Нарколепсия это: Повышенная дневная сонливость (нарколепсия)

Содержание

Нездоровый сон: что такое нарколепсия и как с ней жить

Нарколепсия — заболевание нервной системы, основные симптомы которого — неодолимая сонливость и внезапное засыпание. О том, чем это состояние отличается от усталости, «Афише Daily» рассказал больной нарколепсией.

О заболевании

Меня зовут Игорь, мне 38 лет, и у меня нарколепсия. Мне бы хотелось, чтобы люди могли, не стесняясь, рассказать об этом знакомым. Чтобы окружающие воспринимали это как есть. Поначалу окружающие не понимали, что это болезнь, думали, что я прикалываюсь. Сейчас уже знают, что я больше трех часов подряд бодрствовать не могу. Например, на пикнике, пока жарится шашлык, я успеваю пожарить его, поспать и опять присоединиться к компании. У меня есть режим энергосбережения — я использую каждую возможность поспать: если жду звонка, сижу в очереди или просто есть 15 свободных минут. Я называю это «зарядить батарейку», это продлевает периоды бодрости.

Сильная сонливость у меня появилась еще в школе, в одиннадцатом классе: это был самый расцвет сил, я тогда и спортом занимался, и учился. Как-то раз я заснул в ночном клубе, оперевшись на огромную колонку, из которой орала музыка. Вокруг все думали, что я сильно устаю, или предполагали, что я очень ленив от природы. Меня часто ругали — сначала за сон на уроках, потом за сон на лекциях. На последних я даже как-то приспособился спать и одновременно шевелить ручкой по бумаге, чтобы преподаватель ничего не заметил. Вообще, в институте милиции нарколепсия начала проявляться особенно остро. Там казарменное положение, приходилось стоять в нарядах и на посту. Я засыпал, меня ругали — и через какое-то время перестали ставить в наряды с оружием. Когда засыпаешь во время любого движения, продолжаешь автоматически делать то, что выполнял до этого. Если я засыпал на ходу, то обязательно во что-нибудь врезался.

Сонливость всегда чувствуешь заранее. Думаешь: «Мне бы еще пятнадцать минут продержаться», но все равно эти пятнадцать минут не протянешь, тебя выключит, как выключатель — чик. Минут за пять до отключения начинают краснеть глаза. Пытаешься сам себя обмануть, приседать, умыться, делать какие-то движения, чтобы кровь по телу разогнать, пить чай, кофе — ничего не спасает, эффекта от этих действий хватает максимум минут на пять. А потом все равно сон, только после пробуждения будет еще сильная мигрень. Поэтому проще не мучиться и сразу поспать пятнадцать минут.

Еще важный момент: если я засыпаю, а мне в этот момент мешают — у меня включается жесткая агрессия. Причем неважно, к кому и как. Я по характеру очень спокойный, а в такой ситуации могу нагрубить, нахамить — потом мне самому неловко.

Я выстроил свой день: мне нужно три коротких сна. Просыпаюсь в 6 часов, на работу приезжаю к 8. Начальство у меня либеральное — «делай что хочешь, но чтобы работа не страдала». Я работаю в сфере ЖКХ, сижу за компьютером. В 10 часов у меня стабильно краснеют глаза и «садится батарейка».

Я сажусь в кресло, закрываю глаза и сплю от 15 до 40 минут. Следующий сон после обеда, где-то в час дня. И домой возвращаюсь с работы в 6 часов — и по-любому до 7 нужно поспать. И потом уже ночью.

Постоянная потребность во сне — не единственный признак заболевания. Например, у меня, когда я испытываю положительные эмоции, подкашиваются ноги. Представьте: бежит ко мне племянница, я хочу ее взять на руки и подкинуть вверх, но не могу контролировать мышцы и падаю. И падение, как мне кажется, происходит очень долго, а на самом деле занимает миллисекунды. То же самое во время просмотра фильма с захватывающим сюжетом происходит: у меня внезапно отключаются мышцы шеи и падает голова, при этом я остаюсь в сознании. Причем от испуга или злости такого не бывает. Эти внезапные мышечные расслабления бесят меня больше всего, потому что я их не могу контролировать.

Пример того, как во время переживания сильных эмоций человек теряет контроль над мышцами

О лечении

Когда заболевание стало проявляться, мама начала за меня беспокоиться, много читала на эту тему, в том числе иностранную литературу. В Краснодаре, где мы жили, такое не лечили тогда, местный невролог и вовсе сказал: «Спит и спит, наоборот, хорошо, что вы переживаете. Люди вон бессонницей мучаются». Потом в городе наконец появился первый врач-сомнолог, и я прошел обследование, которое показало, что уже через девять секунд после закрытия глаз я полностью погружаюсь в сон.

Мне выписали лекарство — модафинил, но достать его в России, даже в Москве, где я сейчас живу, невозможно: оно не сертифицировано. Прописывают обычный курс витаминов, капельниц мозгоукрепляющих — это помогает лучше чувствовать себя физически. Болезнь у меня не прогрессирует, остается на одном уровне.

В иностранных журналах я читал, что у этой болезни четыре стадии, я сейчас на второй. Некоторые спят по 18 часов в сутки, потом болезнь переходит в летаргический сон.

Излечиться от нарколепсии полностью нельзя. Отдел мозга, отвечающий за бодрость, перестает вырабатывать фермент, отвечающий за регуляцию цикла «сон-бодрствование». И если этот отдел мозга совсем не справляется, то нарколепсия прогрессирует. Что спровоцировало заболевание у меня, мы до сих пор не можем понять. В молодости я на ногах перенес штук десять сотрясений мозга, возможно, что это. Другой причиной называют осложнение после укуса энцефалитного клеща — такое тоже было со мной. Часто таких людей лечат от эпилепсии, потому что мало грамотных специалистов, которые знают, что такое нарколепсия.

Есть лекарства, которые позволяют бодрствовать весь день: выпиваешь одну таблетку утром, другую днем — и в течение восьми часов чувствуешь себя нормально. Их можно достать в Германии. Но они помогают только от сонливости, а препаратов, которые поддерживают мышечный тонус, не существует. Тут работает только один рецепт: не испытывай положительных эмоций — и все будет нормально.

О снах

Мне всегда снятся сны. Они очень реалистичные, иногда я просыпаюсь и задумываюсь, что из этого было на самом деле. Я не могу полностью контролировать сны, но могу смотреть их с продолжением. Некоторые сюжеты развиваются годами: одни тянутся с седьмого класса, другие с института. Я помню, что происходило в разных снах, и иногда записываю. Когда в реальной жизни случаются неприятные события или случаи, за которые мне потом неловко, я возвращаюсь к ним во сне, проигрываю их заново, перекручиваю. Не знаю, являются ли такие сны признаком моей болезни. Сейчас мое заболевание — это часть меня, и она неудобная. Но тому, что я могу управлять снами, многие завидуют. И если бы эта способность пропала вместе с болезнью, я бы об этом пожалел.

Подробности по теме

Наука сна: как правильно спать

Нарколепсия — это.

.. Что такое Нарколепсия?

заболевание из группы гиперсомний, проявляющееся дневными приступами непреодолимой сонливости, приступами полной или частичной утраты мышечного тонуса (катаплексией), нарушениями ночного сна, изменениями личности.

Нарколепсия отмечается преимущественно в молодом возрасте. Приступы непреодолимой сонливости возникают внезапно или после предвестников (слабости, головной боли или расстройств, напоминающих ауру). Чаще они появляются в условиях покоя, при мышечной расслабленности, монотонной деятельности, иногда в определенные часы дня; особенно часто больные засыпают во время приема пищи. В начале некоторые больные безуспешно пытаются бороться с сонливостью, которая при этом лишь возрастает.

Приступы сонливости возможны в самых различных ситуациях, включая опасные для жизни. Сонливость, как правило, сочетается с сохранением моторики, поэтому заснувший в положении стоя не падает, во время ходьбы продолжает идти, держащий предмет не роняет его. В тех случаях, когда приступ сонливости наступает не столь внезапно, больные успевают сесть или лечь.

Приступ обычно длится от одной до нескольких минут, заканчивается снонтанно. В день может быть от 1 до 100 и более приступов, чаще 3—5

. Больных можно разбудить легким прикосновением. После приступа они испытывают бодрость, способны продолжать прерванное занятие. Сон при Н. поверхностный, с частыми пробуждениями, сопровождается множественными яркими, в части случаев кошмарными сновидениями. У ряда больных при засыпании или пробуждении отмечаются приступы обездвиженности (так называемая катаплексия пробуждения и засыпания), которые длятся не более 1—2 мин. В этом состоянии больные, находясь в сознании, не способны произвести даже малейшее движение, испытывают чувство тревоги или страха. Дневная катаплексия появляется обычно после того, как возникают приступы сонливости. Изменения личности характеризуются снижением психической активности и уровня побуждений, а также утомляемостью, раздражительностью, часто субдепрессивными состояниями (см. Депрессивные синдромы) . Нарколепсии свойственны разнообразные вегетативные нарушения с преобладанием ваготонических симптомов.

Встречаются обменные расстройства (например, ожирение), изменения деятельности желез внутренней секреции, чаще щитовидной железы, половых желез. Диагноз устанавливают на основании клинической картины и данных ЭЭГ. Дифференциальный диагноз проводят с малыми припадками эпилепсии (Эпилепсия) и пикнолепсией (Пикнолепсия). При опухолях головного мозга, черепно-мозговых травмах, аутоинтоксикациях, заболеваниях желез внутренней секреции могут возникнуть приступы сонливости (симптоматическая нарколепсия, или нарколептический синдром). Лечение, как правило, амбулаторное. Оно направлено в первую очередь на устранение приступов дневной сонливости. Применяют эфедрин, фенамин, меридил. Из психотропных средств показан мелипрамин. Улучшение ночного сна достигается с помощью фенобарбитала, тизерцина в малых дозах.

Течение Н. обычно хроническое. Изредка возникают спонтанные ремиссии. Особенности болезни помимо снижения трудоспособности ограничивают профессиональные возможности больных.

Библиогр. : Вейн А.М. Гиперсомнический синдром (Нарколепсия и другие формы патологической сонливости), М., 1966, библиогр., Давиденков С.Н. 1952: Многотомное руководство по неврологии, под ред. С.Н. Давиденкова. т. 6, с. 516, Л., 1960.

Загадочная болезнь нарколепсия: кто ей страдает и можно ли излечиться | Здоровая жизнь | Здоровье

Действительно, существует заболевание, при котором возникает непреодолимое желание спать независимо от того, где человек находится. Это нарколепсия – от греческого «narkē» – оцепенение и «lēpsis» – сон, по-другому – болезнь Желино, или пароксизмы непреодолимой сонливости. Недуг этот довольно редкий, развивается обычно в возрасте 20–50 лет, чаще у мужчин. Распространенность нарколепсии в развитых странах составляет 20–40 случаев на 100 000 человек.

Странная история

Конечно, не всякая сонливость – нарколепсия. В жизни любого человека бывают периоды, когда потребность в сне повышается. Вот, например, какая история произошла в юности с автором этих строк.

После двух неудачных попыток стать студентом и службы в армии я поступил в университет. Накануне у меня случился роман с одной девушкой, мы собирались пожениться, но потом расстались. Я очень болезненно переживал разрыв и вот, учась на первом курсе, вдруг ощутил странное состояние…

На меня напала дурманящая сонливость, я не мог бодрствовать больше тридцати-сорока минут, максимум часа, потом неминуемо проваливался в сон. Причем наступал он в самое неурочное время, в самом неподходящем месте: в метро, на лекции. Чтобы этого не произошло, я решил высыпаться «впрок»: на перемене находил пустую аудиторию и, устроившись на трех сдвинутых стульях, мгновенно засыпал. К счастью, на сон мне требовалось всего 5–10 минут. Потом я вставал, взбодренный, и мог существовать нормально еще около часа. Затем опять начиналось что-то вроде головокружения и надо было срочно принимать горизонтальное положение. Такое состояние продлилось два-три дня и прошло.

Еще через десять лет эти приступы сонливости повторились после другого стресса – смерти отца. В выходные я спал круглые сутки. Засыпал в электричке и в метро. Так, может быть, это и есть нарколепсия?

В Центре сомнологических исследований Минздравсоцразвития РФ профессор Яков Иосифович Левин объяснил мне, что повторяющиеся раз в десять лет приступы сонливости – это вряд ли болезнь. Обычный стресс от длительного перенапряжения у разных людей проявляется по-разному. Некоторые не могут заснуть, другие, наоборот, спят, как сурки, и это помогает им восстановиться, прийти в себя. У больных нарколепсией приступы проходят гораздо тяжелее и возникают чаще.

Путаница фаз

Ученые приравнивают ощущения больного нарколепсией к состоянию человека, лишенного сна в течение двух суток. Несмотря на мучительную сонливость, нарколептики часто не могут толком заснуть ночью.

Бывают при этом заболевании повторные приступы сна, ничем не отличающегося от нормального, но возникающего в неадекватной ситуации. Если вы смотрели фильм «Оклахома как она есть», то наверняка помните, как его герой из-за приступов сонливости падал, где попало.

Возможно, внутренняя причина нарколепсии – в синдроме дезинтеграции, несвоевременном начале стадий сна, особенно быстрого. Напомним, что сон делится на фазы. «Медленный сон» состоит из четырех стадий, уровней. Первая – самая поверхностная, последняя – самая глубокая. Изменения, происходящие в течение каждой стадии или при переходе из одной в другую, можно проследить на энцефалограмме.

Во время дремы энцефалограмма показывает наличие более быстрых волн. Когда мы засыпаем, рисунок меняется, как бы наступает штиль. По мере углубления сна волны еще более сглаживаются, начинается «дельта-сон».

Часа через полтора возникают сновидения, и энцефалограмма опять напоминает кривую бодрствующего человека. У спящего в это время можно наблюдать движение глаз под закрытыми веками – это «фаза быстрого сна».

Больные нарколепсией засыпают менее чем за 10 минут – фаза быстрого сна начинается у них рано, а вот фаза глубокого, дельта-сна, вообще отсутствует. То есть спят они поверхностно, бывает много ночных пробуждений.

Первые симптомы

Кроме сильной дневной сонливости, симптомы болезни таковы.

● Катаплексия – приступ внезапной общей слабости на фоне любых сильных эмоций, не важно – положительных или отрицательных, – смеха, плача или изумления. Приступ может развиться так быстро, что больной рискует упасть и получить травму. Длительность его бывает от нескольких секунд до нескольких минут. За этим, как правило, следует засыпание.

● Сны наяву – яркие видения, похожие на сон. Обычно они сопровождаются тревогой. Видения возникают либо в момент засыпания, либо в период пробуждения. Больные могут видеть предметы или людей, слышать музыку или голоса.

● Сонный паралич – полная неподвижность, которая длится от нескольких секунд до нескольких минут после пробуждения. Человек находится в полном сознании, способен оценивать обстановку, но не в силах пошевелиться. Сонный паралич чаще отмечается утром, но может возникать и в другое время. С течением времени могут присоединиться и другие симптомы.

Заподозрить заболевание можно самому по дневной сонливости, однако поставить точный диагноз может только специалист в области медицины сна после проведения диагностических исследований: полисомнографии, энцефалографии и так далее. К сожалению, болезнь не всегда удается диагностировать быстро, ведь различные нарушения сна встречаются часто, так что многим врачам и в голову не приходит вспомнить о редком недуге.

Полностью избавиться от нарколепсии пока невозможно, но симптоматическое лечение заболевания позволяет значительно улучшить качество жизни. Врач может назначить препараты, помогающие устранить сонливость днем и улучшить ночной сон. Эффективны средства с психостимулирующим эффектом – антидепрессанты различных групп.

Надежда есть

Конечно, это заболевание из разряда тех, с которыми нельзя не считаться. Те, кто им страдает, с особой тщательностью должны выбирать профессию. Им противопоказана работа на высоте, с движущимися механизмами, требующая повышенного внимания, ночные смены. В период обострения необходимо иметь возможность для перерывов на короткий сон по 15–20 минут с 2–3-часовыми интервалами в течение дня.

В начале нынешнего века было совершено научное открытие, которое помогло наконец понять природу этого загадочного недуга. Исследователям удалось выяснить, что у больных нарколепсией не хватает орексина – особого гормона, содержащегося в мозге. Американские ученые разработали назальный спрей, в состав которого входит гормон орексин А. В ходе экспериментов (препарат испытывался на обезьянах) выяснилось, что после его впрыскивания животные отлично себя чувствовали, даже если спали недостаточно. Естественно, разработка тут же вызвала интерес у военных. Появилась надежда и у больных нарколепсией: возможно, не за горами тот день, когда этот недуг перестанет быть неизлечимым.

Интересно

Недавно стало известно, что нарколепсией страдал Леонардо да Винчи. Непреодолимая сонливость появилась у него после трех лет, проведенных в подземелье Дворца дожей. Великий художник и мыслитель не только не дал болезни сломить себя, но и научился извлекать из нее пользу для творчества. Чтобы приступы не заставали его врасплох, Леонардо придумал себе кресло-каталку, которое всегда было рядом, рядом также были бумага и карандаш. Как только художник просыпался, он тут же запечатлевал видения, которые посещали его во время приступов.

Важно

Диагноз по рисунку сна. Для подтверждения диагноза обычно проводятся два теста: полисомнография и MSLT-тест.

При полисомнографии вы должны провести ночь в сомнологической лаборатории. Вас попросят спать в обстановке, максимально приближенной к привычной. Маленькие электроды будут прикреплены к коже с помощью клейкой желеобразной субстанции. Они регистрируют волны мозга, мышечную активность, сердечный ритм и движения глаз. Тест необходим для исключения других расстройств, которые имеют похожие симптомы.

На следующий день проводится MSLT-тест. В дневное время с теми же электродами вам предложат поспать по 20 минут четыре-пять раз с интервалами в два часа. При MSLT-тесте изучается ваш паттерн (рисунок) сна. У лиц с нарколепсией паттерн сна, отличающийся от рисунка сна здоровых людей.

Смотрите также:

Нарколепсия лечение недорого в Киеве

Нарколепсия – это заболевание нервной системы, характеризующееся приступами сонливости и сна в день.

Признаки опасности развития нарколепсии (если у вас следующие симптомы):

— Резкая потеря мышечного тонуса при ясном сознании, нарушения сна ночью, появление галлюцинаций. Иногда отмечают кратковременный паралич после сна.

Что необходимо делать в начале развития нарколепсии?

— Обратиться к невропатологу.

Последствия отсутствия лечения нарколепсии в начале заболевания:

— Дисциркуляторная энцефалопатия

Наши комплексные подходы к диагностике нарколепсии

Комплексная неинвазивная диагностика включает:

УЗ диагностику магистральных и периферических артерий и вен региональных бассейнов головы, печени, почек, конечностей
Капилляроскопия мельчайших сосудов организма
ЭКГ скрининг ишемических изменений миокарда
Электроэнцефалография – оценка работы мозга
Соматический осмотр
Неврологический осмотр
Осмотр реабилитолога – оценка адаптивности сосудистой системы к физическим и эмоциональным нагрузкам
Психодиагностика на предмет исключения психосоматического происхождения болезни и влияния зафиксированных эмоциональных перегрузок на сосудистую систему

В чем преимущество диагностики и лечения в нашей клинике:

Клиника работает на инновационных технологиях д. м.н. Лущик У.Б., разработанных в Научном центре «Веритас».

Клиника обладает авторскими новаторскими подходами к диагностике и лечению всего организма, которые успешно используются на рынке медицинских услуг с 1996 года:

Комплексный подход к оценке патологии всего организма.
Акцент на исследование сосудистой системы организма как основной магистрали кровоснабжения органов и систем.
Эксклюзивные технологии исследования состояния венозной системы организма как системы оттока из органов – прообраз системы канализации в организме.
Оценка работы организма на уровне достаточности кровоснабжения, функционирования органа или системы.
Оценка адаптивности организма и адекватности его работы в условиях физических и психоэмоциональных нагрузок.
Оценка логики оздоровительных (саногенных) или патологических приспособлений организма к тем или иным изменениям окружающей среды (метеотропность, метеочувствительность, метеопатии).
Понимание логики поступков организма при тех или иных заболеваниях.

Программы лечения нарколепсии в Клинике

Нарколепсия требует индивидуального подхода к диагностике состояния всей сердечно-сосудистой системы.

Внутрисосудистое давление повышается внутри артериальных и венозных сосудов в результате неправильного перераспределения крови. Только после обследования всех сегментов в системе сосудистого кровопровода «сердце-артерии-капилляры-вены-сердце» можно начинать лечение нарколепсии.

Эффективность лечения нарколепсии в Клинике

Диагностика (комплексное обследование)	Предлагаем выбрать следующие способы лечения: амбулаторное, медикаментозное или комплексное лечение с реабилитацией			Медицинская профилактика
*Мы рекомендуем*	*Амбулаторное лечение*	*Интенсивное медикаментозное лечение*	*Индивидуально подобранное комплексное лечение + реабилитация (нейрореабилитация)*	*Мы рекомендуем*
*Мы рекомендуем*	*Позволяет улучшить состояние здоровья на*			*Мы рекомендуем*
индивидуально	индивидуально	индивидуально	индивидуально	индивидуально

МАНИПУЛЯЦИЯ: Пандемия COVID-19 – это повторение сценария свиного гриппа

Проверка фейков в рамках партнерства с Facebook

В сети распространяют пост, в котором сравнивают пандемию COVID-19 с пандемией свиного гриппа.

Автор приводит хронологию развития эпидемии h2N1 в 2009-2010 годах и отмечает, что сейчас мир находится на первоначальном этапе пандемии гриппа 2009 года.

Однако, такое утверждение ошибочно. Ниже мы приводим опровержение информации из поста.

Пандемия COVID-19 не аналогична эпидемии h2N1

В целом влияние пандемии COVID-19 более разрушительное, чем эпидемии h2N1, или свиного гриппа, поскольку новый коронавирус распространился намного больше, а заболевание, которое он вызывает – COVID-19, вызвало намного больше смертей. С 12 апреля 2009 года по 10 апреля 2010 года, по оценкам Центров контроля и профилактики инфекционных заболеваний свиной грипп повлек за собой от 151,7 до 575,4 тис. смертей. По состоянию на 13 января 2021 года от нового коронавируса в мире умерло 1,9 млн людей. В тоже время, окончательное количество смертей и случаев заражения от нового коронавируса можно будет подсчитать только после завершения пандемии.

Вакцина против h2N1 1976 года не была основной причиной возникновения синдрома Гийена-Барре в США

Синдром Гийена-Барре — редкое состояние, при котором иммунная система человека атакует периферические нервы. Оно может привести к практически полному параличу, люди с таким синдромом требуют лечения, а иногда даже интенсивной терапии. Следует отметить, что это заболевание возникает достаточно редко, и большинство людей полностью выздоравливают, даже в самых тяжелых случаях.

В 1976 году приблизительно 48 млн американцев получили вакцину от свиного гриппа. Из них у 532 человек действительно развился синдром Гийена-Барре (приблизительно 10 случаев на 1 млн прививок). Однако, если сравнить количество случаев среди вакцинированных от свиного гриппа и не вакцинированных, то среди не вакцинированных, синдром случается чаще, чем среди вакцинированных: 40-70 случаев на миллион у не вакцинированных против 1-2 случаев на миллион у вакцинированных

Связь между вакциной Pandemrix и повышенным риском нарколепсии не является однозначной

Нарколепсия – это расстройство центральной нервной системы, характеризующееся чрезмерной сонливостью днем и аномальными проявлениям фазы быстрого движения глаз (REM или БДГ) во время сна.

В исследовании 2018 года авторы изучали влияние вакцин от свиного гриппа h2N1, среди которых также была вакцина Pandemrix европейского производителя GlaxoSmithKline. Исследование проводилось на данных таких стран, как Канада, Дания, Испания, Швеция, Тайвань, Нидерланды и Великобритания, и в ряде этих стран использовали вакцину Pandermix. За исключением Швеции и Тайваня, в исследовании не выявили рост уровня заболевания нарколепсией после вакцинации. И хотя рост случаев нарколепсии в Швеции связывают с вакциной Pandermix, в других странах, где также использовался этот препарат, похожего не наблюдалось.

В другом исследовании отмечают, что выводы о повышенном риске нарколепсии после получения вакцины Pandemrix следует делать с осторожностью из-за возможных предубеждений. В любом случае, нарколепсия — редкое заболевание, и преимущества иммунизации все же превышают возможный риск нарколепсии вследствие вакцинации.

Нарколепсия — Медицина сна

Нарколепсия определяется в Международной классификации расстройств сна как «заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся чрезмерной дневной сонливостью, плохим качеством ночного сна, катаплексией и патологическими проявлениями быстрого сна, такими, как появление кратковременных эпизодов быстрого сна у бодрствующего человека или «сонные атаки», «микросон», сонный паралич, гипнагогические галлюцинации».

Распространенность этого нарушения сна в популяции составляет от 0,03 до 0,16%. Болезнь одинаково часто встречается среди мужчин и женщин, наиболее вероятно её начало в возрасте до 20 лет. Имеется довольно тесная ассоциация нарколепсии с определенными антигенами гистосовместимости — HLA DR2.

Классическим проявлением нарколепсии являются приступы дневных засыпаний в дневное время, которым трудно противиться. Больные могут заснуть сидя в театре, в транспорте и даже во время разговора. Другим важным симптомом являются эпизоды внезапной потери мышечного тонуса, особенно в эмоциональных ситуациях (от смеха «коленки подгибаются» — это довольно точная метафора), что может приводить к падениям. При засыпании или во время пробуждения больные нарколепсией могут ощущать или видеть странные образы, часто угрожающие — так называемые гипнагогические и гипнапомпические галлюцинации. Эти ощущения могут сопровождаться не менее неприятным феноменом — падением тонуса мышц тела (больной в это время не может пошевелить ни рукой, ни ногой). У 40% людей с нарколепсией отмечаются нарушения ночного сна в виде частых ночных пробуждений.

Вышеизложенные клинические проявления при нарколепсии связывают с синдромом дезинтеграции, проявляющемся несвоевременным началом стадий сна, в особенности, быстрого сна.

При полисомнографическом исследовании выявляются изменения в виде быстрого засыпания (менее 10 минут) и раннего начала фазы быстрого сна (в пределах 20 минут). Регистрируется также большое количество ночных пробуждений.

Пример гипнограммы больного нарколепсией приводится здесь.

При проведении множественного теста латенции сна также можно выявить укорочение времени засыпания (менее 5 минут) и раннее начало быстрого сна (в пределах 20 минутного периода засыпания) (рис. 3).

Как упоминается в определении, причины нарколепсии неизвестны. Данные последних исследований позволяют предположить ведущую роль гипоталамических пептидов гипокретинов или орексинов в регуляции правильного чередования медленного и быстрого сна. У больных нарколепсией снижен уровень этих веществ в спиномозговой жидкости.

Лечение нарколепсии включает поведенческие и лекарственные методики.
К поведенческим относят предупреждение производственного и бытового травматизма (организация безопасного окружения и расписания) и методику запланированных засыпаний (короткие периоды сна 15-20 мин. с 2-3 часовыми интервалами в течение дня).
Лекарственные методы направлены на устранение сонливости и катаплексии. В первом случае эффективны средства с психостимулирующим эффектом (модафинил, метилфенидат), во втором — антидепрессанты различных групп (имипрамин, флуоксетин). Для коррекции нарушений сна используются современные снотворные препараты зопиклон и золпидем.

Топ-10 исследований нарколепсии — Neuronovosti

Представляем вашему вниманию обзор статей журнала Sleep, посвященных нарколепсии. Этот выпуск состоял из 10 статей, в которых опубликованы наиболее важные и интересные открытия в области изучения этого заболевания за последние годы.

Credit: Unsplash

Что же такое нарколепсия? Это заболевание нервной системы, характеризуется дневными приступами непреодолимой сонливости с внезапным засыпанием, нарушениями ночного сна, приступами катаплексии (эпизодами краткой, симметричной потери мышечного тонуса с сохранением сознания, вызванным сильными эмоциями, например,смехом) или без нее, галлюцинациями во время засыпания или после пробуждения.

Иногда этот недуг называют болезнью Желино, в честь французского врача Эдуарда Желино впервые в 1880 г. описавшего данное заболевание. Нарколепсия является многофакторной болезнью, вызываемой как генетическими факторами, так и факторами окружающей среды. Несколько генетических факторов, включая комплекс генов антигенов гистосовместимости (HLA DQB1, аллель HLA-DQB1*06:02)уже проассоциированы с болезнью, однако этиология заболевания до сих пор неясна.

После сбора жалоб диагноз может быть подтвержден исследованиями сна с использованием полисомнографии и множественного теста на латентность сна. Нарколепсия подразделяется на тип 1 и тип 2. Чрезмерная дневная сонливость и катаплексия являются основными признаками нарколепсии типа 1, тогда как катаплексия отсутствует при нарколепсии типа 2. Измерение гипрокретина-1 (он же – орексин-А) в спинномозговой жидкости (CSF-hrct-1) также помогает отличить нарколепсию типа 1 (дефицит CSF-hrct-1) от нарколепсии типа 2 (CSF-hrct-1 нормальный или недокументированный). Тем не менее, у 24 процентов пациентов с нарколепсией 2 типа наблюдаются низкие уровни гипокретина-1, а у восьми процентов — промежуточные уровни.

Структура орексина-А

Как отличить истинную катаплексию от ложной: видеозаписи подтверждают критерии

Cтатья описывает моторные признаки катаплексии, ее отличия от псевдокатаплексии и помогает в дифференциальной диагностике эпизодических падений.

Катаплексия является патогномоничной (патогномоничным, от греческих слов πάθος — «страдание, болезнь» и γνώμωνικος — «узнаваемый, сведущий», называется симптом, который однозначно характерен именно для этой болезни и становится причиной постановки именно такого диагноза – прим. Neuronovosti.Ru) для нарколепсии 1 типа и характеризуется эпизодами краткой, симметричной потери мышечного тонуса с сохранением сознания, вызванным сильными эмоциями, например, смехом.

Раскадровка видео катаплексической атаки. Илл. из описываемой статьи

Ученые во главе с Фабио Пицца (Fabio Pizza) отобрали 30 видеозаписей катаплексии и 21 видеозапись псевдокатаплексии. Подбор пациентов с последующей записью их приступов осуществлялся после инструментального и лабораторного подтверждения их настоящего заболевания (нарколепсия 1 типа или заболевание психогенного генеза). Данные записи были предоставлены экспертам-сомнологам на предмет постановки правильного диагноза.

Часто врачи подозревают нарколепсию с каталепсией, если пациент описывает приступы внезапной непреодолимой сонливости с последующей атонией мышц. Однако до 46 процентов лиц из общей популяции, не являющихся нарколептиками, сообщают об «эпизодах мышечной слабости с различными эмоциями или занятиями спортом» или явлениях, напоминающих «слабость со смехом». Также врачам часто приходиться проводить дифференциальный диагноз между истинной каталепсией и функциональным конверсионным расстройством, или, другими словами, истерией по причине сложности осмотра в момент приступа.

По этим причинам авторы решили записать видео истиной каталепсии и ложной кататепсии для осуществления двух целей. Первая цель: оценить, насколько фазы приступов на видео похожи на фазы приступов, описываемых в медицинской литературе. Вторая цель: оценить, как часто врачи, занимающиеся расстройством сна, путают истинную каталепсию с псевдокаталепсией.

Всего у истинной каталепсии три фазы. Первая фаза, «начальная», сопровождается закрытием глаз, подгибанием колен и подергиванием; вторая фаза сопровождается прерыванием улыбки, провисанием челюсти, ритмичными нарушениями осанки или падением; наконец, третья фаза сопровождается «атонической» укладкой на землю.

Для проведения оценки каждому эксперту было предложено последовательно оценить видеоклипы, учитывая возможность того, что у одного и того же пациента могут быть как приступы, вызванные катаплексией, так и псевдокатаплексией. Опытные неврологи правильно классифицировали около 80 процентов атак.

Авторы исследования выделили патогномоничные для этого заболевания моторные признаки: гипотония, возникающая в области лица (то есть птоз — аномально низкое положение века по отношению к глазному яблоку, открывание рта, выпячивание языка), а также резкое прерывание улыбки или выражения лица, смешанное с лицевыми рывками и гримасами до возникновения нарушений позы.

Стойкость глубоких сухожильных рефлексов во время генерализованных приступов вероятнее всего исключает диагноз истинной каталепсии. Подводя итог, ученые показали, что видеорегистрация приступа каталексии подтверждает набор признаков, описываемых в литературе ранее, и помогает специалистам лучше отличать истинную каталепсию от ложной по сравнению с классическим сбором анамнеза (симптомами пациента).

Нарушение регуляции поведенческих состояний сна при нарколепсии

Статья посвящена анализу данных ЭЭГ-мониторинга у пациентов с нарколепсией, что может использоваться как дополнительный критерий для постановки диагноза.

Пациенты с нарколепсией типа 1 испытывают проявления полноценного или диссоциированного сна с быстрыми движениями глаз (REM) во время бодрствования (периоды быстрого сна -–SOREMP, катаплексия, паралич сна, гипнагогические / гипнопомпические галлюцинации). Также она характеризуется фрагментарным ночным сном и аномальным проявлением фазы с быстрыми движениями глаз (REM): быстрые переходы в REM-сон, гипнагогические и гипнопомпические галлюцинации, паралич сна, тогда как фазы сна без быстрых движений глаз (NREM, помимо фазы засыпания – NREM1, выделяют фазы NREM 2, характеризующуюся так называемыми К-комплексами и «сонными веретенами» на ЭЭГ и NREM3, представляющую глубокий медленноволновой сон), по-видимому, почти не изменяются. Эти симптомы указывают на специфическую патологическую дисрегуляцию фазы быстрого сна и бодрствования. Однако основной механизм нарушения регуляции сна остается малоизученным.

Ученые во главе с Сарой Шох (Sarah F Schoch) применили математическую модель (модальный подход) анализа ЭЭГ сна для изучения динамики сна / бодрствования у пациентов с нарколепсией по сравнению с контрольной группой здоровых добровольцев. Этот подход позволяет анализировать динамические аспекты сна, которые недоступны при рутинном анализе сна. Обнаружено, что у пациентов с нарколепсией REM-кластер сна мало отличается от кластера бодрствования.

Распределение «пространств состояний» сна для контроля и нарколепсии

Анализ динамики сна выявил больше переходных периодов на границе между REM-сном и бодрствованием, высокие скорости перехода фазы от бодрствования к NREM, а также менее стабильным NREM-сном. Обычный анализ сна выявил увеличение общей продолжительности NREM-фаз, снижение длительности NREM2-сна и снижение латентности REM у пациентов с нарколепсией.

Это исследование предоставляет дополнительные доказательства нарколепсии как расстройства переходов фазы быстрого сна и бодрствования. В частности, увеличение переходных периодов между REM и бодрствованием, а также между NREM и бодроствованием указывает на аномальную динамику состояния при нарколепсии. Этот паттерн может быть следствием нарушения механизмов стабилизации сна / бодрствования из-за потери нейронов гипокретина / орексина в гипоталамусе.

Ремиттирующая нарколепсия? Лонгитюдные наблюдения в орексин-дефицитной когорте

Принято считать, что нарколепсия 1 типа (NT1) -это заболевание монофазное и неремитирующее, что связывают с одномоментной и необратимой потерей более 90% продуцирующих орексин (гипокретин) нейронов в гипоталамусе. Поэтому после дебюта заболевания, его основные симптомы — чрезмерная дневная сонливость (EDS) и катаплексия — сохраняются в течение всей жизни.

Данное исследование во главе с Фабио Бюхелле (Fabian Büchele) посвящено ретроспективной оценке вариабельности чрезмерной дневной сонливости (EDS) у пациентов с дефицитом орексина на фоне NT1, которые принимали постоянную схему терапии в течение 5 лет. Кроме того, в статье представлены подробные истории болезни пациентов с NT1 со спонтанным улучшением ( n = 4), включая устойчивую клиническую ремиссию ( n = 3), которая сохранялась после отмены лечения. Исходя из подробного анализа историй болезни этих пациентов, авторы выдвинули предположение, что ядра, регулирующие сон-бодрствование, обладают потенциалом нейропластичности, о чем свидетельствует увеличение числа гистаминергических нейронов туберомамиллярного ядра гипоталамуса NT1 и повышенный уровень нейротрофического фактора (BDNF). Также оказалось, что у двух пациентов со спонтанной ремиссией уровень орексина в спинномозговой жидкости продолжал снижаться. Этот факт ставит под сомнение классическую концепцию орексина как эксклюзивного биомаркера течения NT1 (чем он выше, тем хуже течение).

Схема отбора пациентов в исследование

Что касается наблюдения за остальными 26 пациентами, то выводы таковы: течение EDS, связанное с NT1, не всегда стабильно, но включало спонтанное ухудшение или улучшение у 27%. Спонтанное улучшение может сохраняться после прекращения лечения и напоминать ремиссию. Невыраженный дефицит гипокретина и хороший ночной сон могут предсказать более благоприятное течение болезни.

Таким образом, исследование подтвердило, что нарколепсия 1 типа имеет различные варианты течения, в том числе смягчение симптомов вплоть до клинической ремиссии.

Изменения структуры белого вещества у пациентов после вакцинации от гриппа h2N1 с нарколепсией типа 1 и их родственников первой степени.

Статья посвящена приобретенной нарколепсии после вакцинации от вируса h2N1 и его влиянию на структуру белого вещества.

Ранее нарколепсия считалась спорадическим заболеванием. Но после массовых прививок h2N1 препаратом Pandemrix в 2009/2010 годах заболеваемость нарколепсией увеличилась более чем в 10 раз в ряде европейских стран, включая Норвегию. Исследования показали, что у заболевших была генетическая предрасположенность к нарколепсии, то есть к аутоиммунному уничтожению нейронов в гипоталамусе, продуцирующие нейропептиды орексины. Орексины известны как регуляторы сна, бодрствования, тонуса мышц. Данный вид нарколепсии, приобретенный после вакцинации препаратом Pandemrix , относится к нарколепсии типа 1 (NT1). Она представляет представляет собой тяжелое хроническое неврологическое расстройство сна, характеризующееся нестабильной регуляцией сна, что приводит к чрезмерной дневной сонливости с внезапными приступами сна с атонией мышц. Также пациенты предъявляют жалобы на галлюцинации в первые секунды после пробуждения.

Повоксельный анализ МРТ пациентов с NT1

Исследователи из Норвегии во главе с Хильде Юводден ( Hilde T Juvodden ) решили проверить, меняется ли структура белого вещества при этом заболевании, или же страдают только клетки гипоталамуса. Для этого было проведено МРТ головного мозга у самих пациентов, родственников первой линии и здоровых добровольцев для оценки перфузии белого вещества головного мозга в режиме DTI. Исследование выявило широко распространенное аномальное вовлечение белого вещества далеко за пределы гипоталамуса в NT1. Происхождение наблюдаемых нарушений трактов белого вещества остается неизвестным. Однако авторы выдвигают гипотезу — аномалия ночного сна, накладывается на врожденную хрупкую структура белого вещества, которая легко повреждается из-за разрушения нейронов гипоталамуса, несущих свои отростки в белое вещество.

Изменения коры и подкоркового вещества у детей и подростков с нарколепсией типа 1.

Нарколепсия типа 1 (NT1) встречается у 0,025% –0,05% населения, с пиком заболеваемости в возрасте от 10 до 19 лет, хотя недавние сообщения указывают на более раннее начало. NT1 вызывается потерей нейронов, которые продуцируют гипокретин в заднелатеральном гипоталамусе, приводя к низкому или отсутствующему гипокретину в спинномозговой жидкости и нарушению регуляции систем сна и бодрствования.

Недавний мета-анализ МРТ-исследований морфометрии на основе вокселей (VBM) на пациентах с NT1 не выявил какую либо пространственно согласованную локальную потерю вещества в головном мозге. Эта неоднородность потенциально может быть связана с большой вариабельностью популяции пациентов, методами анализа, различной продолжительностью и возрастом начала заболевания, а также фармакологическим лечением. Также стоит помнить о том, что все вышеупомянутые исследования проводились у взрослых пациентов через несколько лет после начала заболевания, что приводило к изучению нароклепсии после длительного периода адаптации структур головного мозга к ней. Поэтому целью исследования было изучение структурных корковых и подкорковых изменений головного мозга у детей и подростков с NT1, не получающих лекарств, с целью выявления потенциальных ранних структурных изменений головного мозга в начале заболевания.

Ученые под руководством Мануэлы Тонделли (Manuela Tondelli) отобрали 20 детей и подростков с подтвержденной нарколепсией до начала лекарственной терапии. С помощью FSL-VBM (оптимизированного протокола VBM , выполненного с помощью инструментов FSL) были проанализированы нейроанатомические изменения у данной группы.

Изменения в коре

По сравнению с контролем, у пациентов с NT1 выявлено уменьшение объема серого вещества в мозжечке и медиальной префронтальной коре, а также увеличение объема в правом гиппокампе. Толщина кортикального слоя в лобной доле также была снижена у пациентов по сравнению с контролем. Увеличение объема и расширения формы в правом гиппокампе у пациентов по сравнению с контролем также было подтверждено как вершинным, так и объемным анализом.

Изменения в гиппокампе. Оранжевым показаны увеличенные зоны

У текущего исследования были ограничения, которые заслуживают обсуждения.

Во-первых, численность исследуемой популяции была невелика, но она выборочно сфокусирована на молодых пациентах в начале заболевания, и это представляет собой уникальную точку зрения для предположений о патофизиологических механизмах заболевания. Во-вторых, исследователи не собирали показатели когнитивных и поведенческих функций у пациентов с NT1, и поэтому не смогли исследовать корреляции между личностными или когнитивными способностями и структурными изменениями. Наконец, как отрицательный результат, они не наблюдали объемных изменений гипоталамуса.

Этот результат может быть следствием неспособности используемых в исследовании морфометрических методов обнаруживать изменения в гипоталамусе. Будущие исследования, включая ручную или автоматизированную специфическую сегментацию гипоталамуса, возможно, могли бы лучше решить эту проблему, особенно при использовании МРТ ультравысокого поля (7Т), которые сейчас выходят в клиническую практику.

Исследование продемонстрировало наличие незначительных анатомических изменений головного мозга при нарколепсии в начале заболевания, влияющим на корковые цепи концентрации внимания и лимбическую систему, которые могут быть специфическими для заболевания и, возможно, свободными от какой-либо адаптации или модуляции, вызванной продолжительностью и / или тяжестью заболевания. Вовлечение мозжечка может быть связано с клиническим фенотипом NT1 у детей.

Эпигеномное исследование ассоциации метилирования ДНК при нарколепсии: комплексный генетический и эпигенетический подход

Исследования семьи и близнецов показали, что нарколепсия является многофакторной болезнью, вызываемой как генетическими факторами, так и факторами окружающей среды. Доказано, что риск заболеть нарколепсией для родственников первой степени в 10-40 раз выше, чем в общей популяции, а уровень согласованности между монозиготными близнецами составляет примерно 20-30%.

На сегодняшний день проведено определенное количество генетических исследований, выявив несколько генетических факторов, связанных с нарколепсией. Наиболее твердо установлено, что существует сильная ассоциация области человеческого лейкоцитарного антигена (HLA) класса II, в частности, аллеля HLA — DQB1 * 06: 02. Почти все пациенты с нарколепсией во всех этнических группах имеют HLA — DQB1 * 06: 02, тогда как около 10 процентов населения Японии имеют этот аллель, что позволяет предположить, что HLA — DQB1 * 06: 02 в одиночку не может объяснить весь генетический компонент болезни.

Предыдущие исследования, исследования других HLA-аллелей, связанных с этим заболеванием, сообщали об ассоциации HLA-DPB1 с HLA-DR и HLA-DQ .Кроме того, недавние исследования геномных ассоциаций (GWAS) выявили несколько новых генов, связанных с нарколепсией, включая CPT1B / CHKB, TCRA, P2RY11, TNFSF4, CTSH , TCRB, ZNF365 , CCR1 / CCR3 и локус IL10RB-IFNAR1. Однако вклад однонуклеотидных полиморфизмов (SNP) в этих генных областях в нарколепсию был оценен как относительно небольшой, что позволяет предположить, что другие неопознанные генетические факторы связаны с заболеванием.

В дополнение к генетическим факторам, определенную роль в патофизиологии нарколепсии, по прогнозам, будут играть факторы окружающей среды, такие как воздействие пандемической вакцины против гриппа h2N1 ASO3 (Pandemrix) или Streptococcus pyogenes. Эпигенетика является одной из наиболее быстро развивающихся областей биологии и обычно относится к потенциально наследуемым и функционально значимым модификациям экспрессии генов и структуры хроматина без каких-либо изменений в первичной последовательности ДНК. Эпигенетические модификации функционально взаимодействуют со сложной комбинацией факторов окружающей среды, генетических вариаций и клеточных фенотипов и, таким образом, могут вносить вклад в этиологию сложных заболеваний.

Метилирование ДНК, одна из основных форм эпигенетической модификации, наиболее широко изучено при заболеваниях человека. Недавно разработанные технологии на основе массива позволяют нам отмечать паттерны метилирования, связанного с заболеванием, по всему геному. Ученые во главе с Михоко Симада (Mihoko Shimada) провели исследование ассоциации эпигенома (EWAS) метилирования ДНК при нарколепсии, чтобы идентифицировать локусы, в которых уровни метилирования связаны с заболеванием. Их результаты предоставляют первые на сегодняшний день доказательства того, что метилирование ДНК может играть причинную роль в патогенезе нарколепсии. Также генетики обнаружили, что гены, аннотированные в топ-позициях дифференциально метилированных положений (DMPs) при нарколепсии, были связаны с путями секреции гормонов и метаболизма монокарбоновой кислоты. DMP, ассоциированные с нарколепсией, были более многочисленными в островных регионах, не являющихся CpG (то есть в частях где традиционно больше метилированных цепей ДНК), и более 95 процентов таких участков были гипометилированы у пациентов с нарколепсией. Интегративный анализ выявил область CCR3, где было обнаружено, что как один сайт метилирования, так и множественные однонуклеотидные полиморфизмы ассоциированы с заболеванием как возможная область ответственная за нарколепсию.

Долгосрочное соблюдение, безопасность и переносимость лечения оксибатом натрия у пациентов с нарколепсией 1 типа: пострегистрационное неинвазивное наблюдательное исследование.

Статья посвящена эпидемиологическому исследованию оксибутирата натрия (оксибата натрия) при лечении нарколепсии 1 типа (нарколепсия с каталепсией) в нескольких странах Европы. У пациентов оксибат натрия приводит к уменьшению частоты приступов сна с атонией мышц и снижению степени дневной сонливости. Его используют в монотерапии или в сочетании с модафинилом. Так как оксибат натрия имеет ряд серьезных побочных эффектов и некоторую трудность титрования, данное исследование оценивало частоту встречаемости этих побочных эффектов, безопасность, приверженность терапии, соблюдение инструкций по применению и риск потенциального злоупотребления среди больных с нарколепсией стран Европы.

Ученые по руководством Герта Майера (Geert Mayer) зарегистрировали 749 совершеннолетних пациентов и детей с нарколепсией 1 типа. В среднем им был выписано 4,5 г оксибата натрия за ночь в качестве стартовой дозы с последующим титрованием до 6 г за ночь на протяжении всего исследования. Выводы таковы. Подавляющее большинство исследуемых пациентов с нарколепсией соблюдают дисциплину относительно дозировки препарата, но не схемы его приема( дважды за ночь). Многие пациенты отмечали употребление алкоголя во время терапии, однако злоупотребление самим препаратов не было выявлено. Среди побочных эффектов в данном исследовании часто встречались головная боль, ринофарингит, снижение веса, головокружение и тошнота. Ранее (до поступления препарата в продажу на фазе клинических испытаний) имелись данные,что оксибат натрия угнетал функцию дыхательного центра у некоторых пациентов. В теории это могло представлять опасность для пациентов с нарушением дыхания. Однако в этом исследовании отсутствовали сведения об угнетении дыхания , и одышка была редкой (0,7%). Пациенты с апноэ во сне имели профиль безопасности, аналогичный общей популяции.

Это большое пострегистрационное (то есть, проводящееся после регистрации препарата надзорным органом, иногда именующееся клиническим исследованием IV фазы, чаще всего проводится фирмой-производителем, — прим. Neuronovosti.Ru), неинвазивное наблюдательное исследование предоставило реальные данные об использовании оксибата натрия в лечении нарколепсии в клинической практике. Предписывающие рекомендации и дозировке обычно соблюдались. Большинство пациентов выполняли инструкции — хотя значительная часть пациентов употребляла алкоголь, принимала лекарства менее, чем через 2 часа после еды и не придерживалась рекомендованного графика времени. Однако эти факторы мало коррелировали с с побочными эффектами. Общий профиль безопасности оксибата соответствовал наблюдаемому ранее в других исследованиях, проведенных ранее.

Клиническая оценка эффекта оксибата натрия при детской нарколепсии типа 1: актиграфическое исследование.

Оксибат натрия (SXB) — ГАМК-эргический агент, широко используемый в качестве лечения «оффлейбл» (использование лекарственных средств по показаниям, не упомянутых в инструкции по применению) при детской нарколепсии типа 1 (NT1). Трудность ведения этого заболевания у детей заключается в способе оценки прогрессирования заболевания почти что исключительно посредством субъективных оценок. Данное исследование доказало эффективность актиграфии как объективного способа оценки эффективности лекарственной терапии в купировании симптомов нарколепсии у детей.

Структура оксибутирата натрия

Актиграфия – метод контроля или оценки физической активности человека с помощью акселерометров – датчиков, измеряющих проекцию суммы всех сил, приложенных к его корпусу (исключая силу тяжести). В последнее время актиграфы активно используют для оценки продолжительности и характера сна, особенно на интервале в много суток.

Актиграфия представляет собой носимую технологию, которая позволяет косвенно оценивать сон в естественной среде участника, и широко использовалась для оценки вызванных препаратами изменений в профиле сна / бодрствования и двигательной активности. В области NT1 актиграфия доказала свою надежность в оценке эффектов медикаментов, способствующих пробуждению, и была предложена в качестве альтернативы полисомнографии для оценки эффектов оксибата натрия у взрослых пациентов.

Ученые под руководством Марка Филарди (Marco Filardi) проанализировали с помощью актиграфии запястья профиль сна / бодрствования у детей и подростков с NT1 до начала терапии оксибатом натрия и после 1 года его приема. В качестве вторичной цели они исследовали динамику сонливости, катаплексии и антропометрического профиля детей после 1 года лечения при помощи SXB. У всех детей наблюдалась видео-документированная катаплексия, антиген лейкоцитов человека (HLA) DQB1 * 06: 02, низкие (≤110 пг / мл) или неопределяемые уровни орексина в спинномозговой жидкости. Пациенты начали лечение с дозы 1 + 1 г за ночь до достижения «оптимальной» дозы (то есть дозы, которая демонстрировала наилучший баланс между эффективностью и переносимостью).

Актиграфия эффективно документировала улучшение качества и продолжительности ночного сна в сочетании с сокращением общего времени сна, частоты сна и продолжительности сна в течение года. Снижение сонливости, частоты и тяжести катаплексии, а также потеря веса, в основном у детей с ожирением и избыточным весом NT1, также наблюдались в течение одного года наблюдения.

Актиграфия дает возможность проводить длительное наблюдение за детьми и может стать ключевым инструментом для адаптации лечения у детей.

Нарушение социального функционирования у детей с нарколепсией

Известно, что дефицит орексина не только обуславливает основные симптомы нарколепсии, но также предположительно влияет на регуляцию эмоций и социальное поведение. Это исследование подтвердило предположение о нарушении социального развития у детей с нарколепсией, а также сделало акцент на том, что раннее выявление и правильное лечение основных симптомов заболевания уменьшит частоту этих нарушений.

Природа связи между нарколепсией и психиатрическими симптомами у детей остается неясной. Было высказано предположение, что сонливость играет важную роль в возникновении этих симптомов. Тем не менее, высокое присутствие сниженной социальной функции в текущей когорте, в которой 70% пациентов получали лекарства, подразумевает, что может быть задействован другой механизм. Появляется все больше доказательств того, что потеря орексина напрямую влияет на психологическое благополучие. Ключевой особенностью орексиновых нейронов является их широко распространенная проекция через мозг, затрагивающая множество физиологических функций.

Исследования ранее показали, что орексиновых нейроны активируются при острых аверсивных, стрессоподобных условиях и могут привести к поведению, которое помогает справиться с этими условиями. Blouin et al. сообщили о самых высоких уровнях орексина в миндалевидном теле во время положительных эмоций, пробуждения и социального взаимодействия у людей. Минимальные уровни присутствовали в ситуациях, вызывающих астению. Можно предположить, что снижение или отсутствие нейропередачи орексина у людей с нарколепсией 1 типа способствует пассивному или избегающему типу реакции, что приводит к менее адаптивному социальному поведению. С другой стороны, хроническое заболевание в целом также связано с ухудшением функционирования в академической, физической и социальной сфере. В случае нарколепсии можно предположить, что последствия симптомов нарколепсии приводят к меньшим возможностям развития социальных навыков. Несколько исследований показывают, что дети с нарколепсией подвергаются риску когнитивных нарушений как минимум в одной области . Когнитивные нарушения могут ухудшать успеваемость, и опять же социальное поведение.

Данные нового исследования подчеркивают, что нарушение социального функционирования поразительно распространено у детей с нарколепсией. Предполагается, что эти нарушения влияют на более широкое чувство психологического благополучия. Авторы рекомендуют более структурную оценку психологического здоровья и — при необходимости — интенсивную психосоциальную поддержку в лечении детской нарколепсии, предпочтительно интегрированную в междисциплинарную среду. Вместо использования специального инструмента скрининга, такого как SRS, применение более часто используемого CBCL 6–18 может дать вескую причину для углубленной оценки психического состояния. Распознавание нарушений в социальном функционировании может быть полезным при ведении этих пациентов. Тем не менее, необходимы дополнительные исследования для изучения основных механизмов и конкретных стратегий лечения в этой группе населения.

Психиатрические симптомы у пациентов с нарколепсией типа 1 после h2N1 в Норвегии

В нескольких исследованиях сообщалось о психической коморбидности у пациентов с нарколепсией 1 типа (NТ1). Основной целью этого исследования было изучение степени психиатрических симптомов в когорте норвежских пациентов с NТ1, большинство из которых были вакцинированы h2N1.

Ученые во главе с Себьорг Элизабет Хесла Нордстранд (Sebjørg Elizabeth Hesla Nordstrand) обнаружили высокую распространенность психиатрических симптомов у пациентов с NC1 и то, что психиатрические симптомы и симптомы нарколепсии накладывались друг на друга. Это совпадение может, однако, лишь частично объяснить высокую распространенность психиатрических симптомов в NC1. Интересно, что фрагментированный сон негативно ассоциировался с психиатрическими симптомами у детей, а частые пробуждения были позитивно связаны с психиатрическими симптомами у взрослых, что указывает на то, что психиатрические симптомы могут быть более независимо у детей с NC1 по сравнению с взрослыми.

Текст: Марина Калинкина

Читайте материалы нашего сайта в Facebook, ВКонтакте, Яндекс-Дзен, Одноклассниках и канале в Telegram, а также следите за новыми картинками дня в Instagram.

Нарколепсия — Диагностика и лечение

Диагноз

Ваш врач может поставить предварительный диагноз нарколепсии на основании вашей чрезмерной дневной сонливости и внезапной потери мышечного тонуса (катаплексии). После первоначального диагноза ваш врач может направить вас к специалисту по сну для дальнейшего обследования.

Формальный диагноз требует переноски в центре сна для углубленного анализа сна специалистами по сну. К методам диагностики нарколепсии и определения ее степени тяжести относятся:

Журнал сна. Ваш врач запросит у вас подробную историю сна. Часть истории включает заполнение шкалы сонливости Эпворта, в которой используется серия коротких вопросов для определения степени вашей сонливости. Например, вы указываете на числовой шкале, насколько вероятно, что вы задремнете в определенных ситуациях, например, сидя после обеда.
Записи сна. Вас могут попросить вести подробный дневник вашего режима сна в течение недели или двух, чтобы ваш врач мог сравнить, как связаны ваш режим сна и бдительность.
Часто в дополнение к журналу сна врач просит вас надеть актиграф. Это устройство похоже на наручные часы. Он измеряет периоды активности и отдыха и косвенно определяет, как и когда вы спите.
Полисомнография. Этот тест измеряет различные сигналы во время сна с помощью электродов, помещенных на кожу головы. Для этого теста вы должны переночевать в медицинском учреждении. Тест измеряет электрическую активность вашего мозга (электроэнцефалограмма) и сердца (электрокардиограмма), а также движения ваших мышц (электромиограмма) и глаз (электроокулограмма).Он также контролирует ваше дыхание.
Тест множественной задержки сна. Это обследование позволяет определить, сколько времени вам нужно, чтобы заснуть в течение дня. Вас попросят вздремнуть четыре или пять раз с интервалом в два часа каждый. Специалисты будут наблюдать за вашим режимом сна. Люди с нарколепсией легко засыпают и быстро переходят в фазу быстрого сна.

Эти тесты также могут помочь врачам исключить другие возможные причины ваших признаков и симптомов.Другие нарушения сна, такие как хроническое недосыпание, прием седативных препаратов и апноэ во сне, могут вызывать чрезмерную дневную сонливость.

Лечение

Лекарства от нарколепсии нет, но лекарства и изменения образа жизни могут помочь вам справиться с симптомами.

Лекарства

Лекарства от нарколепсии включают:

Стимуляторы. Лекарства, стимулирующие центральную нервную систему, являются основным лечением, помогающим людям с нарколепсией бодрствовать в течение дня. Врачи часто сначала пробуют модафинил (Провигил) или армодафинил (Нувигил) при нарколепсии. Модафинил и армодафинил не вызывают такого привыкания, как старые стимуляторы, и не вызывают подъемов и падений, часто связанных с старыми стимуляторами. Побочные эффекты возникают редко, но могут включать головную боль, тошноту или беспокойство.
Сунози (солриамфетол) и питолизант (Вакикс) — новейшие стимуляторы, применяемые при нарколепсии, головной боли и тревоге.Питолизант также может быть полезен при катаплексии.
Некоторым людям необходимо лечение метилфенидатом (Aptensio XR, Concerta, Ritalin и др.) Или различными амфетаминами. Эти лекарства очень эффективны, но могут вызывать привыкание. Они могут вызывать такие побочные эффекты, как нервозность и учащенное сердцебиение.
Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС) или ингибиторы обратного захвата серотонина и норадреналина (ИОЗСН). Врачи часто назначают эти препараты, подавляющие быстрый сон, чтобы облегчить симптомы катаплексии, гипнагогических галлюцинаций и паралича сна.К ним относятся флуоксетин (Прозак, Сарафем) и венлафаксин (Эффексор XR). Побочные эффекты могут включать увеличение веса, бессонницу и проблемы с пищеварением.
Трициклические антидепрессанты. Эти старые антидепрессанты, такие как протриптилин (вивактил), имипрамин (тофранил) и кломипрамин (анафранил), эффективны при катаплексии, но многие люди жалуются на побочные эффекты, такие как сухость во рту и головокружение.
Оксибат натрия (Xyrem). Этот препарат очень эффективен при катаплексии.Оксибат натрия помогает улучшить ночной сон, который часто бывает плохим при нарколепсии. В высоких дозах он также может помочь контролировать дневную сонливость. Его следует принимать в двух дозах: одну перед сном и одну до четырех часов спустя.
Xyrem может иметь побочные эффекты, такие как тошнота, ночное недержание мочи и ухудшение лунатизма. Прием оксибата натрия вместе с другими снотворными, наркотическими болеутоляющими или алкоголем может привести к затрудненному дыханию, коме и смерти.

Если у вас есть другие проблемы со здоровьем, такие как высокое кровяное давление или диабет, спросите своего врача, как лекарства, которые вы принимаете от других заболеваний, могут взаимодействовать с лекарствами, принимаемыми от нарколепсии.

Некоторые лекарства, отпускаемые без рецепта, например лекарства от аллергии и простуды, могут вызывать сонливость. Если у вас нарколепсия, ваш врач, скорее всего, порекомендует вам избегать приема этих лекарств.

Новые методы лечения нарколепсии, которые изучаются для лечения нарколепсии, включают препараты, воздействующие на химическую систему гистамина, заместительную терапию гипокретином, генную терапию гипокретином и иммунотерапию, но необходимы дальнейшие исследования, прежде чем они появятся в кабинете вашего врача.

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Mayo Clinic, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или контроля этого состояния.

Образ жизни и домашние средства

Модификации образа жизни важны для лечения симптомов нарколепсии. Вы можете воспользоваться следующими шагами:

Придерживайтесь расписания. Ложитесь спать и просыпайтесь в одно и то же время каждый день, включая выходные.
Подремать. Запланируйте короткий сон через регулярные промежутки времени в течение дня. 20-минутный сон в стратегическое время в течение дня может освежить и уменьшить сонливость на один-три часа.Некоторым людям может потребоваться более длительный сон.
Избегайте никотина и алкоголя. Употребление этих веществ, особенно ночью, может ухудшить ваши признаки и симптомы.
Регулярно выполняйте физические упражнения. Умеренные регулярные упражнения по крайней мере за четыре-пять часов до сна могут помочь вам лучше бодрствовать днем и лучше спать ночью.

Помощь и поддержка

Борьба с нарколепсией может быть сложной задачей. Внесение изменений в ежедневный распорядок может помочь.Обратите внимание на эти советы:

Поговорим об этом. Расскажите своему работодателю или учителям о своем состоянии и поработайте с ними, чтобы найти способы удовлетворить ваши потребности. Это может включать дневной сон, прерывание монотонных задач, запись собраний или занятий, стояние во время собраний или лекций и быстрые прогулки в разное время в течение дня.
Закон об американцах с ограниченными возможностями запрещает дискриминацию работников, страдающих нарколепсией, и требует от работодателей предоставлять квалифицированным работникам разумные приспособления.
Будьте осторожны. Если вам необходимо проехать большое расстояние, посоветуйтесь со своим врачом, чтобы составить график приема лекарств, обеспечивающий наибольшую вероятность пробуждения во время вождения. Когда чувствуете сонливость, останавливайтесь для сна и делайте перерывы в упражнениях. Не садитесь за руль, если вам слишком хочется спать.

Группы поддержки и консультации могут помочь вам и вашим близким справиться с нарколепсией. Попросите своего врача помочь вам найти группу или квалифицированного консультанта в вашем районе.

Подготовка к приему

Скорее всего, вы начнете с посещения семейного врача.Однако в некоторых случаях, когда вы звоните, чтобы записаться на прием, вас могут направить к специалисту по сну.

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

Что вы можете сделать

Помните о любых предварительных ограничениях. Во время записи на прием обязательно спросите, есть ли что-нибудь, что вам нужно сделать заранее.
Запишите все симптомы, которые вы испытываете, включая те, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы записались на прием.
Запишите ключевую личную информацию, , включая любые серьезные стрессы или недавние изменения в жизни.
Составьте список всех лекарств, витаминов или добавок, которые вы принимаете.
Попросите члена семьи или друга пойти с вами. Иногда бывает трудно вспомнить всю информацию, которую вы получили во время встречи. Кто-то из ваших сопровождающих может вспомнить что-то, что вы пропустили или забыли.
Запишите вопросы, которые задайте своему врачу.

Подготовка списка вопросов для вашего врача поможет вам максимально эффективно проводить время вместе. Составьте список своих вопросов от наиболее важных до наименее важных. В отношении нарколепсии вам нужно задать врачу следующие основные вопросы:

Какая наиболее вероятная причина моих симптомов?
Есть ли другие возможные причины?
Какие тесты мне нужны?
Нужно ли мне исследование сна?
Может ли мое состояние быть временным или продолжительным?
Какое лечение вы рекомендуете?
Какие альтернативы основному подходу вы предлагаете?
У меня другие проблемы со здоровьем.Как мне вместе лучше всего справиться с этими условиями?
Есть ли альтернатива лекарству, которое вы прописываете?
Есть ли какие-нибудь брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой домой? Какие сайты вы рекомендуете?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы в любое время во время приема.

Чего ожидать от врача

Ваш врач может задать вам ряд вопросов, в том числе:

Когда у вас появились симптомы?
Были ли ваши симптомы постоянными или случайными?
Как часто вы засыпаете днем?
Насколько серьезны ваши симптомы?
Улучшает ли что-нибудь ваши симптомы?
Что может ухудшить ваши симптомы?
Есть ли у кого-нибудь в вашей семье подобные симптомы?

Ноябрь06, 2020

Нарколепсия — лечение в клинике Мэйо

Лечение нарколепсии в клинике Мэйо

Ваша бригада по уходу в клинике Мэйо

Врачи клиники Мэйо прошли подготовку в области медицины сна, а также врачи, прошедшие подготовку в области заболеваний головного мозга и нервной системы (неврология), психических заболеваний (психиатрия), заболеваний легких и дыхания ( легочная медицина), детское здоровье (педиатрия) и другие области работают вместе, чтобы определить наиболее подходящее лечение, которое поможет вам управлять своим состоянием.

Исследователи клиники Мэйо

Врачи и клиницисты клиники Мэйо провели обширные исследования и клинические испытания в области нарколепсии и других нарушений сна, включая их причины, диагностику и варианты лечения. Стремление экспертов клиники Мэйо расширять знания для всех пациентов с нарколепсией стимулирует текущие исследования, а также наши клинические испытания новых лекарств.

Индивидуальный уход

Подробный график посещений, анализов и процедур позволяет нам максимально использовать ваше время в клинике.Все тесты и лаборатории проводятся в клинике Mayo Clinic, что означает, что тесты, взятые утром, могут быть пересмотрены в тот же день. Такой совместный подход означает, что получение диагноза и плана ухода, который может занять несколько недель в другом месте, займет всего несколько дней в клинике Майо.

Клиника

Mayo в Рочестере, штат Миннесота, входит в число лучших больниц по респираторным заболеваниям, неврологии, нейрохирургии и психиатрии по версии U.S. News & World Report.

Опыт и рейтинги

Большой опыт

Врачи клиники Мэйо ежегодно обслуживают более 540 человек с нарколепсией.

Специализированные центры сна

Врачи клиники Мэйо, обученные медицине сна, имеют многолетний опыт диагностики и лечения нарколепсии и других нарушений сна. В каждой клинике Mayo есть центр расстройств сна, аккредитованный Американской академией медицины сна, в котором работают специалисты, обученные лечению расстройств сна. Врачи, получившие образование в области педиатрии и медицины сна, лечат детей с нарколепсией и другими нарушениями сна в Центре медицины сна в кампусе клиники Мэйо в Миннесоте.

Национально признанный опыт

Клиника

Расположение, поездки и проживание

Mayo Clinic имеет крупные кампусы в Фениксе и Скоттсдейле, штат Аризона; Джексонвилл, Флорида; и Рочестер, штат Миннесота.Система здравоохранения клиники Мэйо имеет десятки отделений в нескольких штатах.

Для получения дополнительной информации о посещении клиники Мэйо выберите свое местоположение ниже:

Расходы и страхование

Mayo Clinic работает с сотнями страховых компаний и является поставщиком услуг внутри сети для миллионов людей.

В большинстве случаев клиника Мэйо не требует направления к врачу. Некоторые страховщики требуют направления или могут иметь дополнительные требования для определенного медицинского обслуживания.Приоритет всех посещений определяется медицинской потребностью.

Узнайте больше о приемах в клинику Мэйо.

Пожалуйста, свяжитесь со своей страховой компанией, чтобы проверить медицинское страхование и получить необходимое разрешение до вашего визита. Часто номер службы поддержки вашего страховщика напечатан на обратной стороне вашей страховой карты.

Дополнительная информация о выставлении счетов и страховании:

Клиника Майо в Аризоне, Флориде и Миннесоте

Система здравоохранения клиники Мэйо

Ноябрь06, 2020

داء التغفيق — الأعراض والأسباب

نظرة عامة

الخدار و حد اضطرابات النوم المزمنة ، ويتميز بالنعاس الشديد ناء النهار منوبة النار منوبة. الأشخاص المصابون بالخدار غالبًا ما يجدون صعوبة في البقاء مستيقظين لفترات طويلة من الوقت يًّا اوبة. يمكن ن يتسبَّب الخدار في اضطرابات خطيرة لروتينك اليومي المعتاد.

.الخدار المصحوب بتخشُّب يُسمَّى النوع الأول من الخدار. الخدار غير المصحوب بتخشُّب يُسمَّى النوع الثاني من الخدار.

الخدار و حالة مزمنة ليس لها علاج نهائي. رغم ذلك ، يمكن أن تساعد الأدوية وتغيير أسلوب الحياة في التحكم في الأعراض. يمكن ن يساعد الدعم من الآخرين -العائلة ، والأصدقاء ، وأرباب العمل ، والمعلمين- في التغلب علا.

ر المزيد من منتجات Mayo Clinic

الأعراض

علامات وأعراض الخدار د تسوء في أول بضع سنوات ، م تستمر مدى الحياة.وتتضمن:

رط النعاس في أوقات النهار. الأشخاص المصابون بمرض الخدار قد يقعون في النوم بدون إنذار ، في أي مكان ، وفي ي وقت. على سبيل المثال ، د تكون تعمل أو تتحدث مع الأصدقاء ، وفجأة تتوقف عن الإيماء ؛ حيث تنام لبضع دقائق وربما نصف ساعة. عندما تستيقظ ، تشعر بالانتعاش لكن في النهاية تشعر بالنعاس مرة أخرى.
د تواجه أيضًا قلة الانتباه والتركيز على مدار اليوم. عادةً ما يكون النعاس المفرط خلال فترة النهار هو أول عَرَض يظهر ، وغالبًا ما يكون الأكثر ارة لق مما يؤدي إلى صعوبة التركيز والعمل بشكل كامل.
الفقدان المفاجئ للتوتر العضلي. هذه الحالة, تسمى الخدار المصحوب بتخشب «كاتابلكسي», يمكن أن تؤدي إلى عدد من التغيرات البدنية, بدءا من تداخل الكلام إلى ضعف كلي لمعظم العضلات, وقد تدوم لبضع دقائق.
الخدار المصحوب بتخشب هو حالة غير قابلة للتحكم فيها, وتستثار بالمشاعر العنيفة, مشاعر إيجابية عادة مثل الضحك و الإثارة, ولكن في بعض الأحيان الخوف أو المفاجأة أو الغضب. على سبيل المثال ، عندما تضحك ، د تتدلى رأسك بدون تحكم و تلتوي ركبتاك.
بعض الأشخاص المصابون بالخدار يواجهون نوبة واحدة فقط أو اثنتين في العام من الخدار المصحوب بالتخشب, والبعض الآخر تحدث لهم نوبات متعددة يوميا. ليس كل المصابين بالخدار يواجهون التخشُّب.
الشلل التالي للنوم. البًا ما يواجه الأشخاص المصابون بالخدار عجزًا مؤقَّتًا عن الحركة و التحدُّث أثناء الخلدو لالالنوم ودا. النوبات عادةً ما تكون مختصرة -حيث تستمر لبضع وانٍ أو بضع دقائق- ولكن قد تكون تلك الفترعة. د تكون مدركًا للحالة.
يُشبه لل النوم ا النوع من الشلل المؤقت الذي يحدث بصفة طبيعية خلال فترة النوم ، والمسمَّى مرية الة اللي يحدث. عدم القدرة على الحركة مؤقتًا خلال حركة العين السريعة قد يمنع سمك من الخوض في أي حلم.
رغم ذلك ، ليس كلُّ من يشعر بشلل النوم مصابًا بالخدار. يواجه الكثير من الأشخاص غير المصابين بالخدار بعض نوبات شلل النوم.
تغيُّرات في مرحلة حركة العين السريعة خلال النوم. حركة النوم السريعة تُعَد المرحلة التي تحدث فيها معظم الأحلام.د تحدث مرحلة حركة العين السريعة في أي وقت من اليوم في الأشخاص المصابين بالخدار. الأشخاص المصابون بالخدار البًا ما ينتقلون بسرعة إلى مرحلة حركة العين السريعة ، عاديً لالالدار البًا ما ينتقلون بسرعة لى مرحلة حركة العين السريعة ، عاديً لاللسريعة عاديً لالالدار التلالان اتلتلال التلين 15 ديونة التلالة اتلتلالة التلالة اتلتلال 15
الهلاوس. . مثال على ذلك ، الشعور بأن هناك شخصًا غريبًا في غرفة نومك. هذه الهلاوس قد تكون ملموسة ومخيفة ؛ لنك د لا تكون مستغرقًا في النوم بشكل كامل عندما تبدأ في الحلم ، وقد تخلط بين أحلامك والواقع.

سمات أخرى

قد يعاني الأشخاص المصابون بالخدر من اضطرابات النوم الأخرى, مثل انقطاع النفس الانسدادي النومي — وهي حالة يبدأ فيها التنفس ويتوقف أثناء النوم — ومتلازمة تململ الساقين وحتى الأرق.

يمارس بعض الأشخاص المصابين بالخَدَر سلوكًا تلقائيًّا أثناء نوبات الخَدَر القصيرة. على سبيل المثال, قد تنام أثناء أداء مهمة اعتدت على تأديتها مثل الكتابة أو الكتابة على لوحة مفاتيح أو القيادة, وتستمر في تأدية هذه المهمة أثناء النوم. عندما تستيقظ ، لا يمكنكَ ن تتذكر ما فعلتَه ، وربما لم تقُم بتأدية ما كنتَ تفعله بشكل جيد.

متى تزور الطبيب

راجع بيبك ا كنت مصابًا بفرط النعاس أثناء النهار الذي يعطل حياتك الية يولة يالة الة المابا برط.

الأسباب

يُعد السبب الدقيق للخدر مجهولًا. الأشخاص المصابون بالنوع الأول من الخدر يملكون مستويات منخفضة من المادة الكيميائية يبوكريتين. الهيبوكريتين و موصل عصبي كيميائي مهم في الدماغ يساعد على ضبط الشعور باليقظة ونوم حركة العيرة اعيرة.

تكون نسبة الهيبوكريتين منخفضة في الأشخاص الذين يُصابون بالتخشب على وجه الخصوص. السبب الرئيسي لفقدان الخلايا المنتجة للهيبوكريتين في الدماغ غير معروف ، لا أن ير معروف ، لا ن الخبراءحالالالة الة الة التلالالة الة الالة التلالالة اللبرا يرحون ير معروف لا ن الخبراءحالالالة التلالالة الة اللالالة الير

ومن المرجح ن الجينات تلعب دورًا في حدوث الخدر. لا أن احتمالية ن يُورث أحد الوالدين ا الاضطراب للأبناء ضئيلة جدًّا ، إذ تبلغ نسبة 1% فقط.

وتظهر الأبحاث كذلك وجود علاقة محتملة بينه وبين الإصابة بفيروس إنفلونزا الخنازير (انفلونزا h2N1) ونوع معين من لقاح h2N1 الذي يستخدم حاليا في أوروبا, إلا أن السبب ليس واضحا حتى الآن.

نموذج النوم العادي وداء التغفيق

تبدأ العملية العادية للنوم بمرحلة سمَّى نوم حركلة ترين عين العين. ي هذه المرحلة ، يُصدِر دماغك بشكل بطيء للغاية موجات دماغية. بعد مرور ساعة و ر من نوم حركة العين غير السريعة ، يتغيَّر النشاط الدماغي الخاص بك سللباغي الخاص بك سليباأ نيلة العية. تَحدُث معظم الأحلام أثناء نوم العين السريعة.

ورغم ذلك, في داء التغفيق, قد تدخل في مرحلة نوم حركة العين السريعة دون أن تتعرض لنوم حركة العين غير السريعة, في الليل وفي أثناء النهار.بعض خصائص داء التغفيق, مثل التخشب, وشلل النوم والهلوسة, مشابهة للتغيرات التي تحدث في نوم حركة العين السريعة, ولكن تحدث أثناء اليقظة أو النعاس.

عوامل الخطر

لا يوجد سوى عدد قليل من عوامل الر المعروفة لداء النوم القهري بما في كَ: 9000: 9000

العمر. تبدأ المعاناة من داء النوم القهري عادةً ي الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 10-30 месяцев.
تاريخ العائلة. يزيد الإصابة بداء النوم القهري 20 لى 40 مرةً ا كان لديكَ أحد أفراد الأسرة مصابًا به.

المضاعفات

ساءة الفهم العام للحالة. د يتسبَّب داء التغفيق ي حدوث مشكلات خطيرة لكَ من الناحية المهنية والشخصية. حيث قد يعتبركَ الآخرون كسولًا أو خاملًا. وقد يتأثَّر أداؤكَ في الدراسة أو العمل.
التداخُل في العلاقات الحميمية. يُمكن ن تتسبَّب المشاعر القوية ، الغضب و الفرح ، في تحفيز علامات داء التغفيق مثل الجُمدة ؛ ممَّا يُؤدِّي بالمصابين إلى الانسحاب من التفاعلات الشعورية.
الأذى الجسدي. د تُؤدِّي نوبات النوم لى حدوث الأذى الجسدي للأشخاص المصابين بداء التغفيق. حيث يَزيد خطر وقوع حادث سيارة إذا أُصيب المريض بنوبة أثناء القيادة. كما يَزيد خطر الإصابة بالجروح والحروق إذا نام المريض في أثناء إعداد الطعام.
السِّمنة. تَزيد احتمالية إصابة مرضى داء التغفيق بالسمنة. وقد ترتبط زيادة الوزن بانخفاض معدَّل الأيض.

Нарколепсия — NHS

Нарколепсия — это редкое хроническое заболевание мозга, при котором человек внезапно засыпает в неподходящее время.

Мозг не может нормально регулировать режим сна и бодрствования, что может привести к:

чрезмерной дневной сонливости — чувству очень сонливости в течение дня и затрудняется сосредоточиться и бодрствовать
приступы сна — внезапное засыпание и без предупреждения
катаплексия — временная потеря мышечного контроля, приводящая к слабости и возможному коллапсу, часто в ответ на такие эмоции, как смех и гнев
сонный паралич — временная неспособность двигаться или говорить при пробуждении или засыпании
чрезмерно сны и бодрствование ночью — сны часто приходят, когда вы засыпаете (гипногогические галлюцинации) или непосредственно перед или во время пробуждения (гипнопомпические галлюцинации)

Нарколепсия не вызывает серьезных или долгосрочных проблем с физическим здоровьем, но может иметь серьезные последствия. влияют на повседневную жизнь и с которыми трудно справиться эмоционально.

Узнайте больше о симптомах нарколепсии.

Причина нарколепсии

Нарколепсия часто вызывается недостатком в мозге химического гипокретина (также известного как орексин), регулирующего бодрствование.

Считается, что недостаток гипокретина вызван тем, что иммунная система ошибочно атакует клетки, которые его вырабатывают, или рецепторы, которые позволяют ему работать.

Но это не объясняет все случаи нарколепсии, и точная причина проблемы часто остается неясной.

Возможные триггеры нарколепсии включают:

гормональные изменения, которые могут произойти во время полового созревания или менопаузы
серьезный психологический стресс
инфекция, такая как свиной грипп, или лекарство, используемое для вакцинации против it (Pandemrix)

Узнайте больше о причинах нарколепсии.

Кто заболел

Нарколепсия — довольно редкое заболевание. Трудно точно определить, сколько людей болеют нарколепсией, потому что многие случаи остаются незамеченными.

Но, по оценкам, от него страдают около 30 000 человек в Великобритании.

Считается, что нарколепсия в равной степени влияет на мужчин и женщин, хотя некоторые исследования показали, что это заболевание чаще встречается у мужчин.

Симптомы нарколепсии часто проявляются в подростковом возрасте, хотя обычно ее диагностируют в возрасте от 20 до 40 лет.

Диагностика нарколепсии

Обратитесь к терапевту, если вы подозреваете, что у вас нарколепсия. Они могут спросить о ваших привычках сна и любых других симптомах, которые у вас есть.

Они также могут проводить тесты, чтобы исключить другие состояния, которые могут вызывать вашу чрезмерную дневную сонливость, такие как апноэ во сне, беспокойные ноги в постели и пинки во время сна или недостаточная активность щитовидной железы (гипотиреоз).

При необходимости вас направят к специалисту по нарушениям сна, который проанализирует ваш режим сна.

Обычно это связано с ночевкой в специализированном центре сна, чтобы можно было контролировать различные аспекты вашего сна.

Узнайте больше о диагностике нарколепсии.

Лечение нарколепсии

В настоящее время нет лекарства от нарколепсии, но внесение изменений, направленных на улучшение привычек сна, и прием лекарств могут помочь минимизировать влияние этого состояния на вашу повседневную жизнь.

Частый короткий сон, равномерно распределенный в течение дня, — один из лучших способов справиться с чрезмерной дневной сонливостью.

Это может быть сложно, когда вы на работе или в школе, но терапевт или специалист может составить график сна, который поможет вам привыкнуть к дневному сну.

Строгий распорядок дня перед сном также может помочь, поэтому по возможности следует ложиться спать в одно и то же время.

Если ваши симптомы вызывают особенное беспокойство, вам могут назначить лекарство, которое поможет уменьшить дневную сонливость, предотвратить приступы катаплексии и улучшить ваш сон ночью.

Эти лекарства обычно принимают в виде таблеток, капсул или питьевых растворов.

Узнайте больше о лечении нарколепсии.

Национальная служба регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний

Если у вас или вашего ребенка нарколепсия, ваша клиническая бригада передаст информацию о вас или вашем ребенке в Национальную службу регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний (NCARDRS).

NCARDRS помогает ученым искать более эффективные способы профилактики и лечения нарколепсии. Вы можете отказаться от регистрации в любое время.

Нарколепсия и вождение автомобиля

Если вам поставили диагноз нарколепсия, это может повлиять на вашу способность управлять автомобилем.

Немедленно прекратите движение и сообщите об этом в Агентство по лицензированию водителей и транспортных средств (DVLA).

Вам нужно будет заполнить медицинскую анкету, чтобы можно было оценить ваши индивидуальные обстоятельства.

Обычно вам разрешат снова водить машину, если ваша нарколепсия хорошо контролируется и у вас есть регулярные осмотры для оценки вашего состояния.

GOV.UK имеет больше информации о нарколепсии и вождении.

На сайте Narcolepsy UK также есть дополнительная информация о вождении и нарколепсии.

Последняя проверка страницы: 13 мая 2019 г.
Срок следующего рассмотрения: 13 мая 2022 г.

Нарколепсия: причины, симптомы, лечение | Тональный крем для сна

Нарколепсия — это нарушение сна, которое часто понимают неправильно. Для него характерна тяжелая и стойкая дневная сонливость, которая может вызвать нарушения в школе, на работе и в социальных сетях, а также повысить риск серьезных несчастных случаев и травм.

Хотя нарколепсия встречается редко по сравнению со многими другими нарушениями сна, она поражает сотни тысяч американцев, включая детей и взрослых.

Понимание типов нарколепсии и их симптомов, причин, диагностики и лечения может помочь пациентам и их близким справляться с ней более эффективно.

Что такое нарколепсия?

Нарколепсия — это расстройство, которое нарушает процессы сна и бодрствования. Его основным признаком является чрезмерная дневная сонливость (EDS), которая возникает из-за того, что мозг не может должным образом регулировать бодрствование и сон.

Нормальный сон проходит через ряд стадий, при этом сон с быстрым движением глаз (REM) наступает на последней стадии, обычно через час или более после засыпания. При нарколепсии быстрый сон нерегулярный и часто начинается через несколько минут после засыпания, что намного раньше, чем обычно.

REM быстро возникает у людей с нарколепсией из-за изменений в головном мозге, которые нарушают работу сна. Эти сбои также вызывают дневную сонливость и другие симптомы нарколепсии.

Какие виды нарколепсии?

Согласно Международной классификации нарушений сна, третье издание (ICSD-3), существует два типа нарколепсии: нарколепсия типа 1 (NT1) и типа 2 (NT2).

Нарколепсия типа 1

NT1 связан с симптомом катаплексии, то есть внезапной потерей мышечного тонуса. NT1 ранее назывался «нарколепсия с катаплексией».

Не все пациенты с диагнозом NT1 испытывают эпизоды катаплексии. NT1 также может быть диагностирован, когда у человека низкий уровень гипокретина-1, химического вещества в организме, которое помогает контролировать бодрствование.

Даже при отсутствии диагноза катаплексия в конечном итоге возникает у значительного числа людей с низким уровнем гипокретина-1.

Нарколепсия типа 2

NT2 ранее назывался «нарколепсия без катаплексии». Люди с NT2 имеют много симптомов, схожих с людьми с NT1, но у них нет катаплексии или низкого уровня гипокретина-1.

Если у человека с NT2 позже разовьется катаплексия или низкий уровень гипокретина-1, его диагноз может быть изменен на NT1. По оценкам, это изменение диагноза происходит примерно в 10% случаев.

Насколько распространена нарколепсия?

Нарколепсия встречается относительно редко.NT1 поражает от 20 до 67 человек на 100 000 жителей США. Согласно популяционному исследованию, проведенному в округе Олмстед, штат Миннесота, NT1 встречается в два-три раза чаще, чем NT2, который, по оценкам, поражает от 20 до 67 человек на 100 000 человек.

Вычислить распространенность нарколепсии сложно из-за недостаточной диагностики и задержек в постановке диагноза. У многих пациентов нарколепсия диагностируется только через несколько лет после появления первых симптомов. В результате, по некоторым оценкам, распространенность нарколепсии достигает 180 случаев на 100 000 человек.

Нарколепсия примерно одинаково встречается у мужчин и женщин и может поражать как детей, так и взрослых. Это может произойти в любом возрасте, но было обнаружено, что пик развития наступает примерно в 15 лет и снова примерно в 35 лет.

Каковы симптомы нарколепсии?

Симптомы нарколепсии могут иметь заметные эффекты как в дневное, так и в ночное время. К наиболее частым симптомам относятся:

Чрезмерная дневная сонливость (EDS): EDS — основной симптом нарколепсии, поражающий всех людей с этим расстройством.EDS включает в себя непреодолимое желание спать, которое чаще всего возникает в монотонных ситуациях. Сильная сонливость часто вызывает упадок внимания. Нарколепсия может вызвать «приступы сна», когда человек засыпает без предупреждения. После короткого сна люди с нарколепсией обычно чувствуют себя временно отдохнувшими.
Автоматическое поведение: Попытка избежать сонливости может вызвать автоматическое поведение, которое происходит, когда человек не осознает. Например, ученик в классе может продолжать писать, но на самом деле он просто нацарапывает строчки или тарабарщину на странице.
Нарушение ночного сна: Фрагментация сна часто встречается у людей с нарколепсией, которые могут просыпаться несколько раз в течение ночи. Другие неприятные проблемы со сном, такие как чрезмерные физические движения и апноэ во сне, также чаще встречаются у нарколептиков.
Паралич сна: Люди с нарколепсией чаще страдают параличом сна, который представляет собой чувство невозможности двигаться, возникающее при засыпании или пробуждении.
Галлюцинации, связанные со сном: Яркие образы могут возникать при засыпании (гипнагогические галлюцинации) или при пробуждении (гипнопомпические галлюцинации).Это может сопровождать сонный паралич, который может быть особенно тревожным или пугающим.
Катаплексия: Катаплексия — это внезапная потеря мышечного контроля. Это происходит только у людей с NT1, а не NT2. Эпизод катаплексии часто возникает в ответ на положительные эмоции, такие как смех или радость. Катаплексия обычно поражает обе стороны тела и длится от нескольких секунд до нескольких минут. У некоторых людей с NT1 эпизоды катаплексии случаются всего несколько раз в год, в то время как у других может быть дюжина или более эпизодов в день.

Хотя все люди с нарколепсией имеют СЭД, менее четверти имеют все эти симптомы. Кроме того, симптомы могут возникать не одновременно. Например, катаплексия нередко начинается через несколько лет после того, как у человека начали болеть СЭД.

Отличаются ли симптомы нарколепсии у детей?

Симптомы нарколепсии у детей и взрослых во многом совпадают, но есть и важные различия.

У детей EDS чаще проявляется в виде беспокойства или раздражительности, что может быть истолковано как проблема поведения.Ночью дети с нарколепсией могут дольше спать и более активно двигаться во сне.

Катаплексия у детей часто протекает более тонко, хотя встречается в 80% случаев. Обычно он затрагивает лицо, а не тело, и может восприниматься как лицевой тик. Катаплексия у детей не может быть связана с эмоциональной реакцией. Со временем симптомы катаплексии у детей принимают более традиционную форму.

Каковы последствия нарколепсии?

Симптомы нарколепсии могут иметь серьезные последствия для здоровья и благополучия пациента.Несчастные случаи являются насущной проблемой, поскольку приступы сна, сонливость и катаплексия могут быть опасными для жизни при вождении или в других условиях, где безопасность имеет решающее значение. По оценкам, люди с нарколепсией в три-четыре раза чаще попадают в автомобильную аварию.

Нарколепсия также может мешать учебе и работе. Сонливость и паузы во внимании могут повредить работоспособности и могут быть истолкованы как поведенческие проблемы, особенно у детей.

Многие пациенты с нарколепсией чувствуют стигму, связанную с состоянием, которое может привести к социальной изоляции.Без надлежащей поддержки это может способствовать развитию психических расстройств и отрицательно сказаться на учебе, работе и отношениях.

Люди с нарколепсией подвержены более высокому риску других состояний здоровья, включая ожирение, сердечно-сосудистые проблемы, такие как высокое кровяное давление, и психиатрические проблемы, такие как депрессия, беспокойство и синдром дефицита внимания / гиперактивности (СДВГ).

Что вызывает нарколепсию?

Исследования начали раскрывать подробности биологии, лежащей в основе нарколепсии, но о NT1 известно больше, чем о NT2.Даже при растущих знаниях точные причины и факторы риска каждого состояния до конца не изучены.

NT1

Нарколепсия типа 1 — это заболевание, характеризующееся потерей нейронов в головном мозге, отвечающих за выработку гипокретина, также известного как орексин, химического вещества, которое помогает регулировать бодрствование и сон. Люди с NT1 теряют 90% или более нормального количества нейронов, вырабатывающих гипокретин.

Генетически предрасположенный человек может получить аутоиммунное повреждение этих нейронов после воздействия окружающей среды.

Некоторые данные свидетельствуют о том, что NT1 колеблется в зависимости от сезона с потенциальной связью с вирусом гриппа (гриппа). Повышение частоты появления NT1 также наблюдалось после эпидемии h2N1 и с использованием вакцины определенной марки против h2N1, хотя это происходило чрезвычайно редко. Также были обнаружены возможные связи с другими типами инфекций.

Основываясь на этих данных, одна из теорий NT1 состоит в том, что внешний триггер активирует иммунную систему таким образом, что заставляет ее атаковать нейроны мозга, производящие гипокретин.Однако этот аутоиммунный ответ возникает непостоянно и, следовательно, не является единственной причиной.

Исследователи обнаружили, что 98% людей с NT1 несут вариацию гена, известную как DQB1 * 0602. Этот ген играет роль в иммунной функции, поэтому эта вариация может вызвать генетическую предрасположенность к NT1. Хотя это объяснение NT1 широко распространено, оно еще не доказано окончательно.

Несмотря на то, что исследователи знают о NT1 больше, чем когда-либо, большинство индивидуальных случаев по-прежнему возникают без четкой прямой причины.У людей с семейным анамнезом NT1 вероятность развития этого состояния составляет 1-2%. В целом это небольшой риск, но значительно увеличивает риск по сравнению с людьми без семейного анамнеза.

В редких случаях NT1 возникает из-за другого заболевания, которое вызывает повреждение частей мозга, содержащих нейроны, продуцирующие гипокретин. Это может быть известно как вторичная нарколепсия и может возникнуть в результате травмы головного мозга или инфекции центральной нервной системы.

NT2

Мало что известно о биологии или факторах риска NT2.Некоторые эксперты считают, что NT2 — это просто менее выраженная потеря гипокретин-продуцирующих нейронов, но люди с NT2 обычно не испытывают дефицита гипокретина. Другие считают, что NT2 может быть в первую очередь предшественником NT1, но катаплексия наблюдалась только у 10% людей, у которых изначально был поставлен диагноз NT2.

В некоторых случаях NT2 сообщалось после вирусной инфекции, но в большинстве случаев причина не установлена. Как и NT1, NT2 может возникнуть из-за других заболеваний, таких как травма головы, рассеянный склероз и другие заболевания, поражающие мозг.

Как диагностируется нарколепсия?

Диагностика нарколепсии требует тщательного анализа у врача, знакомого с заболеванием. Поскольку это случается редко и симптомы могут быть ошибочно отнесены к другим причинам, нарколепсия может оставаться невыявленной в течение многих лет.

Диагностический процесс начинается с изучения симптомов и истории болезни. Этот шаг помогает врачу понять особенности сна пациента и характер их EDS. Во многих случаях, особенно в случае с детьми, вовлекаются члены семьи, чтобы предоставить более подробную информацию о симптомах пациента.

Могут проводиться тесты для оценки EDS и сна. Тест, называемый Шкалой сонливости Эпворта (ESS), основан на субъективном ощущении пациентом своих симптомов. Может потребоваться полисомнография (ПСГ) — подробный тест, при котором датчики отслеживают активность мозга и тела. Такое исследование сна проводится ночью в специализированной клинике.

На следующий день после теста PSG для объективной оценки сонливости можно использовать еще один экзамен, называемый тестом множественной задержки сна (MSLT). Во время MSLT пациенту предлагается попытаться заснуть с пятью разными интервалами, оставаясь подключенным к датчикам, используемым в PSG.Люди с нарколепсией, как правило, быстро засыпают и быстро переходят в фазу быстрого сна во время MSLT.

Другой тест может использоваться для удаления спинномозговой жидкости (CSF) и оценки уровня гипокретина. Это делается с помощью процедуры, называемой спинномозговой пункцией или люмбальной пункцией. Низкий уровень гипокретина указывает на NT1 и помогает отличить его от NT2.

Критерии диагностики нарколепсии

Врачи следуют стандартизированным критериям диагностики нарушений сна. Стандартизация помогает обеспечить точный диагноз и дифференцировать NT1, NT2, гиперсомнию и другие состояния, вызывающие EDS.

Критерии для NT1 и NT2 требуют значительного EDS, который длится не менее трех месяцев. Для NT1 у пациента должен быть низкий уровень гипокретина в спинномозговой жидкости или симптомы катаплексии плюс короткое время, чтобы заснуть и войти в фазу быстрого сна на MSLT. Для NT2 пациент должен иметь аналогичные результаты на MSLT, но у них не может быть катаплексии или низкого уровня гипокретина.

Другие нарушения сна имеют симптомы, сходные с симптомами, обнаруженными при NT2, что затрудняет диагностику.По этой причине врачу необходимо исключить другие состояния, тщательно проанализировав результаты анализов и симптомы пациента. Хотя этого недостаточно для диагностики NT2, наличие короткого освежающего сна и прерывистого ночного сна помогает отличить нарколепсию от других гиперсомний.

Какие методы лечения нарколепсии?

Нет лекарства от нарколепсии типа 1 или типа 2. Цели лечения нарколепсии — повышение безопасности пациентов, уменьшение симптомов и улучшение качества жизни.

У многих людей с нарколепсией болезнь в целом остается стабильной с течением времени. В некоторых случаях некоторые симптомы могут улучшаться с возрастом пациента, и в редких случаях ремиссия симптомов может происходить спонтанно. Пока специалисты не знают, почему болезнь у разных людей протекает по-разному.

Лечение NT1 и NT2 схоже, за исключением того, что NT2 не предполагает потенциального приема каких-либо лекарств от катаплексии.

Сочетание медицинских и поведенческих подходов может значительно уменьшить, но не устранить симптомы.Некоторый уровень EDS обычно сохраняется, несмотря на лечение. Все методы лечения должны проводиться под руководством врача, который может лучше всего адаптировать план лечения к конкретной ситуации пациента.

Поведенческие подходы к лечению

Поведенческие подходы — это немедицинские формы терапии, и есть несколько способов, которыми они могут быть включены в повседневные привычки людей с нарколепсией.

Планирование короткого сна: Поскольку кратковременный сон освежает людей с нарколепсией, выделение бюджета времени на дневной сон может уменьшить EDS.Может потребоваться учеба или работа, чтобы найти время для сна.
Соблюдение здоровой гигиены сна: Чтобы бороться с плохим сном ночью, люди с нарколепсией могут получить пользу от правильного сна. Хорошая гигиена сна включает постоянный график сна (перед сном и пробуждение), среду для сна с минимальными отвлекающими факторами и помехами, а также ограниченное использование электронных устройств перед сном.
Отказ от алкоголя и других седативных средств: Любое вещество, вызывающее сонливость, может ухудшить симптомы дневной нарколепсии.
Вождение с осторожностью: Люди с нарколепсией должны поговорить с врачом о безопасном вождении. Дремать перед вождением и избегать длительных или однообразных поездок — примеры мер по повышению безопасности.
Соблюдение сбалансированной диеты: Люди с нарколепсией имеют более высокий риск ожирения, что делает правильное питание важной частью их общего состояния здоровья.
Физические упражнения: Активный образ жизни может помочь предотвратить ожирение и улучшить сон в ночное время.
За поддержкой: Группы поддержки и специалисты в области психического здоровья могут способствовать эмоциональному здоровью и противодействовать рискам социальной отстраненности, депрессии и тревоги у людей с нарколепсией.

Лекарства

Хотя поведенческие подходы часто бывают полезными, большинство людей с нарколепсией также получают лечение с помощью лекарств, которые помогают контролировать один или несколько симптомов.

Лекарства от нарколепсии часто улучшают симптомы, но они также могут вызывать побочные эффекты.Эти лекарства требуют рецепта и должны использоваться осторожно и в соответствии с инструкциями врача и фармацевта.

Некоторые из наиболее часто назначаемых лекарств от нарколепсии включают:

Модафинил и армодафинил: Эти два препарата, способствующие бодрствованию, схожи по химическому составу и, как правило, являются первым препаратом для лечения СЭД.
Метилфенидат: Это тип амфетамина, который может снижать EDS.
Солриамфетол: Этот препарат был одобрен FDA в 2019 году и показал сопоставимые эффекты на EDS с модафинилом.
Оксибат натрия: Это лекарство может уменьшить катаплексию, EDS и нарушения сна в ночное время, но могут потребоваться недели, чтобы повлиять на EDS.
Питолизант: Утвержденный FDA в 2019 году, питолизант является лекарством, способствующим бодрствованию, которое также оказывает положительное влияние на катаплексию.

Не все лекарства работают для всех пациентов, и некоторые пациенты могут испытывать более неприятные побочные эффекты или взаимодействия с другими лекарствами. Тесное сотрудничество с врачом может помочь определить лекарство и дозировку с наилучшим балансом преимуществ и недостатков.

Лечение нарколепсии и дети

Лечение нарколепсии у детей аналогично лечению у взрослых, но при выборе лекарств и их дозировке могут быть приняты дополнительные меры предосторожности. Американская академия педиатрии рекомендует сердечно-сосудистое обследование, прежде чем дети начнут принимать стимулирующие препараты.

Лечение нарколепсии и беременность

Имеются ограниченные данные о безопасности большинства лекарств, используемых для лечения нарколепсии у беременных, пытающихся забеременеть или кормящих грудью.Исследование показало, что большинство экспертов рекомендуют прекратить прием лекарств от нарколепсии при попытке зачать ребенка, а также при беременности и кормлении грудью. Прекращение приема лекарств может потребовать изменения поведенческих подходов и других приспособлений, чтобы безопасно справиться с симптомами без лекарств.

Была ли эта статья полезной?
Да Нет

Определение, симптомы, причины, диагностика, лечение

Что такое нарколепсия?

Нарколепсия — это неврологическое заболевание, которое влияет на вашу способность просыпаться и спать.У людей с нарколепсией наблюдается чрезмерная неконтролируемая дневная сонливость. Они также могут внезапно заснуть в любое время и при любом занятии.

В типичном цикле сна мы вступаем в ранние стадии сна, затем в более глубокие стадии и, наконец, (примерно через 90 минут) в сон с быстрым движением глаз (REM). Люди с нарколепсией переходят в фазу быстрого сна почти сразу во время цикла сна, а иногда и во время бодрствования.

Нарколепсия 1 типа сопровождается внезапной потерей мышечного тонуса, которая вызывает слабость и делает вас неспособным контролировать свои мышцы (катаплексия).Тип 2 — нарколепсия без катаплексии.

Во многих случаях нарколепсия не диагностируется и поэтому не лечится.

Симптомы нарколепсии

Во время быстрого сна мы можем видеть сны и паралич мышц, что объясняет некоторые симптомы нарколепсии. Эти симптомы могут включать:

Чрезмерная дневная сонливость (EDS): В целом, EDS затрудняет выполнение повседневных дел, даже если вы выспались ночью. Отсутствие энергии может затруднить концентрацию внимания.У вас случаются провалы в памяти, вы чувствуете себя подавленным или истощенным.
Cataplexy: Это может вызвать проблемы, от невнятной речи до полного коллапса тела, в зависимости от задействованных мышц. Его часто вызывают сильные эмоции, такие как удивление, смех или гнев.
Галлюцинации: Эти иллюзии могут случиться в любое время и часто бывают яркими и пугающими. Они в основном визуальные, но могут быть задействованы любые другие чувства. Если они случаются, когда вы засыпаете, их называют гипнагогическими галлюцинациями.Если они случаются, когда вы просыпаетесь, их называют гипнопомпическими галлюцинациями.
Сонный паралич: Возможно, вы не можете двигаться или говорить, когда засыпаете или просыпаетесь. Эти эпизоды обычно длятся от нескольких секунд до нескольких минут.
Нарушение сна: Возможно, вам трудно заснуть ночью из-за таких вещей, как яркие сны, проблемы с дыханием или движения тела.

Причины нарколепсии

Эксперты не знают, что вызывает нарколепсию.Они думают, что это связано с множеством вещей, которые вместе вызывают проблемы в вашем мозгу и мешают вашему быстрому сну.

Ученые приближаются к поиску генов, связанных с этим заболеванием. Эти гены контролируют производство химических веществ в вашем мозгу, которые могут сигнализировать о циклах сна и бодрствования.

Некоторые эксперты считают, что нарколепсия может возникнуть из-за того, что вашему мозгу трудно вырабатывать химическое вещество под названием гипокретин. Они также обнаружили проблемы в частях мозга, участвующих в управлении быстрым сном.

Факторы риска нарколепсии включают ваш возраст. Нарколепсия обычно начинается в возрасте от 15 до 25 лет, но может появиться в любом возрасте. Если у вас есть семейная история нарколепсии, ваш риск заболеть ею в 20-40 раз выше.

Условия и поведение, связанные с нарколепсией

У некоторых людей с нарколепсией также есть связанные с этим проблемы, в том числе:

Расстройство периодических движений конечностей (PLMD): Мышцы ваших ног часто двигаются без вашего контроля в течение ночи.
Апноэ во сне: Ваше дыхание часто останавливается и начинается во время сна.
Автоматическое поведение: Вы засыпаете во время обычной активности, например, вождения, прогулки или разговора. Вы продолжаете занятие во сне и просыпаетесь, не помня, что вы сделали.

Диагностика нарколепсии

Симптомы нарколепсии могут быть похожи на симптомы других заболеваний. Ваш диагноз может включать:

Медицинский осмотр и история болезни
Записи о сне: Ваш врач может попросить вас отслеживать симптомы и время сна в течение нескольких недель.
Полисомнограмма (PSG): Это делается в клинике по лечению нарушений сна или в лаборатории сна. Это ночной тест, во время которого проводятся постоянные измерения, пока вы спите, чтобы зафиксировать проблемы в вашем цикле сна. ПСГ может помочь определить, входите ли вы в фазу быстрого сна в необычные периоды вашего цикла сна. Это может исключить другие проблемы, которые могут вызывать ваши симптомы.
Тест множественной задержки сна (MSLT): Это также делается в специальной клинике или лаборатории. Тест проводится в течение дня, чтобы измерить вашу склонность к засыпанию и выяснить, происходят ли определенные элементы быстрого сна в необычное время в течение дня.Вы будете спать четыре или пять коротких промежутков времени, обычно с интервалом в 2 часа.

Лечение нарколепсии

Нет лекарства от нарколепсии. Но методы лечения, которые могут помочь облегчить ваши симптомы, включают:

Нарколепсия: MedlinePlus Genetics

Нарколепсия — это хроническое нарушение сна, которое нарушает нормальный цикл сна и бодрствования. Хотя это состояние может появиться в любом возрасте, чаще всего оно начинается в подростковом возрасте.

Нарколепсия характеризуется чрезмерной дневной сонливостью.Пострадавшие люди чувствуют усталость в течение дня и несколько раз в день могут испытывать непреодолимое желание спать. «Приступы сна» могут возникать в необычное время, например, во время еды или во время разговора. Они длятся от нескольких секунд до нескольких минут и часто приводят к более длительному сну, после которого пострадавшие просыпаются отдохнувшими.

Другой распространенной чертой нарколепсии является катаплексия, которая представляет собой внезапную потерю мышечного тонуса в ответ на сильные эмоции (например, смех, удивление или гнев).Эти эпизоды мышечной слабости могут привести к тому, что больной упадет или упадет, что иногда приводит к травмам. Эпизоды катаплексии обычно длятся всего несколько секунд и могут происходить от нескольких раз в день до нескольких раз в год. У большинства людей с диагнозом нарколепсия также есть катаплексия. Однако некоторые этого не делают, что побудило исследователей выделить две основные формы этого состояния: нарколепсия с катаплексией и нарколепсия без катаплексии.

Нарколепсия также влияет на ночной сон.У большинства пораженных людей проблемы со сном по ночам более нескольких часов. Они часто испытывают яркие галлюцинации при засыпании (гипногогические галлюцинации) или при пробуждении (гипнопомпические галлюцинации). Пострадавшие люди часто видят реалистичные и тревожные сны, и они могут разыграть свои сны, чрезмерно двигаясь или разговаривая во сне. Многие люди с нарколепсией также испытывают сонный паралич, то есть неспособность двигаться или говорить в течение короткого периода времени при засыпании или пробуждении.Сочетание галлюцинаций, ярких снов и сонного паралича часто пугает и неприятно для пораженных людей.

У некоторых людей с нарколепсией есть все основные признаки расстройства, в то время как у других только один или два. Большинство признаков и симптомов сохраняются на протяжении всей жизни, хотя эпизоды катаплексии могут становиться реже с возрастом и лечением.