Умственная отсталость у детей. | Клинический центр «Психиатрия – наркология»

Умственную отсталость у детей относят к недоразвитости всех процессов психического развития, которая проявляется в низком уровне интеллекта, когда ребенок не способен познавать окружающий мир, обучаться, приобретать знания в соответствии со своим биологическим возрастом. Согласно врожденным или приобретенным факторам такие дети могут развиваться до определенного лимита своих возможностей. В медицинском справочнике заболевание носит название «олигофрения». Чем скорее родители ребенка с диагнозом умственной отсталости примут его индивидуальные особенности, тем быстрее они смогут начать корректирующие и поддерживающие мероприятия.

Заторможенное восприятие отдельных предметов требует не только больше времени, но и не позволяет проводить между ними соответствующую взаимосвязь. Графические предметы, буквы, цифры, похожие по звучанию слова у детей с данным диагнозом помимо замедленного и ограниченного восприятия, путаются, смешиваются.

Ребенок не может воспринимать важную информацию, выхватывая лишь фрагменты. Он не может дать анализ или описание картинке или предмету. Обратив внимание на определенный предмет, ребенок не переходит к изучению следующего, поэтому нуждается, чтобы его побуждали к действиям.

Основное отличие от здоровых детей заключается в сложности воспроизведения полученной информации из-за нарушенной мыслительной деятельности и дефекта речи. Овладение чтением и письмом является довольно сложным процессом. Дети с этим заболеванием невнимательны, не способны доводить начатое до конца. Недоразвитость отображается и на эмоциональной сфере, когда эмоции отсутствуют или ограничены, а различные переживания не проявляются. Нарушены волевые процессы, дети не активны. Они позже начинают держать головку, ползать, ходить, проявлять интерес к предметам и различать их, лепетать, узнавать родных или чужих людей.

• Легкая умственная отсталость. Внешне такие люди могут совсем не отличаться от здоровых людей. Обычно они испытывают сложности в обучении из-за сниженной способности к концентрации внимания. При этом память у них достаточно хорошая. Подавляющее большинство из них достигают также полной независимости в сфере ухода за собой и в практических и домашних навыках, даже если развитие происходит значительно медленнее, чем в норме. Основные затруднения обычно наблюдаются в сфере школьной успеваемости. Тем не менее, при легкой умственной отсталости значительную помощь может принести образование, предназначенное для развития их навыков и проявления компенсаторных возможностей. В большинстве благоприятных случаев легкой умственной отсталости возможно трудоустройство, требующее способностей не столько к абстрактному мышлению, сколько к практической деятельности. Опыт показывает, что у детей, переживших травму потери кровных родителей, воспитывающихся в сиротских учреждениях, подвергавшихся насилию, жестокому обращению, зачастую трудно различить симптомы умственной отсталости и социопедагогической запущенности. При изменении условий жизни на более благоприятные эти дети, как правило, дают хорошую динамику в развитии и их диагноз может быть снят или пересмотрен.
• Умеренная умственная отсталость. Люди с таким диагнозом способны испытывать привязанности, различать похвалу и наказание, их можно обучить элементарным навыкам самообслуживания, а иногда и чтению, письму, простейшему счету. Образовательные программы могут дать им возможности для развития своего ограниченного потенциала и приобретения некоторых базисных навыков. В зрелом возрасте лица с умеренной умственной отсталостью обычно способны к простой практической работе при тщательном построении заданий и обеспечении квалифицированного сопровождения. Совершенно независимое проживание достигается редко. Тем не менее, такие люди в общем полностью мобильны и физически активны и большинство из них обнаруживают признаки социального развития, что заключается в способности к установлению контактов, общению с другими людьми и участию в элементарных социальных занятиях.
• Тяжелая умственная отсталость. Люди с таким диагнозом могут частично овладеть речью и усвоить элементарные навыки для обслуживания себя самого. Словарный запас очень скудный, порой он не превышает десяти-двадцати слов, мышление очень конкретное, хаотическое и бессистемное. Почти у всех детей этой категории заметны большие двигательные нарушения.
• Глубокая умственная отсталость. У людей с глубоким поражением мозга, очень часто нарушены строения внутренних органов. Их речь не развивается,- она полностью нарушена. С самого раннего детства заметно их отставание в развитии, малыши поздно начинают сидеть и держать головку. При тяжелой форме умственной отсталости дети малоподвижны. При таком диагнозе на первое место выходит медицинский уход за ребенком, услуги социальной няни.

Первичные проявления умственной недостаточности у детей обычно включают в себя такие

симптомы и признаки как отставание интеллекта, инфантильное поведение, недостаточные навыки по самообслуживанию. Такое отставание становится очень заметным к дошкольному возрасту. Однако при лёгкой умственной отсталости такие симптомы могут не проявиться до школьного возраста. Намного раньше отсталость интеллекта диагностируется при наличии умеренной и тяжёлой степени этого нарушения, а также тогда, когда отсталость умственного развития сочетается с дефектами развития и физическими пороками. Среди детей дошкольного возраста явным признаком является наличие сниженного уровня IQ в сочетании с ограниченностью проявления адаптивных навыков поведения. Хотя индивидуальные особенности этого нарушения могут меняться, чаще у детей с недостаточностью интеллекта отмечается скорее постепенный прогресс, а не полная остановка развития.

Важно помнить, что чем раньше начать реабилитацию, тем лучше. Также первостепенная задача – ранее выявление заболевания. Однако проблема заключается в том, что очень сложно диагностировать умственную отсталость на ранних сроках развития ребенка. Как правило, подозрения у родителей возникают с двух лет, когда ребенок не говорит или говорит плохо.

И только ближе к трем-четырем годам ставят диагноз «умственная отсталость», поскольку проблема становится явной.

Родителям следует обратить внимание:

• насколько хорошо и уверенно ребенок держит головку;
• когда он научился сидеть самостоятельно;
• как ребенок ползает;
• как произносит первые звуки, лепечет.

Основные медицинские рекомендации родителям детей с умственной отсталостью выглядят следующим образом:

• Вовремя обратитесь за медицинской помощью и выясните причину и степень прогрессирования умственной неполноценности.
• Регулярно проводите обучающие и развивающие занятия с таким ребенком. Коррекция поведенческих отклонений может быть проведена со специальным детским психологом.
• Старайтесь не изолировать ребенка от сверстников и взрослых, несмотря на все опасения.
• Социальная адаптация детей с умственной отсталостью должна стать основой обучения и воспитания. Лишь достижение самостоятельности в быту, основ речи и письма, а также овладение простыми профессиями позволит во взрослой жизни быть полноценным членом общества и не требовать посторонней помощи.
• Не завышайте планку ожидаемых результатов для таких детей. Часто особенности характера и повышенное чувство собственной неполноценности и переживание неудач сводят на нет все достигнутые результаты. С другой стороны, не нужно потакать лени ребенка или останавливаться на достигнутом якобы приемлемом результате. Это часто проявляется при обучении общению – родители понимают желания ребенка по звукам или искаженным словам, однако для социальной адаптации и коммуникации с другими людьми этого недостаточно.

ФГБНУ НЦПЗ. ‹‹Патология психического развития››

Психопатологические особенности умственной отсталости, включая сам интеллектуальный дефект, полиморфны как по характеру, так и по степени выраженности. Однако имеются общие симптомы, которые характеризуют в первую очередь так называемую ядерную олигофрению.

Понятие «ядерная олигофрения» было введено в 1938 г. Н. И. Озерецким на основе массивности дефекта и особенностей как интеллектуального недоразвития, так и личности больного в целом.

Психическое недоразвитие при ядерной олигофрении имеет две основные особенности: нарушение развития носит малодифференцированный, более или менее равномерный, диффузный характер; поражению подвергаются эволюционно наиболее молодые, интенсивно развивающиеся системы мозга. Как показали последующие исследования, при ядерной олигофрении могут поражаться и более древние мозговые образования [Исаев Д. Н., 1982; Марничева Г. С., Глезерман Т. Б., 1986].

Типичной олигофрении всегда свойственны тотальность психического недоразвития, которая касается не только интеллектуальной деятельности, но и всей психики в целом, а на первый план выступает недостаточность высших форм познавательной деятельности — абстрактного мышления.

У детей первых лет жизни при глубокой задержке психического развития недостаточность мышления более всего проявляется в недоразвитии тех функций, которые отражают становление познавательной деятельности. До этого, в раннем детском возрасте, психическое недоразвитие выражается главным образом в недостаточности аффективно-волевой сферы и моторики ребенка, искажении и замедлении сроков становления зрительных и слуховых рефлексов, неполноценности «комплекса оживления», более позднем проявлении эмоционального реагирования на окружающее. На 2—3-м году интеллектуальная недостаточность проявляется в особенностях поведения и игровой деятельности. Дети медленно овладевают навыками самообслуживания, не отличаются живостью, пытливостью, интересом к окружающим предметам и явлениям, которые свойственны здоровому ребенку. Игры их характеризуются простым манипулированием, непониманием элементарных требований игры, слабостью контактов с детьми, меньшей эмоциональностью. Для дошкольного возраста характерны отсутствие побуждений к интеллектуальным формам игровой деятельности и повышенный интерес к подвижным, нецеленаправленным играм. В эмоциональной сфере отмечаются примитивные реакции и недостаточная дифференцированность высших эмоций — проявлений сочувствия, стыда, личностных привязанностей. В школьном возрасте на первый план все больше выступают интеллектуальные расстройства, которые проявляются в разных сферах деятельности и поведении больных, главным образом в учебной деятельности.

Таким образом, у детей, страдающих олигофренией, по мере взросления все более и более отчетливо выявляется недостаточность отвлеченного мышления, слабость предпосылок интеллекта, в частности внимания, памяти, психической работоспособности. Но одновременно с этим медленно формируются ощущения и восприятие [Выготский Л. С., 1956; Леонтьев А. Н., 1965; Рубинштейн С. Я., 1970, и др.]. Недостаточность и замедление развития зрительных, слуховых, кинестетических и других процессов восприятия нарушают ориентировку детей в окружающей среде, препятствуют установлению в сознании больного полных и адекватных связей и отношений между объектами реального мира. Недостаточность восприятия при олигофрении во многом обусловлена нарушениями целенаправленного произвольного внимания; внимание таких детей с трудом привлекается и фиксируется, легко рассеивается. Детям с типичной олигофренией свойственны также замедление и «непрочность» запоминания. Особенно страдает логическое, опосредованное запоминание, т. е. высший уровень памяти, в то время как механическая память может быть сохранной или даже гипертрофированно развитой. Плохое понимание воспринимаемых впечатлений приводит к тому, что больные запоминают лишь внешние признаки предметов и явлений и с трудом сохраняют воспоминания о внутренних связях и словесных объяснениях.

Особое место в структуре психического недоразвития занимают нарушения речи, которые в большинстве случаев отражают глубину умственной отсталости: в наиболее тяжелых случаях больные не только не говорят, но и не понимают обращенную к ним речь. При меньшей степени тяжести олигофрении больные располагают ограниченным запасом слов, но не владеют в достаточной мере фразовой речью. Известные им слова они употребляют в самой элементарной связи, относя их к конкретным предметам или действиям; обобщающее значение слов им почти недоступно. Даже у больных с легкой степенью олигофрении, имеющих достаточный запас слов, заметно нарушена смысловая сторона речи. Словесные определения, не связанные с конкретной, привычной ситуацией, усваиваются с большим трудом и очень медленно. Так же медленно формируется и грамматический строй речи Поскольку при ограниченном запасе слов особенно страдает активная речь, то даже при неглубокой умственной отсталости речь больных обычно бывает маловыразительна, односложна, в ней преобладают речевые штампы, короткие, часто аграмматично построенные фразы. Характерно неправильное смысловое употребление слов. Могут быть также такие дефекты, как косноязычие, дизартрия и т. п. В случаях олигофрении, осложненной остаточными явлениями органического поражения головного мозга, встречаются очаговые расстройства речи по типу моторной и сенсорной алалии, псевдобульбарной дизартрии и т. п. Даже при относительно хорошо развитой речи в анамнезе больных олигофренией обычно удается установить значительную задержку сроков ее развития (понимание, произношение отдельных слов, фразовая речь и т. п.).

Достаточно характерны изменения в эмоционально-волевой сфере при олигофрении. В то время как элементарные эмоции могут быть относительно сохранными, высшие эмоции, прежде всего нравственные, оказываются недоразвитыми и недостаточно дифференцированными. Преобладают главным образом непосредственные переживания, эмоции, вытекающие из конкретной ситуации и деятельности, актуальные только в данный момент. Степень эмоционального недоразвития при ядерной олигофрении находится в соответствии с глубиной интеллектуального дефекта и недостаточностью других компонентов психической деятельности и личности. Волевая деятельность больных характеризуется слабостью побуждений и инициативы, недостаточной самостоятельностью.

Поступкам детей-олигофренов свойственны отсутствие целенаправленности, импульсивность (без какой бы то ни было борьбы мотивов) и негативизм. Они отличаются также повышенной подражательностью, внушаемостью и несамостоятельностью поведения, находятся в зависимости от влечений и аффектов, а также от ситуации и обстоятельств.

Формирование личности умственно отсталых детей определяется не только степенью интеллектуального недоразвития и возрастом, но и условиями воспитания, обучения и другими факторами. Уровень приспособления больных олигофренией варьирует в зависимости от глубины дефекта. При легкой умственной отсталости больные неплохо разбираются в привычных житейских ситуациях и у них отмечается относительная сохранность практической ориентировки. E. Kraepelin (1923) по этому поводу писал, что характерной особенностью олигофренов является «способность гораздо лучше ориентироваться в простых обстоятельствах, чем можно было бы ожидать, если судить по скудости запасов представлений и слабости суждения». По определению E. Kraepelin, «олигофрен может, несомненно, больше, чем знает».

К числу наиболее частых и постоянных проявлений олигофрении относятся также признаки недоразвития в двигательной сфере. Недоразвитие психомоторики проявляется прежде всего в запаздывании и замедлении темпа развития локомоторных функций, в непродуктивности и недостаточной целесообразности последовательных движений, в двигательном беспокойстве и суетливости. Движения детей бедны, угловаты и недостаточно плавны. Недостаточность развития двигательной сферы особенно проявляется в тонких и точных движениях, жестикуляции и мимике.

Такова в общих чертах психопатологическая структура недоразвития при типичной олигофрении.

Но структура психического недоразвития может быть неравномерной и не исчерпывающейся характерными для типичной олигофрении симптомами. В связи с этим выделяют атипичные и осложненные варианты олигофрении [Мнухин С. С., 1958; Сухарева Г. Е., 1965; Певзнер М. С., 1969]. К атипичным формам относят случаи олигофрении с неравномерной структурой психического дефекта, проявляющейся в одностороннем развитии какой-либо психической функции либо в признаках парциального психического недоразвития.

Диагностика умственной отсталости не ограничивается оценкой степени психического недоразвития. Большое место в диагностическом процессе занимает соматическое обследование.

Часть умственно отсталых детей имеют аномальный внешний вид. Эта внешняя аномальность обусловлена не только часто отмечающейся у умственно отсталых детей диспластичностью строения лица и тела, но и наличием выраженных неврологических расстройств, вторичными деформациями черепа (при органическом поражении мозга), гипомимией и т. п. Степень изменения внешнего вида больных связана с глубиной интеллектуального дефекта и характером мозговой патологии. При легком интеллектуальном недоразвитии больные могут иметь нормальный внешний вид. Но следует иметь в виду, что и при глубоком интеллектуальном дефекте больные могут не иметь грубых аномалий сложения. Они иногда вполне гармонично сложены и даже миловидны. Но в большинстве случаев изучение соматических особенностей умственно отсталого больного дает возможность не только диагностировать некоторые нозологические формы интеллектуального недоразвития, но и оценить сроки поражения мозга. При соматическом осмотре выявляются врожденные пороки развития и так называемые малые аномалии, которые очень часто встречаются у больных с умственной отсталостью, что указывает на внутриутробный характер поражения. Эти аномалии являются следствием незавершенного, реже искаженного морфогенеза (часть из них может быть и выражением нормальной вариабельности того или иного морфологического признака). Число их и разнообразие настолько велики, что составить их перечень не представляется возможным, тем более что такие аномалии обнаруживаются не только при внешнем осмотре ребенка, но и при дополнительных обследованиях — при осмотре окулистом, при рентгенографии черепа, позвоночника, конечностей.

Физическое развитие больных олигофренией часто отстает от возрастной нормы и нередко, даже при отсутствии явной внутриутробно обусловленной диспластичности, характеризуется непропорциональностью строения туловища и конечностей, искривлением позвоночника, признаками церебрально-эндокринной недостаточности (ожирение, недоразвитие половых органов, нарушение темпа и сроков формирования вторичных половых признаков). Особенно большое место занимают неврологические нарушения. Это могут быть не только такие грубые симптомы, как параличи, парезы, атаксия, гиперкинезы, но и неврологическая микросимптоматика.

Большое значение в диагностике умственной отсталости имеют офтальмологическое и рентгенографическое исследования (особенно рентгеновская компьютерная томография). Исследование глаза нередко позволяет выявить такие симптомы, как хориоретинит, пигментная дегенерация сетчатки, катаракта, глаукома, а также некоторые микроаномалии, указывающие на внутриутробный дисгенез, — глиоз дисков зрительных нервов, аномалии строения сосудов сетчатки и т. п. Во многих случаях при осмотре глазного дна определяются степень внутричерепной гипертензии и ее динамика. Рентгенография черепа очень важна для выявления признаков повышения внутричерепного давления, локализации атрофии паренхимы мозга и деформаций ликворных пространств, скрытых аномалий строения черепа, особенно для диагностики краниостеноза.

Поскольку большая часть случаев умственной отсталости остается этиологически неясной, для врачей, контактирующих с умственно отсталыми детьми, весьма остро стоит вопрос: можно ли на основании характера клинических особенностей олигофрении разграничить наследственные и экзогенные ее формы. По-видимому, ответ на этот вопрос может быть следующим: до тех пор, пока у больного не диагностирована какая-либо определенная нозологически-специфическая форма поражения (как правило, наследственного, реже экзогенного генеза), этиологический диагноз может ставиться лишь предположительно, поражение можно отнести к «вероятно экзогенным» или к «вероятно наследственным».

В зарубежной литературе имеется большое число работ, направленных на поиски особенностей психологической структуры дефекта при семейно-конституциональной умственной отсталости и критериев ее дифференциации от экзогенно обусловленных органических поражений [Zigler Е., 1967; Kirman В., Bichnele J., 1975; Caspar! E., 1977]. Речь идет о выявлении особенностей познавательной деятельности, уровня мотивации и т. п. Отдельные интересные находки, однако, не способствовали разработке четких диагностических критериев.

В отечественной психиатрии дифференциация семейно-наследственной олигофрении от вызванной органическим поражением мозга основывается на клинической картине психического недоразвития в целом с учетом не только особенностей нарушения структуры познавательной деятельности, но и всех психопатологических и неврологических проявлений. Но и в этом случае дифференциация указанных форм имеет лишь ориентировочный характер, часто исследователь идет от диагностики органического поражения мозга.

К числу наиболее часто встречающихся перинатальных вредностей, вызывающих органическое поражение ЦНС с нарушением психического развития, относятся родовая травма и особенно асфиксия новорожденных. Механическая родовая травма и асфиксия вызывают сходное по патогенезу поражение головного мозга — нарушение кровообращения и внутричерепные кровоизлияния, но имеются и некоторые различия, которые и зависят от того, какой из этих двух факторов был ведущим [Мастюкова Е. М., 1964; Сухарева Г. Е., 1965]. Если заболевание вызвано только асфиксией, в клинической картине преобладают астенические проявления в сочетании с вялостью, слабостью побуждений, замедлением психических процессов, эмоциональной лабильностью, быстрой утомляемостью и истощаемостью. При родовой же травме чаще наблюдаются состояние резкого психомоторного возбуждения, эксплозивность, более грубые расстройства памяти и внимания, нарушения речи, расторможение грубых влечений, а также очаговые неврологические симптомы и судорожные припадки. В неврологическом статусе могут отмечаться очаговые симптомы (парезы и параличи черепно-мозговых нервов, нередко явления церебрального паралича, судорожные припадки и др.), степень выраженности которых зависит от тяжести поражения мозга.

Среди постнатальных заболеваний, которые приводят к развитию умственной отсталости, большое место занимают энцефалиты, энцефаломиелиты, менингоэнцефалиты (реже менингиты), а также травмы черепа, постнатальная гипоксия. При постинфекционных поражениях ЦНС характер резидуальных клинических проявлений зависит не столько от особенностей этиологического фактора, сколько от реактивности нервной ткани, обусловленной индивидуальными и возрастными особенностями. Глубокий интеллектуальный дефект наблюдается чаще у детей, перенесших заболевание в первые 2 года жизни. В этом возрасте в связи с незрелостью защитных механизмов процесс чаще принимает диффузный характер и сопровождается обширным поражением мозговой ткани. В генезе постинфекционных и посттравматических нарушений психического развития играют роль образование кист, рубцов и разрастание соединительной ткани, нарушения циркуляции цереброспинальной жидкости, застойные явления и вследствие нарушений кровообращения вторичные склеротические изменения мозговой ткани. Но основные особенности клинических проявлений постинфекционных и посттравматических вариантов умственной отсталости определяются в первую очередь степенью тяжести и распространенностью органического поражения головного мозга. В более отдаленном периоде могут отмечаться признаки гидроцефалии или микроцефалии, другие вторичные деформации черепа, задержка физического развития, а также весьма разнообразные по проявлениям и степени выраженности общемозговые и очаговые симптомы. Степень глубины и структура интеллектуального дефекта при этих нарушениях чрезвычайно разнообразны. В одних случаях преобладают симптомы недоразвития, характерные для типичных форм олигофрении, в других интеллектуальная недостаточность носит неравномерный, мозаичный характер, приближаясь по структуре к органической деменции [Озерецкий Н. И., 1938; Юркова И. А., 1958; Сухарева Г. Е., 1965, и др.]. Характерно наличие в структуре дефекта признаков психоорганического синдрома, психопатоподобного поведения и других дополнительных психопатологических симптомов. Описанные поражения относятся, как правило, к атипичным формам олигофрении [Певзнер М. С., 1959; Кириченко Е. И., 1965; Сухарева Г. Е., 1965, и др.].

Необходимо подчеркнуть, что в целом дифференциация форм интеллектуального недоразвития на экзогенно обусловленные и наследственно-конституциональные на основе только психопатологических особенностей чрезвычайно трудна. При отсутствии выраженного «органического» радикала такая дифференциация вообще невозможна; в частности, неравномерность структуры психического недоразвития не является критерием экзогенно обусловленного поражения: в литературе описаны семейно-наследственные формы с локальными корковыми нарушениями [Глезерман Т. Б., 1983; Lewitter р., 1975].

Динамика умственной отсталости определяется развивающимися в ЦНС процессами компенсации и эволюцией возрастного созревания. Динамику олигофрении в целом принято определять как «непрогредиентную» (по П. Б. Ганнушкину, 1933) или «эволютивную» (по Г. Е. Сухаревой, 1965). Отклонения от этого течения болезни могут, однако, иногда наблюдаться под влиянием неблагоприятных внутренних и внешних факторов (включая факторы воспитания).

Положительная эволютивная динамика при умственной отсталости может быть связана прежде всего с естественным ростом и развитием организма, обусловливающими повышение его адаптационных возможностей. Естественно, что такое улучшение ограничено глубиной психического недоразвития и выражено тем меньше, чем больше отставание в развитии: благоприятная динамика при идиотии практически невозможна; напротив, при дебильности лечебно-коррекционное воздействие может оказывать на течение болезни большое влияние. O. Connor и J. Tizard (1953) установили, что если такие активные воздействия проводятся, то приблизительно 80 % лиц, у которых в детстве диагностировалась дебильность, став взрослыми, почти не отличались по многим показателям от людей с нормальным интеллектом. Проведенные отечественными авторами катамнестические исследования [Порция Л. И., 1961; Певзнер М. С., Лубовский В. И., 1963; Фрейеров О. Е., 1964; Сухарева Г. Е., 1965; Юркова И. А., 1970] также показали, что многие учащиеся вспомогательных школ, т. е. лица с дебильностью, к концу обучения оказались трудоспособными, овладели определенными прогрессиями и относительно неплохо приспосабливались к жизни. По данным Д. Е. Мелехова (1970), 77 % взрослых с дебильностью являются «систематически трудоспособными».

Динамика болезни зависит также от уровня развития личности и особенностей эмоционально-волевой сферы больного. Даже в случаях имбецильности при отсутствии выраженных расстройств личности и поведения возможны относительно хорошая компенсация и социальная адаптация. Так, по данным Д. Е. Мелехова (1970), 66 % имбецилов оказываются трудоспособными в специально организованных условиях.

У некоторых больных в процессе возрастной эволюции и под влиянием лечебно-коррекционных мероприятий отмечается обратное развитие таких расстройств, как двигательная расторможенность, импульсивность, негативизм, церебрастенические явления, неврологические симптомы.

Отрицательная динамика олигофрении чаще наблюдается при более тяжелых формах, в частности при грубых аномалиях развития мозга и других органов и систем, при осложненных формах, когда психическое недоразвитие сочетается с психоорганическим синдромом, судорожными припадками и выраженной неврологической симптоматикой. Отрицательной динамике при умственной отсталости способствуют различные дополнительные вредности, приводящие к декомпенсации состояния (сопутствующие заболевания и травмы, психогении, неблагоприятная микросоциальная среда), а также отсутствие лечебно-коррекционных мероприятий. Отрицательная динамика олигофрении может быть связана с декомпенсацией в периоды возрастных кризов, особенно пубертатного.

Периоды декомпенсации при олигофрении характеризуются разными явлениями. Чаще всего возникают астенические состояния с адинамией, повышенной истощаемостью психических процессов, раздражительной слабостью, эмоциональной лабильностью и т. п. Нередки также невротические расстройства — тики, заикание, нарушения сна и аппетита, энурез, страхи, истероформные явления. В эти периоды могут наблюдаться и аффективные расстройства (в виде дисфории, дистимии, эйфории и т. д.) и нарушения поведения типа психопатоподобных реакций. Иногда декомпенсация выступает в форме ипохондрических расстройств, патологических поведенческих реакций и психопатоподобного поведения (двигательная расторможенность, повышенная возбудимость, реакция протеста, побеги из дому и бродяжничество, стремление к поджогам и другие патологические влечения). Иногда существенно снижаются интеллектуальные возможности, что приводит к неправильному выводу о нарастании интеллектуального дефекта, чего в действительности не происходит. Временное снижение интеллектуальных возможностей в результате декомпенсации состояния следует отличать от реакции псевдодеменции у олигофренов [Фрейеров О. Е., 1964]. В первом случае интеллектуальные возможности улучшаются по мере компенсации состояния при устранении или ослаблении влияния неблагоприятных факторов.

Состояния декомпенсации должны дифференцироваться от психопатоподобных нарушений. При правильном подходе и медико-педагогических воздействиях эти нарушения, в том числе и в условиях вспомогательных школ, довольно легко компенсируются [Лебединская К. С., 1982].

Особенно часто невротические расстройства возникают при ошибочном помещении умственно отсталого ребенка в массовую школу либо при неправильном выборе класса без достаточного учета степени интеллектуальной недостаточности. В таких случаях наступает состояние школьной дезадаптации, теряется интерес к учебе, появляются страх и тревожность, расстройства сна, энурез и пр. У некоторых детей возникают реакции пассивного протеста в виде негативистического поведения, отказа от учебы, уходов из школы.

В пубертатном периоде психотравмирующий характер приобретают ситуации, связанные с переживанием собственной неполноценности, невозможностью принимать участие в жизни здоровых подростков, неправильное отношение окружающих к умственно отсталому подростку. В более тяжелых случаях возможно развитие реактивных состояний с субдепрессией, суицидальными мыслями и даже попытками.

Неправильные условия воспитания и обучения могут вызывать патохарактерологические реакции, закрепление которых иногда становится основой появления патологических черт характера [Ковалев В. В., 1971, 1995; Воронков Б. В., 1976; Trippi J., 1973; Komender J., 1974; Psarska A., 1974].

До сих пор остается неясным вопрос о нозологической принадлежности психозов у олигофренов: относятся ли они к специфическим, свойственным умственной отсталости психозам или являются лишь видоизменением «обычных» психозов (реактивных, симптоматических, эндогенных). Сторонники нозологической самостоятельности психозов при олигофрении по-разному объясняют их патогенез: конституциональными факторами, психологическими механизмами, ликвородинамическими нарушениями и другими проявлениями резидуальной церебральной недостаточности. Большинство отечественных исследователей связывают возникновение психозов при олигофрении с декомпенсацией состояния под влиянием различных неблагоприятных (чаще психогенных или экзогенно-органических) факторов [Фрейеров О. Е., 1964; Сухарева Г. Е., 1965; Исаев Д. Н., 1976; Ковалев В. В., 1979, и др.]. Такое разнообразие во взглядах само по себе скорее говорит о том, что психозы у олигофренов принципиально не отличаются от психозов у лиц с нормальным интеллектом. По-видимому, речь идет об обычных психозах (психогенно-реактивных, экзогенно-органических, эндогенных), возникающих на патологической почве, чем и объясняется атипичность их клинических проявлений и течения.

Многие клиницисты подчеркивают зависимость клинической картины психозов при олигофрении от выраженности интеллектуального недоразвития, а некоторые даже разделяют психозы при глубокой умственной отсталости и психозы при дебильности [Фрейеров О. Е., 1964]. Большинство авторов придерживаются синдромального принципа при систематике и описании психозов у умственно отсталых. Различают психозы с преобладанием аффективных расстройств (в виде дисфорических, дистимических, тревожно-депрессивных, депрессивно-ипохондрических состояний), психозы с преобладанием двигательных расстройств и галлюцинаторно-бредовые психозы. Последние встречаются редко и только в виде кратковременных эпизодов. О. Е. Фрейеров (1964) выделял, кроме того, психозы, протекающие по типу истерического сумеречного расстройства сознания, и острые психотические реакции у олигофренов (состояния острого страха и растерянности, реакцию тоски по дому — ностальгию, особенно специфичную для дебилов, реакции псевдодеменции и пуэрилизма). Описываемые О. Е. Фрейеровым реактивные состояния у дебилов не отличаются по клиническим проявлениям от ситуационно обусловленных реактивных состояний у здоровых, но при олигофрении они наиболее часто связаны с изменением привычного жизненного стереотипа.

Общими особенностями для всех психозов при олигофрении являются рудиментарность и фрагментарность продуктивной симптоматики, бедность и примитивность высказываний в связи с болезненными переживаниями. Клиническая картина психоза в целом относительно проста и однообразна. Многие авторы подчеркивают конкретность и образность сенсорных и бредовых расстройств, обилие сенестопатически окрашенных соматических жалоб. При осложненной олигофрении более отчетливо выступают признаки органически измененной почвы: благодушие или злобность, некритичность и особая назойливость («приставучесть»), истощаемость, головная боль [Сухарева Г. Е., 1965].

По мнению большинства исследователей, общей особенностью психозов у олигофренов являются обратимость и транзиторность психотических расстройств. Наиболее характерны эпизодические и рецидивирующие психозы, описанные многими отечественными [Сербский В. П., 1912; Фелинская Н. И., 1950; Фрейеров О. Е., 1964; Сосюкало О. Д., 1964; Сухарева Г. Е., 1965] и зарубежными авторами [Nevstadt R., 1931; Medow W., 1935; Brendel J., 1954, и др.]. Их клиническая картина и течение отличаются от психических заболеваний (шизофрения, циркулярный психоз, экзогенные психозы), которые могут развиваться на основе умственной отсталости. Психозы этой группы описывались разными авторами под различными названиями: «психозы у олигофренов», «психозы при дебильности», «аморфные психозы» и т. д. Подчеркивается большая частота их возникновения в пубертатном и юношеском возрасте [Сухарева Г. Е., 1965; Сосюкало О. Д., 1966].

Этиология и патогенез психозов у лиц с умственной отсталостью еще недостаточно ясны. Предполагается роль сосудистых и ликвородинамических расстройств. Нередкость возникновения таких психозов в периоды полового созревания свидетельствует также о патогенетической роли сдвигов, свойственных пубертатным кризам. Определенную роль в развитии психозов могут играть и специфические для той или иной формы патогенетические механизмы. Так, отмечается повышенная частота психозов с последующим регрессом психических функций у взрослых и подростков с болезнью Дауна. Вместе с тем в клинической картине психозов у умственно отсталых нивелируются особенности психогенных или типично экзогенных, например, инфекционных психозов.

Что такое умственная отсталость?

Умственная отсталость – это задержка в развитии психики, которая проявляется в виде нарушения интеллекта и ведет к социальной дезадаптации. В отличие от других психических расстройств, например, депрессии или аутизма, это заболевание настолько тяжелое, что в психиатрии его называют “болезнью”. Умственная отсталость может быть как врожденной, так и приобретенной.

Симптомы умственной отсталости

Умственная отсталость в основном проявляется в нарушении интеллекта и, как следствие, в отсутствии или ухудшении функционирования в социуме. Чем легче форма умственной отсталости, тем менее нарушены когнитивные функции ребенка и тем более он самостоятелен и может адекватнее общаться с другими людьми. При глубокой умственной отсталости человек даже во взрослом возрасте может ходить в памперсах, его речь так и не разовьется и есть он сможет только при помощи других. Такие люди всегда должны находиться под постоянным присмотром специалистов и сопровождающих. Дети со всеми формами умственной отсталости, кроме пограничной, содержатся в специальных заведениях. На Западе это хостелы или интернаты, в которых за ними следят и стараются по возможности развивать их интеллект. Но у каждого такого ребенка есть свой “потолок”, выше которого когнитивные функции развить уже нельзя. Чем глубже умственная отсталость и чем позже начать развивать ребенка, тем меньше возможностей развития. Если ребенок с глубокой умственной отсталостью хотя бы не дерется и не кусается – это уже большое достижение.

Чем глубже умственная отсталость, тем серьезнее физиологические нарушения, и тем больше такие дети и взрослые страдают различными физическим заболеваниями.

В ряде случаев, ориентируясь на определенные признаки и симптомы, умственную отсталость можно спутать с аутизмом. При этом отличие больных с умственной отсталостью от страдающих РАС в том, что первые всегда общительны и идут на контакт. Однако этот контакт не соответствует общепринятым нормам. Очень часто в первую очередь умственно отсталых детей учат правилу “вытянутой руки”: никто не имеет права приближаться к ним ближе расстояния, равного вытянутой руке. Кроме, например, мамы или медсестры и врача. Такие дети настолько не чувствуют границ в общении с другими, что этим могут воспользоваться люди с плохими намерениями, и например, совершить над ними насильственные действия. Такой ребенок может подойти к совершенно незнакомому взрослому человеку, сесть к нему на колени, поцеловать его и обнять.

Читайте также

Мифы об аутизме  

При легкой или пограничной степени умственной отсталости внешние физические изменения не всегда очевидны, но уже при средней и глубокой форме можно заметить дисморфизм – нарушение симметрии тела и лица. Чем глубже умственная отсталость, тем серьезнее физиологические нарушения, и тем больше такие дети и взрослые страдают различными физическим заболеваниями.

Одна из основных причин возникновения умственной отсталости – это генетические мутации. Есть предположение, что они оказывают влияние и на физиологию, и на интеллект человека. Физиологические нарушения начинают наиболее выраженно проявляться в подростковом возрасте – одна за другой у ребенка появляются болезни. У таких людей очень часто неправильно растут зубы, снижен иммунитет и часто возникают простудные заболевания. Чем старше становится человек, страдающий умственной отсталостью, тем больше он болеет. Также есть предположение, что дело не только в генетике, но и в нарушении развития плода при беременности. У будущей матери может родиться ребенок с умственной отсталостью, в особенности, если во время беременности она курила, употребляла алкоголь или наркотики.

Диагностика умственной отсталости

Учитывая определенные внешние признаки, свойственные пациентам с умственной отсталостью, в некоторых случаях специалист может довольно быстро определить, есть ли у человека это заболевание. Диагностировать эту болезнь можно в первые два года жизни, кроме, пожалуй, пограничного уровня умственной отсталости – на данном этапе заболевание обнаружить немного сложнее. Умственную отсталость часто путают с расстройствами аутистического спектра, так как аутизм в ряде случаев сопровождается задержкой в развитии когнитивных функций. До 9-10 лет диагностика происходит с помощью различных клинических наблюдений, а после этого возраста – уже можно определить заболевание по шкале IQ. В соответствии с этой шкалой, уровень IQ от 0 до 70 определяет разные степени умственной отсталости: пограничную, легкую, среднюю и тяжелую.

Специалисты выявляют у ребенка умственную отсталость по тестам и методикам, которые ребенок должен уметь выполнять в определенном возрасте, например, строить башню из трех кубиков или интересоваться играми.

Чаще всего умственную отсталость диагностируют именно в детстве. Во взрослом возрасте ее могут выявить только в том случае, если до этого момента человек не находился в социуме и его не показывали врачу. Были случаи, когда людей, проживших много лет в джунглях, привозили на диагностику и выявляли у них умственную отсталость в возрасте 30 лет. При некоторых видах генетических заболеваний это расстройство можно диагностировать и до рождения при помощи проверки околоплодных вод у матери.

Читайте также

Чем синдром Аспергера отличается от аутизма?  

Для диагностики этого заболевания используется специальный набор психологических тестов. Когда психиатр или невролог видит признаки умственной отсталости и ставит общий диагноз, он направляет пациента на психологическую проверку для окончательной постановки диагноза. Только после окончательного диагноза, поставленного психиатром и психологом, пациенту могут дать инвалидность.

Специалисты выявляют у ребенка умственную отсталость по тестам и методикам, которые ребенок должен уметь выполнять в определенном возрасте, например, строить башню из трех кубиков или интересоваться играми. Если ребенок не справляется с заданиями тестов по диагностике умственной отсталости в определенном возрасте, но при этом всегда идет на контакт с другими детьми, что исключает РАС, ему ставят диагноз «умственная отсталость». После этого специалисты начинают наблюдать за ребенком и вести его лечение.

Лечение умственной отсталости

Лечение, а точнее, коррекция умственной отсталости заключается в том, чтобы как можно раньше начать развивать когнитивные функции ребенка и как можно выше поднять его показатели IQ. Способы развития когнитивных функций у детей с умственной отсталостью очень похожи на работу с детьми, страдающими расстройствами аутистического спектра. При аутизме коррекция в основном направлена на улучшение навыков взаимодействия в социуме, а у умственно отсталых детей – на развитие когнитивных функций и как можно более близкое к норме функционирование в обществе. С ними работают логопеды, эрготерапевты, ABA-терапевты.

Самое главное в коррекции умственной отсталости – не пропустить так называемые “окна развития”, когда только до определенного возраста можно развить конкретные когнитивные функции – чтение, письмо, речь,

Каждый из специалистов ставит перед собой задачу по развитию определенных функций: счета, чтения, письма, речи, ежедневного поведения дома, в школе, в садике. Например, на определенном этапе лечения целью может быть возможность самостоятельно ходить в туалет, а на следующем – научиться говорить пять слов.

Подобные функции развивают при помощи специальных обучающих инструментов, игр и игрушек. Специалисты также развивают умение мыться в душе, отличать своих от чужих, правильно себя вести с другими детьми. Самое главное в коррекции умственной отсталости – не пропустить так называемые “окна развития”, когда только до определенного возраста можно развить конкретные когнитивные функции – чтение, письмо, речь, понимание цветов, счет и так далее. И если пропустить эти временные отрезки, то развить определенные навыки и функции уже не получится. Например, когда детей-маугли находили в лесу после 14-ти лет, то их когнитивные функции уже не удавалось развить старше психологического возраста 12 лет. В этом случае у ребенка появляется приобретенная умственная отсталость, ведь вполне возможно, что изначально он родился здоровым, но в силу обстоятельств вырос оторванным от цивилизации. Если вовремя показать ребенка врачу, провести диагностику заболевания и начать коррекцию с квалифицированными специалистами, есть возможность развить его когнитивные функции до определенного уровня, заложенного природой, и повысить интеллектуальные способности.

Олигофрения (умственная отсталость) — причины и симптомы

Когда речь идет об отклонениях в развитии, это всегда вызывает тревогу у родителей. Да, умственная отсталость достаточно тяжелое заболевание, но в зависимости от её формы можно на базе сохранных психических функций адаптировать таких детей к социуму и откорректировать некоторые недостатки. В тяжелых формах умственной отсталости устанавливается инвалидность, при легкой форме УО – нет.  Более того, при легкой умственной отсталости сложно отличить таких людей в обществе. В западных странах давно практикуют инклюзию в общество, людей с особенностями в развитии, наша страна переходит к такой же системе интеграции, закрываются интернаты и пере профилируются во вспомогательные школы, детские сады, создаются инклюзивные классы в общеобразовательных школах. Дети получают даже образование в специальных группах профтехучилищ, что дает им возможность устроиться на профильную работу.

Умственная отсталость или олигофрения — это хроническое заболевание, которое возникает из-за органической патологии головного мозга, имеет не прогрессирующий характер. Олигофрения характеризуется снижением интеллекта, которое возникает в следствии повреждения либо недоразвития структур головного мозга во внутриутробном периоде, также может развиться после рождения в возрасте до 3-х лет. Также выделяют деменцию — приобретенную умственную отсталость, которая возникает в следствии распада психических функций из-за повреждения головного мозга чаще в зрелом возрасте.

 Современная медицина со всеми ее достижениями и профилактическими мероприятиями не дает 100% исключения появления этого заболевания.   Умственная отсталость имеет достаточно высокий процент среди населения всего мира – 1 — 3%, среди которых 75% — это легкая форма УО.

Для умственной отсталости характерно нарушения в интеллектуальной сфере, речевом развитии, эмоционально-волевой сфере личности, и в моторном развитии. У детей отмечается снижения коэффициента интеллекта (IQ) от 69 и ниже.

Очень важна помощь и поддержка родителей и окружающих людей, которая напрямую влияет на качество жизни и психологический комфорт умственно отсталого малыша. Получение образования и самореализация детей с особенностями в развитии, требует от общества толерантности и терпения, от педагогов – наличия специальных знаний об особенностях развития и специфики работы с ними.

Степени умственной отсталости

Разделяют степени умственной отсталости в зависимости от коэффициента интеллекта (IQ). Лёгкая степень УО в свою очередь разделяется на 3 степени.

• Легкая степень 69-50 (Дебилизм) – Лёгкая форма дебильности (от 69 до 65), умеренная форма (от 64 до 60), тяжёлая (от 59 до 50)
• Умеренная степень 49-35 (имбецильность не резко выраженная)
• Тяжёлая степень 34-20 (выраженная имбецильность)
• Глубокая степень менее 20 (идиотия)

УО может комбинироваться с другими заболеваниями: с детским церебральным параличом (ДЦП), расстройствами аутистического спектра (РАС), болезнью Дауна, эпилепсией, слепотой, глухотой, и другими психическими и соматическими заболеваниями.

Симптомы заболевания «Умственная отсталость»

Признаки и симптомы болезни часто трудно обнаружить сразу после рождения ребёнка, особенно лёгкую форму, которая граничит с нормой. Часто в младенческом, дошкольном возрасте у детей может проявляться задержка в развитии, наблюдаются проблемы с адаптацией к садику: ребенку сложно соблюдать режим дня, успевать на занятиях, трудно найти общий язык со сверстниками, дети не всегда могут успешно овладеть каким-либо новым навыком. Задержка психического развития и умственная отсталость имеют схожие симптомы, но ребёнок с ЗПР обучаем, при нескольких дополнительных повторениях, а ребёнок с УО – не всегда может усвоить новый навык и обучиться. Так малыш 3 лет не мог собрать пирамидку после серии повторений, при этом его сверстники с лёгкостью делали это сами или после 1-2 повторений.

Дети невнимательны, им трудно усидеть на одном месте, их познавательный интерес снижен, а утомляемость повышена. Некоторые признаки проявляются не сразу, и очень важно на ранних этапах их обнаружить, так как раннее лечение и коррекция залог успешной социализации и адаптации детей с умственной отсталостью.

Особенности детей с диагнозом «Олигофрения» 

Речь умственно отсталых детей также развивается с задержкой, она скудна и неправильна. У детей и взрослых страдает слуховое различение, от чего умственно отсталые путают похожие звуки между собой и особенно согласные буквы. Слабое развитие фонематического слуха и фонематического анализа приводит к ошибкам в произношении, неправильному написанию слов, и т.д. Артикуляционный речевой аппарат также отстает в темпе развития, как и общая, мелкая моторика ребёнка. Причиной задержки в развитии речи, является задержка и неполноценность в развитии анализаторов, а также недостаточное или медленное формирование условных дифференциальных связей в областях слухового анализатора.

Аномальное развитие центральной нервной системы, нарушения в развитии работы руки и пальцев, является причиной задержки развития общей и тонкой моторики детей с олигофренией. Малыш проявляет вялость и неуверенность в движениях, его трудно включить в разного рода деятельность. В раннем возрасте дети не могут овладеть предметными действиями, а ограничиваются хаотичными манипуляциями с предметами.

Ведущая рука долго не определяется, наблюдается несогласованность в движениях обеих рук. Зрительно-моторная координация нарушена, «пинцетный» захват и «щипковой» захват недостаточно развит, все это приводит к снижению возможности успешно овладеть навыками письма. Это отставание в развитии мелкой моторики влияет на качество овладения навыками самообслуживания. В тяжелых степенях УО навыки самообслуживания не формируются, и такие люди требуют полного ухода за собой.

Концентрация внимания у умственно отсталых также снижена, это является причиной ухудшения устойчивости внимания. Проблемы с вниманием очень влияют на познавательную активность малыша, а это в свою очередь, негативно сказывается на мыслительной деятельности. Точно также нарушение произвольного внимания влияет на поведение. Дети не слышат словесные инструкции, потому что не обращают на них внимания. Дети смотрят, но не могут увидеть, слушают, но не могут услышать. С физиологической точки зрения, этот процесс связан с работой головного мозга: процессы возбуждения преобладают над процессами торможения. Расстройство внимания при УО схоже с синдромом дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ).

Память у детей с умственной отсталостью также страдает, детям и взрослым трудно запоминать, объём памяти не большой. Повышенная истощаемость нервной системы, медленное формирование подкорковых связей ухудшает процесс запоминания и воспроизведения информации. Таким образом детям и взрослым с УО тяжело учиться, новый материал усваивается медленно, и лишь после многократных повторений. Особенностью памяти и процесса обучения является то, что уже усвоенный навык или знание легко и быстро забывается, а главное эти новые приобретения дети или взрослые не могут применять согласно ситуации.

Эмоционально-волевая сфера детей с УО характеризуется трудностями в вербальном выражении чувств. Из-за проблем в овладении речью, дети не могут назвать чувство, но проявляют их не вербально: касаниями, улыбкой, жестами, мимикой, иногда говорят незаконченные слова, например, «мама люб» и т.д. Дети способны на сопереживание. Что касается воли, то она слабо выражена, дети очень внушаемы и доверяют всем вокруг, и это нужно учитывать с точки зрения безопасности при общении с чужими людьми.

Причины и профилактика рождения детей с умсвенной отсталостью 

Факторов риска, что провоцируют появление умственной отсталости на сегодня очень много, исключение этих факторов, помогут избежать появления этого заболевания.

Так какие наиболее вероятные причины появления умственной отсталости? Рассмотрим их:

• Генетические аномалии являются причиной половины случаев тяжёлой степени УО (хромосомные аномалии, дисфункции отдельных генов, спонтанные генетические мутации, а также наследственные аномалии развития).
• Недоношенность ребёнка – одна из возможных причин возникновения УО.
• Механические травмы во время родов, асфиксия, внутриутробная гипоксия плода в хронической форме
• Педагогическая запущенность ребёнка с раннего периода жизни
• Поражения головного мозга, в том числе и токсические воздействия на плод – алкоголь, наркотики, радиация, курение, фармакологические препараты сильного действия.
• Инфекционные заболевания
• УО не выясненной этиологии

                    Комплексное сопровождение специалистами

Актуальным является комплексная помощь ребёнку с УО. Привлечение таких специалистов как: детский психиатр, невролог, специальный психолог, дефектолог, логопед, — помогут в лечении и коррекции основных и вторичных отклонений, возникающих у детей с УО. Психологическое сопровождение и коррекция, работа с дефектологом, логопедом, на протяжении всего детства, при одновременном применении фармакотерапии – могут улучшить состояние и течение заболевания. Занятия с психологом помогут снять психологическое напряжение, преодолеть внутренние конфликты, снизить уровень тревожности, агрессивности и стабилизировать психологическое состояние малыша. При комплексном нарушении в развитии (ДЦП и УО, глухота и УО, слепота и УО, аутистический спектр нарушений и УО) дети нуждаются в дополнительной помощи других специалистов: реабилитолога, преподавателя ЛФК, массажиста, окулиста, и других специалистов.  

На нашем сайте Вы можете приобрести необходимую продукцию для детей с особенностями интеллектуального развития — смотрите раздел «Интеллектуальные нарушения» на Фактор розвитку. 

Умственная отсталость различной степени выраженности

Умственная отсталость, задежка психо-речевого развития, аутистичные черты поведения – частые жалобы, с которыми родители обращаются на прием к врачу-генетику.

В настоящее время доказано, что от 25 до 50% всех случаев умственной отсталости являются генетически обусловленными. Одной из наиболее частых причин умственной отсталости является синдром Мартина-Белл (синдром умственной отсталости, обусловленный ломкой Х-хромосомой). Учитывая, что ген FMR1, мутация в котором приводит к развитию заболевания, находится на Х-хромосоме, больных мальчиков в 2-3 раза больше, чем девочек, и мальчики болеют тяжелее.

Степень умственной отсталости при данном синдроме значительно варьирует, от легкой до выраженной. Нередки случаи «мягкой» умственной отсталости. Внешне дети с синдромом Мартина-Белл ничем не отличаются от здоровых. При осмотре врач-генетик может обратить внимание на удлинённое лицо, высокий выступающий лоб, изменение формы черепа, выступающий подбородок, толстые губы, большие оттопыренные уши. Возможна повышенная растяжимость кожных покровов, слабость связочного аппарата суставов (что приводит к самопроизвольным вывихам, обычно пальцев кисти), плоскостопие; у многих больных формируется пролапс митрального клапана. Все эти симптомы обусловлены врождённой дисплазией соединительной ткани.

Для диагностики синдрома могут быть использованы цитогенетический и молекулярно-генетический методы диагностики. В условиях центра клинической генетики ГАУ РО «ОКДЦ» проводится цитогенетический анализ для выявления ломкости участка длинного плеча Х-хромосомы (регион Хq28).

Основными показаниями для проведения диагностики синдрома Мартина-Белл являются:

1. наличие умственной отсталости, задержка психо-речевого развития, с аутизмом;
2. наличие специфических фенотипических особенностей;
3. наличие в семье больных с синдромом Мартина-Белл / с недиагностированной умственной отсталостью.

К сожалению, в настоящее время не разработано эффективных методов лечения данного заболевания, поэтому особую значимость приобретают выявление больных и медико-генетическое консультирование родственников с целью предупреждения повторных случаев рождения детей с синдромом Мартина-Белл в семье. Врач-генетик на консультации оценит и подробно объяснит консультирующимся риски рождения детей с умственной отсталостью в семье, а также необходимость проведения цитогенетического и молекулярно-генетического анализов. В США и странах Европы такое тестирование рекомендуют проводить всем женщинам, планирующим беременность, для профилактики рождения детей с Х-сцепленной умственной отсталостью.

Высшее образование БГПУ

Лекция 3. Умственная отсталость

Тема: Умственная отсталость

Понятие «умственная отсталость» — — ограниченность как умственного развития, так и адаптивного поведения, возникающая до 18 лет. Многие люди с этим заболеванием способны к обучению и могут жить полной жизнью;

— основным признаком или критерием у\о стал IQ. У\о как диагноз определяется при IQ менее и равно 70;

 — объединяет группу детей с наличием органического повреждения коры головного мозга, имеющего диффузный («разлитой») характер, что обусловливает возникновение у них с разной отчетливостью выраженных отклонений, обнаруженных во всех видах психической деятельности, особенно резко – в познавательной сфере.

Причины умственной отсталости. Классификация по степени тяжести и этиопатогенетическому принципу

Термином «умственная отсталость» обозначается стойко выраженное снижение познавательной деятельности ребенка, возникшее на основе органического поражения ЦНС.  Это особая форма отклоняющегося развития, при которой отмечается недостаточность адаптивных способностей, как минимум в двух сферах: коммуникация, самообслуживание, семейная жизнь, социальные/межличностные навыки, управление собой, функциональное умение учиться, работать и т.д.

Ведущим нарушением при умственной отсталости считается снижение интеллекта, вследствие нарушения аналитико-синтетической деятельности коры больших полушарий мозга, а также недостаточность адаптивных способностей.

Преобладающее большинство умственно отсталых детей составляют те, у которых умственная отсталость возникла вследствие различных органических поражений, главным образом наиболее сложных и поздно формирующихся мозговых систем, в период до развития речи (до 2 — 3 лет).

Умственно отсталые дети — одна из наиболее многочисленных категорий детей, отклоняющихся в своем развитии от нормы. Они составляют около 2,5 % от общей детской популяции. Зарубежные психологи нередко указывают другие, более высокие, проценты, что обусловлено иными критериями, используемыми при диагностировании у ребенка умственной отсталости.

По различным оценкам распространенность умственной отсталости колеблется от 0,5% до 3% населения, при этом легкие формы интеллектуальной недостаточности встречаются чаще тяжелых. Мужчины страдают умственной отсталостью чаще женщин.

Долгое время общепринятым термином для обозначения состояний умственной отсталости был термин «олигофрения» (греч.: oligos – малый, phren – разум, т.е. малоумие), который предложил Э. Крепелин (1915) для разграничения обозначаемого им врожденного слабоумия от слабоумия приобретенного (деменции).

Изучение специфики умственной отсталости при олигофрении интенсивно велось в 50 —70-е гг. XX в. прежде всего такими известными отечественными клиницистами, как Г.Е.Сухарева, М.С.Певзнер, Д.Н.Исаев, В.В.Ковалев и др.

В качестве психологических сопутствующих нарушений специалисты отмечают речевые, эмоциональные и поведенческие нарушения.

Среди сопутствующих физических нарушений наиболее распространены: сенсорные отклонения, эпилепсия и церебральный паралич.

Классификация умственной отсталости

Существуют разные подходы к классификации состояний умственной отсталости. Наиболее распространенной клинической классификацией является разделение умственной отсталости по степени интеллектуального дефекта.

Традиционно выделялось три степени умственной отсталости: дебильность, имбецильность и идиотия.

В Международной Классификации Болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) умственная отсталость представлена в отдельной рубрике (F7) и подразделяется по тяжести на четыре степени: легкую (F70), умеренную (F71), тяжелую (F72) и глубокую (F73).

Другая клиническая классификация предполагает подразделение состояний умственной отсталости (независимо от глубины психического недоразвития) на стеническую, дисфорическую, астеническую и атоническую формы (Д.Н. Исаев).

Кроме того, выделяют «ядерные» формы умственной отсталости (Н.И. Озерецкий), для которых свойственна тотальность психического недоразвития, затрагивающая всю психику в целом, и атипичные формы, для которых свойственна неравномерная структура психического дефекта с признаками парциального психического недоразвития.

По этиопатогенезу состояния умственной отсталости разделяют на три основные группы (Г.Е. Сухарева):

1. состояния, обусловленные наследственными (генными и хромосомными) заболеваниями. К этой группе относят: синдромы Дауна, Клайнфелтера, Тернера, Мартина-Белл, истинную микроцефалию, энзимопатические формы, связанные с наследственными обменными нарушениями (фенилкетонурия, галактозурия и пр.), наследственные неврологические и нервно-мышечные заболевания с умственной отсталостью.

2. состояния, вызванные действием различных вредностей во время внутриутробного развития (эмбриопатии и фетопатии). Сюда относят состояния, вызванные внутриутробными инфекциями (вирусы краснухи, гриппа, паратита, цитомегаловирус, возбудители сифилиса, токсоплазмоза и пр.), интоксикациями (например, алкогольной), гемолитической болезнью плода и пр.

3. состояния, вызванные действием различных вредностей во время родов или в первые месяцы и годы жизни. Выделяют умственную отсталость, связанную с родовой травмой и асфиксией в родах, с черепно-мозговыми травмами и нейроинфекциями, перенесенными в раннем детстве.

Степень выраженности дефекта существенно зависит от тяжести постигшей ребенка вредности, от ее преимущественной локализации, а также от времени приобретения. Чем в более ранние сроки ребенка постигло заболевание, тем тяжелее оказываются его последствия. Так, наиболее глубокие степени олигофрении наблюдаются у детей, перенесших заболевания во внутриутробном периоде своего развития. В таком случае срок нормального развития головного мозга ребенка минимален.

При общем психическом недоразвитии органическая недостаточность мозга носит резидуальный (остаточный), непрогредиентный (не усугубляющийся) характер, что дает основание для оптимистического прогноза относительно развития ребенка, который после перенесенной вредности оказывается практически здоровым, поскольку болезненные процессы, имевшие место в его центральной нервной системе, прекращаются. Ребенок способен к психическому развитию, которое, однако, осуществляется аномально, поскольку его биологическая основа патологична.

Выраженность интеллектуального дефекта.

По степени выраженности недостаточности интеллектуальных способностей в МКБ-10 выделяется:

1. Глубокая умственная отсталость (идиотия). 

При идиотии значительно ограничены познавательные способности: больные практически не способны понимать обращенную к ним речь, не узнают людей, ухаживающих за ними (например, мать), не отличают съедобного от несъедобного (могут поедать несъедобные предметы), не имеют представлений о пространственных отношениях (например, о высоте: могут падать с большой высоты), редко формируют представления о горячем, остром и пр. (могут получать повреждения, ожоги). Большинство больных не в состоянии освоить даже простейшие навыки самообслуживания (одеться, умыться, пользоваться столовыми приборами и пр.). Речь или совсем не сформирована (такие больные издают лишь нечленораздельные звуки) или состоит из нескольких простейших слов. Значительно недоразвиты моторные функции больных, в связи с чем многие из них не могут самостоятельно стоять и ходить, передвигаются ползком. Поведение в одних случаях отличается вялостью, малоподвижностью, в других – склонностью к однообразному двигательному возбуждению со стереотипными движениями (раскачивание туловищем, взмахи руками, хлопанье в ладоши), а у некоторых больных с периодическими проявлениями агрессии и аутоагрессии (могут внезапно ударить, укусить окружающих, царапать себя, наносят себе удары и т.п.). В большинстве случаев имеют место грубые неврологические нарушения и тяжелые соматические аномалии. Жизнь таких больных, нуждающихся в постоянном уходе и надзоре окружающих, определяется удовлетворением простейших жизненных потребностей. Коэффициента умственного развития (стандартизированная методика Д. Векслера для измерения интеллекта) у лиц с глубокой умственной отсталостью ниже 20.

2. Тяжелая умственная отсталость (тяжелые варианты имбецильности)

Познавательная деятельность ограничена возможностью формировать только простейшие представления, абстрактное мышление, обобщения больным недоступны. Больные овладевают лишь элементарными навыками самообслуживания, их обучение невозможно. Словарный запас ограничен одним-двумя десятками слов, достаточных для сообщения о своих основных потребностях, выражены дефекты артикуляции. Часто присутствуют неврологические расстройства, нарушения походки. Больные нуждаются в постоянном контроле и обслуживании. Коэффициент умственного развития этих пациентов находится в пределах 20-34.

3. Умеренная умственная отсталость (варианты имбецильности легкой и средней степени) 

Эти больные способны образовывать большее число и более сложные представления, чем больные тяжелой умственной отсталостью. Больные овладевают навыками самообслуживания, могут быть приучены к простейшему труду путем тренировки подражательных действий. Их словарный запас богаче, они в состоянии изъясняться простыми фразами, поддерживать простую беседу. Относительная адаптация больных с умеренной умственной отсталостью возможна лишь в хорошо знакомых им условиях, любое изменение ситуации может поставить их в затруднительное положение из-за невозможности перехода от конкретных, полученных при непосредственном опыте, представлений к обобщениям, позволяющим переносить имеющийся опыт в новые ситуации. Больные не могут жить самостоятельно, нуждаются в постоянном руководстве и контроле. Некоторые из них могут выполнять простейшую работу в специально созданных условиях (например, в лечебно-трудовых мастерских). Коэффициент умственного развития этих пациентов находится в пределах 35-49.

4. Легкая степень умственной отсталости (дебильность). 

Познавательные расстройства у этих больных заключаются в затруднении формирования сложных понятий и обобщений, невозможности или затруднении абстрактного мышления. Мышление у них преимущественно конкретно-описательное, достаточно развита обиходная речь. Больные легкой степенью умственной отсталости способны к усвоению специальных программ, основанных на конкретно-наглядном обучении, которое проводится в более медленном темпе, а также способностью к овладению несложными трудовыми и профессиональными навыками. Благодаря относительно более высокому, чем при других степенях умственной отсталости, темпу психического развития у больных с дебильностью во многих случаях возможна удовлетворительная адаптация к обычным условиям жизни. Часто эти больные обнаруживают хорошую практическую осведомленность («их умения больше их знания» — Э. Крепелин). Многие больные с легкой умственной отсталостью заканчивают специализированные школы и профессиональные училища, продуктивно работают, заводят семьи, самостоятельно ведут хозяйство. По сравнению с другими степенями олигофрении черты личности и характера больных отличаются большей дифференцированностью и индивидуальностью. Однако эти больные с трудом формируют собственные суждения, но легко перенимают чужие взгляды, иногда попадая под нездоровое влияние окружающих (например, могут вовлекаться в бредовые переживания психически больных с формированием индуцированного бреда, или становиться орудием в руках злоумышленников, манипулирующих ими для получения собственной выгоды). Коэффициент умственного развития этих пациентов находится в пределах 50-69.

Умственная отсталость, возникшая в более позднем возрасте, встречается относительно редко. Она входит в ряд понятий, среди которых определенное место занимает деменция (слабоумие) (СНОСКА: Слабоумие — обобщенный термин, обозначающий необратимое или малообратимое нарушение психики, проявляющееся слабостью интеллекта, утратой ранее приобретенных знаний и(или) затруднением в приобретен»» новых, недоразвитием психики в целом, нарушениями поведения.). При деменции нарушения мозга возникают после довольно длительно протекавшего нормального развития ребенка (5 —7 и более лет). Деменция может являться следствием органических заболеваний мозга или травм. Как правило, интеллектуальный дефект при деменции носит необратимый характер. При этом отмечается прогрессирование заболевания. В отдельных случаях с помощью лечения в благоприятных педагогических условиях можно добиться некоторой стабилизации состояния психических функций больного.

Наиболее распространенной классификацией детей с общим психическим недоразвитием (олигофренов) в нашей стране является классификация, предложенная М. С. Певзнер, в соответствии с которой выделяются пять форм.

1.  Основная форма характеризуется диффузным, но относительно поверхностным поражением коры полушарий головного мозга при сохранности подкорковых образований и отсутствии изменений со стороны ликвообращения. При неосложненной форме ребенок характеризуется уравновешенностью основных нервных процессов. Отклонения в познавательной деятельности не сопровождаются у него грубыми нарушениями анализаторов. Эмоционально-волевая сфера относительно сохранна. Ребенок способен к целенаправленной деятельности, однако лишь в тех случаях, когда задание ему понятно и доступно. В привычной ситуации его поведение не имеет резких отклонений.

2. Олигофрения с выраженными нейродинамическими нарушениями. При олигофрении, характеризующейся неустойчивостью эмоционально-волевой сферы по типу возбудимости или заторможенности, присущие ребенку нарушения отчетливо проявляются в изменениях поведения и снижении работоспособности.

3. У олигофренов с нарушением функций анализаторов диффузное поражение коры сочетается с более глубокими поражениями той или иной мозговой системы. Эти дети дополнительно имеют локальные дефекты речи, слуха, зрения, опорно-двигательного аппарата.

4. При олигофрении с психопатоподобным поведением у ребенка отмечается резкое нарушение эмоционально-волевой сферы. На первом плане у него оказывается недоразвитие личностных компонентов, снижение критичности относительно себя и окружающих людей, расторможенность влечений. Ребенок склонен к неоправданным аффектам.

При олигофрении с выраженной лобной недостаточностью нарушения познавательной деятельности сочетаются у ребенка с изменениями личности по лобному типу с резкими нарушениями моторики. Эти дети вялы, безынициативны и беспомощны. Их речь многословна, бессодержательна, имеет подражательный характер. Дети не способны к психическому напряжению, целенаправленности, активности, слабо учитывают ситуацию.

Дети — олигофрены характеризуются стойкими нарушениями всей психической деятельности, отчетливо обнаруживающимися в снижении активности познавательных процессов, особенно — словесно-логического мышления. Причем имеет место не только отставание от норм, но и глубокое своеобразие личностных проявлений и всей познавательной сферы. Таким образом, умственно отсталые дети ни в коей мере не могут быть приравнены к нормально развивающимся детям более младшего возраста. Они иные по основным своим проявлениям.

Деме́нция (лат. dementia — безумие) — приобретённое слабоумие, стойкое снижение познавательной деятельности с утратой в той или иной степени ранее усвоенных знаний и практических навыков и затруднением или невозможностью приобретения новых.

В отличие от умственной отсталости (олигофрении), слабоумия врождённого или приобретённого в младенчестве, представляющей собой недоразвитие психики, деменция — это распад психических функций, происходящий в результате поражений мозга, часто — в молодости в результате аддиктивного поведения, а наиболее часто — в старости (сенильная деменция; от лат. senilis — старческий, стариковский). В народе сенильная деменция носит название старческий мара́зм.

Задача специального обучения и воспитания – раннее начало коррекционной работы в целях коррекции умственного дефекта и предотвращения вторичных отклонений.

Массовая школа:

Преимущества : приспособление к коллективу, общение со здоровыми что стимулирует лучшую работу, здоровый ребенок влияет на больного помогая ему, он не теряет контакт с микросоциумом.

  Недостатки : постоянное побуждение к действию и конкуренция приводит к снижению самооценки и замкнутости. Недостаточные условия для сосредоточения из-за большого числа учеников, отсутствие спецтехники и рекомендации учителя. Возможны насмешки, выполнение трудных заданий не стимулирует его к дальнейшей работе.

Спецшкола:

Преимущества: адекватная оценка д-ти, соответствующие требования повышают уверенность в себе, т.к нет сравнения с лучшими, классы маленькие, что позволяет больше уделять времени индивидуальной работе, создание постоянной ситуации успеха в рамках спец. учеб проц, учет индивидуальных особенностей темпа работы тесная связь между лечением и пед. воздействием.

Недостатки: изоляция, соц дискримменация, отсутствие положительных примеров, транспортные проблемы.

Дополнительный материал

Динамика умственной отсталости

В большинстве случаев состояния умственной отсталости относительно стабильны («непрогредиентны»). Однако, иногда, под влиянием внутренних и внешних факторов, отмечается их положительная или отрицательная динамика. При своевременном и активном проведении лечебно-коррекционных и воспитательных мероприятий большинство больных, страдающих легкой и умеренной умственной недостаточностью, оказываются способны к труду. В процессе возрастной эволюции и под влиянием лечебных мероприятий отмечается редукция двигательной расторможенности, импульсивности, негативизма, астенических состояний и пр. Отрицательная динамика умственной отсталости возможна при присоединении дополнительных патогенетических механизмов поражения головного мозга (например, отложение амилоида при болезни Дауна), при действии дополнительных внешних вредностей (черепно-мозговые травмы, алкоголизм и пр.), психогениях, неблагоприятном социальном окружении, в периоды возрастных кризов и пр. Декомпенсации при умственной отсталости могут проявляться цереброастеническими и психопатоподобными расстройствами, психозами с помрачением сознания, галлюцинаторно-бредовыми, аффективными психозами и пр.

Дифференцированные формы умственной отсталости

Состояния, обусловленные наследственными (генными и хромосомными) заболеваниями

Синдром Дауна 

Обусловлен трисомией по 21 хромосоме. Впервые был описан английским врачом Дж. Дауном в 1866, но связь между нарушением числа хромосом и клиническими проявлениями болезни была установлена лишь в 1959 году (Ж. Лежен). Частота рождения детей с синдром Дауна приблизительно 1:700, однако в настоящее время, в связи с возможностями пренатальной диагностики, есть тенденция к ее снижению. Наиболее важным фактором риска данной хромосомной аберрации признается возраст матери (больше 35 лет).

Клинические проявления: Умственная отсталость при синдроме Дауна может быть выражена по-разному, чаще это умеренная и тяжелые степени, реже легкая. У больных отмечается позднее появление и выраженное недоразвитие речи (недостаточное понимание речи, бедный словарный запас, дизартрия). Дети с болезнью Дауна обычно не способны к обучению даже по программе вспомогательной школы и нуждаются в индивидуальном обучении.  Эмоциональная сфера остается достаточно сохранной: большей частью больные ласковы, послушны, привязаны к родителям, приветливы, добродушны («солнечные дети»), хотя бывают упрямы. Многие из них любопытны и обладают хорошей подражательной способностью, что способствует развитию навыков самообслуживания и несложных трудовых процессов. Редко встречаются безразличные и злобные больные. Как правило, дети с болезнью Дауна лучше развиваются в родительских семьях, чувствуя заботу близких, но, даже в этом случае, они не достигают удовлетворительного уровня социальной адаптации и нуждаются в постоянной опеке.

Особенностью возрастной динамики болезни Дауна является позднее половое созревание и раннее появление признаков инволюции (в 30-40 лет). При синдроме Дауна отмечается высокая частота раннего развития (после 35 лет) атрофических изменений коры головного мозга и накопления амилоида в виде сенильных бляшек, т.е. морфологические изменения сходные с болезнью Альцгеймера. При этом больные быстро утрачивают обыденные навыки, словарный запас, становятся бездеятельными, безразличными, появляются неврологические расстройства.

Больным с синдромом Дауна свойственен специфический физический фенотип, определяемый множеством стигм дизонтогенеза, что делает возможным диагностику этого состояния уже при рождении. Дети обычно небольшого роста; при рождении часто имеют низкую массу тела (до 2500 г). Окружность головы уменьшена. Лицо плоское, монголоидный разрез глаз (первое название синдрома «монголизм»), широкая переносица, нос короткий, изредка наблюдается пятнистая окраска центральной части радужки; нередки катаракты. Язык большой, исчерченный, рот полуоткрыт. Уши небольшие, прилегающие. Кисти широкие, пальцы короткие, на ладонной поверхности кисти поперечная борозда. Часто встречаются патология строения сердечно-сосудистой системы, эндокринные нарушения (гипофункция щитовидной железы, гипофиза, надпочечников, половых желез), мышечная гипотония. Характерна повышенная восприимчивость к инфекциям. Продолжительность жизни больных значительно снижена, не более 10% живут более 40 лет.

Синдром Тернера (Шерешевского-Тернера)

Моносомия Х-хромосомы (45, Х0). Распространенность 1:3300 новорожденных.

Клинические проявления: Умственное недоразвитие обнаруживается только у части больных; обычно легкой степени. Больные трудолюбивы и благодушны. У многих больных есть критика к своему состоянию и переживание дефекта, отмечается склонность к невротическим реакциям

Врожденные аномалии строения придают больным своеобразный вид: низкий рост (как правило, не превышает 150 см), диспропорциональное телосложение (преобладание верхней части туловища, широкие плечи, узкий таз, укорочение нижних конечностей, конституция приближается к мужской). Шея короткая с избыточной кожей на заднебоковой поверхности, которая у многих больных выступает в виде шейной складки. Выявляются признаки полового инфантилизма (наружные половые органы недоразвиты, молочные железы не развиты, соски втянуты, оволосение лобка и подмышечных впадин отсутствует или скудное). Характерными признаками являются первичная аменорея, аномалии строения внутренних половых органов.

Синдром Клайнфелтера 

Дисомия по Х хромосоме у мужчин (47, ХХY). Распространенность 1:1400 новорожденных (мальчики).

Клинические проявления: Умственная отсталость встречается примерно у четверти больных, преимущественно в легкой степени. Отмечается выраженная незрелостью эмоционально-волевой сферы. У многих больных часто присутствует сознание своей неполноценности, которое становится источником внутреннего конфликта, характерны невротические и патохарактерологические реакции. Описаны случаи с депрессивными, ипохондрическими, навязчивыми, шизофреноподобными расстройствами

Внешние вид больных: характерен высокий рост, астеническое сложение, узкие плечи, удлиненные конечности, слабо развитая мускулатура. Постоянными признаками синдрома Клайнфелтера являются недоразвитие половых органов и бесплодие. Примерно у половины больных отмечается гинекомастия и евнухоидные признаки. В неврологическом статусе в ряде случаев имеются мышечная гипотония и диэнцефально-вегетативные расстройства по типу панических атак.

Умственная отсталость, вызванная наследственными дефектами метаболизма

Фенилпировиноградная умственная отсталость (фенилкетонурия, ФКУ, болезнь Феллинга)  

— наследственное нарушение обмена веществ (характеризуется аутосомно-рецессивным типом наследования), обусловленное дефицитом одного из ферментов обмена аминокислоты фенилаланина, что приводит к нарушениям окисления фенилаланина в тирозин, недостаточным синтезом катехоламинов (адреналина и норадреналина), гормонов щитовидной железы, меланина, серотонина. В результате в организме происходит постепенное накопление фенилаланина и его метаболитов, оказывающих токсическое действие на ЦНС, формируется дефицит гормонов и медиаторов нервной системы с дальнейшей задержкой психического развития. Фенилаланин и его метаболиты (фенилкетоновые вещества) выделяются с мочой. Выявляются значительные этнические различия в распространенности фенилкетонурии. В России частота среди новорожденных составляет 1:6-10 тыс.

Клиническая картина: Дети, больные фенилкетонурией, рождаются с нормально сформированным и функционально полноценным головным мозгом (так как биохимические процессы плода обеспечиваются обменом веществ матери). Биохимические нарушения начинают развиваться сразу после рождения. Уже в 4-6 мес. выявляется отставание в психомоторном развитии, которое заметно прогрессирует. Развернутая клиническая картина заболевания включает умственную отсталость тяжелой или глубокой степени, нарушения поведения и кататонические расстройства (состояния психомоторного возбуждения, импульсивные действия, стереотипные движения, эхопраксия, эхолалия, субступорозные состояния), астенические состояния. Часто обнаруживается повышение мышечного тонуса, судороги (у 30% больных), гиперкинезы, тремор пальцев рук, атаксия, нарушения координации, энурез. Характерны дефекты пигментации (большинство больных — блондины, со светлой, лишенной пигмента кожей и голубыми глазами). Моча имеет своеобразный запах («запах волка», «мышиный», «затхлый»). Биохимическая диагностика фенилкетонурии основывается на положительной реакции мочи с FeCl3 на фенилпировиноградную кислоту (проба Феллинга) и обнаружении повышенной концентрации фенилаланина в плазме крови.

Фенилкетонурия пример наследственного заболевания с возможностью хорошего эффекта при своевременной профилактической терапии: для предотвращения развития психических и неврологических расстройств с первых месяцев жизни и до 10-12 летнего возраста используются диеты с резким ограничением фенилаланина (полностью исключают животный белок, значительно растительный, дефицит белков компенсируют специальными смесями аминокислот без фенилаланина). Чувствительность нервной ткани к токсическому влиянию продуктов обмена фенилаланина, а также к другим нарушениям обмена наиболее высока в раннем возрасте (в период созревания мозга). После окончания процесса миелинизации повышение фенилаланина в крови уже не оказывает патогенного воздействия на мозг.

Умственная отсталость, вызванная действием вредностей во время внутриутробного развития (эмбриопатии и фетопатии)

Умственная отсталость, вызванная вирусом краснухи (рубеолярная эмбриопатия). При заболевании беременной краснухой в первом триместре беременности формируется эмбриопатия с грубыми нарушениями строения нервной системы (микроцефелия, порэнцефалия), органов слуха и зрения, врожденными пороками внутренних органов. Умственная отсталость у таких больных обычно глубокой степени, часты судорожные припадки.

Умственная отсталость, обусловленная гемолитической болезнью плода и новорожденного. Гемолитическая болезнь плода (эритробластоз плода) обусловлена резус-конфликтом между матерью и ребенком, который приводит к гемолизу эритроцитов плода, анемии, высокому уровню билирубина, нарушениям кровообращения, отекам, повышению внутричерепного давления. Одним из последствий этого состояния может быть формирование умственной отсталости, выраженность которой бывает различной.

Умственная отсталость, обусловленная алкоголизмом матери (алкогольная фетопатия). Развивается при употреблении алкоголя матерями во время беременности. По данным ряда авторов занимает первое место среди причин легкой умственной отсталости. Клиническая картина складывается из умственной отсталости (преимущественно легкой степени), задержки физического развития (особенно выраженная при рождении и в первые годы жизни), нарушения строения черепа (микроцефалия, укорочение глазных щелей, недоразвитие костей срединной части — выпуклый лоб, короткий нос с широким и плоским переносьем, гипоплазия верхней челюсти).

Состояния, вызванные действием вредностей во время родов или в первые месяцы и годы жизни

Умственная отсталость, обусловленная родовой травмой или асфиксией в родах. Механическое повреждение черепа ребенка во время родов может приводить к внутричерепным кровоизлияниям или даже к непосредственным повреждениям мозга и его оболочек. Кислородное голодание вызывает нарушения метаболизма в нервной ткани. Эти факторы могут приводить к формированию органической патологии головного мозга и, в последующем, умственной отсталости (выраженность которой может быть различна). Для родовых травм характерны очаговые неврологические расстройства, судорожные припадки, иногда – гидроцефалия.

Умственная отсталость, обусловленная нейроинфекциями, перенесенными в раннем детстве. После перенесенных менингитов и менингоэнцефалитов может формироваться умственная отсталость различной степени выраженности, очаговые неврологические расстройства, судорожные припадки, гидроцефалия.

Дифференциальный диагноз

Диагноз умственной отсталости основывается на установлении психического дефекта, центральное место в котором занимает недоразвитие интеллектуальных способностей, на обнаружении признаков отставания в психическом развитии в детском и подростковом возрасте, а также отсутствии прогредиентности, т.е. признаков углубления психического дефекта. С целью определения степени интеллектуального дефекта используют специальные психологические методы оценки интеллекта (см. главу 7). Для уточнения этиологии некоторых форм умственной отсталости требуются дополнительные лабораторные и инструментальные исследования. Дифференцировать умственную отсталость необходимо с состояниями, обусловленными педагогической запущенностью (случаи, когда здоровый ребенок лишен условий для правильного умственного развития) и прогредиентными психическими заболеваниями (в первую очередь с шизофренией и эпилепсией, манифестирующими в раннем детском возрасте).

Прогноз

Прогноз умственной отсталости зависит от степени недоразвития психики, выраженности интеллектуального дефекта, особенностей эмоционально-волевой сферы больных, этиологии. При неосложненной умственной отсталости легкой степени возможна полная социальная адаптация, которая исключает необходимость в наблюдении психиатра. В то же время социальный прогноз глубокой и тяжелой степеней умственной отсталости неблагоприятен.

 

«Перед приговором он побрил голову». В Беларуси юноше с умственной отсталостью дали 2 года колонии за участие в протестах

Пятого февраля суд приговорил 21-летнего Дмитрия Гопту к двум годам лишения свободы за участие в протестах 10 августа в Жлобине, когда люди вышли на площадь и требовали честных выборов. Молодого человека признали виновным в участии в массовых беспорядках и насилии в отношении сотрудников силовых структур, хотя реально от его действий никто не пострадал, сообщает белорусская служба Радио Свобода. У Дмитрия официально диагностирована умственная отсталость, и он подписал все признательные показания, которые на него составили в милиции. При этом экспертиза пришла к выводу, что, несмотря на проблемы с психикой и свой диагноз, Гопта может быть привлечен к уголовной ответственности за свои действия.

Белорусы создали петицию с требованием освободить больного парня от наказания. По словам матери осужденного Ольги Гопты, которая 16 февраля впервые была на свидании с сыном в гомельском СИЗО, Дмитрий тяжело переживает лишение свободы: постоянно плачет и не может спать.

Ольга говорит, что умственную отсталость ее сыну диагностировали в 2012 году, когда он учился в школе. В заключении врачей сказано: «Умственная отсталость легкая; расстройство поведения, требующее постоянного наблюдения, лечения и ухода».

«Дима начал ходить поздно, может, в два года. У него было косоглазие, поэтому в шесть лет ему сделали операцию, – рассказывает мать. – Он никогда не понимал своих потребностей, как другие дети: он и сегодня может выйти на улицу в мороз в кроссовках, а в 30-градусную жару – в теплой куртке».

Мать и сестра все эти годы присматривали за Дмитрием и заботились о нем, хотя это и было тяжело:

«Мне было тяжело. Потому что не хочешь верить в такие особенности и пытаешься воспитать его как обычного ребенка», – говорит Ольга.

Она вспоминает, что, когда ее сын пошел в школу, стало ясно, что «что-то нужно делать».

Дмитрий Гопта

«В школе ему было тяжело. Дети жестоки, а он не мог ответить словами. Были драки, – рассказывает Ольга. – Потом Диму перевели в интеграционный класс. Он любил уроки труда, физкультуру. Играл в футбол, ходил смотреть хоккейные матчи».

После школы Дмитрий учился в лицее в Рогачеве по рабочей специальности: в том училище была создана специальная группа для подростков с особыми потребностями.

«Он еле окончил лицей: у него были проблемы с другими детьми, на него поступали жалобы от мастера. Диме не давали работу, потому что он не понимал, как делать, что делать, – говорит Ольга. – Но ему нужно было как-то жить, ведь я не буду жить вечно! Группу инвалидности нам не дали, заявили: «Мы работаем с более тяжелыми диагнозами». Я бегала по Жлобину, чтобы найти ему работу. Но все просто смотрели на него и не брали никуда».

Мать говорит, что единственное предприятие, куда согласились взять Дмитрия на работу, была лесопилка, но он там проработал только неделю.

«Они сказали: «Ну, мы не можем его удержать, он не понимает, что и как делать! – говорит Ольга. – А комиссия снова сказала мне: «Вы не пытались найти ему работу». Как это не пытались?! Его даже не зарегистрировали на бирже труда! В итоге ни группы, ни работы».

Женщина объясняет, что ее сын – доверчивый и наивный, любит находиться среди людей, слушать их.

«Бывает, что мы вечером соберемся: он положит голову на кулаки и внимательно всех выслушает», – замечает Ольга.

Она говорит, что не знала, что Дмитрий 10 августа пошел на митинг.

«Мы знали обо всех событиях и старались никуда не пускать Диму. Может, 10 августа он вечером ненадолго и выскочил во Дворец культуры металлургов, – рассуждает мать. – Но в 23 часа он уже был дома. У нас в городе есть место сбора молодежи возле Дворца культуры металлургов. Они были там 10 августа. Интернет был отключен, новости не читали: многие выходили на улицу, чтобы посмотреть, что происходит».

Дмитрия Гопту задержали 28 августа, спустя две недели после митинга. Он провел три дня в одиночной камере и признался, что был во Дворце культуры 10 августа, а потом его отпустили. По словам матери, она узнала от юриста и следователя, что сына обвинили в участии в массовых беспорядках. Еще через некоторое время следователи начали утверждать, что Гопта бросал камни в силовиков.

«Я говорю своей дочери: представьте себе, что это за беспорядки 10 августа? – возмущается Ольга. – О камнях тогда не было и речи! Просто он был там. Адвокат пришел к нему 28 августа около 17:00, но к тому времени он «во всем сознался». Дима – такой человек, которому легко внушить желаемое».

Ольга говорит, что когда в Беларуси заработал интернет (его отключали на время выборов 9 августа и в последующие дни), они с сыном «смотрели дома разные ролики о том, как полиция обращается с людьми, об этом насилии».

«Дима слишком переживал за людей, думал, может быть, так будет и с ним в полиции», – говорит Ольга Гопта. Она не исключает, что именно поэтому, когда его задержали, он дал признательные показания. Также мать говорит, что когда Дмитрий был отпущен из следственного изолятора, он рассказал ей, что его там избивали, хотя никаких видимых следов побоев на нем не было.

«Может, его избили, а может, у него просто сложилось такое впечатление. Его очень легко запугать, – подчеркивает Ольга. – Потом Диму еще несколько раз вызывали к следователю – и все утихало. Я уже думала, что дело до суда не дойдет. Но они схватили другую группу молодых людей. И после их ареста в деле появились камни, что Дима якобы кидал их».

Доказательств в виде видеозаписи против Дмитрия Гопты в суде представлено не было. Обвинение в насилии в отношении представителей силовых структур было основано лишь на собственном признании Гопты и показаниях одного свидетеля. Тот заявил, что якобы видел, как Дмитрий бросал камни в силовиков. Двое других свидетелей заявили, что вообще не видели Гопту на протестах 10 августа.

«Он был так напуган. Он ходил в каждый суд – его трясло. У него энурез, поэтому он часто просил в суде сходить в туалет, все это было очень нервно, – рассказывает Ольга. – Видимо, ему сказали, что, если он во всем признается, его не посадят. Но перед приговором он взял машинку для стрижки волос и побрил голову, а также попросил попрощаться с племянником. Я ему говорю: «Ты скоро вернешься домой!» А он сказал: «Нет, надо прощаться».

По словам матери, семья до последнего момента не верила, что Дмитрию дадут реальный срок.

​Во время свидания с сыном Ольга узнала, что Дмитрия держат в камере на троих, сокамерники его не оскорбляли. Но сыну, по ее словам, очень тяжело находиться в тюрьме.

«Это тяжело. Он плачет, я плачу. Где-то он меня успокаивал, где-то я его успокаивала. Он спросил, как дела дома, сказал, что хочет домой, – рассказывает Ольга. – Еще сказал, что не может спать по ночам: а ведь дома мы смеялись, что если Дима коснется подушки, он тут же упадет и не проснется. А теперь да, он весь на нервах».

​Ольга говорит, что адвокат подал кассационную жалобу на приговор Дмитрию в Гомельский областной суд, и надеется, что тот, возможно, смягчит наказание.

Интервью на белорусском языке опубликовано на сайте Радио Свобода

Что такое умственная отсталость?

Лечение

Умственная отсталость — это пожизненное состояние. Однако раннее и постоянное вмешательство может улучшить функционирование и позволить человеку процветать на протяжении всей жизни. На это также могут влиять основные медицинские или генетические состояния и сопутствующие состояния.

После постановки диагноза помощь людям с умственной отсталостью направлена ​​на изучение сильных сторон и потребностей человека, а также на поддержку, которая ему необходима для работы дома, в школе / на работе и в обществе.

Услуги для людей с ограниченными интеллектуальными возможностями и их семей обеспечивают поддержку, позволяющую полностью интегрироваться в общество. Может помочь множество различных типов поддержки и услуг, например:

• Раннее вмешательство (младенцы и дети дошкольного возраста)
• Специальное образование
• Поддержка семьи (например, временный уход)
• Услуги в переходный период
• Профессиональные программы
• Дневные программы
• Варианты жилья
• Управление делами

Согласно федеральному закону (Закон об образовании лиц с ограниченными возможностями, IDEA, 1990 г.) службы раннего вмешательства работают с целью выявления и оказания помощи младенцам и детям ясельного возраста с ограниченными возможностями.Федеральный закон также требует, чтобы специальное образование и связанные с ним услуги были доступны бесплатно каждому имеющему на это право ребенку с ограниченными возможностями, включая умственную отсталость.

Кроме того, поддержка может исходить от семьи, друзей, коллег, членов сообщества или от системы обслуживания. Коучинг — один из примеров поддержки, которую может предоставить сервисная система. При надлежащей поддержке люди с ограниченными интеллектуальными возможностями могут успешно играть продуктивную роль в обществе.

Диагноз часто определяет право на получение услуг и защиту прав, таких как услуги специального образования, услуги на дому и в обществе.Американская ассоциация лиц с ограниченными интеллектуальными возможностями и нарушениями развития (AAIDD) подчеркивает, что основная причина оценки людей с ограниченными интеллектуальными возможностями состоит в том, чтобы иметь возможность определить и предоставить поддержку и услуги, которые помогут им процветать в обществе на протяжении всей их жизни.

Выявление классов лиц с умеренной интеллектуальной недостаточностью или пограничным интеллектуальным функционированием: латентный классовый анализ | BMC Psychiatry

Участники

Данные были собраны у 250 человек с MID (диапазон IQ 50–69) или BIF (диапазон IQ 70–85).Участниками были люди, направленные в организацию, которая предлагает долгосрочную стационарную / амбулаторную помощь лицам с умственными недостатками в южной части Нидерландов. Для определения оценок IQ каждого участника из их личного дела использовалась последняя оценка теста IQ, установленная сертифицированным диагностом (например, психологом). Эти возрастные тесты включали, например, голландские версии дошкольной и начальной шкалы интеллекта Векслера, WPPSI-III-NL [26], шкалу интеллекта Векслера для детей — третье издание, WISC-III-NL [27] и голландская версия Третьего издания шкалы интеллекта взрослых Векслера, WAIS-III-NL [28].Из исследования были исключены лица, которые: (i) уже получали помощь от исследуемого поставщика медицинских услуг, (ii) были направлены на краткосрочную поддержку (например, временную помощь или неотложную помощь), или (iii) были направлены на временную поддержку, поскольку они ждали поддержки от другого поставщика медицинских услуг.

Популяция потенциальных участников состояла из 525 человек с MID или BIF, которые были направлены к провайдеру, исследуемому в период с января 2011 года по август 2012 года. При анализе скрытых классов количество подгрупп в выборке частично зависит от размера выборки [ 29, 30].Поскольку количество подгрупп имеет тенденцию к стабилизации при размерах выборки около 200 [30, 31], из популяции в 525 человек была отобрана случайная выборка из 250 участников для настоящего исследования.

Репрезентативность выборки проверяли двумя способами. Во-первых, население, получающее услуги от исследуемого поставщика медицинских услуг, сравнивалось с населением, получающим услуги от сектора умственной отсталости в Нидерландах в целом. Использование χ ² –, распределение различных пакетов интенсивного ухода среди клиентов этого поставщика медицинских услуг сравнивалось с распределением во всем секторе умственной отсталости [32].В Нидерландах долгосрочный уход за лицами с умственной отсталостью предоставляется в соответствии с положениями Закона об исключительных медицинских расходах (AWBZ), и для доступа к поддержке требуется заявление о необходимости. Пакеты интенсивного ухода являются выражением потребностей в поддержке. На момент сбора данных для настоящего исследования пакет интенсивности ухода для человека был определен независимой организацией (называемой CIZ) на общенациональной основе с использованием объективных критериев. Не было обнаружено значительных различий, что указывает на то, что клиенты исследуемого поставщика медицинских услуг были репрезентативными для населения, получающего помощь в секторе умственной отсталости в Нидерландах.Во-вторых, репрезентативность выборки из 250 респондентов была исследована апостериори путем сравнения пола ( х ² (1) = 0,32, p = 0,57), возраст ( t (773) = 0,66, p = 0,51) и уровень развития ( χ ² (1) = 0,01, p = 0,92) участников с начальной группой подходящих лиц ( N = 525).Поскольку никаких существенных различий обнаружено не было, это означает, что участники выбранной выборки были репрезентативными для исходной совокупности.

Выбранная выборка состояла из 250 человек, причем мужчин (60,8%) значительно больше, чем женщин (39,2%) ( χ ). ² (1) = 245,82, p <0,001) и средний возраст 26,1 ( SD 13,8; диапазон 3–70) лет. Возрастная категория с наибольшей частотой — 11–20 лет (39.2%), за которыми следуют возрастные категории 21–30 (21,6%), 31–40 (13,6%), 41–50 (10,4%), 51–60 (3,6%) и 61–70 лет (2,8%). . Значительно более высокая доля участников имела BIF (56,5% / n = 141), чем MID (43,6% / n = 109) ( χ ² (1) = 245,95, p <0,001). Все включенные в исследование лица имели значительные интеллектуальные ограничения и проблемы с адаптивным поведением, согласно действующим показаниям CIZ (Центр оценки потребностей в уходе).Организация CIZ использует объективные критерии (на общенациональной основе), чтобы определить, есть ли существенные ограничения в интеллектуальном и адаптивном функционировании.

Меры

Был использован ретроспективный описательный дизайн. Данные были предоставлены профессионалами из направляющих организаций, и все дела содержали стандартизированную информацию от независимой организации CIZ. Кроме того, большая часть досье состояла из отчетов о поступлении, анамнеза, истории поддержки, прежних планов и оценок поддержки, а также отчетов о психологических заболеваниях.Эти файлы случаев были проанализированы с использованием структурированной системы анализа случаев, основанной на Сигнальном списке [33] и исследованиях Schalock et al. [34] и Van Nieuwenhuizen et al. [35]. В результате был составлен список из 313 переменных в следующих категориях: личные характеристики (подкатегории: личная информация, уровень IQ, диагнозы, уровень образования, потребности в поддержке, анамнез), семейные характеристики (подкатегории: семейное положение и воспитание, жестокое обращение и жестокое обращение). ), контекстные характеристики (подкатегории: жизненные события и история лечения).Вместе характеристики семьи и контекстные характеристики были названы «экологическими» характеристиками. Наличие или отсутствие этих характеристик было основано на конкретных сигналах или ссылках в материалах дела. Кроме того, лицо, предоставившее информацию, имело особое значение в отношении переменных «проблемное поведение» и «диагноз DSM-IV». Для этих двух переменных информацию должен был предоставить сертифицированный врач (например, психиатр или клинический психолог).Исследователи оценивали одни и те же файлы по отдельности, пока не было достигнуто соглашение между экспертами не менее 80%; Каппа Коэна использовалась для оценки согласия между экспертами по дихотомическим переменным ( n = 75). После того, как те же три дела были закодированы отдельно, исследователи действительно достигли согласия между экспертами не менее 80% и каппа Коэна> 0,70, что указывает на соответствующее соглашение между экспертами. После достижения хорошего межэкспертного уровня анализ материалов дела был проведен тремя исследователями независимо.

Процедура

Из-за уязвимости лиц в исследовательской группе мы сознательно выбрали ретроспективный анализ случая, который не требовал активного участия или действий участников. В соответствии с голландским законом о соглашениях о медицинском лечении (статья 7: 458) следующие строгие условия разрешают ретроспективный анализ случая без этического одобрения: (а) исследование представляет общий интерес, (б) исследование не может проводиться без запрошенной информации. , (c) участник прямо не возражал против предоставления данных, и (d) анонимность участника гарантируется.Мы использовали пассивное информированное согласие на ретроспективный анализ файловых данных. В настоящем исследовании существительное «клиент» относится к людям с умственными недостатками и их родителям или законным опекунам. Соответственно, как для несовершеннолетних, так и для взрослых с умственной отсталостью клиенты и их родители или законные опекуны активно информировались об исследовании с помощью специально разработанной брошюры. Брошюра также включала информацию о добровольности исследования и анонимности участников.Участники могут возражать против предоставления данных. В брошюре было четко указано, с кем клиент должен был связаться, когда он / она не хотел участвовать в этом исследовании. Трое участников исходной выборки ( N = 525) не хотели участвовать в исследовании и поэтому были исключены. Имена всех участников были заменены уникальными номерами, чтобы гарантировать анонимность. Имена участников и их уникальные номера были зарегистрированы в отдельном файле Excel, который был заблокирован паролем и хранился в защищенной среде.

Хотя согласно голландскому Закону о «Соглашении о медицинском лечении» (статья 7: 458) для целей настоящего исследования не требовалось этического одобрения, было предпринято несколько дополнительных шагов в отношении этических аспектов из-за уязвимости участников и уровень точности, которого мы стремились достичь. Априори был проинформирован Консультативный совет клиентов Prisma (то есть организация, в которой проводилось исследование). Консультативный совет клиентов Prisma имеет юридический статус от имени закона «Привлечение клиентов в медицинские учреждения» (WMCZ в Нидерландах).Консультативный совет клиентов состоит из родителей или родственников клиентов с умственной отсталостью. Правление является представителем группы клиентов и фокусируется на коллективных интересах. Консультативный совет клиентов участвовал в принятии решения по данному исследованию; они подтвердили актуальность исследования и одобрили его выполнение. Кроме того, были проинформированы голландские организации по поддержке инвалидов или хронических больных. Эти независимые организации направляют и поддерживают людей с ограниченными интеллектуальными возможностями и их родственников в их контактах с поставщиками медицинских услуг.Специалисты этих организаций были активно проинформированы об этом исследовании, и все они признали важность и актуальность.

Анализ данных

Анализ скрытых классов

Для проведения анализа скрытых классов использовалась программа Latent GOLD (версия 4.5) [36]. Переменные, включенные в анализ латентных классов, были выбраны на основе концепции соответствия социально-экологического отношения человека к окружающей среде [6] и литературы по общим факторам риска для лиц с MID или BIF [1, 13, 20, 37,38,39,40 ].Как следствие, 14 переменных из начального оценочного списка, состоящего из 313 переменных, были включены в анализ скрытых классов, разделенных на две более высокие категории: переменные среды и личные переменные. Категория «переменные среды» состояла из двух подкатегорий: (1) семейные переменные и (2) контекстные переменные; переменные оценивались как присутствующие или отсутствующие. Семейными переменными были: развод родителей, финансовые проблемы родителей, проблемы с психическим здоровьем родителей, домогательства со стороны основного опекуна, сексуальное насилие со стороны основного опекуна и непоследовательное воспитание.Контекстными переменными были: отсутствие неформальной поддержки со стороны друзей и / или семьи и трудности с установлением связи со сверстниками.

Были включены следующие «личные переменные»: финансовые проблемы, дневная активность, алкогольная и / или наркотическая зависимость, проблемное поведение, тюремное заключение и классификация Диагностического и статистического руководства по психическим расстройствам-IV (DSM-IV) [41] .

Анализ скрытых классов был использован для определения классов связанных лиц. Вкратце, латентный анализ классов исследует базовую структуру категориальных данных с использованием вероятностных методов для отнесения человека к классу, который основан на наиболее вероятном членстве человека (см.г. [42]). Первым шагом в анализе скрытых классов является определение количества классов, которые содержат отличительные классы. Принадлежность к классу была основана на личных переменных, семейных переменных и контекстных переменных, описанных выше. Чтобы определить наиболее подходящую модель скрытых классов, а также количество классов, использовался информационный критерий Акаике (AIC) с коэффициентом штрафа 3 для каждого параметра (AIC3). AIC3 — это относительная индикаторная модель соответствия, с более низкими значениями, указывающими на лучшее соответствие модели данным.AIC3 был выбран из-за включенных категориальных переменных и из-за относительно небольшого размера выборки [36, 43, 44]. Решение наиболее подходящего класса было выбрано на основе самого низкого балла AIC3, ошибки класса около 10% и двумерных остатков ≤ 4, поскольку двумерные остатки ≥ 4 указывают на возможную корреляцию между переменными.

Сравнение членства в классах

На втором этапе членство в классе по отношению к переменным, отличным от переменных, уже включенных в анализ скрытых классов, было проанализировано для более глубокого определения различных классов с помощью SPSS 19.0, ПК. Поскольку собранные данные состояли из категориальных переменных, был проведен односторонний дисперсионный анализ (ANOVA) (соотношение F ). Когда общий односторонний дисперсионный анализ был значимым, было выполнено апостериорных тестов для анализа значимых различий между различными классами. Поправка Бонферрони использовалась для исправления проблемы множественности, используемой для определения статистической значимости.

Легкая умственная отсталость (MID) или легкая умственная отсталость

by Becton Loveless

Умственная отсталость (ранее называвшаяся умственной отсталостью) — это нарушение когнитивных навыков, адаптивных жизненных навыков и социальных навыков.Люди с ограниченными интеллектуальными возможностями медленнее осваивают новые навыки и концепции, чем их сверстники, но с помощью поддерживающей образовательной системы часто могут жить независимо, как взрослые.

Примерно 1% населения являются умственно отсталыми. Состояние варьируется от легкой до тяжелой. Из числа пострадавших около 85% попадают в категорию «легкие» и получают диагноз «легкая умственная отсталость» (MID).

При диагностике этого состояния профессионалы обращают внимание на два фактора: функционирование интеллекта и адаптивные навыки.Функционирование интеллекта измеряется показателем IQ (коэффициент интеллекта). Средний IQ составляет 100. Лица с IQ ниже 70-75 считаются умственно отсталыми. Адаптивные навыки относятся к задачам повседневной жизни, таким как общение с другими или способность заботиться о собственных потребностях. Умственная отсталость проявляется в дефиците обоих этих факторов.

MID в классе

Как правило, учащиеся с MID работают примерно на 2-4 года ниже своего класса.Этот дефицит, как правило, влияет не только на успеваемость, но и на развитие речи, память и концентрацию внимания. Учащиеся с MID часто нуждаются в модификации уроков и, в зависимости от степени инвалидности, могут нуждаться в обучении в классе специального образования.

MID также проявляется в задержках в социальном развитии. Учащиеся с этим заболеванием могут быть неспособны воспринимать невербальные сигналы в социальных ситуациях, и их сверстники могут рассматривать их как эмоционально незрелые.Эти студенты часто демонстрируют обсессивно-компульсивное поведение и могут нуждаться в частых напоминаниях о надлежащем социальном поведении.

MID ухудшает адаптивные навыки, а это означает, что учащимся с MID может потребоваться помощь в выполнении повседневных задач. Эти студенты обычно неорганизованы, неуклюжи и забывчивы.

Эти студенты изо всех сил пытаются различать конкретные и абстрактные концепции. Образный язык (метафоры, сравнения, идиоматические выражения и т. Д.) обычно довольно сбивает с толку этих студентов.

Как лучше всего поддержать студентов с помощью MID

Как учитель, самое действенное, что вы можете сделать для учащихся с MID, — это создать позитивную, вдохновляющую атмосферу, которая способствует повышению самооценки. Эти студенты обычно борются с чувством уверенности и собственного достоинства. Когда вы замечаете и дополняете положительный прогресс, независимо от того, насколько он мал или кажется незначительным, самооценка ученика в некоторой степени повышается, и в будущем возможны более позитивные изменения.

Эти студенты медленнее осваивают новые концепции и навыки, чем их сверстники, поэтому не забывайте излагать свои идеи самым простым и ясным из возможных способов. При необходимости говорите медленно, повторяйте слова и спросите учащегося, понимает ли он. Но будьте осторожны. Не говорите с учеником свысока, так как это может усугубить чувство неполноценности и проблемы с самооценкой. Поддерживайте общение как можно более нормальным, всегда стараясь быть максимально инклюзивным.

Установление простых и четких правил для класса, а также последствий их нарушения имеет решающее значение.У студентов с MID часто возникают проблемы с соблюдением правил и распорядка, поэтому важно, чтобы ваши ожидания были как можно более понятными и предсказуемыми. Последствия следует применять последовательно и в сочетании с краткой и спокойной обратной связью для учащегося. Не вызывайте ученика перед всем классом; намного лучше работает краткое обсуждение с глазу на глаз.

Учащиеся с MID могут проявлять неадаптивное или деструктивное поведение в классе. Поведенческие контракты — полезный инструмент для решения этой проблемы.Поведенческий контракт — это письменное соглашение между учителем и учеником, определяющее 1) поведенческую цель, 2) критерии успеха и 3) последствия и вознаграждение за поведение. Выбирайте только одно поведение за раз; выбор более одного только ошеломит вас и вашего ученика. Обязательно установите дату пересмотра контракта, чтобы у студента была видна финишная черта.

Этим ученикам потребуется ваша помощь, чтобы овладеть некоторыми основными жизненными навыками, такими как организационные и социальные навыки.Визуальные и графические карточки очень эффективны для организации. Визуальное расписание дневных занятий на доске объявлений или на небольшой карточке, которую ученик носит в течение дня (или и того, и другого), может быть полезным для планирования и перехода. Социальные навыки гораздо более тонкие и будут сильно различаться в разных ситуациях. Обратите внимание на то, как ваш ученик ведет себя со своими сверстниками. Обязательно поощряйте позитивное социальное взаимодействие и, по возможности, предлагайте рекомендации от негативных взаимодействий.Поддерживающая социальная сеть друзей и сверстников может существенно повлиять на успех этих студентов.

Скорее всего, уроки необходимо будет изменить, чтобы приспособить их к потребностям этих учащихся. Может потребоваться назначить меньшее количество задач на более низком уровне обучения. Студенту могут потребоваться более короткие периоды рабочего времени, перемежающиеся короткими перерывами. Подкрепление успешных периодов рабочего времени желаемым занятием или предметом поможет сохранить мотивацию вашего ученика. По возможности старайтесь обучать конкретным стратегиям обучения и функционирования, а не простым фактам.

Учащиеся с MID обычно отвлекаются. Кабина для учебы, которая дает кабинету тихое место для учебы, вдали от отвлекающих факторов, может быть очень полезной.

Итог

Потерпи! Учителя часто разочаровываются из-за задержки развития учащихся с MID, но большой процент этих учащихся действительно учится жить независимо, став взрослыми. Среда, которую вы создаете в своем классе, навыки, которым вы обучаете, и поддержка, которую вы оказываете, могут стать ключом к успешному будущему для этих учеников, поэтому не сдавайтесь!

детей с ограниченными интеллектуальными возможностями — HealthyChildren.org

Интеллектуальная инвалидность (ID) (, ранее называвшаяся умственной отсталостью, ) является наиболее распространенной инвалидностью вследствие порока развития — почти 6,5 миллионов человек в США имеют определенный уровень ID. (более 545 000 человек в возрасте от 6 до 21 года).

Что такое «умственная отсталость»?

Дети с удостоверениями личности испытывают значительные трудности в обоих интеллектуальное функционирование (например, общение, обучение, решение проблем) и адаптивное поведение (e.г. повседневные социальные навыки, рутины, гигиена).

ID могут быть легкими или более серьезными. Детям с более тяжелыми формами обычно требуется дополнительная поддержка, особенно в школе. Дети с более мягкими идентификаторами могут приобрести некоторые независимые навыки, особенно в сообществах с хорошим обучением и поддержкой. Существует множество программ и ресурсов, которые помогут этим детям стать взрослыми.

С принятием Закона Розы в 2010 году многие штаты заменили всю терминологию с «умственной отсталости» на «умственная отсталость».«К сожалению, людям потребовалось время, чтобы использовать новый термин.

Широкая публика, включая семьи и лиц, определяющих государственную политику на местном, государственном и федеральном уровнях, начинает осознавать, насколько оскорбительным является этот термин. Американская академия педиатрии (AAP) не поощряет использование и не пропагандирует термин «умственная отсталость».

Как узнать, есть ли у моего ребенка умственная отсталость?

Чтобы помочь вашему ребенку полностью раскрыть свой потенциал, очень важно получить помощь как можно раньше.Поговорите с врачом вашего ребенка, если вы думаете, что это может быть проблема. Вас могут направить к педиатр-педиатр или другой педиатр-специалист для дальнейшей оценки и скрининга.

Есть много признаков умственной отсталости. Например, дети могут:

• Сидеть, ползать или ходить позже других детей
• Научитесь говорить позже или у вас проблемы с речью
• Проблемы с пониманием социальных правил
• Проблемы с пониманием последствий своих действий
• Проблемы с решением проблем
• Проблемы с логическим мышлением

О задержках в развитии:

Вначале ваш врач мог бы скажи, что у твоего ребенка отставание в развитии.Позже вашему ребенку может быть поставлен диагноз ID. Несмотря на то, что все дети с задержкой развития в раннем возрасте проявляют признаки задержки в развитии, не все дети с задержкой развития в конечном итоге имеют ID. Иногда мягкий идентификатор может быть не распознан до тех пор, пока ребенок не пойдет в школу и не будет учиться в том же темпе, что и его сверстники.

Как диагностируется умственная отсталость?

Ребенок должен иметь и — значительно низкий IQ и значительные проблемы в повседневной жизни, которые необходимо диагностировать с помощью ID.

О тесте IQ:

IQ («Коэффициент интеллекта») измеряет обучаемость ребенка и навыки решения проблем. Нормальный показатель IQ составляет около 100. Дети с ID имеют низкий показатель IQ — от 70 до 55 или ниже.

Обычно дети не могут пройти тест на интеллект (тест на коэффициент интеллекта или тест IQ) до достижения ими возраста от 4 до 6 лет. Поэтому родителям, возможно, придется подождать, пока ребенок достигнет этого возраста, прежде чем точно знать, есть ли у их ребенка удостоверение личности.Иногда это может занять больше времени.

Об адаптивном поведении:

Как упоминалось ранее, у ребенка также должны быть серьезные проблемы в повседневном функционировании, чтобы быть диагностированным с помощью ID. Чтобы измерить адаптивное поведение , врачи и другие специалисты по оценке изучают, что ребенок может делать по сравнению с другими детьми того же возраста. Примеры включают:

• Навыки личной гигиены (например, одеваться, ходить в туалет, самостоятельно кормиться)
• Коммуникативные и социальные навыки (эл.г. разговаривая, используя телефон)
• Учебные или производственные навыки
• Процедуры обучения
• Быть в безопасности
• Обращаться за помощью
• Использование денег

Большинство детей с удостоверениями личности могут многому научиться и, став взрослыми, могут вести хотя бы частично независимую жизнь.

Каковы методы лечения и перспективы умственной отсталости?

От удостоверений личности нет лекарства, однако большинство детей могут научиться многим вещам. Просто им нужно больше времени и усилий.

Ресурсы поддержки:

Во многих семьях есть ребенок с удостоверением личности. Один из способов найти агентство поддержки семьи в вашем штате — это зайти в Family Voices и щелкнув по карте штата или позвонив по бесплатному номеру 888-835-5669.

В каждом штате также есть Информационный центр для родителей (PIC), который помогает семьям с их детьми. потребности в специальном образовании.

Каковы общие, сосуществующие состояния у детей с ограниченными интеллектуальными возможностями?

Дети с тяжелыми идентификационными номерами с большей вероятностью будут иметь дополнительные инвалидности и / или расстройства по сравнению с детьми с более легкими идентификационными номерами.

Примеры ассоциированной инвалидности:

Врач вашего ребенка или местное агентство по развитию может помочь вам получить поддержку или услуги в вашем районе.

Дополнительная информация:

Информация, содержащаяся на этом веб-сайте, не должна использоваться вместо медицинской помощи и рекомендаций вашего педиатра. Ваш педиатр может порекомендовать лечение по-разному, исходя из индивидуальных фактов и обстоятельств.

Умственная отсталость — обзор

III Определение умственной отсталости

На протяжении многих лет определение умственной отсталости менялось несколько раз. Для краткости многочисленные переосмысления и повторения определения умственной отсталости не обсуждаются полностью. Несмотря на вариативность определений, определения остаются неизменными с включением нарушений когнитивных и адаптивных способностей.Одно из основных изменений в определении произошло в 1950-х годах, когда ограничение адаптивного поведения было включено в качестве необходимого критерия для постановки диагноза. До этого изменения низкого IQ было достаточно для постановки диагноза умственной отсталости. Более ранние определения включали различные уровни умственной отсталости, в основном на основе показателя IQ. Например, человек с IQ от 35–40 до 50–55 считался умеренно умственно отсталым.

В 1992 году Американская ассоциация умственной отсталости (AAMR) определила умственную отсталость как относящуюся к существенным ограничениям в нынешнем функционировании.Он характеризуется значительно субсредним интеллектуальным функционированием, существующим одновременно с соответствующими ограничениями в двух или более из следующих применимых областей адаптивных навыков: общение, самообслуживание, домашняя жизнь, социальные навыки, использование сообщества, самостоятельность, здоровье и безопасность, функциональные возможности. учеба, отдых и работа. Критерий возрастного ограничения (например, умственная отсталость, проявляющаяся до 18 лет) также был включен в это определение.

Применяя определение, AAMR выдвинул четыре допущения, которые необходимы для применения определения.Во-первых, правильная оценка имеет решающее значение и должна учитывать культурное, коммуникативное, поведенческое и языковое разнообразие. Во-вторых, ограничения адаптивных навыков должны возникать в среде сообщества, типичной для сверстников человека (например, на работе и в школе), и быть частью определения потребностей человека в услугах и поддержке. В-третьих, конкретные адаптивные ограничения могут присутствовать одновременно с сильными сторонами в других адаптивных областях. В-четвертых, соответствующая поддержка, предоставляемая в течение длительного периода, чаще всего приводит к улучшению жизнедеятельности человека с умственной отсталостью.Это определение было разработано, чтобы уменьшить зависимость профессионалов от оценки IQ для измерения тяжести инвалидности, и оно было сосредоточено на использовании связанных адаптивных навыков в качестве средства определения соответствующих услуг и поддержки, необходимых для максимального функционирования.

По сравнению с определением умственной отсталости 1983 года очевидны несколько изменений. Раньше адаптивное поведение определялось лишь приблизительно; однако, согласно определению 1992 года, были определены и четко определены 10 конкретных областей адаптивных навыков.Во-вторых, новое определение должно было быть более функциональным по своей природе. В этом определении подчеркивается взаимодействие между тремя измерениями: способностями человека (например, интеллект и адаптивное поведение), средой, в которой человек функционирует (например, дом, работа, школа и общество), и потребность в различных уровнях поддержки, которая может изменение в течение жизни. Определение 1992 г. предусматривало средства для классификации людей по уровню необходимой поддержки (например, периодическая, ограниченная, обширная или всеобъемлющая), а не только по уровню серьезности, например, легкая, умеренная, тяжелая или глубокая.Была надежда, что использование категориальных уровней умственной отсталости будет прекращено; однако на сегодняшний день эти уровни поддержки не получили широкого признания или применения. Наконец, это определение позволило профессионалам разработать профиль необходимой поддержки на основе интеллектуального функционирования и адаптивных навыков, психологических соображений, факторов здоровья и условий окружающей среды. В целом определение 1992 года было новаторским по своему характеру и теоретическим основам; тем не менее, он не обошелся без критиков, причем большая часть критики была сосредоточена на прекращении использования уровней строгости (например,г., интеллектуальный уровень).

Стремясь постоянно продвигать область умственной отсталости, AAMR подготовил новое определение умственной отсталости. Это новое определение не было официально опубликовано на момент публикации данной статьи; однако предлагаемое определение было представлено AAMR [(2001)] и рассматривается здесь. В целом это определение, предложенное в 2002 году, основано на определении 1992 года. Предлагаемое определение гласит, что умственная отсталость — это инвалидность, характеризующаяся значительными ограничениями как в интеллектуальном функционировании, так и в концептуальных, социальных и практических адаптивных навыках.Эта инвалидность возникает до 18 лет.

Есть несколько отмеченных сходств между определением 1992 года и предложенным определением 2002 года, включая: (а) использование функциональной ориентации, (б) интеллектуальное функционирование, адаптивное поведение и возраст начала как диагностические области, и (c) приверженность понятию, что уровень необходимой поддержки для человека должен быть основным направлением системы классификации.

Основные различия в предложенном определении 2002 года по сравнению с определением 1992 года включают: (а) дополнительный критерий стандартного отклонения в интеллектуальной сфере, (б) дополнительный аспект участия, взаимодействия и социальных ролей как средство добавления к многомерному подходу к умственной отсталости, (c) разъяснение адаптивного поведения, которое заключено в концептуальных, социальных и практических навыках, представляющих типичную работу человека, и (d) реконфигурация оценки поддержки и определение интенсивности потребности.

Рискуя увековечить прежнее определение умственной отсталости, в этой статье используется номенклатура 1983 года. Есть три причины для продолжения использования более раннего определения умственной отсталости. Во-первых, номенклатура определения 1992 года, в которой подчеркивается уровень поддержки, не получила широкого распространения в клинической и исследовательской практике. Таким образом, обсуждение уровней умственной отсталости заложено в литературе, описывающей эту популяцию, и остается наиболее известной исследователям, клиницистам и другим профессионалам.Во-вторых, предлагаемые уровни поддержки не совсем соответствуют принятой нозологии, часто используемой на практике (например, DSM-IV и ICD-10 ). Наконец, для целей этой статьи использование более общепринятых и понятных уровней задержки поможет облегчить интерпретацию и передачу информации. Несмотря на то, что мы выбрали простоту общения, профессионалы, работающие с людьми с умственной отсталостью, должны ознакомиться с самым последним определением и его предполагаемым клиническим использованием.

Раздел E — Умственная отсталость

Посмотреть самую последнюю версию.

Архивный контент

Информация, помеченная как архивная, предназначена для справочных, исследовательских или учетных целей. Он не регулируется веб-стандартами правительства Канады и не изменялся и не обновлялся с момента его архивирования. Пожалуйста, «свяжитесь с нами», чтобы запросить формат, отличный от доступных.

Архивировано

Эта страница помещена в архив в Интернете.

Перейти к тексту

Умственная отсталость — легкая форма
Умственная отсталость — умеренная
Умственная отсталость — тяжелая форма

Начало текста

Умственная отсталость — это постоянное состояние, характеризующееся субсредним интеллектом, которое вызывает ограничения в обучении и адаптивном функционировании. Лица с умственной отсталостью могут иметь возможность жить самостоятельно в обществе и получать различные уровни занятости в зависимости от степени тяжести; по мере увеличения серьезности может потребоваться обучение и поддержка для выполнения даже простых повседневных задач.В этом разделе описывается состояние здоровья людей с умственной отсталостью легкой, средней или тяжелой степени.

Умственная отсталость встречается у всех рас и культур, хотя в целом она чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Приблизительно 1-3% населения страдают; ^{7 , 121 , 122} всех случаев, большинство (около 85%) ⁷ классифицируются как имеющие легкую степень тяжести; ¹²² примерно в 10% и 4% случаев наблюдается умственная отсталость средней и тяжелой степени соответственно. ⁷ Время начала обычно зависит от причины умственной отсталости. Как правило, умственная отсталость вызывается любым состоянием или событием, которое нарушает развитие мозга до рождения (пренатальный), во время рождения (перинатальный) или в детстве (послеродовой). В частности, потенциальные причины включают, но не ограничиваются ими, хромосомный дефицит (синдром Дауна), наследственные нарушения (синдром ломкой Х-хромосомы, гипотиреоз), нарушения обмена веществ, травмы головного мозга или инфекции (недостаток кислорода во время родов, менингит), недоношенность или низкие роды. вес, недостаточность питания плода, злоупотребление наркотиками или алкоголем во время беременности (алкогольный синдром плода), материнские инфекции (краснуха или гипертония) и тяжелое эмоциональное пренебрежение или жестокое обращение (включая недостаточную стимуляцию младенца / ребенка).К сожалению, во многих случаях конкретная причина не может быть идентифицирована, ^{7 , 121} , хотя вероятность выявления конкретной причины увеличивается с увеличением степени умственной отсталости.

Согласно критериям DSM-IV, ⁷ человеку диагностируется умственная отсталость, если его интеллектуальное функционирование значительно ниже среднего, как определено коэффициентом интеллекта (IQ; измеряется с помощью стандартизированного индивидуального теста / красного теста интеллекта) на или ниже 70.Кроме того, ограничения в адаптивном функционировании (, т. Е. , эффективное удовлетворение общих жизненных потребностей) присутствуют как минимум в двух из следующих областей навыков: общение, домашняя жизнь, самообслуживание, самоуправление, использование ресурсов сообщества, функциональные возможности. академические навыки, навыки общения / межличностного общения, работа, отдых, здоровье и безопасность. Наконец, начало должно произойти в возрасте до 18 лет. DSM-IV классифицирует умственную отсталость на четыре стадии в зависимости от степени тяжести: легкая (оценка IQ от 50-55 до примерно 70), средняя (оценка IQ от 30-35 до 50-55), тяжелая (оценка IQ от 20-25 до 35-40), так и глубокого (IQ менее 20-25).(ICD10 имеет более конкретные пороговые значения IQ; см. Описание состояния здоровья для каждой стадии ниже.) Состояние здоровья человека с глубокой умственной отсталостью не будет описываться в этой главе, потому что на него приходится только 1% всех людей с умственная отсталость. ⁷

Умственная отсталость часто подозревается, когда пораженный человек не может достичь соответствующих возрасту вех в развитии. В младенчестве аномальное развитие может проявляться в виде вялого или спастического мышечного тонуса, отсутствия зрительной или слуховой реакции и / или неадекватной реакции сосания. ¹²³ В конце концов, двигательные задержки при сидении или ходьбе, а также языковые и поведенческие аномалии могут быть очевидными, но часто не обнаруживаются до дошкольного возраста. В более тяжелых случаях симптомы становятся более очевидными и появляются в более молодом возрасте. В частности, у некоторых людей могут быть заметные физические или неврологические отклонения, которые могут указывать на умственную отсталость, такие как необычные черты лица, слишком маленькая или большая голова, деформации рук или ног и судороги. ¹²¹

Умственная отсталость — это постоянное состояние, однако большинство людей с умственной отсталостью могут получить комплексные индивидуализированные программы, направленные на обучение адаптивным навыкам, необходимым для повышения уровня их независимости: чтению, письму и основам математики, заботе о личности. потребности (, т.е. , одевание, купание), общение с другими, домашнее проживание (, т.е. , приготовление пищи, уборка дома), социальные навыки ( i.е. , манеры, игры), а также здоровье и безопасность. Социальные программы также важны для людей с умственной отсталостью для повышения самооценки. В раннем взрослом возрасте лечение также направлено на приобретение профессиональных навыков для поддержки трудоустройства; вовлечение в рабочую силу улучшает адаптивные навыки и успех жизни в сообществе. ¹²⁴ Эмоциональная поддержка семьи также является неотъемлемой частью лечения.

Умственная отсталость — легкая форма

Код по МКБ-9: 317 МКБ-10 — Легкая умственная отсталость F70

У человека диагностируется умеренная умственная отсталость, если его IQ составляет 50-69, ⁶ и большинство случаев попадают в эту категорию.Лица с легкой умственной отсталостью обычно развивают социальные и коммуникативные навыки, достаточные для самоподдержки, но могут нуждаться в помощи во время необычного стресса. Академические навыки можно получить до 6 ^{-го уровня} . При соответствующей поддержке люди с легкой умственной отсталостью обычно могут успешно жить в обществе, независимо или под присмотром, и 80% из них трудоустроены (в основном на неквалифицированной или полуквалифицированной работе). ¹²³

Классификация (умственная отсталость — легкая степень)

Умственная отсталость — умеренная

Код по МКБ-9: 318.0 МКБ-10 — Умеренная умственная отсталость F71

У человека диагностируется умеренная умственная отсталость, если его показатель IQ составляет 35–49. ⁶ Около 10% лиц с умственной отсталостью попадают в эту категорию. ⁷ Лица с умеренной умственной отсталостью, как правило, могут приобретать адекватные коммуникативные навыки и получать пользу от обучения социальным и профессиональным навыкам, но их академический уровень обычно не превышает уровня 2 ^и .Они медленно учатся говорить и обладают хорошей координацией движений. Большинство людей могут выполнять неквалифицированную или полуквалифицированную работу в защищенных условиях под присмотром и руководством. Обычно они живут под присмотром и могут под присмотром удовлетворять свои личные нужды и заботиться о них.

Классификация (Умственная отсталость — умеренная)

Умственная отсталость — тяжелая форма

Код по МКБ-9: 318.1 МКБ-10 — Тяжелая умственная отсталость F72

Человек имеет тяжелую умственную отсталость, если его IQ составляет 20-34. ⁶ Примерно 3-4% всех людей с умственной отсталостью попадают в эту категорию. ⁷ Лица с тяжелой умственной отсталостью могут научиться говорить и общаться, хотя у них лишь ограниченные речевые навыки и словарный запас. Человек может участвовать в простых задачах по уходу за собой под пристальным наблюдением.Слабая координация движений. Большинство из них живут в групповых домах или со своими семьями; однако вероятность неврологических, нервно-мышечных, зрительных, слуховых и сердечно-сосудистых состояний при тяжелой умственной отсталости может потребовать специализированного ухода или другого ухода. Самоповреждающее поведение, в том числе удары головой, укусы и царапины, не редкость у детей с тяжелой умственной отсталостью.

Классификация (умственная отсталость — тяжелая)

Умственная отсталость | Аномальная психология

При определении критерия умственной отсталости в Северной Америке используются три системы классификации: DSM-IV-TR, AAMR и Система образования.

Критерии DSM-IV-TR

• A. Интеллектуальное функционирование значительно ниже среднего: IQ приблизительно 70 или ниже по индивидуально проводимому IQ-тесту (для младенцев — клиническая оценка интеллектуального функционирования значительно ниже среднего).
• B. Сопутствующие дефициты или нарушения текущего адаптивного функционирования (т. Е. Эффективность человека в соблюдении стандартов, ожидаемых для его или ее возраста его или ее культурной группой) по крайней мере в двух из следующих областей: общение, уход за собой, дом жизнь, социальные / межличностные навыки, использование ресурсов сообщества, самостоятельность, функциональные академические навыки, работа, досуг, здоровье и безопасность.
• C. Начало заболевания до 18 лет.
Код
• по степени тяжести, отражающей уровень умственной отсталости:
  • 317 Легкая умственная отсталость: уровень IQ от 50-55 до примерно 70 (составляет 85% отсталого населения). Легкая умственная отсталость примерно эквивалентна тому, что раньше называлось образовательной категорией «обучаемых». Эта группа составляет самый большой сегмент (около 85%) людей с расстройством. В группе люди с таким уровнем умственной отсталости обычно развивают социальные и коммуникативные навыки в дошкольном возрасте (в возрасте 0-5 лет), имеют минимальные нарушения в сенсомоторных областях и часто не отличаются от детей без умственной отсталости до более позднего возраста. .К позднему подростковому возрасту они могут приобретать академические навыки примерно до шестого класса. В зрелом возрасте они обычно приобретают социальные и профессиональные навыки, достаточные для минимального самообеспечения, но могут нуждаться в надзоре, руководстве и помощи, особенно в условиях необычного социального или экономического стресса. При соответствующей поддержке люди с легкой умственной отсталостью обычно могут успешно жить в сообществе, независимо или под присмотром.
  • 318,0 Умеренная умственная отсталость: уровень IQ от 35-40 до 50-55 (составляет 10% отсталого населения).Умеренная умственная отсталость примерно эквивалентна тому, что раньше называлось образовательной категорией «обучаемых». Этот устаревший термин не следует использовать, поскольку он ошибочно подразумевает, что люди с умеренной умственной отсталостью не могут получить пользу от образовательных программ. Эта группа составляет около 10% всего населения людей с умственной отсталостью. Большинство людей с таким уровнем умственной отсталости приобретают коммуникативные навыки в раннем детстве. Они получают выгоду от профессионального обучения и под умеренным присмотром могут заниматься своим личным уходом.Они также могут извлечь выгоду из развития социальных и профессиональных навыков, но вряд ли смогут продвинуться дальше второго класса по академическим предметам. Они могут научиться самостоятельно путешествовать по знакомым местам. В подростковом возрасте их трудности с пониманием социальных условностей могут мешать отношениям со сверстниками. В зрелом возрасте большинство из них может выполнять неквалифицированную или полуквалифицированную работу под присмотром в закрытых мастерских или среди обычных сотрудников. Они хорошо адаптируются к жизни в сообществе, как правило, под присмотром взрослых.
  • 318.1 Тяжелая умственная отсталость: уровень IQ от 20-25 до 35-40 (составляет 3-4% отсталого населения). Группа с тяжелой умственной отсталостью составляет 3–4% лиц с умственной отсталостью. В раннем детстве они практически не овладевают коммуникативной речью. В период школьного возраста они могут научиться говорить и получить элементарные навыки самообслуживания. Они лишь в ограниченной степени извлекают выгоду из обучения предакадемическим предметам, таким как знакомство с алфавитом и простой счет, но могут овладеть такими навыками, как обучение легкому чтению некоторых «выживших» слов.В зрелом возрасте они могут выполнять простые задачи в условиях строгого контроля. Большинство из них хорошо адаптируются к жизни в сообществе, в групповых домах или со своими семьями, за исключением случаев, когда у них есть инвалидность, требующая специализированного ухода или другого ухода.
  • 318.2 Глубокая умственная отсталость: уровень IQ ниже 20-25 (составляет 1-2% отсталого населения). Группа с глубокой умственной отсталостью составляет примерно 1-2% людей с умственной отсталостью. Большинство людей с этим диагнозом имеют выявленное неврологическое заболевание, которое является причиной их умственной отсталости.В раннем детстве у них наблюдаются значительные нарушения сенсомоторной функции. Оптимальное развитие может происходить в хорошо структурированной среде при постоянной помощи и наблюдении, а также в индивидуальных отношениях с опекуном. Развитие моторики, самообслуживание и коммуникативные навыки могут улучшиться, если будет проведена соответствующая подготовка. Некоторые могут выполнять простые задачи в тщательно контролируемых и защищенных условиях.
  • 319 Умственная отсталость, степень тяжести неуточненная: когда есть веские основания полагать, что умственная отсталость, но интеллект человека не поддается проверке стандартными тестами.Диагноз умственная отсталость, степень тяжести неуточненная, следует использовать, когда есть веские основания полагать, что умственная отсталость не может быть успешно протестирована с помощью стандартных тестов интеллекта. Это может иметь место, когда дети, подростки или взрослые слишком ослаблены или отказываются сотрудничать, чтобы проходить тестирование, или, с младенцами, когда имеется клиническая оценка интеллектуального функционирования значительно ниже среднего. Доступные тесты (например, шкалы развития младенцев Бейли, шкалы младенческого интеллекта Кеттелла и другие) не дают значений IQ.В целом, чем моложе возраст, тем труднее определить наличие умственной отсталости, за исключением лиц с серьезными нарушениями. Шкалы развития младенцев Бейли (BSID) измеряют умственное и моторное развитие и проверяют поведение младенцев в возрасте от одного до 42 месяцев. BSID используются для описания текущего развития младенцев и для помощи в диагностике и планировании лечения младенцев с задержкой в ​​развитии или инвалидностью. Тест предназначен для измерения уровня развития ребенка в трех областях: когнитивном, двигательном и поведенческом.

Американская ассоциация умственной отсталости

Американская ассоциация умственной отсталости — еще одна из трех систем классификации, используемых в настоящее время в Северной Америке. Вместо того, чтобы сосредоточиться на серьезности расстройства, AAMP фокусируется на том, насколько интенсивным является вмешательство (прерывистое, ограниченное, обширное или всеобъемлющее). Еще одно различие между DSM-IV-TR и AAMP заключается в том, что AAMP не рассматривает MR как металлическое расстройство (Axis II) или медицинское расстройство.Однако обе системы классификации рассматривают MR как ограниченные интеллектуальные и адаптивные навыки. Эти двое также согласны с тем, что в возрасте до 18 лет, уровень IQ должен быть 70 или ниже, и что вы должны соответствовать критериям, отличным от оценки IQ. Самое последнее определение в AAMP фокусируется на рассмотрении экологических и многомерных влияний при разработке вмешательств. Девять областей, в которых вы должны оценить интенсивность вмешательства: человеческое развитие, образование, домашняя жизнь, жизнь в сообществе, занятость, здоровье и безопасность, поведение, социальные вопросы и вопросы защиты.

Система образования

Третья классификационная система для определения умственной отсталости — это Система образования. В системе образования произошло много изменений относительно порогового уровня для зачисления в систему специального образования. В 1970-е годы уровень IQ, предназначенный для умственной отсталости, составлял 85. Системе образования сложно определить критерий умственной отсталости самостоятельно, потому что система специального образования финансируется правительствами штатов, в которых их критерии соответствуют DSM-IV-TR. и AAMP.

Сопутствующие элементы

Нет никаких специфических черт личности, связанных с умственной отсталостью. Некоторые люди пассивны, спокойны и зависимы, но другие могут быть агрессивными. Отсутствие коммуникативных навыков может склонить их к разрушительному поведению в качестве замены языку. Задержка в развитии широко варьируется в зависимости от характера умственной отсталости. Например, в некоторых случаях нетрудоспособность ограничивается только сниженной успеваемостью, но все адаптивные навыки адекватны.У некоторых есть агрессивные черты характера с проблемами коморбидного поведения. Эта проблема затруднит настройку. К отрицательным чертам относятся самоповреждающее поведение, агрессия, стереотипные движения, проблемы с общением и чрезмерная активность. Легкие случаи MR могут адекватно функционировать в более медленном темпе, когда цели были изменены. Когнитивные ограничения обычно менее заметны в предсказуемой и структурированной среде. У людей с умственной отсталостью распространенность коморбидных расстройств намного выше, чем у населения в целом, хотя нет никаких доказательств того, что расстройство будет проявляться иначе, чем у людей без умственной отсталости.Однако сложнее диагностировать коморбидные психические расстройства из-за их трудностей в общении, чтобы дать адекватный анамнез. Наиболее часто встречающимися коморбидными расстройствами являются синдром дефицита внимания / гиперактивности, расстройства настроения, общие расстройства развития, стереотипные двигательные расстройства и психические расстройства, вызванные общим медицинским состоянием. Одной из ключевых определяющих характеристик при постановке диагноза МР является то, что в МР человек будет сравнивать с ожидаемым IQ, но будет иметь низкую академическую успеваемость.Однако существует значительное расхождение между IQ и достижениями. Существует четыре уровня тяжести MR в зависимости от уровня функционирования человека и связанных с ним ожиданий: легкий, средний, тяжелый и глубокий. У многих возникают проблемы с централизованной обработкой или классификацией стимулов с помощью памяти. С памятью тоже сложно. У них также есть дефицит исполнительной функции, элемента принятия решений, который контролирует прием, центральную обработку и выражение.

Ребенок vs.презентация для взрослых

Поскольку один из критериев проявляется в возрасте до 18 лет, у детей статистически выше вероятность умственной отсталости. Дети подвержены более высокому риску МР, потому что большая часть умственной отсталости возникает в утробе матери и при рождении (инфекции, хромосомные аномалии, экологические, метаболические и пищевые), но умственная отсталость может возникать и по другим причинам. У взрослых также может быть диагностирована умственная отсталость. МРТ у взрослых также может возникнуть в результате токсического воздействия и травм (чаще всего в мозг).Есть и необъяснимые причины; это конкретное рассуждение является наиболее распространенным, потому что существует так много случаев умственной отсталости, которые невозможно объяснить. (Умственная отсталость, 1997).

Гендерные и культурные различия в презентации

Для постановки диагноза умственной отсталости всегда требуется индивидуальное тестирование. Умственная отсталость, вызванная известными биологическими факторами, одинакова у детей из высших и низших социально-экономических классов, за исключением того, что определенные этиологические факторы связаны с более низким социально-экономическим статусом.Некоторые биологические факторы представляют собой нерегулярные гены или гены, которые не слились должным образом, например, синдром Дауна (когда присутствует дополнительная хромосома). В случаях, когда не удается идентифицировать конкретную биологическую причинность, умственная отсталость обычно бывает более умеренной, и люди из более низких социально-экономических классов представлены в избыточном количестве. В представлении умственной отсталости нет культурных различий. Умственная отсталость чаще встречается среди мужчин, при этом соотношение мужчин и женщин составляет примерно 1.5: 1. (Умственная отсталость, 2009)

Эпидемиология

Тестирование MR с годами постоянно совершенствуется. Новое тестирование связано с биотехнологическим прогрессом, например, дородовой и неонатальный скрининг — это некоторые из этих новых типов тестирования. Реальный фактор заключается в том, что это новое тестирование не всегда доступно для всех. Кроме того, эти тесты подвержены высокому риску и по-прежнему не дают конкретных результатов. (Леонард и Вен, 2002) Умственная отсталость встречается у 2,5–3% всего населения.В большинстве случаев это пожизненное состояние. Социально-экономический статус и этническая принадлежность играют роль в MR. MR обычно более распространен среди групп с низким SES и меньшинств. Связь между умеренным MR и родительским SES и его сильно коррелированный показатель, родительский IQ. Классическое исследование Reed & Reed (1965). Ассоциация легкой MR и расы более сложна. IQ нельзя было использовать для помещения кого-то в специальные классы. Предвзятость теста, игнорирование школами важности IQ в диагностических решениях. Классический кейс, описывающий важность IQ, — это пример Ларри П.дело против Райлза в Калифорнии и его последствия.

Ссылки

Теории развития

Модель Double ABCX, известная как кризис воспитания ребенка с MR (x), является функцией характеристик ребенка (A), ресурсов семьи (B) и восприятия семьи (C). Понятие стресса впервые было введено в семейные исследования при изучении последствий Великой депрессии 1930-х годов. Хилл (1949) Модель ABCX, Маккуббин и Паттерсон (1981) Модель Double ABCX, а Маккуббин и Фигли (1938) заявили, что семьи обычно действуют в соответствии с предсказуемым нормальным циклом, ожидая и принимая последовательность событий, которые будут происходить на протяжении всей жизненной силы. .Ниже представлена ​​модель Double ABCX.

Этиология

Существует ряд причин умственной отсталости. Большинство причин возникают из-за синдрома Дауна, алкогольного синдрома плода и синдрома ломкой Х-хромосомы.

• Генетические причины возникают, когда при объединении генов совершаются ошибки. Хромосомные ошибки приводят к синдрому Дауна и синдрому ломкой Х-хромосомы. Это наиболее частая причина умственной отсталости.
• Проблемы во время беременности также могут привести к умственной отсталости.Если мать употребляет алкоголь или наркотики, такие как ЛСД, СТП, марихуана или алкоголь, она может вызвать повреждение мозга. Было также показано, что талидомид вызывает умственную отсталость, и влияние свинца также может иметь значение. Другое заболевание матери во время беременности, такое как краснуха или краснуха, сифилис или токсоплазмоз, может вызвать умственную отсталость. Кроме того, если мозг не формируется должным образом во время роста ребенка, это может привести к умственной отсталости.
• Проблемы во время родов также могут вызвать умственную отсталость, например, недоношенность, пуповина на шее или неправильное использование щипцов.
• После рождения у детей может развиться умственная отсталость из-за таких болезней, как корь или коклюш. Кроме того, воздействие большого количества ртути или свинца может вызвать повреждение мозга и нервной системы.
• Другая причина связана с бедностью и культурной депривацией. Дети могут стать умственно отсталыми из-за недоедания, вредных воздействий окружающей среды и плохого медицинского обслуживания из-за бедности. Кроме того, исследования показали, что недостаточная стимуляция культуры может привести к повреждению мозга.
• Нарушения обмена веществ также могут приводить к умственной отсталости, например, фенилкетанурии, гелактоземии и материнскому недоеданию.

Синдром Дауна — одна из причин умственной отсталости. Это вызвано хромосомной аномалией 21-й хромосомы. Заболеваемость синдромом Дауна увеличивается с возрастом матери. Однако синдром Дауна не вызван напрямую тем, что делает мать во время беременности. Они подвержены повышенному риску заболеваний сердечно-сосудистой и дыхательной систем, болезни Альцгеймера, а также потери слуха и зрения.Для людей с синдромом Дауна обычно характерны умеренная умственная отсталость, замедление темпов развития, социальные сильные стороны и слабые места в грамматике и речи. Люди с синдромом Дауна имеют задержку в развитии и физические признаки, которые отличают расстройство, такие как миндалевидные «опухшие» глаза, прямые волосы, невысокий рост, небольшой плоский череп на спине, симевская складка на ладони, кожистая текстура до ладони и подошвы, маленький рот, плоский желобок, квадратные руки и короткие пальцы.Однако у некоторых людей с синдромом Дауна нет этих физических характеристик, которые их отличают. Кроме того, задержка в развитии и когнитивные способности различаются от человека к человеку. Люди с синдромом Дауна имеют более короткую продолжительность жизни. Однако в последнее время продолжительность жизни людей с синдромом Дауна увеличилась. В 1929 году их средняя продолжительность жизни составляла девять лет, а сейчас они обычно доживают до пятидесяти лет и старше. http://www.nichd.nih.gov/publications/pubs/downsyndrome.cfm#DownSyndromeAssociated

Перейдите по ссылке ниже, чтобы просмотреть черты лица людей, у которых диагностирован синдром Дауна: обратите внимание на миндалевидные глаза, светлые пятна в глазах, маленькие плоские носы, маленькие уши, маленький рот с выступающими языками и круглые лица. .Есть много других функций, это лишь некоторые из них.

Синдром ломкой Х-хромосомы — наиболее частая причина наследственных умственных нарушений. Он может передаваться детям, даже если у родителей нет явных симптомов заболевания. Люди являются носителями определенного гена (FMR1) и даже не подозревают об этом. Единственный способ узнать это — пройти генетическое консультирование. Ген FMR1 мутирует в процессе развития ребенка, и именно так ребенок мог его получить. Обычно, по крайней мере, один родитель должен быть носителем гена, потому что новые мутации редки.Люди с хрупкой X обычно имеют умеренную умственную отсталость, силу в гештальт-рассуждениях и слабость в последовательной обработке. Они также обычно аутисты и демонстрируют поведение, подобное СДВГ. Люди с синдромом ломкой Х-хромосомы имеют физические признаки, которые отличают заболевание, такие как длинное узкое лицо, выступающие уши, выступающие челюсть и лоб, высокое арочное небо, плоскостопие, гиперрастяжимые суставы и увеличенные яички у мужчин.

Мужчины с синдромом ломкой Х-хромосомы и аутизмом (FXS / аутизм) представляют собой отдельную подгруппу мужчин с FXS, подверженных риску заметно худшего исхода.Раннее выявление и вмешательство могут улучшить результаты для мужчин с расстройством аутистического спектра. Как социальное, так и повторяющееся поведение отличало мужчин с FXS / аутизмом, причем повторяющееся поведение играло более заметную роль, чем ранее описано в литературе. Медицинские работники и специалисты по раннему вмешательству могут побеседовать с родителями о нескольких ключевых образцах поведения, чтобы определить, следует ли формально обследовать маленького ребенка с FXS на предмет аутизма. Доказательные методы, разработанные для детей с расстройствами аутистического спектра, можно внедрить как можно раньше (Brock, & Hatton, 2010).

Синдром Вильямса — это редкое генетическое заболевание (по оценкам, встречающееся у 1/10 000 рождений), которое вызывает проблемы со здоровьем и развитием. Он присутствует при рождении и одинаково влияет на мужчин и женщин. Это может произойти у всех этнических групп и было выявлено во всех странах мира. Люди, у которых диагностировано это заболевание, имеют небольшой вздернутый нос, длинный желобок (длина верхней губы), широкий рот, полные губы, маленький подбородок и отечность вокруг глаз.У них проблемы с сердцем и кровеносными сосудами, потому что они рождаются с маленькими кровеносными сосудами, а также с проблемами питания. Обычно они обладают хорошими словесными и языковыми навыками. Люди с этим заболеванием имеют высокий уровень смертности.

Синдром Прадера-Вилли (PWS) — необычное генетическое заболевание. Это вызывает плохой мышечный тонус, низкий уровень половых гормонов и постоянное чувство голода. Часть мозга, которая контролирует чувство сытости или голода, не работает должным образом у людей с СПВ. Они переедают, что приводит к ожирению.Младенцы с СПВ обычно вялые, с плохим мышечным тонусом и плохо сосут. У мальчиков могут быть неопущенные яички. Позже появляются и другие признаки. К ним относятся:

• Невысокий
• Слабая моторика
• Прибавка в весе
• Недоразвитые половые органы
• Легкая умственная отсталость и нарушение обучаемости

Фетальный алкогольный синдром (ФАС) вызывается употреблением алкоголя во время беременности. Проблемы, которые возникают из-за этого, часто обостряются, когда дети вырастают.Есть много задержек в развитии, которые происходят с FAS, а также с различимыми физическими признаками.

• Признаки и симптомы:

  • Низкая масса тела при рождении
  • малая окружность головы
  • задержка развития
  • Дисфункция органа
  • Патологии лица, включая меньшие отверстия для глаз, уплощенные скулы и нечеткий желобок (недоразвитая бороздка между носом и верхней губой)
  • эпилепсия
  • неудача в развитии
  • Плохая координация / мелкая моторика
  • Плохие навыки социализации, такие как трудности в установлении и поддержании дружеских отношений, а также в отношениях с группами
  • Отсутствие воображения или любопытства
  • трудности в обучении, включая плохую память, неспособность понимать такие понятия, как время и деньги, плохое понимание языка, плохие навыки решения проблем
  • поведенческие проблемы, включая гиперактивность, неспособность сосредоточиться, социальную изоляцию, упрямство, импульсивность и тревогу
• Дети также могут родиться с эффектами алкогольного опьянения плода (FAE).Симптомы ФАС такие же, но менее тяжелые.

http://www.aafp.org/afp/2005/0715/p279.html

Умственная отсталость может быть связана с психическими расстройствами, которые обычно имеют травму головы, которая может привести к умственной отсталости и изменению личности из-за травмы головы. Этиологические факторы бывают как биологические, так и психосоциальные. Приблизительно у 30-40% пациентов, наблюдаемых в клинических условиях, не может быть определена четкая этиология умственной отсталости, несмотря на обширные усилия по оценке.Некоторыми из этих предрасполагающих факторов являются наследственность, изменения эмбрионального развития, влияние окружающей среды, психические расстройства, беременность и пренатальные проблемы, а также общие медицинские состояния, приобретенные в младенчестве или детстве.

Эмпирически подтвержденные методы лечения

Прикладной анализ поведения — это вид дисциплины, который применяется в реальных условиях, таких как школы и клиники. Этот тип анализа касается социально значимых вопросов, таких как неспособность к обучению и поведенческие трудности.(Hagopian & Boelter, 2005) Когнитивное и адаптивное функционирование также может играть роль в помощи в решении проблем, связанных с умственной отсталостью.

Наиболее эффективным лечением являются индивидуальные планы обучения и повышения квалификации, основанные на потребностях ребенка. Федеральное правительство требует этого, и это не требует дополнительных затрат для семьи. Любящая и поддерживающая семья — ключ к лечению умственной отсталости. Семьи могут извлечь пользу из семейной терапии, научившись справляться со стрессом и другими повседневными делами, связанными с воспитанием ребенка с умственной отсталостью.Некоторые дети могут далеко ходить в школе, а другие нет, это просто зависит от степени их отсталости.

Предотвратить умственную отсталость можно несколькими способами. Отказ от алкоголя и наркотиков, здоровое питание и прием витаминов для беременных — все это профилактические меры, которые необходимо предпринять для предотвращения умственной отсталости. Кроме того, может быть полезна вакцинация детей от таких болезней, как корь.

Ссылки

	Органический MR	Культурно-семейный MR
Определение	Человек с явной органической причиной умственной отсталости	Человек не имеет очевидной причины задержки развития; иногда другой член семьи тоже умственно отсталый
Характеристики	Более распространен при умеренном уровне; тяжелые и глубокие уровни умственной отсталости Равные или почти равные показатели среди всех этнических групп и уровней СЭС Более часто связаны с другими физическими недостатками	Более распространены среди лиц с легкой умственной отсталостью Более высокие показатели среди групп меньшинств и групп с низким СЭС Немного связанных физических или медицинских нарушений
Причины	Пренатальный (генетические нарушения, несчастные случаи в утробе матери) Перинатальный (недоношенность, аноксия) Послеродовой период (травма головы, менингит)	Полигенный (т. No related posts. Добавить комментарий Отменить ответ Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены * Комментарий * Имя * Email * Сайт