Содержание

Общая психопатология | Обучение | РОП

Аффекты, или аффективно-шоковые реакции — предельно выраженные эмоциональные реакции, возникающие у человека при столкновении с экстремальными (в том числе угрожающими жизни) ситуациями и отличающиеся большой силой, способностью тормозить другие психические процессы (в том числе рациональное мышление), навязывая определенный, закрепленный эволюцией способ «аварийного» преодоления ситуации. Такие реакции, как правило, кратковременны и завершаются по мере минования опасности. Выделяют как минимум три варианта такого инстинктивного поведения, которые можно выразить формулой «бей, беги или замри».

Подобное реагирование на события чрезвычайной значимости досталось человеку от животных. В широко известных примерах поведения животных мы можем увидеть такие реакции с особой наглядностью. Например, если кошка поймала мышь и играет с ней, то жертва обычно попеременно выбирает два варианта поведения — либо замирает, чтобы кошка ее не видела или сочла мертвой и потеряла интерес, либо, наоборот, хаотично мечется, стремясь каким-то случайным отчаянным образом вырваться из создавшегося положения, избежать своей участи. А если к самой кошке вплотную подошла угрожающая ей собака, то теперь уже кошке нужно будет выбирать между тем, чтобы наброситься на собаку или убежать от нее.

Так же как и у животных, у человека в момент серьезной опасности происходит подготовка к действию за счет активации гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, выброса адреналина и норадреналина в кровь с соответствующими эффектами: расширением зрачков, повышением частоты сердечных сокращений и дыхания, повышением артериального давления и изменением сосудистого тонуса (расширение кровеносных сосудов в мышцах, сужение сосудов во внутренних органах и кожных покровах), мышечного тонуса, повышением уровня глюкозы крови и пр. Сознание человека в этот момент называют суженным (аффективно-суженным состоянием сознания): в этом состоянии воспринимаются только раздражители, непосредственно связанные с текущей угрозой, другие раздражители игнорируются (наиболее наглядно видно в феномене туннельного зрения — сужении полей зрения при сильных эмоциях, человек воспринимает только то, что находится непосредственно в центре его взора), снижается способность рационально рассуждать, рассматривать альтернативные варианты действий, оценивать их последствия, нарушается способность к самоконтролю, на первый план выходят очень быстрые, интуитивные решения и реакции, направленные на скорейшее избавление от опасности.

Переживание серьезной опасности у человека возникает в ситуациях, несущих непосредственную угрозу жизни, здоровью и привычному укладу его жизни и близких ему лиц, например во время природных и техногенных катастроф, пожаров, при несчастных случаях, боевых действиях, террористических атаках, насилии со стороны преступников, сексуальном насилии и др.

Варианты аффективно-шоковых реакций:

· Агрессивное поведение, направленное на активное устранение угрозы (реакция «бей»). В судебной практике особо рассматриваются состояния «внезапно возникшего сильного душевного волнения (аффекта)», вызванные внешней угрозой и приводящие к чрезмерному использованию силы и в отношении лиц, представлявших такую угрозу. В этих случаях состояния, которые сопровождаются суженным, но не помраченным сознанием, называют физиологическим аффектом. Считается, что такое состояние снижает способность к самоконтролю и оценке последствий своих действий, тем не менее эти способности полностью не утрачены, поэтому человек, совершивший в таком состоянии правонарушение, не освобождается от уголовного наказания. Физиологический аффект необходимо дифференцировать с аффектом патологическим (см. таблицу ниже).

· Психомоторное возбуждение, «двигательная буря»

(реакция «беги»). Характеризуется двигательным возбуждением с нецеленаправленными, плохо осмысляемыми действиями, которые потенциально могли бы помочь человеку вырваться из создавшегося положения, но зачастую, напротив, в силу своей неосмысленности несут для него дополнительную опасность. Например, во время пожара некоторые люди, поддавшись своему эмоциональному состоянию, вместо того, чтобы воспользоваться предусмотренными путями эвакуации, мечутся во всех направлениях, иногда выбрасываясь из окон в то время, когда еще доступны безопасные пути выхода из пожара. Во время военных действий описаны ситуации, когда неопытные новобранцы во время первой атаки врага выскакивали из окопов и принимались беспорядочно стрелять во всех людей, которые пытались к ним приблизиться, в том числе в своих сослуживцев. Особую опасность лица в состоянии «двигательной бури» представляют в местах массовых скоплений людей, когда их поведение может быстро «заражать» окружающих, вызывая массовую панику и давку.

· Двигательный ступор (обездвиженность), «мнимая смерть» (реакция «замри»). Случаи, когда эмоции «парализуют» действия человека, необходимые для того, чтобы избежать или минимализировать последствия грозящей ему опасности. Будучи не в состоянии справиться с охватившими его эмоциями, человек остается лишь пассивным наблюдателем происходящих вокруг него угрожающих событий. Например, мать, услышав зов о помощи своего тонущего сына, останавливается «как вкопанная», «руки и ноги не слушаются», в ужасе смотрит на то, как сын тонет у нее на глазах, хотя находится всего в нескольких десятках метров от него.

Эмоции в некоторых случаях мешают людям справляться и с менее чрезвычайными ситуациями. Например, некоторые студенты, отвечая на экзамене, могут быть напуганы ситуацией экзамена и вопросами экзаменатора до такой степени, что также впадают в крайние состояния:

  • Состояние «двигательной бури», когда студенты начинают произносить сразу все знакомые им термины из данной дисциплины, видимо, в надежде случайным образом приблизиться к правильному ответу. Однако во многих дисциплинах (особенно в психиатрии, где студентам медицинских вузов приходится усваивать много новых для них терминов) такое неосмысленное использование специальных терминов заставляет экзаменатора решить, что студент не только не знает ответа на его вопрос, но и значения всех тех слов, которые он употребляет.
  • Состояние «мнимой смерти», когда студенты оказываются не в состоянии вымолвить ни слова, не в состоянии решиться дать ответ даже на достаточно простые и очевидные вопросы. Длительные паузы между ответами обычно очень раздражают экзаменаторов, ведь другие студенты в это время ждут возможности ответить.

Такие же состояния возможны и у врачей (особенно малоопытных), в том числе во время оказания неотложной помощи. При развитии жизнеугрожающих состояний у пациентов недостаточно подготовленный врач опять же склонен впадать в крайние состояния — «двигательной бури» (когда выполняет все лечебные и диагностические манипуляции, которые в данным момент доступны, вместо того, чтобы действовать согласно необходимому для спасения жизни пациента алгоритму) или «мнимой смерти» (когда врачом не предпринимается никаких, даже простейших действий). Помочь врачам справляться со своими эмоциями ради спасения их пациентов могут:

  1. Прочно усвоенные («зазубренные») знания, хорошо заученные, простые и непротиворечивые алгоритмы оказания помощи. При оказании помощи в неотложных состояниях у врача нет ни времени на размышления, ни способности последовательно логически рассуждать (в связи с аффективно-суженным сознанием), поэтому в его распоряжении остается лишь прочно заученная информация (см. раздел «Память»).
  2. Тренировки. Врачебный опыт позволяет не только хорошо освоить практическое выполнение тех или иных врачебных манипуляций, но и научиться справляться со своими эмоциями, контролировать их. Однако не очень хорошо, когда такой опыт приобретается на реальных пациентах. В мировом медицинском образовании все большее значение приобретает обучение врачей в специально созданных симуляционных центрах, а также с помощью решения различных ситуационных задач, моделирующих в том числе различные неотложные состояния. Только после того, как действия в тех или иных ситуациях доведены до автоматизма (подобно тому, что достигается в ходе учений пожарных, спасателей, пилотов), врач может приступать к практической работе без опасений за последствия своих собственных действий для пациентов.
  3. Доступность средств оказания неотложной помощи. Если вспомнить феномены аффективно-суженного сознания и туннельного зрения, становится понятным, почему так важно, чтобы средства оказания неотложной помощи, даже те, которые необходимы очень редко, были в прямом смысле «всегда под рукой» у медицинского персонала, а инструкции к ним наглядны и однозначны.

Дифференциальная диагностика патологического и физиологического аффектов

Физиологический аффект

Патологический аффект

Сознание не помрачено, но сужено.

1. Кратковременность (секунды-минуты)

2. Соответствие силе переживания (адекватность раздражителю)

3. Возникает сразу в ответ на действие раздражителя (реакция «короткого замыкания»)

4. Действия носят целенаправленный характер

5. Как правило, после помнят все

6. После — эмоциональное облегчение

7. Не освобождает от уголовной ответственности, но может являться смягчающим вину обстоятельством («состояние сильного душевного волнения»)

Представляет собой вариант сумеречного помрачения сознания (часто в виде галлюцинаторно-бредового варианта)

1. Минуты-часы

2. Несоответствие реакции силе раздражителя

3. Нет реакции «короткого замыкания»

4. В действиях отражаются психотические переживания

5. Амнезия всего периода

6. После — терминальный сон

7. Признаются невменяемыми


Понятие и виды аффектов Текст научной статьи по специальности «Право»

УДК 343.23 ББК 67

Кейдунова Елена Резовна Kejdunova Elena Rezovna

доцент кафедры уголовного права и криминологии юридического факультета Южного федерального университета кандидат юридических наук, доцент.

Associate Professor, Department of Criminal Law and Criminology, the Faculty of Law, the South Federal University, PhD in Law, Associate Professor. E-mail: [email protected]

Мавренкова Елена Анатольевна Mavrenkova Elena Anatolievna

доцент кафедры административного права и уголовно-правовых дисциплин Ростовского государственного университета путей сообщения кандидат психологических наук.

Associate Professor, Department of Administrative Law and Criminal Law Disciplines, the Rostov State Transport University, PhD in Psychology. E-mail: [email protected]

Напханенко Игорь Павлович Naphanenko Igor Pavlovich

заведующий кафедрой административного права и уголовно-правовых дисциплин Ростовского государственного университета путей сообщения кандидат юридических наук, доцент.

Head of Administrative Law and Criminal Law Disciplines Department, the Rostov State Transport University, PhD in Law, Associate Professor. E-mail: [email protected]

Попандопуло Дмитрий Валерьевич Popandopulo Dmitriy Valerjevich

доцент кафедры криминалистики и оперативно-разыскной деятельности Ростовского юридического института МВД России кандидат юридических наук.

Associate Professor, Department of Criminalistics and Operational Investigative Activities, the Rostov Law Institute of the Ministry of Internal Affairs of the Russian Federation, PhD in Law. E-mail: [email protected]

ПОНЯТИЕ И ВИДЫ АФФЕКТОВ Concept and types of affects

В статье исследуются проблемы оценки эмоционального состояния лиц, совершивших преступление в состоянии внезапно возникшего сильного душевного волнения, а также отдельные вопросы судебной экспертизы указанных лиц, имеющие значение для уголовного судопроизводства. Значительное внимание уделяется видам аффекта, в частности, физиологическому и патологическому, их разграничительным признакам. Затрагивается также вопрос ораз-граничении аффекта от чувств и эмоций человека.

Ключевые слова: субъект преступления, аффект, эмоции, физиологический аффект, патологический аффект, чувства, опьянение, психолого-психиатрическая экспертиза.

Мотивация и эмоциональный аспект совершения преступлений в обязательном порядке оцениваются и учитываются при принятии

The article studies the problems of assessing of emotional state of persons who committed a crime in a state of sudden violent emotional excitement, as well as certain issues offorensic examination of these persons relevant to criminal proceedings. Considerable attention is paid to the types of affect, in particular, to the physiological and pathological affect, their distinguishing features. The issue of differentiation of affect from feelings and emotions of a person is also touched upon.

Keywords: subject of crime, affect, emotions, physiological affect, pathological affect, feelings, intoxication, psycho-psychiatric examination.

решений о вине лица, совершившего противоправное деяние, и его наказании в уголовном судопроизводстве Российской Федерации.

Выделяют три вида эмоциональных переживаний: чувства, эмоции и аффекты, осуществляющие функцию координирования активности человека, которые определяют значимость как внутренних, так и внешних ситуаций для регулирования его жизни и деятельности. Выделение аффекта как эмоционального состояния преступника имеет важное значение для квалификации и расследования совершенных преступлений.

Уголовный кодекс Российской Федерации предусматривает, что даже столь серьезное общественно опасное деяние, как причинение вреда жизни человека, совершенное в состоянии внезапно возникшего по конкретным причинам сильного душевного волнения (аффекта), относится к категории преступлений небольшой тяжести, лишь убийство нескольких человек повышает категорию преступления до средней тяжести [1]. В то же время отношение ученых и специалистов в области права, психологии, психиатрии и других к понятию и видам аффекта сложилось различное, а значит, требует соответствующих исследований.

Состоянием аффекта в свое время интересовались древнегреческие философы. Так, первым, кто употребил понятие «аффект», был Аристотель, затронувший эту тему в своем труде «О душе» [4]. Аристотель выделял несколько видов эмоций (чувства и аффекты), отталкиваясь от уровня их влияния на поведение. Он считал, что чувства лишь придавали определенный эмоциональный контекст разумным человеческим поступкам. Аффекты, в свою очередь, являясь яркими и сильными видами эмоций, мало поддавались разумному осмыслению, в силу этого с ними было сложно бороться. Аристотель полагал, что аффект в любом случае либо приведет к спонтанному поведению, либо изменит ранее запланированные действия, а значит, его последствия для человека могут быть непоправимыми. Также мыслитель сделал очень важный вывод: если аффект наступил, возможности его преодолеть нет, но можно предупредить аффект, то есть очиститься от него, используя разрядку от накопившихся в человеке эмоций (читая книги, просматривая пьесы).

В дальнейшем большой вклад в изучение аффекта внес нидерландский философ Б. Спиноза. Под аффектами он понимал «состояния

тела и идеи этих состояний, которые увеличивают или уменьшают активность человека» [17, с. 491]. Спиноза признавал несколько видов аффектов: первый — влечение (желание), являющееся проявлением сущности человеческой природы и стремлением к самосохранению; существенной разницы между желанием и влечением Спиноза не отмечал, однако, по его мнению, «желание есть влечение с осознанием его» [17, с. 496], то есть оно отличается от влечения своей осознанностью; вторым и третьим видами аффектов ученый считал аффекты удовольствия и неудовольствия: удовольствие увеличивает способность к действию, а неудовольствие — уменьшает. Другие аффекты Спиноза считал производными от трех указанных.

Большое внимание аффекту стало уделяться с конца XIX века, в начале XX столетия аффекты вычленили в обособленную группу. Прежде чем проанализировать понимание аффекта отечественными учеными, обратим внимание на зарубежных исследователей, среди которых можно выделить К. Юнга, Р. Шефера, П. Кнаппа и других. К примеру, К. Юнг под аффектом понимал «состояние чувства, отличающегося, с одной стороны, заметной иннервацией, с другой стороны, своеобразным нарушением процесса представления» [21, с. 502-503]. Для него аффект был синонимом эмоции. Также К. Юнг отличал аффект от чувства, говоря о том, что любое чувство, достигнувшее определенной силы, незаметно становится аффектом. Другие зарубежные ученые к аффектам относили как яркие, ощутимые со стороны реакции, так и незначительные переживания личности, считали, что аффект переживается очень ярко и может варьироваться от незначительных ощущений до эмоций огромного масштаба.

Переходя к отечественным ученым, следует отметить, что они также исследовали данную тему: большой вклад в изучение аффекта внесли С. Л. Рубинштейн, Л. С. Выготский, В. К. Вилюнас, А. Н. Леонтьев и другие.

Одним из первых, кто дал оценку аффекту в своих трудах, был советский психолог С. Л. Рубинштейн, причем под аффектом он понимал бурно и стремительно протекающий эмоциональный процесс, обладающий взрывным характером, который может дать неподчиненную сознательному волевому контролю раз-

рядку в действии [11, с. 341]. Он считал, что аффекты и страсти отличаются от чувств, но при этом родственны им, наиболее характерным для аффекта свойством является его способность существенно влиять на сознание человека и его психическую деятельность. Также С. Л. Рубинштейн отмечал, что действия в состоянии аффекта имеют беспорядочный характер, как правило, возникают вследствие общего возбуждения. К тому же они не регулируются человеком, а «вырываются» у него, таким образом «проходя через него, а не исходя от него».

Изучением аффекта был занят другой видный психолог А. Н. Леонтьев, который выделял три вида эмоциональных явлений: чувства, аффекты, эмоции. Аффекты в его понимании — это относительно кратковременные, но сильные эмоциональные переживания, сопровождаемые резко выраженными двигательными и висцеральными проявлениями [8, с. 25]. Стоит отметить, что А. Н. Леонтьев в отличие от С. Л. Рубинштейна дополнил свое определение аффекта двумя свойствами:

а) сохранение в памяти в виде аффективных следов;

б) при повторении аффективной ситуации данные следы имеют свойство накапливаться, в силу чего человека становится очень чувствительным к подобным ситуациям.

По мнению Ф. С. Сафуанова, аффект — это эмоциональное состояние, внезапно возникающее и ограничивающее при этом возможность осознанно-волевой регуляции поведения, обладающее трехфазной структурой развития [13, с. 5].

При исследовании аффекта психологи неизбежно сталкивались с таким вопросом, как разграничение аффектов и эмоций. Так, Рубинштейн предлагал различать понятия «страсть» -сильная и длительная реакция и «аффект» — краткосрочная, бурно протекающая реакция взрывного характера. Это был один из первых шагов в отделении аффекта от других сильных эмоций. Советский психолог В. К. Вилюнас писал: «Аффекты отличаются от эмоций относительной кратковременностью и большей силой» [6, с. 56]. В противовес ему А. Н. Леонтьев отмечал, что данные признаки не выступают в качестве основных при отграничении аффекта от эмоций. По его мнению, «эмоции вовсе не отличаются от аффектов мень-

шей силой или меньшими эффектами; есть более значимые отличия, чем те, которые зачастую обозначаются» [9, с. 346]. С точки зрения ученого, важную роль играют функциональные различия.

Разница между чувствами, аффектами и эмоциями состоит в том, что последние — это ситуационные переживания. В. К. Вилюнас отмечал, что «оценку для текущей или ожидаемой ситуации может отразить только эмоция, аффекты в свою очередь могут являться только лишь ответной реакцией на неожиданную для человека ситуацию» [6, с. 73].

А. Н. Леонтьев писал, что аффект выступает состоянием, которое возникает у субъекта помимо его воли, в то же время эмоции проявляются у человека как состояние своего Я. «Аффекты всегда выступают не как то, что является моим, а как то, что происходит со мной» [9, с. 454].

Часто выделяют «дезорганизующие» и «мобилизующие» свойства аффектов. Однако, смотря на общую структуру деятельности, аффект будет занимать место с такой функцией, как «следообразование». А. Н. Леонтьев отмечал, что данная функция особого рода, подобные следы вслед за К. Юнгом традиционно обозначают в качестве «аффективных комплексов», выявляющихся экспериментальным путем.

Продолжая речь о функциях аффекта, следует подчеркнуть тесную взаимосвязь с ней еще двух свойств, а именно кумуляции и канализации. «Повторяясь, аффектогенная ситуация увеличивает соответствующий аффект, однако в соответствующих ситуациях аффективные следы могут «изживаться» — спонтанно (катарсис) или в результате воздействия терапевтических процедур (психоанализ)», -писал А. Н. Леонтьев [9, с. 467].

В научной литературе по общей психологии аффект принято рассматривать как личностные образования, которые не обязательно связаны с биологическими потребностями и инстинктами. С точки зрения В. К. Вилюнаса, «они могут быть вызваны биологическими отношениями» [6, с. 56], однако неверно считать, что только в них они и живут.

На сегодняшний день в психологии под аффектами можно понимать внезапно возникающие, относительно кратковременные, но интенсивные и эмоциональные переживания, которым присуща различная модальность, на-

ступающие вследствие каких-либо аффекто-генных ситуаций, обладающие качественными и количественными отличиями от непосредственно эмоций, при этом ограничивающие при совершении определенных действий свободу «волеизъявления» человека.

В психологической литературе принято выделять следующие виды аффекта:

1 ) кумулятивный;

2) патологический;

3) аномальный;

4) аффект на почве алкогольного опьянения;

5) физиологический.

Исторически сложилось, что понятие физиологического аффекта было введено, чтобы отличить простой, нормальный аффект от патологического, и показать, что он состоит из естественных для здорового человека нейроди-намических процессов. Под физиологическим аффектом понимают вменяемое состояние человека с серьезными ограничениями в сознании, которое чаще всего возникает в ответ на единичное травмирующее воздействие. Патологический же аффект характеризуется помутнением сознания и полной потерей контроля над собой, человек в состоянии патологического аффекта считается невменяемым. Необходимо остановиться на таком вопросе, как разграничение двух указанных видов аффекта.

В течение долгого времени была распространена позиция, согласно которой физиологический и патологический аффекты разграничивали на основании того, здоров ли психически человек, у которого он возникает.

При этом разграничение упомянутых выше видов осуществляется не по критерию субъекта, у которого возникают соответствующие аффекты, а по критерию выраженности симптомов аффекта. Присутствуют ли истощения, нарушения сознания и другие признаки, благодаря которым можно отграничить патологический аффект от физиологического. Если говорить о стадиях развития аффекта, то и тот и другой проходят по одному сценарию, разграничивая три стадии: подготовительную, стадию аффективных действий (взрыва) и заключительную. Но, несмотря на внешнее сходство динамических особенностей этих видов аффекта, за ними стоят разнообразные механизмы как развития, так и возникновения данных состояний.

О подготовительной стадии следует ска-

зать, что патологический аффект может возникнуть как ответная реакция на сильный раздражитель, так и в отсутствие таковой. Однако в то же время физиологический аффект может возникнуть в ответ как на сильный раздражитель, так и вследствие аккумуляции аффективных переживаний. Следует подчеркнуть, что на стадии взрыва в состоянии патологического аффекта у человека наблюдается сумеречное сознание, а также полное помрачение сознания не на реальных, а на замещающих представлениях. Если рассматривать состояние физиологического аффекта, то в нем отмечается только сужение сознания, сконцентрированное на травмирующих реальных переживаниях.

В заключительной стадии для патологического аффекта характерно абсолютное истощение нервной системы и наблюдается состояние, во многом приближенное к прострации. При физиологическом аффекте не свойственны столь ярко выраженные прострация и истощение, ему преимущественно присущи чувства раскаяния, облегчения, вялости и тому подобное.

Следовательно, патологический аффект можно охарактеризовать как психическое расстройство, обладающее кратковременным характером, которому свойственны полное помрачение сознания и полная либо частичная амнезия [15, с. 79].

«Физиологический аффект — не временное болезненное расстройство психики, поскольку его появление не зависит от психических заболеваний, а протекание определяется психологическими законами развития нормальных психических процессов» [16, с. 33]. Причем сужение сознания происходит на основе не патологических, а физиологических механизмов. Лицо, совершившее общественно опасное деяние в состоянии физиологического аффекта, будет признано вменяемым и привлечено к уголовной ответственности.

Анализируя аффект, стоит отметить, что, несмотря на отождествление терминов «физиологический аффект» и «аффект», исследователи, которые допускают смешение данных понятий, толкуют аффект не через определение понятия физиологического аффекта, а через иное определение, а именно: в психологии аффект трактуется как определенная разновидность эмоциональной реакции, ко-

торой присущи кратковременность, яркость и сила. Но такое понимание не противоречит убеждениям психологов, включающим в это понятие и физиологический аффект, стресс, и тому подобные эмоциональные состояния, при которых человек может потерять контроль над своими действиями, а также не осознавать их.

В советской психологии 80-х годов был описан так называемый кумулятивный аффект, возникающий при условии пребывания личности в субъективно тяжелой ситуации достаточно долго. В итоге накопленное напряжение выражается в виде аффективного всплеска.

Понятие аномального аффекта ввел И. А. Кудрявцев, который выделял у психопатических личностей аффективные реакции. По мнению Н. А. Подольного, аномальный аффект можно описать как «взрывные эмоциональные (аффективные) реакции, характеризующиеся патологическими измененными закономерностями развития и течения», причем «патологически измененными закономерностями» не обозначают патологию, характеризующую патологический аффект [10, с. 64].

Говоря об аффекте, который возникает при состоянии алкогольного опьянения, то на данный момент практически нет дискуссий о правомерности диагностики аффекта у лиц, находящихся в легкой степени алкогольного опьянения, хотя отдельные ученые относят его к «физиологическим». Так, О. Д. Ситковская в 1983 году обозначила, а затем проверила на практике возможность экспертной диагностики физиологического аффекта у находящихся в легкой степени простого алкогольного опьянения лиц. Другие авторы считают данный вид аффекта «аномальным» (например, такого мнения придерживались В. В. Нагаев, Н. А. Подольный). «Влияние алкогольной интоксикации на динамику аффекта, — подчеркивает И. А. Кудрявцев, — обычно можно проследить на первой стадии развития эмоциональной реакции — состояние опьянения обусловливает изменения субъективного восприятия и осмысления ситуации (в частности, она может восприниматься как более агрессивная), а также изменения регуляции поведения (появляется ригидность, сужающая возможность выбора возможных вариантов поведения)» [7, с. 80]. Это влияние выступает в качестве условия, облегчающего возникновение аффекта.

На основе вышесказанного целесообразно отметить, что понятие аффекта является родовым по отношению к его видам: кумулятивному, аномальному, физиологическому и другим.

Исследуя аффект, также стоит затронуть актуальный на сегодняшний день вопрос: с помощью какой экспертизы должен определяться аффект — психиатрической или психологической? Долгое время существовало мнение, согласно которому для определения наличия или отсутствия физиологического аффекта непосредственно в момент совершения преступления, следует проводить судебно-психиат-рическую экспертизу [5, с. 122]. Приверженцы данной точки зрения не берут в расчет то, что психиатрия изучает психопатологические явления, и как подметил Б. В. Сидоров, «в отличие от психиатрии предмет психологии -здоровая психика» [14, с. 86]. В силу этого существенным поводом назначить соответствующую психиатрическую экспертизу можно при наличии предположения о болезненном расстройстве психики обвиняемого либо о его психическом заболевании.

Таким образом, следует отметить необходимость судебно-психиатрической экспертизы при наличии оснований утверждать, что противоправные действия совершены в состоянии патологического аффекта либо же в другом болезненном состоянии психики. В психиатрии существует определенный массив сведений о различных болезненных формах психической деятельности, которые могут быть использованы в экспертных целях, что, в свою очередь, обуславливает применение специальных познаний.

Как справедливо отмечает Ф. С. Суфуанов, «вопрос о наличии или отсутствии физиологического аффекта как состояния, не носящего болезненного характера, не относится к области специальных знаний эксперта-психиатра, и решение его не входит в научную компетенцию последнего» [13, с. 21].

Диагностирование эмоционального состояния субъекта в момент совершения преступления, оценивание влияния на способность полностью осознавать смысл совершаемых им действий, а также способность руководить ими тогда, когда это состояние является диагностически сложным и не выходит за рамки психической нормы, включено в компетенцию экс-

перта-психолога, то есть в подобных случаях правильным будет проведение судебно-психо-логической экспертизы.

На практике иногда появляется необходимость разграничить физиологический и патологический аффекты у субъекта именно при совершении преступления. По мнению С. Шишкова, «в подобных случаях целесообразно проведение комплексной психолого-психиатрической экспертизы» [19, с. 2428]. Аналогичной точки зрения придерживается и В. И. Ткаченко [18, с. 11-12], А. Эк-мекчи [20, с. 10-12]. По мнению О. Д. Сит-ковской, разграничивать подобные состояния необходимо иным способом: «В таких случаях необходимо последовательное проведение сначала судебно-психиатрической экспертизы для диагностики патологического аффекта и лишь затем (в случае, если эксперты-психиатры приходят к выводу об отсутствии патологического аффекта у по-дэкспертного) — судебно-психологической экспертизы для установления наличия или отсутствия физиологического аффекта» [16, с. 104]. Однако на практике имеют место ситуации, когда суд ограничивается проведением су-дебно-психиатрической экспертизы, которая признает подсудимого вменяемым, что является основанием для проведения судебно-психологической экспертизы на предмет установления аффекта.

В соответствии с Федеральным законом РФ «О государственной судебно-экспертной деятельности в Российской Федерации» «комплексная экспертиза назначается в тех случаях, когда возникающие вопросы не могут быть решены путем последовательного или одновременного проведения нескольких однородных экспертиз, то есть когда речь идет о разрешении связанных между собой специальных вопросов, но относящихся к разным отраслям одной науки или смежным наукам» [2].

Таким образом, в качестве компетенции комплексной психолого-психиатрической экспертизы выступает решение вопроса о состоянии аффекта в момент преступного деяния у лиц, имеющих те или иные психические расстройства, но вменяемых.

Л. В. Алексеева считает, что «назначение комплексной экспертизы целесообразно прежде всего в отношении лиц с признаками так называемых пограничных состояний, тради-

СС 99

ционно относимых к малой психиатрии (неврозы, психопатии, алкоголизм, психопатическое развитие личности, олигофрения в степени легкой дебильности и прочее) при решении вопроса об их способности осознавать значение своих действий и руководить ими, а также для определения медицинского и психологического критериев вменяемости» [3, с. 65].

Стоит обратить внимание на то, что существуют разные особенности форм психических расстройств, которые в существенной степени видоизменяют характер и протекание аффекта. Соответственно, решать вопрос об эмоциональном состоянии субъектов с психическими расстройствами допустимо путем совместных усилий психологов и психиатров.

Также стоит отметить, что те вопросы, на которые должна ответить комплексная экспертиза, по существу не являются комплексными. Как пишет О. Д. Ситковская, «эксперты нередко даже «делят» между собой вопросы, а в выводах подписывают лишь свою часть заключения» [16, с.108]. То есть одни вопросы решает психиатр, другие — психолог. В таком случае нарушается один из принципов проведения комплексной экспертизы, согласно которому вопросы, разрешаемые экспертами, должны обладать комплексным характером, а именно не могут быть решены в результате последовательного проведения нескольких самостоятельных экспертиз либо в рамках одной экспертизы [15, с. 65]. Таким образом, правильным решением будет последовательное проведение соответствующих экспертиз.

На данный момент стали проявляться разногласия среди психологов: возникли такие судебно-психологические теории, которые разделяют только отдельные ученые в данной сфере: атипичный и аномальный аффекты, отложенный аффект и прочее, — отмечает С. Шишков [19, с. 38]. Данный факт свидетельствует о необходимости создания официального документа, который бы регулировал решения вопросов, возникающих в связи с экспертизой аффекта с единой позиции.

Следовательно, аффекты (как понятие общепсихологическое) можно охарактеризовать как интенсивные, относительно кратковременные и внезапно возникающие эмоциональные

переживания разной модальности, наступающие вследствие определенных аффектогенных ситуаций. Кроме того, им свойственны качественные и количественные отличия от непосредственно эмоций, аффекты при совершении определенных действий ограничивают свободу «волеизъявления» человека.

В теории выделяют такие аффекты, как: физиологический, патологический, кумулятивный, аномальный и аффект на фоне алкогольного опьянения. К данной классификации относятся и эмоциональные состояния, которым феноменологически не свойственен характер физиологического аффекта, однако они все же значительно ограничивают «свободу воли» обвиняемого при совершении противоправно-

го деяния (напряжение и эмоциональное возбуждение, существенно воздействующее на поведение и сознание).

Говоря об установлении аффекта, следует подчеркнуть, что психологическая экспертиза нуждается в унификации критериев и методов, на основании которых становится возможным выявить аффект экспертным путем. Данную проблему можно урегулировать, разработав специальный методический документ, утверждение которого было бы возложено на ведомства, располагающие в своих судебно-экспертных учреждениях экспертами-психологами — Министерство юстиции Российской Федерации и Министерство здравоохранения Российской Федерации.

Литература

1. Уголовный кодекс Российской Федерации // Собрание законодательства РФ. 1996. № 25. Ст. 2954.

2. Федеральный закон от 31.05.2001 № 73-Ф3 «О государственной судебно-экспертной деятельности в Российской Федерации» // Собрание законодательства РФ. 2001. № 23. Ст. 2291.

3. Алексеева Л. В. Взаимоотношение психологии и уголовного права в аспекте экс-пертологии // Психологический журнал. 2002. № 6.

4. Аристотель. О душе. М., 2008.

5. Бородин С. В. Ответственность за убийство: квалификация и наказание по российскому праву. М., 1994.

6. Вилюнас В. К. Психология эмоциональных явлений. М., 1976.

7. Кудрявцев И. А., Сафуанов Ф. С., Голев А. С. Нарушения поведения лиц в состоянии алкогольного опьянения: психологические механизмы и правовые аспекты профилактики // Психологический журнал. 1986. № 5.

8. Леонтьев А. Н. Потребности, мотивы, эмоции. М., 1976.

9. Леонтьев А. Н. Лекции по общей психологии. М., 2005.

10. Подольный Н. А. Понятие «аффект» в уголовном праве // Государство и право. 2003. № 4.

11. Рубинштейн С. Л. Основы общей психологии. М., 1976.

Bibliography

1. Criminal code of the Russian Federation // Collected legislation of the Russian Federation. 1996. № 25. Art. 2954.

2. Federal law of 31.05.2001 № 73-F3 «On state forensic activities in the Russian Federation» // Collected legislation of the Russian Federation. 2001. № 23. Art. 2291.

3. Alekseeva L. V. Relationship between psychology and criminal law in the aspect of exper-tology // Psychological journal. 2002. № 6.

4. Aristotle. About the soul. Moscow, 2008.

5. Borodin S. V. Responsibility for murder: qualification and punishment under Russian law. Moscow, 1994.

6. Vilyunas V. K. Psychology of emotional phenomena. Moscow, 1976.

7. Kudryavtsev I. A., Safuanov F. S., Go-lev A. C. Behavior disorders of persons in alcohol intoxication: psychological mechanisms and legal aspects of prevention // Psychological journal. 1986. № 5.

8. Leont’ev A. N. Needs, motives, emotions. Moscow, 1976.

9. Leont’ev A. N. Lectures on general psychology. Moscow, 2005.

10. Podolny N. A. the Concept of «affect» in criminal law // State and law. 2003. № 4.

11. Rubinstein S. L. Basis of general psychology. Moscow, 1976.

12. Safuanov F. S. Judicial-psychological examination of affect in light of the new criminal code of the Russian Federation: problems

12. Сафуанов Ф. С. Судебно-психологиче-ская экспертиза аффекта в свете нового УК РФ: проблемы и перспективы // Психологический журнал. 1997. № 2.

13. Сафуанов Ф. С. Аффект: субъективно психологический экспертологический анализ // Психологический журнал. 2001. № 3.

14. Сидоров Б. А. Аффект: его уголовно-правовое и криминологическое значение. Казань, 1978.

15. Ситковская О. Д. Психологический комментарий к Уголовному кодексу Российской Федерации. М., 1999.

16. Ситковская О. Д. Аффект: криминально-психологическое исследование. М., 2001.

17. Спиноза Б. Сочинения: в 2-х т. СПб., 1999. Т. 1.

18. Ткаченко В. И. Для установления сильного душевного волнения необходимо проведение экспертизы // Советская юстиция. 1971. № 5.

19. Шишков С. Установление «внезапно возникшего сильного душевного волнения (аффекта)» // Законность. 2002. № 11.

20. Экмекчи А. О судебно-психологической экспертизе // Советская юстиция. 1968. № 6.

21. Юнг К. Психологические типы. СПб.-М., 1995.

and prospects // Psychological journal. 1997. № 2.

13. Safuanov F. S. Affect: subjective psychological expertelligence analysis // Psychological journal. 2001. № 3.

14. Sidorov B. A. Affect: its criminal law and criminological value. Kazan, 1978.

15. Sitkowskay O. D. Psychological commentary on the Criminal code of the Russian Federation. Moscow, 1999.

16. Sitkowskay O. D. Affect: the criminal-psychological study. Moscow, 2001.

17. Spinoza B. Writing: in 2 vols. St. Petersburg, 1999. Vol. 1.

18. Tkachenko V. I. To establish strong emotion needs to examine // Soviet justice. 1971. № 5.

19. Shishkov S. Establishment of «suddenly arisen strong emotional excitement (affect)» // Legality. 2002. № 11.

20. Ekmekci A. On the forensic psychological examination // Soviet justice. 1968. № 6.

21. Jung C. Psychological types. St. Petersburg-Moscow, 1995.

Страница не найдена |

Страница не найдена |

404. Страница не найдена

Архив за месяц

ПнВтСрЧтПтСбВс

      1

3031     

       

       

     12

       

     12

       

      1

3031     

     12

       

15161718192021

       

25262728293031

       

    123

45678910

       

     12

17181920212223

31      

2728293031  

       

      1

       

   1234

567891011

       

     12

       

891011121314

       

11121314151617

       

28293031   

       

   1234

       

     12

       

  12345

6789101112

       

567891011

12131415161718

19202122232425

       

3456789

17181920212223

24252627282930

       

  12345

13141516171819

20212223242526

2728293031  

       

15161718192021

22232425262728

2930     

       

Архивы

Метки

Настройки
для слабовидящих

СОСТОЯНИЕ АФФЕКТА И ЕГО САМОРЕГУЛЯЦИЯ

Волкова Анжелла Александровна
студентка ФГБОУ ВПО «Саратовский государственный технический университет имени Гагарина Ю.А.»
г.Саратов

Герасимова Ксения Викторовна
студентка ФГБОУ ВПО «Саратовский государственный технический университет имени Гагарина Ю.А.»
г.Саратов

Научный руководитель:

Эйгелис Галина Владимировна
кандидат психологических наук, зав. кафедрой психологии
ФГАОУ ВПО «Саратовский государственный университет им. Ю.А. Гагарина»

г.Саратов


В последнее время стрессогенные факторы существенно влияют на психическое состояние человека. Не каждый человек может своевременно снимать накапливающееся психическое напряжение. Люди склонные к аффективным вспышкам, зачастую не справляются со своими эмоциями и совершают неконтролируемые поступки, опасные как для самой личности, так и для окружающих. Понятие аффект произошло от латинского слова «affectuctus» — «душевное волнение». В целом определение аффекта заключается в сильном и относительно кратковременном эмоциональном состоянии, которое связанно с резким изменением важных для человека жизненных обстоятельств, отсутствием контроля и изменением сознания.

Аффект возникает резко, внезапно, в виде вспышки, порыва. Управлять и справиться с этим состоянием очень трудно. В аффекте человек не может себя сдерживать, контролировать. Если в этот момент к нему попадают предметы, не имеющие отношения к причине аффекта, он может в ярости отшвырнуть попавшуюся вещь, хлопнуть по столу, разбить что-то. Аффект не протекает плавно, размеренно, это состояние возникает внезапно, если есть какие-то раздражители (слова, действия и прочее.), также состояние аффекта зависит и от самого человека, его характера. Например, если человек эмоционален, вспыльчив, агрессивен в повседневной жизни, то такой человек, с таким темпераментом, с таким типом нервной системы более склонен к состоянию аффекта и такому человеку необходимо контролировать и сдерживать себя в напряжённых ситуациях. А если человек привык в своей жизни быть спокойным, не реагировать на внешние раздражители, адаптироваться от них, то такой человек имеет наименьшую вероятность подвергнуться состоянию аффекта. Таким образом, сам по себе аффект лишает человека адекватной рассудительности и спокойствия. Обыкновенно поводами для аффектов служат сильные бурные эмоции, под влиянием которых внезапно изменяется душевное состояние человека.

Состояние аффекта регламентируется в уголовном праве. Аффект сопровождается возбуждением всей психической деятельности. В результате этого у индивида происходит снижение контроля над своим поведением. Данное обстоятельство приводит к тому, что совершение преступления в состоянии аффекта влечет за собой специфические правовые последствия. «Суженность» сознания и воли человека в состоянии аффекта позволяет говорить о том, что это состояние имеет определенное юридическое значение.

Аффект оказывает существенное влияние на психическую деятельность человека, дезорганизуя ее и затрагивая высшие психические функции. Мышление утрачивает гибкость, снижается качество мыслительных процессов, что обусловливает осознание лицом только ближайших целей своих действий, а не конечных. Внимание целиком концентрируется на источнике раздражения. То есть у человека в силу сильного эмоционального напряжения ограничивается возможность выбора модели поведения. Из-за этого происходит резкое снижение контроля над действиями, что приводит к нарушению целесообразности, целенаправленности и последовательности действий.

Юристы оценивают состояние аффекта как обстоятельство, которое, безусловно, ограничивает способность лица осознавать фактический характер и общественную опасность своего деяния и руководить им, поэтому совершение преступления в состоянии аффекта является смягчающим наказание обстоятельством. Само по себе состояние аффекта будет признано судом смягчающим обстоятельством только при наличии определенных условий.

Для того чтобы понять природу аффекта, а значит и сущность самого убийства, совершенного в этом состоянии необходимо рассмотреть физиологический аспект в сопоставлении с иными явлениями психической деятельности человека. В психологии и психиатрии общепризнанным считается деление аффектов на патологический и физиологический. И тот, и другой вид аффекта развиваются по трем основным стадиям: подготовительной, стадии активных аффективных действий (взрыва) и заключительной.

Итак, начнем с первой стадии — подготовительной. Патологический аффект возникает в ответ на неожиданный сильный раздражитель, а в некоторых случаях — без повода. В то время как физиологический аффект возникает в ответ на сильный аффектогенный раздражитель или в результате аккумуляции аффективных переживаний. В стадии взрыва для патологического аффекта характерно сумеречное состояние сознания, происходит полное помрачнение сознания не на реальных травмирующих переживаниях, а на замещающих представлениях. Болезненные переживания, как правило, связаны с ловлей бандитов, шпионов, разных врагов, сводятся к ощущению преследования и большой опасности для жизни. В то время как для физиологического аффекта характерно лишь сужение сознания, которое концентрируется на реальных травмирующих переживаниях, а не на представлениях о них, как при патологическом аффекте. В заключительной стадии патологический аффект приводит к истощению нервной системы, т.е. связан с огромным внутренним напряжением, значительной тратой сил. Для состояния физиологического аффекта не является характерными столь выраженные истощение и прострация, для него в большей степени свойственны чувства облегчения, раскаяния, вялость.

Таким образом, патологический аффект представляет собой кратковременное психическое расстройство, для которого характерны частичная или полная амнезия и полное помрачение сознания. Физиологический аффект не является временным болезненным расстройством психики, его возникновение не связано с психическим заболеванием, а протекание определяется психологическими законами развития нормальных психических процессов. В основе сужения сознания при этом лежат физиологические, а не патологические механизмы.

Тем самым это болезненное состояние исключает и уголовную ответственность, т.к. лицо, которое не могло отдавать себе отчета в своих действиях или руководить ими вследствие хронической душевной болезни, временного расстройства душевной деятельности, слабоумия или другого болезненного состояния, является невменяемым и не подлежит уголовной ответственности. В то время как природа физиологического аффекта не исключает вменяемость лица, поскольку в основе сужения сознания в этом состоянии лежат физиологические, а не патологические (болезненные) процессы.

Аффект имеет определенные этапы развития и может контролироваться на начальном этапе. Естественно, это требует огромных волевых усилий со стороны человека. Самое важное в этот момент отсрочить наступление аффекта, «погасить» аффективную вспышку, сдержать себя, не терять власть над своим поведением. Ситуация, при которой может возникнуть состояние аффекта может начинаться с грубого оскорбления, повлекшего за собой обиду и, следовательно, ответную агрессивную реакцию. Оскорбление в этом случае должно достаточно сильно унизить человека. Но необходимо помнить что так сильно можно унизить только того человека, который подсознательно имеет низкую самооценку, но преподносит себя самоуверенным человеком. Именно при этом условии может возникнуть состояние аффекта.

Чтобы справиться с сильной эмоцией и не допустить ее превращения в аффект, нужно вовремя ее заметить и осознать, проанализировать причины ее возникновения, сбросить мышечный зажим и расслабиться, глубоко и ритмично дышать, вспомнить приятное событие в жизни, попытаться посмотреть на себя со стороны. Научиться контролировать состояния сильного стресса и не допускать состояния аффекта требует огромной выдержки, самоконтроля и специальных тренировок. Существует определенная последовательность действий, чтобы снять эмоциональное напряжение. Для этого необходимо помнить следующие моменты: адекватно оценить окружающую обстановку; в случае неудачи действовать по принципу “не больно-то и хотелось”; увеличить физическую нагрузку; отвлечься на что-то другое, изменить интерес; выговориться, выплакаться; послушать музыку; вызвать улыбку, смех, юмор, то есть воспринять как комическое то, что претендует на серьезность; постараться расслабиться.

Отдых на свежем воздухе, прогулка по парку помогают отвлечься от ненужных мыслей и расслабиться. Периодические занятия спортом придают сил и энергии, поднимают настроение. Плавание также отлично снимает стресс. Хорошо успокаивает сеанс ароматерапии. Эфирные масла апельсина, лаванды, жасмина и пачули помогают бороться с бессонницей, депрессией и головной болью, которые всегда сопутствуют стрессу. Необходимо помнить главное, прежде чем что-то сказать, нужно сначала подумать, а не обидит ли это другого человека. И даже в самой критической ситуации необходимо постараться «взять себя в руки», чтобы не было никаких негативных последствий.

Аффект как юридически значимое состояние, его причины

Сущность понятия «аффект»

Определение 1

Аффект – это эмоциональный процесс, имеющий кратковременный взрывной характер и стремительно овладевающий человеком при значительном изменении сознания и частичном снижении волевого контроля.

Из всех существующих эмоциональных реакций, аффект относится к самой сильной. Такие эмоциональные переживания как гнев, страх, радость, могут приобретать аффективную форму. Несмотря на то, что аффект относится к нормальному психическому явлению, в психиатрии рассматривается патологический аффект – это болезненное состояние психогенного происхождения.

При патологическим аффекте у человека наступает сумеречное помрачение сознания, поведение его становится неадекватным, возникают бредовые и галлюцинаторные расстройства.

К счастью, патологический аффект встречается редко.

В юридической психологии понятие «аффект» и «патологический аффект», различают – к термину «аффект» добавляют слово «физиологический». Это значит, что в основе физиологического аффекта лежат естественные физиологические, нейродинамические процессы.

Определение 2

Патологический аффект – это болезненное расстройство сознания, исключающее вменяемость. Патологический аффект является предметом изучения не правовой психологии, а психиатрии.

Возникает аффект при определенной ситуации, которая получила название аффектогенной. Данная ситуация имеет остроконфликтный, неожиданный, кратковременный характер и, как правило, сопровождается угрозами, насилием, оскорблениями. Оказавшись в аффектогенной ситуации, человек испытывает острую потребность действовать, но, найти адекватные формы поведения не может, что является одной из причин возникновения аффекта.

Готовые работы на аналогичную тему

Замечание 1

Аффективные реакции зависят от особенностей человека, его возраста, функционального психофизиологического состояния и др.

К аффекту предрасполагают индивидуально-психологические особенности личности, среди которых:

  • преобладающие процессы возбуждения;
  • эмоциональная неустойчивость личности;
  • высокая ранимость, обидчивость, чувствительность;
  • длительное застревание личности на психотравмирующих факторах;
  • неустойчивая высокая самооценка.

Для аффекта характерными являются следующие признаки:

  • внезапность;
  • кратковременный взрыв;
  • напряженность и интенсивность эмоциональных переживаний;
  • бурная экспрессия;
  • «суженность» сознания на аффектогенной ситуации;
  • концентрация мышления на переживаниях, аффективно окрашенных;
  • частичная амнезия произошедшего, фрагментарность восприятия;
  • расстройство вегетативной нервной системы, с наблюдаемыми внешне признаками – мимика, цвет кожи, речь, тембр голоса и др.;
  • замедление речи в стадии спада;
  • снижение самоконтроля, эмоционально-волевой регуляции поведения;
  • упадок сил, заторможенность, снижение активности после аффективной реакции, общее истощение нервной системы.

Патологический аффект

Патологический аффект с точки зрения юридической практики является смягчающим обстоятельством и, тяжелое преступление, совершенное в этом состоянии, согласно УК РФ наказывается тюремным заключением на срок, не превышающим 3 года. Физиологический же аффект не считается смягчающим обстоятельством.

Рисунок 1. Аффект. Автор24 — интернет-биржа студенческих работ

Сопровождается патологический аффект психомоторным возбуждением и агрессивными в отношении обидчика действиями. Высшая фаза патологического аффекта связана с нарушением сознания по типу сумеречного помрачения.

Для патологического аффекта характерна трехфазность течения:

Подготовительная первая фаза включает личностную переработку психогении, нарастание и готовность к аффективной разрядке. Психическое состояние на этой стадии характеризуется сниженным настроением, появлением доминирующих идей, связанных с психогенно-травмирующей ситуацией.

Возникновение аффективной реакции провоцирует бессонница, соматическая ослабленность, переутомление. Психогенный раздражитель, исходящий от обидчика, внезапно может вызвать реакцию с агрессивными действиями – это механизм «реакции короткого замыкания». Преобладающими в данной группе являются женщины с тормозными, астеническими чертами характера. Как правило, это застенчивые и робкие женщины, годами терпящие издевательства мужа. В результате происходит кумуляция аффекта, возникает психотическое состояние с участием механизма «короткого замыкания».

Вторая фаза характеризуется кратковременным психотическим состоянием, характер психотической реакции становится качественно иным. Психотическая симптоматика характеризуется незавершенностью, отсутствием связи между отдельными психопатологическими феноменами. Происходит кратковременное расстройство восприятия – звуки то отдаляются, то становятся очень громкими. При патологическом аффекте моторные действия продолжаются без обратной связи с ситуацией. О патологическом характере аффекта и нарушении сознания говорит резкий переход интенсивного двигательного возбуждения в психомоторную заторможенность.

На третьей, заключительной фазе, какие-либо реакции на содеянное отсутствуют, невозможно установить контакт. Фаза характеризуется терминальным сном или болезненной прострацией – это одна из форм оглушения. Несмотря на то, что патологический и физиологический аффекты, являются качественно разными состояниями, они имеют общие признаки. Так, при патологическом аффекте невменяемость в момент правонарушения определяется только наличием признаков помраченного сознания. Это состояние подпадает под понятие временного расстройства психической деятельности с медицинской точки зрения, потому что исключает возможность осознания лицом противоправных действий и их общественной опасности в момент совершения противоправных действий. Адекватным видом является комплексная судебная психолого-психиатрическая экспертиза, позволяющая полно и всесторонне оценить все нюансы.

Причины аффекта

Состояние аффекта может возникнуть при травмирующих ситуациях, негативных эмоциях, неприятном разговоре с кем-либо.

На появление данного состояния влияние оказывает огромное количество факторов, но, наиболее частыми психологи называют угрожающую, порой экстремальную ситуацию, несущую вред человеку, а также затянувшуюся эмоциональную конфликтную ситуацию.

Причиной аффекта может быть воздействие неожиданного сильного раздражителя при отсутствии программы действий у человека, а также регулярное повторение травмирующей ситуации.

Травмировать чувства человека и вызвать состояние аффекта могут необдуманные поступки и действия других людей, влияющие на самооценку личности.

Каждый человек имеет свои индивидуальные особенности нервной системы и психики, свою силу, устойчивость, подвижность нервных процессов от которых в значительной степени зависит возможность наступления аффекта.

Высокая эмоциональность и импульсивность человека, тяжелые воспоминания, разрушающие комфортное существование тоже могут привести к состоянию аффекта.

Специалисты считают, что некоторые формы и виды аффекта вполне поддаются контролю человека, если воспитывать в себе самообладание и саморегуляцию, тренировать свое сознание.

Человек, находясь на пороге аффекта, но, ещё отчетливо мыслящий, может сосредоточиться на чем-то другом, кроме объекта, вызывающего аффект, попытаться изменить обстановку или деятельность, задержать свои двигательные реакции, например, через дыхательную гимнастику – это, считают специалисты, может помочь справиться с надвигающейся бедой.

Конечно, аутогенная тренировка может в особо тяжелых случаях не сработать, в этом случае рекомендуется психотерапия, а иногда и медикаментозное лечение.

Сильное душевное волнение (аффект) — оценочные признаки, научное и судебное толкование

Аффект — научное толкование

Временная непатологическая дезорганизация сознания, его «сужение», вызванное внезапным сверхсильным эмоциогенным воздействием, сопровождающееся интенсивными импульсивными действиями и функциональными изменениями эндокринной системы; конфликтное эмоциональное состояние, вызванное острым противоречием действительности личностным позициям индивида.

Аффект возникает в критических обстоятельствах при неспособности субъекта найти адекватный выход из острой, неординарной ситуации.

Аффектогенный образ доминирует над всей психической деятельностью индивида, блокирует все не связанные с ним процессы и навязывает «аварийные» способы поведения (агрессия, бегство, оцепенение), сложившиеся в процессе биологической эволюции. Состояние аффекта формирует аффективные следы, проявляющиеся при последующем столкновении индивида с отдельными элементами прошедшей аффектогенной ситуации.

В юриспруденции аффект (сильное душевное волнение) рассматривается как обстоятельство, смягчающее ответственность и влияющее на квалификацию преступления, если это состояние было спровоцировано неправомерными действиями потерпевшего (Еникеев М.И., Кочетков О.Л. Общая, социальная и юридическая психология. Краткий энциклопедический словарь. М., 1997. С. 15).

В доктрине уголовного права принято считать, что термин «сильное душевное волнение» соответствует принятому в психологии термину «аффект». Однако эти понятия в процессе развития уголовного права и психологии приобрели несколько разный смысл.

В психологии на смену термину «аффект», широко распространенному в прошлом и означавшему любое волнение, пришел общепринятый в настоящее время термин «эмоция». Термин «аффект» приобрел более узкое значение особого эмоционального состояния, реакции на чрезвычайный раздражитель.

Таким образом, принятому уголовным правом термину «сильное душевное волнение» в психологии соответствуют оба термина — как «эмоция», так и «аффект», которые относятся друг к другу как общее и частное (Бородин С.В. Преступления против жизни. М., 1999. С. 181).

Кумулятивный аффект (в отличие от классического аффекта) в качестве подготовительной стадии имеет накопительную фазу длительностью до нескольких месяцев и даже лет, в течение которых складывается психотравмирующая ситуация и возрастает аффектогенное воздействие психотравмирующих факторов. Повторное возникновение таких факторов в виде побоев, издевательств, оскорблений, придирок и скандалов ведет к длительному накоплению эмоционального напряжения. Вторая стадия — аффективный взрыв — наступает в ряде случаев по незначительному поводу, который динамизирует накопившееся психическое напряжение подобно детонатору.

Психологи сравнивают действие такого повода с последней каплей, переполнившей чашу терпения. Третья стадия — психофизиологическое истощение — не отличается от соответствующей фазы классического аффекта (Назаренко Г.В. Уголовно-релевантные психические состояния лиц, совершивших преступления и общественно опасные деяния. М., 2001. С. 184).

В уголовном праве аффектированное преступление относится к преступлениям с привилегированным составом.

Считается, что его общественная опасность значительно ниже, чем аналогичных преступлений, совершаемых в обычном состоянии. Особенностью состояния аффекта является сужение сознания. Внимание субъекта целиком поглощается породившими аффект обстоятельствами и навязанными ими действиями. Нарушения сознания могут привести к неспособности впоследствии вспомнить отдельные эпизоды вызвавшего этот аффект события.

Закон называет шесть обстоятельств, при наличии которых преступление может быть признано совершенным в состоянии внезапно возникшего сильного душевного волнения (аффекта). Это:

  • 1) насилие;

  • 2) издевательство;

  • 3) тяжкое оскорбление;

  • 4) противоправное действие;

  • 5) аморальное действие;

  • 6) психотравмирующая ситуация, вызванная противоправным или аморальным поведением потерпевшего (Попов А.Н. Преступления против личности при смягчающих обстоятельствах. СПб., 2001. С. 136, 143).

Ответственность за убийство, совершенное в состоянии аффекта, наступает и в тех случаях, когда сильное душевное волнение возникает в результате неоднократных противоправных действий потерпевшего, последнее из которых явилось непосредственной причиной такого состояния (Назаренко Г.В. Невменяемость: уголовно-релевантные психические состояния. СПб., 2002. С. 168).

Данная статья предусматривает значительно более мягкое наказание за отдельные виды преступлений (убийство, причинение вреда здоровью). Анализ и квалификация этих непатологических состояний не входят в компетенцию судебного психиатра. Наиболее адекватно в таких случаях проведение комплексной психолого-психиатрической экспертизы, когда эксперт-психиатр констатирует или исключает болезненное состояние (в частности, патологический аффект), а эксперт-психолог оценивает эмоциональное состояние лица с точки зрения наличия или отсутствия физиологического аффекта (Судебная психиатрия. М., 2009. С. 483 (автор — Г.В. Морозов)).

Состояние сильного душевного волнения у виновного в психологии и психиатрии носит название физиологического аффекта.

Физиологический аффект характеризуется эмоциональной вспышкой высокой степени. Он выводит психику человека из обычного состояния, тормозит сознательную интеллектуальную деятельность, в известной степени нарушает избирательный момент в мотивации поведения, затрудняет самоконтроль и критическую оценку поступков, лишает человека возможности твердо и всесторонне взвесить последствия своего поведения.

В состоянии аффекта способность осознавать фактический характер и общественную опасность своих действий, а также руководить ими в значительной степени понижена, что является одним из оснований для признания совершенного в таком состоянии преступления менее общественно опасным, чем преступление, совершенное при относительно спокойном состоянии психики.

От физиологического аффекта следует отличать так называемый патологический аффект, который представляет собой временное расстройство психики.

При нем наступает глубокое помрачение сознания, человек утрачивает способность отдавать себе отчет в своих действиях и руководить ими. Лицо в таких случаях признается невменяемым (Особенная часть Уголовного кодекса Российской Федерации. Комментарий. Судебная практика. Статистика / Под общ. ред. В.М. Лебедева; отв. ред. А.В. Галахова. М., 2009. С. 26 (автор — Э.Ф. Побегайло)).

Сильное душевное волнение представляет собой исключительно сильное, быстро возникающее и бурно протекающее кратковременное эмоциональное состояние, которое может быть охарактеризовано как «взрыв» эмоций в ответ на противоправное поведение потерпевшего, затрудняющее адекватное восприятие действительности и выбор лучшего варианта поведения в сложившейся ситуации. Аффект является высшим проявлением сильного душевного волнения.

В судебной психиатрии аффект классифицируется на патологический, который исключает вменяемость, и физиологический, о котором речь идет в ст. ст. 107, 113 УК РФ. Эта градация основана на характере и степени влияния психического состояния на сознание и волю субъекта (Комментарий к Уголовному кодексу Российской Федерации / Под ред. А.В. Бриллиантова. М., 2010. С. 399 (автор — Ю.Е. Пудовочкин)).

Физиологический аффект — это исключительно сильное, быстро возникающее и бурно протекающее кратковременное эмоциональное состояние, существенно ограничивающее течение интеллектуальных и волевых процессов, нарушающее целостное восприятие окружающего и правильное понимание субъектом объективного значения вещей. Это состояние возникает внезапно как реакция на непосредственный раздражитель. Убийство в состоянии аффекта совершается обычно непосредственно после воздействия раздражающего фактора (Комментарий к Уголовному кодексу Российской Федерации (постатейный) / Под ред. А.И. Чучаева. М., 2012. С. 161 (автор — Ю.В. Грачева)).

Аффект — судебное толкование

Для преступлений, совершенных в состоянии сильного душевного волнения, характерно причинение вреда потерпевшему не с целью защиты и, следовательно, не в состоянии необходимой обороны. Кроме того, обязательным признаком преступлений, совершаемых в состоянии внезапно возникшего сильного душевного волнения, вызванного действиями потерпевшего, является причинение вреда под влиянием именно указанного волнения, тогда как для преступлений, совершенных при превышении пределов необходимой обороны, этот признак (наличие аффекта) не обязателен.

Если оборонявшееся лицо превысило пределы необходимой обороны в состоянии внезапно возникшего сильного душевного волнения (аффекта), его действия надлежит квалифицировать по ч. 1 ст. 108 или ч. 1 ст. 114 УК РФ (п. 15 Постановления Пленума ВС РФ от 27 сентября 2012 г. N 19 «О применении судами законодательства о необходимой обороне и причинении вреда при задержании лица, совершившего преступление» (БВС РФ. 2012. N 11)).

По приговору областного суда Р. осужден по п. «н» ч. 2 ст. 105 УК РФ за убийство П. Между Р. и его сожительницей П. возникла ссора, в ходе которой П. ударила Р. кухонным ножом в грудь. В ответ Р. нанес П. не менее четырех ударов молотком по голове, причинив ей черепно-мозговую травму в виде вдавленных переломов костей свода черепа, в результате чего П. скончалась на месте происшествия.

В надзорной жалобе Р. просил переквалифицировать его действия с п. «н» ч. 2 ст. 105 на ч. 1 ст. 107 УК РФ по тем основаниям, что П. внезапно нанесла ему удар ножом, причинив тяжелое ранение, и он, находясь в состоянии аффекта, убил ее.

По мнению Президиума ВС РФ, Р. совершил убийство в состоянии внезапно возникшего сильного душевного волнения в связи с противоправными действиями потерпевшей и причиненным ею тяжелым ранением, а не из мести, как это указано в приговоре областного суда. О совершении Р. убийства в состоянии внезапно возникшего сильного душевного волнения свидетельствует то, что после совершения П. покушения на его убийство и причинения ему тяжкого ранения он запамятовал последующие события, находясь в тот момент в состоянии аффекта. Президиум ВС РФ изменил приговор областного суда и определение Судебной коллегии по уголовным делам ВС РФ и переквалифицировал действия Р. с п. «н» ч. 2 ст. 105 на ч. 1 ст. 107 УК РФ (БВС РФ. 2004. N 1. С. 5).

источник:

«Оценочные признаки в Уголовном кодексе Российской Федерации: научное и судебное толкование: Научно-практическое пособие»

(под ред. А.В. Галаховой)

(«Норма», 2014)

Аффект

АФФЕКТ — сильное и относительно кратковременное эмоциональное состояние, сопровождающееся выраженными двигательными и вегетативными проявлениями. Возникает в неожиданных стрессовых ситуациях как «аварийный» способ реагирования. Для аффекта характерно сужение сознания на породившие его обстоятельства и навязанные им действия. Крайняя степень аффекта — патологический аффект. Это кратковременное психическое расстройство в форме резкого эмоционального напряжения и последующего сужения сознания вплоть до полного его отключения. Возникает как реакция на сильные психотравмирующие воздействия. Сопровождается бурными эмоциональными проявлениями, часто в виде агрессивных действий. Склонность к патологическим аффектам свидетельствует о нарушении баланса процессов возбуждения и торможения в центральной нервной системе.
Аффекты нередко возникают у маленьких детей на той стадии развития, когда мотивы их деятельности еще не приняли отчетливо осознанного характера и отсутствует произвольная регуляция поведения. Любое затруднение в удовлетворении потребностей ребенка или любой конфликт могут привести к возникновению аффекта. По мере развития сложных форм деятельности ребенка ее мотивы начинают носить более осознанный характер, эмоциональная жизнь принимает организованные формы и аффективные реакции возникают все реже. В условиях неправильного воспитания склонность к аффективному поведению может закрепиться.
В психологии выделяют также аффект неадекватности -устойчивое отрицательное переживание, вызванное неспособностью добиться успеха в какой-либо деятельности. У детей в неблагоприятных условиях аффект неадекватности может возникнуть как следствие переживания ими. ограниченности собственных возможностей и неспособности самостоятельно удовлетворить свои потребности. Дети в состоянии аффекта неадекватности становятся обидчивыми, подозрительными, раздражительными, склонными к негативизму и агрессивным реакциям. Длительное состояние аффекта неадекватности приводит к формированию и закреплению отрицательных черт характера.

Псевдобульбарный аффект — Симптомы и причины

Обзор

Псевдобульбарный аффект (PBA) — это состояние, которое характеризуется эпизодами внезапного неконтролируемого и неуместного смеха или плача. Псевдобульбарный аффект обычно возникает у людей с определенными неврологическими состояниями или травмами, которые могут повлиять на то, как мозг контролирует эмоции.

Если у вас псевдобульбарный аффект, вы будете испытывать эмоции нормально, но иногда вы будете выражать их преувеличенно или неуместно.В результате это состояние может смущать и разрушать вашу повседневную жизнь.

Псевдобульбарный аффект часто не диагностируется или ошибочно принимается за расстройство настроения. Однако после диагностики псевдобульбарным аффектом можно управлять с помощью лекарств.

Продукты и услуги

Показать больше продуктов от Mayo Clinic

Симптомы

Первичный признак псевдобульбарного аффекта (PBA) — частые непроизвольные и неконтролируемые вспышки плача или смеха, которые преувеличены или не связаны с вашим эмоциональным состоянием.Смех часто превращается в слезы. Ваше настроение будет нормальным между эпизодами, что может произойти в любой момент. Плач кажется более распространенным признаком PBA, чем смех.

Степень эмоциональной реакции, вызываемой PBA, часто бывает поразительной: плач или смех длятся до нескольких минут. Например, вы можете бесконтрольно смеяться в ответ на слегка забавный комментарий. Или вы можете смеяться или плакать в ситуациях, которые другие не считают смешными или грустными. Эти эмоциональные реакции обычно представляют собой изменение того, как вы бы отреагировали ранее.

Поскольку псевдобульбарный аффект часто связан с плачем, это состояние часто принимают за депрессию. Однако эпизоды ПБА обычно непродолжительны, а депрессия вызывает стойкое чувство печали. Кроме того, у людей с PBA часто отсутствуют определенные признаки депрессии, такие как нарушения сна или потеря аппетита. Но депрессия распространена среди людей с псевдобульбарным аффектом.

Когда обращаться к врачу

Если вы считаете, что у вас PBA, поговорите со своим врачом.Если у вас неврологическое заболевание, возможно, вас уже лечит врач, который может диагностировать PBA. К полезным специалистам относятся нейропсихологи, неврологи и психиатры.

Предполагается, что многие случаи псевдобульбарного аффекта не регистрируются и не диагностируются из-за недостаточной осведомленности об этом состоянии.

Причины

Псевдобульбарный аффект (PBA) обычно возникает у людей с неврологическими заболеваниями или травмами, в том числе:

  • Ход
  • Боковой амиотрофический склероз (БАС)
  • Рассеянный склероз (МС)
  • Черепно-мозговая травма
  • Болезнь Альцгеймера
  • Болезнь Паркинсона

Хотя необходимы дальнейшие исследования, считается, что причина PBA связана с повреждением неврологических путей, которые регулируют внешнее выражение эмоций (аффект).

Осложнения

Тяжелые симптомы псевдобульбарного аффекта (ПБА) могут вызывать смущение, социальную изоляцию, беспокойство и депрессию. Состояние может мешать вашей способности работать и выполнять повседневные задачи, особенно если вы уже справляетесь с неврологическим заболеванием.

Псевдобульбарный аффект: распространенность и лечение

Ther Clin Risk Manag.2013; 9: 483–489.

Айша Ахмед

Отделение неврологии, Медицинский центр штата Пенсильвания, Херши, Херши, Пенсильвания, США

Захари Симмонс

Отделение неврологии, Медицинский центр штата Пенсильвания, Херши, штат Пенсильвания, США

Департамент неврологии штата Пенсильвания Медицинский центр Херши, Херши, Пенсильвания, США

Для корреспонденции: Захари Симмонс, Государственный медицинский центр Херши Пенсильвании, отделение неврологии — EC 037, Херши, Пенсильвания 17033, США, тел. + 1717 531 1377, факс +1717 531 0384, электронная почта удэ[email protected] Авторские права © Ахмед и Симмонс, 2013. Эта работа опубликована Dove Medical Press Limited и находится под лицензией Creative Commons Attribution — Non Commercial (unported, v3.0) License. Полные условия лицензии доступны по адресу http://creativecommons.org/licenses/by-nc/3.0 /. Некоммерческое использование работы разрешено без какого-либо разрешения Dove Medical Press Limited при условии правильной ссылки на эту статью. Эта статья цитируется в других статьях PMC.

Abstract

Псевдобульбарный аффект (ПБА) может возникать в связи с различными неврологическими заболеваниями, и поэтому может встречаться при боковом амиотрофическом склерозе, экстрапирамидных и мозжечковых расстройствах, рассеянном склерозе, черепно-мозговой травме, болезни Альцгеймера, инсульте и т. Д. и опухоли головного мозга.Психологические последствия и влияние на социальные взаимодействия могут быть значительными. Хотя его чаще всего ошибочно определяют как расстройство настроения, особенно депрессию или биполярное расстройство, существуют характерные особенности, которые можно распознать клинически или оценить с помощью утвержденных шкал, что приводит к точной идентификации PBA и, таким образом, позволяет надлежащее ведение и лечение. С механической точки зрения PBA — это синдром растормаживания, при котором нарушаются пути, в которых задействованы серотонин и глутамат.Эти знания позволили в течение многих лет проводить эффективное лечение антидепрессантами, особенно трициклическими антидепрессантами и селективными ингибиторами обратного захвата серотонина. Недавний терапевтический прорыв произошел с одобрением Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США комбинации декстрометорфан / хинидин как безопасной и эффективной для лечения PBA. Профили побочных эффектов и противопоказания различаются для разных вариантов лечения, и клиницист должен быть знаком с ними при выборе наилучшей терапии для отдельного человека, особенно для пожилых пациентов и пациентов с множественными сопутствующими заболеваниями и сопутствующими лекарствами.

Ключевые слова: псевдобульбарный аффект, эмоциональная лабильность, депрессия, боковой амиотрофический склероз, рассеянный склероз

Введение

Псевдобульбарный аффект (ПБА) характеризуется неконтролируемым плачем или смехом, которые могут быть несоразмерными или несоответствующими социальному контексту. Таким образом, существует несоответствие между эмоциональным выражением пациента и его или ее эмоциональным опытом. Терминология была разнообразной и несколько запутанной, включая непроизвольное расстройство эмоционального самовыражения, эмоциональную лабильность, эмоциональную дисрегуляцию, патологический смех и плач, эмоциональную дисрегуляцию, эмоциональное недержание мочи и эмоциональность.PBA может встречаться при боковом амиотрофическом склерозе (БАС), экстрапирамидных и мозжечковых нарушениях (болезнь Паркинсона, множественная системная атрофия, прогрессирующий надъядерный паралич), рассеянном склерозе (РС), черепно-мозговой травме, болезни Альцгеймера и других деменциях, инсульте, и опухоли головного мозга.1,2 Его воздействие является значительным, приводя к затруднению для пациента, семьи и лиц, осуществляющих уход, с последующим ограничением социальных взаимодействий и ухудшением качества жизни. Это способствует дополнительному бремени болезни у пациентов, уже страдающих серьезным неврологическим расстройством.3 Татено и др. Отметили, что по сравнению с пациентами без PBA у пациентов с PBA была более высокая распространенность симптомов тревоги и более низкое социальное функционирование. 4 PBA ассоциировалась с более высокой распространенностью диагностируемых психических расстройств, 5 и около 30–35%. пациентов с PBA находятся в депрессии.6,7 Было также отмечено, что PBA мешает реабилитации; отчет о пациентах с синдромом запертости и PBA показал, что PBA мешает оценке и лечению дисфункции глотания, эффективному использованию оставшихся двигательных способностей и попыткам общения пациента.8 Таким образом, распознавание этого синдрома и знакомство с его лечением являются важными аспектами ведения пациентов с различными неврологическими расстройствами и предоставляют врачу возможность оказать положительное влияние на жизнь этих пациентов.

Эпидемиология

Расстройство возникает в связи с различными заболеваниями головного мозга () .9 Диапазон оценок распространенности различных неврологических расстройств высок, от 5% до более 50%, в зависимости от диагностических критериев, методологии, изучены популяции пациентов.2,10–14 В частности, различие между эмоциональными реакциями, соответствующими настроению, но преувеличенными, и реакциями, не соответствующими настроению, привело к существенным различиям в опубликованных показателях распространенности. Недавняя новая попытка оценить распространенность PBA в США среди шести неврологических расстройств использовала онлайн-опрос пациентов с БАС, РС, болезнью Альцгеймера, инсультом, болезнью Паркинсона и черепно-мозговой травмой15. онлайн-инструменты, показатели распространенности варьировались от 9.4–37,5%, в результате чего, по оценкам, в США пострадало 1,8–7,1 миллиона человек. Даже если нижняя оценка считается наиболее точной, это означает, что PBA является серьезной проблемой национального здравоохранения в США, возникающей у большего числа людей, чем у людей, страдающих болезнью Паркинсона, рассеянным склерозом или боковым амиотрофическим склерозом.

Таблица 1

Неврологические расстройства, наиболее часто связанные с псевдобульбарным аффектом

• Боковой амиотрофический склероз
• Экстрапирамидные и мозжечковые расстройства
• Рассеянный склероз
• Травма90 • Деменция Альцгеймера
• Инсульт
• Опухоли головного мозга

Патофизиология

Основным механизмом ПБА является отсутствие произвольного контроля, также называемого растормаживанием, но пути сложны и сложны. пока еще не полностью изучен.Подробные обзоры широко распространенных анатомических и нейрофизиологических аномалий, обнаруженных при нейровизуализационных и нейрофизиологических исследованиях у пациентов с PBA, были опубликованы.1,14 Мозжечок, по-видимому, играет гораздо большую роль в PBA, чем предполагалось несколько лет назад. Есть пути от коры головного мозга к мосту и мозжечку, которые, по-видимому, контролируют не только моторную, но также когнитивную и аффективную функции. В подтверждение этого пациенты с поражением мозжечка могут демонстрировать аномалии аффекта и могут демонстрировать эмоциональную лабильность16, а пациенты с множественной системной атрофией — мозжечковый тип имеют высокую частоту PBA.17 Одна из гипотез состоит в том, что мозжечок играет ключевую роль в модулировании эмоциональных реакций, чтобы они соответствовали социальной ситуации и настроению пациента на основе сигналов коры головного мозга. Нарушение кортикопонтино-мозжечковых цепей приводит к нарушению этой мозжечковой модуляции, вызывая PBA.2,14. По-видимому, имеется как сенсорная, так и моторная информация. Была предложена теория, согласно которой моторный контроль эмоций модулируется мозжечком, который действует как «управление воротами».«Это прямой вход от моторной коры, а также от лобной и височной коры через ствол мозга, который регулируется мозжечком. Моторный вход, в свою очередь, модулируется тормозным входом соматосенсорной коры. Снижение тормозящего воздействия приводит к растормаживанию мозжечка, что приводит к социально несоответствующему или ситуативно непропорциональному эмоциональному выражению, которое проявляется как PBA () .14,18 То, как конкретные цепи мозжечка участвуют в этом процессе, является предметом постоянного расследования.14,19,20 Основными нейротрансмиттерами, которые, как полагают, участвуют в PBA, являются серотонин и глутамат. Роль серотонина в кортиколимбических или мозжечковых путях может объяснить его влияние на PBA. Глутамат — возбуждающий нейромедиатор, рецепторы которого широко распространены в головном мозге. Таким образом, модуляция глутаматергической передачи может иметь широко распространенные эффекты.14

Предлагаемая патофизиология псевдобульбарного аффекта. ( A ) Вход от моторной, лобной и височной коры к стволу мозга модулируется входом от мозжечка.Тормозной ввод от соматосенсорной коры модулирует двигательный ввод. ( B ) Снижение тормозного входа (прерывистые красные стрелки в коре головного мозга) приводит к растормаживанию, вызывая псевдобульбарный эффект.

Примечания: Экспертный обзор нейротерапевтических средств, проведенный Future Drugs Ltd. Авторские права © 2011, Clearance Center, Inc. Воспроизведено с разрешения Future Drugs Ltd. Miller A, Pratt H, Schiffer RB. Псевдобульбарный аффект: спектр клинических проявлений, этиологии и лечения.Эксперт Rev Neurother. 2011; 11 (7): 1077–1088.14

Сокращение: Псевдобульбарный аффект PBA.

Клиническая картина

Клиницисты знакомы с тем, как близкие пациенты сообщают им о поведении этих пациентов. Эпизоды эмоций воспринимаются другими как неспровоцированные и не связанные с ситуативным контекстом, или как несоразмерные настроению и чувствам пациента. Плач часто описывается как происходящий в грустных или эмоционально трогательных ситуациях, которые в прошлом не вызвали бы такой поразительной эмоциональной реакции у пациента.Примеры могут включать печальное телешоу, смерть дальнего родственника или проявление привязанности ребенком или внуком. Неконтролируемый смех может происходить в ситуациях, которые только слегка забавны и могут вызвать смешок при нормальных обстоятельствах.21 Степень эмоциональной реакции пациента часто поразительна: плач или смех сохраняются в течение значительного периода времени и не могут быть подавленным пациентом. Кроме того, смех и плач пациента могут возникать в ситуациях, которые другие не воспринимают как грустные или забавные.Даже обсуждения PBA и тех факторов, которые ее вызывают, может быть достаточно, чтобы привести к явной демонстрации преувеличенной эмоциональной реакции.21,22 Плач, по-видимому, является более частым проявлением PBA, чем смех6,13

Дифференциальный диагноз

Врач может легко принять чрезмерный и непропорциональный плач, наблюдаемый при ПБА, за депрессию. Это не должно удивлять любого клинициста, поскольку неврологические расстройства, связанные с PBA, изменяют жизнь и часто оказывают существенное эмоциональное воздействие.Перекрытие между патологическим плачем и депрессией является сложным, и они не являются полностью независимыми друг от друга при БАС.7 Аналогичным образом было обнаружено, что пациенты с двигательными расстройствами, у которых была выявлена ​​ПБА, имели более высокие баллы симптомов депрессии и более низкие баллы эмоционального благополучия, чем пациенты без него. У пациентов с инсультом были выявлены ПБА, 13 и различная степень перекрытия между ПБА и расстройствами настроения.21,23 Продолжительность может быть полезна для отличия ПБА от депрессии. Депрессия длится дольше, чем эпизоды патологического плача, характерного для PBA — обычно длятся от нескольких недель до месяцев, в отличие от очень короткой продолжительности эпизодов PBA.И преувеличенная эмоциональная реакция, и несоответствие между настроением и эмоциональным проявлением — другие характеристики PBA, которых нельзя ожидать от депрессии. У пациентов с ПБА часто отсутствуют нейровегетативные признаки депрессии, такие как нарушение сна и потеря аппетита. Существуют опубликованные критерии, помогающие отличить PBA от депрессии.9,21 Также важно отличать PBA от биполярных расстройств.24 В целом, использование Диагностического и статистического руководства по психическим расстройствам , пятое издание, критериев диагностики настроения расстройства, включая выполнение полуструктурированных интервью, могут свести к минимуму путаницу с PBA.Другие неврологические и психические расстройства в рамках дифференциального диагноза обычно могут быть легко различимы клиницистами, включая различные формы эпилепсии, тиков и дистонии. При дифференциальной диагностике также следует учитывать эффекты, вызванные лекарственными препаратами.

Диагноз

Чаще всего считается, что PBA присутствует неформально, как часть его или ее неврологического обследования. Критерии были установлены с целью более объективного определения синдрома.В 1969 году Поек определил четыре критерия для PBA () 25. Критерии Поека не выявили связи с конкретными осадителями, хотя в некоторых последующих публикациях это было сделано. Они пояснили, что эмоциональная реакция не обязательно несовместима с настроением — хотя это может быть, — но степень эмоциональной реакции непропорциональна. Был предложен более свежий набор диагностических критериев, который подчеркивает, что PBA — это изменение предыдущих эмоциональных реакций пациента, а также предоставляет другие специфические характеристики ().9

Таблица 2

Диагностические критерии псевдобульбарного аффекта

Poeck25
• Эмоциональная реакция несоответствующая ситуативно
• Чувства пациента и аффективная реакция не имеют тесной связи
• Пациент не может контролировать продолжительность и тяжесть эпизодов
• Выражение эмоции не вызывает чувства облегчения
Каммингс: необходимые элементы эпизодов9
• Изменение предыдущего эмоциональные реакции
• Несоответствующие или несоразмерные настроению
• Не зависят от стимула или чрезмерны по отношению к этому стимулу
• Вызывают значительный стресс или социальные / профессиональные нарушения
• Нет на счет другого психиатрического или неврологическое расстройство
• Не из-за лекарственного средства

ПБА можно более объективно измерить с помощью опубликованных шкал.Центр неврологических исследований — Шкала лабильности (CNS-LS) — это опросник из семи пунктов, который самостоятельно заполняется, который спрашивает о контроле смеха и плача, и был проверен на пациентах с БАС и РС.7,26 Оценка варьируется от единицы. до пяти за каждый вопрос, что дает общий балл от семи (отсутствие избыточной эмоциональной лабильности) до 35 (тяжелая избыточная эмоциональная лабильность). Пороговое значение, равное 13, точно предсказывало клинический диагноз невролога у 82% пациентов с БАС. Такое пороговое значение для пациентов с РС было менее точным: в 78% случаев невролог предсказывал диагноз с низкой специфичностью, что приводило к большому количеству ложноположительных результатов.Повышение порогового значения до 17 для пациентов с РС улучшило специфичность без значительного влияния на чувствительность. Шкала патологического смеха и плача (PLACS) — это настраиваемый интервьюером инструмент, состоящий из 18 вопросов о внезапных эпизодах смеха и плача27. Она была проверена на пациентах с острым инсультом и показала отличную надежность между оценками и повторными тестами. Баллы за каждый вопрос варьируются от нуля (нормальный) до трех (чрезмерная эмоциональная лабильность).Пороговая оценка 13 дает высокую чувствительность и специфичность 0,96 и дает положительную прогностическую ценность 0,83. Оба этих инструмента использовались в исследованиях лечения PBA, как описано ниже.

На практике, ПБА, вероятно, недооценивают, возможно, из-за того, что его путают с депрессией и другими неврологическими и психическими расстройствами. Хотя достоинства онлайн-опросов, безусловно, можно обсуждать, поразительно, что одно из таких опросов показало, что только 41% из тех, кто был идентифицирован как страдающий PBA в ходе опроса и которые обсуждали свои эмоциональные реакции со своим врачом, были диагностированы этим врачом как имеющие PBA, и только 52% из них получили рецепт на лечение.15

Лечение

Общие принципы

Целью лечения PBA является уменьшение тяжести и частоты эпизодов. Целями лечения в первую очередь являются норэпинефрин, серотонин или глутамат с использованием трициклических антидепрессантов (ТЦА), селективных ингибиторов серотонинредуктазы (СИОЗС) и, в последнее время, средства для подавления кашля декстрометорфан. Исторически также использовались дофаминергические препараты, такие как леводопа и амантадин, но с более низкой скоростью ответа.28 Серотонинергическое действие СИОЗС и ТЦА, по-видимому, является наиболее значимым терапевтическим механизмом в лечении PBA за счет увеличения доступности серотонина в синапсах в кортиколимбических и мозжечковых путях. СИОЗС обладают относительно узким механизмом действия, направленным на усиление серотонинергической функции, тогда как ТЦА изменяют более широкий спектр функций нейротрансмиттеров.

В отличие от СИОЗС и ТЦА, декстрометорфан подавляет глутаматергическую нейротрансмиссию посредством воздействия на различные участки, включая рецепторы N-метил-D-аспартата и рецепторы σ-1.29 При назначении декстрометорфана в качестве монотерапии печень быстро и широко превращается в родственное соединение, которое не может преодолевать гематоэнцефалический барьер. Это приводит к чрезвычайно низким концентрациям декстрометорфана в плазме даже при приеме очень высоких пероральных доз. Блокада печеночного метаболизма может быть достигнута путем одновременного введения сердечного антиаритмического препарата хинидин сульфат, 24 что приводит к более высоким и устойчивым концентрациям декстрометорфана в плазме крови в части дозы, необходимой, если хинидин сульфат не использовался.

До недавнего времени все виды лечения по необходимости не соответствовали предписаниям. Во всех четырех крупных неконтролируемых испытаниях антидепрессантов при ПБА использовались СИОЗС и сообщалось о благоприятных исходах (), хотя шкалы тяжести, использованные в качестве критериев оценки исходов, не были подтверждены.6,24,30,31 Пиоро недавно опубликовал обзор лечения ПБА, в котором он определил 22 опубликованных клинических случая или терапевтических испытаний, по крайней мере, пяти пациентов с 1980 по 2010 год.24 Он выявил десять рандомизированных двойных слепых исследований с контролем плацебо.Шесть из них использовали ту или иную шкалу тяжести и имели 20 или более пациентов (27,33–37). Остальные использовали клиническую оценку и / или частоту эпизодов, сообщаемую пациентами, и имели менее 20 пациентов. Ответ на активное лечение антидепрессантом или декстрометорфаном / хинидином был выше во всех плацебо-контролируемых исследованиях, чем ответ на плацебо. Эффективность антидепрессантов, по-видимому, не связана с лечением депрессии, основываясь на нескольких доказательствах: 1) начало действия может наступить в течение нескольких дней, что быстрее, чем ожидалось для депрессии; 2) дозы ниже, чем обычно применяемые для лечения депрессии; и 3) большинство пациентов с PBA не находятся в депрессии.6,7

Таблица 3

Неконтролируемые испытания селективных ингибиторов серотонинредуктазы при псевдобульбарном аффекте

900oxet или инсульт
Лекарственное средство Заболевание Количество участников Основные результаты Ссылка
13 Снижение частоты эпизодов 30
Флуоксетин ЧМТ или инсульт 6 Снижение степени тяжести по непроверенной шкале 31
Флувоксамин БАС, рассеянный склероз или инсульт 10 Пониженная частота эпизодов 32
Пароксетин, циталопрам ЧМТ 26 Пониженная степень тяжести по непроверенной шкале 6

Таблица 4

Плацебо-контролируемые испытания лекарств в псевдобульбарах аффект

90
Dru g класс Лекарство Болезнь Количество участников Основные результаты Ссылка
TCA Нортриптилин Инсульт 28 Снижение степени тяжести по утвержденной шкале (PLACS 2788)
SSRI Флуоксетин Инсульт 20 Снижение степени тяжести по непроверенной шкале 33
SSRI Сертралин Инсульт 28 Снижение лабильности по непроверенной шкале SSRI Флуоксетин Инсульт 106 Снижение плача по непроверенной шкале 35
Антиглутаматергический DMQ MS 150 Снижение тяжести по валидированной шкале (CNS-LS)
Антиглутаматергический DMQ ALS или MS 326 Пониженная степень тяжести по утвержденной шкале (CNS-LS) 37

В октябре 2010 года Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) одобрило Nuedexta® (Avanir Pharmaceuticals , Aliso Viejo, CA, USA) для лечения PBA, что делает его первым одобренным FDA препаратом для этого показания.Это соединение содержит 20 мг декстрометорфана и 10 мг хинидина, что позволяет использовать блокаду, оказываемую хинидином на метаболизм первого прохождения декстрометорфана в печени. Утверждение было получено на основании большого рандомизированного плацебо-контролируемого исследования с участием 326 пациентов с РС или БАС, у которых была клинически значимая ПБА (). В группе пациентов, получавших лечение, было примерно вдвое меньше эпизодов смеха и плача, чем было зарегистрировано в группе, получавшей плацебо. как основные факторы.ТЦА с их широким действием на моноаминергическую, холинергическую и гистаминергическую нейротрансмиссию могут вызывать широкий спектр побочных эффектов, включая сухость во рту, запоры, ортостатическую гипотензию, спутанность сознания, седативный эффект и потенциальную кардиотоксичность. Пожилые люди часто особенно плохо переносят ТЦА. Однако ТЦА могут облегчить сон, если их вводить в ночное время. Кроме того, их антихолинергические свойства делают их полезными для контроля сиалореи у пациентов, например, с бульбарным БАС, у которых это может быть особенно неприятным.Действие СИОЗС, в значительной степени ограниченное усилением серотонинергической функции, обычно имеет гораздо более ограниченный профиль побочных эффектов, что приводит к гораздо более низкой частоте прекращения приема 24,38 Конечно, как СИОЗС, так и ТЦА могут использоваться для лечения сопутствующей депрессии. , хотя врач должен быть настроен на более высокие дозы и более длительные сроки, обычно необходимые для лечения депрессии, по сравнению с PBA.

Диапазон дозирования широк, но средняя доза СИОЗС в клинических испытаниях для лечения PBA составляла 20 мг / день для флуоксетина и циталопрама и 50 мг / день для сертралина.14 Неудивительно, что они находятся в нижней части диапазона, обычно используемого для лечения депрессии. Обычно используемые ТЦА — это нортриптилин и амитриптилин, обычно в дозировках от 20 до 100 мг / день, 27,39 и обычно вводятся в виде однократной дозы перед сном, чтобы минимизировать побочные эффекты и максимизировать переносимость.

Имеется более ограниченный клинический опыт применения декстрометорфана / хинидина из-за относительно недавнего одобрения FDA. Однако наиболее частыми побочными эффектами являются головокружение, диарея, падения, головная боль, тошнота, усталость, ринофарингит, запор и дисфагия.В дозе, содержащейся в одобренном соединении, хинидин не проявлял неблагоприятных сердечных эффектов24,37. В 2009 г. Американская академия неврологии опубликовала руководящие принципы, в которых рекомендовалось, что декстрометорфан / хинидин «следует рассматривать для лечения ПБА у пациентов с БАС, если они будут одобрены. FDA, и если побочные эффекты допустимы »12. Обновленные инструкции еще не выпущены. Дозировка, одобренная FDA, составляет одну капсулу в день в течение 7 дней с последующим увеличением до одной капсулы каждые 12 часов.

Заключение

PBA может влиять на качество жизни и бремя болезней у пациентов со многими часто встречающимися неврологическими расстройствами, независимо от расстройства настроения. Хотя механизмы до конца не изучены, серотонинергическая и глутаматергическая передача, по-видимому, играют важную роль, и есть явные терапевтические преимущества при лечении СИОЗС, ТЦА или декстрометорфаном / хинидином. Управляя PBA с помощью соответствующего фармакологического подхода, клиницисты могут оказать существенное влияние на симптомы, которые вызывают социальный неловкость и функционально ограничивают этих пациентов.

Сноски

Раскрытие информации

Авторы сообщают об отсутствии конфликта интересов в этой работе.

Ссылки

1. Parvizi J, Arciniegas DB, Bernardini GL, et al. Диагностика и лечение патологического смеха и плача. Mayo Clin Proc. 2006. 81 (11): 1482–1486. [PubMed] [Google Scholar] 2. Парвизи Дж., Кобурн К.Л., Шилкатт С.Д., Коффи К.Э., Лаутербах Е.К., Мендес М.Ф. Нейроанатомия патологического смеха и плача: отчет Комитета по исследованиям Американской психоневрологической ассоциации.J Neuropsychiatry Clin Neurosci. 2009. 21 (1): 75–87. [PubMed] [Google Scholar] 3. Коламонико Дж., Формелла А., Брэдли В. Псевдобульбарный аффект: бремя болезни в США. Adv Ther. 2012. 29 (9): 775–798. [PubMed] [Google Scholar] 4. Татено А., Хорхе Р.Э., Робинсон Р.Г. Патологический смех и плач после черепно-мозговой травмы. J Neuropsychiatry Clin Neurosci. 2004. 16 (4): 426–434. [PubMed] [Google Scholar] 5. Калверт Т., Кнапп П., Хаус А. Психологические ассоциации с эмоциональностью после инсульта. J Neurol Neurosurg Psychiatry.1998. 65 (6): 928–929. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 6. Müller U, Murai T, Bauer-Wittmund T, von Cramon DY. Лечение патологического плача после травмы головного мозга пароксетином в сравнении с циталопрамом. Травма головного мозга. 1999. 13 (10): 805–811. [PubMed] [Google Scholar] 7. Мур С.Р., Грешам Л.С., Бромберг МБ, Касаркис Э.Дж., Смит Р.А. Самостоятельная оценка аффективной лабильности. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1997. 63 (1): 89–93. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 8. Sacco S, Sara M, Pistoia F, Conson M, Albertini G, Carolei A.Управление патологическим смехом и плачем у пациентов с синдромом запертости: отчет о 4 случаях. Arch Phys Med Rehabil. 2008. 89 (4): 775–778. [PubMed] [Google Scholar] 9. Каммингс Дж. Л., Арчиниегас ДБ, Брукс Б.Р. и др. Определение и диагностика непроизвольного расстройства эмоционального выражения. CNS Spectr. 2006; 11 (6): 1–7. [PubMed] [Google Scholar] 10. Gallagher JP. Патологический смех и плач при БАС: поиск их происхождения. Acta Neurol Scand. 1989. 80 (2): 114–117. [PubMed] [Google Scholar] 11. МакКаллаг С., Мур М., Гавел М., Файнштейн А.Патологический смех и плач при боковом амиотрофическом склерозе: связь с префронтальной когнитивной дисфункцией. J Neurol Sci. 1999; 169 (12): 4348. [PubMed] [Google Scholar] 12. Миллер Р.Г., Джексон К.Э., Касарскис Э.Дж. и др. Обновление параметров практики: уход за пациентом с боковым амиотрофическим склерозом: многопрофильная помощь, лечение симптомов и когнитивные / поведенческие нарушения (обзор, основанный на фактах): отчет Подкомитета по стандартам качества Американской академии неврологии.Неврология. 2009. 73 (15): 1227–1233. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 13. Строуд РЭ, Картрайт М.С., Окун М.С., Хак I, Сиддики М.С. Псевдобульбарный аффект: распространенность и влияние на качество жизни при двигательных расстройствах. J Neurol. 2010. 257 (8): 1382–1387. [PubMed] [Google Scholar] 14. Миллер А, Пратт Х, Шиффер РБ. Псевдобульбарный аффект: спектр клинических проявлений, этиологии и лечения. Эксперт Rev Neurother. 2011; 11 (7): 1077–1088. [PubMed] [Google Scholar] 15. Работа SS, Colamonico JA, Bradley WG, Kaye RE.Псевдобульбарный аффект: недооцененное и недолеченное неврологическое расстройство. Adv Ther. 2011. 28 (7): 586–601. [PubMed] [Google Scholar] 16. Schmahmann JD, Sherman JC. Когнитивно-аффективный синдром мозжечка. Головной мозг. 1998. 121 (Pt 4): 561–579. [PubMed] [Google Scholar] 17. Парвизи Дж., Джозеф Дж., Press DZ, Schmahmann JD. Патологический смех и плач у больных с множественной системной атрофией-мозжечковым типом. Mov Disord. 2007. 22 (6): 798–803. [PubMed] [Google Scholar] 18. Хайман Г., Пратт Х., Миллер А. Ответы мозга на вербальные стимулы у пациентов с рассеянным склерозом с псевдобульбарным аффектом.J Neurol Sci. 2008. 271 (1–2): 137–147. [PubMed] [Google Scholar] 19. Хольцман Т., Раджапакса Т., Мостофи А., Эджли С.А. Различные ответы клеток Пуркинье мозжечка крыс и клеток Гольджи, вызванные широко распространенными конвергентными сенсорными сигналами. J Physiol. 2006. 574 (Pt 2): 491–507. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 22. Розен Х. Дж., Каммингс Дж. Настоящая причина улыбки у пациентов с псевдобульбарным аффектом. Энн Нейрол. 2007. 61 (2): 92–96. [PubMed] [Google Scholar] 23. Моррис П.Л., Робинсон Г., Рафаэль Б. Эмоциональная лабильность после инсульта.Aust N Z J Psychiatry. 1993. 27 (4): 601–605. [PubMed] [Google Scholar] 24. Pioro EP. Современные концепции фармакотерапии псевдобульбарного аффекта. Наркотики. 2011. 71 (9): 1193–1207. [PubMed] [Google Scholar] 25. Поек К. Патофизиология эмоциональных расстройств, связанных с поражением головного мозга. В: Винкен П.Дж., Брюн Г.В., редакторы. Справочник по клинической неврологии. Vol. 3. Амстердам: Издательство Северной Голландии; 1969. С. 343–367. [Google Scholar] 26. Смит Р.А., Берг Дж. Э., Поуп Л. Э., Каллахан Дж. Д., Винн Д., Тистед Р. А.. Валидация шкалы эмоциональной лабильности ЦНС для псевдобульбарного аффекта (патологический смех и плач) у пациентов с рассеянным склерозом.Мульт Склер. 2004. 10 (6): 679–685. [PubMed] [Google Scholar] 27. Робинсон Р.Г., Парих Р.М., Липси Дж.Р., Старкштейн С.Е., Прайс Т.Р. Патологический смех и плач после инсульта: проверка шкалы измерений и двойное слепое исследование лечения. Am J Psychiatry. 1993. 150 (2): 286–293. [PubMed] [Google Scholar] 28. Удака Ф., Ямао С., Нагата Х., Накамура С., Камеяма М. Патологический смех и плач лечили леводопой. Arch Neurol. 1984. 41 (10): 1095–1096. [PubMed] [Google Scholar] 29. Верлинг Л.Л., Келлер А., Франк Дж. Г., Нувайхид SJ.Сравнение профилей связывания декстрометорфана, мемантина, флуоксетина и амитриптилина: лечение непроизвольного расстройства эмоциональной экспрессии. Exp Neurol. 2007. 207 (2): 248–257. [PubMed] [Google Scholar] 30. Селигер Г.М., Хорнштейн А., Лен Дж., Герберт Дж., Шредер К. Флуоксетин улучшает эмоциональное недержание мочи. Brain Inj. 1992. 6 (3): 267–270. [PubMed] [Google Scholar] 31. Слоан Р.Л., Браун К.В., Пентланд Б. Флуоксетин как средство лечения эмоциональной лабильности после травмы головного мозга. Brain Inj. 1992. 6 (4): 315–319.[PubMed] [Google Scholar] 32. Iannaccone S, Ferini-Strambi L. Фармакологическое лечение эмоциональной лабильности. Clin Neuropharmacol. 1996. 19 (6): 532–535. [PubMed] [Google Scholar] 33. Браун К.В., Слоан Р.Л., Пентланд Б. Флуоксетин как лечение постинсультного эмоционального состояния. Acta Psychiatr Scand. 1998. 98 (6): 455–458. [PubMed] [Google Scholar] 34. Бернс А., Рассел Э., Страттон-Пауэлл Х., Тайрелл П., О’Нил П., Болдуин Р. Сертралин в лабильности настроения, связанной с инсультом. Int J Geriatr Psychiatry. 1999. 14 (8): 681–685.[PubMed] [Google Scholar] 35. Чой-Квон С., Хан С.В., Квон СУ, Кан Д.В., Чой Дж. М., Ким Дж. С.. Лечение флуоксетином при постинсультной депрессии, эмоциональном недержании и склонности к гневу: двойное слепое плацебо-контролируемое исследование. Инсульт. 2006. 37 (1): 156–161. [PubMed] [Google Scholar] 36. Панич Х.С., Тистед Р.А., Смит Р.А. и др. Рандомизированное контролируемое испытание декстрометорфана / хинидина при псевдобульбарном эффекте при рассеянном склерозе. Энн Нейрол. 2006. 59 (5): 780–787. [PubMed] [Google Scholar] 37. Пиоро Е.П., Брукс Б.Р., Каммингс Дж. И др.Декстрометорфан в сочетании с хинидином в сверхмалых дозах снижает псевдобульбарный эффект. Энн Нейрол. 2010. 68 (5): 693–702. [PubMed] [Google Scholar] 38. Андерсон И.М. Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина по сравнению с трициклическими антидепрессантами: метаанализ эффективности и переносимости. J влияет на Disord. 2000. 58 (1): 19–36. [PubMed] [Google Scholar] 39. Шиффер РБ, Херндон Р.М., Рудик Р.А. Лечение патологического смеха и плача амитриптилином. N Engl J Med. 1985. 312 (23): 1480–1482. [PubMed] [Google Scholar]

Псевдобульбарный аффект: распространенность и управление

Ther Clin Risk Manag.2013; 9: 483–489.

Айша Ахмед

Отделение неврологии, Медицинский центр штата Пенсильвания, Херши, Херши, Пенсильвания, США

Захари Симмонс

Отделение неврологии, Медицинский центр штата Пенсильвания, Херши, штат Пенсильвания, США

Департамент неврологии штата Пенсильвания Медицинский центр Херши, Херши, Пенсильвания, США

Для корреспонденции: Захари Симмонс, Государственный медицинский центр Херши Пенсильвании, отделение неврологии — EC 037, Херши, Пенсильвания 17033, США, тел. + 1717 531 1377, факс +1717 531 0384, электронная почта удэ[email protected] Авторские права © Ахмед и Симмонс, 2013. Эта работа опубликована Dove Medical Press Limited и находится под лицензией Creative Commons Attribution — Non Commercial (unported, v3.0) License. Полные условия лицензии доступны по адресу http://creativecommons.org/licenses/by-nc/3.0 /. Некоммерческое использование работы разрешено без какого-либо разрешения Dove Medical Press Limited при условии правильной ссылки на эту статью. Эта статья цитируется в других статьях PMC.

Abstract

Псевдобульбарный аффект (ПБА) может возникать в связи с различными неврологическими заболеваниями, и поэтому может встречаться при боковом амиотрофическом склерозе, экстрапирамидных и мозжечковых расстройствах, рассеянном склерозе, черепно-мозговой травме, болезни Альцгеймера, инсульте и т. Д. и опухоли головного мозга.Психологические последствия и влияние на социальные взаимодействия могут быть значительными. Хотя его чаще всего ошибочно определяют как расстройство настроения, особенно депрессию или биполярное расстройство, существуют характерные особенности, которые можно распознать клинически или оценить с помощью утвержденных шкал, что приводит к точной идентификации PBA и, таким образом, позволяет надлежащее ведение и лечение. С механической точки зрения PBA — это синдром растормаживания, при котором нарушаются пути, в которых задействованы серотонин и глутамат.Эти знания позволили в течение многих лет проводить эффективное лечение антидепрессантами, особенно трициклическими антидепрессантами и селективными ингибиторами обратного захвата серотонина. Недавний терапевтический прорыв произошел с одобрением Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США комбинации декстрометорфан / хинидин как безопасной и эффективной для лечения PBA. Профили побочных эффектов и противопоказания различаются для разных вариантов лечения, и клиницист должен быть знаком с ними при выборе наилучшей терапии для отдельного человека, особенно для пожилых пациентов и пациентов с множественными сопутствующими заболеваниями и сопутствующими лекарствами.

Ключевые слова: псевдобульбарный аффект, эмоциональная лабильность, депрессия, боковой амиотрофический склероз, рассеянный склероз

Введение

Псевдобульбарный аффект (ПБА) характеризуется неконтролируемым плачем или смехом, которые могут быть несоразмерными или несоответствующими социальному контексту. Таким образом, существует несоответствие между эмоциональным выражением пациента и его или ее эмоциональным опытом. Терминология была разнообразной и несколько запутанной, включая непроизвольное расстройство эмоционального самовыражения, эмоциональную лабильность, эмоциональную дисрегуляцию, патологический смех и плач, эмоциональную дисрегуляцию, эмоциональное недержание мочи и эмоциональность.PBA может встречаться при боковом амиотрофическом склерозе (БАС), экстрапирамидных и мозжечковых нарушениях (болезнь Паркинсона, множественная системная атрофия, прогрессирующий надъядерный паралич), рассеянном склерозе (РС), черепно-мозговой травме, болезни Альцгеймера и других деменциях, инсульте, и опухоли головного мозга.1,2 Его воздействие является значительным, приводя к затруднению для пациента, семьи и лиц, осуществляющих уход, с последующим ограничением социальных взаимодействий и ухудшением качества жизни. Это способствует дополнительному бремени болезни у пациентов, уже страдающих серьезным неврологическим расстройством.3 Татено и др. Отметили, что по сравнению с пациентами без PBA у пациентов с PBA была более высокая распространенность симптомов тревоги и более низкое социальное функционирование. 4 PBA ассоциировалась с более высокой распространенностью диагностируемых психических расстройств, 5 и около 30–35%. пациентов с PBA находятся в депрессии.6,7 Было также отмечено, что PBA мешает реабилитации; отчет о пациентах с синдромом запертости и PBA показал, что PBA мешает оценке и лечению дисфункции глотания, эффективному использованию оставшихся двигательных способностей и попыткам общения пациента.8 Таким образом, распознавание этого синдрома и знакомство с его лечением являются важными аспектами ведения пациентов с различными неврологическими расстройствами и предоставляют врачу возможность оказать положительное влияние на жизнь этих пациентов.

Эпидемиология

Расстройство возникает в связи с различными заболеваниями головного мозга () .9 Диапазон оценок распространенности различных неврологических расстройств высок, от 5% до более 50%, в зависимости от диагностических критериев, методологии, изучены популяции пациентов.2,10–14 В частности, различие между эмоциональными реакциями, соответствующими настроению, но преувеличенными, и реакциями, не соответствующими настроению, привело к существенным различиям в опубликованных показателях распространенности. Недавняя новая попытка оценить распространенность PBA в США среди шести неврологических расстройств использовала онлайн-опрос пациентов с БАС, РС, болезнью Альцгеймера, инсультом, болезнью Паркинсона и черепно-мозговой травмой15. онлайн-инструменты, показатели распространенности варьировались от 9.4–37,5%, в результате чего, по оценкам, в США пострадало 1,8–7,1 миллиона человек. Даже если нижняя оценка считается наиболее точной, это означает, что PBA является серьезной проблемой национального здравоохранения в США, возникающей у большего числа людей, чем у людей, страдающих болезнью Паркинсона, рассеянным склерозом или боковым амиотрофическим склерозом.

Таблица 1

Неврологические расстройства, наиболее часто связанные с псевдобульбарным аффектом

• Боковой амиотрофический склероз
• Экстрапирамидные и мозжечковые расстройства
• Рассеянный склероз
• Травма90 • Деменция Альцгеймера
• Инсульт
• Опухоли головного мозга

Патофизиология

Основным механизмом ПБА является отсутствие произвольного контроля, также называемого растормаживанием, но пути сложны и сложны. пока еще не полностью изучен.Подробные обзоры широко распространенных анатомических и нейрофизиологических аномалий, обнаруженных при нейровизуализационных и нейрофизиологических исследованиях у пациентов с PBA, были опубликованы.1,14 Мозжечок, по-видимому, играет гораздо большую роль в PBA, чем предполагалось несколько лет назад. Есть пути от коры головного мозга к мосту и мозжечку, которые, по-видимому, контролируют не только моторную, но также когнитивную и аффективную функции. В подтверждение этого пациенты с поражением мозжечка могут демонстрировать аномалии аффекта и могут демонстрировать эмоциональную лабильность16, а пациенты с множественной системной атрофией — мозжечковый тип имеют высокую частоту PBA.17 Одна из гипотез состоит в том, что мозжечок играет ключевую роль в модулировании эмоциональных реакций, чтобы они соответствовали социальной ситуации и настроению пациента на основе сигналов коры головного мозга. Нарушение кортикопонтино-мозжечковых цепей приводит к нарушению этой мозжечковой модуляции, вызывая PBA.2,14. По-видимому, имеется как сенсорная, так и моторная информация. Была предложена теория, согласно которой моторный контроль эмоций модулируется мозжечком, который действует как «управление воротами».«Это прямой вход от моторной коры, а также от лобной и височной коры через ствол мозга, который регулируется мозжечком. Моторный вход, в свою очередь, модулируется тормозным входом соматосенсорной коры. Снижение тормозящего воздействия приводит к растормаживанию мозжечка, что приводит к социально несоответствующему или ситуативно непропорциональному эмоциональному выражению, которое проявляется как PBA () .14,18 То, как конкретные цепи мозжечка участвуют в этом процессе, является предметом постоянного расследования.14,19,20 Основными нейротрансмиттерами, которые, как полагают, участвуют в PBA, являются серотонин и глутамат. Роль серотонина в кортиколимбических или мозжечковых путях может объяснить его влияние на PBA. Глутамат — возбуждающий нейромедиатор, рецепторы которого широко распространены в головном мозге. Таким образом, модуляция глутаматергической передачи может иметь широко распространенные эффекты.14

Предлагаемая патофизиология псевдобульбарного аффекта. ( A ) Вход от моторной, лобной и височной коры к стволу мозга модулируется входом от мозжечка.Тормозной ввод от соматосенсорной коры модулирует двигательный ввод. ( B ) Снижение тормозного входа (прерывистые красные стрелки в коре головного мозга) приводит к растормаживанию, вызывая псевдобульбарный эффект.

Примечания: Экспертный обзор нейротерапевтических средств, проведенный Future Drugs Ltd. Авторские права © 2011, Clearance Center, Inc. Воспроизведено с разрешения Future Drugs Ltd. Miller A, Pratt H, Schiffer RB. Псевдобульбарный аффект: спектр клинических проявлений, этиологии и лечения.Эксперт Rev Neurother. 2011; 11 (7): 1077–1088.14

Сокращение: Псевдобульбарный аффект PBA.

Клиническая картина

Клиницисты знакомы с тем, как близкие пациенты сообщают им о поведении этих пациентов. Эпизоды эмоций воспринимаются другими как неспровоцированные и не связанные с ситуативным контекстом, или как несоразмерные настроению и чувствам пациента. Плач часто описывается как происходящий в грустных или эмоционально трогательных ситуациях, которые в прошлом не вызвали бы такой поразительной эмоциональной реакции у пациента.Примеры могут включать печальное телешоу, смерть дальнего родственника или проявление привязанности ребенком или внуком. Неконтролируемый смех может происходить в ситуациях, которые только слегка забавны и могут вызвать смешок при нормальных обстоятельствах.21 Степень эмоциональной реакции пациента часто поразительна: плач или смех сохраняются в течение значительного периода времени и не могут быть подавленным пациентом. Кроме того, смех и плач пациента могут возникать в ситуациях, которые другие не воспринимают как грустные или забавные.Даже обсуждения PBA и тех факторов, которые ее вызывают, может быть достаточно, чтобы привести к явной демонстрации преувеличенной эмоциональной реакции.21,22 Плач, по-видимому, является более частым проявлением PBA, чем смех6,13

Дифференциальный диагноз

Врач может легко принять чрезмерный и непропорциональный плач, наблюдаемый при ПБА, за депрессию. Это не должно удивлять любого клинициста, поскольку неврологические расстройства, связанные с PBA, изменяют жизнь и часто оказывают существенное эмоциональное воздействие.Перекрытие между патологическим плачем и депрессией является сложным, и они не являются полностью независимыми друг от друга при БАС.7 Аналогичным образом было обнаружено, что пациенты с двигательными расстройствами, у которых была выявлена ​​ПБА, имели более высокие баллы симптомов депрессии и более низкие баллы эмоционального благополучия, чем пациенты без него. У пациентов с инсультом были выявлены ПБА, 13 и различная степень перекрытия между ПБА и расстройствами настроения.21,23 Продолжительность может быть полезна для отличия ПБА от депрессии. Депрессия длится дольше, чем эпизоды патологического плача, характерного для PBA — обычно длятся от нескольких недель до месяцев, в отличие от очень короткой продолжительности эпизодов PBA.И преувеличенная эмоциональная реакция, и несоответствие между настроением и эмоциональным проявлением — другие характеристики PBA, которых нельзя ожидать от депрессии. У пациентов с ПБА часто отсутствуют нейровегетативные признаки депрессии, такие как нарушение сна и потеря аппетита. Существуют опубликованные критерии, помогающие отличить PBA от депрессии.9,21 Также важно отличать PBA от биполярных расстройств.24 В целом, использование Диагностического и статистического руководства по психическим расстройствам , пятое издание, критериев диагностики настроения расстройства, включая выполнение полуструктурированных интервью, могут свести к минимуму путаницу с PBA.Другие неврологические и психические расстройства в рамках дифференциального диагноза обычно могут быть легко различимы клиницистами, включая различные формы эпилепсии, тиков и дистонии. При дифференциальной диагностике также следует учитывать эффекты, вызванные лекарственными препаратами.

Диагноз

Чаще всего считается, что PBA присутствует неформально, как часть его или ее неврологического обследования. Критерии были установлены с целью более объективного определения синдрома.В 1969 году Поек определил четыре критерия для PBA () 25. Критерии Поека не выявили связи с конкретными осадителями, хотя в некоторых последующих публикациях это было сделано. Они пояснили, что эмоциональная реакция не обязательно несовместима с настроением — хотя это может быть, — но степень эмоциональной реакции непропорциональна. Был предложен более свежий набор диагностических критериев, который подчеркивает, что PBA — это изменение предыдущих эмоциональных реакций пациента, а также предоставляет другие специфические характеристики ().9

Таблица 2

Диагностические критерии псевдобульбарного аффекта

Poeck25
• Эмоциональная реакция несоответствующая ситуативно
• Чувства пациента и аффективная реакция не имеют тесной связи
• Пациент не может контролировать продолжительность и тяжесть эпизодов
• Выражение эмоции не вызывает чувства облегчения
Каммингс: необходимые элементы эпизодов9
• Изменение предыдущего эмоциональные реакции
• Несоответствующие или несоразмерные настроению
• Не зависят от стимула или чрезмерны по отношению к этому стимулу
• Вызывают значительный стресс или социальные / профессиональные нарушения
• Нет на счет другого психиатрического или неврологическое расстройство
• Не из-за лекарственного средства

ПБА можно более объективно измерить с помощью опубликованных шкал.Центр неврологических исследований — Шкала лабильности (CNS-LS) — это опросник из семи пунктов, который самостоятельно заполняется, который спрашивает о контроле смеха и плача, и был проверен на пациентах с БАС и РС.7,26 Оценка варьируется от единицы. до пяти за каждый вопрос, что дает общий балл от семи (отсутствие избыточной эмоциональной лабильности) до 35 (тяжелая избыточная эмоциональная лабильность). Пороговое значение, равное 13, точно предсказывало клинический диагноз невролога у 82% пациентов с БАС. Такое пороговое значение для пациентов с РС было менее точным: в 78% случаев невролог предсказывал диагноз с низкой специфичностью, что приводило к большому количеству ложноположительных результатов.Повышение порогового значения до 17 для пациентов с РС улучшило специфичность без значительного влияния на чувствительность. Шкала патологического смеха и плача (PLACS) — это настраиваемый интервьюером инструмент, состоящий из 18 вопросов о внезапных эпизодах смеха и плача27. Она была проверена на пациентах с острым инсультом и показала отличную надежность между оценками и повторными тестами. Баллы за каждый вопрос варьируются от нуля (нормальный) до трех (чрезмерная эмоциональная лабильность).Пороговая оценка 13 дает высокую чувствительность и специфичность 0,96 и дает положительную прогностическую ценность 0,83. Оба этих инструмента использовались в исследованиях лечения PBA, как описано ниже.

На практике, ПБА, вероятно, недооценивают, возможно, из-за того, что его путают с депрессией и другими неврологическими и психическими расстройствами. Хотя достоинства онлайн-опросов, безусловно, можно обсуждать, поразительно, что одно из таких опросов показало, что только 41% из тех, кто был идентифицирован как страдающий PBA в ходе опроса и которые обсуждали свои эмоциональные реакции со своим врачом, были диагностированы этим врачом как имеющие PBA, и только 52% из них получили рецепт на лечение.15

Лечение

Общие принципы

Целью лечения PBA является уменьшение тяжести и частоты эпизодов. Целями лечения в первую очередь являются норэпинефрин, серотонин или глутамат с использованием трициклических антидепрессантов (ТЦА), селективных ингибиторов серотонинредуктазы (СИОЗС) и, в последнее время, средства для подавления кашля декстрометорфан. Исторически также использовались дофаминергические препараты, такие как леводопа и амантадин, но с более низкой скоростью ответа.28 Серотонинергическое действие СИОЗС и ТЦА, по-видимому, является наиболее значимым терапевтическим механизмом в лечении PBA за счет увеличения доступности серотонина в синапсах в кортиколимбических и мозжечковых путях. СИОЗС обладают относительно узким механизмом действия, направленным на усиление серотонинергической функции, тогда как ТЦА изменяют более широкий спектр функций нейротрансмиттеров.

В отличие от СИОЗС и ТЦА, декстрометорфан подавляет глутаматергическую нейротрансмиссию посредством воздействия на различные участки, включая рецепторы N-метил-D-аспартата и рецепторы σ-1.29 При назначении декстрометорфана в качестве монотерапии печень быстро и широко превращается в родственное соединение, которое не может преодолевать гематоэнцефалический барьер. Это приводит к чрезвычайно низким концентрациям декстрометорфана в плазме даже при приеме очень высоких пероральных доз. Блокада печеночного метаболизма может быть достигнута путем одновременного введения сердечного антиаритмического препарата хинидин сульфат, 24 что приводит к более высоким и устойчивым концентрациям декстрометорфана в плазме крови в части дозы, необходимой, если хинидин сульфат не использовался.

До недавнего времени все виды лечения по необходимости не соответствовали предписаниям. Во всех четырех крупных неконтролируемых испытаниях антидепрессантов при ПБА использовались СИОЗС и сообщалось о благоприятных исходах (), хотя шкалы тяжести, использованные в качестве критериев оценки исходов, не были подтверждены.6,24,30,31 Пиоро недавно опубликовал обзор лечения ПБА, в котором он определил 22 опубликованных клинических случая или терапевтических испытаний, по крайней мере, пяти пациентов с 1980 по 2010 год.24 Он выявил десять рандомизированных двойных слепых исследований с контролем плацебо.Шесть из них использовали ту или иную шкалу тяжести и имели 20 или более пациентов (27,33–37). Остальные использовали клиническую оценку и / или частоту эпизодов, сообщаемую пациентами, и имели менее 20 пациентов. Ответ на активное лечение антидепрессантом или декстрометорфаном / хинидином был выше во всех плацебо-контролируемых исследованиях, чем ответ на плацебо. Эффективность антидепрессантов, по-видимому, не связана с лечением депрессии, основываясь на нескольких доказательствах: 1) начало действия может наступить в течение нескольких дней, что быстрее, чем ожидалось для депрессии; 2) дозы ниже, чем обычно применяемые для лечения депрессии; и 3) большинство пациентов с PBA не находятся в депрессии.6,7

Таблица 3

Неконтролируемые испытания селективных ингибиторов серотонинредуктазы при псевдобульбарном аффекте

900oxet или инсульт
Лекарственное средство Заболевание Количество участников Основные результаты Ссылка
13 Снижение частоты эпизодов 30
Флуоксетин ЧМТ или инсульт 6 Снижение степени тяжести по непроверенной шкале 31
Флувоксамин БАС, рассеянный склероз или инсульт 10 Пониженная частота эпизодов 32
Пароксетин, циталопрам ЧМТ 26 Пониженная степень тяжести по непроверенной шкале 6

Таблица 4

Плацебо-контролируемые испытания лекарств в псевдобульбарах аффект

90
Dru g класс Лекарство Болезнь Количество участников Основные результаты Ссылка
TCA Нортриптилин Инсульт 28 Снижение степени тяжести по утвержденной шкале (PLACS 2788)
SSRI Флуоксетин Инсульт 20 Снижение степени тяжести по непроверенной шкале 33
SSRI Сертралин Инсульт 28 Снижение лабильности по непроверенной шкале SSRI Флуоксетин Инсульт 106 Снижение плача по непроверенной шкале 35
Антиглутаматергический DMQ MS 150 Снижение тяжести по валидированной шкале (CNS-LS)
Антиглутаматергический DMQ ALS или MS 326 Пониженная степень тяжести по утвержденной шкале (CNS-LS) 37

В октябре 2010 года Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) одобрило Nuedexta® (Avanir Pharmaceuticals , Aliso Viejo, CA, USA) для лечения PBA, что делает его первым одобренным FDA препаратом для этого показания.Это соединение содержит 20 мг декстрометорфана и 10 мг хинидина, что позволяет использовать блокаду, оказываемую хинидином на метаболизм первого прохождения декстрометорфана в печени. Утверждение было получено на основании большого рандомизированного плацебо-контролируемого исследования с участием 326 пациентов с РС или БАС, у которых была клинически значимая ПБА (). В группе пациентов, получавших лечение, было примерно вдвое меньше эпизодов смеха и плача, чем было зарегистрировано в группе, получавшей плацебо. как основные факторы.ТЦА с их широким действием на моноаминергическую, холинергическую и гистаминергическую нейротрансмиссию могут вызывать широкий спектр побочных эффектов, включая сухость во рту, запоры, ортостатическую гипотензию, спутанность сознания, седативный эффект и потенциальную кардиотоксичность. Пожилые люди часто особенно плохо переносят ТЦА. Однако ТЦА могут облегчить сон, если их вводить в ночное время. Кроме того, их антихолинергические свойства делают их полезными для контроля сиалореи у пациентов, например, с бульбарным БАС, у которых это может быть особенно неприятным.Действие СИОЗС, в значительной степени ограниченное усилением серотонинергической функции, обычно имеет гораздо более ограниченный профиль побочных эффектов, что приводит к гораздо более низкой частоте прекращения приема 24,38 Конечно, как СИОЗС, так и ТЦА могут использоваться для лечения сопутствующей депрессии. , хотя врач должен быть настроен на более высокие дозы и более длительные сроки, обычно необходимые для лечения депрессии, по сравнению с PBA.

Диапазон дозирования широк, но средняя доза СИОЗС в клинических испытаниях для лечения PBA составляла 20 мг / день для флуоксетина и циталопрама и 50 мг / день для сертралина.14 Неудивительно, что они находятся в нижней части диапазона, обычно используемого для лечения депрессии. Обычно используемые ТЦА — это нортриптилин и амитриптилин, обычно в дозировках от 20 до 100 мг / день, 27,39 и обычно вводятся в виде однократной дозы перед сном, чтобы минимизировать побочные эффекты и максимизировать переносимость.

Имеется более ограниченный клинический опыт применения декстрометорфана / хинидина из-за относительно недавнего одобрения FDA. Однако наиболее частыми побочными эффектами являются головокружение, диарея, падения, головная боль, тошнота, усталость, ринофарингит, запор и дисфагия.В дозе, содержащейся в одобренном соединении, хинидин не проявлял неблагоприятных сердечных эффектов24,37. В 2009 г. Американская академия неврологии опубликовала руководящие принципы, в которых рекомендовалось, что декстрометорфан / хинидин «следует рассматривать для лечения ПБА у пациентов с БАС, если они будут одобрены. FDA, и если побочные эффекты допустимы »12. Обновленные инструкции еще не выпущены. Дозировка, одобренная FDA, составляет одну капсулу в день в течение 7 дней с последующим увеличением до одной капсулы каждые 12 часов.

Заключение

PBA может влиять на качество жизни и бремя болезней у пациентов со многими часто встречающимися неврологическими расстройствами, независимо от расстройства настроения. Хотя механизмы до конца не изучены, серотонинергическая и глутаматергическая передача, по-видимому, играют важную роль, и есть явные терапевтические преимущества при лечении СИОЗС, ТЦА или декстрометорфаном / хинидином. Управляя PBA с помощью соответствующего фармакологического подхода, клиницисты могут оказать существенное влияние на симптомы, которые вызывают социальный неловкость и функционально ограничивают этих пациентов.

Сноски

Раскрытие информации

Авторы сообщают об отсутствии конфликта интересов в этой работе.

Ссылки

1. Parvizi J, Arciniegas DB, Bernardini GL, et al. Диагностика и лечение патологического смеха и плача. Mayo Clin Proc. 2006. 81 (11): 1482–1486. [PubMed] [Google Scholar] 2. Парвизи Дж., Кобурн К.Л., Шилкатт С.Д., Коффи К.Э., Лаутербах Е.К., Мендес М.Ф. Нейроанатомия патологического смеха и плача: отчет Комитета по исследованиям Американской психоневрологической ассоциации.J Neuropsychiatry Clin Neurosci. 2009. 21 (1): 75–87. [PubMed] [Google Scholar] 3. Коламонико Дж., Формелла А., Брэдли В. Псевдобульбарный аффект: бремя болезни в США. Adv Ther. 2012. 29 (9): 775–798. [PubMed] [Google Scholar] 4. Татено А., Хорхе Р.Э., Робинсон Р.Г. Патологический смех и плач после черепно-мозговой травмы. J Neuropsychiatry Clin Neurosci. 2004. 16 (4): 426–434. [PubMed] [Google Scholar] 5. Калверт Т., Кнапп П., Хаус А. Психологические ассоциации с эмоциональностью после инсульта. J Neurol Neurosurg Psychiatry.1998. 65 (6): 928–929. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 6. Müller U, Murai T, Bauer-Wittmund T, von Cramon DY. Лечение патологического плача после травмы головного мозга пароксетином в сравнении с циталопрамом. Травма головного мозга. 1999. 13 (10): 805–811. [PubMed] [Google Scholar] 7. Мур С.Р., Грешам Л.С., Бромберг МБ, Касаркис Э.Дж., Смит Р.А. Самостоятельная оценка аффективной лабильности. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1997. 63 (1): 89–93. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 8. Sacco S, Sara M, Pistoia F, Conson M, Albertini G, Carolei A.Управление патологическим смехом и плачем у пациентов с синдромом запертости: отчет о 4 случаях. Arch Phys Med Rehabil. 2008. 89 (4): 775–778. [PubMed] [Google Scholar] 9. Каммингс Дж. Л., Арчиниегас ДБ, Брукс Б.Р. и др. Определение и диагностика непроизвольного расстройства эмоционального выражения. CNS Spectr. 2006; 11 (6): 1–7. [PubMed] [Google Scholar] 10. Gallagher JP. Патологический смех и плач при БАС: поиск их происхождения. Acta Neurol Scand. 1989. 80 (2): 114–117. [PubMed] [Google Scholar] 11. МакКаллаг С., Мур М., Гавел М., Файнштейн А.Патологический смех и плач при боковом амиотрофическом склерозе: связь с префронтальной когнитивной дисфункцией. J Neurol Sci. 1999; 169 (12): 4348. [PubMed] [Google Scholar] 12. Миллер Р.Г., Джексон К.Э., Касарскис Э.Дж. и др. Обновление параметров практики: уход за пациентом с боковым амиотрофическим склерозом: многопрофильная помощь, лечение симптомов и когнитивные / поведенческие нарушения (обзор, основанный на фактах): отчет Подкомитета по стандартам качества Американской академии неврологии.Неврология. 2009. 73 (15): 1227–1233. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 13. Строуд РЭ, Картрайт М.С., Окун М.С., Хак I, Сиддики М.С. Псевдобульбарный аффект: распространенность и влияние на качество жизни при двигательных расстройствах. J Neurol. 2010. 257 (8): 1382–1387. [PubMed] [Google Scholar] 14. Миллер А, Пратт Х, Шиффер РБ. Псевдобульбарный аффект: спектр клинических проявлений, этиологии и лечения. Эксперт Rev Neurother. 2011; 11 (7): 1077–1088. [PubMed] [Google Scholar] 15. Работа SS, Colamonico JA, Bradley WG, Kaye RE.Псевдобульбарный аффект: недооцененное и недолеченное неврологическое расстройство. Adv Ther. 2011. 28 (7): 586–601. [PubMed] [Google Scholar] 16. Schmahmann JD, Sherman JC. Когнитивно-аффективный синдром мозжечка. Головной мозг. 1998. 121 (Pt 4): 561–579. [PubMed] [Google Scholar] 17. Парвизи Дж., Джозеф Дж., Press DZ, Schmahmann JD. Патологический смех и плач у больных с множественной системной атрофией-мозжечковым типом. Mov Disord. 2007. 22 (6): 798–803. [PubMed] [Google Scholar] 18. Хайман Г., Пратт Х., Миллер А. Ответы мозга на вербальные стимулы у пациентов с рассеянным склерозом с псевдобульбарным аффектом.J Neurol Sci. 2008. 271 (1–2): 137–147. [PubMed] [Google Scholar] 19. Хольцман Т., Раджапакса Т., Мостофи А., Эджли С.А. Различные ответы клеток Пуркинье мозжечка крыс и клеток Гольджи, вызванные широко распространенными конвергентными сенсорными сигналами. J Physiol. 2006. 574 (Pt 2): 491–507. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 22. Розен Х. Дж., Каммингс Дж. Настоящая причина улыбки у пациентов с псевдобульбарным аффектом. Энн Нейрол. 2007. 61 (2): 92–96. [PubMed] [Google Scholar] 23. Моррис П.Л., Робинсон Г., Рафаэль Б. Эмоциональная лабильность после инсульта.Aust N Z J Psychiatry. 1993. 27 (4): 601–605. [PubMed] [Google Scholar] 24. Pioro EP. Современные концепции фармакотерапии псевдобульбарного аффекта. Наркотики. 2011. 71 (9): 1193–1207. [PubMed] [Google Scholar] 25. Поек К. Патофизиология эмоциональных расстройств, связанных с поражением головного мозга. В: Винкен П.Дж., Брюн Г.В., редакторы. Справочник по клинической неврологии. Vol. 3. Амстердам: Издательство Северной Голландии; 1969. С. 343–367. [Google Scholar] 26. Смит Р.А., Берг Дж. Э., Поуп Л. Э., Каллахан Дж. Д., Винн Д., Тистед Р. А.. Валидация шкалы эмоциональной лабильности ЦНС для псевдобульбарного аффекта (патологический смех и плач) у пациентов с рассеянным склерозом.Мульт Склер. 2004. 10 (6): 679–685. [PubMed] [Google Scholar] 27. Робинсон Р.Г., Парих Р.М., Липси Дж.Р., Старкштейн С.Е., Прайс Т.Р. Патологический смех и плач после инсульта: проверка шкалы измерений и двойное слепое исследование лечения. Am J Psychiatry. 1993. 150 (2): 286–293. [PubMed] [Google Scholar] 28. Удака Ф., Ямао С., Нагата Х., Накамура С., Камеяма М. Патологический смех и плач лечили леводопой. Arch Neurol. 1984. 41 (10): 1095–1096. [PubMed] [Google Scholar] 29. Верлинг Л.Л., Келлер А., Франк Дж. Г., Нувайхид SJ.Сравнение профилей связывания декстрометорфана, мемантина, флуоксетина и амитриптилина: лечение непроизвольного расстройства эмоциональной экспрессии. Exp Neurol. 2007. 207 (2): 248–257. [PubMed] [Google Scholar] 30. Селигер Г.М., Хорнштейн А., Лен Дж., Герберт Дж., Шредер К. Флуоксетин улучшает эмоциональное недержание мочи. Brain Inj. 1992. 6 (3): 267–270. [PubMed] [Google Scholar] 31. Слоан Р.Л., Браун К.В., Пентланд Б. Флуоксетин как средство лечения эмоциональной лабильности после травмы головного мозга. Brain Inj. 1992. 6 (4): 315–319.[PubMed] [Google Scholar] 32. Iannaccone S, Ferini-Strambi L. Фармакологическое лечение эмоциональной лабильности. Clin Neuropharmacol. 1996. 19 (6): 532–535. [PubMed] [Google Scholar] 33. Браун К.В., Слоан Р.Л., Пентланд Б. Флуоксетин как лечение постинсультного эмоционального состояния. Acta Psychiatr Scand. 1998. 98 (6): 455–458. [PubMed] [Google Scholar] 34. Бернс А., Рассел Э., Страттон-Пауэлл Х., Тайрелл П., О’Нил П., Болдуин Р. Сертралин в лабильности настроения, связанной с инсультом. Int J Geriatr Psychiatry. 1999. 14 (8): 681–685.[PubMed] [Google Scholar] 35. Чой-Квон С., Хан С.В., Квон СУ, Кан Д.В., Чой Дж. М., Ким Дж. С.. Лечение флуоксетином при постинсультной депрессии, эмоциональном недержании и склонности к гневу: двойное слепое плацебо-контролируемое исследование. Инсульт. 2006. 37 (1): 156–161. [PubMed] [Google Scholar] 36. Панич Х.С., Тистед Р.А., Смит Р.А. и др. Рандомизированное контролируемое испытание декстрометорфана / хинидина при псевдобульбарном эффекте при рассеянном склерозе. Энн Нейрол. 2006. 59 (5): 780–787. [PubMed] [Google Scholar] 37. Пиоро Е.П., Брукс Б.Р., Каммингс Дж. И др.Декстрометорфан в сочетании с хинидином в сверхмалых дозах снижает псевдобульбарный эффект. Энн Нейрол. 2010. 68 (5): 693–702. [PubMed] [Google Scholar] 38. Андерсон И.М. Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина по сравнению с трициклическими антидепрессантами: метаанализ эффективности и переносимости. J влияет на Disord. 2000. 58 (1): 19–36. [PubMed] [Google Scholar] 39. Шиффер РБ, Херндон Р.М., Рудик Р.А. Лечение патологического смеха и плача амитриптилином. N Engl J Med. 1985. 312 (23): 1480–1482. [PubMed] [Google Scholar]

Псевдобульбарный аффект: распространенность и управление

Ther Clin Risk Manag.2013; 9: 483–489.

Айша Ахмед

Отделение неврологии, Медицинский центр штата Пенсильвания, Херши, Херши, Пенсильвания, США

Захари Симмонс

Отделение неврологии, Медицинский центр штата Пенсильвания, Херши, штат Пенсильвания, США

Департамент неврологии штата Пенсильвания Медицинский центр Херши, Херши, Пенсильвания, США

Для корреспонденции: Захари Симмонс, Государственный медицинский центр Херши Пенсильвании, отделение неврологии — EC 037, Херши, Пенсильвания 17033, США, тел. + 1717 531 1377, факс +1717 531 0384, электронная почта удэ[email protected] Авторские права © Ахмед и Симмонс, 2013. Эта работа опубликована Dove Medical Press Limited и находится под лицензией Creative Commons Attribution — Non Commercial (unported, v3.0) License. Полные условия лицензии доступны по адресу http://creativecommons.org/licenses/by-nc/3.0 /. Некоммерческое использование работы разрешено без какого-либо разрешения Dove Medical Press Limited при условии правильной ссылки на эту статью. Эта статья цитируется в других статьях PMC.

Abstract

Псевдобульбарный аффект (ПБА) может возникать в связи с различными неврологическими заболеваниями, и поэтому может встречаться при боковом амиотрофическом склерозе, экстрапирамидных и мозжечковых расстройствах, рассеянном склерозе, черепно-мозговой травме, болезни Альцгеймера, инсульте и т. Д. и опухоли головного мозга.Психологические последствия и влияние на социальные взаимодействия могут быть значительными. Хотя его чаще всего ошибочно определяют как расстройство настроения, особенно депрессию или биполярное расстройство, существуют характерные особенности, которые можно распознать клинически или оценить с помощью утвержденных шкал, что приводит к точной идентификации PBA и, таким образом, позволяет надлежащее ведение и лечение. С механической точки зрения PBA — это синдром растормаживания, при котором нарушаются пути, в которых задействованы серотонин и глутамат.Эти знания позволили в течение многих лет проводить эффективное лечение антидепрессантами, особенно трициклическими антидепрессантами и селективными ингибиторами обратного захвата серотонина. Недавний терапевтический прорыв произошел с одобрением Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США комбинации декстрометорфан / хинидин как безопасной и эффективной для лечения PBA. Профили побочных эффектов и противопоказания различаются для разных вариантов лечения, и клиницист должен быть знаком с ними при выборе наилучшей терапии для отдельного человека, особенно для пожилых пациентов и пациентов с множественными сопутствующими заболеваниями и сопутствующими лекарствами.

Ключевые слова: псевдобульбарный аффект, эмоциональная лабильность, депрессия, боковой амиотрофический склероз, рассеянный склероз

Введение

Псевдобульбарный аффект (ПБА) характеризуется неконтролируемым плачем или смехом, которые могут быть несоразмерными или несоответствующими социальному контексту. Таким образом, существует несоответствие между эмоциональным выражением пациента и его или ее эмоциональным опытом. Терминология была разнообразной и несколько запутанной, включая непроизвольное расстройство эмоционального самовыражения, эмоциональную лабильность, эмоциональную дисрегуляцию, патологический смех и плач, эмоциональную дисрегуляцию, эмоциональное недержание мочи и эмоциональность.PBA может встречаться при боковом амиотрофическом склерозе (БАС), экстрапирамидных и мозжечковых нарушениях (болезнь Паркинсона, множественная системная атрофия, прогрессирующий надъядерный паралич), рассеянном склерозе (РС), черепно-мозговой травме, болезни Альцгеймера и других деменциях, инсульте, и опухоли головного мозга.1,2 Его воздействие является значительным, приводя к затруднению для пациента, семьи и лиц, осуществляющих уход, с последующим ограничением социальных взаимодействий и ухудшением качества жизни. Это способствует дополнительному бремени болезни у пациентов, уже страдающих серьезным неврологическим расстройством.3 Татено и др. Отметили, что по сравнению с пациентами без PBA у пациентов с PBA была более высокая распространенность симптомов тревоги и более низкое социальное функционирование. 4 PBA ассоциировалась с более высокой распространенностью диагностируемых психических расстройств, 5 и около 30–35%. пациентов с PBA находятся в депрессии.6,7 Было также отмечено, что PBA мешает реабилитации; отчет о пациентах с синдромом запертости и PBA показал, что PBA мешает оценке и лечению дисфункции глотания, эффективному использованию оставшихся двигательных способностей и попыткам общения пациента.8 Таким образом, распознавание этого синдрома и знакомство с его лечением являются важными аспектами ведения пациентов с различными неврологическими расстройствами и предоставляют врачу возможность оказать положительное влияние на жизнь этих пациентов.

Эпидемиология

Расстройство возникает в связи с различными заболеваниями головного мозга () .9 Диапазон оценок распространенности различных неврологических расстройств высок, от 5% до более 50%, в зависимости от диагностических критериев, методологии, изучены популяции пациентов.2,10–14 В частности, различие между эмоциональными реакциями, соответствующими настроению, но преувеличенными, и реакциями, не соответствующими настроению, привело к существенным различиям в опубликованных показателях распространенности. Недавняя новая попытка оценить распространенность PBA в США среди шести неврологических расстройств использовала онлайн-опрос пациентов с БАС, РС, болезнью Альцгеймера, инсультом, болезнью Паркинсона и черепно-мозговой травмой15. онлайн-инструменты, показатели распространенности варьировались от 9.4–37,5%, в результате чего, по оценкам, в США пострадало 1,8–7,1 миллиона человек. Даже если нижняя оценка считается наиболее точной, это означает, что PBA является серьезной проблемой национального здравоохранения в США, возникающей у большего числа людей, чем у людей, страдающих болезнью Паркинсона, рассеянным склерозом или боковым амиотрофическим склерозом.

Таблица 1

Неврологические расстройства, наиболее часто связанные с псевдобульбарным аффектом

• Боковой амиотрофический склероз
• Экстрапирамидные и мозжечковые расстройства
• Рассеянный склероз
• Травма90 • Деменция Альцгеймера
• Инсульт
• Опухоли головного мозга

Патофизиология

Основным механизмом ПБА является отсутствие произвольного контроля, также называемого растормаживанием, но пути сложны и сложны. пока еще не полностью изучен.Подробные обзоры широко распространенных анатомических и нейрофизиологических аномалий, обнаруженных при нейровизуализационных и нейрофизиологических исследованиях у пациентов с PBA, были опубликованы.1,14 Мозжечок, по-видимому, играет гораздо большую роль в PBA, чем предполагалось несколько лет назад. Есть пути от коры головного мозга к мосту и мозжечку, которые, по-видимому, контролируют не только моторную, но также когнитивную и аффективную функции. В подтверждение этого пациенты с поражением мозжечка могут демонстрировать аномалии аффекта и могут демонстрировать эмоциональную лабильность16, а пациенты с множественной системной атрофией — мозжечковый тип имеют высокую частоту PBA.17 Одна из гипотез состоит в том, что мозжечок играет ключевую роль в модулировании эмоциональных реакций, чтобы они соответствовали социальной ситуации и настроению пациента на основе сигналов коры головного мозга. Нарушение кортикопонтино-мозжечковых цепей приводит к нарушению этой мозжечковой модуляции, вызывая PBA.2,14. По-видимому, имеется как сенсорная, так и моторная информация. Была предложена теория, согласно которой моторный контроль эмоций модулируется мозжечком, который действует как «управление воротами».«Это прямой вход от моторной коры, а также от лобной и височной коры через ствол мозга, который регулируется мозжечком. Моторный вход, в свою очередь, модулируется тормозным входом соматосенсорной коры. Снижение тормозящего воздействия приводит к растормаживанию мозжечка, что приводит к социально несоответствующему или ситуативно непропорциональному эмоциональному выражению, которое проявляется как PBA () .14,18 То, как конкретные цепи мозжечка участвуют в этом процессе, является предметом постоянного расследования.14,19,20 Основными нейротрансмиттерами, которые, как полагают, участвуют в PBA, являются серотонин и глутамат. Роль серотонина в кортиколимбических или мозжечковых путях может объяснить его влияние на PBA. Глутамат — возбуждающий нейромедиатор, рецепторы которого широко распространены в головном мозге. Таким образом, модуляция глутаматергической передачи может иметь широко распространенные эффекты.14

Предлагаемая патофизиология псевдобульбарного аффекта. ( A ) Вход от моторной, лобной и височной коры к стволу мозга модулируется входом от мозжечка.Тормозной ввод от соматосенсорной коры модулирует двигательный ввод. ( B ) Снижение тормозного входа (прерывистые красные стрелки в коре головного мозга) приводит к растормаживанию, вызывая псевдобульбарный эффект.

Примечания: Экспертный обзор нейротерапевтических средств, проведенный Future Drugs Ltd. Авторские права © 2011, Clearance Center, Inc. Воспроизведено с разрешения Future Drugs Ltd. Miller A, Pratt H, Schiffer RB. Псевдобульбарный аффект: спектр клинических проявлений, этиологии и лечения.Эксперт Rev Neurother. 2011; 11 (7): 1077–1088.14

Сокращение: Псевдобульбарный аффект PBA.

Клиническая картина

Клиницисты знакомы с тем, как близкие пациенты сообщают им о поведении этих пациентов. Эпизоды эмоций воспринимаются другими как неспровоцированные и не связанные с ситуативным контекстом, или как несоразмерные настроению и чувствам пациента. Плач часто описывается как происходящий в грустных или эмоционально трогательных ситуациях, которые в прошлом не вызвали бы такой поразительной эмоциональной реакции у пациента.Примеры могут включать печальное телешоу, смерть дальнего родственника или проявление привязанности ребенком или внуком. Неконтролируемый смех может происходить в ситуациях, которые только слегка забавны и могут вызвать смешок при нормальных обстоятельствах.21 Степень эмоциональной реакции пациента часто поразительна: плач или смех сохраняются в течение значительного периода времени и не могут быть подавленным пациентом. Кроме того, смех и плач пациента могут возникать в ситуациях, которые другие не воспринимают как грустные или забавные.Даже обсуждения PBA и тех факторов, которые ее вызывают, может быть достаточно, чтобы привести к явной демонстрации преувеличенной эмоциональной реакции.21,22 Плач, по-видимому, является более частым проявлением PBA, чем смех6,13

Дифференциальный диагноз

Врач может легко принять чрезмерный и непропорциональный плач, наблюдаемый при ПБА, за депрессию. Это не должно удивлять любого клинициста, поскольку неврологические расстройства, связанные с PBA, изменяют жизнь и часто оказывают существенное эмоциональное воздействие.Перекрытие между патологическим плачем и депрессией является сложным, и они не являются полностью независимыми друг от друга при БАС.7 Аналогичным образом было обнаружено, что пациенты с двигательными расстройствами, у которых была выявлена ​​ПБА, имели более высокие баллы симптомов депрессии и более низкие баллы эмоционального благополучия, чем пациенты без него. У пациентов с инсультом были выявлены ПБА, 13 и различная степень перекрытия между ПБА и расстройствами настроения.21,23 Продолжительность может быть полезна для отличия ПБА от депрессии. Депрессия длится дольше, чем эпизоды патологического плача, характерного для PBA — обычно длятся от нескольких недель до месяцев, в отличие от очень короткой продолжительности эпизодов PBA.И преувеличенная эмоциональная реакция, и несоответствие между настроением и эмоциональным проявлением — другие характеристики PBA, которых нельзя ожидать от депрессии. У пациентов с ПБА часто отсутствуют нейровегетативные признаки депрессии, такие как нарушение сна и потеря аппетита. Существуют опубликованные критерии, помогающие отличить PBA от депрессии.9,21 Также важно отличать PBA от биполярных расстройств.24 В целом, использование Диагностического и статистического руководства по психическим расстройствам , пятое издание, критериев диагностики настроения расстройства, включая выполнение полуструктурированных интервью, могут свести к минимуму путаницу с PBA.Другие неврологические и психические расстройства в рамках дифференциального диагноза обычно могут быть легко различимы клиницистами, включая различные формы эпилепсии, тиков и дистонии. При дифференциальной диагностике также следует учитывать эффекты, вызванные лекарственными препаратами.

Диагноз

Чаще всего считается, что PBA присутствует неформально, как часть его или ее неврологического обследования. Критерии были установлены с целью более объективного определения синдрома.В 1969 году Поек определил четыре критерия для PBA () 25. Критерии Поека не выявили связи с конкретными осадителями, хотя в некоторых последующих публикациях это было сделано. Они пояснили, что эмоциональная реакция не обязательно несовместима с настроением — хотя это может быть, — но степень эмоциональной реакции непропорциональна. Был предложен более свежий набор диагностических критериев, который подчеркивает, что PBA — это изменение предыдущих эмоциональных реакций пациента, а также предоставляет другие специфические характеристики ().9

Таблица 2

Диагностические критерии псевдобульбарного аффекта

Poeck25
• Эмоциональная реакция несоответствующая ситуативно
• Чувства пациента и аффективная реакция не имеют тесной связи
• Пациент не может контролировать продолжительность и тяжесть эпизодов
• Выражение эмоции не вызывает чувства облегчения
Каммингс: необходимые элементы эпизодов9
• Изменение предыдущего эмоциональные реакции
• Несоответствующие или несоразмерные настроению
• Не зависят от стимула или чрезмерны по отношению к этому стимулу
• Вызывают значительный стресс или социальные / профессиональные нарушения
• Нет на счет другого психиатрического или неврологическое расстройство
• Не из-за лекарственного средства

ПБА можно более объективно измерить с помощью опубликованных шкал.Центр неврологических исследований — Шкала лабильности (CNS-LS) — это опросник из семи пунктов, который самостоятельно заполняется, который спрашивает о контроле смеха и плача, и был проверен на пациентах с БАС и РС.7,26 Оценка варьируется от единицы. до пяти за каждый вопрос, что дает общий балл от семи (отсутствие избыточной эмоциональной лабильности) до 35 (тяжелая избыточная эмоциональная лабильность). Пороговое значение, равное 13, точно предсказывало клинический диагноз невролога у 82% пациентов с БАС. Такое пороговое значение для пациентов с РС было менее точным: в 78% случаев невролог предсказывал диагноз с низкой специфичностью, что приводило к большому количеству ложноположительных результатов.Повышение порогового значения до 17 для пациентов с РС улучшило специфичность без значительного влияния на чувствительность. Шкала патологического смеха и плача (PLACS) — это настраиваемый интервьюером инструмент, состоящий из 18 вопросов о внезапных эпизодах смеха и плача27. Она была проверена на пациентах с острым инсультом и показала отличную надежность между оценками и повторными тестами. Баллы за каждый вопрос варьируются от нуля (нормальный) до трех (чрезмерная эмоциональная лабильность).Пороговая оценка 13 дает высокую чувствительность и специфичность 0,96 и дает положительную прогностическую ценность 0,83. Оба этих инструмента использовались в исследованиях лечения PBA, как описано ниже.

На практике, ПБА, вероятно, недооценивают, возможно, из-за того, что его путают с депрессией и другими неврологическими и психическими расстройствами. Хотя достоинства онлайн-опросов, безусловно, можно обсуждать, поразительно, что одно из таких опросов показало, что только 41% из тех, кто был идентифицирован как страдающий PBA в ходе опроса и которые обсуждали свои эмоциональные реакции со своим врачом, были диагностированы этим врачом как имеющие PBA, и только 52% из них получили рецепт на лечение.15

Лечение

Общие принципы

Целью лечения PBA является уменьшение тяжести и частоты эпизодов. Целями лечения в первую очередь являются норэпинефрин, серотонин или глутамат с использованием трициклических антидепрессантов (ТЦА), селективных ингибиторов серотонинредуктазы (СИОЗС) и, в последнее время, средства для подавления кашля декстрометорфан. Исторически также использовались дофаминергические препараты, такие как леводопа и амантадин, но с более низкой скоростью ответа.28 Серотонинергическое действие СИОЗС и ТЦА, по-видимому, является наиболее значимым терапевтическим механизмом в лечении PBA за счет увеличения доступности серотонина в синапсах в кортиколимбических и мозжечковых путях. СИОЗС обладают относительно узким механизмом действия, направленным на усиление серотонинергической функции, тогда как ТЦА изменяют более широкий спектр функций нейротрансмиттеров.

В отличие от СИОЗС и ТЦА, декстрометорфан подавляет глутаматергическую нейротрансмиссию посредством воздействия на различные участки, включая рецепторы N-метил-D-аспартата и рецепторы σ-1.29 При назначении декстрометорфана в качестве монотерапии печень быстро и широко превращается в родственное соединение, которое не может преодолевать гематоэнцефалический барьер. Это приводит к чрезвычайно низким концентрациям декстрометорфана в плазме даже при приеме очень высоких пероральных доз. Блокада печеночного метаболизма может быть достигнута путем одновременного введения сердечного антиаритмического препарата хинидин сульфат, 24 что приводит к более высоким и устойчивым концентрациям декстрометорфана в плазме крови в части дозы, необходимой, если хинидин сульфат не использовался.

До недавнего времени все виды лечения по необходимости не соответствовали предписаниям. Во всех четырех крупных неконтролируемых испытаниях антидепрессантов при ПБА использовались СИОЗС и сообщалось о благоприятных исходах (), хотя шкалы тяжести, использованные в качестве критериев оценки исходов, не были подтверждены.6,24,30,31 Пиоро недавно опубликовал обзор лечения ПБА, в котором он определил 22 опубликованных клинических случая или терапевтических испытаний, по крайней мере, пяти пациентов с 1980 по 2010 год.24 Он выявил десять рандомизированных двойных слепых исследований с контролем плацебо.Шесть из них использовали ту или иную шкалу тяжести и имели 20 или более пациентов (27,33–37). Остальные использовали клиническую оценку и / или частоту эпизодов, сообщаемую пациентами, и имели менее 20 пациентов. Ответ на активное лечение антидепрессантом или декстрометорфаном / хинидином был выше во всех плацебо-контролируемых исследованиях, чем ответ на плацебо. Эффективность антидепрессантов, по-видимому, не связана с лечением депрессии, основываясь на нескольких доказательствах: 1) начало действия может наступить в течение нескольких дней, что быстрее, чем ожидалось для депрессии; 2) дозы ниже, чем обычно применяемые для лечения депрессии; и 3) большинство пациентов с PBA не находятся в депрессии.6,7

Таблица 3

Неконтролируемые испытания селективных ингибиторов серотонинредуктазы при псевдобульбарном аффекте

900oxet или инсульт
Лекарственное средство Заболевание Количество участников Основные результаты Ссылка
13 Снижение частоты эпизодов 30
Флуоксетин ЧМТ или инсульт 6 Снижение степени тяжести по непроверенной шкале 31
Флувоксамин БАС, рассеянный склероз или инсульт 10 Пониженная частота эпизодов 32
Пароксетин, циталопрам ЧМТ 26 Пониженная степень тяжести по непроверенной шкале 6

Таблица 4

Плацебо-контролируемые испытания лекарств в псевдобульбарах аффект

90
Dru g класс Лекарство Болезнь Количество участников Основные результаты Ссылка
TCA Нортриптилин Инсульт 28 Снижение степени тяжести по утвержденной шкале (PLACS 2788)
SSRI Флуоксетин Инсульт 20 Снижение степени тяжести по непроверенной шкале 33
SSRI Сертралин Инсульт 28 Снижение лабильности по непроверенной шкале SSRI Флуоксетин Инсульт 106 Снижение плача по непроверенной шкале 35
Антиглутаматергический DMQ MS 150 Снижение тяжести по валидированной шкале (CNS-LS)
Антиглутаматергический DMQ ALS или MS 326 Пониженная степень тяжести по утвержденной шкале (CNS-LS) 37

В октябре 2010 года Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) одобрило Nuedexta® (Avanir Pharmaceuticals , Aliso Viejo, CA, USA) для лечения PBA, что делает его первым одобренным FDA препаратом для этого показания.Это соединение содержит 20 мг декстрометорфана и 10 мг хинидина, что позволяет использовать блокаду, оказываемую хинидином на метаболизм первого прохождения декстрометорфана в печени. Утверждение было получено на основании большого рандомизированного плацебо-контролируемого исследования с участием 326 пациентов с РС или БАС, у которых была клинически значимая ПБА (). В группе пациентов, получавших лечение, было примерно вдвое меньше эпизодов смеха и плача, чем было зарегистрировано в группе, получавшей плацебо. как основные факторы.ТЦА с их широким действием на моноаминергическую, холинергическую и гистаминергическую нейротрансмиссию могут вызывать широкий спектр побочных эффектов, включая сухость во рту, запоры, ортостатическую гипотензию, спутанность сознания, седативный эффект и потенциальную кардиотоксичность. Пожилые люди часто особенно плохо переносят ТЦА. Однако ТЦА могут облегчить сон, если их вводить в ночное время. Кроме того, их антихолинергические свойства делают их полезными для контроля сиалореи у пациентов, например, с бульбарным БАС, у которых это может быть особенно неприятным.Действие СИОЗС, в значительной степени ограниченное усилением серотонинергической функции, обычно имеет гораздо более ограниченный профиль побочных эффектов, что приводит к гораздо более низкой частоте прекращения приема 24,38 Конечно, как СИОЗС, так и ТЦА могут использоваться для лечения сопутствующей депрессии. , хотя врач должен быть настроен на более высокие дозы и более длительные сроки, обычно необходимые для лечения депрессии, по сравнению с PBA.

Диапазон дозирования широк, но средняя доза СИОЗС в клинических испытаниях для лечения PBA составляла 20 мг / день для флуоксетина и циталопрама и 50 мг / день для сертралина.14 Неудивительно, что они находятся в нижней части диапазона, обычно используемого для лечения депрессии. Обычно используемые ТЦА — это нортриптилин и амитриптилин, обычно в дозировках от 20 до 100 мг / день, 27,39 и обычно вводятся в виде однократной дозы перед сном, чтобы минимизировать побочные эффекты и максимизировать переносимость.

Имеется более ограниченный клинический опыт применения декстрометорфана / хинидина из-за относительно недавнего одобрения FDA. Однако наиболее частыми побочными эффектами являются головокружение, диарея, падения, головная боль, тошнота, усталость, ринофарингит, запор и дисфагия.В дозе, содержащейся в одобренном соединении, хинидин не проявлял неблагоприятных сердечных эффектов24,37. В 2009 г. Американская академия неврологии опубликовала руководящие принципы, в которых рекомендовалось, что декстрометорфан / хинидин «следует рассматривать для лечения ПБА у пациентов с БАС, если они будут одобрены. FDA, и если побочные эффекты допустимы »12. Обновленные инструкции еще не выпущены. Дозировка, одобренная FDA, составляет одну капсулу в день в течение 7 дней с последующим увеличением до одной капсулы каждые 12 часов.

Заключение

PBA может влиять на качество жизни и бремя болезней у пациентов со многими часто встречающимися неврологическими расстройствами, независимо от расстройства настроения. Хотя механизмы до конца не изучены, серотонинергическая и глутаматергическая передача, по-видимому, играют важную роль, и есть явные терапевтические преимущества при лечении СИОЗС, ТЦА или декстрометорфаном / хинидином. Управляя PBA с помощью соответствующего фармакологического подхода, клиницисты могут оказать существенное влияние на симптомы, которые вызывают социальный неловкость и функционально ограничивают этих пациентов.

Сноски

Раскрытие информации

Авторы сообщают об отсутствии конфликта интересов в этой работе.

Ссылки

1. Parvizi J, Arciniegas DB, Bernardini GL, et al. Диагностика и лечение патологического смеха и плача. Mayo Clin Proc. 2006. 81 (11): 1482–1486. [PubMed] [Google Scholar] 2. Парвизи Дж., Кобурн К.Л., Шилкатт С.Д., Коффи К.Э., Лаутербах Е.К., Мендес М.Ф. Нейроанатомия патологического смеха и плача: отчет Комитета по исследованиям Американской психоневрологической ассоциации.J Neuropsychiatry Clin Neurosci. 2009. 21 (1): 75–87. [PubMed] [Google Scholar] 3. Коламонико Дж., Формелла А., Брэдли В. Псевдобульбарный аффект: бремя болезни в США. Adv Ther. 2012. 29 (9): 775–798. [PubMed] [Google Scholar] 4. Татено А., Хорхе Р.Э., Робинсон Р.Г. Патологический смех и плач после черепно-мозговой травмы. J Neuropsychiatry Clin Neurosci. 2004. 16 (4): 426–434. [PubMed] [Google Scholar] 5. Калверт Т., Кнапп П., Хаус А. Психологические ассоциации с эмоциональностью после инсульта. J Neurol Neurosurg Psychiatry.1998. 65 (6): 928–929. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 6. Müller U, Murai T, Bauer-Wittmund T, von Cramon DY. Лечение патологического плача после травмы головного мозга пароксетином в сравнении с циталопрамом. Травма головного мозга. 1999. 13 (10): 805–811. [PubMed] [Google Scholar] 7. Мур С.Р., Грешам Л.С., Бромберг МБ, Касаркис Э.Дж., Смит Р.А. Самостоятельная оценка аффективной лабильности. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1997. 63 (1): 89–93. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 8. Sacco S, Sara M, Pistoia F, Conson M, Albertini G, Carolei A.Управление патологическим смехом и плачем у пациентов с синдромом запертости: отчет о 4 случаях. Arch Phys Med Rehabil. 2008. 89 (4): 775–778. [PubMed] [Google Scholar] 9. Каммингс Дж. Л., Арчиниегас ДБ, Брукс Б.Р. и др. Определение и диагностика непроизвольного расстройства эмоционального выражения. CNS Spectr. 2006; 11 (6): 1–7. [PubMed] [Google Scholar] 10. Gallagher JP. Патологический смех и плач при БАС: поиск их происхождения. Acta Neurol Scand. 1989. 80 (2): 114–117. [PubMed] [Google Scholar] 11. МакКаллаг С., Мур М., Гавел М., Файнштейн А.Патологический смех и плач при боковом амиотрофическом склерозе: связь с префронтальной когнитивной дисфункцией. J Neurol Sci. 1999; 169 (12): 4348. [PubMed] [Google Scholar] 12. Миллер Р.Г., Джексон К.Э., Касарскис Э.Дж. и др. Обновление параметров практики: уход за пациентом с боковым амиотрофическим склерозом: многопрофильная помощь, лечение симптомов и когнитивные / поведенческие нарушения (обзор, основанный на фактах): отчет Подкомитета по стандартам качества Американской академии неврологии.Неврология. 2009. 73 (15): 1227–1233. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 13. Строуд РЭ, Картрайт М.С., Окун М.С., Хак I, Сиддики М.С. Псевдобульбарный аффект: распространенность и влияние на качество жизни при двигательных расстройствах. J Neurol. 2010. 257 (8): 1382–1387. [PubMed] [Google Scholar] 14. Миллер А, Пратт Х, Шиффер РБ. Псевдобульбарный аффект: спектр клинических проявлений, этиологии и лечения. Эксперт Rev Neurother. 2011; 11 (7): 1077–1088. [PubMed] [Google Scholar] 15. Работа SS, Colamonico JA, Bradley WG, Kaye RE.Псевдобульбарный аффект: недооцененное и недолеченное неврологическое расстройство. Adv Ther. 2011. 28 (7): 586–601. [PubMed] [Google Scholar] 16. Schmahmann JD, Sherman JC. Когнитивно-аффективный синдром мозжечка. Головной мозг. 1998. 121 (Pt 4): 561–579. [PubMed] [Google Scholar] 17. Парвизи Дж., Джозеф Дж., Press DZ, Schmahmann JD. Патологический смех и плач у больных с множественной системной атрофией-мозжечковым типом. Mov Disord. 2007. 22 (6): 798–803. [PubMed] [Google Scholar] 18. Хайман Г., Пратт Х., Миллер А. Ответы мозга на вербальные стимулы у пациентов с рассеянным склерозом с псевдобульбарным аффектом.J Neurol Sci. 2008. 271 (1–2): 137–147. [PubMed] [Google Scholar] 19. Хольцман Т., Раджапакса Т., Мостофи А., Эджли С.А. Различные ответы клеток Пуркинье мозжечка крыс и клеток Гольджи, вызванные широко распространенными конвергентными сенсорными сигналами. J Physiol. 2006. 574 (Pt 2): 491–507. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 22. Розен Х. Дж., Каммингс Дж. Настоящая причина улыбки у пациентов с псевдобульбарным аффектом. Энн Нейрол. 2007. 61 (2): 92–96. [PubMed] [Google Scholar] 23. Моррис П.Л., Робинсон Г., Рафаэль Б. Эмоциональная лабильность после инсульта.Aust N Z J Psychiatry. 1993. 27 (4): 601–605. [PubMed] [Google Scholar] 24. Pioro EP. Современные концепции фармакотерапии псевдобульбарного аффекта. Наркотики. 2011. 71 (9): 1193–1207. [PubMed] [Google Scholar] 25. Поек К. Патофизиология эмоциональных расстройств, связанных с поражением головного мозга. В: Винкен П.Дж., Брюн Г.В., редакторы. Справочник по клинической неврологии. Vol. 3. Амстердам: Издательство Северной Голландии; 1969. С. 343–367. [Google Scholar] 26. Смит Р.А., Берг Дж. Э., Поуп Л. Э., Каллахан Дж. Д., Винн Д., Тистед Р. А.. Валидация шкалы эмоциональной лабильности ЦНС для псевдобульбарного аффекта (патологический смех и плач) у пациентов с рассеянным склерозом.Мульт Склер. 2004. 10 (6): 679–685. [PubMed] [Google Scholar] 27. Робинсон Р.Г., Парих Р.М., Липси Дж.Р., Старкштейн С.Е., Прайс Т.Р. Патологический смех и плач после инсульта: проверка шкалы измерений и двойное слепое исследование лечения. Am J Psychiatry. 1993. 150 (2): 286–293. [PubMed] [Google Scholar] 28. Удака Ф., Ямао С., Нагата Х., Накамура С., Камеяма М. Патологический смех и плач лечили леводопой. Arch Neurol. 1984. 41 (10): 1095–1096. [PubMed] [Google Scholar] 29. Верлинг Л.Л., Келлер А., Франк Дж. Г., Нувайхид SJ.Сравнение профилей связывания декстрометорфана, мемантина, флуоксетина и амитриптилина: лечение непроизвольного расстройства эмоциональной экспрессии. Exp Neurol. 2007. 207 (2): 248–257. [PubMed] [Google Scholar] 30. Селигер Г.М., Хорнштейн А., Лен Дж., Герберт Дж., Шредер К. Флуоксетин улучшает эмоциональное недержание мочи. Brain Inj. 1992. 6 (3): 267–270. [PubMed] [Google Scholar] 31. Слоан Р.Л., Браун К.В., Пентланд Б. Флуоксетин как средство лечения эмоциональной лабильности после травмы головного мозга. Brain Inj. 1992. 6 (4): 315–319.[PubMed] [Google Scholar] 32. Iannaccone S, Ferini-Strambi L. Фармакологическое лечение эмоциональной лабильности. Clin Neuropharmacol. 1996. 19 (6): 532–535. [PubMed] [Google Scholar] 33. Браун К.В., Слоан Р.Л., Пентланд Б. Флуоксетин как лечение постинсультного эмоционального состояния. Acta Psychiatr Scand. 1998. 98 (6): 455–458. [PubMed] [Google Scholar] 34. Бернс А., Рассел Э., Страттон-Пауэлл Х., Тайрелл П., О’Нил П., Болдуин Р. Сертралин в лабильности настроения, связанной с инсультом. Int J Geriatr Psychiatry. 1999. 14 (8): 681–685.[PubMed] [Google Scholar] 35. Чой-Квон С., Хан С.В., Квон СУ, Кан Д.В., Чой Дж. М., Ким Дж. С.. Лечение флуоксетином при постинсультной депрессии, эмоциональном недержании и склонности к гневу: двойное слепое плацебо-контролируемое исследование. Инсульт. 2006. 37 (1): 156–161. [PubMed] [Google Scholar] 36. Панич Х.С., Тистед Р.А., Смит Р.А. и др. Рандомизированное контролируемое испытание декстрометорфана / хинидина при псевдобульбарном эффекте при рассеянном склерозе. Энн Нейрол. 2006. 59 (5): 780–787. [PubMed] [Google Scholar] 37. Пиоро Е.П., Брукс Б.Р., Каммингс Дж. И др.Декстрометорфан в сочетании с хинидином в сверхмалых дозах снижает псевдобульбарный эффект. Энн Нейрол. 2010. 68 (5): 693–702. [PubMed] [Google Scholar] 38. Андерсон И.М. Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина по сравнению с трициклическими антидепрессантами: метаанализ эффективности и переносимости. J влияет на Disord. 2000. 58 (1): 19–36. [PubMed] [Google Scholar] 39. Шиффер РБ, Херндон Р.М., Рудик Р.А. Лечение патологического смеха и плача амитриптилином. N Engl J Med. 1985. 312 (23): 1480–1482. [PubMed] [Google Scholar]

Острый патологический смех — PubMed

Отчеты о случаях

.2005 Октябрь; 20 (10): 1389-90. DOI: 10.1002 / mds.20607.

Принадлежности Расширять

Принадлежность

  • 1 Отделение неврологии Калифорнийского университета в Сан-Франциско, Сан-Франциско, Калифорния 94117, США[email protected]

Элемент в буфере обмена

Отчеты о случаях

Дарин Т. Окуда и др. Mov Disord. 2005 окт.

Показать детали Показать варианты

Показать варианты

Формат АннотацияPubMedPMID

.2005 Октябрь; 20 (10): 1389-90. DOI: 10.1002 / mds.20607.

Принадлежность

  • 1 Отделение неврологии Калифорнийского университета в Сан-Франциско, Сан-Франциско, Калифорния 94117, США. [email protected]

Элемент в буфере обмена

Полнотекстовые ссылки Опции CiteDisplay

Показать варианты

Формат АннотацияPubMedPMID

Абстрактный

Псевдобульбарный аффект — это состояние, характеризующееся неконтролируемыми эпизодами неуместного смеха или плача, которые несоразмерны и не соответствуют текущей ситуации.Мы сообщаем о 16-летней женщине с острым патологическим смехом в связи с демиелинизирующим заболеванием ЦНС. МРТ головного мозга, случайно полученные до и после появления этого симптома, продемонстрировали острые повышающие уровень гадолиния поражения в ножках головного мозга. Этиология этого состояния остается теоретической; тем не менее, представленные здесь результаты позволяют лучше понять пути эмоционального контроля.

Авторские права (c) 2005 Общество по борьбе с расстройствами движения.

Похожие статьи

  • Патологический смех у больного рассеянным склерозом.

    Hoegerl C, Zboray S. Hoegerl C, et al. J Am Osteopath Assoc. 2008 август; 108 (8): 409-11. J Am Osteopath Assoc. 2008 г. PMID: 18723460

  • Повреждение аксонов при рассеянном склерозе: сложная проблема при сложном заболевании.

    Григориадис Н., Бен-Гур Т., Каруссис Д., Милонас И. Григориадис Н. и др. Clin Neurol Neurosurg. 2004 июн; 106 (3): 211-7. DOI: 10.1016 / j.clineuro.2004.02.017. Clin Neurol Neurosurg. 2004 г. PMID: 15177770 Рассмотрение.

  • Ибупрофен не подавляет активные поражения рассеянного склероза на МР-изображениях с гадолиниевым усилением.

    Баркхоф Ф., ван Весберге Й.Х., Уитдехааг Б.М., Польман С.Х.Barkhof F и др. Энн Нейрол. 1997 декабрь; 42 (6): 982. DOI: 10.1002 / ana.410420622. Энн Нейрол. 1997 г. PMID: 9403493 Рефератов нет.

  • Острые опухолевые демиелинизирующие поражения у педиатрического пациента с известным диагнозом рассеянного склероза: обзор литературы и предложения по лечению.

    Дастгир Дж., ДиМарио Ф. Дж. Мл. Дастгир Дж. И др. J Child Neurol.2009 Апрель; 24 (4): 431-7. DOI: 10.1177 / 0883073808324769. Epub 2009 2 февраля. J Child Neurol. 2009 г. PMID: 19189932

  • Сочетание рассеянного склероза и внутричерепной глиомы. Отчет о случае и обзор литературы.

    Shuangshoti S, Hjardermaal GM, Ahmad Y, Arden JL, Herman MM. Shuangshoti S, et al. Clin Neuropathol. 2003 ноябрь-декабрь; 22 (6): 304-8. Clin Neuropathol.2003 г. PMID: 14672509 Рассмотрение.

Процитировано

2 статьи
  • Пароксизмальные симптомы при рассеянном склерозе — обзор литературы.

    Фрейха Дж., Риачи Н., Чала М.А., Зогаиб Р., Аяче С.С., Ахдаб Р. Freiha J, et al. J Clin Med.2020 25 сентября; 9 (10): 3100. DOI: 10,3390 / jcm

    00. J Clin Med. 2020. PMID: 32992918 Бесплатная статья PMC. Рассмотрение.

  • Эпидемиология и патофизиология псевдобульбарного аффекта и его связь с нейродегенерацией.

    King RR, Reiss JP. King RR и др. Degener Neurol Neuromuscul Dis. 2013 27 мая; 3: 23-31. DOI: 10.2147 / DNND.S34160. eCollection 2013.Degener Neurol Neuromuscul Dis. 2013. PMID: 308

    Бесплатная статья PMC. Рассмотрение.

Условия MeSH

  • Адъюванты, Иммунологическое / терапевтическое применение
  • Белки спинномозговой жидкости
  • Демиелинизирующие заболевания / спинномозговая жидкость
  • Демиелинизирующие заболевания / осложнения
  • Демиелинизирующие заболевания / патология *
  • Лицевой паралич / осложнения
  • Лицевой паралич / патология
  • Интерферон-бета / терапевтическое применение
  • Магнитно-резонансная томография
  • Рассеянный склероз / осложнения
  • Рассеянный склероз / медикаментозная терапия
  • Рассеянный склероз / патология

Вещества

  • Белки спинномозговой жидкости
Полнотекстовые ссылки [Икс] Wiley [Икс]

цитировать

Копировать

Формат: AMA APA ГНД NLM

Патологический процесс — обзор

Сводные примечания

Патологический процесс, связанный со спорадической БП, прогрессирует, не переходит в ремиссию и может длиться десятилетиями.Определение спорадической БП как моносистемного расстройства с преимущественной облитерацией дофаминергических нейронов в нигростриатной системе было признано неадекватным, поскольку оно слишком узкое. Патология широко распространена по частям всей нервной системы, включая спинной мозг, периферическую и кишечную нервную систему уже на 2 стадии.

До сих пор неясно, почему образование ЛУ предшествует, как правило, появлению. фунтов. Поскольку в своем нативном состоянии α-синуклеин локализуется в основном в пресинаптических окончаниях, можно ожидать увидеть там самые ранние скопления.Тем не менее, самые ранние скопления, обнаруживаемые при помощи светового микроскопа, начинаются проксимальнее синаптических окончаний, то есть в аксоне ( Рисунок 3 ). Агрегации заполняют обширные части аксона, оставляя свободными только пресинаптические окончания и начальный сегмент аксона. Терминальные аксоны кортикостриатальных и кортикоталамических выступов, выглядящие как α-синуклеин-иммунореактивные «точки», могут быть исключением. Остается увидеть, транспортируются ли аномальные внутриаксональные агрегации ретроградно к соме клеток и там вносят вклад в образование LBs.

Рисунок 3. Патология Леви в продолговатом мозге и периферическом блуждающем нерве при спорадической БП, визуализированная с помощью иммунореакции α-синуклеина (Syn-1, BD Bioscience Laboratories, Маунтин-Вью, Калифорния, США) на срезах нестандартной толщины 100 мкм, залитых полиэтиленгликолем. . (а) Обзор поперечного сечения продолговатого мозга (промежуточная ретикулярная зона) 61-летнего мужчины (стадия V по Хону и Яру, 5 стадия невропатологии). Обратите внимание на иммунопозитивные аксоны (вверху слева) интрамедуллярного блуждающего нерва, а также в точке выхода из ствола мозга (внизу справа).(b, c) Микрофотографии 71-летней женщины (стадия V по Хону и Яру, 6 стадия невропатологии). (b) Обзор поперечного сечения, показывающий нейриты Леви и LB в дорсальном двигательном ядре блуждающего нерва (вверху слева) и в аксонах блуждающего нерва (внизу справа). (c) Деталь LN (интрааксональная патология Леви) из сегмента левого периферического блуждающего нерва в средостении на уровне первого грудного позвонка. Жировая ткань появляется в правом нижнем углу. Агрегации α-синуклеина и степень, в которой они возникают в периферическом блуждающем нерве при спорадической БП, до сих пор не изучались, поскольку вскрытие всего тела не является частью стандартной процедуры в отделениях невропатологии.(d) Детализация другой части того же периферического нерва при большем увеличении. По всей вероятности, такие ЛУ, которые в данном случае наблюдались в аксональных волокнах блуждающего нерва, простирающихся от гортани до дуги аорты, в конечном итоге нарушают соматопетальный / соматофугальный транспорт и тем самым нарушают функциональные возможности задействованных нервных клеток. Нарушение аксонального транспорта также может вызывать аномально высокие концентрации α-синуклеина в соме и, возможно, запускать образование LB в нейроне-хозяине.

Предположение о том, что патологический процесс, лежащий в основе спорадической БП, может не начинаться (или прогрессировать) одновременно во всех восприимчивых областях нервной системы (обонятельная, периферическая вегетативная, симпатическая или парасимпатическая нервная система), а прогрессирует в единой последовательности из предрасположенных участков инициации. еще предстоит доказать, как и предположение, что патология Леви при спорадической БП является патогенной. Тем не менее, в головном мозге этот процесс следует по существу по каудоростральной траектории вдоль нервной оси и прогрессирует от нижнего ствола мозга через базальные части среднего и переднего мозга, пока не вовлекается кора головного мозга ( Рис. 1 ).Более каудально расположенные структуры вовлекаются раньше. Принципиальная правильность этой траектории подтверждена независимыми лабораториями. В то время как результаты стадирования Браака первоначально достигли 88% сходимости, другие группы имеют коэффициент сходимости от 60% до 94% и включают по крайней мере одно очень большое проспективное исследование (Honolulu Asia Aging Study). Различное количество случаев не подлежат этапу с использованием систем, предложенных Braak et al. или Сайто и др. Такие люди часто страдают более чем одним нейродегенеративным заболеванием, например, поражениями, связанными с болезнью Альцгеймера, плюс патологией Леви с преобладанием миндалины.

Наличие случаев патологии ствола мозга Леви в голубом пятне, но не в холинергических нейронах спинномозгового моторного ядра блуждающего нерва или в пигментированных нейронах дорсальной области блуждающего нерва, не является несовместимым с предлагаемой каудоростральной траекторией, а именно , что избирательно уязвимые пигментированные нервные клетки нижнего ствола мозга, а также обонятельные структуры могут вовлекаться раньше, чем черная субстанция. Каудоростральная прогрессия в нижней части ствола мозга не достигает машинной точности, но также нет доказательств того, что патологический процесс начинается во всех восприимчивых областях мозга одновременно или что он прогрессирует по принципу «ударил или промахнулся».Однако остается открытым вопрос о том, является ли патологический процесс моно или многоцентровым (то есть головной и спинной мозг, головной мозг и периферическая нервная система), и требуются очень большие проспективные исследования под контролем аутопсии, включая здоровых «нормальных людей». ответьте на этот вопрос.

В настоящее время большое внимание уделяется обращению нарушенных соматомоторных функций, которые возникают в результате разрушения нигральных дофаминергических нервных клеток. Однако трансплантация эмбриональных клеток среднего мозга в скорлупу невосприимчивых к леводопа пациентов чревата риском развития новых поражений и не облегчает дисфункцию нервных клеток, потерю нейронов или дисфункциональную чувствительность мотонейронов в других частях нервной системы в целом. (е.ж., лимбическая система, регулируемые ядрами, устанавливающими уровень, желудочно-кишечный тракт). В дополнение к продолжающемуся поиску биомаркеров, которые могут идентифицировать людей, которые находятся в пресимптоматической фазе спорадической БП, необходимы стратегии, которые могут предотвратить неправильную укладку белка α-синуклеина или препятствовать достижению патологическим процессом черной субстанции.

Мышечная дистрофия Дюшенна — NORD (Национальная организация редких заболеваний)

УЧЕБНИКИ
Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds.Учебник педиатрии Нельсона. 17-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2005: 2060-9.

Acsadi G. Мышечная дистрофия Дюшенна. Руководство NORD по редким заболеваниям. Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс: 2003: 623.

СТАТЬИ ЖУРНАЛА

Фостер К., Фостер Х., Диксон Дж. Прогресс и перспективы генной терапии: мышечная дистрофия Дюшенна. Gene Ther. 2006; 13: 1677-85.

Flanigan KM, von Niederhausern A, Dunn DM, et al., Быстрый анализ прямой последовательности гена дистрофина.Am J Hum Genet. 2003; 72: 931-9.

Дэвис Дж. Э., Винокур Т. С., Аарон М. Ф. и др. Кардиомиопатия у носителя мышечной дистрофии Дюшенна. J Пересадка сердца и легких. 2001; 20: 781-4.

Fenichel GM, Griggs RC, Kissel J, et al., Рандомизированное исследование эффективности и безопасности оксандролона при лечении мышечной дистрофии Дюшенна. Неврология. 2001; 56: 1075-9.

Дубовиц В. Мышечные дистрофии — ясность или хаос? N Engl J Med. 1997; 336: 650-651.

Боланд Б.Дж., Зильберт П.Л., Грувер Р.В., Воллан П.С., Сильверстайн М.Д.Скелетная, сердечная недостаточность и недостаточность гладких мышц при мышечной дистрофии Дюшенна. Pediat Neurol. 1996; 14: 7-12.

Бушби К.М.Д., Эпплтон Р., Андерсон Л.В.Б. и др. Делеционный статус и интеллектуальные нарушения при мышечной дистрофии Дюшенна. Dev Med Child Neurol. 1995; 37: 260-269.

Barbujani G, Russo A, Danieli GA, et al. Анализ сегрегации 1885 семей с МДД: значительное отклонение от ожидаемой доли спорадических случаев. Hum Genet. 1990; 84: 522-526.

Mendell JR, Moxley RT, Griggs RC, et al.Рандомизированное двойное слепое шестимесячное исследование преднизона при мышечной дистрофии Дюшенна. N Engl J Med. 1989; 320: 1592-1597.

ИНТЕРНЕТ
Darras BT, Miller DT, Urion DK. Дистрофинопатии. 5 сентября 2000 г. [Обновлено 26 ноября 2014 г.]. В: Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH, et al., Редакторы. GeneReviews® [Интернет]. Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл; 1993-2016 гг.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *