Содержание

Мозжечковая атаксия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Мозжечковая атаксия — координаторное нарушение моторики, обусловленное патологией мозжечка. Ее основные проявления включают расстройство походки, несоразмерность и асинергию движений, дисдиадохокинез, изменение почерка по типу размашистой макрографии. Обычно мозжечковая атаксия сопровождается скандированной речью, интенционным дрожанием, постуральным тремором головы и туловища, мышечной гипотонией. Диагностика осуществляется с применением МРТ, КТ, МСКТ, МАГ головного мозга, допплерографии, анализа цереброспинальной жидкости; при необходимости — генетических исследований. Лечение и прогноз зависят от причинного заболевания, вызвавшего развитие мозжечковой симптоматики.

Общие сведения

Мозжечковая атаксия представляет собой симптомокомплекс, включающий специфические нарушения статической и динамической моторики человека и являющийся патогномоничным для любых заболеваний мозжечка. Однотипные расстройства координации движений возникают как при врожденных дефектах мозжечка, так и при самых различных патологических процессах в мозжечке: опухолях, рассеянном склерозе, инсультах, воспалительных и дегенеративных изменениях, токсическом или метаболическом поражении, сдавлении извне и пр. Степень их выраженности значительно варьирует в зависимости от локализации и размеров пораженной области мозжечка.

О характере заболевания можно судить по сопутствующим атаксии симптомам, а также особенностям возникновения и течения патологических изменений. Последнее было положено в основу классификации, которую используют в своей практике многие специалисты в области неврологии. Согласно ей выделяется мозжечковая атаксия с острым началом, с подострым началом (от 7 дней до нескольких недель), хронически прогрессирующая (развивающаяся на протяжении нескольких месяцев или лет) и эпизодическая (пароксизмальная).

Мозжечковая атаксия

Причины мозжечковой атаксии

Наиболее частой причиной острой атаксии мозжечкового типа является ишемический инсульт, обусловленный эмболией или атеросклеротической окклюзией церебральных артерий, питающих в т. ч. и ткани мозжечка. Возможен также геморрагический инсульт, травматическое повреждение мозжечка в результате ЧМТ или его сдавление образовавшейся внутримозговой гематомой. Острая мозжечковая атаксия может развиваться при рассеянном склерозе, синдроме Гийена, постинфекционных церебеллитах и энцефалитах, обструктивной гидроцефалии, различных острых интоксикациях и метаболических нарушениях.

Подострая мозжечковая атаксия чаще всего возникает как симптом внутримозговой опухоли (астроцитомы, гемангиобластомы, медуллобластомы, эпендимомы), располагающейся в области мозжечка, или менингиомы мосто-мозжечкового угла. Ее причиной может быть нормотензивная гидроцефалия вследствие субарахноидального кровоизлияния, перенесенного менингита или операции на головном мозге. Мозжечковая атаксия с подострым началом возможна при передозировке антиконвульсантов, витаминной недостаточности, эндокринных расстройствах (гиперпаратиреозе, гипотиреозе). Она также может выступать в качестве паранеопластического синдрома при злокачественных опухолевых процессах внецеребральной локализации (например, раке легких, раке яичников, неходжкинских лимфомах и пр.).

Хронически прогрессирующая мозжечковая атаксия зачастую является следствием алкоголизма и др. хронических интоксикаций (в т. ч. токсикомании и полинаркомании), медленно растущих опухолей мозжечка, генетически обусловленных церебральных дегенеративных и атрофических процессов с поражением тканей мозжечка или его проводящих путей, тяжелой формы аномалии Киари. Среди генетически детерминированных прогрессирующих атаксий мозжечкового типа наиболее известны атаксия Фридрейха, нефридрейховская спиноцеребеллярная атаксия, атаксия Пьера-Мари, атрофия мозжечка Холмса, оливопонтоцеребеллярная дегенерация (ОПЦД).

Мозжечковая атаксия с пароксизмальным течением может быть наследственной и приобретенной. Среди причин последней указывают ТИА, рассеянный склероз, интермиттирующую обструкцию ликворных путей, преходящую компрессию в области затылочного отверстия.

Симптомы мозжечковой атаксии

Атаксия мозжечкового типа проявляется размашистыми неуверенными асинергичными движениями и характерной шаткой походкой, во время которой пациент для большей устойчивости широко расставляет ноги. При попытке пройти по одной линии наблюдается значительное раскачивание в стороны. Атаксические расстройства нарастают при резком изменении направления движения или быстром начале ходьбы после вставания со стула. Размашистые движения являются следствием нарушения их соразмерности (дисметрии). Возможна как непроизвольная остановка двигательного акта ранее, чем достигнута его цель (гипометрия), так и чрезмерная амплитуда движений (гиперметрия). Наблюдается дисдиадохокинез — неспособность пациента быстро выполнить противоположные двигательные акты (например, супинацию и пронацию). Вследствие нарушений координации и дисметрии происходит патогномоничное для атаксии мозжечкового типа изменение почерка: макрография, неравномерность и размашистость.

Статическая атаксия наиболее наглядна при попытке пациента стать в позу Ромберга. Для патологии полушария мозжечка типично отклонение, и даже падение, в сторону поражения, при изменениях в его срединных структурах (черве) падение возможно в любую сторону или назад. Проведение пальце-носовой пробы выявляет не только промахивание, но и сопутствующий атаксии интенционный тремор — дрожание кончика пальца, усиливающееся при его приближении к носу. Тестирование пациента в позе Ромберга с открытыми и закрытыми глазами, показывает, что зрительный контроль не особо влияет на результаты проведения проб. Эта особенность мозжечковой атаксии помогает отдифференцировать ее от сенситивной и вестибулярной атаксий, при которых отсутствие зрительного контроля приводит к значительному усугублению нарушении координации.

Как правило, мозжечковая атаксия сопровождается нистагмом и дизартрией. Речь имеет специфический «мозжечковый» характер: она теряет свою плавность, замедляется и становится прерывистой, ударения идут на каждый слог, отчего речь напоминает скандирование. Зачастую атаксия мозжечкового типа наблюдается на фоне мышечной гипотонии и снижения глубоких рефлексов. При вызывании сухожильных рефлексов возможны маятникообразные движения конечности. В некоторых случаях возникает титубация — низкочастотный постуральный тремор туловища и головы.

Диагностика мозжечковой атаксии

Поскольку патология мозжечка может иметь самую разнообразную этиологию, к ее диагностике привлекаются специалисты различных направлений: травматологи, нейрохирурги, онкологи, генетики, эндокринологи. Тщательное проведенное неврологом исследование неврологического статуса дает возможность определить не только мозжечковый характер атаксии, но и примерную область поражения. Так, о патологии в полушарии мозжечка свидетельствует гемиатаксия, односторонний характер расстройств координации и снижения мышечного тонуса; о патологическом процессе в черве мозжечка — преобладание нарушений ходьбы и равновесия, их сочетание с мозжечковой дизартрией и нистагмом.

С целью исключения вестибулярных расстройств проводится исследование вестибулярного анализатора: стабилография, вестибулометрия, электронистагмография. При подозрении на инфекционное поражение головного мозга делают анализ крови на стерильность, проводят ПЦР-исследования. Люмбальная пункция с исследованием полученной цереброспинальной жидкости позволяет выявить признаки кровоизлияния, внутричерепной гипертензии, воспалительных или опухолевых процессов.

Основными способами диагностики заболеваний, лежащих в основе патологии мозжечка, выступают методы нейровизуализации: КТ, МСКТ и МРТ головного мозга. Они позволяют обнаружить опухоли мозжечка, посттравматические гематомы, врожденные аномалии и дегенеративные изменения мозжечка, его пролабирование в большое затылочное отверстие и сдавление при смещении соседних анатомических образований. В диагностике атаксии сосудистой природы применяется МРА и допплерография сосудов головного мозга.

Наследственная мозжечковая атаксия устанавливается по результатам ДНК-диагностики и генетического анализа. Также может быть просчитан риск рождения ребенка с патологией в семье, где отмечались случаи данного заболевания.

Лечение мозжечковой атаксии

Основополагающим является лечение причинного заболевания. Если мозжечковая атаксия имеет инфекционно-воспалительный генез, необходимо назначение антибактериальной или противовирусной терапии. Если причина кроется в сосудистых нарушениях, то проводятся мероприятия, направленные на нормализацию кровообращения или остановку церебрального кровотечения. С этой целью в соответствии с показаниями применяют ангиопротекторы, тромболитики, антиагреганты, сосудорасширяющие, антикоагулянты. При атаксии токсического происхождения производится дезинтоксикация: интенсивная инфузионная терапия в сочетании с назначением мочегонных средств; в тяжелых случаях — гемосорбция.

Атаксии наследственного характера пока не имеют радикального лечения. Осуществляется в основном метаболическая терапия: витамины В12, В6 и В1, АТФ, мельдоний, препараты гинко билоба, пирацетам и др. Для улучшения обмена веществ в скелетной мускулатуре, повышения ее тонуса и силы пациентам рекомендован массаж.

Опухоли мозжечка и задней черепной ямки зачастую требуют хирургического лечения. Удаление опухоли должно быть как можно более радикальным. При установлении злокачественного характера опухоли дополнительно назначают курс химио- или рентгенотерапевтического лечения. В отношении мозжечковых атаксий, обусловленных окклюзией ликворных путей и гидроцефалией, применяются шунтирующие операции.

Прогноз и профилактика

Прогноз всецело зависит от причины мозжечковой атаксии. Острые и подострые атаксии, обусловленные сосудистыми нарушениями, интоксикацией, воспалительными процессами, при своевременном устранении причинного фактора (окклюзии сосуда, токсического воздействия, инфекции) и адекватном лечении могут полностью регрессировать или частично сохраниться в виде остаточных явлений. Хронически прогрессирующие, наследственные атаксии характеризуются нарастающим усугублением симптоматики, приводящей к инвалидизации пациента. Самый неблагоприятный прогноз имеют атаксии, связанные с опухолевыми процессами.

Профилактический характер имеет предупреждение травматизма, развития сосудистых нарушений (атеросклероза, гипертонической болезни) и инфицирования; компенсация эндокринных и метаболических расстройств; генетическое консультирование при планировании беременности; своевременное лечение патологии ликворной системы, хронической ишемии головного мозга, синдрома Киари, процессов задней черепной ямки.

Мозжечковая атаксия

 /  /  / 

Мозжечковая атаксия

Отделения и центры

Методы лечения

Методы диагностики

Заболевания и симптомы

Мозжечковая атаксия – это синдром, связанный с поражением мозжечка и его связей в стволе головного мозга. Мозжечковая атаксия — часто встречаемый в популяции симптомокомплекс.

Причины возникновения мозжечковой атаксии многообразны:

  • Острое нарушение мозгового кровообращения (ишемический и геморрагический инсульты в мозжечке).
  • Рассеянный склероз.
  • Злоупотребление алкоголем и употребление наркотиков.
  • Черепно-мозговые травмы с повреждением мозжечка.
  • Дефицит витамина В12.
  • Воспалительные заболевания головного мозга (энцефалит, абсцесс мозжечка).
  • Наследственные и дегенеративные заболевания головного мозга.

Основными клиническими проявлениями мозжечковой атаксии являются:

  1. Нарушение координации движений, ходьбы, которые усиливаются при резкой смене направления движения и ускорении. Походка щадящая, с широко расставленными ногами для большей устойчивости.
  2. Изменения речи – речь становится замедленной, отрывистой, со «спотыканиями»на каждом слоге.
  3. Дрожание конечностей, усиливающееся привыполнении действий, в покое дрожание отсутствует.
  4. Изменения почерка — буквы крупные, неровные.

Если подобные симптомы Вы заметили у себя или своего родственника, необходимо срочно обратиться в клинику «Первая неврология», где высококвалифицированные и опытные неврологи проведут полный неврологический осмотр и составят план дополнительного обследования для уточнения диагноза. В первую очередь необходимо выполнить МРТ (магнитно-резонанснуютомографию) головного мозга с контрастным усилением с целью выявления очагов, их локализации и характера поражения мозжечка.

В нашей клинике можно пройти дополнительные методы обследования:

  • ЦДК БЦС (цветное дуплексное сканирование брахиоцефальных сосудов головного мозга)
  • ЭНМГ (электронеймиография) – для исключения экстрапирамидного тремора и оценки функционального состояния мышц и нервов.
  • ЭЭГ (электроэнцефалограмма) – оценка функционального состояния структур головного мозга.
  • Осмотр глазного дна нейроофтальмологом.
  • Для исключения наследственного заболевания проводится ДНК -исследование с последующей консультацией генетика.

Лечение мозжечковой атаксии в Самаре

После установления правильного диагноза врачи нашей клиники назначат эффективное комплексное лечение. В нашей клинике применяется полный спектр лечебных процедур:

  • Медикаментозное лечение в условиях дневного стационара (сосудистые препараты, ноотропы, препараты нейротрофического и антиоксидантного действия).
  • Транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС) – это инновационная безболезненная методика стимуляции направленным магнитным импульсом заданных структур головного мозга , с целью изменения их функционального состояния. Это воздействие позволяет активировать «спящие зоны», сформировать новые нейронные связи, а при необходимости оказывать тормозящие влияние на зоны мозга с патологической активностью. Под воздействие ТКМС происходит нормализация мышечного тонуса, уменьшение выраженности дистонии и гиперкинезов, восстанавливается сила в конечностях, снижается уровень тревоги, улучшается сон.
  • Светотерапия Биоптрон – стимулирует естественные процессы регенерации, улучшает микроциркуляцию и питание тканей.
  • Транскраниальная микрополяризация (ТКМП) – это направленное воздействие на клетки головного мозга микротоков, поляризующих мембраны клеток, что приводит к облегчению передачи нервных импульсов и происходит стимуляцияповрежденных структур центральной нервной системы.
  • МДМ терапия (мезодиэнцефальная модуляция)– это воздействие слабым электрическим импульсом на глубинные структуры головного мозга, в результате чего синхронизируется работа подкорковых образований головного мозга, которые отвечают за слаженную работу всех внутренних органов и поддержание гомеостаза организма, нормализуется адаптивная функции, мобилизуется иммунная система.
  • ВЛОК (внутривенное лазерное облучение крови) –улучшение кровоснабжения и насыщения тканей, в том числе клеток головного мозга, кислородом, повышение иммунитета, ускорение обменных процессов в организме.
  • Внутривенная озонотерапия – это внутривенное капельное введение физиологического раствора с предварительно растворенным в нем озоном – активным кислородом. Озонотерапия улучшает реологические свойства крови, насыщает мозговую ткань кислородом и укрепляет иммунитет.
  • Мезоижекторная терапия сосудистым препаратом – методика внутрикожного введения сосудистого мезопрепарата по биологически активным акупунктурным точкам. В зонах введения создается депо сосудистого препарата, который медленно высвобождаясь, оказывает стойкое пролонгированное лечебное воздействие на весь организм: нормализуется тонус сосудов, восстанавливается периферическое кровообращение, улучшается венозный отток, снимается спазм с мышц. Стимуляция биологически активных точек стабилизирует работу центральной нервной системы.

Если у Вас или Ваших близких есть симптомы мозжечковой атаксии, записывайтесь по телефону: 8(846)953-79-65 — для жителей Самары и области и 8(846)927-01-34 — для жителей Казахстана, Уральска.

Наши специалисты

  • Дьяченко Ксения Васильевна

    Руководитель центра лечения головокружений и
    нарушений равновесия.
    Врач — невролог высшей категории.
    Ангионевролог. Нейрореабилитолог.
    Врач — физиотерапевт.
    Кандидат медицинских наук.
    Стаж: 20 лет.

  • Тарасова Светлана Витальевна

    Эксперт № 1 по лечению головной боли и мигрени.
    Руководитель центра лечения боли
    и рассеянного склероза.
    Цефалголог. Сомнолог. Эпилептолог. Ботулинотерапевт.
    Врач — невролог высшей категории.
    Врач — физиотерапевт.
    Доктор медицинских наук.
    Стаж: 24 года.

  • Деревянко Леонид Сергеевич

    Руководитель центра диагностики и
    лечения нарушений сна.

    Врач — невролог высшей категории. Вертебролог. Сомнолог. Эпилептолог. Ботулинотерапевт.

    Врач — физиотерапевт.
    Стаж: 24 года.

  • Безгина Елена Владимировна

    Врач — невролог высшей категории. Ботулинотерапевт.
    Врач — физиотерапевт.
    Озонотерапевт
    Стаж: 25 лет.

  • Палагин Максим Анатольевич

    Врач — невролог. Сомнолог. Эпилептолог. Ботулинотерапевт.
    Врач — физиотерапевт.
    Озонотерапевт

    Стаж: 7 лет.

  • Журавлёва Надежда Владимировна

    Руководитель центра диагностики и лечения миастении.
    Врач — невролог первой категории.
    Врач — физиотерапевт.
    Озонотерапевт
    Стаж: 17 лет.

Записаться на прием в Самаре:

Читайте также

Обморок

Приступы головокружения и обмороки – это патологические состояния, которые возникают вследствие того, что организм слишком остро реагирует на определенные триггеры, такие как экстремальный эмоциональный…

Подробнее

Доброкачественное позиционное пароксизмальное головокружение

Как это здорово, когда кружится голова от счастья, но к сожалению существуют люди, которые боятся этого симптома т.к этот симптом очень мешает их качеству жизни. Головокружение это не диагноз это симптом…

Подробнее

Шум в ушах

Шум в ушах нельзя назвать самостоятельным заболеванием. Точнее будет обозначить его, как расстройство слуха, которое проявляется гулом, звоном или жужжанием в ушах, тогда, как реального источника звука…

Подробнее

Головокружение

Если человек чувствует, что «земля начинает уходить из-под ног» или возникает чувство неустойчивости, шаткости, нарушение координации — говорят, что возникает головокружение — вертиго. Различают центральное…

Подробнее

Головокружение у детей

Головокружение или вертиго — чувство дезориентации положения головы и тела в пространстве. В зависимости от возникающих ощущений оно делится на вращательное (системное) и невращаетельное (несистемное). Системное…

Подробнее

Видеонистагмография

Видеонистагмография (ВНГ) — новейший неинвазивный метод качественной и количественной оценки нарушения вестибулярного аппарата. Данный метод используется для исследования нистагма глаз. Любое истинное…

Подробнее

Коррекция двигательных расстройств специальными физическими упражнениями у больных с поздней мозжечковой атаксией

В настоящее время коррекция двигательных расстройств у больных с поздней мозжечковой атаксией в практической медицине имеет актуальное значение. Идиопатическая поздняя мозжечковая атаксия Мари—Фуа—Алжуанина — неврологическое заболевание, описанное впервые французскими неврологами Пьером Мари, Шарлем Фуа и Теофилем Алажуанином в 1922 г. и относящееся к группе хронических прогрессирующих атаксий. Клинически эта патология проявляется, прежде всего, нарушением походки — она становится неустойчивой, напоминает «походку пьяного». Больной пошатывается в разные стороны, широко расставляет ноги, спотыкается, при этом делает размашистые и неуверенные движения, чтобы сохранить равновесие. Состояние пациента особенно ухудшается при поворотах, в это время отмечается высокий риск падения. Во время неврологического осмотра при координаторных пробах выявляется выраженная динамическая атаксия в ногах; при этом пальценосовая проба выполняется без нарушений, но отмечается дисдиадохокинез. Речь страдает, как правило, мало; нистагм почти всегда отсутствует. Глубокие сухожильные рефлексы сохранены или несколько повышены. Нейровизуализация с помощью компьютерной томографии и/или магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга показывает значительное уменьшение объема мозжечка и резкую выраженность его борозд.

Современный анализ движения характеризует походку больного поздней мозжечковой атаксией широким шагом с одновременным уменьшением его длины, снижением скорости ходьбы, нарушением синергии сгибателей и разгибателей нижних конечностей. Пациенты с мозжечковой атаксией имеют, как правило, пониженный мышечный тонус нижних конечностей с одновременным высоким уровнем активации мышц ног во время фазы шага двойная опора и увеличением жесткости голеностопных и коленных суставов для снижения неустойчивости. Дополнительная аксиальная ротация тела, необходимая для увеличения стабильности походки, повышает энергозатраты ходьбы. Увеличение расстояния между центром масс и задним краем стопы снижает нестабильность во фронтальной плоскости. Увеличение количества шагов и сгибание туловища повышают устойчивость в сагиттальной плоскости [1—4].

Сложные локомоторные движения, такие как внезапные остановки и повороты, становятся опасными, так как они увеличивают риск падения. Повороты — частый компонент каждодневной активности. Так, в домашних условиях более чем 20% шагов требуют поворотов в движении, на улице — 50% шагов. Пациенты с поздней мозжечковой атаксией при повороте сбавляют длину шага, увеличивают число шагов, избегают кроссовера (перекрестного шага) для сохранения стабильности тела при широком и часто фиксированном по длине и ширине шаге. Снижение тонуса мышц-сгибателей и повышение тонуса мышц-разгибателей голени и стоп у таких лиц увеличивают риск падения при поворотах [5].

Внезапная остановка как динамическое моторное событие также часто встречается в повседневной жизни. Человеку требуется остановиться на пешеходном переходе, если невнимательный водитель проезжает его на красный свет, бегущий ребенок пересекает дорогу, или неожиданно захлопнулась дверь. Внезапная остановка связана с простым шагом по прямой линии, когда одна нижняя конечность находится спереди, а другая — сзади. Пациентам с поздней мозжечковой атаксией требуется больше времени для остановки, при этом они увеличивают число шагов и стопы занимают параллельное положение. Параллельные стопы способствуют переводу вектора движения тела из сагиттальной во фронтальную плоскость с увеличением дистанции между ведущей ногой и контралатеральным плечом для поддержания тела во фронтальной плоскости и стабильности равновесия [6].

Расстройства движений при поздней мозжечковой атаксии прогрессирующие, труднокурабельные и значительно снижают качество жизни пациента. По международной оценке, заболеваемость поздней мозжечковой атаксии составляет 5,2—18,5 на 100 000 жителей [7]. Лечение таких пациентов экономически очень затратное. Например, в Испании на 1 пациента тратится 24 500 € в год [1].

На сегодняшний день не существует специфической медикаментозной терапии поздней мозжечковой атаксии, поэтому лечебная физкультура (ЛФК) при данной болезни наиболее уместна и эффективна. К сожалению, пока отсутствуют единые клинические рекомендации по физической активности таких пациентов, нет общего протокола ведения больных, обучающей базы, недостаточно научное обоснование выбора методов. Лечение включает, главным образом, активные физические упражнения по улучшению походки, баланса, мышечной силы, кардиоваскулярного фитнесса. Используют обычные активные физические упражнения, упражнения на тредмиле занятия с биологической обратной связью, компьютерные технологии, релаксацию, спорт, повторение моторных заданий, встречающихся в повседневной жизни. Терапия, в основном, тяготеет к индивидуальным занятиям.

Рандомизированные клинические исследования подтверждают, что программа терапии должна быть интенсивной, приспособлена к возможностям каждого пациента, после обучения в медицинском учреждении больной должен быть настроен продолжать заниматься дома [8]. Лечение следует начинать сразу же после установления диагноза. Для улучшения функционального статуса рекомендуется после начального курса физических упражнений постоянные самостоятельные тренировки [9]. Возможно также проведение периодических интенсивных курсов с врачом-реабилитологом. Кроме того, отсутствие ухудшений функционального статуса без его улучшения через длительный срок может быть расценено как положительная динамика лечения, так как заболевание быстро прогрессирует [7—9].

К сожалению, многие пациенты, нуждающиеся в ЛФК, не получают ее вовсе из-за страха падения, повреждений, а также и отсутствия должных навыков и знаний у медицинского персонала.

Цель настоящего исследования — разработка специальных физических упражнений для пациентов с поздней мозжечковой атаксией, исходя из нарушения биомеханики баланса и ходьбы, и оценка клинического эффекта от проводимой терапии.

Материал и методы

В исследование были включены 12 мужчин с диагнозом «поздняя мозжечковая атаксия». Средний возраст больных составил 49,33±8,8 года. Больные были госпитализированы в неврологическое отделение клиник ФГБОУ ВО СибГМУ. Из них 3 пациента были жителями сельской местности, остальные — горожане. Из анамнеза заболевания выяснено, что средний период от появления первых симптомов мозжечковой атаксии до обращения в клинику СибГМУ составлял 5,00±2,17 года. Инвалидность II группы по основному заболеванию (поздняя мозжечковая атаксия) определена у 1 пациента, III группы — у 3, остальные не имели социального статуса инвалида. Все обследуемые связывали манифестацию болезни с перенесенной черепно-мозговой травмой, хотя анамнестически это были удары тупым предметом в затылочную область в виде ушиба мягких тканей головы без последующей госпитализации. За период болезни травмы в виде перелома нижней либо верхней конечности вследствие дискоординации ходьбы документированы у 6 больных, у 1 из них в анамнезе было 3 перелома.

Из анамнеза жизни выяснено, что высшее образование получили 3 пациента, остальные закончили полную или неполную среднюю школу. В армии проходили срочную военную службу 11 мужчин, не служил в армии 1, так как находился в местах лишения свободы. Всего же до заболевания в местах лишения свободы находились 6 из 12 больных. Алкоголь употребляли все пациенты, запои были у 8, из них длительные запои (1—12 мес) — у 4, 1 больной употреблял несколько раз наркотики (гашиш). На момент госпитализации были трудоустроены 6 пациентов, не работали 5. Длительность безработицы составила от 1 года до 20 лет. На момент включения пациентов в исследование и сбора анамнеза 7 больных имели семьи.

Всем больным врач-невролог провел полную оценку неврологического статуса. По данным объективного осмотра у всех пациентов выявили атаксическую походку, выраженную неустойчивость в позе Ромберга, сниженный мышечный тонус нижних конечностей и атаксию при выполнении пяточно-коленной пробы с обеих сторон. Кроме того, у 5 больных отмечена атаксия при выполнении пальценосовой пробы, у 9 — легкая дизартрия.

Непосредственно перед или во время госпитализации в клиники СибГМУ всем пациентам проведена МРТ головного мозга на спиральном 1,5-Тл компьютерном томографе (Siemens, Erlangen, Germany). По результатам МРТ головного мозга очаговых и инфильтративных изменений у больных не обнаружено. У всех пациентов определены признаки атрофии червя и гемисфер мозжечка разной степени выраженности.

Ни одному пациенту при предыдущих госпитализациях в неврологические стационары Томска ЛФК не назначали, 5 человек пытались выполнять физические упражнения дома самостоятельно (примеры брали из сети Интернет), без положительной динамики.

В первый день госпитализации больные были осмотрены врачом ЛФК с применением шкалы оценки и определения класса атаксии — SARA (Scale for the assessment and rating of ataxia) [10]. SARA — это шкала, основанная на полуколичественной оценке клинических проявлений поздней мозжечковой атаксии. Она может быть использована так же, как реабилитационный индекс статуса ходьбы и оценка независимости пациента при выполнении повседневных движений у больных с постинсультной атаксией. Шкала включает 8 оценочных проб (походка, стояние, сидение, нарушения речи, следование за пальцем, пальценосовая проба, быстрые альтернирующие движения в кистях, пяточно-коленная проба). Шкала оценивается в баллах от 0 (нет атаксии) до 40 (очень грубая атаксия).

Ежедневная программа ЛФК состояла из тренировочных занятий с врачом ЛФК у балетного станка продолжительностью 25—30 мин в день и самостоятельных заданий-повторений до 5—6 раз в день. Основные показатели по шкале SARA оценивали до занятий и на 12-й день терапии.

Работа проведена при соблюдении основных биоэтических правил и требований с получением информированного согласия участника исследования.

Учитывая выраженность клинических симптомов и отсутствие специфической медикаментозной терапии данного заболевания, набор пациентов в группу контроля не осуществляли.

Статистическую обработку данных проводили с использованием пакета программ Statistica 6,0. Достоверность межгрупповых различий величин определяли по непараметрическому критерию Вилкоксона. Результаты представлены в виде M±SD, где М — среднее арифметическое, SD — среднеквадратичное отклонение либо М; Р50 (Р25; Р75), где М — среднее арифметическое, Р50 — медиана, Р25 — 25 перцентиль, Р75 — 75 перцентиль.

Учитывая отсутствие единых специальных заданий по лечебной гимнастике для этой категории больных, нами была предложена методика ЛФК, направленная на улучшение баланса и ходьбы при поздней мозжечковой атаксии. Физические упражнения включали коррекцию баланса и ходьбы, основанную на ощущениях массы тела и последовательного движения стопы, взятых из техники исполнения шагов классического танца. Первые 2 дня тренировали баланс — перенос массы тела на месте (справа—налево, слева—направо) с одной нижней конечности на другую во фронтальной плоскости с постановкой головы, корпуса и взора. Сначала упражнение выполняли с двусторонней поддержкой руками перекладины станка, далее — с поддержкой контрлатеральной рукой для увеличения площади опоры тела, и, наконец, без поддержки. С первого дня проводили тренировку баланса в сагиттальной плоскости по прямой линии с медленной имитацией одиночного шага без отрыва стоп. Тренировали шаг вперед с пяточной части стопы плавно, скользя по полу. Корпус (верхняя часть тела) движется вперед одновременно с ведущей стопой. Собственная масса тела переносится с пяточной части стопы на среднюю ее часть и в конце одиночного шага — на пальцы стопы. Тренировка требовала выполнения уверенной (без проскальзывания) постановки пяточной части стопы при узком шаге и остановки движения при балансе на пальцах стоп за счет ощущения массы тела в пальцах ведущей ноги, отрабатываемого многократным «прокатыванием» стопы по полу. Задание выполняли сначала с поддержкой перекладины станка, далее — без опоры.

С 3-го дня занятий задание в сагиттальной плоскости усложняли до полного двойного шага вперед. При хорошей динамике двойного шага проводили тренировку кроссовера. В тот же день обучали повороту на месте с многократным повторением. Сначала использовали поворот на 180° в одну и другую сторону (дробно, по 90°), далее на 360° (так же дробно, по 90°) в обе стороны, кратность поворотов увеличивали с каждым занятием в зависимости от динамики функционального состояния пациента. Пяточный поворот (поворот на пяточной части стопы) пациент совершал на три такта (по счету). Первый такт — пяточный поворот ведущей ноги на 90°, второй такт — шаг-приставка второй ноги, третий такт (остановка) — необходим для ощущения массы тела в новой плоскости через 90°, 180°, 270° и 360°. В течение третьего такта пациент при необходимости для корректировки баланса осуществлял перенос массы тела на месте слева направо.

Исходно средний балл по шкале SARA составлял 12,75± 4,47 (от 4 до 22). Большее число баллов в сумму шкалы SARA вносили компоненты походки и стояния. После 12 дней терапии ЛФК, направленной именно на коррекцию нарушений походки и стояния, достоверно снизились средний балл по шкале SARA, баллы походки и стояния (см. таблицу). Показатели шкалы SARA у больных поздней мозжечковой атаксией на фоне терапии специальными физическими упражнениями Примечание. * — p<0,01.

В ходе исследования показано, что предложенная методика коррекции нарушения ходьбы и баланса у пациентов с поздней мозжечковой атаксией снижает выраженность атаксии. Больные, несмотря на дегенеративные процессы в мозжечке, сохраняли способность к моторному обучению. Наши результаты согласуются с данными литературы о том, что задания на движения индуцируют нейрональную пластичность мозжечка. Так, ряд ученых в экспериментах показали, что лабораторные животные после комплексного моторного обучения имели больший объем глиальных клеток и молекулярного слоя коры, увеличение количества синапсов и гипертрофию звездчатых клеток [8, 11—14].

Большинство исследований используют дизайн физических упражнений, основанных на рабочей моторной памяти. Мы применили совершенно иной подход к моторному заданию, через обучение абсолютно новым, непривычным навыкам движения для этой категории пациентов.

Занятия были основаны на ощущениях массы тела и последовательного движения стопы, взятых из техники исполнения шагов классического танца. Танец — это сложный локомоторный акт, для исполнения которого требуется, прежде всего, движение, начинающееся с простейшего ощущения собственной массы тела и заканчивающихся сложнейшими моторными навыками. Предложенные пациентам движения собственно танцем не являлись, они были подобраны как произвольные, исходя из сенсорных нарушений и мышечной дискоординации у больных поздней мозжечковой атаксией, приводящих в итоге к нарушению баланса и походки. Занятия проводили без обуви, для лучшего контакта стопы с поверхностью пола, так как из-за сенсорной атаксии пациенты не чувствуют момента постановки стопы на пол (особенно в обуви), поэтому смотрят при ходьбе все время на стопы (это компенсирует периферическую соматосенсорную недостаточность периферического визуального восприятия). Поэтому особый акцент во время тренировок уделяли постановке головы и корпуса, а также направлению взора, что также используется в танце. Хорошее выполнение данного упражнения необходимо для формирования устойчивого вестибулоокулярного и вестибулоспинального рефлексов, известных как моторные компоненты баланса и снижающих колебания (осцилляции) туловища за счет улучшения межсуставной координации. Тренировка баланса во фронтальной плоскости позволяла скорректировать расстояние между центром массы и задним краем стопы для редукции нестабильности. Медленное, многократно повторяемое «прокатывание» стопы по полу, начиная с пяточной части и кончая пальцами стоп, улучшает соматосенсорное восприятие и формирует новое сознательное движение — шаг, необычный для пациента даже до его заболевания. Этот шаг снижает осцилляции тела без патологической ротации во время фазы переноса ноги и помогает расположить пяточную часть стопы вдоль линии движения. Использование пяточных поворотов на месте дает возможность избежать при моторном обучении лишних шагов, количество которых увеличено у этих пациентов. Задержка при повороте на каждые 90˚ позволяет корректировать расстояние между центром массы и задним краем стопы и включать в работу вестибулоспинальные и вестибулоокулярные рефлексы.

В наблюдение были включены мужчины работоспособного возраста. Все они профессионально были трудоустроены до заболевания, некоторые продолжали работать, несмотря на выраженные клинические признаки. Половина пациентов имели в анамнезе травмы в виде переломов конечностей вследствие дискоординации. В молодости они проходили срочную службу в армии, т. е. были признаны здоровыми. Но далее многие пациенты вели образ жизни с асоциальными чертами (злоупотребляли спиртными напитками с запоями, находились в местах лишения свободы, участвовали в драках). Почти половина пациентов не имели семьи, они могли надеяться только на собственный доход. Больные понимали, что в будущем при прогрессировании заболевания за ними некому будет ухаживать. Работающие пациенты сообщали о том, что они боятся потерять работу из-за своей болезни. Вероятно, перечисленные выше отрицательные стороны анамнеза способствовали более ранней манифестации заболевания в исследованной нами группе пациентов по сравнению с данными эпидемиологических популяционных исследований. С другой стороны, выраженные функциональные нарушения и зависимость от других лиц у мужчин еще работоспособного возраста привели к осознанию необходимости улучшить свое состояние с помощью доступной терапии, в том числе и физических тренировок.

На фоне проводимой терапии положительный эффект пациенты отмечали с 1—2-го дня занятий ЛФК с дальнейшим клиническим объективным улучшением.

В ходе проведенного исследования для пациентов с поздней мозжечковой атаксией составлена программа физических упражнений для корректировки баланса и ходьбы, исходя из биомеханики этих нарушений.

Средний балл по шкале SARA после 12 дней занятий с врачом ЛФК и самостоятельных заданий снизился (12,75± 4,47 против 9,00±4,81 балла; p<0,01) за счет улучшения походки (3,41±1,16 против 2,25±0,86 балла; p<0,01) и стояния (2,67±0,98 против 1,42±1,08 балла; p<0,01).

Таким образом, подобранные специальные физические упражнения являются необходимым компонентом терапии поздней мозжечковой атаксии.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

Сведения об авторах

Сведения об авторах:

Гусева Ольга Владимировна — e-mail: [email protected]; https://orcid.org/0000-0001-8659-9832

Жукова Наталья Григорьевна — e-mail: [email protected]; https://orcid.org/0000-0001-6547-6622

Выходцев Андрей Николаевич — e-mail: [email protected]; https://orcid.org/0000-0002-4629-0563

Автор, ответственный за переписку: Гусева О.В. — e-mail: [email protected]

Мозжечковая атаксия | Ведущие доктора | Лучшие клиники | Отзывы

Мозжечковая атаксия – это процесс нарушения функций центрального органа координации движений, а также его связей с другими отделами нервной системы. Заболевание характеризуется неспособностью пациента быстро сменять одно движение на противоположное, чрезмерными сгибаниями руки при необходимости согнуть ее до определенной степени, отсутствием вспомогательных движений при исполнении определенного двигательного акта, что влечет за собой проблемы с ходьбой и пр. Атаксия мозжечка проявляется как патология, возникающая при наличии опухолевых новообразований, острых воспалительных патологических состояний мозжечка, поражений ножек мозжечка и пр.

Лечение мозжечковой атаксии в клиниках Германии, Израиля, Австрии, США, Финляндии и Швейцарии основано на максимально возможном достижении процесса купирования заболевания, а также на приостановку его развития.

Преимущества лечения мозжечковой атаксии за границей

Лечение мозжечковой атаксии за рубежом базируется на современных и зачастую уникальных терапевтических методиках, которые тем не немее не позволяют полностью излечить заболевание. Однако опытные специалисты из рекомендованных нами клиник способны добиться купирования обострения заболевания, а также частичного и даже полного регресса процессов развития болезни.

В наиболее запущенных случаях специалисты работают над устранением остаточной неврологической симптоматики, обеспечивая существенное облегчение состояния пациента. Реабилитационные меры помогают пациентам адаптироваться к своему текущему состоянию при помощи специальных физиотерапевтических методик, занятий с логопедом и пр.

Зачастую специалисты также назначают прием некоторых препаратов, которые улучшают мозговое кровообращение, витаминов, ноотропов и т.д.

Диагностика мозжечковой атаксии за границей

Пациенты рекомендуемых нами неврологических клиник для подтверждения и уточнения диагноза проходят все необходимые диагностические тесты, включая:

  • электрокардиографию,
  • ДНК-диагностику,
  • электроэнцефалографию,
  • эхокардиографию,
  • лабораторные исследования крови.

Организация лечения мозжечковой атаксии за границей

Компания «Пациент Менеджмент» является лидером в оказании услуг по медицинскому менеджменту. Одной из наших сильных сторон является тесное сотрудничество с известными медицинскими центрами, занимающимися, в том числе, лечением неврологических заболеваний.

Мы организовываем лечение у опытных докторов, которые могут предложить своим иностранным пациентам высококвалифицированные услуги при адекватной стоимости лечения и великолепном сервисе. Очень важным плюсом сотрудничества с нашей компанией, является возможность сократить ожидание приема у необходимого специалиста до минимума.

Обращайтесь к нам в «Пациент Менеджмент», и организованное нами лечение мозжечковой атаксии в лучших клиниках Германии, Израиля, Австрии, США, Финляндии или Швейцарии станет для Вас великолепным шансом на полное выздоровление!

Ученые испытывают новый препарат для лечения заболеваний мозжечка

Сейчас проводятся доклинические исследования на животных.

Спиноцеребеллярная атаксия 1 типа – это наследственное нейродегенеративное прогрессирующее заболевание. Обычно оно проявляется на третьем-четвертом десятке жизни. Клинически характеризуется расстройствами координации движений с признаками мультисистемного поражения головного и спинного мозга. СЦА1 неизлечима и заканчивается дегенерацией мозжечка — структуры головного мозга, которая отвечает за равновесие и координацию движений. 

Ученые из Северо-Восточного федерального университета и Красноярского государственного медицинского университета предполагают, что препарат для лечения болезни Альцгеймера – мемантин – может увеличить продолжительность жизни больных СЦА1.

Российские ученые ведут изучают препарат совместно с коллегами из Японии и Британии. Как рассказала старший научный сотрудник лаборатории «Молекулярная медицина и генетика человека» СВФУ Полина Голикова, ученые искусственно вызвали у мышей заболевание СЦА1, при котором происходит процесс нейродегенерации в мозжечке, а нервные клетки теряют свою нормальную функцию. На фоне приема мемантина у модельных мышей улучшилось состояние нервных клеток.

«При положительных результатах всех доклинических исследований на животных, и только при положительном эффекте на них, можно будет говорить об использовании мемантина в клинических исследованиях на людях. Потенциально применение препарата может стабилизировать состояние человека и сдерживать быстрое прогрессирование заболевания, что позволит продлить жизнь тем, у кого наблюдается спиноцеребеллярная атаксия 1 типа», – отметила Полина Голикова.

Ученым СВФУ предстоит провести клинические исследования и проверить эффективность препарата при лечении СЦА1 у больных в якутской популяции. Сейчас в республике порядка 380 человек с таким диагнозом. 

«Сейчас мы занимаемся формированием двух групп больных СЦА1 – не менее 10 пациентов в каждой. Одна будет получать мемантин, другая – плацебо. Исследование будет идти ориентировочно два года с отслеживанием течения заболевания в динамике и оценкой неврологического статуса пациента. Препарат замедляет прогрессирование самой болезни, поэтому мы постараемся выявить долгосрочный эффект. При выявлении значимого влияния мемантинола на течение СЦА1 можно будет говорить об расширении показаний для применения этого препарата», — добавила Полина Голикова.

Совместные исследования научно-исследовательской лаборатории «Молекулярная медицина и генетика человека» Медицинского института СВФУ и Красноярского государственного медицинского университета проводятся в рамках соглашения о сотрудничестве. Документ был подписан ректорами учебных заведение в июне 2020 года сроком на 5 лет.

Источник: Пресс-центр Республики Саха (Якутия)

Вам может быть интересно

Мозжечковая атаксия: причины, симптомы и лечение

Координация движений – естественное и необходимое качество любого живого существа, обладающего подвижностью, или способностью произвольно менять свое положение в пространстве. Этой функцией должны заниматься специальные нервные клетки.

В случае червей, которые перемещаются на плоскости, не нужно выделять для этого специальный орган. Но уже у примитивных земноводных и у рыб появляется обособленная структура, которая называется мозжечком. У млекопитающих этот орган, в связи с разнообразием движений совершенствуется, но наибольшее развитие он получил у птиц, поскольку птица в совершенстве владеет всеми степенями свободы.

У человека существует специфика движений, которая связана с пользованием руками как орудиями труда. В результате координация движений оказалась немыслимой без овладения мелкой моторикой кистей рук и пальцев. Кроме того, единственный способ перемещения человека – это прямохождение. Поэтому координация положения тела человека в пространстве немыслима без постоянного сохранения равновесия.

Именно эти функции и отличают мозжечок человека от, казалось бы, похожего органа у других высших приматов, а у ребенка он должен еще созреть и обучиться правильной регуляции. Но, как и любой отдельный орган или структура, мозжечок может поражаться различными заболеваниями. В результате нарушаются вышеописанные функции, и развивается состояние, которое называется мозжечковой атаксией.

Как работает «нормальный» мозжечок?

Прежде, чем подойти к описанию заболеваний мозжечка, необходимо кратко рассказать о том, как устроен и как функционирует мозжечок.

Мозжечок расположен внизу головного мозга, под затылочными долями больших полушарий.

Он состоит из небольшого среднего отдела, червя, и полушарий. Червь является древним отделом, и его функция – обеспечение равновесия и статики, а полушария развились вместе с корой головного мозга, и обеспечивают сложные двигательные акты, например, процесс набора этой статьи на клавиатуре компьютера.

Мозжечок тесно связан со всеми сухожилиями и мышцами тела. В них заложены специальные рецепторы, которые «говорят» мозжечку, в каком состоянии находятся мышцы. Это чувство называется проприорецепцией. Например, каждый из нас знает, не глядя, в каком положении и где находится его нога или рука, даже в темноте и в покое. Это ощущение достигает мозжечка по спиноцеребеллярным путям, поднимающимся в спинном мозге.

Кроме этого, мозжечок связан с системой полукружных каналов, или вестибулярным аппаратом, а также с проводниками суставно-мышечного чувства.

Через нижние ножки мозжечка проходит оливоцеребеллярный путь, который связывает его с экстрапирамидной системой бессознательных движений. Обратный, эфферентный путь – это путь от мозжечка к красным ядрам.

Именно этот путь блестяще срабатывает, когда, поскользнувшись, человек «танцует» на льду. Не успев сообразить, что происходит, и, не успев испугаться, человек восстанавливает равновесие. Это сработало «реле», переключившее информацию от вестибулярного аппарата об изменении положения тела сразу, через червь мозжечка на базальные ганглии, и далее, на мышцы. Поскольку это происходило «на автомате», без участия коры мозга, то процесс восстановления равновесия происходит неосознанно.

Мозжечок тесно связан с корой мозга, регулируя сознательные движения конечностей. Эта регуляция происходит в полушариях мозжечка

Что такое мозжечковая атаксия?

В переводе с греческого, taxis – это движение, таксис. А приставка «а» означает отрицание. В широком смысле слова, атаксия — это расстройство произвольных движений. Но ведь это нарушение может возникнуть, например, при инсульте. Поэтому к определению добавляют прилагательное. В результате термин «мозжечковая атаксия» обозначает комплекс симптомов, которые говорят о нарушении координации движений, причиной которого является нарушение функции мозжечка.

Важно знать, что кроме атаксии, мозжечковый синдром сопровождается асинергией, то есть нарушением содружественности выполняемых движений относительно друг друга.

Некоторые считают, что мозжечковая атаксия – это болезнь, которая поражает взрослых и детей. На самом деле это не болезнь, а синдром, который может иметь различные причины, и встречаться при опухолях, травмах, рассеянном склерозе и других заболеваниях. Как проявляется это поражение мозжечка? Это расстройство проявляется в виде статической атаксии и динамической атаксии. Что это такое?

Статическая атаксия – это нарушение координации движений в покое, а динамическая – нарушение их в движении. Но врачи при осмотре пациента, который страдает мозжечковой атаксией, не выделяют такие формы. Гораздо важнее симптомы, которые указывают на локализацию поражения.

Симптоматика мозжечковых расстройств

Функция этого органа заключается в следующем:

  • поддержание мышечного тонуса с помощью рефлексов;
  • сохранение равновесия;
  • координация движений;
  • их согласованность, то есть синергия.

Поэтому все симптомы поражения мозжечка в той или иной мере являются расстройством вышеприведенных функций. Перечислим и поясним самые важные из них.

Атактическая походка

Все видели мозжечковую атаксию алкогольного генеза, когда перед вами идет сильно выпивший человек. Так же выглядит и «мозжечковая» походка. Ноги широко расставлены, больной пошатывается, и его «заносит» на поворотах. Также при походке возможно различное отклонение в сторону, и падение. И отклонение, чаще всего происходит на сторону поражения, поскольку мозжечковые пути проходят ипсилатерально, не перекрещиваясь, в отличие от пирамидного тракта.

Интенционный тремор

Этот симптом появляется при движении, и почти не наблюдается в покое. Его смысл состоит в появлении и усилении амплитуды колебаний дистальных отделов конечностей при достижении цели. Если вы попросите больного человека коснуться указательным пальцем собственного носа, то чем ближе палец к носу, тем больше он начнет дрожать и описывать различные круги. Интенция возможна не только в руках, но и в ногах. Это выявляется при пяточно-коленной пробе, когда пациенту предлагают пяткой одной ноги попасть в колено другой, вытянутой ноги.

Нистагм

Нистагмом называют интенционный тремор, который возникает в мышцах глазных яблок. Если пациента попросить отвести глаза в сторону, то возникает равномерное, ритмичное подёргивание глазных яблок. Нистагм бывает горизонтальным, реже – вертикальным или ротаторным (вращательным).

Адиадохокинез

Этот феномен можно проверить следующим образом. Попросите сидящего пациента положить руки на колени ладонями вверх. Затем нужно быстро перевернуть их ладонями вниз, и снова вверх. В результате должно получиться серия «отряхивающих» движений, синхронное в обеих кистях. При положительной пробе пациент сбивается, и синхронность нарушается.

Мимопопадание, или гиперметрия

Этот симптом проявляется, если попросить больного попасть указательным пальцем быстро в какой-либо предмет (например, в молоточек невролога), положение которого все время меняется. Второй вариант – попасть в статическую, неподвижную цель, но сначала с открытыми, а затем – с закрытыми глазами.

Скандированная речь

Симптомы речевых расстройств есть не что иное, как интенционный тремор вокального аппарата. В результате речь приобретает взрывной, эксплозивный характер, теряет мягкость и плавность.

Диффузная гипотония мышц

Поскольку мозжечок регулирует мышечный тонус, то причиной его диффузного снижения может быть признаки атаксии. В данном случае, мышцы становятся дряблыми, вялыми. Суставы становятся «вихлястыми», поскольку мышцы не ограничивают объем движений, возможно появление привычных и хронических подвывихов.

Кроме этих симптомов, которые легко проверить, мозжечковые расстройства могут проявляться изменениями почерка, и другими признаками.

Причины заболевания

Следует сказать, что не всегда в развитии атаксии виноват мозжечок, и задача врача – разобраться, на каком уровне произошло поражение. Вот наиболее характерные причины развития, как мозжечковой формы, так и атаксии вне мозжечка:

  • Поражение задних канатиков спинного мозга. Это вызывает сенситивную атаксию. Сенситивная атаксия названа так потому, что у пациента нарушено суставно-мышечное чувство в ногах, и он не способен нормально ходить в темноте, пока не увидит собственные ноги. Это состояние характерно для фуникулярного миелоза, который развивается при болезни, связанной с нехваткой витамина В12.
  • Внемозжечковая атаксия может развиться при болезнях лабиринта. Так, вестибулярные нарушения и болезнь Меньера может вызывать головокружение, падение, хотя мозжечок не вовлечен в патологический процесс;
  • Появление невриномы преддверно-улиткового нерва. Эта доброкачественная опухоль может проявиться односторонней мозжечковой симптоматикой.

Собственно мозжечковые причины атаксии у взрослых и детей могут возникать при травмах головного мозга, сосудистых заболеваниях, а также по причине опухоли мозжечка. Но эти изолированные поражения бывают редко. Чаще атаксия сопровождается другими симптомами, например, гемипарезом, расстройством функции тазовых органов. Так бывает при рассеянном склерозе. Если успешно лечить процесс демиелинизации, то и симптомы поражения мозжечка регрессируют.

Наследственные формы

Однако существует целая группа наследственных болезней, при которых преимущественно поражается система координации движений. К таким заболеваниям относят:

  • спинальную атаксию Фридрейха;
  • наследственная мозжечковая атаксия Пьера Мари.

Мозжечковая атаксия Пьера Мари раньше считалась единым заболеванием, но сейчас в ней различают несколько вариантов течения. Какие признаки у этого заболевания? Эта атаксия начинается поздно, на 3 или 4 десятке лет, а вовсе не у ребенка, как многие думают. Несмотря на позднее начало, к симптомам мозжечковой атаксии присоединяются нарушение речи по типу дизартрии, повышение сухожильных рефлексов. Симптоматика сопровождается спастикой скелетной мускулатуры.

Обычно болезнь начинается с нарушения походки, а затем начинается нистагм, нарушается координация в руках, возникает оживление глубоких рефлексов, развивается повышение мышечного тонуса. Неблагоприятный прогноз возникает при атрофии зрительных нервов.

Для этого заболевания характерным является снижение памяти, интеллекта, а также нарушения контроля эмоций и волевой сферы. Течение неуклонно прогрессирующее, прогноз неблагоприятный.

Иногда эту наследственную атаксию трудно дифференцировать с опухолью задней черепной ямки. Но отсутствие застоя на глазном дне и синдрома внутричерепной гипертензии, позволяют поставить правильный диагноз.

О лечении

Лечение мозжечковой атаксии, как вторичного синдрома, почти всегда зависит от успехов в лечении основного заболевания. В том случае, если болезнь прогрессирует, например, как наследственные атаксии, то на поздних стадиях развития заболевания прогноз неутешителен.

Если, например, вследствие ушиба мозга в области затылка возникли выраженные нарушения координации движений, то лечение мозжечковой атаксии может быть успешным, в том случае, если нет кровоизлияния в мозжечок, и отсутствует некроз клеток.

Очень важным компонентом лечения является вестибулярная гимнастика, которую нужно регулярно выполнять. Мозжечок, как и другие ткани, способен «обучаться», и восстанавливать новые ассоциативные связи. Это значит, что тренировать координацию движений нужно не только при поражении мозжечка, но и при инсультах, заболеваниях внутреннего уха, и прочих поражениях.

Народных средств от мозжечковой атаксии не существует, поскольку народная медицина не имела никакого понятия о мозжечке. Максимум, что можно здесь найти – это средства от головокружения, тошноты и рвоты, то есть чисто симптоматические средства.

Поэтому, если у вас возникли проблемы с походкой, тремором, тонкой моторикой – то нужно не откладывать визит к неврологу: болезнь легче предупредить, чем лечить.

Автор: Погребной Станислав Леонидович, невролог

Оцените эту статью:

Всего голосов: 148

4.34 148

Читайте также

Наследственная мозжечковая атаксия Пьера-Мари

Узнать больше о нервных заболеваниях на букву «Н»: Нарушение сна; Нарколепсия; Наследственная мозжечковая атаксия Пьера-Мари; Нарушения спинномозгового кровообращения; Невралгия тройничного нерва; Невралгия подчелюстного и подъязычного узлов; Невралгия языкоглоточного узла; Невралгия ушного узла; Неврастения; Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута; Невринома слухового нерва; Невринома; Неврит зрительного нерва; Неврит глотки; Неврит лицевого нерва; Неврит; Невроз навязчивых состояний; Невроз глотки; Неврозы; Неврозоподобное заикание; Невропатия бедренного нерва.

Наследственная мозжечковая атаксия Пьера-Мари — наследственно предопределенная деформация полушарий и червя мозжечка, с демиелинизацией мозжечкового вещества. Постоянно прогрессирующее и характеризующееся дегенеративными трансформациями. Начинает формироваться после 20 лет. Симптомам заболевания сопутствуют зрительные нарушения, гиперрефлексия и значительное снижение интеллекта.

Диагноз устанавливается на базе результатов неврологического и офтальмологического освидетельствования, МРТ головного мозга, УЗДГ или МРА мозговых сосудов, после консультации специалиста — генетика. Лечение является симптоматическим, включает назначение успокоительных средств, антидепрессантов, миорелаксантов и ноотропов. Абсолютно вылечить заболевание невозможно. Пациентам рекомендована лечебная физкультура, гидротерапия, витамины.

Общая информация

Впервые заболевание очень детально изложил Пьер Мари в 1893г. Ученый выделил заболевание в особенную форму и определил различные от атаксии Фридрейха проявления. Атаксии Пьера-Мари присущи другие отличительные клинические симптомы, иной способ наследования, более старший возраст проявления. Заболевание обнаруживается у людей 20-45 лет, независимо от пола. Наблюдается 1 случай болезни на 200 000 человек. Патологические трансформации в структуре при мозжечковой атаксии располагаются в веществе ядер и коры мозжечка. Спинномозговые пути и боковые ответвления спинного мозга выражены не ярко. Дегенеративные преобразования могут поражать ядра моста продолговатого мозга.

Этиология и течение заболевания

Наследственная мозжечковая атаксия воспроизводится по наследству аутосомно-доминантным способом, развивается при получении патологического гена от одного из родителей. Внешние причины оказывают содействие развитию заболевания и значительно отягощают течение. Причинами могут стать разнообразные инфекции (брюшной тиф, бруцеллез, дизентерия, пиелонефрит, пневмония), различные травмы мозга и костей скелета, интоксикации, беременность.

Симптоматика проявляется безостановочно и прогрессирует неуклонно без выраженных промежутков обострения и затихания. Атаксия Пьера-Мари может видоизменять клинические проявления под влиянием внешних факторов или после перенесенных инфекций. Изменчивость клиники значительно затрудняет установление заключения. После инфекционного заболевания возможно наступление резкого обострения, а позже — частичное восстановление, которое ошибочно принимается за улучшение.

Клинические признаки

На первое место в клинике выходит симптомокомплекс мозжечковой атаксии. Для больных характерно расстройство статики — падение назад или в стороны в стойке Ромберга. Легкое нарушение походки, «стреляющая» боль в ногах и пояснице говорят о начале заболевания. Далее возникает тремор рук, головы, бессознательные сокращения мышц лица и туловища. При существенном снижении мышечной силы сохраняется чувствительность. К клинике присоединяется нарушение координации движений, почерк становится крупным, неровным и размашистым. Речь затрудняется, становится прерывистой и замедленной, носит скандированный характер.

Классические клинические случаи не обходятся без глазодвигательных нарушений и снижения функций зрения. Постепенное омертвение зрительных нервов приводит к сужению полей зрения. Все эти признаки неуклонно прогрессируют. Регистрируется опущение верхнего века. Больной поднимает брови в попытке уменьшить птоз — это придает лицу удивленный вид. Нередко болезнь выражается косоглазием, нарушением бинокулярного зрения, к которым приводит парез отводящего нерва.

К перечисленным нарушениям понемногу присоединяются психические недомогания. Течение заболевания усугубляется снижением умственных процессов и памяти, развивается депрессивное невротическое состояние. При тяжелых клинических случаях бывают эпилептические приступы.

Дифференциальное диагностирование

Заболевание имеет мозжечковый характер и требует неврологической дифференциации от других видов атаксий — сенситивной и вестибулярной. Гипорефлексия, присущая атаксии Фридрейха. Атаксия Пьера-Мари имеет в неврологической клинике имеет нарастание сухожильных рефлексов, мышечный гипертонус. Имманентны спастические судороги в нижних конечностях, подергивания ступней. При унаследованной мозжечковой атаксии не обнаруживаются деформации костей скелета, которые присущи болезни Фридрейха.

Клинические выражения рассеянного склероза очень сходны с симптомами наследственной мозжечковой атаксии. Для болезни свойственно неуклонное возрастание клинических проявлений без периодов ремиссии. Трудности постановки диагноза возникают во время или после инфекционных заболеваний, так как меняется характер течения основного недуга. В таком клиническом случае необходим детальный и точный сбор анамнеза с целью выявления признаков рассеянного склероза — парапареза нижней части тела, сопровождающегося патологическими рефлексами и гиперрефлексией, императивными тазовыми нарушениями, снижением брюшных рефлексов, с височной стороны наблюдается изменение цвета дисков зрительных нервов.

Диагностика

Невролог делает заключение об атаксии Пьера-Мари без особых затруднений при наличии классической клинической картины и случаев болезни в нескольких поколениях. Случайные, эпизодические заболевания нуждаются в детальном обследовании больного, скрупулезного обследования больного и проведения дифференциальной диагностики с другими видами атаксий, рассеянным склерозом, нейросифилисом.

Обязательно проведение компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии, ревизию спинных сосудов, МРА, УЗДГ с целью исключения опухолей мозжечка, вторичных органических патологий, васкулярных расстройств.

Офтальмолог диагностирует зрительные расстройства. Обязательна проверка качества зрения, исследование бинокулярного зрения. Обязательно проведение офтальмоскопии, периметрии, распознавание угла косоглазия.

Желательна консультация врача-генетика для точного определения заболевания.

Лечение и прогноз

Терапия имеет постоянный, комплексный характер. В лечении принимают участие неврологи, офтальмологи и психиатры. Полное излечение от заболевания невозможно. Лечение носит симптоматическую природу. В основе терапевтических мероприятий лежит назначение антидепрессантов (флуоксетин, тетриндол, амитриптилин, циталопрам), успокоительных средств (настойка пиона, валериана, магния сульфат). Обязательно применять медпрепараты для стимулирования умственного функционирования и высших психических функций — пирацетам, гамма-аминомасляная кислота, медпрепараты гинго-билоба. Кроме этого назначаются средства, снижающие тонус скелетной мускулатуры — баклофен, мелликтин, кондельфин.

Рекомендованы витаминные комплексы с непременным присутствием витаминов группы В, РР, С. Обязательно санаторно-курортное лечение, водотерапия, лечебная физкультура, соблюдение правильного трудового режима. Важно исключить физические нагрузки и психические потрясения, как отрицательные, так и положительные.

Комплексное лечение оптимизирует общее состояние больного и дает возможность сохранить нормальную жизнь в течение долгого времени, насколько это представляется возможным, когда речь идет об унаследованной мозжечковой атаксии.

Прогноз выздоровления при наследственной мозжечковой атаксии крайне неблагополучный. На протяжении заболевания симптомы обостряются и неизменно приводят к инвалидизации. Тяжелое протекание болезни приводит к тому, что больной становится прикованным к постели. Смерть наступает от миокардита или сердечной недостаточности. В лучшем варианте при хорошем присмотре больной может дожить до 40-50 лет.

Лечение атаксии

Атаксия — это ненормальное нарушение координации, которое может вызывать спотыкающуюся походку, трудности с мелкой моторикой, а также проблемы со зрением, а иногда и с речью.

Атаксия является симптомом и может возникать при ряде проблем со здоровьем, включая дефицит витаминов и генетические мутации. Центр атаксии Джона Хопкинса фокусируется на людях, у которых симптомы атаксии ухудшаются со временем. Мы предлагаем долгосрочную междисциплинарную помощь, чтобы помочь вам справиться как с симптомами, так и с основными состояниями.

Лечение атаксии: почему выбирают Johns Hopkins

  • Большое количество пациентов, которых мы лечим, дает нашим специалистам исключительный опыт в оценке, диагностике и лечении всего спектра симптомов атаксии.
  • В нашу команду по атаксии входят неврологи и специалисты других специальностей, включая физиотерапию, диетолога, генетическое консультирование и речевую патологию, которые работают вместе, чтобы помочь выявить основные состояния и справиться с симптомами.
  • Пациентов принимают специалисты разных специальностей в одной клинике в один и тот же день.
  • Специалисты Johns Hopkins — это врачи-исследователи, которые могут включить в ваш план лечения последние научные данные об атаксии.

Лечение атаксии в Johns Hopkins: чего ожидать

Во время первой консультации один из наших специалистов по атаксии расскажет вам о вашей истории болезни, семейной истории неврологических проблем, возможном воздействии токсинов и ваших конкретных симптомах.

Атаксия связана с различными состояниями здоровья, но в некоторых случаях причина неясна.Ваш врач, вероятно, порекомендует серию тестов, чтобы помочь сузить диагноз. Эти тесты могут включать анализы крови, визуализацию головного и спинного мозга, тесты мышц и нервов, а также генетическое тестирование.

  • Если установлена ​​основная причина атаксии, ваше лечение будет сосредоточено на устранении этого основного состояния и, если возможно, на устранении дисфункции.
  • Если причина атаксии все еще неясна или имеет генетический компонент, ваше лечение будет направлено на устранение симптомов атаксии и улучшение качества вашей жизни.

Варианты лечения атаксии

Лекарства

Лекарства обычно оказывают минимальное влияние на замедление прогрессирования атаксии, если только оно не вызвано дефицитом питательных веществ. В этом случае он хорошо реагирует на добавки. Примеры поддающихся лечению атаксий включают те, что связаны с дефицитом витамина Е или коэнзима Q10, а также эпизодическую атаксию типа 2.

Для уменьшения спастичности нижних конечностей и лечения некоторых видов мозжечкового тремора доступны медикаментозные методы лечения. Несколько лекарств могут быть использованы для конкретных симптомов спиноцеребеллярной атаксии.

Другие методы лечения

Другие вмешательства при атаксии включают физическую и профессиональную терапию, а также адаптивные устройства, такие как трость, ходунки или инвалидное кресло. Пациентам с атаксией могут помочь регулярные физические и умственные упражнения, здоровое питание и хороший сон.

Пациенты с атаксией иногда подвергаются более высокому риску смешивания лекарств, падений или развития аспирационной пневмонии. Наша команда будет тесно сотрудничать с вами и вашим лечащим врачом, чтобы свести к минимуму эти риски и помочь сохранить ваше здоровье в целом.

Ресурсы для пациентов

Воспроизвести видео:

Чтобы записаться на прием или направить пациента, свяжитесь с Центром атаксии Джона Хопкинса по телефону 410-616-2816 .

 

Независимо от того, путешествуете ли вы по стране или по всему миру, мы упростим доступ к услугам мирового класса в Johns Hopkins.

 

Атаксия — Лечение — NHS

Лечение симптомов

Лечение различных симптомов атаксии обсуждается в следующих разделах, хотя у вас могут возникнуть не все описанные проблемы.

Речевая и языковая терапия

Логопед сможет помочь с двумя наиболее распространенными симптомами атаксии — невнятной речью (дизартрией) и проблемами с глотанием (дисфагией).

Терапевт сможет посоветовать вам, как сделать так, чтобы ваш голос звучал чище. Например, они могут предложить:

  • изменить осанку, чтобы улучшить качество голоса
  • выполнять упражнения для укрепления мышц, используемых при разговоре
  • говорить медленнее, чтобы подчеркивать каждое слово
  • использовать дыхательные техники для улучшения вашей речи

Если ваша речь ухудшится, вы можете рассмотреть возможность использования вспомогательных средств речи, таких как портативный компьютер, подключенный к синтезатору голоса.Ваш терапевт сможет проконсультировать вас по поводу доступного оборудования.

Для лечения дисфагии ваш терапевт может научить вас упражнениям для стимуляции нервов, вызывающих глотательный рефлекс, и укрепления мышц, задействованных при глотании.

Вас также могут направить к диетологу за советом по питанию. Например, в ваш рацион может входить пища, которую легче глотать. Узнайте больше о лечении дисфагии.

Трудотерапия

Цель трудотерапии — научить вас адаптироваться к постепенной потере подвижности и развить новые навыки, которые вы сможете использовать в повседневной деятельности.

Эрготерапевт может научить вас пользоваться инвалидной коляской и другими приспособлениями для передвижения. Они также могут посоветовать вам, какие модификации вы можете внести в свой дом, например, установить направляющие или лестничный подъемник, чтобы облегчить себе жизнь.

Физиотерапия

Если у вас атаксия, физиотерапия может помочь вам поддерживать подвижность рук и ног и предотвратить ослабление мышц или их застревание в одном положении (контрактуры).

Физиотерапевт научит вас ряду физических упражнений, которые вы можете выполнять каждый день, чтобы укрепить и растянуть мышцы.Они также могут порекомендовать вспомогательные средства для ходьбы, которые помогут вам передвигаться.

Проблемы с мышцами

Если вы испытываете мышечные спазмы, судороги и скованность, для контроля этих симптомов можно использовать миорелаксанты, такие как баклофен или тизанидин.

Если они неэффективны, можно сделать инъекцию ботулинического токсина (Ботокс). Это работает, блокируя сигналы от вашего мозга к пораженным мышцам. Эффект от инъекции обычно длится до 3 месяцев.

Проблемы с мочевым пузырем

Проблемы с мочевым пузырем, такие как неотложные позывы к мочеиспусканию или, реже, недержание мочи, иногда возникают у людей с атаксией.

В некоторых случаях проблемы с мочевым пузырем можно контролировать с помощью ряда методов самопомощи, таких как ограничение потребления жидкости в течение дня, планирование регулярных походов в туалет и отказ от напитков, стимулирующих выработку мочи, таких как кофеин и алкоголь.

Некоторым людям также могут потребоваться лекарства, известные как антимускариновые.Это поможет расслабить мочевой пузырь, уменьшая частые позывы к мочеиспусканию. Периодические инъекции ботулинического токсина в мочевой пузырь также могут помочь.

Другим может быть трудно полностью опорожнить мочевой пузырь, когда они идут в туалет. Позже это может привести к выделению небольшого количества мочи. В таких случаях может потребоваться вставить небольшую трубку, известную как мочевой катетер, в мочевой пузырь, чтобы облегчить отток мочи.

Проблемы с глазами

Проблемы с глазами часто встречаются при некоторых случаях атаксии.Оциллопсия — это проблема с глазами, вызванная непроизвольным движением глаз из стороны в сторону или вверх и вниз. Это может привести к нарушению зрения, что затруднит такие задачи, как чтение. Иногда это можно лечить с помощью лекарств, таких как габапентин, для контроля мышц, которые двигают глазами.

Некоторые люди с атаксией испытывают двоение в глазах, когда вы видите 2 изображения одного и того же объекта. Это можно исправить, прикрепив к очкам клиновидный кусок стекла или пластика , называемый призмой.

Эректильная дисфункция

В результате основного повреждения нерва у некоторых мужчин с атаксией возникают трудности с получением или поддержанием эрекции (эректильная дисфункция).

Это часто можно лечить с помощью группы лекарств, известных как ингибиторы фосфодиэстеразы-5 (ФДЭ-5), таких как силденафил (продается как Виагра). Они помогают увеличить приток крови к половому члену.

Узнайте больше о лечении эректильной дисфункции.

Усталость

Многие люди с неврологическими заболеваниями, такими как атаксия, сообщают о чувстве крайней усталости и вялости (отсутствии энергии).Считается, что это частично вызвано нарушением сна и физическими усилиями, связанными с потерей координации.

Физиотерапевт может помочь вам повысить уровень выносливости, а эрготерапевт может посоветовать вам, как адаптировать свою повседневную деятельность, чтобы помочь вам лучше справляться с усталостью.

Узнайте больше о том, как справиться с усталостью.

Нервная боль

Повреждение нервных окончаний может привести к нервной боли. Медицинский термин для нервных болей — нейропатическая боль, которая часто проявляется как жжение, ноющая или стреляющая боль, а иногда и покалывание в определенных частях тела.

Традиционные обезболивающие, такие как парацетамол или ибупрофен, обычно не эффективны при лечении нейропатической боли, поэтому вам могут прописать ряд лекарств, таких как амитриптилин, габапентин или прегабалин.

Узнайте больше о лечении невропатической боли.

Кардиомиопатия

Кардиомиопатия (поражение сердечной мышцы) является распространенной проблемой при некоторых типах атаксии. Это может быть серьезно, так как может вызвать нагрузку на сердце, повлиять на нормальный кровоток через сердце и вызвать нарушения сердечного ритма (аритмии).

Если у вас разовьется кардиомиопатия, вы будете проходить регулярные осмотры у кардиолога (кардиолога). Возможно, вам придется принимать лекарства для лечения любых проблем по мере их развития.

Депрессия

Жизнь с таким хроническим заболеванием, как атаксия, может быть стрессовой и часто может вызывать сильное чувство тревоги. В некоторых случаях это может спровоцировать начало депрессии.

Признаки того, что у вас может быть депрессия, включают чувство подавленности или безнадежности в течение последнего месяца и отсутствие удовольствия от того, что вам нравится.

Если вы подозреваете, что у вас может быть депрессия, вам следует обратиться за советом к своему терапевту или MDT. Существует несколько методов лечения депрессии, таких как антидепрессанты и разговорная терапия, например когнитивно-поведенческая терапия (КПТ).

Вам также может быть полезно связаться с Ataxia UK, ведущей благотворительной организацией для людей, страдающих атаксией. Телефон службы поддержки – 0800 995 6037. Работает с понедельника по четверг с 10:30 до 14:30.

Лечение мозжечковой атаксии

MAYWOOD, Ill.(23 марта 2015 г.) — Для большинства пациентов, страдающих изнурительными двигательными расстройствами, называемыми мозжечковыми атаксиями, невозможно излечить.

Но при некоторых из этих расстройств пациентов можно эффективно лечить с помощью таких схем, как рецептурные препараты, высокие дозы витамина Е и безглютеновая диета, согласно обзорной статье в журнале «Movement Disorders».

«Врачи должны хорошо знать эти расстройства, потому что максимальный терапевтический эффект возможен только при раннем лечении.Эти необычные состояния представляют собой уникальную возможность для лечения неизлечимых и прогрессирующих заболеваний», — сообщают первый автор Адольфо Рамирес-Замора, доктор медицины, соавтор Хосе Биллер, доктор медицины, и его коллеги. Доктор Рамирес-Замора — доцент кафедры неврологии и заведующий кафедрой двигательных расстройств Филлис Э. Дейк в отделении неврологии Медицинского центра Олбани, а также бывший главный резидент по неврологии Чикагского университета Лойолы. Доктор Биллер является заведующим кафедрой неврологии Чикагской медицинской школы Стрича Университета Лойолы.

Слово атаксия означает отсутствие координации. Симптомы атаксии включают плохую координацию, неустойчивую походку, трудности с речью и глотанием, непроизвольные движения глаз вперед-назад и трудности с выполнением мелкой моторики, например, с письмом или застегиванием рубашки. Наследственные атаксии являются дегенеративными и прогрессируют с течением времени. Атаксия обычно возникает из-за повреждения мозжечка, части мозга, которая контролирует координацию мышц.

Хроническое повреждение мозжечка, вызванное алкоголем или другими широко используемыми лекарствами, такими как литий, можно лечить путем прекращения приема этих препаратов, говорится в обзорной статье.

Ниже приведены примеры других эффективных методов лечения мозжечковой атаксии, подробно описанных в обзорной статье:

Атаксия с дефицитом витамина Е (AVED) ухудшает способность организма использовать витамин Е, что приводит к атаксии и другим изнурительным симптомам. Высокие дозы витамина Е (800 мг/день) обычно останавливают прогрессирование заболевания и приводят к неврологическому улучшению, хотя выздоровление может быть медленным и неполным. «Результаты приема витамина Е также кажутся наиболее полезными, если его начинать у пациентов с длительностью заболевания менее 15 лет; чем раньше после постановки диагноза начать прием добавок, тем лучше», — говорится в статье.

Церебротендинозный ксантоматоз (CTX) лечится хенодезоксихолевой кислотой, которая производится из встречающейся в природе желчной кислоты. Раннее начало лечения имеет решающее значение для предотвращения неврологического ухудшения.

Глютеновую атаксию можно лечить с помощью строгой безглютеновой диеты. Дефицит переносчика глюкозы типа 1 можно лечить с помощью кетогенной диеты с высоким содержанием жиров и низким содержанием углеводов. Атаксия декарбоксилазы глутаминовой кислоты может лечиться внутривенным иммуноглобулином (ВВИГ) или стероидами.

Обзорная статья называется «Излечимые причины мозжечковой атаксии.«Помимо Drs. Рамирес-Замора и Биллер, соавторы — Уоррен Зейглер, доктор медицины, и Ниджа Десаи, доктор медицины, оба из Медицинского центра Олбани.

Мозжечковая атаксия неизлечима, но в некоторых случаях поддается лечению — ScienceDaily

Большинство пациентов, страдающих изнурительными двигательными расстройствами, называемыми мозжечковыми атаксиями, не поддаются лечению.

Но при некоторых из этих расстройств пациентов можно эффективно лечить с помощью таких схем, как отпускаемые по рецепту лекарства, высокие дозы витамина Е и безглютеновая диета, согласно обзорной статье в журнале Двигательные расстройства .

«Врачи должны быть знакомы с этими расстройствами, потому что максимальный терапевтический эффект возможен только при раннем лечении. Эти необычные состояния представляют собой уникальную возможность лечения неизлечимых и прогрессирующих заболеваний», — первый автор Адольфо Рамирес-Замора, доктор медицинских наук, соавтор Хосе Биллер. , MD и коллеги сообщают. Доктор Рамирес-Замора — доцент кафедры неврологии и заведующий кафедрой двигательных расстройств Филлис Э. Дейк в отделении неврологии Медицинского центра Олбани, а также бывший главный резидент по неврологии Чикагского университета Лойолы.Доктор Биллер является заведующим кафедрой неврологии Чикагской медицинской школы Стрича Университета Лойолы.

Слово атаксия означает отсутствие координации. Симптомы атаксии включают плохую координацию, неустойчивую походку, трудности с речью и глотанием, непроизвольные движения глаз вперед-назад и трудности с выполнением мелкой моторики, например, с письмом или застегиванием рубашки. Наследственные атаксии являются дегенеративными и прогрессируют с течением времени. Атаксия обычно возникает из-за повреждения мозжечка, части мозга, которая контролирует координацию мышц.

Хроническое повреждение мозжечка, вызванное алкоголем или другими широко используемыми лекарствами, такими как литий, можно лечить путем прекращения приема этих препаратов, говорится в обзорной статье.

Ниже приведены примеры других эффективных методов лечения мозжечковой атаксии, подробно описанных в обзорной статье:

Атаксия с дефицитом витамина Е (AVED) ухудшает способность организма использовать витамин Е, что приводит к атаксии и другим изнурительным симптомам. Высокие дозы витамина Е (800 мг/день) обычно останавливают прогрессирование заболевания и приводят к неврологическому улучшению, хотя выздоровление может быть медленным и неполным.«Результаты приема витамина Е также кажутся наиболее полезными, если его начинать у пациентов с длительностью заболевания менее 15 лет; чем раньше после постановки диагноза начать прием добавок, тем лучше», — говорится в статье.

Церебротендинозный ксантоматоз (CTX) лечится хенодезоксихолевой кислотой, которая производится из встречающейся в природе желчной кислоты. Раннее начало лечения имеет решающее значение для предотвращения неврологического ухудшения.

Глютеновую атаксию можно лечить с помощью строгой безглютеновой диеты.Дефицит переносчика глюкозы типа 1 можно лечить с помощью кетогенной диеты с высоким содержанием жиров и низким содержанием углеводов. Атаксия декарбоксилазы глутаминовой кислоты может лечиться внутривенным иммуноглобулином (ВВИГ) или стероидами.

Источник истории:

Материалы предоставлены Система здравоохранения Университета Лойолы . Примечание. Содержимое можно редактировать по стилю и длине.

Последние достижения в лечении заболеваний мозжечка

4.2.1. Терапевтическое обоснование

Трансплантация мозжечка является многообещающей терапией, особенно при дегенеративных CA [135,136,137,138].Незрелые эмбриональные или стволовые клетки трансплантируются для развития и интеграции в ткань хозяина [135, 136, 137, 138, 139, 140]. Экспериментальная трансплантация в мозжечок эмбриональной (фетальной) ткани мозжечка, эмбриональных (фетальных) или взрослых нейральных стволовых клеток, эмбриональных стволовых клеток, индуцированных плюрипотентных стволовых клеток (ИПСК), мезенхимальных стволовых клеток, выделенных из различных тканей (например, костного мозга и жировой ткани) ), и стволовые клетки карциномы уже были описаны [135,136,137,138,139,140]. Нейротрансплантация клеток в мозжечок может принести терапевтический эффект благодаря следующим трем механизмам; (1) спасение дегенерирующих нейронов, (2) облегчение компенсации и (3) восстановление поврежденных нервных цепей [136, 137, 138].

Спасение дегенерирующих нейронов: Несколько экспериментов показали, что трансплантированные клетки предотвращают дегенерацию нейронов мозжечка за счет нейротрофической или метаболической поддержки дегенерирующих клеток [141,142,143,144,145], коррекции уровней специфических патологических факторов [146] и/или подавления воспалительных реакций. Профилактика дегенерации нейронов приводит к поддержанию мозжечкового резерва. Например, мезенхимальные стволовые клетки новорожденных мышей Lurcher, трансплантированные в мозжечок, секретировали мозговой нейротрофический фактор (BDNF), нейротрофин 3 (NT-3) и глиальный нейротрофический фактор (GDNF) и спасали PC от дегенерации [141]. ].Кроме того, мезенхимальные стволовые клетки могут подавлять дегенеративные процессы у мышей модели Niemann-Pick [142, 143]. Пересаженные нейральные стволовые клетки установили щелевые контакты с ПК-хозяином [144], а пересаженные клетки, полученные из костного мозга, установили слияние клеток с ПК-хозяином [145], что привело к увеличению периода выживания ПК у модельных мышей. Привитые нейральные стволовые клетки снижали уровень тканевого активатора плазминогена, участвующего в дегенеративных процессах у мутантных мышей Nervous [146].

Содействие компенсации и восстановлению: Трансплантация способствует компенсации мозжечка на основе синаптической пластичности. Предыдущие исследования показали, что BDNF, секретируемый трансплантированными мезенхимальными стволовыми клетками, активирует глутамат-содержащие синаптические везикулы в параллельных синапсах волокна-ПК [147] и контролирует ГАМКергическую синаптическую передачу [148]. Эти изменения способствуют реорганизации остаточных нервных компонентов, чтобы компенсировать и восстановить потерю других КП, а также усилить мозжечковый резерв [136, 137, 138].

Реконструкция поврежденных нейронных сетей: Оптимальной целью лечения является замена сильно поврежденных мозжечковых сетей и сохранение мозжечкового резерва [136,137,138]. Несомненно, такая замена требует нескольких этапов сложной реконструкции; приживление адекватного количества клеток, долгосрочное выживание, правильная дифференцировка привитых клеток в фенотип(ы) клеток-мишеней, соответствующая миграция привитых клеток в желаемое место клеточного замещения, образование синапсов с их входами и мишенями и, наконец, функциональные интеграция в мозжечковую схему [136,137,138].Таким образом, добиться реконструкции сложнее по сравнению с двумя другими целями. Это отличается от трансплантации при болезни Паркинсона (БП), когда ожидается, что трансплантированные клетки будут секретировать дофамин, устанавливать упрощенную реконструкцию нигро-стриарных путей и способствовать компенсаторным функциям в постсинаптических нейронах полосатого тела [149].

Triarhou и соавт. [150] сообщили об успешной трансплантации фетальной суспензии клеток мозжечка в мозжечок с частичным восстановлением корково-ядерных проекций у мышей PCD.С другой стороны, многие другие исследования пришли к выводу, что реконструкция мозжечка после трансплантации клеток является проблематичной и труднодостижимой. Например, зернистый слой коры мозжечка действует как барьер, препятствующий достаточной реконструкции корково-ядерных проекций [151], тогда как близость пересаженных клеток и ядер мозжечка необходима для функциональной организации [152].

4.2.2. Возможные показания для нейротрансплантации

Здесь мы обсуждаем возможные показания для нейротрансплантации, основанные на двух вышеприведенных реалистичных исходах: спасении дегенерированных клеток и облегчении компенсации и восстановления.Понятно, что любое указание будет зависеть от этиологии, связанной с хозяином, которая может влиять на выживаемость, дифференцировку клеток и функциональную интеграцию [136, 137, 138]. При принятии любого решения относительно нейротрансплантации следует также принимать во внимание другие методы лечения. Таким образом, в случаях метаболических СА и иммуноопосредованных СА, когда различные комбинации причинно-лечебного лечения и иммунотерапии не оказывают положительного влияния на прогрессирование заболевания, следует рассмотреть вопрос о трансплантации мозжечка [136].Дегенеративные CA являются другими кандидатами на трансплантацию мозжечка. Таким образом, нейротрансплантация может быть терапевтическим вариантом, когда патологические состояния прогрессируют и не поддаются контролю. Когда нейротрансплантация считается подходящим вариантом, ее следует проводить при сохраненном мозжечковом резерве. Это связано с тем, что целью трансплантации является поддержание и усиление мозжечкового резерва и, следовательно, облегчение прогрессирования заболевания [136].

Показания к нейротрансплантации также следует рассматривать с точки зрения негативных последствий и потенциальных осложнений, о которых стало известно при трансплантации при БП [138].Трансплантация высокопролиферативных клеток может вызвать канцерогенез [138]. Например, эмбриональные стволовые клетки человека (чЭСК) обладают высокой пролиферативной способностью и могут быстро расти, образуя опухолевидную структуру нейроэпителиальных клеток [153]. Хотя индуцированные человеком плюрипотентные (hIPS) стволовые клетки являются многообещающими, для их использования требуются факторы репрограммирования Myc и KLf4, но это факторы онкогена [154]. Кроме того, чужеродные незрелые клетки могут вызывать аутоиммунные реакции [138]. По этой причине различные комбинации иммунодепрессантов использовались в течение более чем шести месяцев после нейротрансплантации во многих открытых клинических исследованиях нейротрансплантации при БП [155].

Лечение мозжечковой атаксии в контексте системных заболеваний

  • Honnorat J, Trouillas P, Thivolet C, Aguera M, Belin MF. Аутоантитела к глутаматдекарбоксилазе у пациента с атрофией коры мозжечка, периферической невропатией и медленными движениями глаз. Арх Нейрол. 1995;52(5):462–8.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Барова Х., Перусикова Дж., Хилл М., Стерцл И., Вондра К., Масек З.Анти-GAD-положительные пациенты с сахарным диабетом 1 типа имеют более высокую распространенность аутоиммунного тиреоидита, чем анти-GAD-негативные пациенты с сахарным диабетом 1 и 2 типа. Физиол рез. 2004;53(3):279–86.

    КАС пабмед Google ученый

  • Hadjivassiliou M, Boscolo S, Tongiorgi E, Grunewald RA, Sharrack B, Sanders DS, et al. Мозжечковая атаксия как возможное органоспецифическое аутоиммунное заболевание. Мов Беспорядок. 2008;23(10):1370–7.https://doi.org/10.1002/mds.22129.

    Артикул пабмед Google ученый

  • • Mitoma H, Adhikari K, Aeschlimann D, Chattopadhyay P, Hadjivassiliou M, Hampe CS, et al. Консенсус: нейроиммунные механизмы мозжечковых атаксий. Мозжечок. 2016;15(2):213–32. https://doi.org/10.1007/s12311-015-0664-x. Полезный консенсусный документ, в котором освещаются последние разработки в области иммунных атаксий.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Исида К., Митома Х., Вада Й., Ока Т., Сибахара Дж., Сайто Й. и др.Избирательная потеря клеток Пуркинье у пациента с мозжечковой атаксией, связанной с антителами к декарбоксилазе глутаминовой кислоты. J Neurol Нейрохирург Психиатрия. 2007;78(2):190–2. https://doi.org/10.1136/jnnp.2006.091116.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Baizabal-Carvallo JF, Jankovic J. Синдром скованного человека: понимание сложного аутоиммунного расстройства. J Neurol Нейрохирург Психиатрия. 2015;86(8):840–8. https://doi.org/10.1136/jnnp-2014-309201.

    Артикул пабмед Google ученый

  • МакКеон А., Робинсон М.Т., Макэвой К.М., Мацумото Дж.Ю., Леннон В.А., Альског Дж.Е. и др. Синдром ригидного человека и варианты: клиническое течение, лечение и исходы. Арх Нейрол. 2012;69(2):230–8. https://doi.org/10.1001/archneurol.2011.991.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Тиликете С., Вигетто А., Труйяс П., Оннорат Дж.Антитела к GAD и периодический альтернирующий нистагм. Арх Нейрол. 2005;62(8):1300–3. https://doi.org/10.1001/archneur.62.8.1300.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Glasauer S, Strupp M, Kalla R, Buttner U, Brandt T. Влияние 4-аминопиридина на нистагм в приподнятом и нисходящем ритме объясняет механизм нистагма в нисходящем ритме. Энн Н.Ю. Академия наук. 2005; 1039: 528–31. https://doi.org/10.1196/annals.1325.060.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Strupp M, Teufel J, Habs M, Feuerecker R, Muth C, van de Warrenburg BP, et al.Эффекты ацетил-DL-лейцина у пациентов с мозжечковой атаксией: серия случаев. Дж Нейрол. 2013;260(10):2556–61. https://doi.org/10.1007/s00415-013-7016-x.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Фейл К., Адрион С., Тойфель Дж., Бош С., Клаассен Дж., Джордано И. и др. Влияние ацетил-DL-лейцина на мозжечковую атаксию (исследование ALCAT): протокол исследования для многоцентрового, многонационального, рандомизированного, двойного слепого, плацебо-контролируемого, перекрестного исследования фазы III.БМК Нейрол. 2017;17(1):7. https://doi.org/10.1186/s12883-016-0786-x.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Оннорат Дж., Саиз А., Джометто Б., Винсент А., Бриева Л., де Андрес С. и др. Мозжечковая атаксия с антителами к декарбоксилазе глутаминовой кислоты: исследование 14 пациентов. Арх Нейрол. 2001;58(2):225–30.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Митома Х., Хадживассилиу М., Оннорат Дж.Рекомендации по лечению иммуноопосредованных мозжечковых атаксий. Атаксия мозжечка. 2015;2:14. https://doi.org/10.1186/s40673-015-0034-y.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • •• Джонс А.Л., Фланаган Э.П., Питток С.Дж., Мандрекар Дж.Н., Эггерс С.Д., Альског Дж.Е., и соавт. Ответы и результаты лечения аутоиммунной мозжечковой атаксии у взрослых. ДЖАМА Нейрол. 2015;72(11):1304–12. https://doi.org/10.1001/jamaneurol.2015.2378. Изучение паранеопластических и непаранеопластических исходов при аутоиммунных мозжечковых атаксиях.

    Артикул пабмед Google ученый

  • • Арино Х., Греса-Аррибас Н., Бланко Ю., Мартинес-Эрнандес Э., Сабатер Л., Петит-Педроль М. и др. Мозжечковая атаксия и антитела к декарбоксилазе глутаминовой кислоты: иммунологический профиль и долгосрочный эффект иммунотерапии. ДЖАМА Нейрол. 2014;71(8):1009–16. https://doi.org/10.1001/jamaneurol.2014.1011. Длительное наблюдение за пациентами с анти-ГТР мозжечковой атаксией.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Саймон Н.Г., Вучич С., Джоффе Р., Кирнан М.С. Корковая дисфункция при мозжечковой атаксии с антителами к декарбоксилазе глутаминовой кислоты. Дж Нейрол. 2014;261(1):238–9. https://doi.org/10.1007/s00415-013-7197-3.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Планш В., Маркес А., Улла М., Руивард М., Дуриф Ф.Внутривенный иммуноглобулин и ритуксимаб при мозжечковой атаксии с аутоантителами к декарбоксилазе глутаминовой кислоты. Мозжечок. 2014;13(3):318–22. https://doi.org/10.1007/s12311-013-0534-3.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • McFarland NR, Login IS, Vernon S, Burns TM. Улучшение с помощью кортикостероидов и азатиоприна при мозжечковой атаксии, связанной с GAD65. Неврология. 2006;67(7):1308–9. https://doi.org/10.1212/01.wnl.0000238389.83574.be.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Вирджилио Р., Корти С., Агацци П., Санторо Д., Ланфранкони С., Канделис Л. и др. Эффект лечения стероидами при мозжечковой атаксии, связанной с антителами к декарбоксилазе глутаминовой кислоты. J Neurol Нейрохирург Психиатрия. 2009;80(1):95–6. https://doi.org/10.1136/jnnp.2007.142745.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Нанри К., Нива Х., Митома Х., Такей А., Икеда Дж., Харада Т. и др.Мозжечковая атаксия с низким титром анти-GAD-антител. Мозжечок. 2013;12(2):171–175. https://doi.org/10.1007/s12311-012-0411-5.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Гуасп М., Сола-Валлс Н., Мартинес-Эрнандес Э., Гил М.П., ​​Гонсалес С., Бриева Л. и др. Мозжечковая атаксия и аутоантитела, ограниченные декарбоксилазой глутаминовой кислоты 67 (GAD67). J Нейроиммунол. 2016;300:15–7. https://doi.org/10.1016/j.jneuroim.2016.09.019.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Baizabal-Carvallo JF, Alonso-Juarez M. Болезнь мозжечка, связанная с антителами к декарбоксилазе глутаминовой кислоты: обзор. J Neural Transm (Вена). 2017;124(10):1171–1182. https://doi.org/10.1007/s00702-017-1754-3.

  • Hadjivassiliou M, Aeschlimann D, Grunewald RA, Sanders DS, Sharrack B, Woodroofe N. Неврологические заболевания, связанные с антителами к ГТР, и их связь с чувствительностью к глютену.Акта Нейрол Сканд. 2011;123(3):175–80. https://doi.org/10.1111/j.1600-0404.2010.01356.x.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Hadjivassiliou M, Sanders DS, Grunewald RA, Woodroofe N, Boscolo S, Aeschlimann D. Чувствительность к глютену: от кишечника к мозгу. Ланцет Нейрол. 2010;9(3):318–30. https://doi.org/10.1016/S1474-4422(09)70290-X.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Thawani SP, Brannagan TH 3rd, Lebwohl B, Green PH, Ludvigsson JF.Риск невропатии среди 28 232 пациентов с глютеновой болезнью, подтвержденной биопсией. ДЖАМА Нейрол. 2015;72(7):806–11. https://doi.org/10.1001/jamaneurol.2015.0475.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Currie S, Hoggard N, Sanders D, Wilkinson I, Griffiths P, Hadjivassiliou M. Целиакия и неврологическая дисфункция: исследование случай-контроль. Ланцет. 2014;383:39.

    Артикул Google ученый

  • Ludvigsson JF, Bai JC, Biagi F, Card TR, Ciacci C, Ciclitira PJ, et al.Диагностика и лечение целиакии у взрослых: рекомендации Британского общества гастроэнтерологов. Кишка. 2014;63(8):1210–28. https://doi.org/10.1136/gutjnl-2013-306578.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Хадживассилиу М., Дэвис-Джонс Г.А., Сандерс Д.С., Грюневальд Р.А. Диетотерапия глютеновой атаксии. J Neurol Нейрохирург Психиатрия. 2003;74(9):1221–4.

    КАС Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Хадживассилиу М., Грюневальд Р.А., Сандерс Д.С., Шанмугараджа П., Хоггард Н.Влияние безглютеновой диеты на МР-спектроскопию мозжечка при глютеновой атаксии. Неврология. 2017;89(7):705–709. https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000004237.

  • Нанри К., Окума М., Сато С., Йонеда М., Тагучи Т., Митома Х. и др. Распространенность аутоантител и эффективность иммунотерапии аутоиммунной мозжечковой атаксии. Интерн Мед. 2016;55(5):449–54. https://doi.org/10.2169/internalmedicine.55.5156.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Суайя Н., Чин Р.Л., Браннаган Т.Х., Латов Н., Грин П.Х., Кокошка А. и др.Влияние внутривенного иммуноглобулина на мозжечковую атаксию и невропатическую боль, связанную с глютеновой болезнью. Евр Дж Нейрол. 2008;15(12):1300–3. https://doi.org/10.1111/j.1468-1331.2008.02305.x.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Виктор М., Адамс Р.Д. Об этиологии алкогольных неврологических заболеваний с особым упором на роль питания. Am J Clin Nutr. 1961; 9: 379–97.

    КАС пабмед Google ученый

  • Динер Х.К., Дичганс Дж., Бахер М., Гушльбауэр Б.Улучшение атаксии при алкогольной мозжечковой атрофии за счет воздержания от алкоголя. Дж Нейрол. 1984;231(5):258–62.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Розенблюм М.Дж., Рольфинг Т., О’Рейли А.В., Сассун С.А., Пфеффербаум А., Салливан Э.В. Улучшение памяти и статического равновесия при абстиненции у мужчин и женщин-алкоголиков: избирательная связь с изменением структуры мозга. Психиатрия рез. 2007;155(2):91–102. https://дои.org/10.1016/j.pscychresns.2006.12.019.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Smith S, Fein G. Стойкая, но менее тяжелая атаксия у мужчин и женщин, страдающих длительным воздержанием от алкоголя, по сравнению с краткосрочным воздержанием: перекрестный анализ. Алкоголь Clin Exp Res. 2011;35(12):2184–92. https://doi.org/10.1111/j.1530-0277.2011.01567.x.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • •• Дэй Э., Бентам П.В., Каллаган Р., Курувилла Т., Джордж С.Тиамин для профилактики и лечения синдрома Вернике-Корсакова у людей, злоупотребляющих алкоголем. Cochrane Database Syst Rev. 1 июля 2013 г.; (7): CD004033. https://doi.org/10.1002/14651858.CD004033.pub3. Обзор Кокрановской базы данных по исследованиям тиамина при ЭЭ.

  • Галвин Р., Братен Г., Ивашинка А., Хиллбом М., Танасеску Р., Леоне М.А. и другие. Рекомендации EFNS по диагностике, терапии и профилактике энцефалопатии Вернике. Евр Дж Нейрол. 2010;17(12):1408–18. https://doi.org/10.1111/j.1468-1331.2010.03153.х.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Сандык Р. Дисфункция мозжечка при гипотиреозе. S Afr Med J. 1982; 62 (14): 468.

    КАС пабмед Google ученый

  • Куинн Н., Барнард Р.О., Келли Р.Е. Новый взгляд на мозжечковый синдром при микседеме: опубликован случай карциноматоза и множественной системной атрофии при вскрытии. J Neurol Нейрохирург Психиатрия.1992;55(7):616–8.

    КАС Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Шоу П.Дж., Уоллс Т.Дж., Ньюман П.К., Клеланд П.Г., Картлидж Н.Е. Энцефалопатия Хашимото: стероидозависимое заболевание, связанное с высокими титрами антитиреоидных антител — отчет о 5 случаях. Неврология. 1991; 41 (2 (часть 1)): 228–33.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Йонеда М., Фуджи А., Ито А., Йокояма Х., Накагава Х., Курияма М.Высокая распространенность сывороточных аутоантител против аминоконца альфа-енолазы при энцефалопатии Хашимото. J Нейроиммунол. 2007; 185 (1–2): 195–200. https://doi.org/10.1016/j.jneuroim.2007.01.018.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Мацунага А., Икава М., Фуджи А., Накамото Ю., Курияма М., Йонеда М. Энцефалопатия Хашимото как излечимая мозжечковая атаксия у взрослых, имитирующая спиноцеребеллярную дегенерацию.Евр Нейрол. 2013;69(1):14–20. https://doi.org/10.1159/000342217.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Кишитани Т., Мацунага А., Икава М., Хаяши К., Ямамура О., Хамано Т. и др. Лимбический энцефалит, связанный с анти-Nh3-концевыми антителами альфа-енолазы: клинический подтип энцефалопатии Хашимото. Медицина (Балтимор). 2017;96(10):e6181. https://doi.org/10.1097/MD.0000000000006181.

    КАС Статья Google ученый

  • Олмез И., Мозес Х., Шрирам С., Киршнер Х., Лагранж А.Х., Павате С.Диагностические и терапевтические аспекты энцефалопатии Хашимото. J Neurol Sci. 2013;331(1–2):67–71. https://doi.org/10.1016/j.jns.2013.05.009.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Маршалл Г.А., Дойл Дж.Дж. Длительное лечение энцефалопатии Хашимото. J Нейропсихиатрия Clin Neurosci. 2006;18(1):14–20. https://doi.org/10.1176/jnp.18.1.14.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Laurent C, Capron J, Quillerou B, Thomas G, Alamowitch S, Fain O, et al.Стероидозависимая энцефалопатия, связанная с аутоиммунным тиреоидитом (SREAT): характеристики, лечение и исход в 251 случае из литературы. Аутоиммун Рев. 2016;15(12):1129–33. https://doi.org/10.1016/j.autrev.2016.09.008.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Хофтбергер Р., Розенфельд М.Р., Далмау Дж. Обновленная информация о неврологических паранеопластических синдромах. Curr Opin Oncol. 2015;27(6):489–95. https://дои.org/10.1097/CCO.0000000000000222.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Венкатраман А., Опал П. Паранеопластическая дегенерация мозжечка с анти-Yo антителами — обзор. Энн Клин Перевод Neurol. 2016;3(8):655–63. https://doi.org/10.1002/acn3.328.

    КАС Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Грин М., Лай Ю., Баэлла Н., Далмау Дж., Ланкастер Э.Антитела к Delta/notch-подобному рецептору, связанному с эпидермальным фактором роста, у пациентов с анти-Tr, паранеопластической дегенерацией мозжечка и лимфомой Ходжкина. ДЖАМА Нейрол. 2014;71(8):1003–8. https://doi.org/10.1001/jamaneurol.2014.999.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Shams’ili S, Grefkens J, de Leeuw B, van den Bent M, Hooijkaas H, van der Holt B, et al. Паранеопластическая дегенерация мозжечка, связанная с антинейрональными антителами: анализ 50 пациентов.Мозг. 2003; 126 (часть 6): 1409–18.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Питток С.Дж., Луккинетти С.Ф., Леннон В.А. Антинейрональные ядерные аутоантитела 2 типа: паранеопластические проявления. Энн Нейрол. 2003;53(5):580–7. https://doi.org/10.1002/ana.10518.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Баталлер Л., Сабатер Л., Саиз А., Серра С., Кларамонте Б., Граус Ф.Белок VIII, родственный карбоангидразе: аутоантиген при паранеопластической дегенерации мозжечка. Энн Нейрол. 2004;56(4):575–9. https://doi.org/10.1002/ana.20238.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Сабатер Л., Баталлер Л., Карпентье А.Ф., Агирре-Крус М.Л., Саиз А., Беньяхия Б. и др. Аутоиммунитет протеинкиназы Сгамма при паранеопластической дегенерации мозжечка и немелкоклеточном раке легкого. J Neurol Нейрохирург Психиатрия.2006;77(12):1359–62. https://doi.org/10.1136/jnnp.2006.097188.

    КАС Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Рохас И., Граус Ф., Кейме-Гиберт Ф., Рене Р., Делаттре Дж. Ю., Рамон Дж. М. и др. Отдаленные клинические исходы паранеопластической дегенерации мозжечка и анти-Yo-антитела. Неврология. 2000;55(5):713–5.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Джометто Б., Гризольд В., Виталиани Р., Граус Ф., Оннорат Дж., Бертолини Г. и др.Паранеопластический неврологический синдром в базе данных PNS Euronetwork: европейское исследование из 20 центров. Арх Нейрол. 2010;67(3):330–5. https://doi.org/10.1001/archneurol.2009.341.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Бриани С., Виталиани Р., Грисолд В., Оннорат Дж., Граус Ф., Антуан Дж.С. и др. Спектр паранеопластических заболеваний, связанных с лимфомой. Неврология. 2011;76(8):705–10. https://doi.org/10.1212/WNL.0b013e31820d62eb.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Петерсон К., Розенблюм М.К., Котанидес Х., Познер Дж.Б. Паранеопластическая дегенерация мозжечка. I. Клинический анализ 55 пациентов с положительной реакцией на анти-Yo антитела. Неврология. 1992; 42 (10): 1931–197.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Moll JW, Henzen-Logmans SC, Van der Meche FG, Vecht CH. Ранняя диагностика и внутривенная иммуноглобулиновая терапия при паранеопластической дегенерации мозжечка.J Neurol Нейрохирург Психиатрия. 1993;56(1):112.

    КАС Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Counsell CE, McLeod M, Grant R. Лечение подострого паранеопластического мозжечкового синдрома с помощью внутривенного иммуноглобулина. Неврология. 1994;44(6):1184–5.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Учуя М., Граус Ф., Вега Ф., Рене Р., Делаттр Дж.Ю.Внутривенное лечение иммуноглобулином при паранеопластических неврологических синдромах с антинейрональными аутоантителами. J Neurol Нейрохирург Психиатрия. 1996;60(4):388–92.

    КАС Статья пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Phuphanich S, Brock C. Неврологическое улучшение после внутривенной терапии высокими дозами иммуноглобулина у пациентов с паранеопластической дегенерацией мозжечка, связанной с антителами к клеткам Пуркинье.J Нейро-онкол. 2007;81(1):67–9. https://doi.org/10.1007/s11060-006-9198-x.

    КАС Статья Google ученый

  • Schessl J, Schuberth M, Reilich P, Schneiderat P, Strigl-Pill N, Walter MC, et al. Отдаленная эффективность внутривенного введения иммуноглобулина при анти-Йо-синдроме с паранеопластической мозжечковой дегенерацией. Дж Нейрол. 2011;258(5):946–7. https://doi.org/10.1007/s00415-010-5859-y.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Тон Дж., Хохаус А., Лампрехт С., Бикель А., Эрбгут Ф. Эффективная иммуносупрессивная терапия циклофосфамидом и кортикостероидами при паранеопластической дегенерации мозжечка. J Neurol Sci. 2008;272(1–2):171–3. https://doi.org/10.1016/j.jns.2008.04.020.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Старк Э., Вурстер У., Патцольд У., Сайлер М., Хаас Дж.Иммунологический и клинический ответ на иммуносупрессивное лечение при паранеопластической дегенерации мозжечка. Арх Нейрол. 1995;52(8):814–8.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Моузун Н., Брэдли В.Г. Успешная иммунодепрессивная терапия тяжелой прогрессирующей дегенерации мозжечка и сенсорной невропатии: клинический случай. J Neurol Sci. 2000;178(1):63–5.

    КАС Статья пабмед Google ученый

  • Keime-Guibert F, Graus F, Fleury A, Rene R, Honnorat J, Broet P, et al.Лечение паранеопластических неврологических синдромов антинейрональными антителами (анти-Hu, анти-Yo) с комбинацией иммуноглобулинов, циклофосфамида и метилпреднизолона. J Neurol Нейрохирург Психиатрия. 2000;68(4):479–82.

  • Эспозито М., Пенза П., Орефисе Г., Пагано А., Паренте Э., Аббадесса А. и др. Успешное лечение паранеопластической дегенерации мозжечка ритуксимабом. J Нейро-онкол. 2008;86(3):363–4. https://doi.org/10.1007/s11060-007-9479-z.

    Артикул Google ученый

  • Shams’ili S, de Beukelaar J, Gratama JW, Hooijkaas H, van den Bent M, van ‘t Veer M, et al.Неконтролируемое исследование ритуксимаба при паранеопластических неврологических синдромах, связанных с антителами. Дж Нейрол. 2006;253(1):16–20. https://doi.org/10.1007/s00415-005-0882-0.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Yeo KK, Walter AW, Miller RE, Dalmau J. Ритуксимаб как потенциальная терапия паранеопластической дегенерации мозжечка у детей с болезнью Ходжкина. Детский рак крови. 2012;58(6):986–7.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Оранж Д., Франк М., Тиан С., Доусманис А., Мармур Р., Бакли Н. и др.Подавление клеточного иммунитета при паранеопластических неврологических синдромах, нацеленных на внутриклеточные антигены. Арх Нейрол. 2012;69(9):1132–40. https://doi.org/10.1001/archneurol.2012.595.

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Подострая дегенерация мозжечка — NORD (Национальная организация редких заболеваний)

    СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ

    Браун А.М., Уайт Дж.Дж., ван дер Хейден М.Е., Чжоу Дж., Лин Т., Силлитоэ Р.В.Осечка клеток Пуркинье вызывает высокоамплитудный тремор действия, который корректируется глубокой стимуляцией мозжечка. Элиф. 2020;9:e51928. Опубликовано 17 марта 2020 г. doi:10.7554/eLife.51928

    Митома Х., Манто М., Гандини Дж. Последние достижения в лечении заболеваний мозжечка. наук о мозге. 2019;10(1):11. Опубликовано 23 декабря 2019 г. doi:10.3390/brainsci10010011

    Zeigelboim BS, dos Santos Junior CA, Teive H, et al. Алкогольная дегенерация мозжечка: история болезни. Клиника нейрофизиологии.2019;49(6):448. doi: https://doi.org/10.1016/j.neucli.2019.10.113

    Proudfoot M, Wilkins A. Лечение мозжечковой атаксии в контексте системных заболеваний. Варианты лечения Curr Neurol. 2017;19(12). https://doi:10.1007/s11940-017-0485-y.

    Shanmugarajah PD, Hoggard N, Currie S, et al. Алкогольная дегенерация мозжечка: не все ли дело в токсичности?. Атаксия мозжечка. 2016;3:17. Опубликовано 3 октября 2016 г. doi:10.1186/s40673-016-0055-1

    Lee JH, Heo SH, Chang DI. Алкогольная дегенерация мозжечка на ранней стадии: ключи диагностической визуализации.J Korean Med Sci. 2015;30(11):1539. doi:10.3346/jkms.2015.30.11.1539

    Phillips JR, Hewedi DH, Eissa AM, Moustafa AA. Мозжечок и психические расстройства. Фронт общественного здравоохранения. 2015;3:66. Опубликовано 5 мая 2015 г. doi:10.3389/fpubh.2015.00066

    Ilg W, Synofzik M, Brötz D, Burkard S, Giese MA, Schöls L. Интенсивная координационная тренировка улучшает двигательную активность при дегенеративном заболевании мозжечка. Неврология. 2009;73(22):1823-1830. doi:10.1212/WNL.0b013e3181c33adf

    де Андрес С., Эскивель А., де Виллориа Х.Г., Граус Ф., Санчес-Рамон С.Необычные результаты магнитно-резонансной томографии и спинномозговой жидкости при паранеопластической дегенерации мозжечка: последовательное исследование. J Neurol Нейрохирург Психиатрия. 2006;77(4):562-563. doi:10.1136/jnnp.2005.073379

    Martin PR, Hiller-Sturmhöfel S, Singleton CK. Роль дефицита тиамина в алкогольной болезни головного мозга. Исследование алкоголя и здоровье. 2003;27(2): 134-42.

    Леонович Б.М., Гордон Э.А., Васс КТ. Паранеопластические синдромы, ассоциированные с раком легкого: уникальный случай сочетания подострой мозжечковой дегенерации и миастенического синдрома Ламберта-Итона.Анест Анальг. 2001;93(6): 1557-9. doi: 10.1097/00000539-200112000-00047

    Левит Р., Фишман А., Кеслер А., Альтарас М., Гадот Н. Паранеопластическая дегенерация мозжечка, предвещающая аденокарциному фаллопиевой трубы. Int J Gynecol Рак. 2001;11(2):169-171. doi:10.1046/j.1525-1438.2001.011002169.x

    Mowzoon N, Bradley WG. Успешная иммунодепрессивная терапия тяжелой прогрессирующей дегенерации мозжечка и сенсорной невропатии: клинический случай. J Neurol Sci. 2000;178(1):63-65. doi:10.1016/s0022-510x(00)00353-1

    ИНТЕРНЕТ

    Али Р., Эммади PD.Паранеопластическая мозжечковая дегенерация. StatPearls. Обновлено 12 декабря 2020 г. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560638/ По состоянию на 9 марта 2021 г.

    Dalmau J, Rosenfeld MR. Паранеопластическая дегенерация мозжечка. До настоящего времени. Обновлено 7 апреля 2020 г. https://www.uptodate.com/contents/paraneoplastic-cerebellar-degeneration По состоянию на 9 марта 2021 г.

    Lan, E. Паранеопластическая дегенерация мозжечка.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.