Пнп в неврологии что это: Полинейропатия (ПНП) | Официальный сайт Научного центра неврологии

Содержание

Инновационные лекарства от рассеянного склероза могут стать доступнее

Инновационные лекарства для пациентов с рассеянным склерозом необходимо включить в перечень жизненно необходимых (ЖНВЛП) и клинические рекомендации не позже одного года с момента регистрации препарата.

Таким предложением Минздраву дополнен окончательный вариант решения, подготовленного по итогам Экспертного совета по здравоохранению при Комитете Совета Федерации по социальной политике. Документ есть в распоряжении «Парламентской газеты».

Чем опасен рассеянный склероз

Рассеянный склероз — одно из самых распространённых неврологических расстройств во всём мире, отметила в разговоре с «Парламентской газетой» заместитель председателя Комитета Совета Федерации по социальной политике, заслуженный врач России Татьяна Кусайко. По данным Общероссийской общественной организации инвалидов-больных рассеянным склерозом, в России до 150 тысяч пациентов с таким недугом. При этом выявить его непросто. Примерно у трети больных до постановки диагноза проходит пять лет.

Сенатор напомнила, что власти предпринимают меры, призванные поддержать пациентов с этим заболеванием. С 2007 года оно вошло в перечень высокозатратных нозологий, и государство взяло на себя обязательство обеспечивать больных препаратами, изменяющими течение болезни. В регионах создают центры специализированной медицинской помощи больным рассеянным склерозом.

«Однако болезнь трансформируется, выявляются новые агрессивные формы заболевания, требующие внедрения новых подходов к лечению», — отметила Татьяна Кусайко. В ближайшие годы эксперты ожидают появления большого количества инновационных препаратов, в связи с этим врачебное сообщество считает необходимым обновить клинические рекомендации и изменить стандарты оказания медицинской помощи, рассказала парламентарий.

Также, по мнению сенатора, нужно подумать об увеличении финансирования на данную нозологию. «Внезапность возникновения рассеянного склероза, а также — зачастую — появление его в молодом возрасте, когда человек только получил образование, начал работать, завёл семью, — важные факторы, демонстрирующии необходимость создания программ адаптации в обществе пациентов с рассеянным склерозом», — добавила законодатель.

Медиков хотят научить лучше распознавать опасную болезнь

Среди предложений, направленных сенаторами в адрес Минздрава, — разработать нормативно-правовые документы для ускоренного включения инновационных лекарственных препаратов в программу «17 высокозатратных нозологий», в федеральные клинические рекомендации и перечень жизненно-необходимых и важнейших лекарственных препаратов. Делать это, по мнению парламентариев, нужно не позже одного календарного года с момента регистрации медикамента — это позволит оперативно обеспечивать пациентов самыми современными лекарствами.

Читайте также:

• В Совфеде предложили способы медподдержки пациентов с рассеянным склерозом • В России фиксируют дефицит жизненно важного препарата • В России с 2021 года увеличат производство онкопрепаратов

Также законодатели предлагают подумать о создании центров рассеянного склероза при ведущих НМИЦ и разработать стандарт специализированной помощи при обострении болезни. В программы дополнительного профессионального образования и ординатуры парламентарии считают необходимым включить вопросы профилактики, диагностики, лечения и реабилитации пациентов с этой болезнью. Кроме того, по их мнению, нужно разработать программу обучения неврологов амбулаторного звена по профилю рассеянный склероз.

Минздраву, Минтруду и Минфину сенаторы предложили при проработке нового порядка по реабилитации учесть этапы лечения пациентов с рассеянным склерозом, а также воплощения в жизнь программ адаптации в обществе больных с таким диагнозом.

Дифференциальная диагностика атипичного паркинсонизма* — Центр Экстрапирамидных Заболеваний

Дифференциальная диагностика атипичного паркинсонизма*

О.С.Левин, Н.А.Амосова

Что такое атипичный паркинсонизм?

Атипичный паркинсонизм (АП) – условный термин, применяющийся для обозначения паркинсонического синдрома, отличающегося по своим характеристикам от синдрома, наблюдающегося при болезни Паркинсона (БП). Диагностика БП, являющейся причиной более чем 80% случаев паркинсонизма, в большинстве случаев не вызывает затруднений и может быть основана на клинических данных. Основными позитивными критериями диагноза БП могут служить: односторонние или асимметричные симптомы в дебюте заболевания, наличие типичного тремора покоя, хорошая реакция на препараты леводопы, относительно медленно прогрессирующее течение. К негативным критериям, подтверждающим диагноз БП, относится отсутствие пирамидных, мозжечковых знаков, грубого псевдобульбарного синдрома, раннего развития постуральной неустойчивости, тяжелой вегетативной недостаточности, надъядерной офтальмоплегии и некоторых других симптомов. Соответственно, атипичным паркинсонизмом мы можем назвать акинетико-ригидный синдром, при котором препараты леводопы не оказывают эффекта или оказывают минимальный или краткосрочный эффект, отсутствует тремор покоя, отмечается двустороннее относительно симметричное начало, имеются сопутствующие симптомы, не свойственные БП (см.

табл. 1).

Причиной АП может быть целый ряд заболеваний, при которых перечисленные симптомы встречаются в той или иной комбинации. Поэтому АП – условный термин, который обычно используют до того момента, когда с помощью клинического и параклинического обследования, а иногда и длительного наблюдения удастся поставить нозологический диагноз.

В Центре экстрапирамидных заболеваний за последние 2 года наблюдалось 98 больных с АП. В результате обследования клинический диагноз удалось установить более чем у 3/4 из них, у 22 больных он остается неясным (табл. 2).

Таблица 1. Основные клинические черты АП

Основные группы признаков

Признаки

Особенности паркинсонического синдрома

Отсутствие значительного и стойкого эффекта препаратов леводопы

Отсутствие тремора покоя

Симметричные проявления

Быстрое прогрессирование

Раннее развитие постуральной неустойчивости и падений

Сопутствующие неврологические синдромы

Выраженный постурально-кинетический тремор и миоклония

Раннее развитие выраженной вегетативной недостаточности

Ограничение подвижности глазных яблок

Раннее развитие тяжелых псевдобульбарных симптомов (дизартрия, дисфагия)

Пирамидные знаки

Аксиальная дистония

Раннее развитие деменции; наличие очаговых нарушений корковых функций (апраксия, афазия и др. )

Таблица 2. Заболевания, проявляющиеся синдромом АП

Заболевания	Процент от общего числа больных
Деменция с тельцами Леви	20
Мультисистемная атрофия	15
Прогрессирующий надъядерный паралич	12
Сосудистый паркинсонизм	11
Лекарственный паркинсонизм	5
Кортикобазальная дегенерация	3
Токсический паркинсонизм	3
Гепатолентикулярная дегенерация	3
Нормотензивная гидроцефалия	2
Болезнь Фара	2
Опухоль мозга	1
Болезнь Крейтцфельдта–Якоба	1
Нозологический диагноз неясен	22
Всего	100

Основной причиной АП являются нейродегенеративные заболевания, которые обычно относят к «паркинсонизму-плюс»: мультисистемная атрофия (МСА), прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП), кортикобазальная дегенерация (КБД), болезнь диффузных телец Леви (БДТЛ). Реже причиной АП бывают болезни, вызывающие вторичный паркинсонизм (сосудистый, лекарственный, токсический паркинсонизм, нормотензивная гидроцефалия, опухоли, глиоматоз мозга). Нельзя исключить, что отдельные случаи АП представляют собой вариант БП с нетипичными проявлениями или необычным течением.

Ограниченность объема статьи заставляет нас остановиться лишь на некоторых неврологических, нейропсихологических и нейровизуализационных признаках, имеющих, по нашему опыту, важное значение в дифференциальной диагностике наиболее частых заболеваний, вызывающих АП.

Стойкая высокая эффективность препаратов леводопы – наиболее надежный признак БП, отмечающийся в 95% случаев. Таким образом, назначение леводопы можно рассматривать как своеобразный фармакологический тест, позволяющий оценить состояние как нигростриарных нейронов, так и, главным образом, стриарных нейронов, несущих дофаминовые рецепторы. Практически всем заболеваниям, бывающим причиной АП, свойственна низкая эффективность препаратов леводопы, однако из этого правила есть исключения.

Клинико-патоморфологические исследования показывают, что примерно у 15–20% больных, которым при жизни ставился диагноз БП, патоморфологически выявляется иное заболевание. При этом 2/3 этих больных имели хорошую или очень хорошую реакцию на препараты леводопы. Чаще всего БП ошибочно диагностируется у больных с МСА. При МСА умеренная или хорошая реакция выявляется на ранней стадии у трети больных, но, как правило, в течение 1–2 лет она постепенно истощается и при последующем наблюдении выявляется только у 4–13% больных. При деменции с тельцами Леви (ДТЛ) хорошая реакция на препараты леводопы выявляется более чем в половине случаев, но она также имеет тенденцию к истощению, к тому же нередко оказывается, что при этом заболевании не удается достигнуть эффективной дозы леводопы из-за плохой переносимости, часто из-за развития психотических нарушений или усугубления ортостатической гипотензии. Хорошая, но обычно быстро истощающаяся (в течение нескольких месяцев) реакция на препараты леводопы наблюдается также в отдельных случаях сосудистого паркинсонизма (СП), ПНП, КБД.

Таким образом, низкая эффективность леводопы – важный признак АП, но и хорошая реакция на леводопу не исключает его. Развитие психотических нарушений при приеме препаратов леводопы наиболее характерно для БДТЛ, а на более позднем этапе возможно и при БП, в то же время они крайне редко наблюдаются при ПНП, МСА и КБД.

Важное диагностическое значение имеет и другой фактор. При длительном лечении препаратами леводопы, обычно через 3–5 лет, у пациентов с БП закономерно возникают моторные флуктуации и дискинезии. При заболеваниях, проявляющихся АП, эти феномены отсутствуют или имеют своеобразный характер. Например, при МСА крайне редко развиваются хореодистонические дискинезии в конечностях, возникающие при БП в связи с приемом леводопы, но нередко на фоне приема препаратов леводопы возникают дискинезии краниоцервикальной локализации. Мы неоднократно наблюдали у больных МСА дистоническую камптокормию (выраженное сгибание туловища кпереди) в связи с применением дофаминергических средств. Следует подчеркнуть, что вывод о неэффективности препарата леводопы может быть сделан лишь после того, как доза леводопы (в составе комбинированного препарата, включающего ингибитор ДОФА-декарбоксилазы) будет доведена до 1500 мг/сут. Если в течение 2 нед. и эта доза окажется неэффективной, то ее следует постепенно снизить до средней (500–750 мг/сут.). Полная отмена препаратов леводопы, даже если они казались неэффективными, нежелательна, так как может привести к ухудшению состояния больного. В первую очередь это относится к больным с МСА. У части больных МСА наблюдается раннее (на 1–2-м году заболевания) развитие моторных флуктуаций.

Симметричность паркинсонических симптомов. У большинства пациентов с БП тремор, акинезия или ригидность первоначально вовлекают только одну конечность или сторону тела (гемипаркинсонизм). При последующем прогрессировании симптомы появляются и с другой стороны, но асимметрия часто сохраняется, и конечности, вовлеченные первыми, оказываются более пораженными. Одностороннее начало и выраженная асимметрия акинезии, ригидность, постурально-кинетический тремор характерны и для КБД. Но для большинства заболеваний, проявляющихся синдромом АП, свойственно двустороннее начало и более выраженная симметричность симптомов. Относительная симметричность паркинсонических симптомов особенно характерна для ПНП, в несколько меньшей степени – для СП. Хотя при МСА и БДТЛ симптомы нередко бывают симметричными, у значительной части больных возможно асимметричное вовлечение конечностей.

Распределение паркинсонических симптомов. При БП в первую очередь чаще всего вовлекаются дистальные отделы конечностей. При ПНП и СП акинезия и ригидность более выражены в аксиальных отделах (голова, шея, туловище) и проксимальных отделах конечностей, тогда как в дистальных отделах признаки гипокинезии могут отсутствовать, а мышечный тонус бывает нормальным, а иногда и низким. По отношению к этому признаку МСА и ДТЛ занимают промежуточное положение: у некоторых больных доминируют аксиальные симптомы, у других аксиальные и дистальные симптомы бывают выражены в одинаковой степени.

Постуральные нарушения и изменения ходьбы. Для большинства заболеваний, проявляющихся синдромом АП, характерно гораздо более быстрое, чем при БП, развитие постуральной неустойчивости, которая нередко превращается в основной инвалидизирующий фактор, резко затрудняющий ходьбу и часто приводящий к падениям и травмам. Особенно быстро нарастает постуральная неустойчивость при ПНП, СП и нормотензивной гидроцефалии. Для проверки постуральной устойчивости врач становится за спиной больного и быстрым толчком кзади выводит его из равновесия. При неэффективности постуральных рефлексов у больного возникает ретропульсия либо он может упасть как «подпиленное дерево», даже не предпринимая попыток удержаться на ногах.

Важное дифференциально-диагностическое значение имеет и оценка ходьбы. У больных с СП, МСА, БДТЛ, КБД чаще развиваются нарушения ходьбы по типу лобной дисбазии (апраксии ходьбы). Для лобной дисбазии характерны замедленное начало ходьбы, походка мелкими шаркающими шажками, затруднения при поворотах и преодолении даже небольших препятствий, часто с застыванием и топтанием. Но в отличие от БП площадь опоры при ходьбе не уменьшается, менее выражены сгибательная поза и ахейрокинез (следует оговорить, что у некоторых больных с МСА и БДТЛ походка такая же, как и при БП, а у больных с поздней стадией БП нарушение ходьбы может приобретать черты лобной дисбазии).

У части больных с ПНП походка также меняется по типу лобной дисбазии, но в целом для этого заболевания более характерны изменения ходьбы по типу подкорковой астазии. На ранней стадии у таких больных не отмечается затруднений инициации ходьбы, уменьшения длины шага и площади опоры, снижения скорости ходьбы, как при БП. Затруднения больного скорее связаны с тем, что он не в состоянии правильно скоординировать движения туловища и нижних конечностей таким образом, чтобы не происходило резких смещений центра тяжести тела относительно площади его опоры. Голова и туловище больных нередко бывают отклонены кзади. Из-за размашистых шагов ноги время от времени опережают «задержавшееся» туловище, и больной может неожиданно упасть на спину, даже не предпринимая попыток удержать равновесие. Падения при ПНП могут происходить в любом направлении, но чаще больной валится на спину (при БП и МСА больные чаще падают вперед). При МСА ноги у некоторых больных бывают широко расставленными, а ходьба имеет более отчетливый атактический характер.

Пирамидные знаки исключают БП, но нередко отмечаются при различных заболеваниях, проявляющихся АП, чаще всего при СП и МСА. Следует, однако, отметить, что интерпретировать оживление сухожильных рефлексов в отсутствие патологических стопных знаков, расширения рефлексогенных зон или клонуса стоп как проявление пирамидной недостаточности следует с осторожностью. Поводом для ошибочной диагностики пирамидной недостаточности у больных с экстрапирамидной патологией нередко является особый вариант дистонии стопы («стриарная стопа»), для которой характерна разгибательная установка большого пальца. В отличие от рефлекса Бабинского, разгибание большого пальца в этом случае представляет собой не фазический, а тонический феномен, часто возникающий спонтанно или провоцирующийся ходьбой и другими движениями. Штриховое раздражение подошвы при «стриарной стопе» вызывает нормальную сгибательную реакцию стопы (обычно ее легче вызвать, если придать ноге положение легкой флексии).

Глазодвигательные нарушения. Подробное исследование глазодвигательных функций – обязательная часть осмотра у больных с АП, особенно важная для диагностики ПНП. Для этого заболевания характерно ограничение амплитуды содружественных движений глаз (паралич взора) вниз, но в значительной части случаев оно развивается лишь спустя 2–3 года от начала болезни. Но еще до развития паралича взора у большинства больных с ПНП выявляются более легкие глазодвигательные нарушения: замедление и гипометрия вертикальных саккадических движений и нарушение плавности вертикальных следящих движений (особенно направленных вниз), а также нарушение подавления вестибулоокулярного рефлекса и отсутствие или замедление быстрой фазы оптико-кинетического нистагма в вертикальной плоскости.

Для проверки произвольных саккадических движений врач просит больного быстро переводить взгляд с одной точки на другую в пределах поля зрения (например, с одного пальца врача на другой, при этом пальцы обычно разводят на 1 м и помещают на расстоянии 60 см от уровня глаз больного). Уже на ранней стадии ПНП нередко можно отметить, что вертикальные саккады оказываются диспропорционально более медленными, чем горизонтальные, а из-за гипометрии вертикальных саккад для того, чтобы перевести взор с одной точки на другую, глаза совершают одно или несколько дополнительных движений. Неспособность подавить вестибулоокулярный рефлекс можно проверить, приставив ко лбу больного молоток и попросив его фиксировать взгляд на рукоятке молотка: при повороте головы взгляд больного будет время от времени отставать от мишени, а затем догонять ее быстрым скачком. Оптико-кинетический нистагм проверяют, вращая перед глазами больного барабан с чередующимися черными и белыми полосами. У некоторых больных с ПНП, часто уже на ранней стадии, нарушается фиксация взора: если попросить больного остановить взгляд на удаленной точке, то можно заметить внезапные очень быстрые скачкообразные подергивания глазных яблок от точки фиксации и обратно, обычно в пределах 1–5° (дисфиксационные саккады). Для КБД характерен длительный латентный период саккадических движений в горизонтальной плоскости.

Умеренные глазодвигательные нарушения, в том числе дисфиксационные саккады, возможны и при других заболеваниях, проявляющихся синдромом паркинсонизма (табл. 3). Важно предостеречь от диагностики ПНП только на основании выявления у больного с паркинсонизмом пареза взора вверх: это неспецифический признак, который может наблюдаться практически при любом варианте АП.

Кроме того, следует отметить, что и парез взора вниз может наблюдаться не только при ПНП, но также при КБД и БДТЛ. Характерной чертой ПНП являются исключительная редкость мигания, нередко парадоксально сочетающаяся с резким оживлением надбровного рефлекса. Иногда больные с ПНП испытывают затруднения при произвольном открывании, реже закрывании глаз (апраксия открывания или закрывания глаз). Изредка аналогичные расстройства наблюдаются при КБД. Хотя блефароспазм чаще встречается при ПНП, его дифференциально-диагностическое значение невелико, так как он возможен при БП и других формах АП.

Псевдобульбарный синдром. Раннее развитие псевдобульбарных проявлений, особенно дизартрии и дисфагии, в большей степени характерно

Таблица 3. Сравнительная частота различных форм глазодвигательных нарушений при заболеваниях, проявляющихся синдромом паркинсонизма

Тип нарушения	БП	МСА	ПНП	КБД	БДТЛ
Парез взора
вертикального
– вверх	+	+	+++	++	++
– вниз	–	–	+++	+	+
горизонтального	–	++	++	++	–
Нарушение плавности следящих движений	+	++	+++	++	+
Гипометрия саккад	+	++	++	++	+
Замедление саккад	+	++	+++	++	+
Гиперметрия глазных яблок	–	+	–	–	–
Дисфиксационные саккады	–	+++	+++	++	+
Отсутствие феномена Белла	–	–	+++	++	–
Нистагм	–	++	+	–	–
Апраксия открывания/закрывания глаз	–	–	+++	++	–

для ПНП, СП, МСА. В отличие от БП, при которой дизартрия в основном вызвана гипокинезией и характеризуется монотонной приглушенной речью, при ПНП и СП доминирует спастический компонент дизартрии, проявляющийся охриплостью и огрубением голоса, замедленной, растянутой, смазанной речью, прерываемой частыми паузами. При МСА спастический компонент выражен меньше и в части случаев преобладает атактическая скандированная речь. У части больных с МСА развивается паралич мышц гортани, вызывающий инспираторный стридор и своеобразную дисфонию. Особенности дрожательного гиперкинеза. У 85% пациентов с БП выявляется характерный тремор покоя по типу «скатывания пилюль», который обычно бывает асимметричным и иногда сопровождается умеренным постурально-кинетическим тремором. При СП тремор покоя выявляется только в единичных случаях, связанных с поражением среднего мозга. Тремор покоя не характерен и для ПНП (только у 5% пациентов с этим заболеванием наблюдается минимальный тремор покоя). Чаще тремор покоя встречается при МСА и БДТЛ, но при этом у большинства больных с МСА и половины больных с БДТЛ он отсутствует. При СП, ПНП, БДТЛ нередко встречается умеренный постурально-кинетический тремор. Грубый постурально-кинетический тремор с интенционным компонентом, на который иногда наслаиваются акционные миоклонические подергивания, наблюдается при КБД и иногда при МСА. При МСА этот тремор обычно бывает двусторонним, при КБД – односторонним или резко асимметричным.

Другие экстрапирамидные синдромы. При БП возможно развитие дистонии (чаще всего дистонии стопы, усиливающейся при ходьбе), но в большинстве случаев дискинезии бывают связаны с применением леводопы. При АП наблюдается более широкий спектр других экстрапирамидных синдромов. Особенно часто встречается аксиальная дистония: при ПНП – ретроколлис и блефароспазм, при МСА – антероколлис. Дистония конечностей часто наблюдается при КБД, а при ПНП она бывает практически единственным асимметричным проявлением заболевания. У части больных с МСА, КБД, БДТЛ наблюдается акционная миоклония.

Вегетативная дисфункция. Выраженные признаки вегетативной недостаточности: ортостатическая гипотензия с частыми предобморочными состояниями или обмороками, гипертензия в положении лежа, гипотензия после еды, фиксированный пульс, импотенция, учащенное или затрудненное мочеиспускание, нарушение моторики желудочно-кишечного тракта или расстройства потоотделения и т.д. – особенно характерны для МСА, но могут также наблюдаться при БП, БДТЛ, ПНП. Важное диагностическое значение имеет время появления симптомов; например, при МСА клинически явная вегетативная недостаточность часто выявляется в первые 1–3 года болезни, тогда как при БП – спустя 5 лет от момента появления первых симптомов. При КБД признаки вегетативной недостаточности обычно отсутствуют.

Особенности течения заболевания. Для большинства заболеваний, вызывающих АП, характерно более быстрое прогрессирование, чем при БП. Более того, если через 6–8 лет после начала заболевания больной сохраняет способность к самостоятельному передвижению, то это свидетельствует против диагноза ПНП или МСА. Для нейродегенеративных заболеваний (ПНП, МСА, КБД) характерны постепенное начало и неуклонно прогрессирующее течение. Отличительными особенностями СП являются острое или подострое начало, ступенеобразное прогрессирование с периодами частичного регресса и длительной стабилизации.

Особенности нейропсихологических нарушений. Нейропсихологическое обследование является весьма информативным дополнением неврологического осмотра, так как позволяет лучше оценить топику и распространенность патологического процесса. При МСА, как и в большинстве случаев БП, когнитивные нарушения не достигают степени деменции и связаны с дисфункцией подкорково-лобных кругов. Они проявляются замедленностью мышления (брадифренией), нарушением внимания, снижением мотивации, трудностями в инициации, планировании и организации интеллектуальной деятельности с вторичной дефектностью мнестических процессов. При ПНП подкорково-лобный когнитивный дефект гораздо более выражен и достигает степени деменции, сопровождаясь выраженным изменением поведения по лобному типу (апатико-абулическим синдромом, расторможенностью, импульсивностью). Развитие деменции при ПНП может быть связано с массивной деафферентацией лобной коры, а на поздних этапах, возможно, с непосредственным поражением коры. При БДТЛ, как и у части пациентов с БП, развивается деменция смешанного подкорковокоркового типа, для которой характерна комбинация подкорково-лобного нейропсихологического дефекта с признаками вовлечения височно-теменной коры (грубым первичным нарушением памяти, афазией, апраксией, пространственной дезориентацией и т.д.). В отличие от БП с деменцией, при БДТЛ деменция развивается более быстро (в первые 1–2 года заболевания), сопровождается выраженными флуктуациями с развитием эпизодов инактивности или спутанности, продолжающихся от нескольких часов до нескольких суток, и ранним развитием психотических нарушений (зрительных галлюцинаций, параноидного синдрома). Ключевую роль играет нейропсихологическое исследование и в диагностике КБД, при которой оно выявляет, наряду с подкорково-лобным дефектом, признаки поражения лобной и теменной коры (чаще всего апраксию, афазию и игнорирование половины пространства).

Компьютерная томография (КТ) и особенно магнитно-резонансная томография (МРТ) имеют особенно важное значение в диагностике сосудистого и других форм вторичного паркинсонизма. В диагностике нейродегенеративных заболеваний роль нейровизуализации гораздо более ограниченна и сводится прежде всего к исключению структурной патологии мозга (опухоли, гидроцефалии, сосудистых поражений). В то же время МРТ может выявлять и некоторые позитивные признаки нейродегенеративных заболеваний, диагностический вес которых, однако, до настоящего времени мало изучен. Например, у части больных с МСА МРТ выявляет снижение интенсивности сигнала от скорлупы, связанное с накоплением железа (на Т₂-взвешенных изображениях). Однако этот же признак может выявляться и у больных с ПНП. Более специфичны для МСА щелевидная гиперинтенсивная (в Т₂-режиме) зона по наружному краю скорлупы и атрофия скорлупы. Кроме того, при этом заболевании нередко встречаются также атрофия моста и мозжечка, но этот признак иногда выявляется и при ПНП и КБД. Атрофия среднего мозга особенно характерна для ПНП, но возможна также при МСА и КБД. Важно учитывать, что при ПНП МРТ или КТ нередко выявляют лакунарные очаги в веществе мозга, в том числе и в базальных ганглиях, связанные с артериальной гипертензией, которая может развиваться в результате дегенерации стволовых вегетативных структур. Выявление таких очагов может быть причиной ошибочной диагностики СП у больных с ПНП. Чтобы избежать этой ошибки, нужно оценивать весь комплекс нейровизуализационных изменений и всегда соотносить их с клиническими проявлениями.

Некоторое диагностическое значение имеет и региональное распределение наружной атрофии, выражающейся в расширении корковых борозд. Выраженная наружная атрофия мозга, преимущественно в лобных и височных отделах, чаще всего встречается при БДТЛ, но возможна при ПНП и БП. При КБД МРТ может выявлять асимметричную атрофию, преимущественно вовлекающую лобную и теменную кору полушария, контралатерального наиболее пораженной руке. У большинства больных с МСА величина корковых борозд и желудочковой системы соответствует возрастной норме.

Таблица 4. Основные диагностические признаки заболеваний, являющихся причиной АП

Болезни	Обязательные признаки	Признаки, свидетельствующие в пользу диагноза	Признаки, свидетельствующие против диагноза
ПНП	Акинезия и ригидность в аксиальных отделах, выраженная постуральная неустойчивость с частыми падениями, парез вертикального взора	Выраженный псевдобульбарный синдром, ретроколлис, подкорковая астазия, деменция подкорково-лобного типа. Атрофия среднего мозга при МРТ	Высокая эффективность препаратов леводопы, длительное доброкачественное течение (возможность самостоятельного передвижения через 5 лет), асимметрия клинических проявлений, корковые черты деменции, корковые нарушения чувствительности, галлюцинации
МСА	Акинезия, ригидность (паркинсоническая) или мозжечковая атаксия с рано развивающейся вегетативной недостаточностью	Резистентность к препаратам леводопы, пирамидные знаки, антероколлис, псевдобульбарные нарушения, парез мышц гортани, лицевая дискинезия при применении леводопы, ранние моторные флуктуации, миоклония. Изменения интенсивности сигнала от скорлупы, атрофия моста и мозжечка при МРТ	Стойкая высокая эффективность препаратов леводопы; длительное доброкачественное течение; деменция, спутанность сознания и галлюцинации, связанные с приемом противопаркинсонических средств
БДТЛ	Акинезия, ригидность, деменция	Флуктуации психического статуса, психотические нарушения, вегетативная недостаточность. Атрофия лобных и височных долей при МРТ. Вспышки медленных волн в лобной области при ЭЭГ	Отсутствие деменции в первые 2 года заболевания, отсутствие признаков корковой деменции
КБД	Асимметричные акинезия, ригидность, дистония; очаговые нарушения высших корковых функций (апраксия, афазия, игнорирование половины пространства)	Феномен «чужой» руки, астерео гноз, грубые асимметричные постурально-кинетический тремор и миоклония. Асимметричная атрофия лобной и теменной коры при МРТ	Раннее развитие деменции, высокая эффективность леводопы
Болезни	Обязательные признаки	Признаки, свидетельствующие в пользу диагноза	Признаки, свидетельствующие против диагноза
СП	Акинезия, ригидность, признаки цереброваскулярного заболевания	Подострое начало, ступенеобразное прогрессирование с периодами регресса и длительной стабилизации, низкая эффективность леводопы, паркинсонические признаки преимущественно в аксиальных отделах и нижних конечностях, раннее развитие постуральной неустойчивости и тазовых нарушений, лобная дисбазия, выраженный псевдобульбарный синдром. Обширный лейкоареоз или двусторонние подкорковые инфаркты в скорлупе и бледном шаре при МРТ	Высокая стойкая эффективность препаратов леводопы, отсутствие очаговых или диффузных изменений при МРТ предположительно сосудистого характера

ПНП – прогрессирующий надъядерный паралич, МСА – мультисистемная атрофия, БДТЛ – болезнь диффузных телец Леви, СП – сосудистый паркинсонизм, КБД – кортикобазальная дегенерация.

В заключение следует отметить, что клинические признаки заболеваний, вызывающих синдром АП, в значительной степени перекрываются в связи с тем, что в патологический процесс при различных процессах вовлекаются одни и те же структуры. В то же время особенности пространственно-временны́ х характеристик того или иного патологического процесса, выражающиеся в относительно специфической констелляции поражаемых структур (систем) или, что, быть может, еще более важно, в определенной последовательности их вовлечения, предопределяют клиническое своеобразие каждого из заболеваний и создают возможность установления у больных с АП нозологического диагноза. Наш опыт показывает, что в большинстве случаев АП диагноз может быть установлен при учете всего комплекса неврологических, нейропсихологических и нейровизуализационных признаков, в котором находит отражение патофизиологическая логика процесса, специфичная у каждого из рассмотренных заболеваний. Основные дифференциально-диагностические признаки заболеваний, вызывающих АП, суммированы в таблице 4. Важно подчеркнуть, что клинический диагноз заболевания, вызывающего АП, нередко носит вероятностный характер и может быть пересмотрен при последующем наблюдении в связи с появлением новых признаков.

* Диагностика и лечение экстрапирамидных расстройств / Под ред. В.Н.Штока. – М., 2000. – С. 71–83.

дисметрия — это… Что такое дисметрия?

ДИСМЕТРИЯ — ДИСМЕТРИЯ, отсутствие меры в движении как в пространственном, так и во времен нбм отношении: движение переходит поставленную цель, останавливается слишком поздно, выполняется порывисто, с излишней Чрезмерное открытие правой и левой руки при… … Большая медицинская энциклопедия

дисметрия — [дис… + гр. мера] – мед. отсутствие в движениях меры; симптом поражения мозжечка Большой словарь иностранных слов. Издательство «ИДДК», 2007 … Словарь иностранных слов русского языка

Дисметрия — (дис + греч. metron – мера, размер). Нарушение координации движений вследствие утраты чувства расстояния, соразмерности и точности двигательных актов. Движения больных становятся размашистыми, увеличиваются в объеме, недостаточно точны,… … Толковый словарь психиатрических терминов

дисметрия — (от. греч. dis приставка, означающая расстройство, и metron мера, размер) нарушение координации движений вследствие утраты чувства расстояния, соразмерности и точности двигательных актов. Движения становятся размашистыми, увеличиваются в… … Дефектология. Словарь-справочник

МОЗЖЕЧКОВО-МОСТОВОЙ УГОЛ — (Klein hirnbruckenwinkel, angle ponto cerebelleuse, по нек рым angle ponto bulbo cerebelleuse) занимает своеобразное место в невропатологии, неврогистопатологии и неврохирургии. Названием этим обозначается угол между мозжечком, продолговатым… … Большая медицинская энциклопедия

ДИССИНЕРГИЯ — ДИССИНЕРГИЯ, dyssynergia (от греч. dys приставка, означающая качественное расстройство, syn с, вместе и ergon работа), расстройство синергии движений в смысле нарушения правильной последовательности и сочетания действий; чаще всего мозжечкового… … Большая медицинская энциклопедия

Алкого́льное опьяне́ние — патологическое состояние, характеризующееся сочетанием психических и неврологических расстройств, обусловленных воздействием этилового спирта на центральную нервную систему. Алкоголь, легко растворяясь в липидах, оказывает мембранотоксическое… … Медицинская энциклопедия

Альтерни́рующие синдро́мы — симптомокомплексы, характеризующиеся сочетанием поражения черепных нервов на стороне очага с проводниковыми нарушениями движения и чувствительности на противоположной стороне. Возникают при поражении одной половины ствола головного мозга,… … Медицинская энциклопедия

Движе́ния — являются формой взаимодействия организма с окружающей средой, осуществляющейся благодаря регуляторным физиологическим механизмам, основные уровни которых находятся в ц.н.с. Движения происходят с помощью поперечнополосатых мышц, их… … Медицинская энциклопедия

Русси́ — Леви́ синдро́м — (G. Roussy, франц. патологоанатом, 1874 1948; G. Levy, франц. невролог, 1886 1935; синоним гередитарная арефлекторная дистазия) комплекс наследственных неврологических симптомов, включающий проявления полиневропатии, атаксию и характерную… … Медицинская энциклопедия

Мультисистемная атрофия или прогрессирующий надъядерный паралич?

Введение. Мультисистемная атрофия (МСА) и прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) – нейродегенеративные заболевания, которые раньше относились к группе болезней «паркинсонизм-плюс». В основе клинической картины – синдром Паркинсона с низкой эффективностью специфической терапии, когнитивные нарушения и дополнительные симптомы, на основании которых в дальнейшем и были определены отдельные нозологии [1]. И при МСА, и при ПНП поражаются подкорковые и стволовые структуры.

Оба заболевания, мультисистемная атрофия и прогрессирующий надъядерный паралич, встречаются в неврологической практике в основном как спорадические; мультисистемная атрофия имеет несколько типов развития и течения болезни, которые могут быть представлены как «чистыми», так и «смешанными» вариантами [2], для прогрессирующего надъядерного паралича также характерны различные клинические варианты дебюта, развития заболевания, описаны как традиционные, так и необычные и нетипичные сочетания симптомов [3,4], что приводит к существенным трудностям в диагностике каждого из этих заболеваний. На ранних стадиях, когда симптомы выражены еще неярко, а клинические синдромы находятся в процессе формирования, данные заболевания имеют значительное количество общих черт в виде синдрома паркинсонизма, вегетативной недостаточности, глазодвигательных нарушений, псевдобульбарного синдрома, когнитивных нарушений, эмоционально-личностных расстройств и нарушений сна, что вызывает существенные трудности в проведении дифференциальной диагностики.

В настоящее время проблема дифференциальной диагностики данных болезней представляет интерес как из-за различного прогноза в плане развития деменции и сохранения самостоятельности пациента [4], так и из-за выявления семейных случаев и при мультисистемной атрофии, и при прогрессирующем надъядерном параличе, в связи с чем предполагается, что генетические факторы могут влиять на патогенез и развитие этих заболеваний. По данным молекулярно-генетических исследований, один из вариантов мультисистемной атрофии связан с мутацией в гене COQ2, расположенном в области 4q21.22-q21.23 [5], семейный вариант прогрессирующего надъядерного паралича – с мутацией в гене МАРТ, расположенном в области 17q21.31 [6].

Описание клинического случая. В качестве иллюстрации сложности проведения дифференциального диагноза между мультисистемной атрофией и прогрессирующим надъядерным параличом приводим описание клинического случая динамического наблюдения за пациенткой М., 60 лет, несколько раз проходившей лечение в различных отделениях Воронежской городской клинической больницы скорой медицинской помощи № 1.

Впервые в поле зрения врача-невролога пациентка М. попала, когда находилась на лечении в гинекологическом отделении ВГКБМСП № 1 по поводу вульвовагинита и вульводинии. К неврологу была направлена на консультацию.

Жалобы и история развития заболевания.

Пациентку беспокоили периодические головные боли, эпизоды повышения АД до 150/90, ощущение перебоев в работе сердца, ухудшение зрения (с -5 диоптрий до -9 за последние 3 года). В качестве основной жалобы предъявляла неустойчивость при ходьбе, частые падения, особенно в сырую слякотную погоду. При падении ушибается, получает ссадины. Сознания не теряет. Дважды больная «предчувствовала» падения: шла по улице и поняла, что сейчас упадет. Попыталась этого не допустить, однако все равно упала. Случайный прохожий, помогавший подняться, заметил: «От чего же вы упали, ведь даже не споткнулись?!». Несколько лет назад был эпизод, когда больная шла по улице, почувствовала шаткость при ходьбе и резкое отклонение в сторону, «стало уводить». Пациентка попыталась «откорректировать курс», однако это не удалось сделать, поэтому, чтобы не выйти на проезжую часть, ей пришлось взяться за столб и некоторое время за него держаться. Затем состояние улучшилось, больная смогла продолжить путь. После установления в процессе беседы доверительных отношений с врачом, пациентка призналась, что помимо неустойчивости и падений ее беспокоит учащенное мочеиспускание, иногда доходящее до нескольких раз в час, с императивным характером позывов, нарушение в связи с частым мочеиспусканием ночного сна, трудности в общении, профессиональной деятельности. Беспокоит учащенная дефекация (часто вместе с мочеиспусканием), жидкий стул. В настоящее время помимо учащенного мочеиспускания жалуется на покалывание и жжение в области наружных половых органов при мочеиспускании, связывает это с обострением вульвовагинита.

Пациентка считает, что здоровье ее нарушилось около 3-х лет назад, когда больная самостоятельно выдавила и прижгла бриллиантовой зеленью фурункул во влагалище. Вскоре после этого появились дизурические жалобы: неприятные ощущения при мочеиспускании, ощущение, что в мочеиспускательном канале есть какое-то образование, инородное тело или воспалительный инфильтрат. Больная отметила также более частые позывы на мочеиспускание, акт мочеиспускания периодически бывал болезненным. Сначала лечилась самостоятельно «от цистита», принимала различные антибиотики, затем обращалась к урологам, был диагностирован острый, затем хронический цистит, который часто обострялся, что подтверждалось анализами мочи, ультразвуковым исследованием мочевого пузыря. Пациентка в течение последних двух лет по поводу гиперактивного мочевого пузыря по рекомендации урологов принимает препарат спазмекс. Начинала прием с минимальных доз, препарат давал положительный эффект, но периодически все равно приходилось увеличивать дозу лекарственного средства. В настоящее время пациентка отмечает существенное снижение эффективности препарата, особенно в течение последних нескольких месяцев, недель. Для поездок, работы пользуется прокладками, при прогулках по городу строит маршруты так, чтобы можно было зайти в какое-либо учреждение в туалет. Пациентка отмечает, что все позывы на мочеиспускание сильные, прохождение мочи по мочеиспускательному каналу чувствует хорошо. Количество принимаемой жидкости оценивает как небольшое или среднее, около 1,5-2 литров. Жажду отрицает.

Анамнез жизни.

Работает юристом, разведена, проживает с сыном, страдающим психическим заболеванием. У пациентки также есть дочь, живущая отдельно со своей семьей. Несколько лет назад был вывих ключицы в автоаварии, восстановилась быстро и хорошо, вернулась к работе. Онкологические, венерические заболевания, туберкулез, болезнь Боткина, отрицает. В течение ряда лет отмечались аллергические реакции на пыльцу растений. На продукты питания, медикаменты аллергию отрицает. Наблюдалась у ЛОР-врача с диагнозом аллергический ринит.

Неврологический статус. Больная в ясном сознании, контактна, адекватна, правильно ориентирована. Обращает на себя внимание телосложение и походка: пациентка астенического телосложения, высокая, плечи развернуты назад, голова также несколько запрокинута назад, спина прямая, практически не сгибается и не двигается при ходьбе. При этом несколько избыточны движения в области тазового пояса, походка «разболтанная», шаг широкий, ноги ставит далеко друг от друга. Ретроколлис.

Речь правильная, с богатым словарным запасом, эмоционально окрашенная, с яркими интонациями. Темп речи умеренный, ближе к медленному, речь несколько неплавная, тягучая. Голос хорошо модулирует, однако по тембру «надтреснутый, шероховатый», имеет носовой оттенок. При проверке когнитивных функций с помощью краткого исследования когнитивного состояния, теста рисования часов, монреальской шкалы оценки когнитивных функций и батареи лобных тестов получены нормальные результаты.

Зрачки равные, округлой формы, обычного диаметра, живо реагируют на свет. Глазные щели D=S, движения глазных яблок по горизонтали в полном объеме, по вертикали – с особенностями: затруднены следящие движения вверх и вниз, трудности с фиксацией взора в этих положениях, при длительном нахождении неврологического молоточка в этих позициях больная очень быстро отводит взор. Болезненность, тошноту, головокружение, двоение в этих положениях глаз отрицает. Затруднены также движения глаз в верхние и нижние косые положения. Возможно, имеет место формирование пареза взора вверх и вниз. Корнеальные рефлексы живые, симметричные. Чувствительность на лице не изменена, нижнечелюстной рефлекс оживлен, симметричный. Лицо симметричное. Глотание сохранено. Язык по средней линии, без атрофий и фасцикуляций, розовый, влажный. Определяются умеренно выраженные симптомы орального автоматизма: хоботковый, назолабиальный. Объем активных движений в конечностях полный, парезов нет. Мышечный тонус повышен по экстрапирамидному типу во всех группах мышц, в том числе в аксиальной мускулатуре. Выявляется феномен восковой гибкости, феномен Нойка-Ганева ярко представлен с 2-х сторон. Глубокие рефлексы с рук умеренные, без разницы сторон, с ног – ближе к низким, также симметричные. Чувствительность в области конечностей, живота не изменена. От проверки чувствительности в аногенитальной зоне больная отказалась. В позе Ромберга больная легко пошатывается вправо. Пальце-носовую пробу выполняет с легкой интенцией справа. Пяточно-коленную пробу выполняет с атаксией справа. Выявляются нерезко выраженные адиадохокинез, гиперметрия, дисметрия слева. Менингеальных знаков нет.

Таким образом, по результатам расспроса пациентки и первичного осмотра были выявлены следующие нарушения: гипокинетико-ригидный синдром с преобладанием тонуса мышц в аксиальной мускулатуре и формированием разгибательной позиции тела, псевдобульбарный синдром, глазодвигательные нарушения, нарушения походки, постуральная неустойчивость и падения, мозжечковые расстройства, нарушения сна, вегетативные расстройства в виде нарушений мочеиспускания и артериальной гипертензии. Большинство этих симптомов могут встречаться при обоих обсуждаемых заболеваниях (синдром паркинсонизма, псевдобульбарный синдром, нарушения сна). Тем не менее, некоторые из них более характерны для МСА (мозжечковые симптомы, вегетативные расстройства), тогда как другие – для ПНП (разгибательная поза при ходьбе, постуральная неустойчивость, парезы взора по вертикали, особенно вниз).

Пациентке было рекомендовано дообследование:

МРТ головного мозга.
ЭЭГ.
Осмотр окулиста, эндокринолога.
Гликемический профиль, уровень гликозилированного гемоглобина, контроль электролитов (калий, натрий, кальций) в динамике.
Измерение объема потребляемой жидкости за сутки и объема выделяемой мочи за сутки, общий анализ мочи, ведение дневника мочеиспусканий.
Определение концентрации эстрогенов в крови, антидиуретического гормона.

Через 3 месяца пациентка была осмотрена повторно (в период госпитализации в урологическое отделение по поводу обострения хронического цистита). На ЭЭГ – вариант возрастной нормы, на МРТ головного мозга – легкое расширение боковых желудочков, на глазном дне – ангиопатия сетчаток, отклонений со стороны биохимических показателей, в содержании гормонов и электролитов выявлено не было, эндокринолог не выявил заболеваний эндокринной системы. Согласно дневнику мочеиспусканий, их количество колебалось в различные дни от 8 до 27 за сутки, ночных – от 1 до 7. За эти 3 месяца у пациентки появились жалобы на ухудшение памяти на текущие бытовые события, профессиональная память не страдает. Беспокоит изменение почерка: стал более небрежным, неаккуратным. За последние 3 месяца похудела на 2 кг. В плане нарушений мочеиспускания отмечает, что бывают «хорошие дни», когда учащенное мочеиспускание беспокоит мало, и «ужасные», когда больная постоянно бегает в туалет. Пациентка обратила внимание на следующее: приняв анальгетик для снятия головной боли, заметила снижение количества походов в туалет в этот вечер, в дальнейшем несколько раз «экспериментировала», принимая анальгетик в те дни, когда мочеиспускание было особенно частым, прием лекарства приводил к некоторому урежению мочеиспускания.

В неврологическом статусе определяются следующие изменения: повторное исследование когнитивных функций выявило наличие умеренных когнитивных нарушений: по краткому исследованию когнитивного состояния (MMSE) – 26 баллов, по Монреальской шкале (MoCA) – 24 балла. В наибольшей степени нарушилось отсроченное воспроизведение запоминаемых слов и счет. Другие тесты выполнялись хорошо. Отмечается парез взора вверх, затруднение движений глазных яблок вниз, нарушение плавности горизонтальных движений глаз. В остальном в неврологическом статусе динамики нет.

Принимая во внимание, что учащенное мочеиспускание в данный период может быть связано с обострением хронического цистита, а также тот факт, что сформировался парез взора вверх, ухудшились движения глазных яблок вниз, появились умеренные когнитивные расстройства в виде нарушений памяти и счета, более правомочным представлялся диагноз прогрессирующего надъядерного паралича, при котором отмечается синдром паркинсонизма с преобладанием тонуса в аксиальной мускулатуре и формированием разгибательной позиции, отсутствует на ранней стадии изменение длины шага, скорости ходьбы, типичны глазодвигательные нарушения, особенно вертикальные парезы взора или офтальмоплегия, а когнитивные нарушения, достаточно быстро достигающие степени деменции. Соответственно данному диагнозу, ожидалось прогрессирование симптомов паркинсонизма, усиление постуральной неустойчивости, глазодвигательных нарушений, дальнейшее ухудшение когнитивных функций с последующим развитием деменции.

Через 10 месяцев состоялся следующий осмотр больной, когда пациентка попала в неврологическое отделение больницы с острой нейропатией лицевого нерва справа на фоне переохлаждения. Пациентка отмечает, что эпизоды неустойчивости случаются с той же частотой, однако падений стало меньше, объясняет это тем, что теперь «внимательно смотрит под ноги». Основной жалобой остается учащенное мочеиспускание с императивными позывами. В неврологическом статусе помимо выраженной асимметрии половины лица, усилились нарушения почерка, появились черты мегалографии, в остальном динамики нет: сохраняется повышение мышечного тонуса во всех группах мышц по экстрапирамидному типу, в том числе в аксимальной мускулатуре, ретроколлис, однако выраженность его та же, ограничены движения глазных яблок вверх, объем движений вниз и по горизонтали достаточный, но движения неплавные. Сохраняются имевшиеся мозжечковые расстройства, когнитивные нарушения не прогрессируют: MMSE 27 баллов, MoCA – 24 балла, другие тесты – норма. Принимая во внимание тот факт, что типичного для ПНП быстрого неуклонного прогрессирования заболевания не отмечается, когнитивные функции остаются сохранными, пареза взора вниз, тем более полной офтальмоплегии – нет, отмечается нарастание мозжечковых расстройств, стойкость вегетативных нарушений в виде резко учащенного мочеиспускания с императивными позывами уже вне обострения хронического цистита, диагноз ПНП, согласно критериям NINDS-SPSP [7], требует пересмотра.

В данной ситуации более вероятным представляется диагноз мультисистемной атрофии, при которой также могут иметь место глазодвигательные нарушения, но они, как правило, не достигают степени пареза взора или офтальмоплегии, часто встречаются когнитивные нарушения, которые, однако, не достигают степени деменции. Что же касается разгибательной позиции туловища, то она является частым, но не облигатным симптомом ПНП.

Мнение о том, что у данной пациентки клиническая картина заболевания более соответствует диагнозу мультисистемной атрофии, чем ПНП, подтверждает следующее наблюдение: спустя 3,5 года от момента последней госпитализации в ВГКБСМП № 1, т.е. через 4 года и 7 месяцев от момента первого знакомства, с пациенткой состоялась случайная встреча в вестибюле больницы, куда она пришла проведать родственницу. Больная узнала врача, рассказала, что у нее усилились расстройства мочеиспускания, присоединились эпизоды неудержания мочи, постоянно пользуется памперсами, вынуждена была полгода назад оставить успешную юридическую практику, в настоящее время работает только как приглашенный консультант, а все остальное время заботится о сыне и помогает дочери с внуками: сопровождает в школу и на дополнительные занятия, проверяет уроки. Речь у больной несколько замедленная, с элементами дизартрии, эмоционально окрашенная, голос слегка охриплый, горизонтальные движения глаз сохранены (легко переводит взор с одного предмета на другой, движения вверх ограничены, вниз — немного), походка с явлениями мозжечковой атаксии, поза при ходьбе с запрокинутой головой, развернутыми назад плечами.

Заключение. Таким образом, на основании анализа представленного случая можно заключить, что клинический метод является ведущим в диагностике заболеваний, при которых отсутствуют патогномоничные симптомы, четко очерченные изменения при нейровизуализации, биохимические, инструментальные маркеры. Динамическое наблюдение за пациентами, у которых отмечаются симптомы, соответствующие нескольким заболеваниям со сходной клинической картиной, является крайне важным для уточнения диагноза. Как видно из описания данного случая, на более ранних этапах развития заболевания клиническая картина может больше соответствовать одному диагнозу, а на последующих – другому. В описанном наблюдении представляет интерес тот факт, что у пациентки сочеталось несколько симптомов, характерных для разных заболеваний, например, разгибательная позиция туловища и раннее развитие постуральной неустойчивости, более характерные для ПНП, и вегетативные нарушения и мозжечковые симптомы, более характерные для МСА. Возможно, это связано с некоторыми элементами патогенеза, общими для двух заболеваний [8].

Пнп и пкп неврология — Медицина мира

При поражении мозжечка характерны расстройства статики и координации движений, мышечная гипотония и нистагм. Поражение мозжечка, прежде всего его червя, ведет к нарушениям статики — возможности поддержания стабильного положения центра тяжести тела человека, равновесия, устойчивости. При расстройстве указанной функции возникает статическая атаксия (от греч. ataxia — беспорядок, неустойчивость). Отмечается неустойчивость больного. Поэтому в положении стоя он широко расставляет ноги, балансирует руками. Особенно четко статическая атаксия выявляется при искусственном уменьшении площади опоры, в частности в позе Ромберга. Больному предлагается встать, плотно сдвинув ступни и слегка приподняв голову. При наличии мозжечковых расстройств отмечается неустойчивость больного в этой позе, тело его раскачивается, иногда его «тянет» в какую-то определенную сторону, при этом, если больного не поддержать, он может упасть. В случае поражения червя мозжечка больной обычно раскачивается из стороны в сторону и чаще падает назад. При патологии полушария мозжечка возникает тенденция к падению преимущественно в сторону патологического очага. Если расстройство статики выражено умеренно, его легче выявить в так называемой усложненной или сенсибилизированной позе Ромберга. Больному предлагается поставить ступни на одну линию, чтобы носок одной ступни упирался в пятку другой. Оценка устойчивости та же, что и в обычной позе Ромберга. В норме, когда человек стоит, мышцы его ног напряжены {реакция опоры), при угрозе падения в сторону нога его на этой стороне перемещается в том же направлении, а другая нога отрывается от пола {реакция прыжка). При поражении мозжечка (главным образом червя) у больного нарушаются реакции опоры и прыжка. Нарушение реакции опоры проявляется неустойчивостью больного в положении стоя, особенно в позе Ромберга. Нарушение реакции прыжка приводит к тому, что если врач, встав позади больного и подстраховывая его, толкает больного в ту или иную сторону, то больной падает при небольшом толчке (симптом толкания). При поражении мозжечка походка больного обычно изменена в связи с развитием статолокомоторной атаксии. «Мозжечковая» походка во многом напоминает походку пьяного человека, поэтому се иногда называют «походкой пьяного». Больной из-за неустойчивости идет неуверенно, широко расставляя ноги, при этом его «бросает» из стороны в сторону. А при поражении полушария мозжечка он отклоняется при ходьбе от заданного направления в сторону патологического очага. Особенно отчетлива неустойчивость при поворотах. Если атаксия оказывается резко выраженной, то больные полностью теряют способность владеть своим телом и не могут не только стоять и ходить, но даже сидеть. Преимущественное поражение полушарий мозжечка ведет к расстройству его противоинерционных влияний, в частности к возникновению кинетической атаксии. Она проявляется неловкостью движений и особенно выражена при движениях, требующих точности. Для выявления кинетической атаксии проводятся пробы на координацию движений. Далее приводится описание некоторых из них. Проба на диадохокинез (от греч. diadochos — последовательность). Больному предлагается закрыть глаза, вытянуть вперед руки и быстро, ритмично супи-нировать и пронировать кисти рук. В случае поражения полушария мозжечка движения кисти на стороне патологического процесса оказываются более размашистыми (следствие дисметрии, точнее — гиперметрии), в результате кисть начинает отставать. Это свидетельствует о наличии адиадохокинеза. Пальценосовая проба. Больной с закрытыми глазами должен отвести руку, а затем, не торопясь, указательным пальцем дотронуться до кончика носа. В случае мозжечковой патологии рука на стороне патологического очага совершает избыточное по объему движение (гиперметрия), в результате чего больной промахивается. При пальценосовой пробе выявляется характерный для мозжечковой патологии мозжечковый (интенционный) тремор, амплитуда которого нарастает по мере приближения пальца к цели. Эта проба позволяет выявить и так называемую брадителекинезию (симптом узды): недалеко от цели движение пальца замедляется, иногда даже приостанавливается, а затем возобновляется вновь. Пальце-пальцевая проба. Больному с закрытыми глазами предлагается широко развести руки и затем сближать указательные пальцы, стремясь попасть пальцем в палец, при этом, как и при пальценосовой пробе, выявляются ин-тенционное дрожание и симптом узды. Пятонно-коленная проба (рис. 7.3). Больному, лежащему на спине с закрытыми глазами, предлагают высоко поднять одну ногу и затем ее пяткой попасть в колено другой ноги. При мозжечковой патологии больной не может или ему трудно попасть пяткой в колено другой ноги, особенно выполняя пробу ногой, гомолатеральной пораженному полушарию мозжечка. Если все-таки пятка достигает колена, то предлагается провести ею, слегка касаясь передней поверхности голени, вниз, к голеностопному суставу, при этом в случае мозжечковой патологии пятка все время соскальзывает с голени то в одну, то в другую сторону. Рис. 7.3. Пяточно-коленная проба. Указательная проба. Больному предлагается несколько раз указательным пальцем попасть в резиновый наконечник молоточка, находящегося в руке обследующего. В случае мозжечковой патологии в руке пациента на стороне пораженного полушария мозжечка отмечается мимопопадание вследствие дис-метрии. Симптом Тома—Жюменти. Если пациент берет предмет, например стакан, он при этом чрезмерно раздвигает пальцы. Мозжечковый нистагм. Подергивание глазных яблок при взгляде в стороны (горизонтальный нистагм) рассматривается как следствие интенционного дрожания глазных яблок (см. главу 30). Расстройство речи. Речь теряет плавность, становится взрывчатой, фраг-ментированной, скандированной по типу мозжечковой дизартрии (см. главу 25). Изменение почерка. В связи с расстройством координации движений руки почерк становится неровным, буквы деформированы, чрезмерно крупные (ме-галография). Пронаторный феномен. Больному предлагается удерживать вытянутые вперед руки в положении супинации, при этом на стороне пораженного полушария мозжечка вскоре происходит спонтанная пронация. Симптом Гоффа—Шильдера. Если больной держит руки вытянутыми вперед, то на стороне пораженного полушария рука вскоре отводится кнаружи. Имитационный феномен. Больной с закрытыми глазами должен быстро придать руке положение, аналогичное тому, которое обследующий перед этим придал другой его руке. При поражении полушария мозжечка гомолатеральная ему рука совершает движение, избыточное по амплитуде. Феномен Дойникова. Пальцевой феномен. Сидящему пациенту предлагается супинированные кисти с разведенными пальцами положить на свои бедра и закрыть глаза. В случае поражения мозжечка на стороне патологического очага вскоре возникает спонтанное сгибание пальцев и пронация кисти и предплечья. Симптом Стюарта—Холмса. Исследующий просит сидящего на стуле пациента сгибать супинированные предплечья и в то же время, взяв его руки за запястья, оказывает ему сопротивление. Если при этом неожиданно отпустить руки пациента, то рука на стороне поражения, сгибаясь по инерции, с силой ударит его в грудь. Гипотония мышц. Поражение червя мозжечка ведет обычно к диффузной мышечной гипотонии. При поражении полушария мозжечка пассивные движения выявляют снижение мышечного тонуса на стороне патологического процесса. Гипотония мышц ведет к возможности переразгибания предплечья и голени (симптом Ольшанского) при пассивных движениях, к появлению симптомов «болтающейся» кисти или стопы при их пассивном встряхивании. Патологические мозжечковые асинергии. Нарушения физиологических синергии при сложных двигательных актах выявляются, в частности, при следующих пробах (рис. 7.4). 1. Асинергия по Бабинскому в положении стоя. Если стоящий со сдвинутыми ногами пациент пытается прогнуться назад, запрокинув при этом голову, то в норме в таком случае происходит сгибание коленных суставов. При мозжечковой патологии в связи с асинергией это содружественное движение отсутствует, и больной, теряя равновесие, падает назад. Рис. 7.4. Мозжечковая асинергия. 1 — походка больного с выраженной мозжечковой атаксией; 2 — наклон туловиша назад в норме; 3 — при поражении мозжечка больной, наклоняясь назад, не может сохранить равновесия; 4 — выполнение пробы на мозжечковую асинергию по Бабинскому здоровым человеком; 5 — выполнение той же пробы больным с поражением мозжечка. 2. Асинергия по Бабинскому в положении дежа. Больному, лежащему на твердой плоскости с вытянутыми ногами, разведенными на ширину надплечий, предлагается скрестить руки на груди и затем сесть. При наличии мозжечковой патологии в связи с отсутствием содружественного сокращения ягодичных мышц (проявление асинергии) больной не может фиксировать на площади опоры ноги и таз, в результате ноги поднимаются и сесть ему не удается. Не следует переоценивать значимость этого симптома у пожилых пациентов, у людей с дряблой или ожиревшей брюшной стенкой. Резюмируя изложенное, следует подчеркнуть многообразие и важность выполняемых мозжечком функций. Являясь частью комплексного регуляторно-го механизма с обратной связью, мозжечок выполняет роль координационного центра, обеспечивающего равновесие тела и поддержание мышечного тонуса. Как отмечает P. Duus (1995), мозжечок обеспечивает возможность выполнения дискретных и точных движений, при этом автор обоснованно считает, что мозжечок работает подобно компьютеру, отслеживая и координируя сенсорную информацию на входе и моделируя моторные сигналы на выходе.

Источник: www.myneuro.ru

Ударим волной по спине больной!

Мы живем в эпоху сидячего образа жизни. «Благодаря» ему каждый из нас рано или поздно сталкивается с болями в спине и суставах.

Лечение опорно-двигательного аппарата

Для лечения опорно-двигательного аппарата в клинике «МЕДИК» есть свой новейший аппарат, дающий наилучший эффект. Это аппарат ударно-волновой терапии (УВТ) Duolith SD1 (Швейцария) — создан мировым лидером в производстве ударно-волновых систем — компанией Storz Medical. Аппараты для ударно-волновойтерапии от Storz Medical – это гарантия высоких технологических стандартов. Все компоненты систем подвергаются серьезным испытаниям и тестированиям, что обеспечивает максимальную эффективность, функциональность и надежность каждого аппарата.

Ударно-волновая терапия (УВТ)

DUOLITH SD1 успешно применяется для междисциплинарной терапии:

Ортопедия и хирургия: большие плечевые кальцификаты, пяточная боль, триггерные точки, тендинит зон прикрепления, акупунктура без игл, псевдоартрозы
Неврология: улучшение подвижности после инсульта, посттравматического спазма, полиневропатия (PNP)
Урология: хронический тазовый болевой синдром (CPPS), болезнь Пейрони (penile curvature), терапия триггерных точек
Косметология: целлюлит, дряблость кожи, растяжки, рубцы, шрамы

В России УВТ начали активно использовать после 2000-го года, переняв этот способ у швейцарских специалистов. Новая методика очень быстро зарекомендовала себя с хорошей стороны. Суть метода УВТ заключается в том, что акустические волны инфразвуковой частоты, которые создает специальный аппарат, воздействуют на пораженные ткани, разрушая микроскопические кристаллы кальция, которые нарушают правильное строение и вызывают боль в суставах, заметно улучшая кровообращение и активизируя восстановительные процессы.

Результаты после ударно-волновой терапии

В результате улучшается метаболизм в тканях, проходит боль, исчезают отеки. В сущности, ударные волны – это просто звук, но его частота ниже порога человеческого восприятия. Электрический импульс, который создает аппарат, преобразуется в звуковую волну. Она проникает в ткани и поглощается, достигнув кости.

УВТ помогает справится со многими заболеваниями, такими как: остеохондроз, артроз, хронические боли в суставах рук и ног, пяточная «шпора», грыжи межпозвоночных дисков и другие заболевания костей и суставов. Кроме того, она весьма эффективна при восстановлении после травм и переломов. Использование УВТ позволяет многим людям с патологическими деформациями суставов остановить дальнейшее развитие артроза и избежать хирургического вмешательства.

Как проводится процедура УВТ в клинике «МЕДИК»?

Процедура проведения УВТ очень проста и безболезненна. Пациент удобно располагается на кушетке, а врач покрывает тонким слоем специального геля те участки кожи, которые будут соприкасаться с датчиком аппарата. Затем врач задает индивидуальные настройки аппарата, которые зависят от каждого конкретного случая и патологии, которую будут лечить. Датчик плотно прижимается к коже и процесс начинается. Процедура длится от 5 до 30 минут. Сеансы повторяют в среднем через каждые 7-10 дней, а полный курс лечения состоит из 5-7 процедур. Однако большинство пациентов отмечает, что боль становится меньше после первой же процедуры.

Назначает УВТ физиотерапевт клиники «МЕДИК». Для проведения сеанса не требуется никакой специальной подготовки, а после него нет необходимости в реабилитации. К тому же этот метод, в отличие от медикаментозного лечения, не имеет побочных эффектов.

Ударно-волновая терапия в Чебоксарах

Провести процедуру УВТ можно в нашей клинике «МЕДИК»! Записывайтесь по телефону 8 (8352) 23-77-23

Словарь Мультитран

Англо-русский форум АнглийскийНемецкийФранцузскийИспанскийИтальянскийНидерландскийЭстонскийЛатышскийАфрикаансЭсперантоКалмыцкий

⚡ Правила форума

✎ Создать тему | Личное сообщение

Имя

Дата

295

«I recall object V-ing …», grammar rule

VictorM2

11.08.2021

10:59

Happy Birthday 2 Lonely Knight

Себастьян Перейра, торговец…

13.08.2021

0:01

359

Перевод «застой в мышцах» на английский и другие языки, раз уж на то пошло

Chia

10.08.2021

20:16

3790

ОФФ: А давайте поговорим о просмотренных сериалах или фильмах? | 1 2 3 все

28.06.2021

1:15

272

8372

Предложения и вопросы по работе нового сайта | 1 2 3 4 5 6 7 все

4uzhoj

15.05.2019

11:02

119

«Горячий» пласт

Розмари

12.08.2021

8:19

Discontinued profile

A111981

12.08.2021