Содержание

симптомы и причины. Какой врач поможет?

Патологические очаги, расположенные в височных долях головного мозга, вызывают височную эпилепсию. Эта форма патологии стоит на первом месте в мире по распространенности. Для лечения болезни применяют консервативные и хирургические методы, эффективность которых в значительной степени зависит от этиологии недуга. Причины височной эпилепсии довольно разнообразные. Спровоцировать возникновение болезни могут перинатальные, пренатальные и постнатальные факторы. Разработать терапию можно только после прохождения диагностики.

Задать вопрос

Симптомы височной эпилепсии

У пациентов, страдающих от заболевания, могут наблюдаться различные виды приступов: простые парциальные, сложные и генерализованные. Начало их появления напрямую зависит от причины патологии. Особенность простых парциальных приступов заключается в том, что они не приводят к потере сознания пациента. Проявления при этом возникают следующие:

  • Неприятный привкус во рту, усиление обоняния, дискомфорт в области живота и пищевода;
  • Ощущение страха, искаженное восприятие времени, зрительные галлюцинации;
  • Чувство дереализации и деперсонализации, дежавю.

Простые приступы могут быть не замечены пациентом, однако они зачастую служат сигналами о скором возникновении более серьезных и сложных парциальных приступов, которые характеризуются следующими признаками:

  • Нарушение сознания;
  • Отсутствие реакции на внешние раздражители;
  • Выполнение бессознательных действий;
  • Наличие мимических автоматизмов — причмокивания, гримас, жевательных движений.

Сложные приступы считаются характерной чертой именно височной эпилепсии, симптомы их длятся в среднем 3-5 минут. После этого у больного возникают потери памяти, сильные головокружения и головные боли.

Генерализованные приступы обычно сопровождаются потерей сознания и мышечными судорогами. Они не являются специфическими для данного типа заболевания. Если своевременно не обратить внимания на них, они могут привести к эмоционально-личностным и интеллектуальным нарушениям.

Височная эпилепсия

 /  /  / 

Височная эпилепсия

Отделения и центры

Методы лечения

Методы диагностики

Заболевания и симптомы

Височная эпилепсия – особая форма эпилепсии, которая характеризуется локализацией эпилептического очага в височной области головного мозга. Этот тип патологического процесса является одним из наиболее распространенных. Согласно статистике, височная форма эпилепсии составляет порядка 25% случаев этого тяжелого заболевания.

Особенности заболевания

В медицинской практике эпилепсией называют сложное неврологическое заболевание, сопровождающееся внезапными судорожными припадками, приступами. Для болезни характерен тот факт, что в течение приступа человек не осознает, что с ним происходит. В результате пациенты не помнят припадков, не представляют степени их интенсивности и не способны описать, что с ними происходило.

Височная эпилепсия – одна из наиболее распространенных форм заболевания. Этот вид болезни сопровождается парциальными эпилептическими приступами различной степени тяжести. Прогрессирование патологии при отсутствии адекватной терапии грозит возникновением генерализованных припадков, а также развитием различных психических расстройств и деформаций.

Также существует классификации височной эпилепсии, согласно которой выделяют 4 вида патологии, в зависимости от локализации эпилептического очага:

  1. амигдалярная;
  2. гиппокампальная;
  3. латеральная;
  4. оперкулярная.

Причины возникновения височной эпилепсии

Как и в случае с другими формами заболевания, основной причиной развития височной эпилепсии является формирование в головном мозгу эпилептического очага. В данном случае патологической областью является определенный участок височной доли. Эпилептический припадок провоцируется резким всплеском избыточной активности нейронов в височной доле головного мозга.

Сегодня медики выделяют массу факторов, предрасполагающих развитию височной эпилепсии, разделяя их на две обширные группы:

  1. Перинатальные – оказывают негативное воздействие на мозг в процессе внутриутробного развития или родовой деятельности. К группе перинатальных факторов относятся различные формы гипоксии плода, травмы, полученные в процессе родов, перенесенные матерью в процессе беременности инфекционные заболевания, асфиксия у новорожденных и т.д.
  2. Постнатальные – приобретенные факторы постнатального характера гораздо более многочисленны и разнообразны. В числе наиболее распространенных выделяют черепно-мозговые травмы, последствия ишемического или геморрагического инсульта, опухоли мозга, абсцессы, аневризмы и различные нейроинфекции).

Клиническая картина

Основным клиническим признаком височной эпилепсии являются эпилептические припадки. Они возникают внезапно, выражаются в неосознанности пациента, потери ориентации, мышечных судорогах и т.д. При этом характерной особенностью является тот факт, что во время припадка больной поворачивает голову и скашивает глаза к тому виску, в котором сосредоточена область эпилептической активности.

В числе прочих симптомов височной эпилепсии выделяют:

  • учащенные, даже систематические головокружения;
  • головные боли и мигрени;
  • галлюцинации зрительного и слухового типа;
  • обонятельные пароксизмы;
  • сдавливающее или распирающее ощущение в области сердца;
  • нарушения координации;
  • различные формы психических отклонений;
  • автоматизация жестов и звуков;
  • искажения личности и т.д.

Диагностика

Для постановки точного диагноза врач должен сопоставить массу факторов. Первичная диагностика височной эпилепсии включает фиксацию симптомов, частоты приступов, составление подробного анамнеза болезней, выяснение возможных причин или факторов развития заболевания.

На основе полученных в ходе первичной диагностики данных врач определяет необходимые лабораторные и аппаратные исследования:

  • МРТ головного мозга;
  • ПЭТ КТ;
  • электроэнцефалография;
  • полисомнография.

Лечение

Полноценного выздоровления пациента, то есть полного отсутствия эпилептических припадков в течение всей жизни добиться крайне тяжело, а в некоторых случаях невозможно. Прибегая к консервативной терапии, главная задача, которую перед собой ставят врачи – свести частоту приступов и прочие проявления заболевания к минимуму.

Консервативное лечение височной эпилепсии предполагает назначение и прием противоэпилепических препаратов.

В течение медикаментозной терапии врач систематически отслеживает состояние пациента, прогресс от приема назначенного лекарства. В случае возникновения нежелательных побочных эффектов лечение корректируется, препарат заменяется или проводится дополнительная симптоматическая терапия.

Если в течение длительного времени положительной динамики от консервативной терапии не наблюдается, может потребоваться хирургическое лечение височной эпилепсии. Для этого привлекаются опытные нейрохирурги, операции при височной эпилепсии проводятся следующие:

  • височная резекция;
  • фокальная резекция;
  • селективная гиппокампотомия;
  • амигдалотомия.

В нашей клинике есть все необходимое для точной диагностики, эффективного и комфортного лечения пациентов с эпилептическими приступами. Приём пациентов с приступами потери сознания вдет врач невролог-эпилептолог Палагин Максим Анатольевич.

Наши специалисты

  • Юшина Мария Александровна

    Руководитель центра эпилепсии
    и пароксизмальных состояний.
    Врач — невролог. Эпилептолог. Озонотерапевт.
    Врач — физиотерапевт
    Стаж: 8 лет.

  • Кордонская Ирина Сергеевна

    Детский невролог высшей категории.
    Эпилептолог.
    Нейрофизиолог (врач ЭЭГ — диагностики).
    Стаж: 25 лет.

  • Волкова Светлана Анатольевна

    Руководитель Центра паркинсонизма и экстрапирамидных заболеваний.
    Врач — невролог высшей категории.
    Эпилептолог. Озонотерапевт.
    Врач — физиотерапевт.
    Стаж: 27 лет.

  • Деревянко Леонид Сергеевич

    Руководитель центра диагностики и
    лечения нарушений сна.

    Врач — невролог высшей категории. Вертебролог. Сомнолог. Эпилептолог. Ботулинотерапевт.
    Врач — физиотерапевт.
    Стаж: 24 года.

  • Тарасова Светлана Витальевна

    Эксперт № 1 по лечению головной боли и мигрени.
    Руководитель центра лечения боли
    и рассеянного склероза.
    Цефалголог. Сомнолог. Эпилептолог. Ботулинотерапевт.
    Врач — невролог высшей категории.
    Врач — физиотерапевт.
    Доктор медицинских наук.
    Стаж: 24 года.

  • Палагин Максим Анатольевич

    Врач — невролог. Сомнолог. Эпилептолог. Ботулинотерапевт.
    Врач — физиотерапевт.
    Озонотерапевт
    Стаж: 7 лет.

Записаться на прием в Самаре:

Читайте также

Эпилепсия и беременность

Введение пациентов с эпилепсией и беременностью невероятно сложная и непростая задача. Каковы же особенности течения беременности у пациенток с эпилепсией? В 1-2% случаях есть вероятность развития эпилептического…

Подробнее

Симптомы эпилепсии

Как проявляется эпилепсия? Самым «известным» эпилептическим приступом является судорожный, как наиболее «яркий», данный приступ включает в себя общие тонико-клонические судороги, посинение лица, слюноотделение,…

Подробнее

Эпилепсия

Это эпилептические припадки, которые возникают повторно вне зависимости от какой-то причины и связаны с хроническим нездоровьем коры головного мозга. Эпилепсия очень часто встречающееся заболевание. Приблизительно…

Подробнее

Алкогольная эпилепсия

В соответствии с Международной статистической классификацией болезней, разработанной Всемирной организацией здравоохранения, алкоголизм рассматривается как «синдром зависимости» и входит в раздел поведенческих,…

Подробнее

Лечение эпилепсии в Самаре

Терапия эпилепсии является длительным процессом и требует взаимодействия врача-эпилептолога и пациента. В настоящее время остановить приступы и добиться ремиссии реально в 60%! Как это сделать? Основной…

Подробнее

Причины эпилепсии

«Откуда у меня возникли приступы? У нас в семье нет эпилептиков!» — самая частая фраза на приеме, мы расскажем Вам о причинах эпилепсии. Действительно, генетически предопределены до 70% всех эпилепсий,…

Подробнее

Височная эпилепсия у детей и взрослых. Как лечить? Ответ эксперта

Что такое височная эпилепсия? Как выглядят приступы и в каких случаях проявится аура? Какое лечение височной эпилепсии у детей и взрослых самое эффективное? Отвечает профессор Ури Крамер (Израиль).

Височная эпилепсия (на английском Temporal lobe epilepsy) – термин, который сразу обозначает расположение эпилептического очага. Это фокальная эпилепсия, но поскольку она специфична, она превратилась в своего рода синдром из-за сочетания многих факторов. Эти факторы типичны и истории пациентов похожи одна на другую.

Височная эпилепсия может начаться в любом возрасте, но поскольку в детском возрасте встречаются несколько более распространенных видов заболевания, то в процентном соотношении височная эпилепсия чаще встречается у взрослых пациентов.

Фокальная височная эпилепсия

Эпилепсия делится на генерализованную и фокальную формы. При фокальной эпилепсии очаг может быть расположен в любом отделе головного мозга, но по статистике наиболее распространенным местом является височная доля. Даже в пределах височной доли очаг или сеть могут быть в нескольких местах.

Когда врачи говорят о височной эпилепсии, подразумевается, что очаг расположен в средней части, ближе к центру мозга. Мы называем это мезиальной стороной.


Приступы замирания/отключения делятся на два вида. Один из них – это фокальный приступ без судорог, который может исходить из любого участка головного мозга, особенно из височной доли, а другой – это абсанс, который чаще встречается у детей, и мы называем это детской абсансной эпилепсией, Childhood Absence Epilepsy (CAE).

Для височной эпилепсии типичен более длительный приступ, нежели абсанс. Средняя продолжительность приступа может составлять от одной до двух минут. Конечно, это может быть и 10 секунд, 5 или 10 минут, но в среднем длительность приступа составляет 1-2 минуты.

Фебрильные судороги в детском возрасте и эпилепсия. Есть ли связь?

У большинства пациентов с височной эпилепсией в детстве наблюдались фебрильные судороги, судороги на фоне высокой температуры. Следует отметить, что это были не простые судороги, а фокальные фебрильные припадки. Некоторые из них могут быть продолжительными.

До сегодняшнего дня мы не пришли к заключению, была ли это первоначальная проблема с гиппокампом уже во время беременности и из-за неё произошли фебрильные приступы в детском возрасте, а затем проявилась височная эпилепсия, или же длительные фебрильные судороги у ребёнка привели к поражению мозга, а потом через 10-15 лет это же повреждения стали причиной возникновения височной эпилепсии.

Большое исследование, проведённое двумя американскими специалистами профессором Шломо Шинаром и профессором Тали Барам, показало связь между фебрильными судорогами и височной эпилепсией. Оказалось, что во многих случаях фебрильные приступы в возрасте одного года, которые отнесли к разряду обычных фебрильных приступов, на самом деле были фокальными или длительными. И те повреждения, произошедшие во время фебрильных припадков, привели к височной эпилепсии 15 лет спустя.

Что такое симптоматическая височная эпилепсия?

В принципе, это то же самое. Когда мы говорим о симптоматической височной эпилепсии, мы имеем в виду, что на проведённом МРТ была обнаружена причина, к примеру, опухоль или что-то структурное, дисплазия, которая приводит к эпилептическим приступам.

Височная эпилепсия и аура

Еще одна типичная вещь – аура, чувство или какие-либо ощущения, возникающие перед эпилептическим приступом. Ощущение ауры говорит о том, что приступ уже начался, только локализовано. Таким образом, ребёнок или взрослый ещё не потерял сознание или приступ не перешёл в разряд генерализованных . Пациент помнит ауру и после приступа может рассказать о своих ощущениях.

Аура при эпилепсии также зависит от конкретной локации, в которой начинается приступ в височной доле. Пример типичной ауры – это «поднимающаяся боль в животе», странное чувство, так её описывают пациенты и указывают на живот. Еще одна типичная аура – чувство страха или «дежавю», ощущение того, что это событие уже было или напоминает пациенту что-то из прошлого – и затем начинается приступ. Дежавю – не редкое явление при височной эпилепсии.


У нас есть две височные доли: одна справа,  вторая – слева. У большинства людей височная доля находится в определенной области, где также расположен центр речи, ответственный за восприятие и воспроизведение звука. Если приступ начинается в этой области, аура у ребёнка или взрослого может проявиться в виде звуков, и что характерно, этот голос повторяется. Например, пациент может слышать непонятное предложение или мелодию, и это всегда будет то же предложение или мелодия в начале эпилептического приступа. Что интересно, пациент не будет знать, что ему это напоминает и откуда мелодия или голос происходят.

В окципитальной области находится система, обрабатывающая зрительные стимулы, исходящие от глаз. Если припадок начинается в задней височной области ближе к окципитальной зоне, может возникнуть редкая аура, сочетащая не только звуковые, но и визуальные проявления. Случается это потому что электрическая активность проявляется в клетках, ответственных за зрительную память.

Приведу несколько реальных примеров, которые могут казаться забавными в некотором роде.

Один мой пациент, 15-летний подросток, внезапно видел тикающие на стене на кухне часы. После 5 минут разговора выяснилось, что ребёнок видит часы с правой стороны. Я сказал отцу, что на ЭЭГ будет виден височный очаг сзади слева, что вызвало недоверие и удивление отца. Неужели можно поставить диагноз за 5 минут? Через неделю мне позвонили папа этого ребёнка и сказал, что результаты ЭЭГ подтвердили поставленный мной диагноз.

Другой пример – пациентка, которая видела поющую пасту во время приготовления спагетти. Песню воссоздать не удалось, но с тех пор мы назвали ее пациенткой с поющей пастой.

Существуют много примеров, которые кажутся из воображаемого мира, но все они объясняются тем, что эпилептический фокус находится в области, связанной со слуховой и визуальной зонами.

После ауры происходит отключение, человек словно замирает на месте.

Что типично для приступов замирания/отключения с автоматизмом, возникающих в височной доле головного мозга? Например, рука совершает бесцельное движение, но это движение постоянно повторяется: рука поглаживает другую руку или касается какого-то места на животе, играет с пуговицами, как будто хочет их застегнуть и растегнуть. Ребёнок или взрослый не осознает, что делает, и это называется автоматизмом рук. Есть еще один характерный автоматизм – оральный автоматизм в области рта. Наиболее распространённые из них – глотательные рефлексы, причмокивание, движения языком или жевательные движения.

Я помню пациента, которого мы назвали кучером. У него проявлялся двусторонний автоматизм рук, он как будто держал поводья лошади и управлял телегой, а голосовым проявлением у него было цокание. В этом случае электрическая активность распространилась в противоположную височную долю, что привело с автоматизму обеих рук. В этом конкретном случае пациенту была рекомендована операция, и таким образом мы смогли прекратить приступы.

Чем опасна височная эпилепсия?

Височная эпилепсия опасна тем, что примерно у 50 процентов детей и взрослых фокальный приступ перейдёт в разряд генерализованных, что приведёт к судорогам. Судороги могут проявиться на одной стороне тела на противоположной очагу стороне или по всему телу. Во время таких судорожных припадков можно получить травмы от ударов или падения.

Периодичность генерализованных приступов с судорогами при височной эпилепсии у одного пациента будет один раз в неделю, а у другого – раз в год.

Нередко пациенты ошибочно считают, что у них проявляются несколько видов эпилептических приступов, а на самом деле это разные части одного и того же приступа. К примеру, родители одного маленького пациента описали три вида приступов:

  • У малыша проявляется страх на лице и он бежит в ужасе к маме;
  • Страх на лице, бежит к маме и замирает на минуту. Затем полностью возвращается к реальности;
  • Страх на лице, замирает на месте, теряет сознание и проявляются эпилептические судороги.

Это три части одного и того же приступа: височный приступ с последующей генерализацией, и какое будет распространение электрической активности во время данного приступа мы заранее знать не можем. Если электрическая активность распространилась еще на 3-4 сантиметра в моторную область, то в таких случаях у ребёнка или взрослого проявятся судороги.

Естественно, после приступа пациент не помнит сам приступ, но иногда может вспомнить ауру. Зачастую проявляется усталость и пациента клонит в сон.

Данные клинические проявления настолько распространены и специфичны (повторяющаяся аура и отключение с генерализацией или без неё, что этому виду заболевания дали название височная эпилепсия, на английском Temporal lobe epilepsy.

Височная эпилепсия и шизофрения

Нас иногда спрашивают про связь между височной эпилепсией и шизофренией.

Что касается визуальных и слуховых аур, визуальная аура обычно ассоциируется с эпилепсией. Слуховая аура обычно связана с психическим расстройством.

Одно из различий – аура при психическом расстройстве во многих случаях будет более продолжительной. В течение получаса пациент может жаловаться на ситуацию, рассказывать про преследование. Аура при височной эпилепсии обычно длится несколько секунд, после чего обычно начинается припадок.

Значит, если после ауры происходит приступ, то можно смело ставить диагноз «эпилепсия», а не «шизофрения».

Диагностика

В большинстве случаев на ЭЭГ будет обнаружен эпилептический очаг в височной области. При височной эпилепсии одного ЭЭГ будет недостаточно для оценки ситуации и требуется проведение магнитно-резонансная томографии головного мозга (МРТ). В небольшом количестве случаев, важно подчеркнуть, небольшом, на МРТ будет найдено образование, вызывающее судороги у данного пациента. Поэтому, важно проверить и исключить такую возможность. 

У большей части детей и взрослых с височной эпилепсией на МРТ будет обнаружен мезиальный височный склероз. Прежде, чем я объясню, что это такое, важно добавить, что одна из функций височной доли – это функция памяти, а в ее средней части, ближе к центру мозга, находится орган, который выглядит, как морской конёк. Латинское название морского конька – гиппокамп, именно так выглядит этот орган. И во многих случаях область гиппокампа окажется немного меньше, а также имеет более заметный сигнал на МРТ.

В принципе, если пациент приходит с классической историей, описанной выше, врач-эпилептолог уже может определить диагноз. И если на ЭЭГ в этом месте будет зарегистрирован эпилептический очаг, а на МРТ нет образования и обнаружен мезиальный темпоральный склероз, то у нас есть вся информация для точного определения диагноза и назначения лечения.

Лечение височной эпилепсии у детей и взрослых

Височная эпилепсия – это фокальный вид заболевания. При лечении фокальной эпилепсии можно назначать фактически все существующие противоэпилептические препараты. Со времен первой мировой войны были введены в использование 30-35 препаратов, а на сегодняшний день мы используем на практике около 15 из них.

Лечение височной эпилепсии у детей и взрослых начинается с препарата, который имеет как можно меньше побочных эффектов.

Если два противоэпилептических препарата в нужной дозировке не помогают контролировать приступы, то эпилепсия в данном случае считается фармакорезистентной, то есть устойчивой к медикаментозному лечению. Естественно, мы продолжаем подбирать препарат или комбинацию лекарств, но шанс того, что они приведут к полному прекращению приступов у ребёнка или взрослого невелик.

Для пациентов с резистентной эпилепсией мы можем предложить другие варианты лечения, такие как кетогенная диета (более эффективна при эпилепсии у детей), диета Аткинса для взрослых пациентов, стимулятор блуждающего нерва, препараты на основе медицинского каннабиса обогащенные CBD и операция.

Операции при височной эпилепсии

Пациенты с устойчивой к медикаментозной терапии височной эпилепсией являются отличными кандидатами на хирургическое лечение, так как хирурга легко направить к локации очага. Если на МРТ явно виден мезиальный височный склероз, то вероятность успеха операции поднимется до 70-80%. Если же мезиальный темпоральный склероз не виден, то шанс успеха равен примерно 60%.

Для того, чтобы определить, можно ли провести операцию в вашем случаем, нужно пройти ряд проверок, в которые мы сейчас углубляться не будем. Следует удостовериться, что операция не причесёт больше вреда, чем пользы. Наша задача не повредить зоны, ответственные за речевые навыки и память. Нужно провести тесты и убедиться, что гиппокамп с другой стороны достаточно надежен с точки зрения памяти, чтобы избежать, не дай Бог, ситуации, когда пациент после операции не вспомнит имя хирурга.

Заключение

Височная эпилепсия –  распространенный вид заболевания с фокальным очагом, который чаще встречается у взрослых пациентов, чем у детей.

Каков прогноз при височной эпилепсии? Каждый пациент индивидуален, но в большинстве случаев данный вид заболевания является устойчивым к медикаментозной терапии. С другой стороны есть высокая вероятность достичь полной свободы от эпилептических приступов с помощью хирургического лечения. Именно поэтому важно проверить как можно раньше, возможно ли проведение операции в данном конкретном случае.

Эпилепсия – не приговор! Если лечение не помогает контролировать приступы, не миритесь с этим, а продолжайте искать решение.


Хотите знать, что действительно помогает при эпилепсии и как жить максимально полноценной жизнью, несмотря на заболевание?

Раз в неделю мы выпускаем видео или статью о лечении эпилепсии. Это БЕСПЛАТНАЯ и ЕДИНСТВЕННАЯ в своем роде электронная рассылка в мире и мы уверены, что в этих выпусках вы найдёте для себя много полезных рекомендаций.

Первый выпуск, который вы получите – “9 Главных вопросов и ответов об эпилепсии”.

  1. Можно ли вылечить эпилепсию?
  2. Переходит ли эпилепсия по наследству?
  3. Помогают ли альтернативные методы лечения контролировать приступы?
  4. Что нельзя делать при эпилепсии?
  5. Сколько должен спать пациент с эпилепсией?
  6. Чем опасны приступы эпилепсии во сне?
  7. Как помочь пациенту во время приступа?
  8. Можно ли заниматься спортом?
  9. Может ли эпилепсия привести к проблемам в учебе, задержке развития, проблем с памятью и поведением?

Введите адрес вашей электронной почты и проверьте почту через 5 минут

“Советы детского эпилептолога”


“Советы эпилептолога для взрослых”


***Мы ценим вас и ваше доверие. Наша цель – предоставить вам достоверную информацию о лечении эпилепсии, а также постараться помочь вам или вашим детям жить с этим тяжелым заболеванием. Ни при каких обстоятельствах ваши данные не будут переданы и проданы третьим лицам. Как и вы, мы не любим получать бесполезную почту или рекламу, и постараемся оправдать ваше доверие.



Читайте книгу детского эпилептолога профессора Ури Крамера «Детская эпилепсия от А до Я»

Узнайте, как помочь ребёнку жить максимально возможной полноценной жизнью, несмотря на эпилепсию. Автор – известный детский эпилептолог профессор Ури Крамер. Издательство: клиника «Мигдаль Медикал» (Израиль, 2022)

Книга написана простым языком для мам и пап, полна практических советов и рекомендаций эксперта-эпилептолога с мировым именем.

В книге профессора Крамера вы найдёте ответы на многие ваши вопросы об эпилепсии у детей, начиная с видов приступов, правильной диагностики, эффективных методов лечения, и заканчивая практическими советами о том, как повысить качество жизни вашего ребёнка и подготовить его к самостоятельной взрослой жизни.


Самые популярные статьи


Профессор Ури Крамер

Профессор Крамер – известный детский эпилептолог, эксперт с мировым именем в диагностике и лечении эпилепсии у детей.

Образование, стаж и научная работа

  • опыт более 30 лет
  • окончил медицинский факультет Тель-Авивского университета
  • стажировка в области детской неврологии в педиатрической клинике г. Бостона (США), отделение детской эпилепсии
  • ординатура в области педиатрии в больнице Каплан (Реховот, Израиль).
  • автор многочисленных работ и исследований в области детской неврологии, в частности в лечении эпилепсии.
  • председатель Израильской ассоциации детской неврологии и эпилепсии.

Височная эпилепсия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Височная эпилепсия — одна из форм эпилепсии, при которой очаг эпилептической активности локализуется в височной доли головного мозга. Височная эпилепсия характеризуется простыми и сложными парциальными эпи-приступами, а при дальнейшем развитии заболевания вторично-генерализованными припадками и психическими расстройствами. Установить диагноз «височная эпилепсия» позволяет сопоставление жалоб, данных неврологического статуса, ЭЭГ, полисомнографии, МРТ и ПЭТ головного мозга. Лечится височной эпилепсия путем моно- или политерапии противоэпилептическими препаратами. При их неэффективности применяются хирургические методики, заключающиеся в удалении клеток той области височной доли, где располагается эпилептогенный очаг.

Общие сведения

Височная эпилепсия является наиболее часто встречающейся формой эпилепсии. Она занимает почти 25% случаев эпилепсии вообще и до 60% случаев симптоматической эпилепсии. Следует отметить, что клиническая картина височной эпилепсии не всегда свидетельствует о расположении эпилептогенного очага в височной доли мозга. Известны случаи, когда патологический разряд иррадиирует в височную долю из очага, локализующегося в других областях головного мозга.

Изучение височной эпилепсии было начато еще во времена Гиппократа. Однако до внедрения в неврологическую практику методов прижизненной визуализации головного мозга причины, по которым возникает височная эпилепсия, удавалось установить менее, чем в 1/3 случаев. С применением в неврологии МРТ этот показатель вырос до 62%, а при дополнительном проведении ПЭТ и стереотаксической биопсии головного мозга он достигает 100%.

Височная эпилепсия

Причины возникновения височной эпилепсии

Височная эпилепсия может быть спровоцирована целым рядом факторов, которые подразделяют на перинатальные, воздействующие в период внутриутробного развития и во время родов, и постнатальные. По некоторым данным примерно в 36% случаев височная эпилепсия так или иначе связана с перенесенным перинатальным поражением ЦНС: гипоксией плода, внутриутробной инфекцией (корь, краснуха, цитомегалия, сифилис и пр.), родовой травмой, асфиксией новорожденного, фокальной кортикальной дисплазией.

Височная эпилепсия при воздействии постнатальных этиологических факторов может развиться в результате перенесенной черепно-мозговой травмы, нейроинфекции (бруцеллеза, герпетической инфекции, нейросифилиса, клещевого энцефалита, гнойного менингита, японского комариного энцефалита, поствакцинального энцефаломиелита), геморрагического или ишемического инсульта. Ее причиной может стать туберозный склероз, опухоль (ангиома, астроцитома, глиома, гломусная опухоль и др.), внутримозговая гематома, абсцесс, аневризма сосудов головного мозга.

В половине случаев височная эпилепсия наблюдается на фоне медиального (мезиального) височного склероза. Однако до сих пор нет однозначного ответа на вопрос является ли медиальный височный склероз причиной височной эпилепсии или он развивается как ее следствие, особенно при большой длительности эпи-приступов.

Классификация височной эпилепсии

По локализации очага эпилептической активности в пределах височной доли височная эпилепсия классифицируется на 4 формы: амигдалярную, гиппокампальную, латеральную и оперкулярную (инсулярную). Для большего удобства в клинической практике используют деление височной эпилепсии на 2 группы: латеральную и медиобазальную (амигдалогиппокампальную).

Некоторыми авторами выделяется битемпоральная (двусторонняя) височная эпилепсия. С одной стороны, она может быть связана с одновременным поражением обеих височных долей, что чаще наблюдается при перинатальной этиологии височной эпилепсии. С другой стороны, «зеркальный» эпилептогенный очаг может сформироваться по мере развития заболевания.

Симптомы височной эпилепсии

В зависимости от этиологии височная эпилепсия дебютирует в различном возрастном диапазоне. Для пациентов, у которых височная эпилепсия сочетается с медиальным височным склерозом, характерен дебют заболевания с атипичных фебрильных судорог, появляющихся в детском возрасте (наиболее часто в период с 6 месяцев до 6 лет). Затем в течение 2-5 лет отмечается спонтанная ремиссия височной эпилепсии, после которой возникают психомоторные афебрильные приступы.

Виды эпилептических приступов, которыми характеризуется височная эпилепсия, включают: простые приступы, сложные парциальные (СПП) и вторично-генерализованные (ВГП) приступы. В половине случаев височная эпилепсия протекает со смешанным характером приступов.

Простые приступы отличаются сохранностью сознания и часто предшествуют СПП или ВГП в виде ауры. По их характеру можно судить о расположении очага височной эпилепсии. Моторные простые приступы проявляются в виде поворота головы и глаз в сторону локализации эпилептического очага, фиксированной установке кисти, реже — стопы. Сенсорные простые приступы могут возникать в виде вкусовых или обонятельных пароксизмов, слуховых и зрительных галлюцинаций, приступов системного головокружения.

Могут отмечаться приступы вестибулярной атаксии, которые часто сочетаются с иллюзией изменения окружающего пространства. В ряде случаев височная эпилепсия сопровождается кардиальными, эпигастральными и респираторными соматосенсорными пароксизмами. В таких случаях пациенты жалуются на ощущение сдавления или распирания в области сердца, боли в животе, тошноту, изжогу, чувство комка в горле, приступ удушья. Возможно появление аритмии, вегетативных реакций (озноб, гипергидроз, бледность, ощущение жара), чувства страха.

Простыми эпи-приступами с нарушением психической функции с явлениями дереализации и деперсонализации сопровождается чаще медиобазальная височная эпилепсия. Явления дереализации заключаются в состоянии «сна наяву», ощущении ускорения или замедления времени, восприятии привычной обстановки как «никогда не виденного» или новых событий как «ранее пережитого». Деперсонализация проявляется отождествлением пациентом себя с каким-либо вымышленным персонажем; чувством, что мысли пациента или его тело ему на самом деле не принадлежат.

Сложные парциальные приступы представляют собой выключение сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители. При височной эпилепсии такие приступы могут протекать с остановкой двигательной активности (пациент как бы застывает на месте), без остановки и с медленным падением, которое не сопровождается судорогами. Как правило, СПП составляют основу клинической картины медиабазальной формы височной эпилепсии. Зачастую они сочетаются с различными автоматизмами — повторяющимися движениями, которые могут быть продолжением начатых до приступа действий или возникать de novo. Ороалиментарные автоматизмы проявляются причмокиваниями, сосанием, облизыванием, жеванием, глотанием и т. п. Мимические автоматизмы представляют собой различные гримасы, нахмуривание, насильственный смех, моргание. Височная эпилепсия может также сопровождаться автоматизмами жестов (поглаживание, почесывание, похлопывание, топтание на месте, оглядывание и пр.) и речевыми автоматизмами (шипение, всхлипывание, повторение отдельных звуков).

Вторично-генерализованные приступы возникают обычно при прогрессировании височной эпилепсии. Они протекают с потерей сознания и клонико-тоническими судорогами во всех мышечных группах. Вторично-генерализованные приступы не носят специфический характер. Однако предшествующие им простые или сложные парциальные приступы свидетельствуют в пользу того, что у пациента отмечается именно височная эпилепсия.

С течением времени височная эпилепсия приводит к психическим эмоционально-личностным и интеллектуально-мнестическим нарушениям. Пациенты, у которых имеется височная эпилепсия, отличаются медлительностью, чрезмерной обстоятельностью и вязкостью мышления; забывчивостью, снижением способности к обобщению; эмоциональной неустойчивостью и конфликтностью.

Во многих случаях височная эпилепсия сопровождается разнообразными нейроэндокринными нарушениями. У женщин наблюдается нарушение менструального цикла, поликистоз яичников, снижение фертильности; у мужчин — снижение либидо и нарушение эякуляции. Отдельные наблюдения указывают на случаи, когда височная эпилепсия сопровождалась развитием остеопороза, гипотиреоза, гиперпролактинемического гипогонадизма.

Диагностика височной эпилепсии

Следует отметить, что височная эпилепсия представляет определенные диагностические трудности как для рядовых неврологов, так и для эпилептологов. Ранняя диагностика височной эпилепсии у взрослых зачастую не удается, поскольку пациенты обращаются за медицинской помощью только при возникновении вторично-генерализованных приступов. Простые и сложные парциальные приступы остаются незаметными для пациентов или не расцениваются ими как повод для обращения к врачу. Более своевременная диагностика эпилепсии у детей связана с тем, что на врачебную консультацию их приводят родители, обеспокоенные приступами «отключения» сознания, особенностями поведения и автоматизмами, наблюдаемыми у ребенка.

Височная эпилепсия часто не сопровождается какими-либо изменениями в неврологическом статусе. Соответствующие неврологические симптомы отмечаются лишь в тех случаях, когда причиной эпилепсии является очаговое поражение височной доли (опухоль, инсульт, гематома и пр.). У детей возможна микроочаговая симптоматика: легкие нарушения координации, недостаточность VII и XII пар ЧМН, повышение сухожильных рефлексов. При длительном течении заболевания выявляются характерные мнестические и личностные расстройства.

Дополнительные диагностические трудности связаны с тем, что височная эпилепсия достаточно часто протекает без изменений на обычной электроэнцефалограмме (ЭЭГ). Выявлению эпилептической активности может способствовать проведение ЭЭГ во время сна, что осуществляется в ходе полисомнографии.

Установить причину, по которой возникла височная эпилепсия, во многих случаях помогает МРТ головного мозга. Наиболее частой находкой при ее проведении является медиальный височный склероз. С помощью МРТ также можно диагностировать кортикальные дисплазии, опухоли, сосудистые мальформации, кисты, атрофические изменения височной доли. ПЭТ головного мозга при височной эпилепсии обнаруживает снижение обмена веществ в височной доли, зачастую затрагивающее таламус и базальные ганглии.

Лечение височной эпилепсии

Основной задачей терапии является снижение частоты приступов и достижение ремиссии заболевания, т. е. полного отсутствия приступов. Лечение пациентов, у которых диагностирована височная эпилепсия, начинают с проведения монотерапии. Препаратом первого выбора при этом является карбамазепин, при его неэффективности назначают вальпроаты, гидантоины, барбитураты или препараты резерва (бензодиазепины, ламотриджин). Если височная эпилепсия не поддается лечению монотерапией, то переходят к политерапии различными сочетаниями препаратов.

В случаях, когда височная эпилепсия оказывается резистентной к проводимой противоэпилептической терапии, рассматривается возможность ее оперативного лечения. Наиболее часто нейрохирурги производят височную резекцию, реже — фокальную резекцию, селективную гиппокампотомию или амигдалотомию.

Прогноз височной эпилепсии

Течение височной эпилепсии и ее прогноз во многом зависят от ее этиологии. Медикаментозной ремиссии удается достичь лишь в 35% случаев. Зачастую консервативное лечение приводит только к некоторому урежению приступов. После хирургического лечения полное отсутствие приступов наблюдается в 30-50% случаев, а у 60-70% пациентов отмечается их значительное урежение. Однако операция может привести к развитию таких осложнений, как нарушения речи, гемипарез, алексия и мнестические расстройства.

Роландическая эпилепсия у детей

Детский медицинский центр неврологии и педиатрии предлагает вашему вниманию услугу — лечение роландической эпилепсии у детей. Наши специалисты имеют многолетний опыт и отличные отзывы!

Одна из форм, так называемой, доброкачественной роландической эпилепсии у детей – это роландическая эпилепсия. Термин «доброкачественная», в данном случае, подчеркивает благоприятный исход болезни, т.к. уже к 13 годам симптомы практически полностью исчезают, а после 14 лет не встречаются вовсе. Роландическая эпилепсия характерна только для детей, первые симптомы могут возникнуть в возрасте 2 лет, а в зоне риска чаще мальчики, чем девочки.

Очаг болезни сосредоточен в роландовой области головного мозга, в его височном и центральном отделах. Ряд специалистов считает, что причины возникновения патологии в генетической предрасположенности, однако некоторые врачи склонны полагать, что виной всему нарушения в развитии коры головного мозга. Повышенная возбудимость детского мозга провоцирует зарождение симптомов недуга. Однако, по мере взросления малыша, функционирование головного мозга стабилизируется, и болезнь потихоньку угасает.

Симптоматика роландической эпилепсии у детей заключается в нечастых, обычно кратковременных, парциальных приступах в ночное время либо в период засыпания/пробуждения крохи. Потери сознания не выявлены. По степени выраженности эпиприпадки классифицируют на простые и сложные.

Чаще всего началу приступа предшествует соматосенсорная аура (некое изменение в поведении ребенка, которое может предсказать грядущий припадок). У малыша возникает легкое покалывание либо пощипывание языка и десен, ощущение «ползающих мурашек» в области лица.

Основными симптомами роландической эпилепсии у детей принято считать:

  • судороги (обычно односторонние) мышц лица, глотки;
  • судорожные подергивания губ, языка;
  • повышенное слюноотделение;
  • нарушение речи.

Также ребенок может издавать специфичные горловые звуки, хрипообразное дыхание и проч. Приступ продолжается несколько секунд (максимум до 3 мин). Так как судорожные симптомы в основном случаются ночью, и, бывает, что носят единичный характер, родителям трудно заметить их. В редких случаях болезнь провоцирует осложнения, и относительно умеренные роландические припадки у детей могут перерасти в более сложные формы эпилепсии, поэтому важна ранняя диагностика заболевания и своевременное лечение.

У детишек, страдающих роландической эпилепсией, не наблюдаются явные нарушения поведения или моторики. Возможны небольшие затруднения с обучением, может незначительно снизиться успеваемость в школе. Однако данное заболевание, в большинстве своем, носит временный характер, а значит, никак не повлияет на дальнейшее качество жизни ребенка в будущем!

Цены на консультацию вы можете посмотреть здесь.

Эпилепсия у детей.

Эпилепсия у детей раннего возвраста.

Детская абсансная эпилепсия.

Криптогенная эпилепсия у детей.

Эпилепсия (височной доли) — Медичний центр «Ліко-Мед»

Что такое?

Эпилепсия представляет собой патологию, для которой характерны припадки. Припадки при височной эпилепсии (эпилепсии височной доли, височнодолевой эпилепсия) развиваются в той части мозга, которая, помимо других функций, отвечает за эмоции и кратковременную память. В отличие от других форм подобные приступы часто не реагируют на противосудорожные препараты, единственным вариантом лечения в такой ситуации оказывается хирургическое вмешательство. Во многих случаях для прекращения припадков прибегают к операции.

Чего ожидать?

Если причина патологии может быть выявлена, например, такая как инфекция или опухоль, то соответствующее лечение приведет к устранению приступов. Некоторые формы эпилепсии требуют назначения противосудорожных препаратов для предотвращения припадков. Однако височная эпилепсия не всегда реагирует на эти лекарства. В таком случае вариантом выбора является операция по удалению аномальной зоны мозга. Хирургическое вмешательство имеет успех в 70% -80% больных с височной эпилепсией.

Распространенность

Примерно 1 из 10 взрослых испытывает эпилептический приступ хотя бы раз в жизни. Около четверти всех больных страдает височной эпилепсией.

Лечение

Основная причина заболевания определяет метод лечения эпилепсии. Если причина не установлена, врач назначает прием пероральных препаратов для предотвращения приступов. Тип препарата и его доза будут зависеть от вида переносимых эпилептических приступов. Одни больные должны принимать лекарства пожизненно, другие – могут сократить или полностью прекратить их прием, если в течение ряда лет у них не будет больше припадков.

В некоторых случаях может быть произведена операция по удалению небольшой части головного мозга, ответственной за определенный вид припадка.

Если назначенные лекарства неэффективны, а проведение операции невозможно, врач может порекомендовать метод электростимуляции блуждающего нерва. Подобное лечение включает имплантацию электрического устройства, стимулирующего большой нерв в области шеи.

Некоторые диеты также помогают уменьшить вероятность развития приступа.

Что можно предпринять самому?

Здоровое питание, отказ от алкоголя и наркотиков, полноценный сон могут снизить риск возникновения припадка.

Чем усугубляется?

При эпилепсии риск развития припадка увеличивается в результате эмоционального стресса, инфекции, недостатка сна, беременности, употребления алкоголя или наркотиков, а также применения некоторых лекарственных препаратов рецептурного отпуска.

Когда обращаться к врачу?

После приступа эпилепсии необходимо связаться с врачом. Если заболевание уже было диагностировано ранее, консультация врача требуется только в случае появления новых признаков.

Если припадок случился в первый раз, необходим вызов скорой. Если больной носит медицинский браслет, то помощь оказывается согласно имеющимся на нем инструкциям. Вызвать скорую следует, когда:

  • приступ длится дольше пяти минут, не показывая признаков замедления;
  • имеются проблемы с дыханием после приступа;
  • в течение нескольких минут возникают повторные приступы;
  • пострадавший не приходит в себя или его поведение отличается от обычного в период между приступами.

О чем спросить врача?

  • Был ли приступ обусловлен патологией, которая может быть устранена?
  • Какой тип припадков наблюдался?
  • Будут ли иметь место долговременные последствия приступа?
  • Имеются ли проблемы с электрической активностью мозга?
  • Как можно предотвратить приступы?
  • Как долго следует принимать лекарства?
  • Потребуется ли операция?

Постановка диагноза

При уточнении диагноза врач проводит полное физикальное обследование, наряду с проверкой электрической активности головного мозга посредством электроэнцефалографии (ЭЭГ). Больные эпилепсией часто имеют нарушение функции определенных областей головного мозга. Также врач может осуществить исследования для определения основной причины патологии. Эти исследования могут включать определение сахара крови, функции почек, анализ спинномозговой жидкости. Может потребоваться проведение МРТ, КТ или других методов визуализации.

Факторы риска

Одни типы эпилепсии могут наследоваться, другие ‑ возникать в результате тяжелой инфекции или травмы головы. Ношение шлема при езде на велосипеде или занятиях экстремальными видами спорта уменьшает вероятность травм головы, которые могут стать причиной эпилептических припадков. Другие факторы риска включают:

  • недостаток кислорода;
  • инфекции мозга;
  • инсульт;
  • болезнь Альцгеймера и иные неврологические проблемы;
  • опухоли головного мозга.

Примерно в двух из трех случаев эпилепсии причины не установлены.

Клиника, диагностика и лечение височной эпилепсии uMEDp

Первые описания эпилептических приступов, вызванных повреждением височной доли мозга, были даны Гиппократом в трактате «О ранах головы». В эпоху научно-технической революции J.H. Jackson в 1881 г. впервые связал локальное структурное поражение головного мозга (опухоль глубинных отделов височной доли, раздражающая крючок гиппокампа) с возникновением конкретного вида эпилептических приступов (uncinate fits, или ункусные атаки Джексона). С тех пор и до настоящего времени височной эпилепсии (ВЭ) посвящена большая часть публикаций по проблеме фокальных эпилепсий (ФЭ). 

Таблица 1. Распределение обследованных больных по возрасту дебюта заболевания

Таблица 2. Различные типы ауры у обследованных больных

Таблица 3. Схема назначения Трилептала для лечения пациентов с ВЭ

Височная эпилепсия является, по-види­мо­му, самой распространенной формой ФЭ у взрослых. Так, по данным F. Semah и соавт. (1998 г.), среди всех пациентов, обратившихся в Парижскую клинику эпилепсии в течение 7 лет, у половины была диагностирована височная эпилепсия, а у четверти – гиппокампальный склероз (ГС) (14). Мезиальная височная эпилепсия (МВЭ) с ГС – самый распространенный и единственный в ряду ФЭ эпилептический синдром, имеющий четкие клинические, нейропсихологические, электроэнцефалографические и нейровизуализационные критерии, что делает ее «идеальной» моделью для изучения симптоматических ФЭ. Латеральная (неокортикальная) височная эпилепсия (ЛВЭ) встречается существенно реже, составляя, очевидно, менее 10% среди всех случаев ВЭ (13). Несмотря на большое количество посвященных этой проблеме научных работ, распространенность различных форм ВЭ, а также эффективность их медикаментозной терапии и прогноз остаются недостаточно изученными.

Целью нашего исследования было изучение распространенности, клинических особенностей, эффективности лечения и прогноза у взрослых пациентов с различными формами ВЭ.

Материалы и методы

Среди 536 пациентов с ФЭ, обратившихся за специализированной помощью, было выявлено 136 больных с четкой клинической, электроэнцефалографической и нейровизуализационной картиной ВЭ, 66 мужчин и 70 женщин в возрасте от 17 до 79 лет. Возраст дебюта заболевания варьировал от первых дней жизни до 60 лет, длительность активной эпилепсии – от 2 до 47 лет. Обследование включало клинический и неврологический осмотр, рутинную ЭЭГ и/или ЭЭГ-видеомониторинг, МРТ головного мозга, лабораторные анализы. Катамнез сроком от 1 года до 5 лет (в среднем 3 года) был отслежен у 110 больных. Всем пациентам была назначена впервые или подвергнута коррекции текущая терапия антиэпилептическими препаратами (АЭП). Эффективность лечения оценивалась на основании дневников приступов, самостоятельно заполняемых больными. Ремиссия была констатирована при полном отсутствии приступов за все время катамнестического наблюдения, улучшение – при снижении частоты приступов на 50% и более, в остальных случаях терапия расценивалась как неэффективная.

Результаты и обсуждение

ВЭ была диагностирована у 1/4 обследованных пациентов (136 из 536). Следует отметить, что реальная распространенность различных форм ФЭ в популяции не может быть оценена вследствие недостаточной информативности используемых в настоящее время диагностических методик или противоречия полученных с их помощью данных клинической картине приступов. В нашем исследовании ФЭ с неустановленной локализацией зоны начала приступов были констатированы у 296 пациентов из 536. Можно предположить, что у ряда пациентов из этой группы в действительности имела место нераспознанная по вышеуказанным причинам ВЭ.

У 82,4% обследованных дебют заболевания приходился на 3 первых десятилетия жизни (таблица 1).

Согласно авторитетному мнению ряда экспертов, эпилепсия дебютирует до 16 лет в 75% случаев (1). По нашим данным, пик заболеваемости ВЭ приходится на 2-е десятилетие жизни. Объяснением этому может служить, с одной стороны, то, что больные с тяжелыми органическими поражениями головного мозга и дебютом резистентной ФЭ в младенческом и раннем детском возрасте не попадают в поле зрения «взрослых» эпилептологов вследствие смерти или глубокой инвалидизации, с другой – более тщательным обследованием лиц подросткового возраста в связи с призывом на военную службу или началом профессиональной деятельности.

Начало заболевания с фебрильных судорог (ФС), характерное для МВЭ с ГС, отмечалось лишь у 7 (5,1%) пациентов. Нельзя исключить, что реальная распространенность ФС среди обследованных была более высокой, однако в ряде случаев пациенты и/или их родители не знали или забывали о связанных с гипертермией приступах, произошедших в раннем детском возрасте, начиная отсчет заболевания с появления драматических афебрильных припадков.

Взаимосвязь ФС с ГС, впервые описанная M. Falconer в 1971 г. как причинно-следственная, и в настоящее время остается не до конца изученной, так, лишь у 2/3 пациентов с МВЭ с ГС в анамнезе имеются указания на ФС, а экспериментальные приступы у животных, спровоцированные гипертермией, не ведут к развитию ГС (3, 4, 6, 7, 11). По нашему мнению, атипичные ФС в анамнезе у лиц с МВЭ следует считать спровоцированными лихорадкой эпилептическими приступами, с которых дебютирует данная форма заболевания, превращаясь, после длительного латентного периода, в резистентную фокальную эпилепсию с афебрильными пароксизмами.

Начало приступов с ауры отмечалось у 62 (45,6%) больных. Согласно данным J. French и соавт. (1993), при МВЭ с ГС аура встречается более чем в 90% случаев. Наиболее частым ее видом является трудно­описываемое висцеральное ощущение в эпигастральной области, затем «поднимающееся» к голове («восходящее эпилептическое ощущение»). Другой типичный вид ауры при МВЭ с ГС – кратковременный (обычно не более секунды) страх. Реже встречаются ощущения déjà vu, jamais vu, макро- и микропсия, обонятельные галлюцинации, деперсонализация (7). В ряде случаев аура не имеет аналогов в предшествующей жизни, и больные затрудняются ее описать. Одновременное вовлечение в приступ различных областей височной доли объясняет схожесть аур при разных формах ВЭ, тем не менее среди пациентов с «чистой» МВЭ отсутствуют составляющие ауру ЛВЭ слуховые, сложные зрительные галлюцинации, а также головокружение (13).

Все многообразие предприступных ощущений, описываемых больными, было разделено нами на когнитивные (насильственно возникающие мысли, воспоминания), экспериентальные (основанные на ранее пережитом, к ним относятся ощущения déjà vu, jamais vu и т.д.), зрительные, слуховые, обонятельные, психические (экстаз, страх, дереализация), вегетативные (жар, неприятные ощущения, дискомфорт, тошнота, потливость), комбинированные (сочетание нескольких ощущений одновременно, например déjà vu и жар, запах и дереализация), а также неклассифицируемые ауры (ощущение приближения приступа, описать которое пациент не может) (таблица 2).

Низкая, относительно данных литературы, частота выявления ауры в нашем исследовании может объясняться ее ретроградной амнезией, на что указывает, в частности, J. Engel (1989), описывающий подобный феномен у больных ВЭ и отмечающий, что ретроградная амнезия ауры порождает неправильное суждение о характере приступов (5). Наиболее типичными видами ауры были различные вегетативные проявления, включающие, помимо «восходящего эпилептического ощущения», целый ряд трудно­описуемых феноменов в виде жара, дискомфорта, приливов, потливости, тошноты. Клиническая практика показывает, что в некоторых случаях врачи, регулярно спрашивая больных о «предвестниках приступов» провоцируют последних на «обнаружение» у себя тех или иных предприступных ощущений, отсутствующих в действительности. Это требует относиться к сведениям, сообщаемым пациентами, с определенной долей скептицизма. Следует различать предприступные дисфорические расстройства и/или изменения общего самочувствия больных от собственно ауры, так как первые, очевидно, не имеют существенного локализационного значения при ФЭ.

По мнению А. Ray и Р. Kotagal (2005), возрастная эволюция приступов при ВЭ отмечается до 10-летнего возраста, когда клиническая картина становится неотличимой от взрослых. У детей до 3 лет преобладают тонические и клонические моторные проявления, затем приступы носят обычно гипокинетический характер, частота встречаемости аутомоторных приступов при этом неуклонно нарастает с возрастом (12).

В нашем исследовании у 99 обследованных (72,8%) констатировалось сочетание фокальных и вторично генерализованных приступов, изолированные фокальные или вторично генерализованные пароксизмы встречались соответственно у 20 (14,7%) и у 17 (12,5%) пациентов. Среди разных видов фокальных приступов большинство составляли диалептические – у 38 больных (27,9%) и аутомоторные – у 44 (32,3%). Диалептические приступы представляют собой застывание, взгляд в одну точку (starring) и расширение зрачков. Если приступы заканчиваются на этом, их нередко путают с абсансами (височные абсансы). Уровень сознания во время подобных пароксизмов может флюктуировать. Клиническая практика показывает, что подобные эпизоды часто не осознаются больными как эпилептические приступы, и для их выявления необходим целенаправленный расспрос.

Аутомоторные приступы, как правило, являются продолжением диалептических и проявляются оро­алиментарными (облизывание губ, чмоканье, жевание и т.д.) или двигательными автоматизмами (жестикуляция, ощупывание и перебирание предметов). Иногда автоматизмы имеют вид осмысленной реакции на происходящее (приготовление пищи, мытье посуды), также отмечается вокализация, плевание, педалирующие движения ногами (последнее нередко встречается и при приступах из лобной доли) (16). Среди обследованных больных наиболее часто наблюдались оро­алиментарные автоматизмы (включая иктальную вокализацию) – у 14 (10,3%), пароксизмы, имитирующие осмысленную деятельность, – у 11 (8,1%), двигательные автоматизмы – у 7 (5,1%). У 12 (8,8%) пациентов аутомоторные приступы носили сложный характер, представляя собой сочетание ороалиментарных автоматизмов с моторными феноменами или имитацией осмысленных движений.

Височные синкопы, характерные для МВЭ с ГС, эпилептические приступы, имитирующие классические ваго-вазальные обмороки – встречались лишь у 4 (2,9%) обследованных.

При приступах, начинающихся в височных долях мозга, может наблюдаться распространение иктальной активности на сопредельные корковые области с развитием соответствующих приступных проявлений (впрочем, подобный феномен описан и для любых других форм ФЭ). Среди обследованных вовлечение в приступ лобных долей отмечалось у 5 (3,7%) пациентов, что клинически проявлялось гиперкинетическими приступами – у 2 больных, фокальными моторными клоническими – у 1, тоническими – у 1 и сенсорными джексоновскими – у 1. Распространение патологического возбуждения на затылочные доли констатировалось у 4 (2,9%) пациентов, что во всех случаях проявлялось элементарными зрительными галлюцинациями. У 1 больного иктальная боль знаменовала вовлечение в приступ теменных долей мозга. Приступные феномены, характерные для экстратемпоральных очагов эпилепсии, могут служить причиной ошибок в диагностике локализационной формы ФЭ, что категорически недопустимо у пациентов – кандидатов на нейрохирургическое лечение. Кроме того, различные направления распространения патологической иктальной активности от приступа к приступу у одного и того же больного могут привести к ошибочному мнению о наличии у такого пациента мультифокальной эпилепсии. Очевидно, что при недостаточной информативности инструментального исследования следует обращать особенно пристальное внимание на клинические особенности приступов: в пользу ВЭ говорит наличие специфической ауры, характерная кинематика аутомоторных пароксизмов, наличие постиктальной спутанности, прогрессирующие мнестические нарушения.

Прекращение приступов на период, в несколько раз превышающий обычный межприступный интервал (но составляющий не менее 6 месяцев), с последующим рецидивом – нетерминальная ремиссия (НТР) – наблюдалось в анамнезе у 14 (10,3%) пацентов. Однако лишь у 6 из них НТР была следствием назначения или коррекции терапии АЭП. Во всех остальных случаях прекращение приступов у больных было спонтанным. Самопроизвольные НТР у больных с ФЭ были описаны С. Spooner и соавт. (2006), которые при длительном катамнестическом наблюдении 62 детей с впервые выявленной ВЭ у 15 (24,2%) из них констатировали в общей сложности 22 НТР длительностью от 1 года до 7 лет (15). Феномен НТР является весьма типичным для МВЭ с ГС, при которой, вслед за ФС, происходящими в раннем детстве, после длительного «немого» периода, занимающего около 10 лет, в подростковом или раннем взрослом возрасте приступы рецидивируют, и формируется резистентный к лечению эпилептический синдром (7, 10). Однако в нашем исследовании вышеописанный патоморфоз приступов отмечался лишь у 2 из 8 больных. В остальных случаях было констатированно самопроизвольное прекращение афебрильных приступов, причем у 3 пациентов из 6 ремиссия наступала в младшем школьном возрасте, а рецидив – в возрастном интервале 16-19 лет. Можно предположить, что прекращение приступов у детей 5-10 лет обусловлено процессами созревания головного мозга, так, по данным R. Jacobs и соавт. (2007 г.), повреждения головного мозга, полученные в среднем детском возрасте, отличаются наиболее благоприятным прогнозом, что объясняется большими возможностями для компенсации в этот период, характеризующийся пиком синаптогенеза и развитием дендритного дерева (8). С другой стороны, период отсутствия приступов, называемый также латентным периодом или периодом эпилептогенеза, очевидно характеризуется множественными структурными и функциональными изменениями в веществе мозга, которые не могут быть изучены у людей. Это объясняется тем, что для анализа обычно доступны лишь удаленные на операции ткани мозга у больных с уже сформировавшейся резистентной эпилепсией (9).

По результатам ЭЭГ отсутствие патологических изменений было констатировано у 33 пациентов (24,3%), региональное замедление в височных областях выявлялось у 22 (16,2%), фокальная эпилептиформная активность той же локализации – у 75 (55,1%) пациентов, нелокализованная эпилептиформная активность – у 6 (4,4%).

Проведение ночного ЭЭГ-видео­мониторинга позволило выявить эпилептиформную активность в височных отведениях у 26 больных из 27, у 3 пациентов в процессе исследования были зарегистрированы ночные эпилептические приступы.

Согласно авторитетному мнению M. Brodie и S. Schachter (2001), информативность рутинной ЭЭГ у взрослых не достигает 50% (2). В нашем исследовании патология по данным рутинной ЭЭГ обнаруживалась у 3/4 пациентов, что, возможно, объясняется длительным течением заболевания и высокой частотой приступов у большинства обследованных. Подтверждением диагноза ВЭ может служить, помимо типичной эпилептиформной активности, и региональное замедление в височных отведениях.

МРТ не обнаружило патологических изменений головного мозга у 50 пациентов (36,8%), неэпилептогенные изменения (гидроцефалия, ретроцеребеллярные кисты и т.д.) были диагностированы у 17 (12,5%), умеренно эпилептогенные (постинсультные и посттравматические кисты, очаги глиоза и т.д.) – у 42 (30,9%), высокоэпилептогенные – у 14 (10,3%), в т.ч. гиппокампальный склероз – у 8 (5,9%).

Можно предположить, что реальная распространенность ГС среди обследованных больных существенно выше. Клиническая практика показывает, что у пациентов с резистентной ФЭ в значительном числе случаев нейровизуализация не обнаруживает имеющихся эпилептогенных повреждений, что связано, в первую очередь, с недостаточной подготовкой нейрорентгенологов в области эпилептологии. На это указывают, в частности, J. Van Oetzen и соавт. (2002 г.), по данным которых около 60% больных с резистентной ФЭ получают ложноотрицательные заключения (17).

В результате обследования криптогенная ВЭ была диагностирована у 82 (60,3%) больных, симптоматическая – у 54 (39,7%) пациентов. Среди различных локализационных форм ВЭ преобладала МВЭ – у 75 (55,1%) больных, ЛВЭ констатировалась у 17 (12,5%), у 44 (32,3%) пациентов точное отнесение очага эпилепсии к мезиальной или латеральной височной коре было невозможным.

Семейный анамнез по эпилепсии был отягощен у 6 больных (4,4%), причем у 2 из них наличие эпилепсии у родственников сочеталось с ГС по данным нейровизуализации, ФС в анамнезе и «классической» клинической картиной МВЭ, что позволяет предположить у этих пациентов одну из редких форм идиопатической фокальной эпилепсии – семейную МВЭ.

В результате назначения или коррекции терапии АЭП по результатам катамнестического наблюдения ремиссия была констатирована у 31 (28,2%) пациентов, улучшение – у 36 (32,7%), отсутствие эффекта – у 43 (39,1%). Согласно авторитетному мнению ведущих мировых экспертов, препаратами первой очереди выбора для лечения височной эпилепсии являются карбамазепин и окскарбазепин. По нашему мнению, лечение ВЭ целесообразно начинать с окскарбазепина (Трилептал®), который отличается от карбамазепина достоверно лучшей переносимостью и меньшим потенциалом межлекарственных взаимодействий при сопоставимой эффективности. Титрование дозы Трилептала мы рекомендуем начинать с 600 мг с последующим увеличением на 600 мг через каждые 7 дней по приведенной ниже схеме (таблица 3).

Эффективная доза Трилептала у взрослых составляет 600-2400 мг/сут., по нашим данным, выраженный клинический эффект наблюдается при приеме 600-1200 мг/сут. у большинства пациентов.

С отсутствием эффекта от терапии коррелиловали эпилептогенные изменения мозга по данным МРТ (r = 0,28; p 0,05).

Выводы и заключение

ВЭ является самой распространенной формой ФЭ у взрослых, причем в клинической практике наиболее часто встречаются пациенты с криптогенной ВЭ, дебютировавшей на 2-м десятилетии жизни.

Классические признаки МВЭ с ГС – ФС в анамнезе, а также ГС по данным МРТ были выявлены нами лишь у 7 и 8 пациентов соответственно, что, очевидно, является следстием невозможности сбора полноценного анамнеза у взрослых пациентов, пришедших на прием без родителей, а также недостаточной информативностью использующихся в настоящее время методов нейровизуализации.

Предшествующая приступам аура была выявлена у 45,6% обследованных, причем наиболее часто пациенты описывали «восходящее эпилептическое ощущение» и другие вегетативные феномены (жар, тошноту, неприятные ощущения в теле и т.д.). У 7,4% больных аура носила сложный характер, представляя собой комбинацию вегетативных ощущений со слуховыми и зрительными галлюцинациями или ощущением déjà vu.

В подавляющем большинстве случаев у взрослых с ВЭ заболевание проявляется сочетанием вторично генерализованных и фокальных (парциальных) приступов, среди последних преобладают аутомоторные – у 32,3% и диалептические – у 27,9%. Точная верификация имеющихся типов приступов должна базироваться, помимо опроса пациентов, на результатах их видео­фиксации (наиболее предпочтительно – при проведении видео-ЭЭГ-мониторинга).

Наблюдающееся у ряда больных с ВЭ самопроизвольное длительное прекращение приступов – нетерминальная ремиссия – должно настораживать лечащего врача в отношении возможности рецидива приступов, наиболее часто приходящегося на юношеский возраст.

Повторные регистрации рутинной ЭЭГ позволяют выявить эпилептиформную активность у пациентов с ВЭ в 3/4 случаев, при этом чем в более раннем возрасте сделана запись, тем больше вероятность выявления патологических изменений, что является следствием преобладания возбуждения над торможением в развивающемся мозге ребенка. При неинформативности рутинной ЭЭГ наиболее целесообразно направление больных на ночной видео-ЭЭГ-мониторинг, обладающий наибольшей информативностью в отношении выявления эпилептиформной активности и ее клинических коррелятов.

Эпилептогенные структурные изменения головного мозга в нашем исследовании выявлялись менее чем у 1/2 больных и служили предиктором отсутствия эффекта от терапии АЭП. Очевидно, что по мере совершенствования методик нейровизуализации все большее число случаев ВЭ будет относиться к разряду симптоматических, однако для суждения об эпилептогенности обнаруженных изменений необходимо, помимо знания их морфологии, получение новых данных о патогенезе симптоматических ФЭ.

Медикаментозная ремиссия среди включенных в исследование пациентов была достигнута лишь в 28,2% случаев, что подтверждает мнение о том, что ВЭ не только самая распространенная форма ФЭ у взрослых, но и одна из самых труднокурабельных. Очевидно, что повысить эффективность лечения ВЭ позволит своевременное направление медикаментозно резистентных пациентов на хирургическое лечение, позволяющее, при условии правильного отбора кандидатов на оперативное вмешательство, добиться прекрасных результатов в 60-80% случаев.

Височная эпилепсия (для родителей)

Что такое височная эпилепсия?

У детей с височной эпилепсией приступы начинаются в одной из височных долей головного мозга. Височные доли находятся по бокам мозга, позади висков. Эта область участвует в управлении эмоциями, памятью и речью.

Что происходит при височной эпилепсии?

Приступы при височной эпилепсии фокальные припадки .Фокальные припадки начинаются в одной области мозга и могут распространяться или не распространяться на другие области мозга.

  • Если кто-то остается в сознании во время припадка, это называется приступом с осознанием фокального начала (ранее назывался простым парциальным припадком ).
  • Если кто-то теряет сознание во время припадка, это называется припадком с фокальным началом и нарушением сознания (ранее называвшимся комплексным парциальным припадком ).

Как выглядят припадки при височной эпилепсии?

У некоторых детей могут быть ауры, которые представляют собой тип приступа с осознанием фокального начала, который может включать:

  • дежа вю (чувство того, что вы уже были в данной ситуации)
  • запах, вкус, звук или зрение
  • эмоция (например, страх)
  • тошнота или ощущение подъема в животе

Человек, страдающий фокальным приступом с нарушением сознания, может пристально смотреть, потирать руки или причмокивать.Во время припадка может быть трудно говорить или понимать язык.

Иногда фокальный припадок может развиться (или обобщить ) в припадок с вовлечением обоих полушарий мозга. Это называется от фокального до двустороннего тонико-клонического приступа . При этом типе припадка все тело дергается с резкими движениями.

Что вызывает височную эпилепсию?

Инфекции, черепно-мозговая травма, опухоль, генетические мутации или изменения в структуре мозга — все это может вызвать височную эпилепсию.Младенцы, у которых фебрильные судороги (вызванные высокой температурой), которые длятся 15 минут или дольше, имеют более высокий риск развития этого состояния в дальнейшем.

Как диагностируется височная эпилепсия?

Детский невролог (врач, занимающийся проблемами головного мозга, позвоночника и нервной системы) диагностирует состояние, проводя такие тесты, как:

  • ЭЭГ, чтобы увидеть мозговые волны/электрическую активность в мозге
  • ВЭЭГ, или видеоэлектроэнцефалография (ЭЭГ с видеозаписью)
  • МРТ или ПЭТ/МРТ для исследования мозга

Как лечится височная эпилепсия?

Судороги обычно облегчаются лекарствами.Если лекарства не контролируют припадки, врачи могут порекомендовать операцию или нейростимуляцию (с использованием устройства, которое посылает электрическую стимуляцию в мозг, чтобы остановить припадки). Во многих случаях хирургическое лечение эпилепсии может привести к очень хорошим результатам у пациентов с височной эпилепсией.

Как я могу помочь своему ребенку?

Дети с височной эпилепсией могут вести нормальную жизнь. Чтобы помочь вашему ребенку:

  • Убедитесь, что ваш ребенок принимает лекарства в соответствии с предписаниями.
  • Сообщите врачу, если вы считаете, что лекарство не работает, или если вы заметили что-то другое.

У некоторых детей проблемы с памятью и настроением. Получите помощь от специалистов и терапевтов на ранней стадии, чтобы поддержать академический, социальный и эмоциональный успех.

Во время припадка важно обеспечить безопасность ребенка. Убедитесь, что другие взрослые и опекуны (члены семьи, няни, учителя, тренеры и т. д.) знают, что делать, если это произойдет.

Часто височная эпилепсия является пожизненным заболеванием.Когда придет время, помогите вашему ребенку перейти на лечение для взрослых.

Что еще я должен знать?

Если у вашего ребенка эпилепсия, убедите его, что он не одинок. Ваш врач и команда по уходу могут ответить на вопросы и предложить поддержку. Они также могут порекомендовать местную группу поддержки. Онлайн-организации тоже могут помочь, например:

Височная эпилепсия у детей

Височная доля является частым очагом эпилепсии. Височная эпилепсия у младенцев и детей отличается от относительно гомогенного синдрома, наблюдаемого у взрослых, несколькими важными клиническими и патологическими признаками.Семиология приступов зависит от возраста, и иктальная картина ЭЭГ может быть менее четкой, чем у взрослых. Кроме того, возникновение трудноизлечимых припадков в развивающемся мозге может повлиять на нейрокогнитивную функцию, удаленную от височной области. В то время как многие дети положительно реагируют на медикаментозную терапию, дети с фокальными аномалиями визуализации, включая дисплазию коры головного мозга, склероз гиппокампа или опухоли низкой степени злокачественности, вероятно, будут неизлечимы. Целесообразное обследование и хирургическое вмешательство в этих трудноизлечимых с медицинской точки зрения случаях необходимы для максимизации долгосрочного исхода развития.

1. Введение

Височная доля играет жизненно важную роль при эпилепсии и чаще всего поражается при фокальных припадках. Височная эпилепсия у детей и младенцев имеет четкие клинические особенности, которые отличают ее от довольно гомогенного синдрома, наблюдаемого у взрослых.

Сообщаемые исследования височной эпилепсии (ВЭЛ) у детей сильно смещены в сторону пациентов с неизлечимой с медицинской точки зрения эпилепсией, и лишь немногие исследования сосредоточены на когортах с впервые диагностированным заболеванием.В этой статье будут рассмотрены специфические педиатрические аспекты височной эпилепсии, включая клиническую симптоматику у детей раннего возраста, педиатрические эпилептические синдромы, затрагивающие височную долю, медикаментозное и хирургическое лечение, сопутствующие психические и когнитивные расстройства и отдаленные результаты.

2. Эпидемиология

Общая заболеваемость впервые возникшей эпилепсией у детей колеблется от 33 до 82 на 100 000 детей в год, и примерно от половины до двух третей этих детей имеют фокальные припадки [1–6].Однако точная заболеваемость височной эпилепсией неизвестна, поскольку в большинстве исследований заболеваемости не указывается конкретная доля начала заболевания. По сравнению со взрослыми фокальные приступы у детей чаще возникают из вневисочных очагов. Саймон Харви и др. идентифицировали 63 ребенка с впервые возникшей височной эпилепсией за 4-летний период в штате Виктория, Австралия (население 4,4 миллиона человек) [7]. В нашей 30-летней когорте детей с впервые возникшей эпилепсией 276/468 (59%) имели неидиопатическую фокальную эпилепсию. Из них 20 (7,2%) имели очаговое поражение на МРТ в височной области (10: мезиальный височный склероз, 1: мальформация развития коры, 2: ишемия/глиоз, 1: опухоль, 4: сосудистая мальформация), в то время как 17 (6.1%) имели нормальную визуализацию и единичный очаг эпилептиформных выделений в височной области. Таким образом, было установлено, что ВЭЛ была причиной 8% всех детских эпилепсий и 13% всех фокальных припадков в нашей когорте [1].

3. Семиология приступов височных долей у детей

Одной из определяющих характеристик височной эпилепсии является ее уникальная семиология. Эти особенности, которые широко изучались у взрослых, могут помочь клиницистам локализовать приступы в височной области до регистрации интериктальных/приступных эпилептиформных разрядов.Такая информация особенно ценна при обследовании пациентов с неизлечимой с медицинской точки зрения эпилепсией. При согласовании со структурной магнитно-резонансной томографией и электроклиническими данными семиология приступов может облегчить идентификацию кандидатов на успешные хирургические вмешательства [8]. Семиология приступов височных долей у детей ранее исследовалась, хотя и менее тщательно, чем у взрослых. Как и у взрослых, у детей с височной эпилепсией чаще проявляются специфические семиотики, когда их припадки возникают в определенных участках височной доли (например, в височной доле).г., мезиальный, латеральный или островной). Однако, в отличие от взрослых, симптоматика височной эпилепсии у детей может сильно зависеть от возраста и развития мозга. Такая меняющаяся симптоматика может представлять проблему для врачей, пытающихся идентифицировать (и эффективно лечить) детей с височной эпилепсией.

3.1. Семиология височной эпилепсии у младенцев и детей младшего возраста (возраст 0–3 года)

Одними из самых сложных припадков височной доли для выявления с использованием только семиологии являются приступы, возникающие у младенцев и детей младшего возраста.В отличие от детей старшего возраста, у младенцев и детей младшего возраста чаще проявляются семиологические припадки, напоминающие экстратемпоральные и генерализованные эпилепсии. Предыдущие исследования зафиксировали обратную зависимость между возникновением иктальных двигательных проявлений и возрастом [9–14]. К таким двигательным проявлениям относятся тонические, клонические, миоклонические и гипермоторные приступы, эпилептические спазмы [9, 10, 14]. Несмотря на их одностороннее происхождение, такие движения могут быть двусторонними и симметричными, что усложняет попытки латерализации начала приступа [9, 13].Их также легко принять за лобные приступы [9, 13]. Вероятная причина усиления двигательных проявлений ВЭ у детей раннего и раннего возраста – наличие очаговой патологии на фоне незавершенной миелинизации ЦНС [14, 15]. Особенно это касается лимбической системы, которая в незрелом состоянии устойчива к синхронизации [10, 16–19]. Возникновение эпилептических спазмов у детей раннего возраста с патологией височной доли, вероятно, является вторичным по отношению к быстрой вторичной генерализации приступов с фокальным началом из-за дисфункциональных корково-подкорковых взаимодействий (особенно с вовлечением таламуса, базальных ганглиев и других структур ствола головного мозга).Это может привести к генерализованным семиологическим и ЭЭГ-признакам, что делает проблематичным определение зоны начала иктала (рис. 1) [20, 21].

Одним из признаков ВКВ у взрослых является возникновение автоматизмов. Хотя автоматизмы можно увидеть у младенцев и детей ясельного возраста с височной эпилепсией, они обычно проще, чем у детей старшего возраста и взрослых [9, 10, 12, 22–25]. К этим более простым автоматизмам относятся оропищевые (причмокивание), жестикуляционные (возние руками) и мигательные движения [9, 12, 24, 25].Это различие может быть связано с ограниченным репертуаром произвольной мелкой моторики у маленьких детей. Как только такие жесты разовьются в более позднем возрасте, они могут быть включены в сложные автоматизмы [9, 22]. Учитывая недостаточно развитые навыки вербального общения у детей в возрасте 0–3 лет, клиницисты обычно не могут правильно оценить наличие ауры в начале припадка [9, 12, 26]. Скорее, самыми ранними признаками таких припадков у младенцев и детей ясельного возраста могут быть поведенческие нарушения, пристальный взгляд и цианоз губ [25].

3.2. Семиология ВКВ у детей дошкольного и младшего школьного возраста (3–6 лет)

В отличие от детей раннего и раннего школьного возраста, у детей дошкольного и младшего школьного возраста с ВВЭ лучше развиты латеральные двигательные проявления при приступах [9, 10] . В этой возрастной группе чаще наблюдаются дистонические позы, версивные/неверсивные повороты головы и девиация глаз/рот [9, 23, 25, 27]. Было обнаружено, что дистоническая осанка, отклонение глаза/рота и поворот головы латерализуются в контралатеральное полушарие в этой популяции с правильной латерализацией в 75–100% случаев [23].Неверсионный ранний поворот головы правильно латерализируется в ипсилатеральное полушарие в 80% случаев в этой возрастной группе [23].

У детей дошкольного и младшего школьного возраста с ВКЭ могут наблюдаться более сложные автоматизмы. К ним относятся оропищевые автоматизмы, наблюдаемые у детей младшего возраста (0–3 года) в дополнение к пристальному взгляду, осмотру и/или хлопанию в ладоши [9, 10, 23, 25]. Однако более сложные автоматизмы все же реже наблюдаются в этой возрастной группе по сравнению с детьми более старшего возраста (старше 6 лет) и взрослыми [23, 25].У них также меньше шансов правильно латерализировать ипсилатеральное полушарие, чем у детей старшего возраста (50% против 100%) [23].

Хотя дети в возрасте от 3 до 6 лет с височной эпилепсией чаще отмечают появление ауры в начале припадка, чем их младшие сверстники, это все еще может быть трудно оценить (учитывая субъективный характер таких симптомов). Вместо того, чтобы спрашивать детей с предполагаемой ВНЭ об ауре, клиницистам может быть более разумно расспросить родителей/опекунов о поведении, связанном с таким явлением.Например, ребенок, который постоянно плачет или бежит к родителю/опекуну в начале припадка, может испытывать иктальный страх; это часто локализуется в мезиальной височной области [28, 29]. И наоборот, у детей со стереотипным односторонним затыканием ушей в начале припадков может наблюдаться слуховая аура, локализующаяся в контралатеральной верхней височной извилине [30].

3.3. Семиология височной эпилепсии у детей старшего возраста и подростков (в возрасте старше 6 лет)

После 6 лет дети с височной эпилепсией демонстрируют в основном ту же семиологию приступов, что и их взрослые сверстники.У некоторых детей старшего возраста с височной эпилепсией наблюдается продромальный период за несколько часов (или, возможно, даже дней) до начала приступа. Такие продромы могут состоять из головных болей, раздражительности, бессонницы, изменений личности и/или чувства надвигающейся гибели [28]. Однако дети с височной эпилепсией реже испытывают такие продромальные состояния по сравнению с детьми с генерализованными тонико-клоническими припадками [28]. Ауры часто встречаются у детей старшего возраста с височной эпилепсией (особенно при мезиальной височной эпилепсии) [25]. Наиболее распространенной аурой, о которой сообщают дети старшего возраста, является ощущение подъема эпигастрия [28].Другие ауры включают обонятельные, вкусовые, соматосенсорные, слуховые, зрительные и другие висцеральные (орофарингеальные, абдоминальные, генитальные и загрудинные) изменения самовосприятия и психические явления (дежа вю, жаме вю и/или мечтательное состояние) [28]. ]. Такие ауры часто дают наиболее полезную информацию при попытке правильно локализовать начало припадка. Приступы, связанные с макропсией, микропсией, макроакузией или микроакузией, обычно возникают в латеральной височной области [28]. Обонятельные и вкусовые галлюцинации характерны для крючка [28].Даже такие эмоции, как страх, странность или смущение, могут представлять собой простые парциальные припадки, иногда исходящие из миндалевидного тела [28].

По сравнению с детьми в возрасте 0–6 лет, у детей старшего возраста и подростков с височной эпилепсией чаще наблюдаются автоматизмы при приступах [10, 23]. К таким автоматизмам относятся ороалиментарные (причмокивание и глотание) и жестовые симптомы (ковыряние, шарканье, бесцельные движения) [28, 31]. При вовлечении одной конечности автоматизмы являются надежным признаком латерализации в ипсилатеральное полушарие; одно исследование даже сообщило о 100% точности латерализации в этой возрастной группе [23].У детей старше 6 лет также может наблюдаться тоническое или дистоническое положение конечности (особенно руки) с височной эпилепсией, если припадок затрагивает двигательную полосу [28]. Такая поза может помочь клиницистам правильно латерализировать начало приступа в контралатеральном полушарии [28, 32]. Однако следует соблюдать осторожность, чтобы не предполагать височную локализацию при такой позе, так как она также может возникнуть из-за очага припадка в лобной доле [28].

Когда судороги, возникающие в височной доле у ​​детей, приводят к потере сознания, считается, что имеет место двустороннее поражение лимбов [28].Сложные парциальные припадки с началом в височной доле могут длиться несколько минут, что обычно дольше, чем сложные парциальные припадки, возникающие в экстрависочных (например, лобных) областях [28]. Такие припадки также более склонны к вторичной генерализации, чем аналогичные припадки у детей младшего возраста [10, 23]. В постприступном периоде у детей со сложными парциальными припадками височной доли могут проявляться спутанность сознания, дезориентация, утомляемость, головные боли и сохраняющийся автоматизм [28]. Такое поведение может длиться от минут до часов, и его трудно четко отличить от иктальных явлений [28].Однако они, как правило, короче, чем аналогичное постиктальное поведение, продемонстрированное взрослыми с впервые начавшейся височной эпилепсией [27].

3.4. Абдоминальная эпилепсия с началом в височной доле у ​​детей

Семиология височной эпилепсии, которая чаще встречается у детей, чем у взрослых, представляет собой абдоминальную эпилепсию. Эти приступы, которые обычно сопровождаются нарушением сознания, сопровождаются болью в животе и рвотой [28]. Дискомфорт обычно носит околопупочный, коликообразный и тяжелый характер и может сопровождаться головной болью, головокружением, обмороком и временной потерей зрения [28, 33].Продолжительность абдоминальной боли обычно ограничивается 10–15 минутами и может быть связана с потливостью, урчанием в животе, слюноотделением и выделением газов [28]. Врачам может быть трудно поставить такой диагноз, и в конечном итоге для его установления требуется длительный видеомониторинг ЭЭГ [28].

3.5. Эффекты вегетативной нервной системы у детей TLE

Другим потенциально полезным маркером TLE у детей являются вегетативные (сердечные и респираторные) изменения. Наиболее часто наблюдаемым вегетативным изменением при височных судорогах у детей является иктальная тахикардия.Это происходит примерно с одинаковой частотой у детей и взрослых [34] и может наблюдаться в 98% всех приступов височной доли у детей [35]. Это особенно верно, если они имеют правополушарное начало [35]. Напротив, иктальная брадикардия у детей встречается редко, встречаясь менее чем в 4% контролируемых припадков [36]. Такие припадки обычно имеют экстратемпоральное начало [35, 36].

Одним из наиболее серьезных вегетативных нарушений, которые могут возникнуть во время приступов височной доли у детей, является гипоксемия и/или апноэ.Почти половина всех детей и четверть их приступов, захваченных в отделениях стационарного наблюдения, характеризуются десатурацией <90% [36]. Такая десатурация не была тривиальной: почти одна треть (32,1%) упала до <60% [36]. Иктальная гипоксемия у детей не является специфичной для ВКЭ и чаще наблюдается при вторично генерализованных парциальных припадках [36]. Однако у детей младшего возраста (2–6 лет) приступы апноэ могут быть единственным проявлением ВЭ [28, 37]. Такая гипоксемия/апноэ теоретически может усугубить брадикардию, индуцированную каротидными хеморецепторами, вызывая дальнейшее угнетение дыхания.

4. Особенности ЭЭГ при височной эпилепсии

Скальповая ЭЭГ у пациентов с височной эпилепсией важна для постановки первоначального диагноза эпилепсии, а также для локализации начала припадка. Ценность скальповой ЭЭГ повышается за счет обеспечения записи во сне во время обычной ЭЭГ. Кроме того, локализация начала припадка улучшается за счет использования дополнительных электродов ЭЭГ, либо клиновидных, либо нижнелатеральных височных, а также близко расположенных электродов [38-41].

4.1. Межприступные признаки ЭЭГ при ВЭ

Интериктальная ЭЭГ при ВЭ обычно характеризуется височными спайками или разрядами острых волн и временной перемежающейся ритмической дельта-активностью (ТИРДА).Височные спайки или островолновые разряды являются сильно эпилептогенными разрядами, которые максимальны в передней височной области и могут заметно вовлекать ушные отведения (рис. 2). Часто наблюдается повышенная активация спайковых и островолновых разрядов во время сонливости и сна, при этом почти у 90% пациентов с височными приступами наблюдаются спайки во время сна [42]. Разряды спайк-волны могут возникать независимо или синхронно в билатеральных височных областях. Однако у большинства пациентов с битемпоральными интериктальными паттернами ЭЭГ обнаруживаются односторонние височные приступы [39].


TIRDA также наблюдалась у пациентов с височной эпилепсией. Подобно разрядам спайков и острых волн, TIRDA также наиболее заметен во время сонливости и медленного сна (рис. 3). Он характеризуется ритмичными сериями мономорфных медленных волн дельта-частоты низкой и средней амплитуды в одно- или двусторонних височных областях. Мономорфные медленные волны не имеют клинической корреляции и должны быть дифференцированы от полиморфной дельта-активности, которая наблюдается при очаговом поражении в височной области.ТИРДА имеет такое же эпилептогенное значение, как височные спайки и островолновые разряды [42].


4.2. Иктальная ЭЭГ Особенности TLE

Височная доля имеет самый низкий порог судорожной активности. Тем не менее, важно отметить, что иктальные и межприступные записи ЭЭГ у детей могут быть плохо локализованы даже при ВКЭ из-за неполного или аномального созревания головного мозга. Очаговое поражение может проявляться генерализованными или мультирегиональными эпилептиформными разрядами у младенцев и детей раннего возраста (рис. 1).Точно так же иктальная ЭЭГ при фокальном приступе переднего височного происхождения может первоначально демонстрировать латеральные или генерализованные изменения ЭЭГ скальпа [43].

Как правило, ЭЭГ кожи головы во время приступа височной доли демонстрирует ритмическую пароксизмальную активность от умеренной до высокой амплитуды, которая максимальна в односторонней височной области (рис. 4). Это может прогрессировать до генерализованного замедления ритма, которое максимально на стороне начала приступа [44]. До начала припадка и после припадка может наблюдаться усиление межприступной височной или битемпоральной спайк-волновой активности.Постиктально также может быть фокальная височная или генерализованная аритмическая медленноволновая активность. Это следует отличать от продолжающейся судорожной активности.


5. Дифференциальный диагноз

Приступы височных долей и височные разряды на ЭЭГ наблюдаются при некоторых синдромах эпилепсии у детей. Судороги могут быть вызваны структурными аномалиями, как врожденными, так и приобретенными. Классически мезиальные височные судороги наблюдаются при склерозе гиппокампа, которым часто предшествуют длительные или атипичные фебрильные судороги в анамнезе.Мезиальная ВКЭ со склерозом гиппокампа была идентифицирована как характерное созвездие в самой последней классификации эпилептического синдрома [45].

Однако следует также распознавать синдромы височных долей без повреждений, включая аутосомно-доминантную латеральную височную эпилепсию, идиопатическую парциальную эпилепсию со слуховыми признаками, семейную мезиальную височную эпилепсию и парциальную эпилепсию чтения.

Аутосомно-доминантная боковая эпилепсия, также известная как аутосомно-доминантная парциальная эпилепсия со слуховыми особенностями, связана с мутациями в богатом лейцином, инактивированном глиомой 1 (LGI1) гене примерно в 50% семей [46, 47].Средний возраст начала заболевания — поздний подростковый возраст (от 1 до 60 лет), фокальные припадки имеют выраженную элементарную слуховую ауру. Афазические припадки наблюдаются в 17% случаев, вторично-генерализованные припадки — в 90%. Нейровизуализация обычно нормальная, а клиническое течение доброкачественное, у большинства пациентов достигается хороший контроль с помощью противоэпилептических препаратов. Эпилепсия с подобными признаками может наблюдаться без семейного анамнеза и без мутаций LGI1 [48].

В обзоре 100 человек из 20 семей Crompton et al.охарактеризовали клинические особенности семейной мезиальной ВКВ, которая, по их предположению, наследуется полигенно (а не аутосомно-доминантно) [49]. Средний возраст начала судорог составлял 15 лет (диапазон от 3 до 46 лет), предшествующие фебрильные судороги наблюдались у 9,8%, и почти у всех пациентов нейровизуализация была нормальной. Семиология характеризуется дежавю, страхом и тошнотой с эволюцией в фокальный припадок с потерей сознания или без нее. Большинство пациентов имели относительно доброкачественное течение с хорошим ответом на медикаментозное лечение.

Парциальная эпилепсия чтения проявляется иктальной алексией, провоцируемой чтением. Припадок сопровождается иктальным разрядом в левой височной области, хотя сообщалось о независимом двустороннем начале височного приступа [50].

TLE следует дифференцировать от других детских эпилептических синдромов, при которых наблюдается значительная активация разрядов спайк-волны во время сна. К ним относятся синдром Ландау-Клеффнера (LKS), непрерывный синдром спайк-волны во время медленного сна (CSWS) и доброкачественная детская эпилепсия с центротемпоральными спайками (BCECTS).Хотя было доказано, что эпилептические синдромы, такие как LKS и CSWS, являются вторичными по отношению к фокальной патологии, поддающейся резекции у некоторых детей [51, 52], они редко локализуются в височной доле.

LKS и CSWS являются синдромами детской эпилепсии, которые проявляются в дошкольном или раннем школьном возрасте с регрессом навыков с припадками или без них. В начале презентации ЭЭГ демонстрирует пиковые и медленноволновые разряды максимально в лобно-височной и центрально-височной областях с повышенной активацией во время сна.Однако со временем разряды спайк-волны во время медленного сна становятся почти непрерывными, при этом разряды занимают почти 85% или более времени сна. Почти непрерывный разряд спайк-волны во время сна называется электрическим эпилептическим статусом в медленноволновом сне (ESES). ЭСЭС разрешается после пробуждения и не имеет клинического сопровождения. Электрический статус и судороги разрешаются в более позднем детстве или в подростковом возрасте как при LKS, так и при CSWS. При разрешении наблюдается некоторое улучшение развития, хотя развитие обычно не нормализуется ни при одном синдроме [53].Хотя существуют клинические и электрофизиологические сходства между LKS и CSWS, это клинически разные синдромы.

LKS проявляется прежде всего языковой регрессией и приобретенной слуховой агнозией у детей с ранее нормальным развитием. Это прогрессирует от нескольких недель до месяцев и часто сопровождается раздражительностью, гиперкинезами, синдромом дефицита внимания и аутистическим поведением [54]. Нейровизуализация в норме, этиология неизвестна. Судорожные припадки распространены при ЛКС и могут включать фокальные припадки с потерей сознания или без нее, генерализованные тонико-клонические и атипичные абсансные припадки, хотя наиболее частым припадком является ночной гемиклонический припадок.Приступы обычно нечасты и легко поддаются лечению. Эпилептиформные разряды и ЭСЭС при ЛКС проявляются максимально в височных областях, что коррелирует с регрессией рецептивной речи [55–61].

В отличие от LKS, CSWS проявляется глобальной регрессией, включая трудности с выразительной речью, временно-пространственными навыками, гиперкинезами, дефицитом памяти, двигательным дефицитом и плохим поведением. Понимание языка обычно сохраняется. Развитие до регрессии может быть нормальным или задержанным [56, 62–66].Кроме того, при CSWS часто обнаруживаются рентгенологические аномалии, включая атрофию и аномалии миграции коры [56, 61, 67–69]. У большинства детей с CSWS наблюдаются судороги, в том числе генерализованные тонико-клонические, типичные или атипичные абсансы и фокальные судороги с потерей сознания или без нее. Также могут возникать атонические судороги, но не тонические судороги. Приступы могут возникать часто, до нескольких раз в сутки [56, 57, 70]. Эпилептиформные разряды и ЭСЭС при CSWS возникают максимально в лобных отделах головы, что коррелирует с глобальной регрессией, нарушениями экспрессивной речи и двигательными нарушениями, наблюдаемыми у этих детей.

Наконец, височную эпилепсию также необходимо дифференцировать от доброкачественной детской эпилепсии с центротемпоральными спайками (BCECTS). BCECTS проявляется в раннем и среднем детском возрасте с нечастыми припадками. Припадкам обычно предшествуют парестезии лица и рук, за которыми следуют остановка речи и обильное слюноотделение, ипсилатеральный миоклонус лица, который распространяется на ипсилатеральную руку, а также гемиклонические или генерализованные тонико-клонические припадки. Обычно они возникают вне сна [71–73].

Подобно LKS и CSWS, ЭЭГ при BCECTS демонстрирует резкую активацию эпилептиформных разрядов во время сна, хотя обычно они занимают менее 85% записи сна. Эпилептиформные разряды при BCECTS являются высокоамплитудными, тупыми и максимальными в центрально-височной области (рис. 5). Серийные ЭЭГ также могут демонстрировать смещающуюся асимметрию центротемпоральных разрядов [55, 62, 71].


Дети с BCECTS обычно имеют нормальную когнитивную функцию, и приступы хорошо реагируют на противосудорожные препараты.Кроме того, из-за нечастого характера припадков медикаментозное лечение может не потребоваться. Прогноз BCECTS отличный, спонтанная ремиссия наступает у всех детей в подростковом возрасте.

6. Лечение височной эпилепсии у детей

Подобно другим эпилепсиям с фокальным началом, дети с височной эпилепсией часто вначале лечатся медикаментозно. Однако височная эпилепсия часто не полностью отвечает на противосудорожные препараты (ПЭП).Поэтому будут обсуждаться как медикаментозные, так и хирургические методы лечения.

6.1. Медицинское лечение

Целью лечения эпилепсии является длительное отсутствие приступов с минимальными или отсутствующими неприемлемыми побочными эффектами. Несмотря на доступность новых противоэпилептических препаратов, нет ни одного противоэпилептического препарата, доказавшего свою превосходную эффективность при лечении фокальных припадков [74]. Выбор препарата зависит от индивидуальных особенностей пациента и профиля побочных эффектов препарата. В то время как более новые препараты (например,g., окскарбазепин, леветирацетам, ламотриджин, топирамат и т. д.) имеют улучшенный профиль побочных эффектов по сравнению с более старыми противоэпилептическими препаратами (фенитоин, фенобарбитал и карбамазепин), некоторые из более новых препаратов несут больший риск когнитивных нарушений (топирамат, зонисамид). ) или проблемы с поведением (леветирацетам).

Кроме того, у многих детей продолжаются судороги, несмотря на адекватное лечение противоэпилептическими препаратами. Если два или более подходящих противоэпилептических препарата в адекватных дозах и продолжительности не контролируют приступы, вероятность освобождения от припадков низка и постепенно снижается по мере дальнейших неудачных попыток лечения.Среди взрослых с недавно диагностированной эпилепсией без предшествующих испытаний лекарств от 47% до 50% прекратились приступы при первом приеме противоэпилептических препаратов, у 11% при приеме второго препарата и менее 3% при третьем монотерапии или при комбинации двух препаратов [75, 76]. У детей реакция на лекарство более благоприятная. Карпай и др. обнаружили, что 51% детей, у которых первое лекарство не помогло из-за недостаточной эффективности, имели хороший ответ на второе средство [77]. Однако вероятность достижения ремиссии продолжительностью более одного года при последующих схемах лечения составляла всего 29% после неэффективности двух препаратов и 10% после неэффективности трех препаратов.В отдельном исследовании Berg et al. среди детей, у которых судороги сохранялись, несмотря на испытания двух противоэпилептических препаратов, только 38% достигли 1-летней ремиссии и 23% достигли 3-летней ремиссии при последнем контакте [78]. У детей с криптогенной или симптоматической фокальной эпилепсией исход может быть более тревожным; только у 29% детей приступы прекратились во время второго испытания монотерапии [79].

6.2. Хирургическое лечение

Пациенты с рефрактерной к медикаментозному лечению височной эпилепсией должны быть оценены целесообразно для хирургического лечения, учитывая неблагоприятный прогноз с дополнительными лекарственными испытаниями.Склероз гиппокампа и двойная патология (склероз гиппокампа и другое поражение) были связаны только с 11% и 3% отсутствием приступов при последнем осмотре в случаях медикаментозного лечения соответственно [80, 81]. Раннее хирургическое вмешательство также оправдано, поскольку длительное использование АЭП сопряжено с такими рисками, как остеопения и остеопороз, нарушения менструального цикла, сексуальная дисфункция, снижение фертильности, сердечно-сосудистые заболевания и лекарственные взаимодействия. Кроме того, у детей, перенесших височную лобэктомию по поводу трудноизлечимой эпилепсии, наблюдается улучшение зрительной памяти и функций внимания [82] и качества жизни с частотой осложнений менее 5% [83].Однако успешная операция по поводу эпилепсии зависит от правильного определения зоны приступа приступа. Поэтому необходима тщательная дооперационная оценка.

6.2.1. Presurgical Evaluations

Продолжительное видео ЭЭГ
Иктальный скальп Мониторинг ЭЭГ необходим для определения области начала припадка, особенно для дифференциации мезиального и неокортикального начала. Это важно для локализации припадков, а также имеет прогностическое значение. Пациенты с мезиальной ВКЭ могут иметь более высокие результаты без припадков после хирургического вмешательства по сравнению с пациентами с эпилепсией неокортикальной височной и вневисочной долей, особенно при наличии одного поражения на МРТ [84].
Хотя у пациентов с височной эпилепсией эпилепсии могут быть приступы без регистрации иктальных паттернов ЭЭГ на скальпе, из-за недостаточной площади источника (<10 см 2 ) и отсутствия синхронности для обнаружения иктальной активации, это случается редко [85]. Существует несколько различий ЭЭГ, которые можно идентифицировать между височными припадками с мезиальным и неокортикальным началом.
Отличительные особенности ЭЭГ приступов височной доли с латеральным началом в неокортексе включают переходную острую волну [86], а также нерегулярную ≤5 Гц или повторяющуюся эпилептиформную активность в иктальном начале [87].При одновременном скальпировании и интракраниальной записи у пациентов с ВКЭ прерывистое ритмичное дельта-замедление сильно коррелировало с ирритативными зонами и зонами начала судорог у пациентов с неокортикальной височной эпилепсией, но плохо коррелировало с ирритативной зоной начала судорог у пациентов с мезиальной ВКЭ. Наличие прерывистого ритмического дельта-замедления у пациентов с мезиальной ВКЭ, вероятно, представляет собой эпилептогенное распространение с участием височной неокортекса [88].

Методы визуализации
Нейровизуализация также важна для дооперационной оценки, поскольку у пациентов с поражением ВКЭ, например, склерозом гиппокампа или поражением инородных тканей (опухоли, сосудистые аномалии), вероятность отсутствия приступов после резекции выше, чем у пациентов с нормальной МРТ [89].Послеоперационный исход без приступов наблюдается у 70-90% пациентов с мезиальной ВКВ со склерозом гиппокампа по сравнению с более низким исходом без приступов у 60% у пациентов с ВКЭ без повреждений [84]. Протокол МРТ
головного мозга с припадками включает изображения, ориентированные в косой коронарной плоскости, перпендикулярной длинной оси структур гиппокампа [90]. Атрофия гиппокампа и аномалия сигнала Т2, наблюдаемые на последовательностях восстановления инверсии с ослаблением жидкости, свидетельствуют о мезиальном височном склерозе (рис. 4(b)).Однако гиперинтенсивность T2 в гиппокампе не следует рассматривать как эпилептогенную зону, поскольку до 47,5% здоровых добровольцев без эпилепсии имеют одностороннюю или двустороннюю гиперинтенсивность T2 в гиппокампе [91]. Количественные объемные исследования могут быть полезны при оценке атрофии гиппокампа, особенно когда речь идет о двусторонней атрофии или мальротации гиппокампа [92].
В дополнение к МРТ все чаще используются мультимодальные неинвазивные методы визуализации для определения предполагаемого эпилептогенного очага, когда ЭЭГ и МРТ скальпа являются нелокализованными или нормальными.К ним относятся субтракционная иктальная ОФЭКТ, связанная с МРТ (SISCOM), позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), магнитоэнцефалография (МЭГ) и магнитно-резонансная спектроскопия (МРС).
SISCOM — это неинвазивный метод определения эпилептогенного поражения. Различия в интенсивности более двух стандартных отклонений между интериктальными и иктальными изображениями регистрируются на МРТ отдельного пациента [93]. Этот метод создает полуколичественные карты различий церебральной перфузии между иктальными и межприступными состояниями и помещает эту информацию в контекст собственной анатомии пациента.Способность SISCOM выявлять эпилептогенные поражения составляет 88% по сравнению с 39% при использовании только иктальной ОФЭКТ [94]. Белл и др. продемонстрировали, что аномалия SISCOM, локализованная в месте резекции, является предиктором исхода без приступов у пациентов с МРТ-отрицательной ВЭ [84].
ПЭТ — это показатель метаболизма глюкозы с использованием 18-фтордезоксиглюкозы. Во время межприступного состояния в эпилептогенной зоне присутствует гипометаболизм глюкозы или снижение захвата глюкозы. У пациентов с ВЭ и нормальной МРТ односторонний гипометаболизм ПЭТ имеет положительную прогностическую ценность от 70 до 80% [95].Тем не менее, он не предоставил дополнительной информации для пациентов с локализованными иктальными изменениями ЭЭГ головы и конкордантными данными МРТ.
Среди пациентов с мезиальной ВНЭ магнитоэнцефалограмма (МЭГ) может предоставить дополнительную локализационную информацию у 50-60% пациентов с нелокализованной иктальной ЭЭГ скальпа [96, 97]. При протонной магнитно-резонансной спектроскопии (МРС) снижение соотношения N-ацетиласпартата по сравнению с креатином наблюдается ипсилатерально по отношению к пикам у пациентов с височной эпилепсией с поражением, выявляемым на МРТ, или без него [98–100].Точно так же у детей с трудноизлечимой височной эпилепсией сниженное соотношение N-ацетиласпартата по сравнению с холином и креатином правильно латерализовано в сторону очага припадка в 55% случаев [101].

Тесты на латерализацию языковой и вербальной памяти
Определение доминантного полушария, участвующего в языковой и вербальной памяти, важно для дооперационного консультирования в отношении потенциальных хирургических рисков. Обычно это делается с помощью комбинации нейропсихологической оценки, интракаротидного тестирования амобарбитала натрия и функциональной МРТ.Нейропсихологическая оценка перед педиатрической операцией по эпилепсии включает соответствующие возрасту стандартизированные тесты для оценки нескольких доменов: интеллекта, речи, памяти, внимания, решения проблем/исполнительной функции, зрительно-пространственного и перцептивного анализа и рассуждений, академических навыков, двигательных и сенсорных функций, поведения. , личность, эмоциональный статус и адаптивное функционирование [102]. Такое тестирование выявляет области существующей дисфункции, помогает определить латерализацию языка и дает рекомендации по взвешиванию рисков и преимуществ хирургического вмешательства.
В то время как Camfield et al. не обнаружили специфического паттерна ухудшения памяти у детей [103], в других исследованиях отмечался тот же паттерн дефицита памяти, что и у взрослых. У 22 детей-правшей с трудноизлечимой ВКЭ дисфункция вербальной памяти была наиболее выраженной среди детей с левым фокусом по сравнению с детьми с правым фокусом и контрольной группой, тогда как невербальная дисфункция была наиболее заметной среди детей с правым фокусом [102].
В крупном исследовании, проведенном в Германии, было показано, что педиатрическая TLE оказывает длительное влияние на вербальное обучение и память.По сравнению с контрольной группой дети и подростки с эпилепсией не смогли добиться адекватных показателей обучения и памяти в раннем возрасте, достигли пика обучаемости в более молодом возрасте и достигли низкого уровня успеваемости в более молодом возрасте [104]. Кроме того, атипичная латерализация языка наблюдается у 12% пациентов с эпилепсией, особенно у пациентов с врожденными поражениями или инсультом левого полушария в возрасте до 6 лет [51, 105].
Внутрикаротидный тест с амобарбиталом натрия (тест Вада) используется для определения языковой латерализации и выявления доминирования вербальной памяти.Среди детей, перенесших височную лобэктомию, лучшая производительность вербальной памяти после инъекции на стороне операции, чем после контралатеральной инъекции (асимметрия памяти Вада), предсказывала сохранение послеоперационной способности вербальной памяти [106]. Трудность тестирования Вада у детей заключается в сотрудничестве. Однако Szabo и Wyllie обнаружили, что с помощью предварительного обучения, эмоциональной подготовки и упрощенных тестовых заданий до 96% детей, в том числе с пограничным интеллектом и умеренной умственной отсталостью, смогли сделать хотя бы одну инъекцию [107].В группу повышенного риска плохой кооперации входили дети с полным IQ <80, возрастом <10 лет и судорогами, возникающими в доминирующем левом полушарии.
Функциональная МРТ (фМРТ) — это неинвазивный метод определения латерализации языка, а также выявления пациентов с повышенным риском снижения вербальной памяти после операции [108, 109]. У детей предоперационное нейропсихологическое тестирование может выявить тех, кто может успешно выполнять процедуры функционального картирования и участвовать в них.Если ни Вада, ни фМРТ невозможны, латерализация языка и объем вербальной памяти могут быть определены с помощью нейропсихологического тестирования.

6.2.2. Surgical Techniques

После завершения предоперационной оценки обсуждаются хирургические варианты. Классически предлагается резекция. Тем не менее, менее инвазивные, нерезективные хирургические методы являются потенциальными вариантами лечения, но требуют дальнейшего изучения.

Резективная хирургия
Существует два варианта резективной хирургии мезиальной ВКЭ.Первый — это стандартная передняя височная резекция или «передняя височная лобэктомия». Линия резекции проходит на 4–5 см от височного полюса в недоминантном полушарии и на 3,5–4 см в доминантном полушарии. Стандартная передневисочная лобэктомия предпочтительнее, когда приступ начинается в латеральной височной области или в неокортексе. Второй вариант — селективная амигдалогиппокампэктомия, то есть селективное удаление мезиальных височных структур. Одной из основных целей селективной амигдалогиппокампэктомии является сохранение нейропсихологического исхода, но доказательства этого неоднозначны, особенно у детей.Исход судорог после селективной амигдалогиппокампэктомии хуже у детей, чем у взрослых, с исходом без приступов, зарегистрированным только у 33% детей по сравнению с 71% взрослых, вероятно, из-за большей частоты патологии вне гиппокампа у более молодых пациентов [110]. Кроме того, было показано, что темпы ухудшения вербальной памяти после левосторонних операций низкие [111].
Наконец, у пациентов с предполагаемым эпилептогенным поражением в латеральной височной области может быть выполнена резекция повреждения с дополнительной гиппокампэктомией или без нее.
Чтобы помочь в определении оптимальной процедуры резекции, была использована интраоперационная электрокортикография (ЭКоГ) для локализации зоны раздражения и контроля степени хирургической резекции. ЭКоГ вряд ли повлияет на хирургическую резекцию при стандартной передней височной лобэктомии у пациентов с мезиальной ВКЭ с мезиальным височным склерозом. Среди последовательных пациентов с мезиальной ВКЭ, перенесших стандартную переднюю височную лобэктомию, у 72% не было приступов, несмотря на то, что ЭКоГ до резекции показала активные межприступные разряды за пределами области запланированной резекции в 48% [112].При индивидуализированных височных лобэктомиях интраоперационная ЭКоГ гиппокампа может определять заднюю степень резекции гиппокампа. У 140 последовательных пациентов, перенесших эту процедуру, McKhann et al. показали, что удаление всей ЭКоГ подтвердило наличие эпилептогенной ткани гиппокампа, но не размер резекции, коррелировало с исходом без приступов [113].
Хотя ЭКоГ может быть важна у детей с двойной патологией для обеспечения полной резекции областей кортикальной дисплазии, интраоперационные условия ограничены временем взятия проб.Эпилептиформная активность на ЭКоГ представлена ​​исключительно межприступными спайками, так как судороги регистрируются редко. Успех хирургического лечения эпилепсии зависит от резекции зоны начала иктала, а не от резекции более рестриктивной ирритативной зоны, предполагаемой интериктальными спайками [114].
Осложнения доминирующей височной лобэктомии включают нарушения речи и памяти, с дефицитом называния и беглости речи, наблюдаемым в 50% случаев [115]. Ухудшение вербальной памяти зависит от того, была ли резекция выполнена в доминантном полушарии, а также от дооперационного уровня функции — у тех, у кого до операции была более высокая функция, с большей вероятностью будет наблюдаться снижение.Преходящая диплопия вследствие паралича блокового нерва может возникать в 1,5% случаев. Значительный дефицит контралатерального поля зрения (например, более 90 градусов, требующий лишения водительских прав) наблюдается примерно у 35% пациентов, перенесших переднюю височную лобэктомию, но примерно у 38% этих пациентов наблюдается улучшение в течение первого года после операции [116]. .
Неудача хирургического вмешательства является разочарованием и вызовом для группы лечения эпилепсии. Рецидив припадка обычно происходит в течение первого года после операции [117].Следует рассмотреть возможность дополнительной хирургической резекции. В редких случаях предполагаемые пострезекционные припадки на самом деле не эпилептические по своей природе. Видеозапись ЭЭГ и клиническая симптоматика позволяют выявить небольшой процент пациентов с неэпилептическими припадками.

Нерезективная хирургия эпилепсии
Абляционная хирургия, включая радиочастотную и тепловую аблацию, в настоящее время находится на стадии изучения. Ремиссия судорог задерживается до 9-12 месяцев после стереотаксической радиохирургии по поводу мезиальной височной эпилепсии, возникающей примерно во время вазогенного отека на МРТ [118, 119].Риски и преимущества этой процедуры по сравнению с обычной хирургией еще предстоит определить.
Прерывистая стимуляция блуждающего нерва с помощью стимулятора блуждающего нерва обычно предназначена для пациентов, которые не поддаются или не реагируют на резекцию. Дополнительные исследования потенциальной эффективности глубокой стимуляции мозга или фокальной стимуляции проводились у взрослых. Ограниченные исследования по глубокой стимуляции ядер таламуса и гиппокампа головного мозга продемонстрировали снижение частоты приступов у взрослых пациентов [120, 121].В проспективном рандомизированном двойном слепом исследовании параллельной группы со стимуляцией переднего ядра таламуса у шестидесяти процентов популяции пациентов была височной эпилепсией. У субъектов с приступами в одной или обеих височных областях медиана уменьшения приступов по сравнению с исходным уровнем составила 44,2% в стимулированной группе по сравнению с уменьшением на 21,8% у субъектов, получавших контрольное лечение [122]. Для тех пациентов с фокальным приступом, который возникает в неоперабельной коре головного мозга, в настоящее время изучается чувствительный нейростимулятор, который использует алгоритмы обнаружения приступов для запуска фокальной стимуляции у взрослых, но еще не у детей [123].

7. Патология

У многих детей с впервые выявленной височной эпилепсией этиология остается неизвестной, несмотря на тщательную нейровизуализацию. В внебольничной когорте из 63 детей с впервые выявленной височной эпилепсией дети были разделены на три этиологические группы [7]. Группа 1, на долю которой приходилось 16% случаев, имела нейровизуализационные признаки пороков развития или длительно существующих непрогрессирующих опухолей. Группа 2, на которую приходилось 29% когорты, имела склероз гиппокампа или в анамнезе значимое предшествующее событие, такое как фокальные или длительные фебрильные судороги или внутричерепная инфекция.Наконец, третья группа, на долю которой приходилось большинство (54%) случаев, имела нормальную нейровизуализацию и не имела значимого анамнеза. Эта группа была названа криптогенной .

В хирургической серии есть две особенности, которые отличают висцеральную эпилепсию у детей от взрослых. Во-первых, значительно ниже распространенность склероза гиппокампа [124]. В то время как это единственный патологический признак, обнаруживаемый в двух третях хирургически леченных взрослых случаев, в педиатрической группе чаще встречаются опухоли и пороки развития коры головного мозга.Во-вторых, у детей, если присутствует склероз гиппокампа, он часто связан с внегиппокампальной патологией, такой как корковая дисплазия или опухоли низкой степени злокачественности. О такой двойной патологии сообщалось от 31 до 79% всех случаев мезиального височного склероза у детей [15, 124–126]. Несколько возможных механизмов могут объяснить эту двойную патологию. Во-первых, факторы, приводящие к кортикальной дисплазии, также могут мешать развитию гиппокампа и его связей. Ряд авторов сообщают о наличии дисплазии нейронов миндалевидного тела и гиппокампа у таких детей, используя термин «дисгенетический мезиальный височный склероз» [15, 127].В качестве альтернативы, внегиппокампальное поражение может само по себе предрасполагать нейроны гиппокампа к потере нейронов, вызванной судорогами.

В нескольких недавних исследованиях сообщалось о мальротации гиппокампа (HIMAL) у части детей с эпилепсией [128, 129]. HIMAL возникает в результате нарушения инверсии гиппокампа в медиальной височной доле, что обычно происходит в период внутриутробного развития и, по-видимому, является редкой находкой у пациентов без судорог [130]. Льюис и др. сообщили о более высокой частоте этой находки у детей с длительными фебрильными судорогами, что указывает на то, что она может играть роль в эпилептогенезе височной доли [129].Однако ни одно исследование не было сосредоточено исключительно на этом находке в когорте детей с височной эпилепсией.

Связь между длительными фебрильными судорогами, острым повреждением гиппокампа с последующим склерозом гиппокампа и трудноизлечимой височной эпилепсией остается спорной [131], и частота этой связи в настоящее время изучается в рамках продолжающегося исследования FEBSTAT.

8. Результаты
8.1. Судорожный исход

Долгосрочный исход судорожного припадка при височной эпилепсии в первую очередь зависит от лежащей в его основе этиологии.Harvey обнаружил, что более половины детей в его новой когорте были криптогенными [7]. В недавно опубликованном популяционном долгосрочном последующем исследовании исходов неидиопатической фокальной эпилепсии у детей лица с криптогенной этиологией чувствовали себя гораздо лучше, чем симптоматическая группа, с более низкими показателями неизлечимой эпилепсии (7% против 40%). , P <0,001), более высокие показатели отсутствия припадков (81% по сравнению с 55%, P <0,001) и более высокие показатели отсутствия лекарств у тех, у кого не было приступов на момент последнего наблюдения (68% по сравнению с 46%, Р = 0.01) [131]. Однако некоторые из этих криптогенных случаев, вероятно, имели форму семейной височной эпилепсии.

Дети с нейровизуализационными аномалиями, включая опухоли низкой степени злокачественности, корковую дисплазию или мезиальный височный склероз, имеют значительно более высокую вероятность медикаментозной резистентности и должны рассматриваться как ранние резекционные операции. В недавней статье были обобщены результаты у детей, перенесших височную лобэктомию, в которых сообщалось о частоте отсутствия приступов в 58-78% случаев с мезиальным височным склерозом и в 60-91% височных резекций неокортикальной области [132].Прогноз у детей с двойной патологией не хуже, чем у детей только с мезиальным височным склерозом, при условии резекции как гиппокампа, так и дополнительного эпилептогенного поражения. Неудачная резекция второго поражения может частично объяснить частоту хирургических неудач после хирургического лечения мезиального височного склероза у детей, и поэтому селективная амигдалогиппокампэктомия, вероятно, будет менее успешной у детей [110]. Отсутствие явных визуализационных аномалий или наличие диффузной патологии является предиктором более высокой частоты рецидивов [89].

После операции самое резкое снижение доли пациентов, у которых не было приступов, наблюдается в течение первого послеоперационного года. Однако несколько долгосрочных исследований выявили риск позднего рецидива [133, 134]. Джаррар и др. сообщили, что у 40% пациентов, у которых не было приступов в течение 5 лет, наблюдался рецидив приступов через 15 лет наблюдения [133].

8.2. Когниция и память

У взрослых с височной эпилепсией распространены когнитивные проблемы, при этом левосторонние очаги связаны с дефицитом вербальной памяти, а правосторонние очаги связаны с нарушениями зрительной памяти.Однако когда хроническая висцеральная эпилепсия начинается в детстве, влияние на когнитивные функции оказывается гораздо более значительным [135]. В исследовании, в котором сравнивали нейропсихологическое тестирование и количественную МРТ-объемную метрику у пациентов с хронической височной эпилепсией, дебютировавшей в детстве, хронической лихорадочной эпилепсией, начавшейся во взрослом возрасте, и у здоровых людей, Hermann et al. обнаружили наиболее значимые нейропсихологические отклонения в группе с дебютом в детском возрасте. Кроме того, в этой группе когнитивные нарушения были широко распространены и не ограничивались только функцией памяти, а исследования МРТ показали значительное снижение объемных измерений общей ткани головного мозга и общего объема белого вещества, что согласуется с генерализованным характером когнитивных нарушений.Эти данные свидетельствуют о том, что ранние приступы височных долей и их лечение и/или факторы, приводящие к их развитию, оказывают существенное влияние на отделы мозга, удаленные от области первичного эпилептогенеза.

Недавний обзор нейропсихологических исходов после операции по поводу эпилепсии, преимущественно основанный на исследованиях взрослых, показал специфические когнитивные изменения, такие как риск вербальной памяти при левосторонней операции, но отметил, что у некоторых пациентов также могут наблюдаться когнитивные улучшения [136].Большинство исследований у детей указывают на большее функциональное восстановление после височной лобэктомии, чем у взрослых [82, 137]. В многоцентровом исследовании 82 детей в возрасте до 17 лет на момент операции дети, перенесшие левостороннюю височную лобэктомию, в целом не продемонстрировали значительных потерь в вербальной интеллектуальной деятельности и значительно улучшили невербальную интеллектуальную функцию. У тех, кто перенес правую височную лобэктомию, не было общих изменений в интеллектуальном функционировании [138]. Однако анализ индивидуальных изменений показал, что существенные изменения в вербальном функционировании наблюдались в 19 % случаев (ухудшение в 10 %, улучшение в 9 %), а в невербальном функционировании — в 18 % (ухудшение в 2 %, улучшение в 16 %).Предикторами значительного снижения были пожилой возраст на момент операции и структурные поражения, отличные от мезиального височного склероза. В большинстве других исследований факторы, предсказывающие послеоперационное ухудшение вербальной памяти, включают левостороннюю операцию и более высокий исходный вербальный IQ [137, 139, 140].

Исторически сложилось так, что многие исследования у детей ограничивались относительно коротким послеоперационным наблюдением и/или небольшим числом пациентов. Скирроу и др. недавно сообщили о длительном наблюдении за 42 детьми, перенесшими височную лобэктомию по поводу трудноизлечимой эпилепсии, и сравнили их с нехирургическим контролем [141].Дети наблюдались в среднем в течение 9 лет после операции; У 86% приступов не было, а у 57% не было противоэпилептических препаратов. Средний IQ по полной шкале значительно улучшился у хирургических пациентов, но остался относительно неизменным в контрольной группе, с увеличением IQ на десять и более баллов у 41% хирургических пациентов. Однако это увеличение IQ было замечено только после периода наблюдения 6 лет или дольше и было связано с прекращением приема противоэпилептических препаратов и увеличением объема серого вещества головного мозга на МРТ. Люди с более низким IQ продемонстрировали наиболее значительное улучшение.В этом исследовании подчеркивается, что операция по поводу трудноизлечимой ВКЭ у детей приводит к благоприятному когнитивному исходу, но для этого восстановления и последующего развития может потребоваться длительный период.

8.3. Психиатрические состояния

Известно, что дети с эпилепсией подвержены более высокому риску сопутствующих психических расстройств [142–144], а дети с трудноизлечимыми фокальными припадками могут быть наиболее уязвимы. В когорте детей со сложными парциальными припадками Ott et al. продемонстрировали психопатологию у 52%, а лица с более низким IQ подвергались более высокому риску [145].

Маклеллан и др. оценили частоту и характер психических расстройств в когорте детей, перенесших височную лобэктомию, а затем повторно оценили эту когорту после операции. Одно или несколько психических расстройств были обнаружены у 72% детей до операции, а также у такого же числа после операции. Только у 16% детей проблемы с психическим здоровьем разрешились после операции; однако у 12% без предоперационного психиатрического диагноза развились проблемы с психическим здоровьем после височной лобэктомии [146].Наиболее частыми дооперационными диагнозами были всеобъемлющая задержка развития (38%), СДВГ (23%), оппозиционно-вызывающее расстройство (23%) и деструктивное расстройство поведения, не уточненное иначе (42%). В то время как первазивная задержка развития чаще встречалась в более молодом возрасте при начале приступа и при правильном височном фокусе, никаких других биологических предикторов каких-либо других психических состояний обнаружено не было. Удивительно, но это исследование не обнаружило четкой связи между свободой от приступов после операции и психопатологией.Тем не менее, другие исследования показали уменьшение поведенческих и психических проблем после операции по поводу эпилепсии у детей [147, 148], поэтому необходима дальнейшая работа, посвященная детям, перенесшим височную лобэктомию.

Мизрахи и др. оценили, влияет ли отсрочка операции на психосоциальное функционирование детей с височной эпилепсией [149]. Были обнаружены более высокие показатели психосоциальных, поведенческих и образовательных трудностей у тех, кто перенес операцию позже, чем раньше, что позволяет предположить, что раннее хирургическое вмешательство может облегчить некоторые из этих трудностей.

9. Заключение

Хотя висцеральная эпилепсия у детей встречается реже, чем у взрослых, она по-прежнему составляет значительную часть детской эпилепсии. Судороги, возникающие в височной доле, бывает трудно идентифицировать только на основании симптоматики, особенно у детей младшего возраста. В возрасте до 6 лет традиционные семиологические признаки височной эпилепсии у взрослых (включая ауры, автоматизмы, позы и положение головы) наблюдаются с меньшей вероятностью. Правильный диагноз часто требует рутинных или длительных записей ЭЭГ.Хотя интериктальные ЭЭГ-признаки височной эпилепсии (в том числе височные спайки или островолновые разряды и TIRDA) обычно наблюдаются у детей старшего возраста, у маленьких детей могут проявляться генерализованные или мультирегиональные эпилептиформные разряды, что еще больше усложняет диагностику. После выявления требуется дополнительное обследование, чтобы определить, является ли ВВЭ у детей очаговой (классически опухоли низкой степени злокачественности, корковая дисплазия или мезиальный височный склероз) или неповрежденной (включая аутосомно-доминантную латеральную ВВЭ, идиопатическую парциальную эпилепсию со слуховыми особенностями, семейную мезиальную ВВЭ и парциальная эпилепсия чтения).Необходимо соблюдать осторожность, чтобы дифференцировать ВЭЛ от других состояний, при которых наблюдается значительная активация разрядов спайк-волны во время сна, включая LKS, CSWS и BCECTS.

В то время как большинство детей с височной эпилепсией избавляются от припадков только с помощью АНД, значительное меньшинство оказывается не поддающимся лечению с медицинской точки зрения. Это особенно верно, когда судороги являются симптомами основного поражения. Для детей с височной эпилепсией, у которых два или более противоэпилептических препарата неэффективны из-за недостаточной эффективности, оправдано срочное хирургическое обследование при эпилепсии.В дополнение к длительной видео ЭЭГ и МРТ, SISCOM, ПЭТ и МЭГ могут быть успешно использованы в этой популяции для выявления подходящих кандидатов на хирургическое вмешательство. Учитывая большую вероятность патологии вне гиппокампа у молодых пациентов (включая опухоли низкой степени злокачественности и корковую дисплазию), стандартная височная лобэктомия (по сравнению с селективной амигдалогиппокампэктомией) может предвещать лучший результат. Такое вмешательство может быть связано с отсутствием припадков на уровне 58–91% и улучшением нейропсихологических исходов.Учитывая значительную заболеваемость, связанную с неконтролируемой височной эпилепсией у детей, необходимы дальнейшие исследования эффективности других вмешательств (таких как радиочастотная/термальная абляция, стимуляция переднего ядра таламуса и ответная нейростимуляция).

Височная эпилепсия | Epilepsy Foundation

Что такое височная эпилепсия (ВЭЛ)?

Височная эпилепсия является наиболее распространенной формой фокальной эпилепсии. Около 6 из 10 человек с фокальной эпилепсией имеют височную эпилепсию.Судороги при височной эпилепсии начинаются или затрагивают одну или обе височные доли головного мозга.

Свяжитесь с нашей службой поддержки

Существует два типа TLE:

  • Мезиальная височная эпилепсия (MTLE) поражает медиальные или внутренние структуры височной доли. Приступы часто начинаются в структуре мозга, называемой гиппокампом или прилегающей к нему области. На MTLE приходится почти 80% всех височных приступов.
  • Неокортикальная или латеральная височная эпилепсия поражает наружную часть височной доли.

Эпилепсия медиальной височной доли обычно начинается в возрасте 10–20 лет, но может начаться в любом возрасте. Обычно у человека в ранние годы случались припадки с лихорадкой или травмой головного мозга.

Существует много старых названий припадков, возникающих при височной эпилепсии, включая «психомоторные припадки», «лимбические припадки», «припадки височных долей», «сложные парциальные» и «простые парциальные». Современное название этих припадков — «приступы с фокальным началом». Затем фокальные припадки описываются тем, бодрствует ли человек и осознает или у него нарушено сознание во время припадка.

Эпилепсия мезиальной височной доли часто связана с изменениями или аномальными результатами МРТ (магнитно-резонансной томографии). Одним из наиболее распространенных результатов является рубцевание в височной доле. Это называется склерозом гиппокампа (склероз означает уплотнение или рубцевание). Может показаться, что гиппокамп с одной или обеих сторон уменьшился или стал меньше.

Правый мезиальный височный склероз (MTS)

 

Правосторонний мезиальный височный склероз (MTS) с помощью Flair

См. также стрелку на рисунке вверху страницы.

Если результаты МРТ не соответствуют норме, судороги часто не купируются лекарствами. В этом случае операция по удалению области, вызывающей приступы, является лучшим вариантом для многих людей.

  • Это особенно верно, когда склероз гиппокампа поражает ту часть мозга, которая не связана с речью. Это называется недоминантной стороной мозга, которая для большинства людей является правой стороной.
  • Нейропсихологическое тестирование важно для любого человека, рассматривающего возможность хирургического лечения эпилепсии.Тестирование помогает врачам, людям с эпилепсией и их семьям ориентироваться в возможных когнитивных рисках (внимание, память и обучение) по сравнению с преимуществами контроля приступов.

Какие типы припадков наблюдаются?

Приступы при височной эпилепсии включают фокальные приступы с сознанием, такие как аура, и фокальные приступы с нарушением сознания.

  • Ауры аналогичны фокальным приступам с сознанием. Раньше их называли простыми парциальными припадками. Они являются первыми симптомами приступа.
  • Наиболее распространенными аурами являются чувство дежавю или расстройство желудка.
  • Чувство страха, паники, беспокойства, ощущение подъема из желудка в грудь или горло, или бабочки с тошнотой являются другими распространенными аурами.
  • Некоторые люди могут ощущать необычный запах. Этот симптом может повысить вероятность поражения или опухоли в гиппокампе височной доли.
  • Иногда ауры очень трудно описать.

Фокальные припадки с нарушением сознания раньше назывались сложными парциальными.

  • Во время этого типа припадка у человека может наблюдаться неподвижный взгляд, он может не осознавать или путаться в том, что происходит вокруг него, возиться пальцами или причмокивать губами.Приступы длятся от 30 секунд до нескольких минут.
  • Может быть необычная поза (движение или положение) руки. Это может помочь определить, где в головном мозге начинаются приступы.
  • Некоторые люди также говорят тарабарщину или теряют способность говорить осмысленно. Речевые проблемы чаще встречаются, если приступы исходят из доминирующей височной доли.
  • Фокальный приступ может перейти в генерализованные тонико-клонические подергивания. Человек может быть слабым после того, как припадок прекратился.
  • У некоторых людей также могут быть длительные припадки. В редких случаях могут развиться повторяющиеся или продолжительные припадки, называемые эпилептическим статусом.
  • Приступы при неокортикальной или латеральной височной эпилепсии часто начинаются со слуховой ауры, такой как жужжание или выслушивание специфического звука.

Типичная история

У меня возникает странное чувство – большую его часть не передать словами.

«Сначала весь мир вдруг кажется более реальным. Как будто все становится кристально чистым.Потом мне кажется, что я здесь, но не здесь, как во сне. Как будто я уже много раз переживал этот момент. Я слышу, что люди говорят, но они не имеют смысла. Я знаю, что нельзя разговаривать во время эпизода, так как я просто говорю глупости. Иногда мне кажется, что я говорю, но позже люди говорят мне, что я ничего не говорил. Все это длится минуту или две.»

Каковы некоторые факторы риска височной эпилепсии?

Общие факторы риска, которые приводят к развитию височной эпилепсии, включают

  • Черепно-мозговая травма, включая черепно-мозговую травму с потерей сознания, родовую травму, инфекции, такие как энцефалит или менингит, возникающие в раннем возрасте
  • Изменения в структуре височной доли, такие как пороки развития или опухоли головного мозга
  • Наиболее распространенным фактором риска являются длительные или фокальные фебрильные судороги.
    • Примерно у 2 из 3 человек с височной эпилепсией в анамнезе были фебрильные судороги.
    • Три из 4 из них были либо продолжительными, либо имели сложные признаки.
    • Важно знать, что у подавляющего большинства людей с фебрильными судорогами не развивается височная эпилепсия .

Как диагностируется ВКЭ?

Медиальная височная эпилепсия является клиническим диагнозом. Это означает, что несколько факторов складываются вместе.Не существует одного теста для TLE.

  • Важно как можно подробнее выслушать, как человек описывает свои припадки, или выслушать наблюдения свидетеля.
  • Необходимо сделать МРТ головного мозга для выявления изменений в височной доле.
  • Следует сделать ЭЭГ (электроэнцефалограмму), которая часто показывает спайки или острые волны в кончике или передней части височной доли. Их можно увидеть, когда человек бодрствует или спит.
  • Когда приступы возникают в более мезиальных (средних) областях височной доли, ЭЭГ может показывать только ритмическое замедление во время приступов.Их может быть трудно диагностировать, если на ЭЭГ не зарегистрирован типичный приступ.

Загрузите эти формы, которые помогут записывать и описывать припадки:

Как лечится TLE?

Противосудорожные препараты

Многие люди с височной эпилепсией достигают полного контроля над приступами с помощью противосудорожных препаратов. Но почти треть людей могут не реагировать на медикаментозную терапию.

Неконтролируемые приступы могут вызвать ряд проблем. Например, люди часто сообщают о проблемах с памятью, социализацией и боязнью выходить из дома.Они могут ограничивать свою повседневную деятельность, что приводит к снижению качества жизни.

Хирургия

Если судороги не реагируют на медикаментозное лечение, возможно хирургическое лечение эпилепсии. Когда МРТ показывает склероз гиппокампа в средней части височной доли, а ЭЭГ показывает судороги, начинающиеся в той же области, судороги можно вылечить хирургическим путем. В некоторых случаях до 7 из 10 человек могут избавиться от припадков после операции с небольшими проблемами после нее.

Устройства

Если операция невозможна или неэффективна, могут помочь такие устройства, как стимуляция блуждающего нерва (VNS) или ответная нейростимуляция (RNS).

Поиск правильного лечения

Какие перспективы?

Два из трех человек с височной эпилепсией достигают хорошего контроля над приступами с помощью противосудорожных препаратов. Судороги также могут исчезнуть у некоторых детей с височной эпилепсией. Хороший результат чаще всего наблюдается у людей с нормальными МРТ-сканами.

Если результаты МРТ отклоняются от нормы, существует гораздо более высокий риск того, что судороги не реагируют на лекарства (так называемая лекарственно-резистентная эпилепсия или ДРЭ). В целом, прогноз для людей с лекарственно-устойчивой эпилепсией средней височной доли включает более высокий риск проблем с памятью и настроением, более низкое качество жизни и повышенный риск внезапной неожиданной смерти при эпилепсии (SUDEP).Если для контроля судорог можно сделать хирургическое вмешательство, эти риски и проблемы можно уменьшить.

Пожертвуйте, чтобы поддержать нашу миссию

Впервые возникшая височная эпилепсия у детей

Резюме

Цель: Определить факторы, предсказывающие долгосрочный исход приступов у детей с впервые возникшей височной эпилепсией (ВЭЛ).

Методы: Внебольничная когорта из 77 детей с впервые развившейся височной эпилепсией, в том числе 14 детей с возможной височной эпилепсией, наблюдалась проспективно с формальным обзором через 7 и 14 лет после начала приступа.Диагнозы переоценивались при каждом пересмотре и менялись, когда новые клинические данные, данные ЭЭГ или визуализации становились убедительными.

Результаты: Диагноз ВКЭ подтвердился у 64 пациентов; двое были потеряны для последующего наблюдения. Возраст на момент наблюдения составил от 12 до 29 лет (медиана 20 лет). Медиана наблюдения составила 13,7 лет, 95% наблюдались более 10 лет. Девятнадцать пациентов были свободны от приступов (SF) и не получали лечения, у них не было приступов в течение 5–15 лет. Длительность активной ВЭЛ в группе СФ составила от 1 до 8 лет, дети получали от 0 до 3 противоэпилептических препаратов (АЭП).Сорок три пациента не были избавлены от припадков (NSF) и имели продолжающиеся припадки или перенесли операцию по поводу эпилепсии. Этих детей лечили от 1 до 10 противоэпилептических препаратов. Пятнадцать пациентов с НСФ испытали 22 нетерминальные ремиссии приступов продолжительностью от 1 до 7 лет. У семнадцати детей был значительный предшественник TLE. Поражения были выявлены при нейровизуализации у 28 и включали склероз гиппокампа (СГ) у 10, опухоль у 8 и дисплазию у 7. Все дети с поражениями на МРТ были NSF ( p < 0,001).Очаговое замедление на ЭЭГ также было связано с персистирующими припадками ( p = 0,05), хотя это коррелировало с поражением на МРТ. Инфантильное начало эпилепсии, семейный анамнез судорожных припадков, начальная частота приступов, антецеденты и ранние ремиссии припадков не были предикторами исхода припадков.

Заключение: Приступы спонтанно прекращаются примерно у одной трети детей с впервые выявленной височной эпилепсией. Поражение на МРТ предсказывает трудноизлечимые судороги при височной эпилепсии и потенциальную потребность в хирургическом вмешательстве при эпилепсии.

Мезиальная височная эпилепсия | Техасская детская больница

Мезиальная височная эпилепсия (MTLE) поражает внутреннюю часть височной доли, проявляясь в гиппокампе, парагиппокампальной извилине и миндалевидном теле. MTLE является наиболее распространенным типом эпилепсии и часто характеризуется ощущением ауры, непосредственно предшествующим приступу.


Симптомы

MTLE обычно вызывает припадки, которые длятся от 30 секунд до двух минут и могут включать:

  • До выемки:
    • Аура или далекий взгляд
    • Эйфория
    • Дежавю
    • Ощущение подъема в животе
    • Внезапный или странный запах или вкус
    • Неспровоцированный страх
  • Во время захвата:
    • Подергивания пальцев
    • Причмокивание губами
    • Далекий стеклянный взгляд
    • Не подозревая об окружении
  • После припадка:
    • Депрессия
    • Потеря памяти
    • Трудно говорить
    • Усталость

Причины

Точная причина MTLE неизвестна, однако она часто связана с эпилепсией в семейном анамнезе, длительными фебрильными судорогами, детской травмой или инфекцией.


Диагностика

  • МРТ: МРТ использует большие магниты, радиоволны и компьютер для получения изображений внутренней части тела.
  • Компьютерная томография:  В этом тесте используется серия рентгеновских лучей и компьютер для создания изображений внутренней части тела. КТ показывает больше деталей, чем обычный рентген.
  • ЭЭГ:  Этот тест регистрирует электрическую активность мозга с помощью липких электродов, прикрепленных к коже головы.

Лечение

  • Хирургия : церебральная гемисферэктомия или лазерная абляция могут быть вариантами для пациентов с MTLE.
    • Церебральная гемисферэктомия требует удаления части головного мозга и может привести к необратимым двигательным и когнитивным нарушениям у пациента. У маленьких детей, перенесших эту операцию, здоровая часть мозга может вырасти и взять на себя функции резецированного участка. Это известно как пластичность.
    • Минимально инвазивная лазерная абляция под контролем МРТ может быть вариантом для некоторых пациентов. Во время этих процедур тепловидение под контролем МРТ и лазерная технология уничтожают очаги в головном мозге, вызывающие судороги.Лазер воздействует на аномальные ткани со скоростью света и с необычайной точностью. Эта технология меняет представление о лечении эпилепсии, предоставляя минимально инвазивный и часто изменяющий жизнь вариант для многих пациентов с эпилепсией. Детская больница Техаса впервые применила эту процедуру и является одним из ведущих центров в стране, выполняющих операции такого типа.
  • Диета : Кетогенная диета также оказалась полезной для детей с MTLE. Кетогенная диета — это тип диеты с очень высоким содержанием жиров и очень низким содержанием углеводов.Достаточное количество белка включено, чтобы способствовать росту. Диета заставляет организм вырабатывать кетоны — химические вещества, образующиеся при расщеплении жировых отложений. Мозг и сердце нормально работают с кетонами в качестве источника энергии. Эта особая диета должна строго соблюдаться. Слишком много углеводов может остановить кетоз. Исследователи не уверены, почему диета работает, но у некоторых детей приступы исчезают, когда ее сажают на диету. Диета подходит не каждому ребенку.
  • Стимуляция блуждающего нерва (VNS): Эта процедура посылает в мозг небольшие импульсы энергии от одного из блуждающих нервов, пары крупных нервов на шее.Если вашему ребенку 12 лет или больше, и у него парциальные припадки, которые плохо контролируются лекарствами, VNS может быть вариантом. VNS выполняется путем хирургического размещения небольшой батареи в стенке грудной клетки. Затем к батарее присоединяют маленькие провода и помещают под кожу и вокруг одного из блуждающих нервов. Затем батарея программируется на отправку энергетических импульсов в мозг каждые несколько минут. Когда ваш ребенок чувствует приближение припадка, он или она может активировать импульсы, удерживая небольшой магнит над батареей.Во многих случаях это поможет остановить приступ. VNS может иметь побочные эффекты, такие как хриплый голос, боль в горле или изменение голоса.
  • Глубокая стимуляция мозга : Это нехирургическое лечение, при котором конкретная область мозга стимулируется с помощью точных электрических токов с целью регулирования аномальной активности.

Чтобы узнать больше о Центре эпилепсии при Детской больнице Техаса, а также узнать о приеме и кандидатах пациентов, звоните по телефону 832-822-0959.

Эпилепсия височной доли – Детская больница Джонса Хопкинса

Что такое эпилепсия височной доли?

У детей с височной эпилепсией (ВЭЛ) припадки начинаются в одной из височных долей головного мозга. Височные доли находятся по бокам мозга за висками. Эта область мозга отвечает за контроль эмоций и кратковременную память.

TLE начинается у детей в возрасте от 10 лет до позднего подросткового возраста, но может начаться в любом возрасте при наличии структурного поражения в височной доле.

Что происходит при височной эпилепсии?

Приступы при височной эпилепсии представляют собой фокальных припадков . Фокальные припадки начинаются в одном конкретном месте головного мозга.

  • Если кто-то остается в сознании во время приступа TLE, это называется приступом с осознанием фокального начала (ранее назывался простым парциальным приступом ).
  • Если кто-то теряет сознание во время припадка, это называется припадком с фокальным началом и нарушением сознания (ранее называвшимся комплексным парциальным припадком ).

Как выглядят припадки при височной эпилепсии?

У кого-то с фокальным приступом с сознанием может быть аура. Аура — это особое чувство, которое может включать в себя:

  • дежа вю (чувство того, что вы уже были в данной ситуации)
  • запах, вкус, звук или зрение
  • эмоция (например, страх)
  • тошнота или ощущение подъема в животе

Человек, страдающий фокальным приступом с нарушением сознания, может пристально смотреть, потирать руки или причмокивать.Во время припадка может быть трудно говорить или понимать язык.

Иногда фокальный припадок может развиться (или обобщить ) в припадок с вовлечением обоих полушарий мозга. Это называется от фокального до двустороннего тонико-клонического приступа . При этом типе припадка все тело дергается с резкими движениями.

Что вызывает височную эпилепсию?

TLE может быть вызвана инфекциями, черепно-мозговой травмой, опухолью, генетическими факторами или изменениями в структуре мозга.

Младенцы, у которых фебрильные судороги (вызванные высокой температурой) длятся 15 минут или дольше, имеют более высокий риск развития височной эпилепсии в дальнейшем.

Как диагностируется височная эпилепсия?

TLE диагностируется детским неврологом (специалистом по проблемам головного мозга, позвоночника и нервной системы). Тестирование может включать:

  • анализы крови и мочи
  • ЭЭГ или электроэнцефалография (чтобы увидеть мозговые волны/электрическую активность в мозге)
  • ВЭЭГ, или видеоэлектроэнцефалография (ЭЭГ с видеозаписью)
  • Компьютерная томография, МРТ или ПЭТ/МРТ для исследования мозга

Как лечится височная эпилепсия?

Судороги при TLE обычно улучшаются с помощью лекарств.Если лекарства не контролируют припадки, врачи могут порекомендовать нейростимуляцию (использование устройства для стимуляции нервов для прекращения припадков) или операцию . Результаты операции превосходны, поэтому неврологи предпочитают ее нейростимуляции.

Как я могу помочь своему ребенку?

Дети с височной эпилепсией могут вести нормальную жизнь. Чтобы помочь вашему ребенку:

  • Убедитесь, что ваш ребенок принимает лекарства в соответствии с предписаниями.
  • Сообщите врачу, если вы считаете, что лекарство не работает, или если вы заметили что-то другое.

У некоторых детей с TLE проблемы с памятью и настроением. Получите помощь от специалистов и терапевтов на ранней стадии, чтобы поддержать академический, социальный и эмоциональный успех.

Во время припадка важно обеспечить безопасность ребенка. Поэтому убедитесь, что другие взрослые и опекуны (члены семьи, няни, учителя, тренеры и т. д.) знают, что делать.

Часто височная эпилепсия является пожизненным заболеванием. Когда придет время, помогите вашему ребенку успешно перейти на лечение для взрослых.

Примечание. Вся информация предназначена только для образовательных целей. Для получения конкретных медицинских рекомендаций, диагностики и лечения проконсультируйтесь с врачом.
© 1995-2022 KidsHealth® Все права защищены. Изображения предоставлены iStock, Getty Images, Corbis, Veer, Science Photo Library, Science Source Images, Shutterstock и Clipart.com. Итальянский журнал педиатрии

Это исследование методом случай-контроль, проводившееся в университетской больнице Загазиг с января 2011 года по декабрь 2014 года.В исследование были включены 40 детей и подростков с диагнозом (клинически и по данным ЭЭГ) височной эпилепсии во время посещения Детской амбулаторной неврологической клиники Университетской больницы Загазиг. Возраст больных колебался от 8 до 14 лет (в среднем 10,4 года). Контрольной группой служили 20 здоровых детей сопоставимого возраста и пола. Диагноз височной эпилепсии был основан на клиническом анамнезе и описании приступов в соответствии с Международной лигой против эпилепсии (ILAE) 1989 [5], поскольку она определяла височной эпилепсии как эпилепсию, связанную с локализацией, с типичными клиническими и ЭЭГ характеристиками, которая включает простую парциальную, сложную парциальную вторичный генерализованный или их сочетание.

Из 40 пациентов у 11 наблюдались простые парциальные припадки, которые распознавались по сохраненному уровню сознания и отсутствию автоматизма. У девяти из них были простые двигательные припадки, а у оставшихся двух пациентов были простые сенсорные припадки (покалывание и онемение). С другой стороны, 16 пациентов обратились к нам с признаками сложных парциальных припадков с автоматическим поведением и нарушением сознания. Видеозаписи родителей помогли нам установить диагноз этих пациентов.У остальных 13 пациентов были парциальные припадки с вторичной генерализацией (начало двигательных припадков, как правило, начиналось с угла рта или верхней конечности).

Пациенты были исключены, если визуализирующее исследование (с помощью МРТ) выявляло какие-либо очаговые аномалии, кроме мезиального височного склероза (MTS). Таким образом, пациенты, включенные в исследование, страдают височной эпилепсией из-за мезиального височного склероза или неизвестной причины.

Затем мы разделили наших пациентов с ВКЭ по данным ЭЭГ на 3 группы;

  • Группа 1 (n = 20): пациенты с обнаружением ЭЭГ латерально в одной височной доле (одновременно), их средний возраст составлял 10 лет.2 ± 2,6 года.

  • 2-я группа (n = 12): пациенты без латерализации очага по ЭЭГ (битемпоральной), средний возраст 9,8 ± 1,7 года.

  • Группа 3 (n = 8): пациенты с клиническим диагнозом ВЭЭ с нормальной ЭЭГ, средний возраст которых составлял 11 ± 2,9 года.

Все включенные пациенты и контрольная группа были подвергнуты надлежащему сбору анамнеза, тщательному клиническому неврологическому обследованию и МРС-исследованию.Пациентам были выполнены видео скальп ЭЭГ и МРТ головного мозга.

Электроэнцефалография (ЭЭГ) проводилась всем пациентам с использованием системы Stellate Harmonie. Эта система имеет стандартное количество каналов 28. Во время этой процедуры ЭЭГ регистрируется в течение длительного периода времени, сопровождаемого непрерывным видеонаблюдением в замкнутом контуре. Оцифрованная ЭЭГ и записанное поведение отображаются одновременно, что позволяет проводить точечные корреляции записанных событий и любых сопутствующих электрографических изменений.

Во время видео-ЭЭГ-мониторинга пациент носит ЭЭГ-передатчик, подключенный коаксиальным кабелем. Настенные видеокамеры обеспечивают непрерывное наблюдение за поведением. И ЭЭГ, и видеосигналы передаются на устройство записи ЭЭГ. Сигнал ЭЭГ и видео отображаются одновременно для наблюдения в режиме онлайн, и оба записываются на жесткий диск или DVD-диски.

Была проанализирована вся продолжительность оценки ЭЭГ, острая волна считалась эпилептиформной, когда она имела острую морфологию, продолжительность  < 200 мс и четко отличалась от фона ЭЭГ.Одновременные межприступные разряды (СВУ) требовали минимум 80% латерализации. У пациентов с <80% интериктальной ЭЭГ, латерализованной в одну сторону, считались битемпоральными СВУ [7].

Всем пациентам проводилось стандартное МРТ-исследование на аппаратах МР 1,5 Тесла (Achiva; Philips Medical Systems, Кливленд, Огайо). Обычные аксиальные и сагиттальные Т1-взвешенные изображения (TR 500 мс/TE 15 мс/толщина среза 5 мм/зазор между срезами 1,5 мкм), аксиальный FLAIR (TR 6000 мс/TE 120 мс/TI 2000 мс, толщина 5 мм/щель между срезами 1 мм ).Для височных долей были получены тонкие коронарные срезы, включая T2WI (TR 3000 мс/TE 80 мс) и изображения FLAIR (TR 6000 мс/TE 120 мс с TI 2000).

Одновоксельная протонная МР-спектроскопия была проведена сразу после МРТ с использованием 8-см вокселя 3 (2X2X2 см), расположенного над мезиальной височной долей на тонком корональном T2 WI или FLAIR, включая часть гиппокампа. Были получены спектроскопические изображения с точечным разрешением (PRESS) с селективным химическим сдвигом (CHESS) с подавлением воды спектроскопическими изображениями.Используемые параметры сбора данных: TR 1000, TE 35 мс, поле зрения 240 × 240 мм и 32 × 32 фазовых кодирования с толщиной среза 1 см. Для анализа спектров, записанных для нашего исследования, была реализована автоматическая и независимая от оператора схема обработки. Интенсивность сигнала различных пиков метаболитов оценивали в каждом вокселе, используя интегралы каждого пика в качестве меры его интенсивности. Были идентифицированы три резонанса важных метаболитов: NAA при 2,02 млн, Cr при 3,02 млн и Cho при 3.22 ч/млн. Относительные отношения NAA к Cr оценивались как для височных долей каждого пациента, так и для контрольной группы.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.