google ученый

29

Блюменфельд, Х. и Маккормик, Д. А. Кортикоталамические входы контролируют паттерн активности, генерируемый в таламокортикальных сетях. J. Neurosci. 20 , 5153–5162 (2000). Это и ссылка 115 предоставляют убедительные доказательства того, что сильный корковый сигнал в изолированном таламусе может переключать внутриталамические колебания с быстрого (10 Гц) на медленный (3 Гц) ритм.

CAS Google ученый

30

Хосфорд, Д. А. и др. Нейронная сеть структур, в которых рецепторы GABAB регулируют приступы абсанса в летаргической ( lh / lh ) модели мыши. J. Neurosci. 15 , 7367–7376 (1995).

CAS Google ученый

31

Snead, O.C. Доказательства GABAB-опосредованных механизмов экспериментальных генерализованных абсансов. Eur. J. Pharmacol. 213 , 343–349 (1992).

CAS Google ученый

32

Данобер, Л., Дерансарт, К., Деполис, А., Вернь, М. и Мареско, К.Патофизиологические механизмы генетической абсанс-эпилепсии у крыс. Прог. Neurobiol. 55 , 27–57 (1998).

CAS Google ученый

33

Sander, T. et al. Анализ ассоциации экзонных вариантов гена, кодирующего рецептор GABAB, и идиопатической генерализованной эпилепсии. Am. J. Med. Genet. 88 , 305–310 (1999).

CAS Google ученый

34

Жувансо, А.и другие. Эпилепсия человека, связанная с дисфункцией кальциевых каналов мозга P / Q-типа. Ланцет 358 , 801–807 (2001). Первая идентификация мутации в гене, кодирующем порообразующую субъединицу (α1A) Ca ²⁺ канала у пробанда с абсансной эпилепсией и атаксией.

CAS Google ученый

35

Escayg, A. et al. Кодирующие и некодирующие вариации гена субъединицы β4 кальциевого канала человека CACNB4 у пациентов с идиопатической генерализованной эпилепсией и эпизодической атаксией. Am. J. Hum. Genet. 66 , 1531–1539 (2000).

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

36

Sander, T. et al. Ген, кодирующий α1A-потенциал-зависимый кальциевый канал ( CACN1A4 ), не является кандидатом для возникновения общих подтипов идиопатической генерализованной эпилепсии. Epilepsy Res. 29 , 115–122 (1998).

CAS Google ученый

37

Сандер Т.и другие. Генетическая изменчивость человеческого μ-опиоидного рецептора и предрасположенность к идиопатической абсанс-эпилепсии. Epilepsy Res. 39 , 57–61 (2000).

CAS Google ученый

38

Przewlocka, B. et al. Анатомо-функциональные аспекты μ-опиоидных рецепторов у эпилептических крыс WAG / Rij. Epilepsy Res. 29 , 167–173 (1998).

CAS Google ученый

39

Steinlein, O.и другие. Возможная ассоциация молчащего полиморфизма в нейрональной субъединице α4 никотинового ацетилхолинового рецептора с распространенными идиопатическими генерализованными эпилепсиями. Am. J. Med. Genet. 74 , 445–449 (1997).

CAS Google ученый

40

Chioza, B. et al. Неспособность реплицировать ассоциацию между геном нейрональной субъединицы α4 никотинового ацетилхолинового рецептора ( CHRNA4 ) и IGE. Am.J. Med. Genet. 96 , 814–816 (2000).

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

41

Durner, M. et al. Доказательства связи идиопатической генерализованной эпилепсии с началом в подростковом возрасте с хромосомой 8 и генетической гетерогенностью. Am. J. Hum. Genet. 64 , 1411–1419 (1999).

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

42

Фонг, Г.C. et al. Детская абсансная эпилепсия с тонико-клоническими припадками и электроэнцефалограммой. Спайк 3–4 Гц и комплексы мультиспайк – медленная волна: сцепление с хромосомой 8q24. Am. J. Hum. Genet. 63 , 1117–1129 (1998).

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

43

Sugimoto, Y. et al. Эпилепсия отсутствия в детстве в 8q24: уточнение области-кандидата и построение физической карты. Genomics 68 , 264–272 (2000).

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

44

Zara, F. et al. Картирование генов, предрасполагающих к идиопатической генерализованной эпилепсии. Гум. Мол. Genet. 4 , 1201–1207 (1995).

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

45

Sugimoto, Y. et al. Ген T-STAR : точное картирование области-кандидата на абсансную эпилепсию у детей на 8q24 и мутационный анализ у пациентов. Epilepsy Res. 46 , 139–144 (2001).

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

46

Kananura, C. et al. Тандемный поровый домен K ⁺ -канал TASK-3 (KCNK9) и идиопатическая абсанс-эпилепсия. Am. J. Med. Genet. 114 , 227–229 (2002).

PubMed PubMed Central Google ученый

47

Морита, Р.и другие. JH8 , ген, высокогомологичный мышиному гену jerky , отображается в области абсансной эпилепсии у детей на 8q24. Biochem. Биофиз. Res. Commun. 248 , 307–314 (1998).

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

48

Morita, R. et al. Исключение гена JRK / JH8 в качестве кандидата на абсансную эпилепсию человека в детстве, картированного на 8q24. Epilepsy Res. 37 , 151–158 (1999).

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

49

Haug, K. et al. Скрининг мутаций хромосомы 8q24.3-человеческого гена, регулируемого цитоскелетом ( ARC ) при идиопатической генерализованной эпилепсии. Мол. Клетка. Зонды 14 , 255–260 (2000).

CAS Google ученый

50

Мур Т.и другие. Анализ полиморфизма JRK / JH8 , человеческого гомолога мыши jerky , и описание редкой мутации в случае CAE, развивающегося в JME. Epilepsy Res. 46 , 157–167 (2001).

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

51

Delgado-Escueta, A. V. et al. Картирование и позиционное клонирование распространенных идиопатических генерализованных эпилепсий: ювенильной миоклонической эпилепсии и абсанс-эпилепсии у детей. Adv. Neurol. 79 , 351–374 (1999).

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

52

Sander, T. et al. Геномный поиск локусов восприимчивости к распространенной идиопатической генерализованной эпилепсии. Гум. Мол. Genet. 9 , 1465–1472 (2000).

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

53

Дурнер, М.и другие. Сканирование генома идиопатической генерализованной эпилепсии: данные о главном гене предрасположенности и модифицирующих генах, влияющих на тип приступа. Ann. Neurol. 49 , 328–335 (2001).

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

54

Франкель В. Н. Обнаружение генов эпилепсии в новых и старых моделях мышей: проспект через увеличительное стекло. Epilepsy Res. 36 , 97–110 (1999).

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

55

Берджесс, Д. Л. и Ноебельс, Дж. Л. Дефекты одного гена у мышей: роль зависимых от напряжения кальциевых каналов в моделях отсутствия. Epilepsy Res. 36 , 111–122 (1999). Это и ссылка 21 предоставляют краткий и существенный обзор генетических моделей абсанс-эпилепсии и атаксии на мышах и их значение для абсанс-эпилепсии человека и других неврологических расстройств.

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

56

Crunelli, V. & Leresche, N. Блокирование таламических каналов Ca ²⁺ Т-типа этосуксимидом — это еще не все. Epilepsy Curr. 2 , 53–56 (2002).

PubMed PubMed Central Google ученый

57

Fletcher, C. F. et al. Отсутствие эпилепсии у шатающихся мутантных мышей связано с дефектами кальциевых каналов. Cell 87 , 607–617 (1996). Эта работа описывает идентификацию мутации одного гена (в субъединице α1A канала Ca ²⁺ канала) шатающейся мыши, модель абсансных приступов и атаксии.

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

58

Burgess, DL, Jones, JM, Meisler, MH & Noebels, JL Мутация гена β-субъединицы канала Ca ²⁺ Cchb4 связана с атаксией и судорогами у летаргических ( lh ) мышей . Cell 88 , 385–392 (1997). Эта работа описывает идентификацию мутации одного гена (в субъединице β4 канала Ca ²⁺ ) летаргической мыши, модели абсансных приступов и атаксии.

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

59

Chen, L. et al. Старгазин регулирует синаптическое нацеливание на рецепторы AMPA с помощью двух различных механизмов. Nature 408 , 936–943 (2000).

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

60

Ophoff, R.A. et al. Семейная гемиплегическая мигрень и эпизодическая атаксия 2 типа вызываются мутациями в канальном гене Ca ^{2+ CACNL1A4 . Cell 87 , 543–552 (1996).}

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

61

Денье, К.и другие. Высокая распространенность усечений CACNA1A и более широкий клинический спектр при эпизодической атаксии 2 типа. Неврология 52 , 1816–1821 (1999).

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

62

Jun, K. et al. Устранение канальных токов Ca ²⁺ P / Q-типа, измененная синаптическая передача и прогрессирующая атаксия у мышей, лишенных α1A-субъединицы. Proc. Natl Acad. Sci. США 96 , 15245–15250 (1999).

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

63

Fletcher, C. F. et al. Дистония и атрофия мозжечка у Cacna1a нулевых мышей, лишенных активности кальциевых каналов P / Q. FASEB J. 15 , 1288–1290 (2001). Ссылки 62 и 63 показывают, что нокаут гена, который кодирует порообразующую субъединицу (α1A) Са P / Q-типа ²⁺ каналов приводит к фенотипу мыши абсансных припадков, дистонии, атаксии и атрофии мозжечка.

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

64

Song, I., Kim, D., Jun, K. & Shin, HS Роль кальциевых каналов Т-типа в генезе абсанса у мутантных мышей по α1A, порообразующей субъединице Кальциевый канал P / Q-типа. Soc. Neurosci. Abstr. 27 , 151,21 (2001).

Google ученый

65

Чжан Ю.И Ноеблс, Дж. Л. Измененные токи кальция в таламокортикальных релейных клетках моделей отсутствия мышей с мутациями субъединиц кальциевых каналов α1A и β4. Soc. Neurosci. Abstr. 27 , 151,16 (2001).

Google ученый

66

Tsakiridou, E., Bertollini, L., de Curtis, M., Avanzini, G. & Pape, H.C. Селективное повышение кальциевой проводимости T-типа ретикулярных таламических нейронов в модели абсансной эпилепсии на крысах. J. Neurosci. 15 , 3110–3117 (1995). Первая демонстрация на крысиной генетической модели абсансной эпилепсии увеличения напряжения зависимого тока перед началом припадка.

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

67

Коенен, А. М., Дринкенбург, В. Х., Иноуэ, М. и ван Луйтелаар, Е. Л. Генетические модели абсансной эпилепсии с акцентом на линию крыс WAG / Rij. Epilepsy Res. 12 , 75–86 (1992).

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

68

Дринкенбург, WHIM, Van Luijtelaar, ELJM и Coenen, AML in Memory and Awareness in Anesthesia III (eds Bonke, B., Bovill, JG & Moerman, N.) 186–196 (Van Gorcum, Assen , Нидерланды, 1996).

Google ученый

69

Холтер, Дж.Л., Хамфрис, А., Крунелли, В. и Картер, Д. А. Оптимизация методов отбора генов-кандидатов на экранах массивов кДНК: применение для ударов мозга и пинеальной железы крыс. J. Neurosci. Методы 112 , 173–184 (2001).

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

70

Niedermeyer, E. Первичная (идиопатическая) генерализованная эпилепсия и лежащие в ее основе механизмы. Clin. Электроэнцефалогр. 27 , 1-21 (1996).

CAS Google ученый

71

Гиббс, Ф. А. и Гиббс, Э. Л. Атлас электроэнцефалографии 2-е изд. 2 (Аддисон – Уэсли, Кембридж, Великобритания, 1952 г.).

Google ученый

72

Bancaud, J. in The Physiopathogenesis of the Epilepsies (eds Gastaut, H., Jasper, H., Bancaud, J. & Waltregny, C.C.) 158–185 (Томас, Спрингфилд, Иллинойс, 1969).

Google ученый

73

Хантер, Дж. И Джаспер, Х. Х. Влияние таламической стимуляции на животных без анестезии. Электроэнцефалогр. Clin. Neurophysiol. 1 , 305–324 (1949).

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

74

Джаспер, Х. Х. и Дрогливер-Фортейн, Дж.Экспериментальные исследования функциональной анатомии эпилепсии petit mal . Res. Publ. Доц. Res. Nerve Ment. Дис. 26 , 272–298 (1947).

Google ученый

75

Глор П. и Фариелло Р. Г. Генерализованная эпилепсия: некоторые из ее клеточных механизмов отличаются от механизмов фокальной эпилепсии. Trends Neurosci. 11 , 63–68 (1988).

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

76

Ферри, Р., Iliceto, G. & Carlucci, V. Топографическое картирование ЭЭГ спайк-волновых комплексов 3 / с во время абсансных приступов. Ital. J. Neurol. Sci. 16 , 541–547 (1995).

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

77

Steriade, M. & Amzica, F. Динамическое сцепление между нейронами неокортекса во время вызванной и спонтанной спайк-волновой судорожной активности. J. Neurophysiol. 72 , 2051–2069 (1994).

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

78

Meeren, H.K., Pijn, J.P., Van Luijtelaar, E.L., Coenen, A.M. & Lopes da Silva, F.H. Кортикальный фокус управляет широко распространенными кортикоталамическими сетями во время спонтанных абсансов у крыс. J. Neurosci. 22 , 1480–1495 (2002). Используя установленную модель абсансных припадков, эта статья впервые продемонстрировала, что спонтанные, генетически детерминированные SWD начинаются в ограниченной области коры, прежде чем распространяться на другие области коры, а затем и в таламические структуры.

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

79

Некельманн Д., Амзика Ф. и Стериаде М. Спайк-волновые комплексы и быстрые компоненты корковых приступов. III. Синхронизирующие механизмы. J. Neurophysiol. 80 , 1480–1494 (1998).

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

80

Шауз, М.Н. и Мартинс да Силва, А. в Эпилепсия: всеобъемлющий учебник (ред. Энгель, Дж. Младший и Педли, Т. А.) 1917–1927 (Липпинкотт-Рэйвен, Филадельфия, 1998).

Google ученый

81

Хорита, Х. Эпилептические припадки и ритм сна и бодрствования. Psychiatry Clin. Neurosci. 55 , 171–172 (2001).

CAS Google ученый

82

Стериаде, М., Маккормик, Д. А. и Сейновски, Т. Дж. Таламокортикальные колебания в спящем и возбужденном мозге. Наука 262 , 679–685 (1993).

CAS Google ученый

83

Pinault, D. et al. Внутриклеточные записи в таламических нейронах во время спонтанных спайк- и волновых разрядов у крыс с абсансной эпилепсией. J. Physiol. (Лондон) 509 , 449–456 (1998).

CAS Google ученый

84

Шлагт, С.Дж., Лереше, Н., Денио, Ж.-М., Крунелли, В. и Шарпье, С. Активность таламических ретикулярных нейронов во время спонтанных генетически детерминированных спайковых и волновых разрядов. J. Neurosci. 22 , 2323–2334 (2002). Первое описание внутриклеточной активности нейронов НЗТ во время спонтанных SWD в генетической модели абсансов, подчеркивающее отсутствие гиперполяризующей ГАМК. A -рецептор-опосредованные IPSP.

CAS Google ученый

85

Ени, С.N., Kabasakal, L., Yalcinkaya, C., Nisli, C. & Dervent, A. Иктальные и интерктальные данные SPECT при абсансной эпилепсии у детей. Изъятие 9 , 265–269 (2000).

CAS Google ученый

86

Уильямс Д. А. Исследование таламических и корковых ритмов у petit mal . Мозг 76 , 56–69 (1953).

Google ученый

87

Веласко, М., Веласко, Ф., Веласко, А. Л., Лухан, М., Васкес дель Меркадо, Дж. Эпилептиформная ЭЭГ-активность центральных ядер таламуса у пациентов с трудноизлечимыми парциальными моторными, сложными парциальными и генерализованными приступами. Эпилепсия 30 , 295–306 (1989).

CAS Google ученый

88

Снид, О. К. Основные механизмы генерализованных абсансов. Ann. Neurol. 37 , 146–157 (1995).

Google ученый

89

Iannetti, P. et al. Иктальная однофотонная эмиссионная компьютерная томография при абсансных приступах: очевидное влияние различных нейрональных механизмов. J. Child. Neurol. 16 , 339–344 (2001).

CAS Google ученый

90

Prevett, M. C., Duncan, J. S., Jones, T., Fish, D. R. & Brooks, D. J. Демонстрация активации таламуса во время типичных абсансов с использованием h3 ¹⁵ O и ПЭТ. Неврология 45 , 1396–1402 (1995). Первое визуализационное свидетельство того, что таламические структуры участвуют в абсансных припадках у человека.

CAS Google ученый

91

Джаретта, Д., Аволи, М. и Глор, П. Внутриклеточные записи в перикруциозных нейронах во время спайковых и волновых разрядов генерализованной пенициллиновой эпилепсии у кошек. Brain Res. 405 , 68–79 (1987).

CAS Google ученый

92

Шарпье, С.и другие. О предполагаемом вкладе рецепторов GABAB в электрические события, происходящие во время спонтанных спайковых и волновых разрядов. Нейрофармакология 38 , 1699–1706 (1999).

CAS Google ученый

93

Айяла Г. Ф. Пароксизмальный деполяризующий сдвиг. Прог. Clin. Биол. Res. 124 , 15–21 (1983).

CAS Google ученый

94

Pumain, R., Louvel, J., Gastard, M., Kurcewicz, I. & Vergnes, M. Ответы на N -метил-d-аспартат усиливаются у крыс с припадками, подобными petit mal . J Neural Transm Suppl 35 , 97–108 (1992).

CAS Google ученый

95

Luhmann, H.J., Mittmann, T., Van Luijtelaar, G. & Heinemann, U. Нарушение внутрикортикального ГАМКергического ингибирования в модели абсансной эпилепсии на крысах. Epilepsy Res. 22 , 43–51 (1995).

CAS Google ученый

96

Тимофеев И., Гренье Ф. и Стериад М. Спайк-волновые комплексы и быстрые компоненты корковых приступов. IV. Пароксизмальные быстрые движения в корковых и таламических нейронах. J. Neurophysiol. 80 , 1495–1513 (1998).

CAS Google ученый

97

Бал, Т., Фон Крозигк, М. и Маккормик, Д. А. Роль перигеникулярного ядра хорька в генерации синхронизированных колебаний in vitro . J. Physiol. (Лондон) 483 , 665–685 (1995).

CAS Google ученый

98

Талли, Э. М., Солорзано, Г., Депаулис, А., Перес-Рейес, Э. и Бейлисс, Д. А. Экспрессия субъединицы кальциевого канала, активируемая низким напряжением, в генетической модели абсансной эпилепсии у крыс. Brain Res. Мол. Brain Res. 75 , 159–165 (2000).

CAS Google ученый

99

Landisman, C.E. et al. Электрические синапсы в ретикулярном ядре таламуса. J. Neurosci. 22 , 1002–1009 (2002).

CAS Google ученый

100

Caddick, S.J. et al. Возбуждающая, но не тормозящая синаптическая передача снижена у летаргических ( Cacnb4 ^lh ) и шатающихся ( Cacna1a ^tg ) таламусов мыши. J. Neurophysiol. 81 , 2066–2074 (1999).

CAS Google ученый

101

Steriade, M. & Contreras, D. Спайк-волновые комплексы и быстрые компоненты корковых припадков. I. Роль неокортекса и таламуса. J. Neurophysiol. 80 , 1439–1455 (1998).

CAS Google ученый

102

Avoli, M. & Gloor, P.Роль таламуса в генерализованной пенициллиновой эпилепсии: наблюдения на декортицированных кошках. Exp. Neurol. 77 , 386–402 (1982).

CAS Google ученый

103

Avanzini, G., de Curtis, M., Franceschetti, S., Sancini, G. & Spreafico, R. Кортикальные и таламические механизмы, лежащие в основе спайковых и волновых разрядов в GAERS. Epilepsy Res. 26 , 37–44 (1996).

CAS Google ученый

104

Стериаде, М.И Контрерас, Д. Отношения между корковыми и таламическими клеточными событиями во время перехода от режима сна к пароксизмальной активности. J. Neurosci. 15 , 623–642 (1995). Первая демонстрация молчания большинства таламокортикальных нейронов во время спонтанных SWD у кошек. В ссылке 83 эта ссылка ясно указывает, что ингибирование этих нейронов отвечает за невосприимчивость субъекта во время абсансов.

CAS Google ученый

105

Avoli, M., Gloor, P., Kostopoulos, G. & Gotman, J. Анализ пенициллин-индуцированных генерализованных всплесков и волновых разрядов с использованием одновременной регистрации одиночных нейронов коры и таламуса. J. Neurophysiol. 50 , 819–837 (1983).

CAS Google ученый

106

Тимофеев И., Гренье Ф.& Steriade, M. Спайк-волновые комплексы и быстрые компоненты корковых приступов. IV. Пароксизмальные быстрые движения в корковых и таламических нейронах. J. Neurophysiol. 80 , 1495–1513 (1998).

CAS Google ученый

107

Golshani, P., Liu, X. B. & Jones, E. G. Различия в квантовой амплитуде отражают количество субъединиц GluR4 в кортикоталамических синапсах в двух популяциях таламических нейронов. Proc.Natl Acad. Sci. США 98 , 4172–4177 (2001).

CAS Google ученый

108

Slaght, S.J., Charpier, S., Leresche, N., Deniau, J.-M. И Крунелли, В. Активные свойства таламических нейронов во время спайковых и волновых разрядов в генетической модели абсансной эпилепсии GAERS. Soc. Neurosci. Abstr. 27 , 969,7 (2001).

Google ученый

109

Ким, Д.и другие. Отсутствие импульсной активации таламокортикальных ретрансляционных нейронов и устойчивость к абсансным припадкам у мышей, лишенных α1G T-типа Ca ²⁺ каналов. Нейрон 31 , 35–45 (2001). Первая демонстрация с использованием трансгенных методов того, что ген, кодирующий порообразующую субъединицу (α1G) Ca ²⁺ канала T-типа, имеет решающее значение в возникновении фармакологически индуцированных приступов абсанса.

CAS Google ученый

110

Снид, О.C. Фармакологические модели генерализованных абсансов у грызунов. J Neural Transm Suppl 35 , 7–19 (1992).

Google ученый

111

De la Pena, E. & Geijo-Barrientos, E. Ламинарная локализация, морфология и физиологические свойства пирамидных нейронов, которые имеют низкопороговый кальциевый ток в медиальной лобной коре головного мозга морских свинок. J. Neurosci. 16 , 5301–5311 (1996).

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

112

Williams, SR, Toth, TI, Turner, JP, Hughes, SW & Crunelli, V. «Оконная» составляющая низкого порогового значения тока Ca ²⁺ вызывает усиление входного сигнала и бистабильность у кошек и крыс таламокортикальные нейроны. J. Physiol. (Лондон) 505 , 689–705 (1997).

CAS Google ученый

113

Хьюз, С.W., Cope, D. W., Blethyn, K. & Crunelli, V. Клеточные механизмы медленных (<1 Гц) колебаний в таламокортикальных нейронах in vitro . Нейрон 33 , 947–958 (2002).

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

114

Staak, R. & Pape, H.C. Вклад ГАМКА и ГАМКА рецепторов в активность таламических нейронов во время спонтанных абсансов у крыс. Дж.Neurosci. 21 , 1378–1384 (2001).

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

115

Bal, T., Debay, D. & Destexhe, A. Корковая обратная связь контролирует частоту и синхронизацию колебаний в зрительном таламусе. J. Neurosci. 20 , 7478–7488 (2000).

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

116

Зайденбехер, Т.& Pape, H.C. Вклад интраламинарных ядер таламуса в спайк-и-волновые разряды во время спонтанных припадков в генетической модели эпилепсии на крысах. Eur. J. Neurosci. 13 , 1537–1546 (2001).

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

117

Флетчер, К. Ф. и Франкель, В. Н. Атаксические мышиные мутанты и молекулярные механизмы абсансной эпилепсии. Гум. Мол. Genet. 8 , 1907–1912 (1999).

CAS Google ученый

118

Чжан Ю. Ф., Гиббс Дж. У. и Коултер Д. А. Противосудорожные эффекты лекарственных средств на спонтанные таламокортикальные ритмы in vitro : этосуксимид, триметадион и диметадион. Epilepsy Res. 23 , 15–36 (1996).

CAS Google ученый

119

Уэллс, Т. и Картер, Д. А. Генная инженерия нейронной функции у трансгенных грызунов: на пути к всеобъемлющей стратегии? Дж.Neurosci. Методы 108 , 111–130 (2001).

CAS Google ученый

120

Cox, G.A. et al. Дефект гена обменника натрия / водорода у мышей с мутантной медленноволновой эпилепсией. Cell 91 , 139–148 (1997).

CAS Google ученый

121

Кастро-Аламанкос, М.А. Синхронизированные неокортикальные колебания, вызванные растормаживанием таламуса in vivo . J. Neurosci. 19 , RC27 (1999).

122

Sander, T. et al. Аллельная ассоциация ювенильной абсансной эпилепсии с полиморфизмом гена каинатного рецептора GluR5 ( GRIK1 ). Am. J. Med. Genet. 74 , 416–421 (1997).

CAS Google ученый

123

Sander, T. et al. Уточнение положения на карте гена каинатного рецептора GluR6 человека ( GRIK2 ) и отсутствие ассоциации и сцепления с идиопатическими генерализованными эпилепсиями. Неврология 45 , 1713–1720 (1995).

CAS Google ученый

124

Goodwin, H. et al. В исследовании случай-контроль не обнаружено связи между полиморфизмом генов, кодирующих mGluR7 и mGluR8, и идиопатической генерализованной эпилепсией. Epilepsy Res. 39 , 27–31 (2000).

CAS Google ученый

125

Эскайг, А.и другие. Новая мутация SCN1A , связанная с генерализованной эпилепсией с фебрильными припадками плюс — и преобладание вариантов у пациентов с эпилепсией. Am. J. Hum. Genet. 68 , 866–873 (2001).

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

126

Steinlein, O.K., Stoodt, J., Biervert, C., Janz, D. & Sander, T. Потенциально-зависимый калиевый канал KCNQ2 и идиопатическая генерализованная эпилепсия. Neuroreport 10 , 1163–1166 (1999).

CAS Google ученый

127

Sander, T. et al. Вариация генов, кодирующих человеческий глутамат EAAT2, переносчики серотонина и дофамина и предрасположенность к идиопатической генерализованной эпилепсии. Epilepsy Res. 41 , 75–81 (2000).

CAS Google ученый

128

Хауг, К.и другие. Анализ ассоциации между регуляторным-промоторным полиморфизмом гена моноаминоксидазы А человека и идиопатической генерализованной эпилепсией. Epilepsy Res. 39 , 127–132 (2000).

CAS Google ученый

129

Sander, T. et al. Анализ ассоциации полиморфизма регуляторного промотора гена PAX-6 с идиопатической генерализованной эпилепсией. Epilepsy Res. 36 , 61–67 (1999).

CAS Google ученый

130 ​​

Sander, T. et al. Общие подтипы идиопатической генерализованной эпилепсии: отсутствие связи с D20S19 рядом с кандидатными локусами ( EBN1 , EEGV1 ) на хромосоме 20. Am. J. Med. Genet. 67 , 31–39 (1996).

CAS Google ученый

131

Marescaux, C., Vergnes, M. & Depaulis, A.Генетическая абсанс-эпилепсия у крыс из Страсбурга — обзор. J Neural Transm Suppl 35 , 37–69 (1992).

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

132

Ингрэм, Э. М., Тесслер, С., Бауэри, Н. Г. и Эмсон, П. С. мРНК глиального транспортера глутамата у крыс с генетически отсутствующей эпилепсией из Страсбурга. Brain Res. Мол. Brain Res. 75 , 96–104 (2000).

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

133

Мидзяновская, И.С., Кузнецова, Г. Д., Коенен, А. М., Спиридонов, А. М., Ван Луйтелаар, Е. Л. Электрофизиологические и фармакологические характеристики двух типов спайк-волновых разрядов у крыс линии WAG / Rij. Brain Res. 911 , 62–70 (2001).

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

134

Jando, G. et al. Спайко-волновая эпилепсия у крыс: половые различия и наследование физиологических признаков. Неврология 64 , 301–317 (1995).

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

135

Ноебельс, Дж. Л. и Сидман, Р. Л. Наследственная эпилепсия: спайк-волна и фокальные моторные припадки у шатающейся мутантной мыши. Наука 204 , 1334–1336 (1979).

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

136

Levitt, P. & Noebels, J. L. Шатающаяся мутантная мышь: избирательное увеличение аксонов locus ceruleus в определенной мутации с одним локусом. Proc. Natl Acad. Sci. США 78 , 4630–4634 (1981).

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

137

Rhyu, IJ, Abbott, LC, Walker, DB & Sotelo, C. Ультраструктурное исследование синапсов гранулярных клеток / клеток Пуркинье в колеблющемся состоянии ( tg / tg ), более стройных ( tg ^la / tg ^la ) и сложные гетерозиготные колеблющиеся / худые ( tg / tg ^la ) мыши. Neuroscience 90 , 717–728 (1999).

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

138

Хосфорд, Д. А. и др. Изучение модели абсансных приступов у летаргических ( lh / lh ) мышей: регуляторные механизмы и идентификация гена lh . Adv. Neurol. 79 , 239–252 (1999).

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

139

Ноебельс, Дж.F. в Idiopathic Generalized Epilepsies (eds Malafosse, A. et al.) 215–225 (John Libbey & Co. Ltd, Лондон, 1994).

Google ученый

140

Qiao, X. & Noebels, J. L. Анализ развития разрастания мшистых волокон гиппокампа у мутантных мышей с унаследованными спайк-волновыми припадками. J. Neurosci. 13 , 4622–4635 (1993).

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

141

Кантети, П.и другие. Мутация AP-3 δ у мышей mocha связывает эндосомный транспорт с дефицитом запасов в тромбоцитах, меланосомах и синаптических пузырьках. Нейрон 21 , 111–122 (1998).

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

142

Ноэбельс, Дж. Ф. в «Основные механизмы эпилепсии Джаспера», (ред. Дельгадо-Эскуэта, А. В., Уилсон, В. А., Олсен, Р. В. и Портер, Р. Дж.) 227–238 (Липпинкотт Уильямс и Уилкинс, Филадельфия, 1999).

Google ученый

143

Мейер, Х. Невропатология утки, неврологическая мутация мыши. Патологическое и предварительное гистохимическое исследование. Acta Neuropathol. (Berl.) 11 , 15–28 (1968).

CAS Google ученый

144

Brodbeck, J. et al. Мутация ducky в Cacna2d2 приводит к изменению морфологии клеток Пуркинье и связана с экспрессией укороченного белка α2δ2 с аномальной функцией. J. Biol. Chem. 277 , 7684–7693 (2002).

CAS PubMed PubMed Central Google ученый

145

Barclay, J. et al. Фенотип эпилепсии и атаксии у мышей-уток связан с мутациями в гене Cacna2d2 и снижением тока кальциевых каналов в клетках Пуркинье мозжечка. J. Neurosci. 21 , 6095–6104 (2002).

Google ученый

Посещаемость школы, прогулы и хронические прогулы: что нужно знать родителям

Сколько дней ваш ребенок отсутствовал в школе за последние 4 недели? Это был всего один или два дня по болезни? Как насчет того дня, когда он рано ушел к дантисту? Или дни, когда вы взяли отпуск, чтобы продлить отпуск? Трудно всегда уследить.

Пропуск дня здесь или там может не показаться проблемой. Но пропуски быстро накапливаются. И эти пропущенные школьные дни могут сильно повлиять на учебу и общее состояние здоровья вашего ребенка.

Отсутствие двух дней в месяц — без уважительной или без уважительной причины — может привести к тому, что ребенок будет считаться хронически отсутствующим.

Американская академия педиатрии (AAP) призывает родителей сократить количество ненужных пропусков занятий, узнать о правилах посещаемости там, где они живут, и уделять первоочередное внимание тому, чтобы дети приходили в школу вовремя, каждый день.

Хронические прогулы затрагивают до 6,5 миллионов студентов по всей стране.

Это 13% от общего числа наших студентов! Вы можете подумать, что это просто старшеклассники, пропускающие школу. Но на самом деле эта проблема начинается рано. Не менее 10% учеников детских садов и первоклассников пропускают месяц или более учебного года. Хронические прогулы становятся более распространенным явлением в средней школе, и около 19% всех учеников средней школы хронически отсутствуют.

Студенты хронически отсутствуют по многим причинам.

Есть несколько причин невыхода на работу, которых нельзя избежать. Жизнь бывает. Происходит распространенное заболевание, вызывающее высокую температуру и утомляемость. Но если ваш ребенок пропускает много дней в школе или несколько дней каждый месяц, важно рассмотреть причину пропусков занятий.

• А общенациональное исследование показало, что дети с Вероятность хронического отсутствия СДВГ, аутизма или задержки развития в два раза выше, чем у детей без этих состояний.

• Дети с распространенными хроническими заболеваниями, такими как астма и диабет 1 типа, пропускайте больше занятий в школе, когда у них появляется больше симптомов.

• Психические расстройства, такие как беспокойство или депрессия, частые причины отсутствия.

• До 5% детей имеют беспокойство, связанное со школой, и может стать причиной того, что им не следует идти или прямо отказываться от посещения школы.

Сложите все это, и это приведет к появлению множества пустых парт и пропущенных уроков.

Не стоит недооценивать вред этих прогулов в школе.

Отсутствие всего двух дней в месяц в школе ― по любой причине― может стать проблемой для детей по разным причинам. Дети, которые хронически отсутствуют в детском саду и первом классе, с меньшей вероятностью будут читать на уровне своего класса к третьему классу. Для старших школьников хроническое отсутствие на работе сильно ассоциируется с плохой успеваемостью в школе ― даже больше, чем низкие оценки или результаты тестов. Когда пропуски складываются, эти студенты с большей вероятностью будут отстранены и бросить школу.Хронические прогулы также связаны с употреблением подростками психоактивных веществ, а также с плохим здоровьем во взрослом возрасте.

Вот 10 практических советов, как каждый день приводить ребенка в школу вовремя:

1. Установите цели посещаемости с вашим ребенком и отслеживайте посещаемость вашего ребенка в календаре . Попробуйте предложить небольшие награды за то, что вы не пропустили школу, например, более позднее время отхода ко сну по выходным.

2. Помогите ребенку выспаться ночью .Недостаток сна связан с более низкой успеваемостью в средней школе, а также с большим количеством пропусков занятий и опозданий. Большинству детей младшего возраста требуется 10-12 часов в сутки, а подросткам (13-18 лет) — 8-10 часов в сутки. Проверьте, сколько часов нужно вашему ребенку, здесь.

3. Подготовьтесь накануне вечером, чтобы упорядочить свое утро. Разложите одежду вашего ребенка. Собирайте рюкзаки и обеды. Разработайте запасные планы, чтобы добраться до школы, если что-то случится, например, пропущенный автобус или ранняя встреча.Попросите кого-нибудь из членов семьи, соседа или другого взрослого, которому вы доверяете, наготове, чтобы отвезти вашего ребенка в школу, если вам когда-нибудь понадобится помощь.

4. Постарайтесь записаться на прием к стоматологу или врачу до или после уроков . Если детям приходится пропускать школу на прием к врачу, попросите их вернуться сразу же после этого, чтобы они не пропустили весь день.

5. Расписание расширенных поездок во время школьных каникул . Это помогает вашему ребенку оставаться в курсе школьных занятий и создает у него ожидания от посещения школы в течение учебного года.Даже в начальной школе пропуск недели занятий может помешать вашему ребенку учиться.

6. Не позволяйте своему ребенку оставаться дома, если он действительно не болен . Причины, по которым ваш ребенок не посещает школу дома, включают температуру выше 101 градуса, рвоту, диарею, отрывистый кашель или зубную боль. Имейте в виду, что жалобы на частые боли в животе или головные боли могут быть признаком беспокойства и не быть причиной оставаться дома. См. Избегание школы: советы обеспокоенным родителям .

7. Обсудите с ребенком причины, по которым он или она не хочет ходить в школу . Тревога, связанная со школой, может привести к тому, что учебу не будет. Поговорите со своим ребенком об его симптомах и постарайтесь убедить его рассказать о любых эмоциональных проблемах, которые у него могут быть с такими проблемами, как: издевательства страх неудачи или фактический физический вред. Если вас беспокоит психическое здоровье вашего ребенка, поговорите со своим педиатром, учителем вашего ребенка или школьным консультантом.

8. Если у вашего ребенка хронические проблемы со здоровьем, такие как астма, аллергия или судороги, поговорите со своим педиатром о разработке школьного плана действий. . Встретиться и познакомиться с медсестра в школе вашего ребенка. Если вам нужны рекомендации и документация для индивидуальной образовательной программы (IEP) или плана 504, обратитесь за помощью к педиатру. доступ к услугам в школе.

9. Соблюдайте правила .Убедитесь, что вы знаете требования вашей школы, когда ваш ребенок будет отсутствовать или опаздывать. Если вы должны позвонить, написать по электронной почте или предоставить справку врачу через определенное количество дней, сделайте это. Если мы хотим, чтобы наши дети следовали правилам, мы должны подавать пример. Когда дело доходит до этих процедур, перечеркните свои и расставьте точки над своими.

10. Следите за посещаемостью вашего ребенка и выясняйте причины, по которым пропущенные дни в сумме составляют . Выясните, почему ваш ребенок отсутствует.Подумайте о настроении вашего ребенка. В последнее время она проводила время одна? Его хроническое состояние становится более проблемным? Это отказ от школы? Вы лучше всех знаете своего ребенка.

Дополнительная информация и ресурсы

Информация, содержащаяся на этом веб-сайте, не должна использоваться вместо медицинской помощи и рекомендаций вашего педиатра. Ваш педиатр может порекомендовать лечение по-разному, исходя из индивидуальных фактов и обстоятельств.

Детская абсансная эпилепсия Rx PK-PD-Pharmacogenetics Study — Full Text View

The Children’s Hospital of Alabama
Бирмингем, Алабама, США, 35233
Больница и медицинский центр Св. Иосифа
Феникс, Аризона, США, 85013
Детская больница Арканзаса
Литл-Рок, Арканзас, США, 72202
Калифорнийский университет в Сан-Диего
Ла-Хойя, Калифорния, США,
Детская больница Mattel при Калифорнийском университете в Лос-Анджелесе
Лос-Анджелес, Калифорния, США,
Детская больница Денвера
Денвер, Колорадо, США, 80218
Медицинский факультет Йельского университета
Нью-Хейвен, Коннектикут, США, 06520
Детский национальный медицинский центр
Вашингтон, округ Колумбия, США, 20010
Детская клиника Немур
Джексонвилл, Флорида, США, 32207
Детская больница Майами
Майами, Флорида, США, 33155
Детское здравоохранение Атланты
Атланта, Джорджия, США, 30342
Детская мемориальная больница
Чикаго, Иллинойс, США, 60614
Детская больница Мичигана
Детройт, Мичиган, США, 48201
Вашингтонский университет в г.Луи
Сент-Луис, штат Миссури, США, 63110
Медицинский центр Монтефиоре
Бронкс, Нью-Йорк, США, 10467
Больница для женщин и детей Буффало
Буффало, Нью-Йорк, США, 14222
Комплексный центр эпилепсии Нью-Йоркского университета, Манхэттен
Нью-Йорк, Нью-Йорк, США, 10016
Детская больница Цинциннати
Цинциннати, Огайо, США, 45229
Rainbow Babies & Children’s Hospital
Кливленд, Огайо, США, 44106
Children’s Hospital, Inc., PCTI
Колумбус, Огайо, США, 43205
Детская больница Дёрнбехер
Портленд, Орегон, США, 97239
Детская больница Филадельфии
Филадельфия, Пенсильвания, США, 19104
Детская больница Питтсбурга
Питтсбург, Пенсильвания, США, 15213
Детский медицинский центр ЛеБонер
Мемфис, Теннесси, США, 38103
Dallas Pediatric Neurology Associates
Даллас, Техас, США, 75230
Детский медицинский центр Кука
Форт-Уэрт, Техас, США, 76104
Детская больница Техаса
Хьюстон, Техас, США, 77030
Университет Юты / Первичный детский медицинский центр
Солт-Лейк-Сити, штат Юта, США, 84113
Детская больница дочери короля (медицинское исследование монарха)
Норфолк, Вирджиния, США, 23510
Детская больница и региональный медицинский центр
Сиэтл, Вашингтон, США, 98105-0371
Детская больница Висконсина
Милуоки, Висконсин, США, 53201-1997

Невнимательность vs.Абсолютные судороги: отличия: THINK Neurology for Kids: Pediatric Neurology

Синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ) и эпилепсия — это два разных состояния, но они часто возникают вместе или ошибочно диагностируются друг с другом. Один из признаков эпилепсии, известный как абсанс, обычно ошибочно принимают за невнимательный СДВГ. Чтобы лечить неврологические состояния, такие как эпилепсия, необходимо распознавать такие симптомы, как абсанс, и относиться к ним серьезно.

В THINK Neurology for Kids в Сайпрессе, Кэти и Вудлендсе, штат Техас, наши врачи помогают детям с различными неврологическими заболеваниями, включая судорожные расстройства, такие как эпилепсия. Если вам нужна помощь в определении того, страдает ли ваш ребенок СДВГ или абсансами, наша команда всегда к вашим услугам.

Что такое невнимательный СДВГ?

Существует три типа СДВГ:

• Невнимательный СДВГ
• Гиперактивно-импульсивный СДВГ
• Комбинированный СДВГ

Невнимательный СДВГ обычно проявляется в виде мечтательной, отстраненной личности.Ваш ребенок может казаться забывчивым, рассеянным и ошеломленным. Когда вы говорите с ними, может показаться, что они не слушают.

Дети с невнимательным СДВГ часто плохо учатся в школе и часто пропускают информацию, потому что они теряются в своих мыслях.

Что такое абсансы?

Приступы абсанса — это тип генерализованного припадка. Прежде чем говорить о приступах абсанса, важно отметить, что приступы не всегда означают, что человек теряет сознание и неконтролируемо дергается.Иногда припадки бывают очень тонкими и даже ошибочно принимаются за отстранение.

Абсансные судороги чаще всего встречаются у детей. Они возникают, когда ребенок без видимой причины останавливает то, что делает, и смотрит в космос. Эти припадки могут длиться от 10 до 30 секунд и не вызывают спутанности сознания или потери сознания.

Как отличить?

Невнимательность и абсансы часто ошибочно принимают друг за друга из-за схожих симптомов.Дети с невнимательным СДВГ или абсансами могут казаться изолированными, и они могут пропускать информацию в школе из-за своего состояния.

Разница между невнимательным СДВГ и абсансами в том, что внимание вашего ребенка может быть восстановлено в случае СДВГ. Напротив, во время абсанса ваш ребенок может казаться недоступным или совершенно не сфокусированным. При СДВГ внимание можно каким-то образом привлечь, например, хлопнув в ладоши или прикоснувшись к ребенку.

Абсолютные судороги также заставляют детей резко перестать делать что-либо.Они могут внезапно перестать ходить или говорить во время припадка и продолжать нормальное функционирование после его окончания. Дети с невнимательным СДВГ будут продолжать то, что они делают, до тех пор, пока это не перестанет улавливать их внимание.

Если вы думаете, что ваш ребенок страдает абсансами, или хотите узнать больше о различиях между абсансами и СДВГ, лучше проконсультироваться со специалистом. В THINK Neurology for Kids мы можем помочь, ответив на ваши вопросы и встретившись с вашим ребенком.Чтобы записаться на прием, свяжитесь с нами по телефону или закажите консультацию онлайн.

No related posts.